7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

1/18

LUPUS ERITEMATOSIS

SISTEMIK

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

2/18

PENDAHULUAN

LES adalah penyakit autoimmune yang sering

diderita wanita usia subur, wanita/pria

berbanding 9/1

Penyakit yg ditandai oleh kerusakan berbagaijaringan dan sel akibat adanya autoantibodi dan

pengendapan komplek imun

Insidensi: 4 20 / 100.000 penduduk

Penyebab dan faktor pencetus Genetik,

lingkungan dan hormonal

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

3/18

PENYEBAB / FAKTOR

PENCETUS

Genetik: banyak diderita Asia, kulit hitam,

gen HLA-DR2; HLA-DR3, jika salah satu

keluarga menderita lupus, kemungkinan

keturunan menderita lupus sebesar 10%

Lingkungan: radiasi sinar ultraviolet dari

sinar matahari menyebabkan eksaserbasi

Hormonal: estrogen meningkatkan

terjadinya eksaserbasi lupus

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

4/18

PATOGENESIS

Hiperaktifitas sel T helper dan sel B

Menyebabkan stimulasi antigen spesifik

Hiperaktifitas disebabkan interaksi faktor host

dan lingkungan serta kegagalan dari mekanismedown regulation yang menghambathiperaktifitas tsb

Peningkatan respons imunitas humoral

menyebabkan munculnya otoantibodi ygberinteraksi dengan antigen tubuh sendiriseperti komponen: inti sel, struktur sitoplasma,

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

5/18

Lanjutan

Sel mononuklear, sel polimorfonuklear,

trombosit, eritrosit dan fosfolipid yg

menyebabkan terbentuknya komplek imun

komplek imun ini merangsang aktifasi sistemkomplemen

Sistem komplemen yg teraktifasi melepaskan

C3a dan C5a ygmerangsang sel basofil

melepaskan vasoaktif amin, histaminmenyebabkan peningkatan permeabilitas

vaskuler yg menyebabkan pengendapan

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

6/18

Lanjutan

Komplek imun pada sel endotel arteri danareriola yg merangsang agregasi trombositsehingga terbentuk mikrotrombu pd membranbasalis sel endotel

Selanjutnya terjadi kegagalan fagositosis olehsel-2 radang terhadap kompnen imundilepaskan ensim lisosom yg menyebabknkerusakan vaskuler

Selain imunitas sel dan humoral muncul bbrpantibodi: ACA, aLA yg berhubungan dg abortusberulang, IUFD, dan PE yg muncul lebih awal

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

7/18

GEJALA KLINIS

Bervariasi dari yg spesifik sampai yg

pengaruhnya multi organ

Melibatkan banyak organ: kulit, syaraf, mata,

hematologi sering penderita datang di bagianpeny dalam atau syaraf

Keluhan dari yg tidak spesifik seperti demam,

malaise dan pengurangan berat badan

Keluhan yg lebih berat melibatkan banyak

organ:

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

8/18

Lanjutan

1. Sistemik (95%) : lesu, lemah, demam

2. Musklo skel (95%): atralgia, mialgia

3. Hematologi (85%) : anemi, trombositop

4. Kutaneus (80%) : ruam, fotosensitif 5. Neurologik (60%) : kejang, psikosis

6. Kardiopulmo (60%):perikarditis

7. Ginjal (50%) : proteinuria

8. Trombosis (15%) : atrial. Venous 9. Fetal loss/Obst : abortus berulang, PE

:

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

9/18

PENGARUH KEHAMILAN PD

LUPUS ERIT SIST

Selama hamil eksaserbasi meningkat krn

pengaruh estrogen, terutama trim-III: 50%

Eksaserbasi trim-I dan II 15%, post partum

20%

Eksaserbasi meningkat jika ginjal terlibat

Bila terjadi lupus nefritis eksaserbasimeningkat 50% 60%

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

10/18

PENGARUH LUPUS ERIT

SISTEMIS PD KEHAMILAN

Prognosis makin jelek jika lupusnya makin

jelek. Prognosis ditentukan oleh lama

remisi sebelm hamil Remisi > 6 bl, eksaserbasi 25%, remisi < 6

bl eksaserbasi 50% dg progn jelek

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

11/18

MORBIDITAS KEHAMILAN DG

LUPUS ERIT SISTEMIS

1. Abortus meningkat 2-3 kali

2. PE dan E dan menyebabkan kelahiran

premature

Lupus nefropati terjadi hipertensi dan proteinuria

3. Lupus neonatal: ditandai lupus dermatitis,

kelainan hematologik dan sistemik dan

congenital heart block krn miokarditis danfibrosis diantara nodus atrioventrikulr dan bundle

his, kejadian ini krn adanya antibodi SS-A/SS-B

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

12/18

DIAGNOSIS

Kriteria ARA (American Heart Ascociation

Dx ditegakkan bila terdpt 4 atau lebih dari:

1. Ruam molar 8. Kelainan neurologis

2. Ruam diskoid 9. Kelainan hematologis 3. Fotosensitif 10. Kelainan imunologik

4. Ulserasi mulut 11. Antibodi antinuklear

5. Artritis 6. Serositis

7. Kelainan ginjal

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

13/18

PENATALAKSANAAN

1. Penanganan medis:

a. Kortikosteroid: yg berat disertai lupusnefritis: prednison 1-2 mg/kg/hari sampai 6

bl post partum, aman, namun timbulnyagestational diabetes dipikirkan, jikaresisten thd prenison diganti metilprednisolon dg dosis 1000 mg/24 jam

b. Antiinflamasi non steroid: terutama ygAPS: Aspilet 80 mg/hari

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

14/18

Lanjutan

c. Imunosupressan: diberikan jika resisten

thd kortikosteroid, Azathiprine 3mg/kg oral

Siklofosfamid: teratogenik, dalam keadaan

yg mengancam diberikan 700-1000mg/m2

luas permukaan tubuh bersama dg steroid

selama 3 bl setiap 3 minggu

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

15/18

Lanjutan

2. Penanganan obstetri:

Selama ANC:

a. Pemantauan aktifitas peny dg bag lain b. Awasi JTL dan insufisiensi plas

c. Monitoring PE/E

d. Pem lab: drh, urin, antibodi ACA, aLA.Anti Ro SS-A dan Ro SS-B

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

16/18

Lanjutan

Selama persalinan:

Cara peralinan tergantung indikasi,

persalinan berlangsung sampai aterm,

lahir spontan, SC tergantung indikasi

Mencegah eksaserbasi post partum diberi

metil prednisolon IV sampai 48 jam post

partum, setelah itu tapering off

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

17/18

Lanjutaqn

Post partum:

Semua obat yg diberikan untuk lupus

diekskresikan lewat ASI, shg perlu

dipertimbangkan

Kontrasepsi:

Yg menganung estrogen dihindari, pilihanyg mengandung progesteron, jika cukup

anak dianjurkan MOW

7/28/2019 Lupus Eritematosis Sistemik

18/18

TERIMA KASIH