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101CUIDADOS ESTANDARIZADOS DE ENFERMERÍA AL PACIENTE ONCOLÓGICOTema 3. Linfomas. Actuación de enfermería

3tema

Linfomas. actuación de enfermeríaG. Gómez hernández, F. huertas hernández y M. Arrazola Saníger

conociMienToS PARA enFeRMeRÍA

El sistema linfático está constituido por tubos delgados que se ramifican, como los vasos sanguíneos, a todas partes del cuerpo. Los vasos linfáticos transportan linfa, un líquido incoloro, acuoso, que contiene linfocitos. A lo largo de la red de vasos linfáticos se encuentran pequeños grupos de órganos en forma de frijol llamados ganglios linfáticos. Existen conglomerados de ganglios linfáticos en las axilas, pelvis, cuello y en el abdomen. También forman parte del sistema linfático el bazo, el timo y las amígdalas.

La hipertrofia de los ganglios linfáticos puede aparecer en un gran grupo de afecciones. Su interés se debe al hecho de que las adenopatías pueden ser el primer signo de numerosas enfermedades graves, muchas de las cuales se pueden curar con mayor facilidad si se diagnostican de manera temprana.

Las más importantes y cuyo diagnóstico no debe retrasarse son las enfermedades malignas de los ganglios linfáticos, llamadas también linfomas malignos. Entre ellos, se distinguen fundamentalmente dos grupos de afecciones: enfermedad de hodgkin y linfomas no hodgkinianos.

En los últimos años se han incrementado los conocimientos sobre los linfomas: biología, diagnóstico y tratamiento. Estos avances se han producido gracias a nuevos descubrimientos en nuevas técnicas de inmunohistoquímica, en biología molecular, en medicina nuclear y en ensayos de fármacos quimioterápicos.

102 CUIDADOS ESTANDARIZADOS DE ENFERMERÍA AL PACIENTE ONCOLÓGICOTema 3. Linfomas. Actuación de enfermería

1. deSARRoLLo de LoS LinFoMAS

En la patogénesis de los linfomas se implica una acumulación de múltiples lesiones genéticas afectando genes supresores y protooncogenes. En algunos linfomas el origen del crecimiento tumoral es la existencia de deleciones cromosómicas que inactivan determinados genes supresores. En otros, actúan determinados virus oncogénicos y por último exiten linfomas en los que se producen activación de protooncogenes como consecuencia de translocaciones cromosómicas.

1. Las deleciones y mutaciones del gen supresor p53 son muy infrecuentes en los linfomas observándose en estadios finales de los linfomas foliculares y al linfoma de Burkitt. Más frecuente es la deleción del cromosoma 13q14, encontrada en más del 50 % de pacientes con linfoma B linfocítico de células pequeñas. También se observan con frecuencia asociadas a un mal pronóstico las deleciones del brazo largo del cromosoma 6 (6q).

2. Actualmente son tres los virus implicados en la patogenia de los linfomas: a) el virus de Epstein-Barr, identificado inicialmente en el linfoma Burkitt endémico africano y posteriormente en algunos pacientes con la forma esporádica del linfoma Burkitt, en los linfomas asociados con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y en más de la mitad de las células de Reed-Sternberg de la enfermedad de hodgkin; b) el herpes virus 8 (hhv-8) o herpes virus asociado al sarcoma de Kaposi y c) el hTLv-1 asociado con la leucemia/linfoma T del adulto.

3. Las translocaciones cromosómicas que tienen lugar en los linfomas suelen dar origen a una disregulación transcripcional. En esta anomalía la estructura del protooncogén no se ve afectada sino que se produce una yuxtaposición de dos genes dando lugar a la formación de un nuevo gen codificante.

2. cLASiFicAcioneS

La primera clasificación ampliamente aceptada fue la de Rappaport en los años sesenta, basada en dos parámetros morfológicos: el patrón de crecimiento y la talla celular. En los años setenta, posteriores clasificaciones (Lukes-Collins-Kiel) incorporaron los nuevos avances de la inmunología en cuanto a la diferenciación de las células linfoides. En 1982 se originó la Clasificación de Trabajo o Working Formulation (WF). Con esta clasificación, utilizada por patólogos y oncohematólogos americanos, se intentaron traducir los hallazgos morfológicos a categorías clínicas agrupándose los linfomas no hodgkin (LNh) en tres grupos de bajo, intermedio o alto grado de agresividad. Lennert propuso en 1975 una clasificación denominada de Kiel, en la que se intentaba evitar la generalización excesiva al encuadrar entidades de escasa prevalencia. En 1994, sucesivos avances en relación con


la biología, el origen y tratamiento de los LNh, dieron lugar a una nueva clasificación denominada Revised European American Classification of Lymphoid Neoplasms (REAL). En ella se separaba la enfermedad de hodgkin (Eh) según su estirpe B o T y en los LNh los linfomas de células precursoras (leucemias/linfomas linfoblásticos) y los originados a partir de elementos periféricos.

La clasificación REAL ha sido ampliamente aceptada porque recoge la mayoría de los LNh de forma simplificada y por su facilidad de manejo. El avance fundamental ha sido en virtud de su morfología, biología molecular, comportamiento clínico y morfología, categorizar numerosas entidades. Entre ellas destacan el linfoma de células del manto, linfomas de zona marginal de origen ganglionar o extraganglionar, linfomas B primarios del mediastino y una gran variedad de linfomas T.

La Eh también ha sufrido una reclasificación con respecto a los subtipos clásicos, distinguiéndose la Eh clásica de la Eh de predominio linfocítico nodular, basándose en las diferentes características clínicas, fenotípicas y moleculares. La REAL también diferencia la Eh tipo paragranuloma y la Eh convencional rica en linfocitos que anteriormente se confundían con facilidad.

Existen una serie de puntos abiertos a futuras discusiones en la clasificación REAL, como caracterizar el grupo de los linfomas primarios cutáneos o el hallazgo de nuevas alteraciones genéticas que hicieran replantear el diagnóstico de una entidad previa. Estos y otros puntos se han intentado resolver en la nueva clasificación de neoplasias del sistema inmune y hematopoyético sobre la que trabaja la Organización Mundial de la Salud (OMS) que saldrá a la luz próximamente. De todas formas, ni la clasificación REAL ni la de OMS se espera que sean las definitivas ya que permanecen lagunas en el conocimiento de los diversos tipos tumorales.

3. deTecciÓn de LoS LinFoMAS

3.1. TécnicAS de iMAGen.La utilización de las nuevas técnicas de imagen, especialmente de la tomografía

computarizada (TC) en el diagnóstico de extensión de los linfomas y el control de la actividad de las masas residuales, ha supuesto un importante avance reduciendo la indicación de laparotomía y desplazando a la radiografía convencional. Sin embargo, la TC proporciona escasa información sobre la actividad tumoral de las lesiones residuales.

En este sentido la aparición de dos nuevas técnicas de imagen con la utilización de isótopos radiactivos, han contribuido a la toma de decisiones. La gammagrafía con Ga 67 o con Tl 201 es muy útil para valorar el pronóstico en los estadios I y II supradiafragmáticos con masas mediastínicas bulky, donde es especialmente alto el porcentaje de recidiva local. La tomografía de emisión de positrones (PET) proporciona una información funcional y


bioquímica. Su principal utilidad es en la valoración de enfermedad activa postratamiento, control a largo plazo de masas residuales y diagnóstico precoz de recidiva. En el estudio de extensión de los LNh, la PET se muestra superior a la gammagrafía con Ga 67 mostrando imágenes más claras.

3.2. ciToMeTRÍA e inMUnohiSToqUÍMicA.La tecnología para la identificación y tipificación de los antígenos leucocitarios ha

sido uno de los mayores avances en el diagnóstico de las neoplasias hematológicas. Por otro lado, los anticuerpos dirigidos contra los diferentes epítopes o determinantes antigénicos de las células se agrupan en diversas categorías específicas. La aplicación de esta tecnología a la tipificación de los linfomas mediante el estudio sobre tejidos (inmunohistoquímica), ha permitido una clasificación más correcta. También ha resultado decisiva para una mejor clasificación la incorporación del estudio automatizado en células en suspensión mediante citómetros de flujo. Con él se produce la separación mediante fuerzas electrostáticas de poblaciones celulares, pudiéndo estudiar así pequeñas poblaciones celulares en las que se pueden aplicar numerosos marcadores monoclonales.

4. eSTAdiAje y PRonÓSTico de LoS LinFoMAS

Para el estadiaje de la enfermedad de hodgkin se ha utilizado durante muchos años la clasificación consensuada en la Universidad de Ann-Arbor (Michigan). Al principio de esta década se producía una actualización de los criterios de estadiaje. Se reconocen dos tipos de estadiaje en la actualización de Cotswolds: clínico y patológico. Este sistema le da gran valor a la tomografía computarizada y otras técnicas de imagen y a la existencia de valores pronósticos clínicos para la ayuda a decisiones terapéuticas. Sigue teniendo gran importancia la confirmación biópsica y clarifica conceptos de enfermedad masiva (bulky) y de distribución de la enfermedad mediante la utilización de subíndices que precisan el número de sitios afectos.

Existe una gran correspondencia entre el estadiaje clínico y patológico, aunque existe la posibilidad de sobreestimación con el estadiaje puramente clínico en algunos grupos de pacientes. Gracias a estas correlaciones, es posible establecer una estratificación correcta de la mayoría de los pacientes sin tener que recurrir a métodos invasivos.

En los linfomas no hodgkin, los modelos predictivos de riesgo basados en criterios clínico-biológicos han permitido delimitar grupos de pacientes homogéneos. Entre estos sistemas, destaca por su sencillez el International NhL Prognostic Factors Project que a continuación detallamos.


Índice pronóstico iPi para los linfomas no hodgkinianos

(International NHL Prognostic Index).

- variables.

· Edad (< 60 años frente a > 60 años).

· Estadio Ann-Arbor (I-II frente III-Iv).

· Número áreas extraganglionares (0-1 frente a 2->2).

· Estado general (PS 0-1 frente a 2->2).

· LDh (normal frente a elevada).

Asignando una puntuación 0-1 a cada variable de las descritas se definen 4 grupos de riesgo.

PS: perfomance status o índice de estado general (0 y 1: paciente ambulatorio; ≈2: paciente no ambulatorio; corresponde a índice de Karnofsky ≈80 % y <70 %).

The International non-Hodgkin’s lymphoma prognostic factors project. A predictive model for aggresive non-Hodgkin’s lymphoma. N Engl J Med 1993; 329:987-994.

5. TRASPLAnTe heMAToPoyéTico en LoS LinFoMAS. AcTUAciÓn de enFeRMeRÍA

1.- El trasplante hematopoyético autólogo ha sido una terapia muy utilizada en los linfomas (enfermedad de hodgkin y linfoma no hodgkin de intermedio/alto grado) para tratar pacientes con enfermedad primariamente resistente o recidivas pos-quimioterapia intensiva.

a) En los linfomas no hodgkin de grado intermedio/alto en recidiva son numerosos los ensayos no randomizados empleando autotrasplante con resultados superiores a los conseguidos con el empleo aislado de quimioterapias intensivas de rescate. Más escasos son los estudios randomizados en este campo aunque también parece que existe una clara ventaja a favor del autotrasplante. Alentados por estos resultados se ha propugnado el empleo de autotrasplante en los linfomas no hodgkin de grado intermedio/alto o con alto riesgo en pacientes en primera remisión, como consolidación.

Riesgo

Bajo

Intermedio/bajo

Intermedio/alto

Alto

Supervivencia a 5 años

73 %

51 %

43 %

26 %

Puntuación

0-1

2

3

4-5


b) En la enfermedad de hodgkin, el autotrasplante se acepta como terapia de rescate en pacientes en recidiva quimiosensible. Mejores resultados aparecen empleando autotrasplante en primera remisión en pacientes con este tipo de linfoma con alto riesgo de recidiva.

2.- a) El trasplante alogénico ha sido menos utilizado y aunque la tasa de recaídas en los linfomas no hodgkin es menor en relación al autólogo, la mortalidad a largo plazo es superior. En cualquier caso, no existen estudios randomizados al respecto. Pudiera ser utilizado en aquellos pacientes más jóvenes con patologías susceptibles de recaídas.

b) En la enfermedad de hodgkin no parece ser mejor este tipo de trasplante que el autólogo aunque tampoco se disponen de ensayos aleatorizados.

6. inMUnoTeRAPiA en LoS LinFoMAS

La mayoría de las investigaciones que se llevan a cabo van encaminadas a la erradicación, por medio del empleo de técnicas de inmunoterapia, de poblaciones residuales. Entre ellas destaca la infusión in vivo de anticuerpos dirigidos contra distintos epítopes de las células linfomatosas, linfocitos T reactivos contra células tumorales, interleukina-2 recombinante humana e interferón alfa y empleo de vacunas idiotipo-específicas.

También se han empleado anticuerpos monoclonales con radioisótopos en pacientes con linfoma no hodgkin de estirpe B, nuevos radionúclidos como itrio y Cu 67, anticuerpos humanos y biespecíficos y combinación de trasplante y quimioterapia.

7. LinFoMAS y SÍndRoMe de inMUnodeFicienciA AdqUiRidA

En este tipo de linfomas los resultados del tratamiento son desalentadores, presentando una supervivencia menor que las presentadas por pacientes inmunocompetentes.

Existen dos tipos de LNh sistémicos relacionados con SIDA, según Nador y colaboradores, cada uno de ellos con unas características específicas:

1.- Linfomas inmunoblásticos. Se presentan a edades avanzadas y en pacientes gravemente inmunodeficientes suelen ser expresión tardía de la infección vIh y una manifestación secundaria del SIDA. Casi el 100 % contienen virus de Epstein-Barr, un 25 % presentan reordenamientos genéticos para el c-myc y un 20 % para el gen bcl-6. Suelen afectar al sistema nervioso central, al tracto gastrointestinal y a otras localizaciones extranodales.


2.- Linfomas tipo burkitt. Ocurren a edad más temprana y en pacientes menos inmunodeprimidos, presentándose en una fase inicial de la infección por vIh. Casi el 100 % expresan reordenamientos genéticos para el oncogén c-myc, algo más de un 60 % mutaciones del gen p53 y un 30 % contendrían virus de Epstein-Barr. Estos linfomas afectarían fundamentalmente a médula ósea, ganglios linfáticos y músculos esqueléticos.

8. enFeRMedAd de hodGkin

Es una forma de linfoma de etiología desconocida, cuya célula neoplásica característica es la denominada célula de Sternberg-Reed. Constituye el 1 % de todas la neoplasias y afecta con mayor frecuencia a hombres, con un primer pico de incidencia hacia la 2ª-3ª década de la vida y otro pico hacia los 60 años. La variedad histológica de esclerosis nodular es más frecuente en las mujeres.

8.1. AnAToMÍA PAToLÓGicA.La enfermedad de hodgkin viene definida por la presencia en la biopsia de células

de Sternberg. No son patognomónicas ya que aparecen también en la mononucleosis infecciosa y en el linfoma de célula T. Se considera que es un linfocito activado cuyos marcadores característicos son el CD15 y CD30 o Ki-1.

Otras células características son:

- La célula de hodgkin: variante mononuclear de la célula de Sternberg.

- Célula lacunar: aparece en la variante histológica de esclerosis nodular.

8.2. cUAdRo cLÍnico.La enfermedad suele debutar con la aparición de adenopatías, generalmente

localizadas en un solo territorio ganglionar.

Las regiones que se afectan con mayor frecuencia son:

- Supraclaviculares.

- Axilares.

- Inguinales.

En el 70 % de los pacientes existen adenopatías mediastínicas, fundamentalmente paratraqueales; raras veces existen adenopatías hiliares. Son adenopatías de consistencia elástica e indoloras.

Síntomas generales.

Síntomas B: fiebre tumoral, sudoración nocturna y pérdida de peso inexplicada (>10 % del peso previo en los últimos 6 meses). Estos síntomas aparecen en el 30-35 % de los


pacientes en el momento del diagnóstico. En el 10-15 % existe prurito de predominio en extremidades. Puede haber afectación hepática, esplénica, médula ósea, huesos y pulmón.

Disemina habitualmente vía linfática siguiendo un patrón de diseminación característico por contigüidad de zonas linfáticas a otras zonas linfáticas vecinas. Puede diseminar también vía hematógena y por contigüidad a estructuras vecinas.

8.3. diAGnÓSTico y eSTUdio de exTenSiÓn.1. examen histopatológico: establece el diagnóstico.

2. estudio de extensión.

- Pruebas para determinar el estadio clínico.

· Anamnesis completa (síntomas B). valorar síntomas generales.

· Exploración física de todos los territorios ganglionares periféricos, área ORL, hígado y bazo.

· Pruebas de laboratorio: vSG, hemograma, pruebas de función hepática y renal, LDh.

· Radiografía de tórax.

· TC torácica.

· TC abdominal.

· Linfografía.

- Pruebas para determinar el estadio patológico.

· Biopsia medular.

· Biopsia hepática.

· Biopsia de cualquier otra tumoración (pleural, cutánea, etc.).

· En casos muy seleccionados, laparotomía con esplenectomía, toma de ganglios, biopsias hepáticas y de cualquier tumoración sospechosa.

- Pruebas útiles en determinadas circunstancias.

· Gammagrafía con Ga 67 (valoración de imágenes mediastínicas dudosas).

· Gammagrafía con Tc 99 (dolores óseos, incremento de la fosfatasa alcalina).

· Resonancia magnética (lesiones mediastínicas y/u óseas dudosas).

· Serología hIv.


Afectación de una sola región ganglionar.Afectación de un solo órgano o región extralinfática.Afectación de dos o más regiones ganglionares situadas a un mismo lado del diafragma (se aconseja indicar con un sufijo el número de regiones afectas).Afectación de una o más regiones a un lado del diafragma y de un territorio extralinfático por contigüidad.Afectación de regiones ganglionares situadas a ambos lados del diafragma.Afectación limitada a la parte superior del abdomen: bazo, ganglios del hilio hepático, esplénico o tronco celíaco.Afectación de la parte inferior del abdomen: ganglios paraórticos, ilíacos, inguinales, mesentéricos.Igual que III, pero con afectación del bazo.Igual que III, pero con afectación extralinfática por contigüidad.Afectación difusa o diseminada de uno o más órganos o tejidos extralinfáticos con participación de los ganglios linfáticos o sin ella.

IIEII

IIE

IIIIII1

III2

IIISIIIEIv

Además del estadiaje, se añade la letra A o B según aparezcan o no los síntomas B.

4. Laparotomía de estadiaje (laparotomía de kaplan).

Antigüamente se realizaba con mucha frecuencia. hoy día, sólo está indicada en casos de enfermedad localizada (estadios I y II) y susceptible de tratamiento radioterápico. Si la enfermedad ha diseminado (III y Iv) y requiere tratamiento quimioterápico, no se aplica a territorios específicos.

Laparotomía de Kaplan:

- Esplenectomía.

- Biopsias ganglionares múltiples del abdomen.

- Biopsia de ambos lóbulos hepáticos.

- Ooforopexia.

- Biopsia de cresta ilíaca.

Previa al protocolo de Kaplan es obligada la biopsia de médula ósea. Si es positiva, la enfermedad está ya en un estadio Iv y precisa quimioterapia por lo que no es necesaria la laparotomía.

8.4. FAcToReS PRonÓSTicoS deSFAVoRAbLeS.- Estadio: es el principal factor pronóstico a diferencia del resto de linfomas

donde tiene mayor importancia el tipo histológico.

- Edad > 40 años.

- Sexo masculino.

- Enfermedades asociadas.

3. estadios (clasificación Ann-Arbor).


- Síntomas B.

- Estadios avanzados.

- Depleción linfocítica y celularidad mixta.

- Grandes masas adenopáticas (>10 cm).

- Masa mediastínica mayor de un tercio del diámetro torácico.

- Afectación de varios territorios extraganglionares.

- vSG acelerada (> 40 mm/1ª h).

- Linfopenia.

- hipoalbuminemia.

- Modificaciones del tratamiento previsto.

- Respuesta lenta o nula al tratamiento.

8.5. TRATAMienTo y coLAboRAciÓn enFeRMeRA.8.5.1. estadios iniciales (estadios i y ii ).

Existe gran controversia en el tratamiento de los estadios favorables iniciales de la enfermedad de hodgkin aunque todos los autores coinciden en que la terapia adecuada debe ser individualizada. Está muy cuestionada la intervención de Kaplan para el estadiaje patológico. Un ensayo demostró que las tasas de ausencia de progresión de enfermedad eran iguales en aquellos pacientes a los que se les practicó una laparotomía que en aquellos en los que se utilizaron criterios clínicos.

Aunque muchos pacientes en este estadio pueden ser tratados sólo con RT 22, muchos recaen. Para evitar esta complicación se ha propuesto el tratamiento con “campos extendidos” o añadir al tratamiento radioterápico, poliquimioterapia.

Para la mayoría de los pacientes con estadios I o IIA, la RT en mantle y paraórtica se considera el tratamiento de elección. La laparotomía en estos casos puede ser obviada con la utilización de criterios de riesgo clínico que indicarían el tipo de RT a utilizar y la extensión.

Los pacientes con estadios I A subdiafragmáticos pueden ser tratados con radioterapia en y invertida e inclusión de campo esplénico.

Los casos con masa mediastínica bulky (masa de >10 cm, de diámetro o que ocupe más de un tercio de la placa de tórax) deben recibir una terapia combinada de radioterapia y poliquimioterapia.

ya que es la enfermera la que adminsitra el tratamiento, debe de conocer los esquemas de quimioterapia más utilizados en la actualidad son los siguientes:

- AbVd (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina): es el tratamiento estándar en casi todos los estadios. El riesgo de inducir esterilidad o leucemia es casi nulo. Su principal inconveniente es que puede producir toxicidad


pulmonar aguda grave en algunos pacientes; sin embargo, si se selecciona bien al paciente y se utilizan las precauciones habituales, el riesgo de toxicidad pulmonar es menor del 1 %.

- STAnFoRd V (adriamicina, vinblastina, mecloretamina, vincristina, bleomicina, etopósido y prednisona): muy utilizado en Estados Unidos, siempre combinado con radioterapia. Los excelentes resultados obtenidos con este esquema en la Universidad de Stanford no se han confirmado en estudios realizados en Europa.

- beAcoPP (bleomicina, etopósido, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbacina y prednisona): este esquema tiene tres variantes (estándar, escalado y quincenal). ha sido desarrollado en Alemania y su variante escalada puede ser el tratamiento más eficaz para los pacientes con estadios avanzados con más de 3 factores pronósticos desfavorable. En su contra hay que señalar su alta toxicidad aguda y el riesgo de desarrollar una leucemia aguda que se estima en el 2.5 % en los primeros 4 años.

- eShAP (etopósido, metilprednisolona, arabinosido de citosina y cisplatino): régimen muy activo que se utiliza en el tratamiento de las recaídas. Toxicidad aguda significativa.

- Mine (mitoxatrone, ifosfamida y etoposido): utilizado en recaídas. Baja toxicidad.

- GPd (gemcitabina, cisplatino y dexametasona): utilizado en recaídas. Baja toxicidad.

- ice (ifosfamida, carboplatino y etopósido): esquema muy activo en pacientes con recaídas. Toxicidad aguda significativa.

- beAM (BCNU, etopósido, arabinósido de citosina y melfalan): es un esquema de tratamiento con altas dosis de quimioterapia. Se utiliza en pacientes con recaídas para erradicar la enfermedad antes del transplante con células progenitoras hematopoyéticas.

8.5.2. Para la administración y manejo de estos fármacos la enfermera deberá:- Tener plenos conocimientos y habilidades sobre el manejo de estos fármacos.

- Conocer bien sus efectos secundarios: somnolencia, náuseas, vómitos, boca seca...

- Conocer las dosis iniciales.

- Conocer sus interacciones con otros fármacos.

- Conocer las vías de administración y tolerancia.


8.6. coMPLicAcioneS.- hipotiroidismo (debido a la radioterapia).

- Esterilidad.

- Lesión pulmonar.

- Lesión cardíaca.

- Neoplasias secundarias: leucemia aguda mieloblástica.

9. LinFoMAS no hodGkiniAnoS

Constituyen el 2-3 % de todas las neoplasias. Son de dos a tres veces más frecuentes que la enfermedad de hodgkin y predominan en el varón. Aunque no hay una edad específica de mayor incidencia, el LNh ocurre más frecuentemente en la segunda década de la vida y no es común en niños menores de 3 años de edad.

El LNh representa aproximadamente un 7 % de los casos de cáncer en niños y jóvenes menores de 20 años de edad. La supervivencia a los 5 años con la quimioterapia moderna suele ser mayor del 70 %. Este linfoma es la patología maligna más frecuente entre los niños con SIDA y suele aparecer antes de los 4 años en los que presentan una transmisión vertical del virus.

9.1. eTioLoGÍA.1. Alteraciones inmunológicas previas.

2. Radioterapia o quimioterapia previas.

3. virus.

9.2. cLASiFicAcioneS.9.2.1. clasificación de trabajo (working formulation).

1. LinFoMAS de bAjo GRAdo.

a. Linfocítico de célula pequeña.

b. Folicular. Con predominio de células pequeñas hendidas.

c. Folicular mixto. Con células pequeñas y grandes hendidas.

2. LinFoMAS de GRAdo Medio.

a. Folicular con predominio de células grandes.

b. Difuso de célula pequeña hendida.

c. Difuso mixto.

d. Difuso de célula grande.


3. LinFoMAS de ALTA AGReSiVidAd.

a. Linfoma de célula grande inmunoblástico.

b. Linfoblástico.

c. Burkitt (de célula pequeña no hendida).

9.2.2. clasificación europea o de kiel.1. LinFoMAS de bAjA AGReSiVidAd.

a. Linfoma linfocítico o leucemia linfática crónica.

b. Linfoma linfoplasmocítico.

c. Linfoma centrocítico.

d. Linfoma folicular o centrocítico-centroblástico.

2. LinFoMAS de ALTA AGReSiVidAd.

a. Linfoma centroblástico.

b. Linfoma linfoblástico:

Burkitt.

No Burkitt.

c. Linfoma inmunoblástico.

9.3. eTAPAS deL Lnh en AdULToS.Una vez que se diagnostica una LNh se harán pruebas complementarias para

determinar si se ha diseminado desde su origen a otras partes del cuerpo. Este examen se denomina clasificación por etapas. Se determinará la etapa de la enfermedad mediante el examen físico del paciente, analítica de sangre y de médula ósea y TC. En algunos casos, será necesario realizar una laparotomía exploradora.

1. etapa i.

El linfoma se localiza en una sola área ganglionar o extraganglionar u órgano fuera de los ganglios linfáticos.

2. etapa ii.

a) Afectación de dos o más áreas ganglionares en el mismo lado del diafragma.

b) Afectación de una sola área u órgano fuera de los ganglios linfáticos y en los linfáticos de su alrededor. También pueden estar afectadas otras áreas ganglionares en el mismo lado del diafragma.

3. etapa iii.

Afectación de áreas ganglionares a ambos lados del diafragma. También puede existir diseminación a un área u órgano próximos a los ganglios linfáticos, al bazo o a ambos.


4. etapa iV.

a) Existe diseminación a más de un órgano fuera del sistema linfático. Puede existir o no afectación de los linfáticos próximos a estos órganos.

b) La diseminación afecta sólo a un órgano fuera del sistema linfático pero existe compromiso de ganglios linfáticos alejados de dicho órgano.

5. Recurrente.

Significa reaparición de la enfermedad despues de haber sido tratada. Puede regresar a la misma área donde se originó o a otra localización.

9.4. MAniFeSTAcioneS.Similar a la de la enfermedad de hodgkin excepto en la frecuencia de los

síntomas:

- Enfermedad extralinfática.

- Infiltración de médula ósea.

- Infiltración hepática sin afectación del bazo.

- Expresión leucémica (células malignas en sangre periférica).

- Adenopatías mesentéricas.

Estas manifestaciones clínicas son más frecuentes en los linfomas no hodgkinianos.

Es característica la presencia de paraproteína (Ig monoclonal producida por un clon de células plasmocitarias de proliferación patológica). Con mayor frecuencia aparece en el linfoma linfoplasmocítico (30 % de los casos ).

Sin embargo, en los linfomas no hodgkinianos son menos frecuentes: síntomas B, afectación mediastínica y enfermedad localizada.

9.4.1. Linfomas de baja agresividad.El tumor es de crecimiento lento y los síntomas iniciales son escasos.

Es poco sensible a la quimioterapia por lo que la remisión completa de la enfermedad es difícil.

9.4.2. Linfomas de alta agresividad.Proliferan muy rápido y producen gran sintomatología general en un corto espacio

de tiempo.

El crecimiento de las adenopatías es muy rápido. Metastatizan con rapidez en múltiples órganos.

Sin tratamiento adecuado y a tiempo presentan muy mal pronóstico pero con el tratamiento correcto se consiguen remisiones completas hasta en el 70 % de los casos.


9.5. TRATAMienTo y coLAboRAciÓn de enFeRMeRÍA.Se emplean tres tipos de tratamiento:

a. Radioterapia.

b. Quimioterapia.

c. Terapia biológica. Se conoce también como terapia modificadora de la respuesta biológica. Su propósito es lograr que el cuerpo combata el cáncer o las infecciones.

9.5.1. Linfomas de baja agresividad.Aunque la mayoría de los pacientes con este tipo de linfomas responden a la terapia

inicial, casi todos recaen en un plazo más o menos corto de tiempo. En estos casos, suele ser beneficiosa la terapia de segunda línea aunque si se obtiene una respuesta completa, ésta no es duradera.

Clasicamente se han tratado con clorambucil y esteroides. Actualmente, en casos seleccionados, parece prometedor el empleo de anticuerpos monoclonales in vivo y el trasplante hematopoyético. También se han venido utilizando en los últimos años en variedades de bajo grado e indolentes de linfoma no hodgkin (foliculares), una serie de fármacos citotóxicos como los análogos de las purinas. Aparecen ensayos clínicos que utilizan como tratamiento de rescate en recidivas y resistencias la fludarabina, incluso en combinación con otros fármacos citotóxicos. Entre estas combinaciones destaca la de mitoxantrone y dexametasona con fludarabina, obteniéndose remisiones completas en un 47 % de pacientes con linfomas no hodgkin en recidiva o refractarios, siendo la respuesta total, incluyendo remisión completa y parcial, de hasta un 94 %.

9.5.2. Linfomas de alta agresividad.El tratamiento va a depender de la etapa en que se encuentre la enfermedad como

a continuación detallaremos, de la histología y el grado, de la edad y del estado general del paciente.

Se dan ciclos de quimioterapia sola, de radioterapia sola o asociados quimio y radioterapia. Entre los ciclos de poliquimioterapia destacan: ChOP, MACOP-B. Si no hay respuesta al tratamiento quimioterápico, se plantea el trasplante de médula ósea.

9.5.3. Tratamiento por etapas.1. Lnh de baja agresividad. etapas i y ii.

opciones de tratamiento:

a. RT al área donde se encuentran las células cancerosas.


b. RT al área donde se encuentran las células cancerosas y los ganglios linfáticos a los que se ha extendido.

c. RT al sistema linfático parcial o total.

d. RT + QT (está en estudio).

e. QT.

2. Lnh agresivo. etapas i y ii.


a. QT + RT.

b. QT.

c. RT.

3. Lnh de baja agresividad. etapas ii, iii, iV ( Lnh en estadio ii no contigüo).

LNh en estadio II no contigüo es aquel en que las áreas ganglionares afectadas no están juntas pero sí en el mismo lado del diafragma.


a. Supervisión estrecha hasta que aparezca clínica.

b. QT con un solo fármaco.

c. QT de un solo fármaco + esteroides.

d. QT combinada con más de un fármaco.

e. Ensayo clínico de radioinmunoterapia con o sin quimioterapia.

f . Ensayo clínico de QT con RT y trasplante de médula ósea o células madre periféricas.

g. Ensayo clínico de QT con o sin inmunoterapia.

4. Lnh agresivo. etapas ii, iii, iV ( Lnh en estadio ii no contigüo).


a. QT de combinación.

b. Trasplante de médula ósea o de células madre periféricas (evaluado en ensayos clínicos).

c. QT de combinaciones nuevas (evaluado en ensayos clínicos).

5. Lnh linfoblástico.

El tratamiento es similar al de la leucemia linfocítica aguda.


a. QT de combinación incluyendo el tratamiento del sistema nervioso central.

b. QT de combinación + RT.

c. Trasplante de médula ósea (evaluado en ensayos clínicos).


6. Linfoma de burkitt/linfoma de células adultas difusas, pequeñas, no segmentadas.


a. QT de combinación incluyendo el tratamiento del sistema nervioso central.

b. QT de combinación y trasplante de médula ósea.

7. Lnh de baja agresividad y recurrente.

Si el linfoma reaparece y sigue siendo de bajo grado el tratamiento puede ser:

a. QT con un solo fármaco.

b. QT de combinación.

c. RT.

d. QT + RT.

e. Trasplante de médula ósea.

f. Radioinmunoterapia.

8. Lnh recurrente agresivo.


a. Trasplante de médula ósea.

b. Trasplante de médula ósea + RT.

c. Ensayo clínico de QT, trasplante de células madre periféricas o médula ósea y RT.

d. Ensayo clínico de radioinmunoterapia.

10. diAGnÓSTicoS de enFeRMeRÍA

Cuando la enfermera realiza la valoración al paciente con linfoma, puede detectar algunos de los diagnósticos que elaboramos a continuación, con sus intervenciones y cuidados:

1. Riesgo de infección R/c la disminución de sus defensas por la enfermedad que presenta y el tratamiento administrado.

Las intervenciones de enfermería serán:

- Observar el grado de vulnerabilidad del paciente a las infecciones.

- vigilar el recuento de granulocitos absoluto, el recuento de glóbulos blancos y los resultados diferenciados.

- Conocer los tipos más comunes de infecciones asociadas a las leucemias: faringitis, esofagitis, neumonía e infecciones urinarias.

- vigilar el aumento de la temperatura, escalofríos, taquicardia, aparición de placas en la boca, dolor de ojos, oídos, garganta, etc.


- Evitar la lesión de mucosas y epitelios. Observar periódicamente el color, temperatura y humedad de la piel, así como cianosis central o periférica.

- Limitar el número de visitas, si procede.

- Mantener las normas de asepsia para el paciente de riesgo.

- Realizar técnicas de aislamiento, si es preciso.

- Fomentar una ingesta nutricional suficiente.

- Fomentar la ingesta de líquidos, si procede.

- vigilar la pérdida de peso, existencia de enfermedad en la boca, estimular la realización de higiene bucal después de cada comida, evitar traumatismos de la mucosa rectal previniendo el estreñimiento.

- Instruir al paciente y familiares acerca de los signos y síntomas de la infección y cuándo debe informar de ellos al cuidador.

- Enseñar al paciente y a la familia a evitar infecciones.

- Instruir al paciente y familia sobre la técnica correcta del lavado de manos.

- Fomentar el descanso y reposo.

- Anotar en la historia de enfermería todos los datos obtenidos y os cuidados realizados con el paciente y la familia.

2. intolerancia a la actividad R/c la anemia por destrucción eritrocitaria y M/P malestar y disnea de esfuerzo e informes verbales de fatiga y debilidad.


- valorar las limitaciones físicas del paciente, la aparición de excesiva fatiga física y emocional. Determinar las causas del cansancio (tratamiento, dolor, etc.).

- vigilar y valorar la respuesta cardiorrespiratoria a la actividad (taquicardia, disnea, diaforesis, palidez y frecuencia respiratoria). valorar como responde el paciente a la actividad, y pedirle que puntúe el esfuerzo que percibe.

- Aconsejar al paciente para priorizar las actividades u acomodar los niveles de energía, ayudándole a llevar a cabo las AvD.

- Controlar la ingesta nutricional, para asegurar los requerimientos energéticos adecuados.

- Limitar los estímulos ambientales, para favorecer la relajación y el descanso. Reducir la intranquilidad con medidas de alivio.

- Facilitar alternancia de períodos de reposo y actividad, limitando el sueño diurno.

3. déficit de conocimientos R/c su enfermedad y el tratamiento quimioterápico-radioterápico M/P verbalización del problema.



- Determinar el grado de conocimientos actual del paciente y familiares sobre el estado del paciente y de su tratamiento, valorando la disponibilidad que presentan y el nivel emocional para aprender.

- Detectar los obstáculos para el aprendizaje, como comunicación ineficaz, déficit neurológico, alteraciones sensoriales, temor, ansiedad o falta de motivación.

- Comentar con el paciente y su familia los efectos secundarios del tratamiento y como tratar de eliminarlos o disminuir sus efectos.

- Comentar los fármacos pautados, incidiendo en la vía de administración, duración el tratamiento, efectos secundarios de cada uno de ellos, toxicidad y cuidados apropiados.

- Informar al paciente del propósito y acción de cada medicamento.

- Informar al paciente sobre las consecuencias de no tomar o suspender bruscamente la medicación.

- Enseñar al paciente las precauciones específicas que debe observar al tomar la medicación (no conducir o utilizar herramientas eléctricas), si procede.

- Instruir al paciente sobre los signos y síntomas de sobredosis y subdosis.

- Informar al paciente sobre posibles interacciones de fármacos/comidas, si procede.

- Recomendar al paciente llevar la documentación del régimen de medicación prescrita.

- Enseñarle a reconocer manifestaciones tóxicas como: náuseas, vómitos, aparición de úlceras en la boca, hipertensión, dolor abdominal, diarrea, exantema, estomatitis, taquicardia, taquipnea, disnea, arritmias.

- Remitir a grupos de apoyo.

4. náuseas R/c irritabilidad gástrica, tratamiento administrado M/P sensación nauseosa.

Las intervenciones de enfermería para el manejo de los vómitos son:

- valorar el color, la consistencia, la presencia de sangre, la duración y el alcance de la emesis.

- Medir o estimar el volumen de la emesis.

- Determinar frecuencia y duración del vómito, utilizando escalas como la Descriptiva de Duke, Índice de Rhodes de náuseas y vómitos.

- Reducir o eliminar los factores personales que desencadenen o aumenten los vómitos.

- Colocar al paciente de forma adecuada para prevenir la aspiración.

- Mantener las vías aéreas abiertas.


- Proporcionar apoyo físico durante el vómito (por ejemplo, ayudar al neonato a inclinarse o sujetarle la cabeza).

- Utilizar higiene oral para limpiar boca y nariz.

- Limpiar después del episodio del vómito poniendo especial atención en eliminar el olor.

- Esperar 30 minutos después del vómito para dar líquidos (dando por sentado tracto gastrointestinal y peristaltismo normal).

5. diarrea R/c infección e irritación M/P dolor abdominal y eliminación de al manos tres deposiciones líquidas por día.

Las intervenciones de enfermería son:

- Obtener muestra para análisis en caso de diarrea persistente.

- Descartar medicación y/o alimentos que pudieran desencadenarla.

- Identificar los factores (medicamentos, bacterias y alimentos por tubo) que puedan ocasionar o contribuir a la diarrea.

- Observar signos y síntomas de diarrea.

- Observar turgencia de la piel regularmente.

- Observar piel perianal para ver si hay irritación o ulceración.

- Pesar y hacer constar cambios de peso.

Resumen

Dentro de los linfomas malignos que son los que alcanzan más relevancia por los cuidados que la enfermería tendrá que ofrecer, son:

- Los linfomas tipo hodgkin.- Los linfomas no hodgkin.

La detección precoz y su rápido reconocimiento por parte de los profesionales sanitarios será definitivo para el inicio del tratamiento y de los cuidados de enfermería que va a necesitar el paciente. De ello va a depender en gran parte la supervivencia y curación del paciente.

La detección de los linfomas será posible por la utilización de nuevas técnicas como son:

- Las técnicas de imagen.- La citometría e inmunohistoquímica.

La enfermedad de hodgkin suele debutar con la aparición de adenopatías generalmente localizadas en un solo territorio ganglionar, las regiones que se ven más afectadas son:

- Supraclaviculares.


bibLioGRAFÍA

Compendio de medicina interna C. Rozman. 3ª edición.

The non-hodgkin’s lymphoma classification project: a clinical evaluation of the international lymphoma study group classification of non-hodgkin’s lymphoma. Blood; 89: 3909-3918.

The International non-hodgkin’s lymphoma prognostic factors project: A predictive model for aggresive non-hodgkin’s lymphoma. N. Engl. J. Med; 329: 987-994.

Tratado de medicina interna. harrison. 13ª edición.

A guide to lymphoma classification. David Mason and Kevin Gatter. University of Oxford.

Doria, R.; holford, T. y Farber. L.R. Second solid malignancies after combined modality therapy for hodgkin’s disease. J. Clinic. Oncol; 13: 2016-2022.

Síndromes linfoproliferativos. J. García-Conde; E. Matutes; M. A. Piris y F. Reyes. Publicado por Productos Roche, S.A.

II Simposio sobre actualización en linfomas (resumen de ponencias).

Manual CTO: teoría de especialidades médicas; hematología. 3ª edición.

Resumen

- Axilares.- Inguinales.

Los linfomas de tipo no hodgkin tienen varias clasificaciones:1. Clasificación de trabajo:

- Linfomas de bajo grado.- Linfomas de grado medio.- Linfomas de alta agresividad.

2. Clasificación europea o de Kiel:- Linfomas de baja agresividad.- Linfomas de alta agresividad.

Los tres tipos de tratamientos que se emplean y en los que la enfermería colabora son:

1. Quimioterapia.2. Radioterapia.3. Terapia biológica.

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