MAKALAH KASUS LABIOPALATOSCHIZIS

  • Published on
    14-Oct-2015

  • View
    333

  • Download
    6

Embed Size (px)

DESCRIPTION

labioooo

Transcript

<p>MAKALAH KASUS III</p> <p>MAKALAH KASUS IIImakalah ini dibuat untuk memenuhi tugas pada mata kuliah Sistem Digestive</p> <p>disusun oleh:Kelompok Tutorial 2</p> <p>20</p> <p>LABIOPALATOSCHIZIS 29</p> <p>Destia Khairunnisa 220110120002Ghina Nur Jannah 220110120008Kiki Rusdian 220110120014Kharismanisa Nurul220110120020Viska Ayu Nirani 220110120026Astri Chahya Pertiwi 220110120033Diah Lutfiana Dewi 220110120039Nurmawanty 220110120045Ridillah Vani J 220110120051Suci Nofita Sari 220110120057Rika Riyanti Teresa 220110120064Intan Sulamtiani Pratiwi 220110120070Aisyah Lestari Prihandani 220110120076</p> <p>FAKULTAS KEPERAWATANUNVERSITAS PADJADJARAN2014KASUS</p> <p>Bayi Mungil Berbibir UnikSeorang bayi laki laki lahir 2 jam yang lalu di rumah sakit dengan kondisi terdapat celah pada bibir dan langit langit mulut, tampak sulit menyusu. RR 46x/menit, nadi 120x/menit, suhu 37,800C, lingkar perut 45 cm, BBL 2500 gram. Hasil pemeriksaan laboratorium: leukosit 11.000 mg/dL, Eritrosit 3500 mg/dL, Trombosit 270.000 mg/dL, Hb 16 gr/dL, Ht 30, Kalium 4,8 mEq, Natrium 138 mEq. Dokter merencanakan tindakan bedah korektif setelah BB mencukupi. Ibu tampak sedih melihat kondisi anaknya, bingung bagaiman cara menyusui anaknya dan berkata tidak tahu apa yang harus dilakukan setelah anak dibawa pulang ke rumah. Ibu berusaha menutup nutupi wajah anaknya dari orang lain. Ibu berkat malu akan kondisi naknya, berkata apa salahku sampai anakku begini? </p> <p>LABIOPALATOSCHIZIS</p> <p>I. KONSEP1. PengertianLabio palatochizis berasal dari tiga kata yaitu labio (bibir), palato (langit - langit) dan schizis (celah). Labioschizis adalah celah pada bibir sedangkan palatoschizis adalah celah pada palatum atau langit-langit terjadi karena kelainan kongenital yang pada masa embriologi semester pertama. Labio palatoschizis atau sumbing langitan adalah cacat bawaan berupa celah pada bibir atas. Gusi, rahang, dan langit-langit (Fitri Purwanto 2011).Labio palatoschizis merupakan suatu kelainan kongenital abnomaly yang berupa adanya kelainan bentuk pada wajah. Palatokschizis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu. Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik. (Wong, Donna L. 2007). </p> <p>2. InsidensiAngka kejadian kelainan Bibir sumbing di Jawa Timur cukup tinggi sekitar 4-7 per 1000 kelahiran, insiden bibir sumbing ini merata di seluruh kabupaten di Jawa Timur sedangkan di Indonesia ada sedikit perbedaan. Insidensi palatoskisis lebih sering terjadi pada wanita. Laporan tentang palatoskisis menurut hasil yang terakhir menunjukkan bahwa predileksi pada wanita lebih besar dengan perbandingan 2:1 pada palatoskisis durum dan mole komplit, rasio pria:wanita untuk palatoskisis mole atau hanya ulvula adalah 1:1. Insidensi celah uvula sekitar 1 per 80 orang kulit putih. Frekuensi celah ulvula diantara berbagai kelompok orang Indian Amerika cukup tinggi, berkisar 1 per 9 sampai 1 per 14 orang. Pada orang kulit hitam terhitung jarang (1 per 300 kelahiran). Risiko terjadinya labioskisis dengan atau tanpa palatoskisis, jika kedua orang tua normal, adalah 3 sampai 4 persen. Sedangkan untuk palatoskisis sekitar 2 persen. </p> <p>3. EtiologiPenyebab kasus kelainan ini disebabkan dua faktor, yaitu: faktor herediter (genetik) atdan faktor eksternal atau lingkungan.1. Faktor Herediter (genetik)Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang mengalami mutasi genetik. Menurut salah satu literatur, Schroder mengatakan bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan. Dengan demikin misalnya dari seorang ibu menghasilkan 4 orang anak, 1 anak kemungkinan mengalami kasus kelainan bibir sumbing. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang terdiri dari 22 pasang khromosom non sex (khromosom 1 22) dan 1 pasang khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada perkembangan otak, jantung dan giinjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekueunsi 1 dari 8000 10000 bayi yang lahir. 2. Faktor Eksternal / Lingkungan :a. Usia Kehamilan Untuk faktor ini, bisa dilebih disudutkan lagi lebih ke aspek, faktor-faktor yang mempengaruhi seorang ibu pada masa kehamilan. Usia kehamilan yang rentan saat pertumbuhan embriologis adalah trimester pertama (lebih tepatnya 6 minggu pertama sampai 8 minggu). Karena pada saat ini proses pembentukan jaringan dan organ-organ dari calon bayi.b. Obat-obatan. faktor obat-obatan yang bisa bersifat teratogen semasa kehamilan misalnya Asetosal, Aspirin sebagai obat analgetik, Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit- langit. Antineoplastik, Kortikosteroid. Oleh karena itu penggunaan obat-obatan tersebut harus dalam pengawasan yang ketat dari dokter kandungan yang berhak memberikan resep tertentu.c. Nutrisi kekurangan zat seperti vitamin B6 dan B kompleks, asam folat) d. Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella e. Radiasi f. Stres emosional g. Trauma (trimester pertama).</p> <p>4. Manifestasi Klinis Pada Labio skisis: Distrosi pada hidung Tampak sebagian atau keduanya Adanya celah pada bibir Pada Palato skisis: Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive Adanya rongga pada hidung Teraba ada celah atau terbukanya langit langit saat diperiksa dengan jari Kesukaran dalam menghisap atau makan </p> <p>5. Patofisiologi</p> <p>6. Klasifikasi Klasifikasi menurut struktur struktur yang terkena menjadi :a. Palatum primer : meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incivisium.b. Palatum sekunder : meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral.Kadang kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum. Klasifikasi menurut organ yang terlibat :1. Celah bibir (labioskizis)2. Celah di gusi (gnatoskizis)3. Celah dilangit (Palatoskizis)4. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit langit (labiopalatoskizis). Klasifikasi menurut lengkap/ tidaknya celah yang terbentuk :Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat, beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :1. Unilateral iincomplete : Jika celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan tidak memanjang ke hidung2. Unilateral complete : Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung3. Bilateral complete : Jika celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.</p> <p>(A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit. (Stoll et al. BMC Medical genetics. 2004, 154.)</p> <p>7. Komplikasi Jika penderita labiopalatoschisis tidak segera ditangani (operasi), maka penderita beresiko mengalami komplikasi. Berikut komplikasi jika penderita tidak segera dioperasi :a. Masalah dental Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk.b. Masalah asupan makanan Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Sehingga jika tidak segera ditangani akan terjadi masalah asupan makanan. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir tidak sebaik bayi normal, dan akibatnya bayi menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu proses menyusui bayi. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan atau asupan makanan tertentu, bentuknya panjang dan pada ujung dot lubangnya lebih besar dari dot biasa.c. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Sehingga menimbulkan suara hidung. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang atau rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara atau kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.d. Infeksi telinga Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. Tuba eustachius adalah saluran penghubung antara rongga mulut dan telinga.e. Otitis MediaOtitis media adalah peradangan pada sebagian atau seluruh mukosa telinga tengah, tuba Eustachius, antrum mastoid, dan sel-sel mastoid. Otitis media adalah komplikasi umum dari suatu celah langit-langit mulut dan hadir di hampir semua anak-anak dengan unrepaired clefts.f. Obstruksi jalan napasObstruksi jalan napas dapat hadir pada anak-anak dengan sumbing langit-langit, terutama mereka yang memiliki rahang hypoplasia (yaitu, sebuah Pierre Robin urutan). Obstruksi jalan napas bagian atas hasil dari posisi posterior lidah, yang rentan terhadap prolaps ke dalam faring dengan inspirasi. Obstruksi nasal dapat juga hasil dari lidah menonjol ke rongga hidung.</p> <p>8. Pemeriksaan Diagnostik1. Tes pendengaran, bicara dan evaluasi.2. Laboratorium untuk persiapan operasi; Hb, Ht, leuko, BT, CT.3. Evaluasi ortodental dan prostontal dari mulai posisi gigi dan perubahan struktur dari orkumaxilaris.4. Konsultasi bedah plastik, ahli anak, ahli THT, ortodentisist, spech therapi.5. MRI untuk evaluasi abnormal6. Foto rontgen7. Pemeriksaan fisik8. USG sebagai persiapan mental bagi calon orang tua. Sehingga setelah bayi lahir, orang tua sudah siap dengan keadaan anak dan penanganan khusus yang diperlukan dalam perawatan bayi.</p> <p>9. PenatalaksanaanBiasanya anak dengan cleft lip and palate akan dirawat oleh tim dokter khusus yang mencakup dokter gigi spesialis bedah mulut, dokter spesialis bedah plastik, ahli terapi bicara, audiologist (ahli pendengaran), dokter spesialis anak, dokter gigi spesialis gigi anak, dokter gigi spesialis orthodonsi, psikolog, dan ahli genetik.Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi.1. Pada tahap sebelum operasiYang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maksila) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.</p> <p>2. Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasiPada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi. 3. Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasiPenatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untu...</p>