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Lupus Lupus erythematosus erythematosus F. SKOWRON F. SKOWRON ADAD CTD

Lupus erythematosus

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ADAD CTD. Lupus erythematosus. F. SKOWRON. Lésion cutanée de LE. Signes généraux & Risque aggravation/activation systémique. UVC. UVB. UVA. épiderme. derme. UVC. UVB. UVA. épiderme. APOPTOSE. derme. Ag intra-nucléaire. Ag et blebs. Externalisation Ag & - PowerPoint PPT Presentation

Text of Lupus erythematosus

  • Lupus erythematosus F. SKOWRONADADCTD

  • Lsion cutane de LESignes gnraux&Risque aggravation/activation systmique

  • pidermedermeUVBUVAUVC

  • Ag intra-nuclaire

  • Ag et blebsExternalisation Ag& formation de blebs

  • Ag et blebsAc anti-SSaFixation anticorps anti-Ro Ssa

  • AgAc anti-SSaAPOPTOSE

  • AgAc anti-SSaAPOPTOSEInitiation et amplification de la raction auto-immuneDbris cellulaire

  • Classification des atteintes cutanes du Lupus rythmateux

  • Classification des atteintes cutanes spcifiques du LELE cutan aigu (Acute cutaneous lupus erythematosus)Localis (vespertillio, passage en pont, parfois unilatrale)Gnralis transitoire oedmateux, croit et dcrot sur des priodes brves quelques heures quelques jours)LE cutan subaigu (subacute cutaneous lupus erythematosus)AnnulairePapulosquameux (psoriasiforme)LE cutan chronique (chronic cutaneous lupus erythematosus)Classique (DLE)Localisgnralis Sur et sous le cou Face extension des brasPrianal par koebnerVerruqueuxProfond (panniculite lupique)MuqueuxTumidusChiblain (engelure)

  • Classification des atteintes cutanes spcifiques du LEAtteinte cutaneAtteinte viscrale

  • Classification des atteintes cutanes spcifiques du LEAtteinte cutaneAtteinte viscrale

  • Classification des atteintes cutanes spcifiques du LEAtteinte cutaneAtteinte viscrale

  • Classification des atteintes cutanes spcifiques du LEAtteinte cutaneAtteinte viscrale

  • Lupus band testPour tre positifDcouvert en 1964Au moins 3 ractifs IgG, IgM, IgA +/- CContinu et granuleux (homogne, fibrillaire, linaire, broussailleux)

  • Lupus band testRESULTATEn peau lseAucun intrt car non spcifiqueEn peau saine photo-exposFaux positif (lastose aspect pseudo-fibrillaire)En peau saine photo-protgeSi positif trs spcifique

  • Lupus band testIntrtSituation de LES atypique cliniquement et biologiquementAurait un rle pronostique (nphrite lupique) Notre exprience Positif uniquement lors de diagnostic de LE dj connu et toujours de type LES avec anti-ADNnConclusionintrt proche de nul.

  • Faut-il faire une biopsie cutane ?Pour histopathologieOUI si Possible doute cliniqueImplication majeure ncessitant notre sens dtayer le diagnostic cliniqueNON si LE connu et dj diagnostiqu sur dautre argument

    Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT)NON

  • Quel est le Risque de dvelopper, pour un patient prsentant un CCLE, un SLE par la suite ?Estimation5 10% des patients prsentant un CCLE dvelopperont par la suite des signes systmiques de LE

  • Quel est le Risque de dvelopper pour un patient prsentant un CCLE un SLE par la suite ?Argument cliniqueCaractre DIFFUS des lsions spcifiques de CCLECCLE gnralise Sur et sous le cou Risque de SLEForme les plus svres de SLEPrsence de lsion non spcifique de LEAlopcie diffuse non spcifiqueAdnopathieTlangiectasie des replis sus-unguauxrythme palmairePhnomne de Raynaudvasculite

  • Quel est le Risque de dvelopper pour un patient prsentant un CCLE un SLE par la suite ?Argument biologiqueAnmie inexpliqueLeucopnie marqueFaux positif srologie syphilitiqueACAN persistant titre levAnti-ADN nHypergammaglobulinmmieVS leve (>50mm/h)LBT (dpt immun la JDE en peau non expose)

  • Quels est le Risque de dvelopper pour un patient prsentant un LECC un LES par la suite ?PersonnellementJeune femmeCliniquesAtteinte extensive du DLEAtteinte non spcifique du LErythme palmaireAlopcie en bandeRsistance au traitementBiologieLeuconeutropnie, plus rarement thrombopnieC3 et C4 consomm

  • Quel est le Risque de dvelopper pour un patient prsentant un SCLE un SLE par la suite ?50% prsentent 4 des 11 critres rviss de 1997 de lACRCependant la plupart ont une volution simpleMais atteinte svre (nphrite, neurolupus) dans 10% des casArgument cliniqueLa forme Papulosquameuse Serait plus risque de nphrite

  • Traitement du CCLE priori TRT systmique car atteinte profonde cutaneAPS, Thalidomide, MTX, IMUREL, NEORAL, CELLCEPT, Corticodes gnrauxEn adjonction TRT topiquecran solaireDermocorticodeTacrolimus PROTOPIC

  • Pour les APSPLAQUENILDans les mois suivants linstauration du TRTExamen OPHTALMO (VC, CV)

    NIVAQUINEIdem&ERG

    Frquence de la surveillance tous les 6 mois de TRT cumul

  • Pour les APSPLAQUENILTRT des lsions actives2 cp par jour t voire 3 par jour jusqu rmissionTRT Prophylactique lt2 cp par jour le premier t voire 3 par jour1 cp par jour lt suivant0 cp par jour lt suivant

    NIVAQUINEIdem

  • Pour les APSRemarqueTabagismeRetarde ou empche lefficacit des traitements par APS

  • ContraceptionAutorisation uniquement Des progestatifs pures

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