! 1!

ROSENBAUM!Jonathan!Jonathanr354@hotmail.com!06!81!26!32!41!!!!!!!!!!!!

!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!LES!TUMEURS!DES!GLANDES!SALIVAIRES!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!Cours!du!8/12/10!Nb!de!pages!:!15!!!

! 2!

PLAN!:!!I. Généralités!!

!II. Tumeurs!épithéliales!

!

A. Tumeurs'bénignes'1. adénome!pléomorphe!2. myoépithéliome!3. adénome!à!cellules!basales!4. adénome!canaliculaire!5. cystadénolymphome!!

B. Tumeurs'malignes!1. carcinome!mucoépidermoïde!2. carcinome!à!cellules!acineuses!3. carcinome!adénoïde!kystique!4. adénocarcinome!polymorphe!de!faible!malignité!5. adénocarcinome!canalaire!salivaire!!

C. Particularités'malignes'de'l’adénome'pléomorphe!1. carcinome!sur!adénome!pléomorphe!2. carcinosarcome!3. adénome!pléomorphe!métastasiants!!

III. Tumeurs!conjonctives!!A. vasculaires'B. nerveuses'C. adipeuses'D. fibreuses'E. lymphomes'malins'''''''''''

! 3!

'I. GENERALITES!

!!!!Les!tumeurs!des!glandes!salivaires!sont!rares!:!leur!!incidence!est!de!1!à!5/100!000!par!an.!Cette!incidence!est!irrégulière!selon!les!régions,!sauf!chez!les!eskimos!qui!ont!une!incidence!de!13,5/100!000.!((remarque!:!il!existe!au!niveau!du!cavum!(correspond!au!rhinopharynx,!en!arrière!des!choanes)!des!tumeurs!appelées!:!«!carcinomes!indifférenciés!nasopharyngiens!»,!liés!au!virus!EBV!(Epstein!Barr!Virus).!!Et!bien!les!eskimos!développent!un!type!particulier!de!tumeur!lié!a!l’EBV!au!niveau!des!glandes!salivaires!:!«!le!carcinome!lymphoFépithéliale))!!L’!EBV!peut!aussi!être!responsable!:!Fde!tumeurs!malignes!! ! ! ! !!!!!!!!!!!!!Fde!lymphomes!de!Burkit!! ! ! ! !!!!!!!!!!!!!Fde!carcinomes!indifférenciés!nasoFpharyngés!!!!!Parmi!ces!tumeurs!!:!W!!!!!90%!sont!épithéliales!(bénignes!ou!malignes)!

W 3%!sont!conjonctives!(vasculaires!et!nerveuses,!on!peut!les!retrouver!partout!dans!l’organisme)!

W 3,5%!sont!des!lymphomes!(à!cause!du!ganglion!parotidien)!W 3,5%!sont!secondaires!(liées!aux!!métastases)!!

!!!On!relève!une!petite!prédominance!féminine!:!3!femmes/!2!hommes.!Qu’elles!soient!bénignes!ou!malignes,!elles!peuvent!apparaître!tout!au!long!de!la!vie,!mais!restent!tout!de!même!rares!avant!10!ans.!!On!ne!connait!pas!de!causes!favorisantes!à!leur!survenue!mais!leur!incidence!est!augmentée!après!l’irradiation!ou!le!traitement!d’un!cancer!déjà!traité.!!!!!Le!pourcentage!des!glandes!salivaires!touchées!est!variable:!!!!U65%!la!parotide(2/3)!!!!U25%!les!glandes!salivaires!accessoires(1/4)!!!!W10%!!la!glande!sousWmandibulaire!(ou!sousWmaxilaire)!!!!Wmoins!de!1%!pour!la!glande!sublinguale!!!!!!!!La!difficulté!de!diagnostique!des!tumeurs!des!glandes!salivaires!s’explique!par!leur!très!grande!variété!et!de!leur!très!grand!polymorphisme!au!sein!de!ces!variétés,!avec!37!types!histologiques!différents!(13!bénignes!et!24!malignes).!D’où!une!classification!très!complexe.!!Rq!:!la!plus!fréquente!est!l’adénome!pléomorphe!qui!représente!2/3!!du!total!!des!tumeurs!!!!!Les!tumeurs!bénignes!les!plus!fréquentes!:!

W l’adénome!pléomorphe!W l’adénome!à!cellules!basales!W l’adénome!canaliculaire!W tumeur!de!Warthin=!cystadénolymphome!

!!!!Les!tumeurs!malignes!les!plus!fréquentes!:!

W le!carcinome!à!cellules!acineuses!W le!carcinome!adénoïde!kystique!W le!carcinome!muccoUépidermique!W l’adénocarcinome!polymorphe!de!bas!grade!

!

! 4!

La!2e!particularité!des!tumeurs!des!glandes!salivaires!est!que!leur!évolution!est!souvent!plus!lente!que!la!plupart!des!maladies!des!autres!organes.!En!règle!général,!on!considères!qu’un!patient!est!guérie!de!son!cancer!si!il!survit!5!ans!après!exérèse.!Or,!dans!le!cas!des!tumeurs!des!glandes!salivaires,!on!ne!peut!plus!appliquer!ce!modèle!car!ce!sont!des!tumeurs!à!évolution!prolongée!qui!vont!durer!et!finir!par!tuer!le!patient.!!

II. LES!TUMEURS!EPITHELIALES!!Explication!du!grand!polymorphisme!des!tumeurs!épithéliales!des!glandes!salivaires(GS)!!!!Les!tumeurs!épithéliales!des!GS!ont!la!particularité!de!présenter!plusieurs!types!cellulaires,!alors!que!la!plupart!des!tumeurs!de!l’organisme!sont!faites!d’un!seul!type!cellulaire.!De!plus!les!différentes!cellules!adoptent!des!structures!variées!ou!possède!des!formes!différentes.!!La!proportion,!la!forme!et!la!structure!des!cellules!sont!donc!variables!selon!le!type!de!tumeur!et!parfois!même!au!sein!du!même!type.!!!!!Elles!sont!donc!constituées!:!!de!cellules!épithéliales,!formant!:!U!des!structures!tubulaires!! !!!!U!des!structures!kystiques!! !!!!U!des!plages,!cordons!! !!!!U!des!structures!papillaires!

!!de!cellules!myoépithéliales,!de!formes!:!U!fusiformes!

!!!!!!!!!!U!étoilés!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!U!plasmocytoïdes!

!!!!!!!!!!!!!!!U!cubiques!!de!matériel!extra!cellulaire!synthétisé!par!ces!dernières,!formant!une!substance!fondamentale!d’aspect!:!U!hyalin!(collagène)!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!U!chondroïde!(cartilagineux)!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!U!myxoïde!(gélatineux)!!A. Tumeurs!épithéliales!bénignes!glandulaires!

!!!!(par!définition!:!«adénomes!»)!

1. l’adénome'pléomorphe''

!!!L’adénome!pléomorphe!est!de!très!loin!la!plus!fréquente!des!tumeurs!salivaires!:!W 60!à!70%!des!tumeurs!de!la!parotide!(2/3)!W 40!à!60%!des!T.!de!la!sous!maxillaire!(1/2)!W 40!à!70%!des!T.!des!GS!accessoires!(1/2)!

La!tumeur!concerne!plutôt!l’adulte!de!30!à!50!ans.!!!!!Cliniquement!lorsque!la!tumeur!est!de!petite!taille,!elle!apparaît!arrondie,!ferme!ou!plus!molle.!Quand!elle!est!de!grande!taille!elle!prend!un!aspect!particulier!dit!«!polycyclique!»!avec!des!contours!bosselés!et!non!plus!lisses!comme!si!des!nodules!restaient!à!la!surface!de!la!tumeur.!C’est!un!élément!morphologique!intéressant!car!il!permet!de!reconnaitre!ces!tumeurs!en!imagerie.!!!!Elle!est!rarement!kystique.!!!!Sectionnée,!sa!tranche!paraît!blanchâtre!ou!jaunâtre,!+/W!translucide,!parfois!friable!ou!myxoïde.!!

! 5!

!!!La!particularité!de!l’adénome!polymorphe!est!le!risque!important!de!récidive!multifocales!,!multi!nodulaires!si!l’exérèse!est!incomplète!ou!si!!la!capsule!de!la!tumeur!a!été!ouverte!durant!celleUci.!Si!la!capsule!est!blessée,!le!contenu!de!la!tumeur!contamine!le!champ!opératoire!et!est!donc!responsable!des!récidives.!Notamment!autour!du!nerf!facial!qui!traverse!la!région!parotidienne.!C’est!pour!cela!que!lorsqu’on!a!une!tumeurs!de!la!parotide!on!repère!le!trajet!du!nerf!et!on!clive!la!glande!le!long!du!nerf.!!!!!!!!NE!JAMAIS!BIOPSIER!OU!BLESSER!UNE!TUMEUR!QUI!POURRAIT!APPARTENIR!A!LA!PAROTIDE!!!!!L’exérèse!se!fait!avec!un!intervalle!de!tissu!autour,!sans!s’approcher!de!la!capsule.!De!même!quand!on!a!une!tumeur!sous!cutanée!au!niveau!de!la!région!parotidienne,!il!faut!s’assurer!avant!de!la!retirer,!qu’il!ne!s’agit!pas!d’une!tumeur!de!la!parotide.!L’autre!argument!en!faveur!d’une!exérèse!plus!large,!est!que!si!on!passe!trop!près!de!la!tumeur,!on!risque!de!toucher!des!nodules!salivaires!associés!à!la!tumeur,!provoquant!aussi!des!récidives!(les!plus!petits!font!10!à!100μm,!donc!non!repérables!anatomiquement).!!!!!Son!nom!d’adénome!«!pléomorphe!»!vient!de!son!aspect!histologique!très!varié,!avec!:!! une!grande!variété!de!cellules!associant!:!

W des!cellules!épithéliales!:!en'tube,'cordons,'plage!W des!cellules!myoépithéliales!:'fusiformes,'étoilées,'

plasmocitoïdes'!

!un!tissu!interstitiel!variable!:!W chondroïde,!myxoïde,!hyalin,!ossifié…!W dispersion!des!éléments!épithéliaux!et!surtout!

myoépithéliaux!dans!ce!tissu!!!!!!Une!autre!particularité!de!l’adénome!pléomorphe,!est!que!s’il!est!laissé!en!place,!il!y!a!un!risque!de!développement!d’une!2e!tumeur!en!son!sein!mais!cette!foisWci!maligne:!un!carcinome!dit!«sur!l’adénome!pléomorphe».!Il!faut!donc!l’enlever!le!plus!tôt!possible.!!!

!aspect!bosselé! on!a!des!zones!denses!en!cellules!et!d’autres!pauvres!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!avec!beaucoup!de!tissu!interstitiel!

! 6!

!! avec!nodules!associés!!

2. Le'myoépithéliome!!!!!Cette!tumeur!est!rare!(<!à!2%!des!tumeurs!salivaires)!et!touche!surtout!la!parotide!et!les!GS!accessoires!(palais).!C’est!grossièrement!un!adénome!pléomorphe!mais!sans!cellules!épithéliales.!!!!!Il!est!constitué!d’une!prolifération!de!cellules!myoépithéliales,!avec!leurs!différentes!formes!:!fusiformes!surtout,!plasmacytoïdes,!cubiques…!Il!n’y!a!pas!!de!structures!épithéliales!(ou!alors!elles!sont!exceptionnelles),!et!il!n’y!a!pas!non!plus!de!stroma!chondroïde!car!les!cellules!ne!fabriquent!pas!de!cartilage!(mais!parfois!un!stroma!myxoïde!ou!hyalin).!!!!!!!!Il!existe!des!formes!malignes!du!myoépithéliome!=!les!carcinomes!myoépithéliaux!A!la!différence!de!l’adénome!pléomorphe!pour!le!diagnostique,!il!est!parfois!difficile!de!déterminer!si!la!tumeur!est!bénigne!ou!maligne.!En!effet,!certaines!tumeurs!myoépithéliales!ont!un!comportement!malin!(récidives!et!métastases)!et!ne!présentent!pas!d’atypie!cellulaire!et!ressemblent!donc!beaucoup!aux!tumeurs!bénignes.!!

!cellules!fusiformes! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!cellules!avec!un!autre!aspect!

tumeur!plus!homogène!que!l’A.!pléomorphe!!!

! 7!

3. L’adénome!à!cellules!basales!!

!!!Adénome!rare!(1,5%!des!T.!salivaires),!touchant!essentiellement!la!parotide!à!75%,!puis!la!sous!maxillaire,!et!les!lèvres.!Il!peut!être!multicentrique.!Se!développe!surtout!chez!les!personnes!de!70!ans.!!!!!Il!est!constitué!de!cellules!dites!basaloïdes!(de!petites!tailles,!cubiques,!peu!différenciées,!avec!un!rapport!Noyau/Cytoplasme!élevé).!Ces!cellules!se!disposent!en!assises!palissadiques!périphériques,!l’architecture!est!compacte!(c.à.d.!avec!peu!d’espaces!interWcellulaires),!on!a!des!plages!de!cellules!à!contours!irréguliers!s’imbriquant!en!puzzle.!Parfois!elles!adoptent!une!structure!tubulaire,!et!il!existe!des!formes!membraneuses.!Il!est!important!de!connaitre!la!morphologie!des!cellules!basales!car!il!existe!d’autre!tumeurs!avec!des!cellules!basales!mais!malignes!qui!constitueront!le!diagnostic!différentiel:!!!!l’adénocarcinome!à!cellules!basales!!!!le!carcinome!à!cellules!basales!!Assez!souvent!kystisé!.!!Ne!récidive!pas!en!principe.!

!Structure!en!forme!de!rubans!qui!s’imbriquent!les!uns!dans!les!autres.!!

4. L’adénome!canaliculaire!!

Ne!représente!que!1,5%!des!T.!salivaires.!Cet!adénome!concerne!surtout!la!lèvre!supérieure!(à!90%),!mais!on!peut!le!trouver!au!niveau!de!la!muqueuse!jugale!(la!joue!quoi)!et!de!la!parotide.!Il!peut!être!multiple.!!!!!Le!plus!souvent!de!petites!taille!:!1!à!2cm.!!!!!Par!rapport!à!l’adénome!basaloïde,!l’adénome!canaliculaire!possède!beaucoup!moins!de!cellules!donc!présente!plus!d’espace!claire.!Les!cellules!ont!un!rapport!N/C!élevé.!!!!Il!est!formé!de!cellules!+/U!cylindriques!en!structure!rubanée.!On!a!la!formation!!de!petits!tubes!interrompus,!donnant!un!aspect!particulier!en!«!collier!de!perles!».!

! 8!

Le!tissu!interstitiel!conjonctif!est!toujours!œdémateux!avec!de!nombreux!vaisseaux.!!!!!Diagnostique!différentiel!:!le!carcinome!adénoïde!kystique!et!l’adénome!à!cellules!basales.!!

!!

5. le!cystadénolymphome!(tumeur!de!Warthin)!!!!!Il!est!le!2ème!en!fréquence!(4!à!11%)!après!l’adénome!pléomorphe,!et!touche!surtout!les!50U70!ans.!Toujours!bénin,!on!peut!se!dispenser!de!l’opérer!si!il!n’est!pas!gênant.!!!!Il!atteint!presque!exclusivement!la!parotide.!Assez!souvent!multiple!(12%)!ou!bilatéral.!!Comme!son!nom!l’indique,!le!cystadénolymphome!associe!des!structures!glandulaires!(cys!!tadéno)!et!du!tissu!lymphoïde!(lymphome).!Cette!tumeur!associe!donc!2!tissus!:!un!tissu!épithélial!et!un!tissu!lymphoïde.!!!!!Il!apparaît!cliniquement!bien!délimité,!mou!et!rougeâtre.!Son!contenu!filant!grisâtre,!fait!de!substance!mucoïde!pseudo!purulente!facilite!le!diagnostique.!!!!!Sur!le!plan!histologique,!il!apparaît!!souvent!plus!ou!moins!kystique,!caractérisé!de!!structures!papillaires!et!tubulaires,!bordées!de!2!couches!de!cellules!oncocytaires!(de!grande!taille,!éosinophiles!car!très!riches!en!mitochondries,!granuleuses),!et!possède!un!tissu!lymphoïde!important!avec!des!follicules!à!centre!claire.!Il!est!possible!de!trouver!des!cellules!mucosécrétantes,!et!des!métaplasies!malpighiennes.!!Le!développement!d’un!carcinome!sur!le!cystadénolymphome!est!plus!qu’exceptionnel.!

!!!

! 9!

Comment!se!réalise!le!préWdiagnostic!d’une!tumeur!de!la!parotide:!Wimagerie!par!le!radiologue!Wcytoponction!à!l’aiguille!fine:!on!cherche!les!cellules!de!la!tumeur!avec!une!aiguille!suffisament!fine!pour!ne!pas!laiser!la!parotide!!Rq!:!il!faut!savoir!qu’il!existe!d’autres!adénomes!!Favec!des!cellules!qui!ressemblent!à!celles!du!cystadénolymphome!mais!qui!forment!des!cordons!plein!et!qui!ne!sont!pas!associées!à!des!tissus!granuleux:!oncocytomes!Favec!des!cellules!analogues!aux!cellules!sébacées!de!la!peau:!adénomes!sébacés!Favec!des!cellules!épithéliales!formant!des!structures!papillaires:!papillome!canalaire!!

B. Les!tumeurs!épithéliales!malignes=!les!(adéno)carcinomes!!Les!adénocarcinomes!sont!des!carcinomes!à!différenciation!glandulaire!(par!opposition!avec!le!carcinome!épidermoïde)!!1. le!carcinome!mucoépidermoïde!

!!!!Le!carcinome!mucoépidermoïde!représente!15%!des!tumeurs!des!GS,!30%!des!carcinomes,!et!apparaît!surtout!de!la!2ème!à!la!9ème!décade!(12ans).!Il!concerne!surtout!les!glandes!salivaires!principales!(parotide++),!les!glandes!accessoires!de!la!muqueuse!palatine!et!les!glandes!séroUmuqueuses!de!la!muqueuse!nasale.!!!!!En!bouche,!il!apparaît!comme!un!nodule!rouge!ou!bleuâtre!souvent!mal!limité,!avec!des!kystes.!!!!!Il!est!caractérisé!par!la!présence!de!3!types!cellulaires!principaux!:!

W mucosécrétantes!W épidermoïdes!W intermédiaires!(entre!mucosécrétantes!et!épidermoïdes)!

on!peut!également!retrouver!en!faible!quantité!des!cellules!claires,!oncocytaires…!!!!!L’architecture!est!qualifiée!de!microkystique,!kystique!ou!compacte.!!!!!Ce!carcinome!peut!être!+/U!agressif,!et!ceci!se!reflète!dans!son!aspect!histologique,!permettant!de!faire!un!«!grading!histopronostic!»!:!les!grades!prennent!en!comptent!l’abondance!de!kystes,!les!irrégularités!cellulaires,!le!volume!tumoral…!Plus!le!grade!est!haut!plus!les!métastases!seront!à!distance.!!éléments!favorables!=!présence!de!kystes,!de!cellules!muqueuses!ou!malpighiennes!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!différenciées.!éléments!défavorables=!grande!cellularité,!beaucoup!de!cellules!intermédiaires,!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!nécrose!et!invasions!nerveuses.!!!!!Le!diagnostic!est!surtout!local!;!il!existe!des!risques!de!récidives!et!de!métastases!ganglionnaires!mais!peu!à!distance.!

!

! 10!

très!kystique,!peu!de!zones!charnues,!bas!grade!

peu!kystique,!grade!3!

coloration!au!PAS!de!cellules!muccosécrétantes!!L’une!des!difficultés!diagnostic!vient!du!fait!que!cette!tumeur!puisse!être!très!kystisée.!!

2. Le!carcinome!à!cellules!acineuses!!

!!!Comme!son!nom!l’indique,!ce!carcinome!se!défini!par!la!présence!(entre!autres)!de!cellules!ressemblant!aux!cellules!acineuses!séreuses!normales!des!GS.!!!!!Il!peut!survenir!tout!au!long!de!sa!vie!mais!en!particulier!chez!l’enfant!(2e!à!8e!décade),!et!se!développe!surtout!au!niveau!de!la!parotide(>80%)!,puis!on!en!trouve!au!niveau!de!la!glande!sous!maxillaire!et!des!glandes!accessoires.!!!!!!!!Il!se!présente!comme!une!tuméfaction,!parfois!douloureuse,!ou!s’accompagne!d’une!paralysie!faciale.!!!!!Sur!le!plan!histo!on!retrouve!donc!des!cellules!acineuses!séreuses,!+/W!vacuolisées!ou!claires!;!ainsi!que!des!cellules!intercalaires!et!d’autres!non!spécifiques.!Son!architecture!est!polymorphe:!compacte,!microkystique,!pseudo!vésiculaire,!kystique,!papillaire.!Une!autre!forme:!cribriforme=!on!a!des!massifs!de!cellules!épithéliales!criblés!de!trous,!avec!dans!certains!endroits!des!acinis!de!cellules!séreuses!(noyaux!au!pôle!basal,!

! 11!

cytoplasme!un!peu!violacé!et!finement!granuleux).!Quand!les!cellules!acineuses!sont!difficiles!à!trouver!on!les!colore!au!PAS.!!!!!L’histopronostic!est!difficile.!On!a!des!récidives!(1/3),!et!des!métastases!tardives!au!niveau!des!poumons,!de!l’os!et!du!cerveau).!!

!!ici!macroscopiquement,!il!est!bien!délimité!avec!la!présence!de!kystes.!!!!!!!

! !!

! !!

3. le!carcinome!adénoïde!kystique=!le!cylindrome!!Attention!son!nom!peut!induire!en!erreur!!Il!ne!s’agit!pas!d’une!tumeur!kystique!car!il!n’y!a!pas!de!vrais!kystes!.!il!est!caractérisé!par!la!présence!de!PSEUDOKYSTES!!!

!!!!Ce!carcinome!touche!toute!les!glandes!salivaires!(surtout!parotide,!ss!maxillaire,palais)!y!compris!accesoires!et!même!les!fosses!nasales.!Ses!limites!sont!males!définies.!!!

! 12!

!!!Sur!le!plan!histologique:!Il!est!composé!de!cellules!épithéliales!et!myoépithéliales!de!forme!cubique!dites!basaloïdes!pouvant!adopter!différentes!structures:!!!!!!Ucribriforme:!c.a.d!en!passoire,!on!a!alors!une!masse!tumorale!creusée!d’amas!de!matériel!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!faisant!penser!à!des!trous!!!!!!Wtubulaire!!!!!!Ucompacte!Il!possède!également!un!stroma!hyalin,!et!est!caractérisé!par!la!présence!de!pseudokystes!hyalins!(corps!oviformes,!pseudocylindres).!!!!!Le!carcinome!adénoïde!kystique!présente!quelques!particularités!cliniques:!!extensions!nerveuses!et!osseuses!(palais)!:!il!envahie!de!façon!fréquente!la!gaine!des!nerfs!et!se!propage!à!distance!à!l’intérieur!de!la!gaine!de!myéline!comme!dans!un!canal,!quelque!fois!sans!modification!du!diamètre!du!nerf.!Cette!extension!n’étant!pas!visible!à!l’œil!nu,!les!limites!chirurgicales!sont!difficiles!à!déterminer!d’autant!plus!que!l’extension!peut!être!discontinue.!!Les!nerfs!constituent!donc!les!fils!conducteurs!de!cette!tumeur.!De!même,!il!est!capable!d’infiltrer!l’os!du!palais!et!de!se!propager!au!sein!des!espaces!médullaires!(=extension!intraWosseuse)!sans!abîmer!l’os.!Ceci!le!rend!très!difficile!à!décéler!et!à!deviner!où!le!chirurgien!doit!réaliser!son!exérèse.!!!il!est!souvent!mortel,!mais!après!des!années!d’évolution.!Le!patient!peut!vivre!lontemps!avec!sa!tumeur.!Se!développent!des!récidives!et!des!métastases!viscérales!tardives!10,15,20!ans!après!l’exérèse!de!la!tumeur!initiale.!!!!!Le!pronostic!va!dépendre!de!l’architecture!(cribriforme!et!tubulaire>compacte),!du!stade!clinique,!et!de!la!qualité!de!l’exérèse.!!

!

!aspect!cribriforme!:!lobules!épithéliaux!creusés!de!«!trous!»(donnant!son!nom).!Il!ne!s’agit!pas!de!cavités!mais!de!trous!pleins;!des!amas!de!matériel!interstitiel,!de!conjonctif!très!pâle!ou!hyalin!!

! 13!

!aspect!tubulaire! !!!!!!!!aspect!compact!(plus!agressif)!!!

!extension!péri!et!intra!nerveux!!:!tumeur!entre!le!périnerf!et!le!nerf!et!peut!même!envahir!l’endonerf.!Faire!un!examen!extemporané.!!(si!on!a!ce!genre!de!carcinome!au!niveau!de!la!parotide!associé!à!une!paralysie!faciale,!il!faut!repérer!le!nerf!faciale!de!son!entrée!jusqu’à!sa!sortie!du!trou!stylo!mastoïdien,!faire!une!section!et!l’envoyer!à!l’anapath!pour!un!examen!extemporané.!Il!fera!une!section!transversale!à!la!recherche!de!signes!tumoraux.!Si!oui,!on!ira!fraiser!la!mastoïde!et!le!rocher!pour!un!autre!examen.)!!!!

4. l’adénocarcinome!polymorphe!de!faible!malignité!!!!!D’individualisation!récente,!sa!fréquence!est!difficile!à!apprécier.!Mais!il!s’agirait!de!la!plus!fréquente!des!tumeurs!malignes.!!!!Il!touche!surtout!les!GS!accessoires!(palais!60%),!joue!et!lèvres.!Comme!toute!tumeur!maligne,!il!est!mal!limité!et!infiltrant.!!!!!Caractérisé!histologiquement!par!:!Uun!monomorphisme!cellulaire!relatif!(un!seul!type!de!cellules!épithéliales!cubocylindriques).!Uun!polymorphisme!architectural!(compact,!papillaire,!trabéculaire!(files!indiennes)!,!cribriforme!,!canalaire,!kystique).!

!!!!Les!!envahissements!nerveux,!osseux!!ou!musculaires!sont!fréquents.!!!!On!les!considère!de!bas!grade!(faible!malignité)!car!leur!évolution!n’est!pas!très!rapide,!même!si!on!compte!25%!de!récidives!et!moins!de!10%!de!métastases.!La!survie!est!prolongée.!!

! 14!

!

!!

!!!!!!!!!5.!Le!carcinome!épithélial!myoépithélial!!Il!s’agit!d’une!tumeur!rare,!d’individualisation!plus!ou!moins!récente!représentant!1%!des!tumeurs!salivaires.!Elle!se!retrouve!essentiellement!chez!les!personnes!autour!de!60!ans!même!si!on!retrouve!de!rares!cas!chez!l’enfant.!Elle!touche!surtout!la!parotide,!les!glandes!accessoires!(10%)!et!les!submaxillaires!(10%).!!!!Le!carcinome!épithélial!myoépithélial!est!une!tumeur!relativement!de!bas!grade:!le!pourcentage!de!récidives!est!de!30%,!le!plus!souvent!dans!les!5!ans,!parfois!plus!tardives.!Néanmoins,!elle!peut!quand!même!donner!des!métastases!ganglionnaires!(18%)!et!des!métastases!viscérales!(8!à!35%)!le!pourcentage!de!ces!dernières!variant!suivant!la!durée!de!suivi.!!La!tumeur!est!caractérisée!par!:!Wune!architecture!multiUnodulaire!avec!des!nodules!juxtaposés!Wdes!nodules!composés!de!2!types!de!cellules:!des!cellules!épithéliales!bordant!les!cavités!(aspect!de!tube)!et!autour!des!cellules!myoépithéliales!qui!ont!la!particularité!d’être!claires.!!Ces!2!éléments!permettent!de!diagnostiquer!le!carcinome!épithélial!myoépithélial.!!!!!!!!!!!!

! 15!

C. Particularités!malignes!de!l’adénome!pléomorphe.!!

!!!Il!existe!3!types!de!lésions!qui!ressemblent!à!l’adénome!pléomorphe!et!qui!se!comporte!comme!une!tumeur!maligne.!!

1.!Les!carcinomes!sur!adénome!pléomorphe!!

!!!La!tumeur!maligne!(l’une!de!celles!vues!précédemment)!va!prendre!naissance!dans!l’adénome!pléomorphe.!Des!foyers!de!cancers!sont!dispersés!au!sein!d’un!adénocarcinome!pléomorphe!banal.!C’est!pourquoi!il!faut!enlever!un!adénome!pléomorphe!bénin.!!!!!Rare,!ce!phénomène!ne!représente!que!4,5%!des!adénomes!pléomorphes.!!Cela!vise!surtout!les!personnes!âgées!(64%!après!60!ans).!Concerne!dans!80%!les!GS!principales!dont!64%!pour!la!parotide.!!!!!Les!tumeurs!sont!volumineuses!et!souvent!anciennes,!présentes!depuis!longtemps.!On!a!donc!2!éléments!:!un!adénome!pléomorphe!et!un!carcinome!qui!peut!être!de!différent!type!histologique!mais!souvent!peu!différencié.!!Ce!sont!des!tumeurs!agressives,!qui!récidivent!dans!50%!des!cas!et!qui!donnent!des!métastases!dans!30%!à!70%!des!cas.!!Pour!connaitre!le!pronostic!et!le!caractère!récidivant/métastasique!de!la!tumeur,!l’anapath!va!s’aider!du!caractère!infiltrant!de!la!composante!maligne!vis!à!vis!de!la!capsule!de!l’adénome:!Wsi!le!carcinome!est!retrouvé!uniquement!au!centre!de!l’adénome!et!qu’elle!reste!à!distance!de!la!capsule,!le!risque!d’évolution!défavorable!est!faible:!tumeur!intracapsulaire!Wsi!il!a!franchi!la!capsule!sur!une!distance!inférieure!ou!égale!à!1,5mm:!tumeur!microinvasive!Wsi!il!a!franchi!la!capsule!sur!une!distance!supérieure!à!1,5mm!:!tumeur!invasive!!En!gros,!plus!la!distance!franchie!est!importante,!plus!le!risque!défavorable!d’évolution!sera!élevé.!!

2.!les!carcinosarcomes!!

!!!Très!rares!(0,05%)!!!!Il!possède!l’aspect!d’un!adénome!pléomorphe!avec!la!malignité!des!2!composantes!:!épithéliale!et!conjonctive.!!

3.!!les!adénomes!pléomorphes!métastasiants.!!!!!Cas!très!rare,!presque!toujours!après!une!chirurgie:!on!va!retrouver!au!niveau!de!l’os,!du!poumon!ou!des!ganglions!des!nodules!tumoraux.!Pour!savoir!si!ils!sont!en!rapport!avec!l’ancienne!tumeur,!on!effectue!une!biopsie!ou!une!pièce!d’exérèse.!!!!Mais!il!n’y!a!aucun!critère!histologique!de!malignité.!Le!nodule!ressemble!à!la!tumeur!bénigne.!Il!croit!lentement.!!!!Cela!est!du!au!fait!que!les!cellules!des!tumeurs!pléomorphes!ont!une!capacité!de!migration!et!d’infiltration!plus!importante!que!les!cellules!d’autres!tumeurs.!!!

! 16!

III. les!tumeurs!salivaires!conjonctives.!!

1. Vasculaires!!W!hémangiomes!(infantile!très!fréquent,!10!à!15%!des!enfants)!;!W!malformations!vasculaires!sanguines!et!lymphatiques!;!W!glomangiomes!;!!W!hémangiopéricytomes.!!

2. Nerveuses!!W!schwannomes!(neurinomes)!W!neurofibromes!!

3. Adipeuses!!W!Lipomes!(et!très!rares!liposarcomes)!!

4. Fibreuses!!W!Fasciite!nodulaire!W!Fibromatose!W!Myofibromatose!!!

5. lyphomes!malins!!

U!du!MALT!W!des!ganglions!

!!!

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Das WWF-Format ist ein PDF, das man nicht ausdrucken kann. So einfach können unnötige Ausdrucke von Dokumenten vermieden, die Umwelt entlastet und Bäume gerettet werden. Mit Ihrer Hilfe. Bestimmen Sie selbst, was nicht ausgedruckt werden soll, und speichern Sie es im WWF-Format. saveaswwf.com

The WWF format is a PDF that cannot be printed. It’s a simple way to avoid unnecessary printing. So here’s your chance to save trees and help the environment. Decide for yourself which documents don’t need printing – and save them as WWF. saveaswwf.com

Un archivo WWF es un PDF que no se puede imprimir. De esta sencilla manera, se evita la impresión innecesaria de documentos, lo que beneficia al medio ambiente. Salvar árboles está en tus manos. Decide por ti mismo qué documentos no precisan ser impresos y guárdalos en formato WWF. saveaswwf.com

Le format WWF est un PDF non imprimable. L’idée est de prévenir très simplement le gâchis de papier afin de préserver l’environnement et de sauver des arbres. Grâce à votre aide. Définissez vous-même ce qui n’a pas besoin d’être imprimé et sauvegardez ces documents au format WWF. saveaswwf.com

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