Liga acadmica de Clinica Mdica

Liga acadmica de Clinica MdicaAluno: Ntilla Francine Dias 5 perodo MedicinaFunorte

Outubro/2013

CASO CLINICOID:CCS, 28 anos, feminina, faxineira de escola, negra, natural e procedente de So Paulo, solteira.Q.P. :alterao na pele desde janeiro 2013.HMA:paciente refere que por volta de janeiro de 2013, quando estava gestante de 4 5 semanas, iniciou quadro de descamao da pele em membros superiores, associado a prurido importante. Refere que durante a gestao esse quadro progrediu para outras partes do corpo, e no final da gestao (que foi acompanhada por 9 consultas de pr natal) notou aparecimento de edema em membros inferiores. H dois meses, aps um parto prematuro,tais sintomas se intensificaram e a paciente notou um espessamento da pele de forma difusa.

ANTECEDENTESPESSOAIS:Nega HAS, nega DM, nega outras doenasG5P5, todos normais, um prematuro (ltimo).Nega hipertenso durante a gestao.Refere 2 parceiros sexuais, nega internaes, ou cirurgias, nega tabagismo, etilismo, ou uso de drogas ilcitas.

FAMILIARES:ndn

ISDA:Geral:refere adinamia, fraqueza muscular h dois meses, sem febre.Cab/pesc:refere dificuldade para se alimentar por diminuio da abertura da boca; refere queda de cabelo de pequena quantidade; refere borramento visual h dois dias.Cardio/resp:nega dispnia, nega tosse, nega precordialgia, nega taquicardia.TGI:refere pirose e empachamento ps prandial desde a gestao.TGU:diminuio importante da diurese h 15 dias.Pele e anexos: h 2 meses palidez nos dedos das mos associados ao frio.

HIPTESES DIAGNSTICAS????????Exame Fsico:Geral:REG, descorada ++/4, aciantica, anictrica, afebril PA 170/110 FC:90Cab/pesc.:sem linfonodomegalia, sem estase jugular, diminuio da abertura oral, com cavidade oral sem alteraes a no ser pelo mal estado de conservao dos dentes. F.O.:retinopatia hipertensiva severa, exudatos algodonosos e descolamento de retina em rea da mcula.Cardio:ritmo cardaco regular, com Bulhas normofonticas em 2 tempos, sem ausculta de atrito pericrdico.

Resp.:expansibilidade um pouco diminuda de forma simtrica, eupneica com FR:16, ausculta com MV presentes, simtricos e diminudos em bases bilateralmente sem rudos adventcios.ABD.:plano, normotenso, RHA+, sem VMG.Pele:espessamento cutneo difuso (membros superiores, inferiores e tronco), com reas de leucomelanodermia, perda do pregueamento, perda de linhas naturais da pele.Osteoart:esclerodactilia, postura de flexo dos dedos das mos; postura em flexo dos cotovelos, punhos, ombros, e joelhos com diminuio da amplitude de movimento.Neuro:orientada no tempo e espao, com Fora muscular G IV globalmente.SUGESTES PARA DIAGNSTICO?????????????Exames Complementares:Exames de entrada:HB: 9,2( 12- 16g/dl) Htc: 29(35-47%)plaq: 209.000leuco: 9100(0-73)Na: 138 (135-145) K: 3,7(3,5-5)Creat: 5,8( mulher 0,6 a 1,2 mg/dl)U: 94(15 a 40 mg/dl)urina tipo 1 : ++proteinria

Radiografia de Torx

Evoluo: Paciente evoluiu com controle dos nveis pressricos com 200mg dia de I-ECA (captopril) alm de 40mg de nifedipina. Necessitou de dilise, por aumento de escrias. Est no momento em programa de hemodilise.

HIPTESE DIAGNSTICA:

Esclerodermia sistmica difusa-Crise renal esclerodrmica1.INTRODUODoena sistmica Crnica que acomete tecido conjuntivo presente na pele, pulmes, corao, vias gastrointestinais, rins e sistema musculoesquelticas. marcada por: 1) fibrose tecidual; 2) vasculopatia de pequenos vasos ; 3) resposta auto imune especfica . de 3 a 14 vezes mais frequente em mulheres do que em homens.Ocorre em todas as faixas etrias, mas o pico de incidncia ocorre na vida adulta dos 35 aos 54 anos.2. ClassificaoESCLERODERMIA CUTNEA LIMITADA Alteraes cutneas ficam restritas a face, pescoo, reas distais do cotovelo, joelho. Segue curso benigno. pode se apresentar na forma CREST (calcinoses, fenmeno de Raynaud, doena esofgica, esclerodactilia e telangiectasias). anticorpo anticentrmero no soro.

ESCLERODERMIA CUTNEA DIFUSA Envolvimento cutneo disseminado, incluindo reas proximais dos cotovelos, joelhos e tronco.Evoluo agressiva, maior prevalncia de fibrose pulmonar, acometimento precoce de rgos internos e presena do anticorpo antitopoisomerase I (anti-Scl-70) no soro. 3. ETIOPATOGNESEFATORES ENVOLVIDOS: Imunlogicos, genticos, ambientais, ativao endotelial e fibrose.Imunlogicos: resposta imune estimulada por auto-antigenos e dependente de cel.TCD4 e TCD8 encontrados em nmeros anormais e relacionados ao processo inflamatrio. Tem se detectado auto-anticorpos: anticentromero, antitopoisomeraseI(anti-Scl70), antiRNA polimerase(I,II,III), antifibrilarina,anti-Th.Ativao endotelial: disfuno caracterizada pelo aumento da permeabilidade e vasorreatividade, aumento da expresso de moleculas de adeso, ativao plaquetaria e diminuio de NO, levando a isquemia dos orgo afetados.

Fibrose: resultante da produo excessiva de colgeno e outras moleculas extracelulares. Diversas citocinas como TGF-B, PDGF, interleucinas 1 e 2 ativam fibroblastos ,alterando sua gentica, a produzir colgeno tipo I e III. Fatores genticos: controverso a associao com antigenos de histocompatibilidade HLA II.Fatores ambientais: solventes organicos(ex: benzeno), silica, silicone, drogas(ex: inibidores do apetite).4.Manifestao clinicaPELE:. Fases: 1) fase edematosa: edema difuso, inicialmente em mos e ps; eritema cutneo e prurido intenso.2) fase indurativa: endurecimento progressivo da pele e regresso do edema.3) fase atrfica: espessamento cutaneo assentuado, levando a retraoes tendineas e contraturas em flexo.pele espessada, no- depressivel, no- pregueavel. Calcinose e telangectasias presente na esclerodermia limitada.Leucomelanodermia- hipo e hiperpigmentao em areas expostas ao sol. Ulceras cutneas em polpas digitais , cotovelos, joelhos e tornozelos.

microstomia contratura em flexo de dedos

Gangrenaleucomelanodermia

Raynaud 1Raynaud 2

TelangectasiasCalcinose

VASCULAR: fenmeno de Raynaud mais frequente manifestao. Caracteriza-se por uma isquemia digital provocada pelo frio ou emoao, sendo que a palidez reflete o vasoespasmo, a cianose reflete a hipoxia e o rubor causado pela hiperemia reativa. Progresso da doena = aparecimento de ulceras isquemicas.ARTICULAR: Poliartralgia, Poliartrite e Tenossinovites manifestaoes do inicio da doena; com evoluo, contraturas em flexo em dedos das mos podem ocorrer. MUSCLO ESQUELETICO: Dor , rigidez e desconforto muscular difuso presente na fase inicial. Fraqueza muscular ou astenia ( causada pela atrofia).

TGI: Observado em mais de 90% dos pacientes. Mastigao dificil devido a abertura oral diminuida e sade dental precria.Envolvimento esofgico o mais frequente e associado a sintomas como: pirose, regurgitao e disfagia. Em 60 a 80% dos casos observa no esofagograma a diminuio do peristaltismo em 2/3 inferiores do esfago podendo levar a uma esofagite crnica. O esvaziamento gstrico retardado causa saciedade precoce, anorexia ou sensao de distenso abdominal. No intestino, pode-se observar m absoro devido a dilatao e atonia intestinais , cursando com diarria. E no Intes.Grosso, pode ter constipao devido a lentido da motilidade colnica. PULMES: principal causa de bito. A leso pulmonar resulta: 1) doena pulmonar restritiva dispnia progressiva aos esforos,tosse seca e dor pleurtica. Cursa com estertores em bases ao exame fisico e evolui a COR PULMONALE. Hipertenso pulmonar aparece na ES limitada, cursa com dispnia evoluindo para Insuficincia cardaca direita.CORAO: clinicamente pode aparecer em 5 a 20% , sendo o acometimento sintomtico fator de mau prognstico com mortalidade em 60% em 2 anos. Manifesta-se como pericardite, miocardite e arritmia.

RINS: A crise renal esclerodrmica mais grave manifestao visceral da ES, acometendo mais pacientes com ES difusa nos primeiros 5 anos. Caracteriza-se por inicio abrupto de HAS grave, acompanhada insuficincia renal , hematuria, proteinuria , retinopatia, convulses, anemia hemoltica.HISTRIA GINECLOGICA: gestaes aps inicio da doena revela aumento da incidncia de partos prematuros. Maior incidncia de anormalidades do trato genital( secura vaginal, dispareunia). Na ES difusa nos primeiros 5 anos deve alertar para o uso de ACO, pois a fase em que podem se iniciar manifestaes viscerais graves.

5. DIAGNSTICOA orientao diagnstica na ES para doena estabelecida baseada nos critrios do Colgio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology ACR, que classifica o paciente de ES na presena do critrio maior ou 2 dos critrios menores: - Critrio maior: fibrose simtrica da pele proximal s metacarpofalangenas ou metatarsofalangeanas; - Critrios menores: 2 ou mais das seguintes manifestaes: esclerodactilia; lceras ou microcicatrizes ou perda de substncia das polpas digitais; fibrose pulmonar bilateral. Embora apresentem altas sensibilidade e especificidade diagnsticas, estes critrios no detectam adequadamente pacientes com doena inicial. Neste sentido, LeRoy e Medsger propuseram critrios para o diagnstico de formas iniciais de ES : - evidncia objetiva (observada pelo mdico)de fenmeno de Raynaud mais padro SD (scleroderma) na capilaroscopia periungueal (CPU) ou auto-anticorpos especficos para ES; ou - evidncia subjetiva (na anamnese) de fenmeno de Raynaud mais padro SD na CPU e autoanticorpos especficos para ES. Atualmente, grupos internacionais esto desenvolvendo critrios de classificao diagnstica de ES inicial com a incluso de exames laboratoriais e de imagem, porm ainda sem validao na prtica clnica.EXAMES: AUTO-ANTICORPOSCAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL - especificidade 92% e sensibilidade 94%. Equipamentos: estereomicroscpico videocapilaroscpio dermatoscpio(100%especifico).Permite diagnstico precoceAvalia gravidadePrognstico.

6. TRATAMENTODe maneira geral, as drogas podem se divididas em antifibrticos, drogas vasoativas, imunossupressores e estimuladores da motilidade.

Ciclofosfamida: reduo da progresso da fibrose pulmonar e cutnea. - Metotrexato: melhora dos escores de pele. - Sildenafila: melhora do FR e cicatrizao e diminuio do nmero de lceras digitais isqumicas. - Captopril: normalizao da presso arterial e da funo renal. - Nifedipina: diminuio das frequncia e gravidade de ataques isqumicos relacionados ao FR - Penicilamina: melhora das manifestaes cutneas da ES inicial (difusa) quando doena estvel. - Azatiopriona: reduo da progresso da fibrose pulmonar. - Metoclopramida: melhora da motilidade esofgica e plenitude gstrica. - Omeprazol: melhora de refluxo gastroesofgico.

7. REFERNCIAS: Tratado de medicina interna- Cecil 23edProtocolo clinico e diretrizes teraputicas esclerose sistemica 2012- ministrio da sade.Reumatologia diagnstico e tratamento 3ed marco antnio carvalho. Recomendaes sobre diagnstico e tratamento da esclerose sistmica R E V. B R A S. R E U M AT O L. 2 0 1 3 ; 5 3 ( 3 ) : 2 5 8 2 7 5.FIM!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!