of 32 /32
MAKALAH ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN PENCERNAAN (HISPRUNG) BAB I PENDAHULUAN Dewasa ini, keperawatan anak telah mengalami pergeseran yang sangat mendasar, di mana anak sebagai klien tidak lagi di pandang sebagai miniature orang dewasa, malainkan sebagai makhluk yang unik, yang memiliki kebutuhan spesifik dan berbeda dengan orang dewasa. Demikian juga keluarga, tidak lagi dipandang hanya sebagai penunjang bagi anak yang sakit, malainkan sebagai mitra bagi perawat dalam menentukan kebutuhan anak dan pemenuhannya dalam bentuk pelayanan yang berpusat pada keluarga (family centred care). Tindakan yang dilakukan dalam mengalami masalah anak, apapun bentuknya, harus berlandaskan pada prinsip asuhan terapeutik. Setiap perawat perlu memahani perspektif keperawatan anak sehingga dalam melaksanakan asuhan keperawatan pada anak selalu berpegang pada prinsip dasar ini. Perspektif keperawatan anak merupakan landasan berpikir bagi seorang perawat anak dalam melaksanakan pelayanan keperawatan terhadap klien anak maupun keluarganya, yang tidak menimbulkan trauma pada anak dan keluarganya.

Makalah Asuhan Keperawatan Anak dengan Gangguan Pencernaan (Hisprung)

Embed Size (px)

DESCRIPTION

hasil diskusi SGD dan bolak-balik buku serta browsingan.

Citation preview

MAKALAH ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

DENGAN GANGGUAN PENCERNAAN (HISPRUNG)

BAB I

PENDAHULUAN

Dewasa ini, keperawatan anak telah mengalami pergeseran yang sangat mendasar, di

mana anak sebagai klien tidak lagi di pandang sebagai miniature orang dewasa, malainkan

sebagai makhluk yang unik, yang memiliki kebutuhan spesifik dan berbeda dengan orang

dewasa. Demikian juga keluarga, tidak lagi dipandang hanya sebagai penunjang bagi anak yang

sakit, malainkan sebagai mitra bagi perawat dalam menentukan kebutuhan anak dan

pemenuhannya dalam bentuk pelayanan yang berpusat pada keluarga (family centred care).

Tindakan yang dilakukan dalam mengalami masalah anak, apapun bentuknya, harus

berlandaskan pada prinsip asuhan terapeutik.

Setiap perawat perlu memahani perspektif keperawatan anak sehingga dalam

melaksanakan asuhan keperawatan pada anak selalu berpegang pada prinsip dasar ini. Perspektif

keperawatan anak merupakan landasan berpikir bagi seorang perawat anak dalam melaksanakan

pelayanan keperawatan terhadap klien anak maupun keluarganya, yang tidak menimbulkan

trauma pada anak dan keluarganya.

Terkait dengan anak, salah satu penyakit yang diderita oleh anak-anak adalah hisprung.

Oleh karena itu, asuhan yang terapeutik tersebut dilakukan melalui tindakan pencegahan,

penetapan diagnosis, pengobatan, dan perawatan baik pada kasus akut maupun kronis dengan

intervensi yang mencakup pendekatan psikologis, misalnya menyiapkan anak untuk prosedur

fisik, memberi kesempatan pada orang tua untuk terlibat merawat anak di rumah sakit, dan

menciptakan suasana/lingkungan rumah sakit yang nyaman bagi anak dan orang tuanya.

BAB II

PEMBAHASAN

1. Buatlah konsep dasar penyakit hisprung (definisi, etiologi, klasifikasi, patofisiologi,

manifestasi klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosa banding,

penatalaksanaan, komplikasi dll) dari kelainan-kelainan berikut!

Pembahasan :

a. Definisi hisprung

Penyakit Hisprung (Hirschprung)  adalah kelainan bawaan penyebab gangguan

pasase usus, yang diperkenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan

Wilson, 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan

ganglion parasimpatis.

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai

persarafan (aganglionik). Karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas)

yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar

dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang

usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

Penyakit hisprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan

inervasi usus, di mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke proximal, melibatkan

panjang usus yang bervariasi. Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah

yang paling sering terjadi pada neonatus, dengan insiden 1:1500 kelahiran hidup. Laki-

laki lebih banyak daripada perempuan 4:1 dan ada insiden keluarga pada penyakit

segmen panjang. Hisprung dengan bawaan lain termasuk sindrom down, sindrom

laurance moon-barderbield dan sindrom wardenburg serta kelainan kardivaskuler.

(Behrman, 1996)

Penyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion kongenital dalam

pleksus intramural usus besar. Segmen yang terkena bisa sangat pendek. Tampil pada

usia muda dengan konstipasi parah. Enema barium bisa menunjukkan penyempitan

segmen dengan dilatasi colon di proksimal. Biopsi rectum bisa mengkonfirmasi

diagnosis, jika jaringan submukosa di cakup. Terapi simtomatik bisa bermanfaat, tetapi

kebanyakan pasien memerlukan pembedahan (G. Holdstock, 1991)

b. Etiologi hisprung

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan

dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70% terbatas di daerah

rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5% dapat mengenai seluruh usus

sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan

Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, kelainan

kardiovaskuler dan gagal eksistensi kranio kaudal pada myenterik dan sub mukosa

dinding plexus. Pada penyakit hisprung tidak memiliki plexus myenteric sehingga bagian

usus yang bersangkutan tidak dapat mengembang. Dimana insiden keseluruhan 1 : 1500

kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan (4: 1).

c. Klasifikasi hisprung

Klasifikasi penyakit Hisprung dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu:

- Tipe kolon spastik, biasanya dipicu oleh makanan, menyebabkan konstipasi berkala

(konstipasi periodik) atau diare disertai nyeri. Kadang konstipasi silih berganti

dengan diare. Sering tampak lendir pada tinjanya. Nyeri bisa berupa serangan nyeri

tumpul atau kram, biasanya di perut sebelah bawah. Perut terasa kembung, mual,

sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk berkonsentrasi. Buang air

besar sering meringankan gejala-gejalanya.

- Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang relatif

tanpa rasa nyeri. Diare mulai secara tiba-tiba dan tidak dapat ditahan. Yang khas

adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita mengalami perut

kembung dan konstipasi dengan disertai sedikit nyeri.

Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi  dalam :

Megakolon kongenital segmen pendek, bila segmen aganglionik meliputi rektum

sampai sigmoid (70-80%).

Megakolon kongenital segmen panjang, bila segmen aganglionik lebih tinggi dari

sigmoid (20%).

Kolon aganglionik total, bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-

10%).

Kolon aganglionik universal, bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus

sampai pylorus (5%).

d. Patofisiologi hisprung

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan

primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen

aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar.

Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga

pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rektum

tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang

menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian

proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden,

2002:197).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol

kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen

aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian

usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan

dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ). Penyakit Hirshprung

atau Megacolon diduga terjadi karena faktor-faktor genetik dan faktor lingkungan, namun

etiologi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit ini dapat muncul pada sembarang usia,

walaupun sering terjadi pada neonatus.

e. Manifestasi klinis

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan

Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total

saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium.

Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi akibat dari  kelumpuhan  usus

besar dalam menjalankan fungsinya, sehingga tinja tidak dapat keluar. Biasanya bayi

baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam pertama.

Namun pada bayi yang menderita penyakit Hisprung, tinja akan keluar terlambat atau

bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat

menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan

bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan.

Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia

gejala klinis mulai terlihat:

- Periode Neonatal . Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran

mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran

mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang

signifikans. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501

kasus, sedangkan artono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk

waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat

berkurang mana kala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokoltis

merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderitapenyakit Hirschsprung ini,

yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4

minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa

diarrhea,distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat

hampir1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan

dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.

- Anak, di mana ada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah

konstipasikronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan

peristaltik usus didinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka

feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.

Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan

biasanya sulit untuk defekasi.

Menurut Anonim (2010) gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah:

Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium (kotoran pertama

bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman):

1. Malas makan

2.  Muntah yang berwarna hijau

3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):

1.  Tidak dapat meningkatkan berat badan

2. Konstipasi (sembelit)

3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

4. Diare cair yang keluar seperti disemprot

5. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap

sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis:

1. Konstipasi (sembelit)

2. Kotoran berbentuk pita

3. Berbau busuk

4. Pembesaran perut

5. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)

6. Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

f. Pemeriksaan fisikPada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya,

didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau jarang.

Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan

sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang

banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara.

g. Pemeriksaan penunjang- Pemeriksaan Radiologi

Merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos

abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit

untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard

dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan

dijumpai 3 tanda khas:

Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi.

Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah

dilatasi.

Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit

Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto

setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya

adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.

Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan

obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan

sigmoid.

- Manometri anus yaitu pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara

mengembangkan balon di dalam rectum. Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum.

Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot spinchter anal dan seberapa baik

seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak

yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal.

Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong.  Tekanan otot

spinchter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot

spinchter seperti mencegah sesuatu keluar. Saat mendorong seseorang seolah

mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang

kooperatif dan dewasa.

- Biopsi rektum menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf.

- Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini

khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase (Darmawan K, 2004 :

17)

- Biopsi isap Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan

mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa (Mansjoer,dkk 2000 hal 380)

- Pemeriksaan colok anus, Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan

kadang disertai tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari

tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan

terjadi pembusukan.

h. Diagnose banding1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak

adanya daya dorong.

2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang

inadekuat.

3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

5. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan

anak.

i. Penatalaksanaan hisprung- Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula

dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus

yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3

sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9

dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus

aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan

jarak 1 cm dari anus.

Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang

dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah

dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan

dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior

kolon normal yang ditarik tersebut.

Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang.

Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan

saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.

Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan

prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung.

Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf

normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon

normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

- Konservatif : Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif

melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan

mekonium dan udara.

- Tindakan bedah sementara : Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien

anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat

dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal

yang paling distal.

j. Kompliksi hisprungSecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit

Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis

dan gangguan fungsi spinkter. Sedangkan tujuan utama dari setiap operasi definitif

pull-through adalah menyelesaikan secara tuntas penyakit Hirschsprung, dimana

penderita mampu menguasai dengan baik fungsi spinkter ani dan kontinen (Swenson

dkk,1990).

Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca

operasi, diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat operasi,

prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter bedah, jenis

dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasaca bedah.

- Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang

berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua

tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok

dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.

Menurut pengamatan Swenson sendiri, diperoleh angka 2,5 – 5 %, sedangkan

apabila dikerjakan oleh ahli bedah lain dengan prosedur Swenson diperoleh angka

yang lebih tinggi. Kartono mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga

7,7% dengan menggunakan prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan

dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu

kasuspun mengalami kebocoran. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran

anastomose ini beragam, mulai dari abses rongga pelvik, abses intraabdominal,

peritonitis, sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran,

segera dibuat kolostomi di segmen proksimal (Kartono,1993; Swenson dkk,1990;

Swenson, 2002).

- Stenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan oleh gangguan

penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur bedah yang

dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur

Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur

Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave.

Manifestasi yang terjadi dapat berupa kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis

hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung

penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga spinkterektomi posterior

(Lister,1996; Teitelbaum dkk,1999; Swenson,2002).

- Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat berakibat

kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat enterokolitis

mencapai 1,2%. Kartono mendapatkan angka 14,5% dan 18,5% masing-masing

untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya

adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel

modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda

enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit, pemasangan

pipa rektal untuk dekompresi, melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3

kali perhari serta pemberian antibiotika yang tepat. Sedangkan untuk koreksi

bedahnya tergantung penyebab / prosedur operasi yang telah dikerjakan. Prosedur

Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu

spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi,

penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak sempurna

sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang (Kartono,1993;

Swenson dkk,1990; Cilley dkk,2001).

- Sedangkan fungsi spinkter ani pasca bedah yang merupakan pokok bahasan utama

dari penelitian ini dapat dikatakan sebagai parameter utama keberhasilan operasi

tarik terobos, disamping komplikasi utama yang disebutkan diatas. Namun hingga

saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk

menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter

yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca

operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu

keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita,

keluarnya sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai kecipirit, umur dan lamanya

pasca operasi sangatlah menentukan (Heikkinen dkk,1997; Lister,1996; Heij

dkk,1995). Swenson memperoleh angka 13,3% terjadinya kecipirit, sedangkan

Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur yang sama. Kartono

mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur

Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka 0%.

Hal ini dapat dimengerti jikalau kita mencermati perbedaan prosedur operasi yang

dipergunakan. Jika memakai prosedur Swenson asli (I), maka kita melakukan

reseksi rektum 2 cm diatas anal verge, yang tentunya tidak sama struktur

anatominya antara neonati dan anak yang sudah agak besar. Pada anak yang

sudah agak besar, pemotongan 2 cm dari anal verge dapat mencederai spinkter ani

interna sehingga inkontinensia dapat terjadi. Oleh sebab itu Swenson

menganjurkan pemotongan rektum pada level yang berbeda: 2 cm di anterior dan

0,5-1 cm di posterior (Swenson II).Disamping itu penyebab lain kecipirit pada

prosedur Swenson disebabkan oleh stenosis sirkuler yang terjadi. Pemotongan

rektum yang terlalu tinggi memang dapat menyelamatkan fungsi spinkter ani,

namun menyebabkan obstipasi berulang. Hal ini terlihat pada prosedur Rehbein

dimana reseksi dan anastomose kolorektal dilakukan intraabdominal, memberikan

hasil kontinensia yang sangat memuaskan namun tinggi angka obstipasi sehingga

kurang disukai ahli bedah. Sedangkan prosedur Duhamel modifikasi merupakan

prosedur yang paling logis dalam mengatasi masalah inkontinensia dan obstipasi.

Pemotongan rektum 2 cm dari anal verge pada ½ lingkaran posterior tidak akan

mencederai spinkter ani interna, sedangkan mengatasi sisa kolon aganglionik

yang terlalu panjang adalah dengan membelah septum sepanjang mungkin. Hal

ini dapat menerangkan mengapa dengan prosedur Duhamel modifikasi, diperoleh

angka stenosis, kecipirit dan obstipasi kronik yang rendah (Kartono,1993;

Fonkalsrud,1997; Reding dkk,1997; Swenson dkk,1990; Tamate dkk,1994;

Swenson,2002).

Namun kecipirit tidaklah sama dengan inkontinensia. Kartono mengusulkan

pembagian inkontinensia atas: kecipirit, kontinensia kurang, inkontinensia dan

obstipasi berulang. Kriteria tersebut bersifat subjektif dan bersifat non skala

sehingga sulit dipergunakan dalam menilai keberhasilan operasi tarik terobos.

Sedangkan Hekkinen (1997) mengusulkan 7 parameter objektif untuk menilai

fungsi anorektal dengan masing-masing memiliki skor. (Tabel 1) Dikatakan

normal apabila skor 14, kontinensia baik apabila skor 10–13, kontinensia sedang

jika skor antara 5–9, sedangkan inkontinensia apabila skor sama dengan atau kecil

dari 4 (Heikkinen dkk,1997).

2. Buatlah konsep dasar asuhan keperawatan dari kelainan-kelainan diatas (lengkapi

dengan pathway):

a. Pengkajian (data-data senjang apa saja yang ditemukan, tidak perlu mengarang

kasus)

b. Diagnosa

c. Rencana intervensi

d. Evaluasi

Pembahasan:

a. Pengkajian

- Identitas.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan

kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan

lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan

pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang

melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada

anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

- Riwayat Keperawatan.

a. Keluhan utama.

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering

ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir),

perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.

b. Riwayat penyakit sekarang.

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat

lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi

sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa

konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus

akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi

abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.

c. Riwayat penyakit dahulu.

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit

Hirschsprung.

d. Riwayat kesehatan keluarga.

e. Riwayat kesehatan lingkungan.

f. Imunisasi.

g. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.

h. Nutrisi.

- Pemeriksaan fisik.

a. Sistem kardiovaskuler.

b. Sistem pernapasan.

c. Sistem pencernaan.

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada

anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan

jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan

mekonium atau tinja yang menyemprot.

d. Sistem genitourinarius.

e. Sistem saraf.

f. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.

g. Sistem endokrin.

h. Sistem integumen.

i. Sistem pendengaran.

- Pemeriksaan diagnostik dan hasil.

a. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran

obstruksi usus rendah.

b. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran

kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen

yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.

c. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.

d. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.

e. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan

aktivitas enzim asetilkolin eseterase.

b. Diagnosa

- Gangguan eliminasi BAB: obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak

adanya daya dorong.

- Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang

inadekuat.

- Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

- Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

c. Rencana Intervensi

Diagnosa Keperawatan

Perencanaan Keperawatan

Tujuan dan criteria hasil

Intervensi Rasional

Gangguan eliminasi BAB: obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.

Pasien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak distensi abdomen.

1. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi

2. Pantau jumlah cairan kolostomi

3. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi

Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya

Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan

Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.

Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral.

1. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

2. Pantau pemasukan makanan selama perawatan

3. Pantau atau timbang berat badan.

Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan

Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori

Untuk mengetahui perubahan berat badan

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor kulit normal.

1. Monitor tanda-tanda dehidrasi.

2. Monitor cairan yang masuk dan keluar.

3. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan

Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya

Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh

Mencegah terjadinya dehidrasi

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur

1. Kaji terhadap tanda nyeri

2. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan

3. Berikan obat analgesik sesuai program

Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

d. Evaluasi

Evaluasi tujuan dan kriteria hasil, apakah sudah berhasil atau tidak, yang meliputi:

- Apakah klien masih mengalami gangguan eliminasi

- Apakah kebutuhan nutrisi, cairan dan elektrolit, dan rasa nyaman sudah terpenuhi

Masalah Pemenuhan Kebutuhan Dasar (pohon masalah)

(PATHWAY)

3. Carilah trend dan issue terkini tentang penyakit/kelainan-kelainan diatas

(Hirschsprung Disease/HD)!

Trend dan issu yang kami angkat dari penyakit Hisprung ini adalah mengenai tata laksana

yang bisa dilakukan. Klien dengan penyakit Hisprung paling seting didiagnosis saat periode

neonatal, dengan gejala klinis seperti muntah dan distensi abdomen. 10% klien dengan

penyakit Hisprung dibarengi dengan anterocolitis, demam, distensi perut, nyeri perut, dan

kasus yang paling parah, septicemia. Hal ini merupakan kondisi yang mungkin mengancam

jiwa. Plain abdominal radiographs biasanya menunjukkan gulungan dilatasi usus,

sementara itu untuk diagnosis pasti biopsi rektal diperlukan untuk evaluasi histologis. Tidak

Absensi ganglion Meissner dan Auerbach

Usus spastis dan daya dorong tidak

ada

Perubahan status kesehatan anak

Mual, muntah, diare

Nutrisi kurang dari kebutuhan

Distensi abdomen hebat

Gangguan rasa nyamanan nyeri

Koping keluarga tidak efektif

Pembedahan

Obstipasi, tidak ada mekonium

Volume cairan tubuh

Resti gangguan integritas kulit

Kurang pengetahuan

Gangguan pola BAB

adanya sel-sel gangkion dalam pleksus myenteric dan submukosa dan temuan batang saraf

hipertrofik adalah patognomonik untuk penyakit hisprung.

Manajemen Operasi:

Operasi Transabdominal

Manajemen bedah untuk HD bertujuan menghapus aganglionik usus dan

merekonstruksi saluran usus dengan membawa usus biasanya, diinervasi ke anus sambil

menjaga fungsi sfingter secara nornal. Swenson dan Bill adalah yang pertama untuk

menggambarkan operasi untuk HD dengan menghapus aganglionik usus dengan pull-through

pada tahun 1948. Secara tradisional, Prosedur Swenson itu dilakukan secara tiga tahap

dengan mengalihkan kolostomi sebelum rekonstruksi operasi. Duhamel, Soave, dan juga

Rehbein menjelaskan teknik untuk rekonstruksi HD, modifikasi yang telah banyak

digunakan. Pendekatan bedah berubah secara bertahap dari tiga tahap prosedur satu tahap

melalui pull- tanpa kolostomi pada 1980- an. Hal ini ternyata untuk menjadi seperti yang

menguntungkan sebagai prosedur multistage dengan manfaat bagi pasien dan penurunan

kesehatan perawatan karena tetap rumah sakit lebih pendek dan lebih sedikit biaya.

Total transanal endorectal pull-through (TERPT)

Dilakukan dengan sayatan melingkar di mukosa rektum sekitar 5 mm di atas garis

dentate. Diseksi tersebut kemudian dilakukan di daerah luka bahwa untuk panjang variabel

meninggalkan aganglionik otot manset belakang, meminimalkan risiko cedera pada struktur

panggul. Deskripsi asli metode TERPT termasuk meninggalkan sekitar 6 cm otot manset

panjang, yang dipecah dengan sebuah myectomy longitudinal pada dinding posterior. Selama

beberapa tahun terakhir, laporan operasi TERPT menggunakan manset otot lebih pendek

tanpa myectomy telah terbukti sama manfaatnya. Setelah panjang yang sesuai tercapai, dubur

dinding otot dibagi melingkar dan ketebalan penuh rektum dimobilisasi keluar melalui anus,

membagi pedikel pembuluh darah kecil di sepanjang rektum dan usus besar. Sebuah

ketebalan penuh biopsi diambil dari usus besar ganglionic makroskopik yang normal untuk

bagian beku untuk menentukan tingkat reseksi usus besar sebelum penjahitan anastomosis

akhir. Beberapa ahli bedah lebih memilih untuk mengambil biopsi dari sigmoid usus besar

melalui sayatan infra-umbilikalis kecil untuk mengkonfirmasi tingkat dari zona transisi

sebelum memulai pembedahan transanal.

Laparoscopic Assisted Pull-Through

Prosedur tersebut dilakukan dengan memasukkan 4-5 mm 300 lingkup di kanan atas

kuadran tepat di bawah tepi hati setelah mendapatkan 12 cm H2O pneumoperitoneum dengan

jarum Varess di umbilikus. Dua trocars 4-5 mm yang kemudian dimasukkan, satu di kuadran

kanan bawah dan satu di sebelah kiri kuadran atas perut. Kadang-kadang tambahan trocar

memerlukan supra-pubically untuk traksi yang lebih baik dari usus besar selama pembedahan

laparoskopi dari rektum. Setelah mobilisasi penuh dari aganglionik usus besar dan rektum

prosedur terus dari perineum dengan diseksi transanal dari mukosa rektum dengan cara yang

sama seperti dijelaskan di atas untuk metode TERPT. Keuntungan utama dari pendekatan

laparoskopi adalah kemungkinan untuk mengambil seromuscular biopsi untuk identifikasi

awal ganglionic yang normal usus besar. Ini juga menyediakan mobilisasi yang lebih baik

dan diseksi dari aganglionik distal usus besar dan rektum bawah penglihatan langsung,

sehingga meminimalkan pembedahan transanal. Ini mungkin merupakan faktor penting

karena meminimalkan dilatasi lubang anus sering dibutuhkan dalam prosedur TERPT.

Pendekatan laparoskopi memiliki, seperti yang TERPT metode, ditampilkan lebih cepat

waktu pemulihan lebih pendek dengan tinggal di rumah sakit dibandingkan dengan metode

terbuka. hal ini juga telah menunjukkan hasil kosmetik yang lebih baik, kurang perioperatif

komplikasi dan hasil fungsional yang lebih unggul.

Botulinum Toxin Injection

Gejala obstruktif ringan sering dapat dikelola oleh diet, obat pencahar atau enema.

Kadang-kadang gejala yang lebih parah dengan serangan berulang dari enterocolitis dan

penerimaan ulang ke rumah sakit. Metode ini pertama kali dijelaskan oleh Langer dkk pada

tahun 1997. Botulinum toksin, sebuah disuntikkan ke dalam sfingter internal di bawah umum

anestesi. Dosis yang diberikan sangat bervariasi, dari 15 sampai 120 unit, biasanya setelah 3-

4 bulan. Sebuah awal calon studi menunjukkan hasil yang sangat baik. Hasilnya telah kurang

menguntungkan dalam penelitian lain. Sebuah terakhir penelitian melaporkan bahwa 80%

dari pasien menanggapi suntikan pertama tapi 69% diperlukan suntikan kedua. Jumlah

penerimaan ke rumah sakit untuk obstruktif gejala menurun secara signifikan.

BAB III

PENUTUP

Penyakit Hisprung (Hirschprung)  adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase

usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser

dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan

ganglion parasimpatis. Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan

masalah. Baik masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Penyakit ini disebabkan

aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus

ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan

sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Penyakit ini sebagian besar

ditemukan pada bayi akibat dari  kelumpuhan  usus besar dalam menjalankan fungsinya,

sehingga tinja tidak dapat keluar. Komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat

digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter.

Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus dipahami dengan benar oleh

tenaga medis maupun keluarga. Guna untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin

hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis

lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.

DAFTAR PUSTAKA

Kuzemko, Jan, 1995, PemeriksaanKlinisAnak,alihbahasaPetrusAndrianto, cetakan III, EGC,

Jakarta.

Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs Approach,J.B.

Lippincott Company, London.

Mansjoer, dkk.2000, KapitaSelektaKedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.

Ngastiyah, 1997, PerawatanAnakSakit, EGC, Jakarta.

A. Price, S. (1995). Patofisiologi.Jakarta: EGC

AriefMansjoer( 2000 ), KapitaSelektaKedokteran, edisi 3, Jakarta : Media Aesculapius FKUI

Betz, Cecily &Sowden.( 2002 ).BukuSakuKeperawatanPediatrik, Alihbahasa Jan Tambayong.

Jakarta : EGC

Carpenito. LJ ( 2001 ). BukuSakuDiagnosaKeperawatan, Edisi 8. Alihbahasa Monica

Ester.Jakarta : EGC

Darmawan K ( 2004 ). PenyakitHirschsprung. Jakarta :sagungSeto.

Hambleton, G ( 1995 ). Manual IlmuKesehatanAnak di RS.Alihbahasa Hartono dkk.Jakarta :

Bina Rupa Aksara

Nelson, W. ( 2000 ). Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A SamikWahab. Jakarta : EGC

Behrman, dkk.1996. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Volume 2. Jakarta: EGC.

Holdstok, G. 1991. Atlas Bantu Gastroenterologi dan Penyakit Hati. Jakarta: Hipokrates.

Klaus & Fanaroff. 1998. Penatalaksanaan Neonatus Resiko Tinggi Edisi 4. Jakarta: EGC.

Wong, L. 1996. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Jakarta: ECG.