LINEE GUIDA Linee guida per la diagnosi e il trattamento ... 46...  Prefazione Le linee guida ed

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  • e46

    2009 ESC

    Tradotto da Guidelinesfor the diagnosis andtreatment of pulmonaryhypertension. The TaskForce for the Diagnosisand Treatment ofPulmonary Hypertensionof the European Societyof Cardiology (ESC) andthe European RespiratorySociety (ERS), endorsedby the InternationalSociety of Heart and LungTransplantation (ISHLT).Eur Heart J 2009; 30:2493-537.

    Linee guida per la diagnosi e il trattamentodellipertensione polmonare

    Task Force per la Diagnosi e il Trattamento dellIpertensione Polmonaredella Societ Europea di Cardiologia (ESC) e della Societ Europeadi Pneumologia (ERS), con il supporto della Societ Internazionaledi Trapianto Cardiaco e Polmonare (ISHLT)

    Autori/membri della Task ForceNazzareno Gali (Presidente) (Italia), Marius M. Hoeper (Germania), Marc Humbert (Francia),Adam Torbicki (Polonia), Jean-Luc Vachiery (Francia), Joan Albert Barbera (Spagna),Maurice Beghetti (Svizzera), Paul Corris (UK), Sean Gaine (Irlanda), J. Simon Gibbs (UK),Miguel Angel Gomez-Sanchez (Spagna), Guillaume Jondeau (Francia),Walter Klepetko (Austria), Christian Opitz (Germania), Andrew Peacock (UK),Lewis Rubin (USA), Michael Zellweger (Svizzera), Gerald Simonneau (Francia)

    Commissione per le Linee Guida Pratiche (CPG) della Societ Europea di CardiologiaAlec Vahanian (Presidente) (Francia), Angelo Auricchio (Svizzera), Jeroen Bax (Paesi Bassi), Claudio Ceconi (Ita-lia), Veronica Dean (Francia), Gerasimos Filippatos (Grecia), Christian Funck-Brentano (Francia), Richard Hobbs(UK), Peter Kearney (Irlanda), Theresa McDonagh (UK), Keith McGregor (Francia), Bogdan A. Popescu (Roma-nia), Zeljko Reiner (Croazia), Udo Sechtem (Germania), Per Anton Sirnes (Norvegia), Michal Tendera (Polonia),Panos Vardas (Grecia), Petr Widimsky (Repubblica Ceca)

    Revisori del DocumentoUdo Sechtem (Coordinatore CPG) (Germania), Nawwar Al Attar (Francia), Felicita Andreotti (Italia), MichaelAschermann (Repubblica Ceca), Riccardo Asteggiano (Italia), Ray Benza (Stati Uniti), Rolf Berger (Paesi Bassi),Damien Bonnet (Francia), Marion Delcroix (Belgio), Luke Howard (Regno Unito), Anastasia N. Kitsiou (Grecia),Irene Lang (Austria), Aldo Maggioni (Italia), Jens Erik Nielsen-Kudsk (Danimarca), Myung Park (USA), PasqualePerrone-Filardi (Italia), Suzanna Price (UK), Maria Teresa Subirana Domenech (Spagna), Anton Vonk-Noorde-graf (Paesi Bassi), Jose Luis Zamorano (Spagna)

    2009 ESC

    Tradotto da Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosisand Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European RespiratorySociety (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30:2493-537.

    (G Ital Cardiol 2010; 11 (10 Suppl 2): e46-e93)

    LINEE GUIDA

    Abbreviazioni e acronimi .............................................................. e47Prefazione ...................................................................................... e481. Introduzione............................................................................. e492. Definizioni ................................................................................ e493. Classificazione clinica dellipertensione polmonare .............. e504. Caratteristiche istopatologiche dellipertensione polmonare e525. Patobiologia dellipertensione polmonare............................. e526. Genetica, epidemiologia e fattori di rischio dellipertensione

    polmonare ................................................................................ e537. Ipertensione arteriosa polmonare (gruppo 1)........................ e54

    7.1 Diagnosi .............................................................................. e547.1.1 Presentazione clinica............................................... e547.1.2 Elettrocardiogramma .............................................. e557.1.3 Radiografia del torace ............................................ e56

    7.1.4 Prove di funzionalit respiratoria ed emogasanalisi e567.1.5 Ecocardiografia........................................................ e567.1.6 Scintigrafia polmonare perfusionale/ventilatoria e577.1.7 Tomografia computerizzata ad alta risoluzione,

    tomografia computerizzata con mezzo dicontrasto ed angiografia polmonare..................... e57

    7.1.8 Risonanza magnetica cardiaca ............................... e577.1.9 Test ematici ed immunologici ................................. e587.1.10 Ecografia addominale ............................................. e587.1.11 Cateterismo cardiaco destro e test di

    vasoreattivit ........................................................... e587.1.12 Algoritmo diagnostico ............................................ e59

    7.2 Valutazione della severit.................................................. e607.2.1 Parametri clinici, ecocardiografici ed emodinamici e60

    Si ringrazia la dr.ssa Alessandra Manes per la preziosa collaborazione offerta nella traduzione di questo documento.

  • Linee guida ESC

    e47

    7.2.2 Capacit di esercizio................................................ e617.2.3 Marker biochimici.................................................... e617.2.4 Valutazione prognostica globale ........................... e627.2.5 Definizione della condizione clinica del paziente e637.2.6 Obiettivi del trattamento e strategia di follow-up

    (vedere anche il paragrafo 7.3.7 e Tabella 22) ..... e637.3 Terapia ................................................................................ e63

    7.3.1 Misure generali........................................................ e64Attivit fisica e riabilitazione controllata .............. e64Gravidanza, controllo delle nascite e terapiaormonale sostitutiva nel climaterio ....................... e64Viaggi ....................................................................... e64Supporto psicosociale.............................................. e64Prevenzione delle infezioni .................................... e64Chirurgia elettiva..................................................... e64

    7.3.2 Terapia di supporto ................................................. e65Anticoagulanti orali ................................................ e65Diuretici.................................................................... e65Ossigeno................................................................... e65Digitale..................................................................... e65

    7.3.3 Terapia farmacologica specifica.............................. e66Calcioantagonisti ..................................................... e66Prostanoidi............................................................... e66Antagonisti recettoriali dellendotelina ................ e68Inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5................... e69Farmaci sperimentali e strategie medichealternative................................................................ e70Terapia di combinazione......................................... e70Interazioni farmacologiche..................................... e71

    7.3.4 Trattamento delle aritmie....................................... e717.3.5 Settostomia atriale con pallone ............................. e717.3.6 Trapianto.................................................................. e727.3.7 Algoritmo di trattamento....................................... e727.3.8 Assistenza di fine vita e considerazioni etiche.......... e74

    7.4 Sottogruppi specifici di ipertensione arteriosapolmonare .......................................................................... e747.4.1 Ipertensione arteriosa polmonare in et pediatrica e74

    Diagnosi ................................................................... e75Terapia...................................................................... e75

    7.4.2 Ipertensione arteriosa polmonare associata a shuntcardiaci congeniti .................................................... e76Diagnosi ................................................................... e76Terapia...................................................................... e76

    7.4.3 Ipertensione arteriosa polmonare associata amalattie del tessuto connettivo.............................. e77Diagnosi ................................................................... e77Terapia...................................................................... e77

    7.4.4 Ipertensione arteriosa polmonare associata aipertensione portale................................................ e78Diagnosi ................................................................... e78Terapia...................................................................... e78

    7.4.5 Ipertensione arteriosa polmonare associata ainfezione da virus dellimmunodeficienzaacquisita umana ...................................................... e79Diagnosi ................................................................... e79Terapia...................................................................... e79

    8. Malattia veno-occlusiva polmonare ed emangiomatosicapillare polmonare (gruppo 1) ............................................. e808.1 Malattia veno-occlusiva polmonare .................................. e80

    8.1.1 Diagnosi ................................................................... e808.1.2 Terapia...................................................................... e80

    8.2 Emangiomatosi capillare polmonare ................................ e819. Ipertensione polmonare dovuta a patologie del cuore sinistro

    (gruppo 2)................................................................................. e819.1 Diagnosi .............................................................................. e819.2 Terapia ................................................................................ e81