Lesi-Lesi pada Basis Krani AnteriorPengantar Pemberian obat-obatan intravena mempunyai sejarah yang panjang, bermula sejak abad ke -17, ketika Willian Harvey mendefinisikan anatomi vaskular (Exercitatio Antomica De Motu Cordis et Sanguinis). Akan tetapi, teknik awalnya cukup kasar, menggunakan benda-benda alami seperti pena dan kandung kemih. Kemajuan signifikan dicapai pada tahun 1853, ketika Alexander Wood telah menggunakan jarum dan suntik untuk memberi obat-obatan intravena. Praktek kontemporer didasarkan pada perkembangan awal tersebut, tapi hanya hingga 50 tahun kemudian karena kemajuan progresif pada peralatan dan teknik yang memungkinkan akses vaskular melalui rute yang bervariasi. Pada tahun 1952, Aubaniac memperkenalkan teknik kateterisasi vena sentral1, dan berani menyatakan elle est strictement sans danger. Banyak publikasi berikutnya yang memperlihatkan kepercayaan diri yang berlebihan pada pernyataan Aubaniac itu, tapi, pada saat yang sama, ulasan mengenai berbagai prosedur yang menunjukkan bahwa akses vaskular bisa dilakukan secara efektif dan tingkat keselamatan yang tinggi pula. Di Inggris Raya, the National Institute for Clinical Excellence (NICE) menerbitkan pedoman yang merekomendasikan penggunaan ultrasonografi untuk kanulasi pekutaneus di vena jugular internal pada semua pasien diatas 3 kg.2 Tabel 71.1 menggaris bawahi berbagai prosedur akses vaskular yang digunakan sekarang ini. Sayangnya, hanya ada sejumlah kecil data untuk hasil jangka panjang. Terutama, belum adanya penelitian kohort longitudinal jangka panjang pada anak-anak. Pengetahuan kami sekarang ini masih berdasarkan pada ekstrapolasi dari data publikasi jangka pendek dan menengah.

Komplikasi Akses Vaskular Masalah paling serius yang ditimbulkan oleh akses vaskular ialah karena adanya benda asing intravaskular. Komplikasi lain ialah yang berkaitan dengan teknik untuk memasukkan dan akses dari kateter, ukuran kateter yang berhubungan dengan ukuran dan umur pasien,3 model distribusi obat atau infus, dan komposisi dari cairan yang diinfus. Tabel 71.2 mendaftarkan komplikasi yang paling sering dijumpai pada akses vaskular, yang mana semua itu bisa berdampak pada hasil jangka panjang. Hal hal ini akan dibahas lebih terperinci.

Infeksi Komplikasi yang paling umum yang berhubungan dengan akses vaskular jangka panjang ialah infeksi. Tidak ada definisi yang telah disepakati bersama mengenai sepsis yang berhubungan dengan kateter. Tergantung pada kriteria yang digunakan, infeksi bisa terjadi hingga sebanyak 40% kasus. Organisme yang paling sering ialah gram positif (78%-96%), diikuti oleh gram negatif (4%-20%), dan jamur (3%).4 Sejumlah laporan menunjukkan bahwa angka rendah sepsis terkait kateter berhubungan dengan penggunaan implantable port (tempat implantasi). Umumnya Line sepsis (akses vena yang mengalami sepsis) biasanya merupakan indikasi untuk pengeluaran akses kateter temporer, indwelling devices (kateter intravena) amat berharga, dan pada praktek dewasa ini, seringkali mencoba untuk menyelamatkan line (akses vena) dengan pemberian antibiotik. Sekitar dua pertiga dari episode semacam itu bisa ditangani tanpa mengeluarkan kateter , jika penyebabnya bukan jamur.5,6 Sepsis kateter seringkali diasosiasikan dengan trombosis intravaskular atau trombosis perikateter,7dan malfungsi akses seringkali mendahului tanda klinis infeksi ataupun trombosis. Faktor-faktor predisposisi sepsis kateter termasuk imunosuoresi, terapi antibiotik, sindrom usus pendek, infeksi di tempat lain, perawatan kateter yang buruk, durasi waktu kateter in situ, adanya lapisan/ sarung fibrin,8dan lama waktu tinggal di rumah sakit. Pemberian nutrisi parenteral total yang berhubungan dengan kemoterapi, menggandakan resiko infeksi pada kateter vena sentral (Central Venous Catheter/ CVC). Ada sejumlah bukti ynag menunjukkan bahwa penggunaan profilaksis antibiotik tunggal pada saat insersi kateter bisa mengurangi resiko infeksi berikutnya. Sejumlah kecil morbiditas jangka panjang diperkirakan etrjadi pada survivor yang mengalami infeksi line (akses vena) ringan, komplikasi bakteriemia merupakan dampak jangka panjang pada sejumlah proporsi kecil pasien; hal ini meliputi gagal ginjal, abses otak dan endokarditis.

Trombosis Trombosis, dan khususnya fenomena tromboembolik, diasumsikan berdampak lebih besar pada kohort anak-anak yang menjalani CVC untuk jangka waktu yang panjang. Data dari the Canadian Childhood Thrombophilia Registry menunjukkan bahwa akses vena sentral merupakan faktor utama untuk penyakit tromboemboli vena pada anak-anak dan bayi.9 Registry juga melaporkan mortalitas sebesar hampir 4% yang berhubungan secara langsung dengan trombosis akses vena sentral, begitu pula dengan tingkat rekurensi trombosis yang signifikan.10 Jika perawatan kateter suboptimal, kemungkinan trombosis menyumbat lumen akan semakin besar. Flushing (pembilasan) reguler pada kateter amat penting; flushing dengan campuran heparin dan urokinase11 bisa menjadi metode yang paling efektif untuk mencegah pembentukan clot/ sumbatan. Trombosis terkait kateter bisa pula dikurangi dengan memasukkan heparin-bonded catheter (kateter yang mengandung heparin) dan benda ini bisa pula mengurangi angka sepsis. Begitu clot telah terbentuk, penanganan dengan urokinase, baik bolus atau infus, seringkali sukses untuk melepaskan sumbatan lumen. Pada pengalaman penulis, 80% kateter hemodialisis pediatri mengandung fragmen clot terlepas dari upaya pencegahan (M. Coulthard, komunikasi personal, 1996). Kombinasi terbaru agen trombolitik seperti alteplase12 berperan dalam pencegahan dan penaganan clot tersebut. Ada resiko trombosis intravaskular yang lebih besar pada kateter di vena kava inferior jika dibandingkan pada vena kava superior.13 Kateter silikon tampaknya berhubungan dengan insiden tinggi untuk trombosis daripada katetr poliuretan, menyebabkan obstruksi lanjut yang lebih frekuen. Ada sejumlah bukti bahwa nutrisi parenteral menyebabkan kateter rentan terhadap trombosis.14 Bagusnya, trombosis klinis pada bayi prematur, populasi terbesar yang menerima nutrisi parenteral, cukup jarang.15 Akan tetapi, survivor jangka panjang bisa mengalami gangguan kardiopulmonal akibat tromboemboli pada kateter, yang tidak tampak jelas hingga beberapa tahun kemudian. Pada sejumlah grup pasien (misalnya diabetes, thalasemia, anak-anak yang menerima TPN jangka panjang) direkomendasikan pemberian heparin berat molekul rendah (low molecular weight heparin) atau warfarin secara bersamaan. 16,17

Tabel 71.1 Indikasi tersering untuk akses vaskular dan lokasinyaProsedur Indikasi

Jangka pendek

Jangka Panjang

Vena perifer Arteri perifer

Vena sentral

PICCArteri sentral

Intraosseus Vena sentral

Arteri sentral Pemberian cairan dan obatPemantauanSamplingHemodialisisNutrisi parenteralECMONutrisi parenteralProsedur radiologiECMOPemantauan kardiovaskulerPengukuran cardiac outputResusitasi Nutrisi parenteral Kemoterapi sitotoksikHemodialisisTerapi antibiotik berkepanjanganTransfusi regulerProduk koagulasiInfus imunoglobulinTransplantasi sumsum tulangStem cell harvest (pengambilan) Kemoterapi regional

PICC: peripherally inserted central venous catheterECMO: extra corporeal membrane oxygenation

Tabel 71.2 Komplikasi Umum akses vaskularInfeksi Trombosis/ trombolembolikEkstravasasi/ migrasiMalposisi/ displacementStenosis vaskulerFraktur kateter dan embolisasiKerusakan pembedahan:

Kosmetik yang jelek

SarafLimfVaskularpleura

Ekstravasasi dan Migrasi kateterAda beberapa cara dimana ekstravasasi cairan bisa membahayakan akses vaskular. Derajat keparahan dari komplikasi ini bergantung pada toksisitas cairan infus dan tempat kebocorannya. Kateter vena perifer seringkali menjadi jaringan- sinyal umum yang menjadi indikasi penggantian kanula yang baru. Ekstravasasi dari akses sentral lebih jarang, terjadi sekitar 1% pada CVC neonatal.18 Cairan infus yang menyebabkan kerusakan jaringan lokal yang signifikan, seringkali tidak diberikan via kateter vena perifer tapi, sayangnya, kasusnya sering tidak seperti ini. Ekstravasasi baik dari kateter perifer ataupun sentral bisa menyebabkan morbiditas jangka pendek dan jangka panjang. Infus ke jaringan subkutaneus bisa menyebabkan nekrosis jaringan, terutama jika cairan infus mengandung kalsium, bikarbonat, atau obat-obat toksik seperti agen kemoterapi atau thiopenthone.19 Irigasi subkutaneus cepat dengan salin atau hialuronidase bisa mengurangi jumlah kerusakan jaringan,20,21 dan tambahan injeksi steroid intralesi bisa menolong lebih lanjut. Cara lainnya, seperti dengan mendinginkan area, atau dimetilsulfoksida topikal, bisa membantu mengurangi kerusakan. Liposuction telah digunakan untuk mengeluarkan jaringan nekrotik untuk menyelamatkan kulit yang ada. Terkadang, antidot spesifik tersedia. Sayangnya, terlepas dari penggunaan umum, elevasi area yang sakit mungkin hanya sedikit menolong.22 Ekstravasasi dari CVC bisa menyebabkan kebocoran langsung melalui dinding pembuluh darah bisa menimbulkan tamponade jantung, hidrotoraks, atau bahkan peritonitis. Kateter yang dimasukkan dari sisi kiri leher bisa meningkatkan resiko kerusakan dinding kanan vena kava superior. Cairan infus bisa pula mengalir balik di sepanjang pembungkus/ sarung fibrin, yang mengelilingi bagian intravaskular kateter. Migrasi ujung kateter bisa menyebabkan cairan infus mencapai tempat-tempat yang tidak terduga seperti bronkus atau bahkan kanal spinal. Jika sebuah ujung kateter di dalam vena kava superior bermigrasi ke dalam vena azygos, ini bisa menimbulkan blokade kateter dan trombosis vena. Migrasi ke dalam vena-vena vertebralis bisa menyebabkan neuropati brakial. Fraktur bagian eksternal dari CVC terlepas dari tidak adanya penyalahgunaan fisik eksternal, sudah jarang dijumpai sekarang ini semenjak banyak kateter telah memiliki bagian yang diperkuat dengan jepitan (clamp). Akan tetapi, hingga 14% akses (vena atau arteri) sering mengalami split atau fraktur. Hal ini seringkali disebabkan oleh obstruksi distal dan tekanan tinggi intraluminal yang berlebihan dalam upaya percobaan untuk melepas sumbatan pada akses tersebut. Meskipun fraktur pada bagian eksternal CVC bisa diperbaiki dengan mudah, mereka juga mengekspos pasien terhadap resiko infeksi atau kerusakan kulit dari kebocoran cairan toksik. Upaya-upaya penting perlu diambil untuk mencegah ekstravasasi. Agen-agen toksik hendaknya tidak diinfus melalui kateter sentral tanpa memeriksa apakah darah bisa diaspirasi melalui akses terlebih dahulu, atau ke kateter perifer yang belum dicek terlebih dahulu dengan larutan benign seperti salin 0,9%. Terlepasnya jarum dari porta subkutaneus selama proses infus terapi sitotoksik memberi bahaya tertentu. Jarum-jarum tersebut perlu diamankan dengan baik, dan anak perlu diobservasi dengan teliti terhadap tanda-tanda atau gejal yang tidak menyenangkan. Kebijakan pemeriksaan reguler pada semua lokasi kateter dan kanula setidaknya bisa mengurangi kerusakan yang diakibatkan oleh ekstravasasi. Hasil jangka panjang setelah episode ekstravasasi bergantung pada jumlah jaringan yang rusak dan tempat kerusakannya. Minimalisasi ekstensi jaringan nekrosis berarati bahwa mayoritas kerusakan ini bisa sembuh sepenuhnya tanpa memberi gejala sisa jangka panjang.20 Akan tetapi, skin graft kadang-kadang diperlukan dan jaringan parut dari kerusakan ini khususnya bisa merusakkan permukaan sendi, yang menimbulkan disabilitas/ kecacatan jangka panjang. Masalah-masalah yang tidak umum seperti paralisis diafragma telah dilaporkan. Bahkan jika fungsi masih normal, jaringan parut akan tetap disana seumur hidup, dan komplikasi kosmetik bisa menimbulkan gangguan tak terduga pada perkembangan sosial anak.

Malposisi atau dislodgement (terlepas) Malposisi dari posisi sebelumnya yang memuaskan terutama terbatas pada kateter vena sentral eksternal. Akan tetapi, definisi akan posisi yang memuaskan masih menjadi perdebatan. Sejumlah klinisi percaya bahwa ujung kateter mesti berada di atrium kanan sementara yang lainnya menyarankan bahwa hanya sedikit masalah yang terjadi jika ujung kateter berada di vena kava superior. Survei lokasi ujung kateter di Inggris menunjukkan bahwa 21% diposisikan di vena kava superior, 11% di hubungan antara vena kava dan atrium, dan 62% pada atrium kanan.23 Kateter yang diletakkan via vena kava superior, dengan ujung kateter berlokasi rendah pada atrium kanan, besar kemungkinannya untuk bermigrasi melewati katup trikuspid atau bahkan katup pulmonal, memungkinkan menyebabkan inkompetensi katup trikuspid, disrtimia ventrikel atau impedansi aliran darah pulmonal (khususnya jika terjadi pembentukan trombus). Ujung akses yang berada terlalu tinggi di vena kava superior lebih sering mengalami malfungsi, atau bahkan terlepas secara total dari sistem vena yang akan menimbulkan ekstravasasi. Akses vena bisa pula secara tidak disengaja masuk ke vena-vena yang tidak sesuai pada saat proses insersi, contohnya masuk ke vena pulmonal anomali, ke vena mammary interna atau ke vena azygos.24

Gambar 71.1. radiografi ini memperlihatkan dua contoh dari alat akses vena yang tertanam total yang mengalami kompiklasi fraktur. Kedua akses tersebut mengalami kerusakan pada hubungan dengan port (tempat masuk), lokasi umum fraktur. Lokasi umum fraktur lainnya ialah lokasi dimana kateter menyilang klavikula (atau iga pertama pada linea subklavikula). (a) Garis fraktur pasien ini bermigrasi ke atrium kanan dan ventrikel dan telah dikeluarkan dengan sukses oleh ahli radiologi intervensional. (b) Garis fraktur pada pasien ini terlekat pada sarung fibrin subkutaneusnya dan bisa dikeluarkan tanpa kesulitan.

Pada audit prospektf United Kingdom Childerns Cancer Study Group (UKCCSG) pada 824 CVC yang digunakan pada pasien onkologi pediatri menunjukkan bahwa kebutuhan terhadap transfusi trombosit perioperatif, penggunaan CVC eksternal multilumen, absensi jahitan tempat keluar dan umur pasien di bawah 2 tahun, semuanya berhubungan dengan resiko tinggi early dislodgment (pelepasan/pencabutan awal) pada kateter.25 Dua pertiga dari dislodgement ini terjadi pada tujuh minggu pertama setelah insersi. Fiksasi akses yang baik amat penting untuk pencegahan komplikasi tersebut. Banyak variasi garmen yang dapat dipakai untuk menjaga bagian eksternal kateter dari jari-jari yang mengintai (priying fingers). Upaya-upaya ini bisa menolong meminimalkan komplikasi yang berhubungan dengan dislodgement.

Stenosis VaskularStenosis yang behubungan dengan akses vaskular banyak dilaporkan pada pasien-apsien yang menjalani hemodialisis (lihat di bawah). Akan tetapi, penyempitan vaskular banyak dialami pada pembuluh darah pasien yang telah banyak dipakai untuk akses vaskular. Bagusnya, hal ini hanya berdampak sedikit pada jangka panjang. Terkadang, penyempitan asimptomatik penting karena bisa mencegah vena untuk di-rekanulasi pada pasien-pasien yang bergantung pada akses vena sentral jangka panjang. Dengan pembedahan yang hati-hati, seringkali mungkin untuk mempertahankan patensi vena seperti pada vena jugular interna bahkan setelah insersi terbuka pada CVC jangka panjang. Salah satu dari penulis telah mengkonfirmasi angka patensi sebesar 80% jika vena digunakan untuk kedua kalinya.26 Beberapa vena telah teroklusi sebagai akibat kanulasi, dan hal ini bisa menimbulkan drainase vena yang tidak adekuat yang akan menyebabkan masalah seperti sindrom vena kava superior. Umumnya, efek ini bisa pulih secara spontan karena vena-vena kolateral akan membesar begitu CVC telah dikeluarkan.

Fraktur Kateter menyebabkan emboli benda asingAda sejumlah laporan anekdotal bahwa emboli fragmen kateter masuk ke atrium kanan jantung, arteri pulmonal atau ke paru-paru (gambar 71,1). Fraktur CVC distal hingga ke manset penahan sering terjadi pada waktu pengeluaran akses vena, walaupun hal ini bisa saja terjadi setiap saat sebagai akibat dari stress pada kateter ketika menyilang prominensi tulang. Salah satu dari penulis mengalami komplikasi ini pada lokasi jahitan purse-string yang diposisikan di sepanjang kateter sentral hingga ke manset. Untungnya, emboli kateter biasanya tidak mematikan. Pengeluaran perkutaneus fragmen kateter berlangsung dengan sukses pada 90% kasus, dengan efek samping minimal.27 Laporan akhir-akhir ini menyatakan bahwa pada beberapa kasus fragmen kateter yang tertahan bisa tertinggl in situ tanpa resiko, setidaknya untuk jangka waktu menengah.28

Kerusakan PembedahanPada saat insersi akses vena sentral, ada resiko kerusakan pada struktur yang berdekatan, seperti arteri, saraf, limf, dan paru-paru. Penggunaan vena superfisial seperti jugular eksternal, sephalic, dan saphenus panjang bisa meminimalkan resiko ini, dan menolong untuk melindungi patensi vena sentral besar.

Komplikasi yang jarangAda sejumlah besar laporan yang menunjukkan masalah yang tidak biasa, yang terjadi akibat akses vaskular. Walaupun banyak dari laporan ini terjadi pada pasien dewasa, ada potensi yang jelas bahwa masalah yang sama bisa terjadi pada semua umur. Tabel 71.3 mendaftarkan sejumlah contoh masalah tersebut.

Tabel 71.3 Komplikasi Jarang pada Akses VaskularInfeksi manset penahanTidak mampu untuk mengeluarkan kateterReaksi merugikan terhadap material kateter Paralisis pita suaraSindrom HornerSindrom Vena Kava SuperiorEdema servikal orofaringealHipoakusiaNyeri dadaNyeri punggungAneurisma arteri iliacPseudotumor serebriFistula aortoatriumFistula arterivenaEmboli udaraMenignitisDiscitis : prolapsus diskusGlomerulonefritisInfus formula enteral

Hasil Jangka PanjangTantangan besar penyebab komplikasi awal akses vena telah dikenal dengan baik, tapi hanya ada sejumlah kecil data untuk hasil jangka panjang. Banyak dari literatur sekarang ini ialah dalam bentuk analisis retrospektif dan banyak dari laporan yang dipublikasi masih perlu dikonfirmasikan dengan penelitian prospektif. Akan tetapi, lebih dari 70% anak-anak dengan penyakit malignan sekarang adalah survivor jangka panjang, dan anggota dari kohort ini dimonitor secara reguler untuk jangka panjang. Efek yang terlambat pada vaskular akses masih belum dilaporkan, terlepas dari ekstravasi yang sekali-kali terjadi selama proses terapi. Hal ini jelas menjanjikan tapi masih membutuhkan validasi.

Akses Vaskular Untuk Nutrisi ParenteralBantuan nutrisional menjadi indikasi pertama untuk akses vena jangka panjang pada anak-anak di waktu silam, dan masih menjadi indikasi tersering untuk insersi vena sentral. Peripherally inserted Central Catheter (PICC) dominan pada bayi prematur dan hal ini tampaknya memberi gejala sisa minimal untuk jangka panjang. PICC kadang-kadang sulit untuk dikeluarkan, beresiko untuk fraktur dan embolisasi, tapi belum ada laporan masalah lanjut untuk hal tersebut. Kanulasi langsung vena sentral via vena jugular telah dipelajari pada neonatus. Pada sebuah studi jangka panjang neonatus yang mengalami trombus jugular yang berasal dari kateterisasi vena sentral, menunjukkan bahwa hampir 25% masih memiliki obstruksi parsial atau komplit pada aliran daah jugular pada umur rata-rata 4 tahun.29 Akan tetapi, hal ini tidak signifikan secara klinis. Pada sindrom usus pendek,banyak dijjumpai pengunaan vena sentral yang mempunyai manset penahan seperti kateter Hickman atau Broviac. Kateter ini rentan terhadap komplikasi yang sama dengan CVC lainnya. Moukarzel dkk30 melaporkan hasil 27 anak yang menerima nutrisi parenteral total (TPN) melalui CVC selama lebih dari 5 tahun, dengan sukses. Infeksi pada akses vena terjadi rata-rata untuk setiap 884 hari dan merupakan alasan yang paling umum untuk pengeluaran akses dan penggantiannya. Frekuensi infeksi secara khusus penting pada grup anak-anak ini karena bisa mempercepat terjadinya gagal hati, komplikasi kritis terutama pada prognosisnya. Infeksi Kandida bisa terjadi pada 5% pasien yang menerima TPN melalui akses vena sentral31, pemberian antibiotik spketrum luas menjadi faktor resiko yang penting. Sepsis jamur cukup sulit dan seringkali mustahil untuk dieradikasi tanpa mengeluarkan akses vena. Neutropenia ynag terjadi bersamaan atau penggunaan steroid dihubungkan dengan meningkatnya angka mortalitas. Sejumlah laporan menggarisbawahi resiko khusus pembentukan trombus dan tromboembolism pada anak-anak. Emboli paru diperkirakan merupakan komplikasi langka pada TPN jangka panjang, tapi laporan anekdoktal melaporkan bahwa hal tersebut sering dijumpai pada skreening kohort anak-anak yang menerima nutrisi parenteral di rumah.32,33 Dollery dkk mempelajari 34 anak yang menerima TPN jangka panjang dan melaporkan 26% mortalitas 5 tahun akibat kejadian trombosis; hanya 53% pasien yang bebas dari semua bukti tromboemboli. Masih tidak pasti apakah intervensi seperti mengganti kateter secara periodik atau infus reguler dengan agen trombolitik bisa mengurangi resiko ini.Sebagai tambahan untuk resiko yang tak terduga, tiba-tiba, kematian lanjut akibat emboli paru, beberapa anak yang menerima TPN jangka panjang menderita simptom respirasi yang diperkirakan akibat mikroemboli terkait kateter. Berkurangnya fungsi kardiopulmoner bisa menghalangi potensi prosedur penyelamatan transplan.34Terlepas dari masalah-masalah ini, pemberian TPN di rumah yang dimonitor oleh tim bantuan spesialis bisa dilakukan dengan aman hingga bertahun-tahun. 34,35

Akses Vaskular pada Kistik FibrosisPada pertengahan 1980-an, alat akses vena implan secara total (port) diperkenalkan sebagai rute yang konvenien (menyenangkan) untuk terapi antibiotik intermiten pada anak-anak yang menderita kistik fibrosis (CF), dan pengalaman berikutnya menkonfirmasi manfaat tersebut.36 Laporan awal banyak yang berhubungan dengan sistem Por-a-cath, tapi akhir-akhir ini ada kecenderungan menuju alat yang lebih kecil, seperti port P.A.S, dan pada beberapa kasus alat akses tersebut bisa bertahan lebih lama dari pasien. Akan tetapi, pengeluaran kadang-kadang diperlukan, dan amat beralasan untuk mengira bahwa semua alat-alat ini mempunyai waktu pakai yang ditentukan oleh sifat alami materialnya dan dipengaruhi oleh jumlah tusukan jarum. Dengan bertambahnya jumlah anak yang menjalani port tunggal lebih dari 5 tahun, gambaran fungsi jangka panjang telah muncul, yang umumnya menjanjikan. Pada publikasi data awal tentang angka komplikasi keseluruhan ialah 1 untuk 1483 hari kateter, infeksi terjadi dalam 1 untuk 5929 hari, sementara komplikasi mekanis terjadi dalam 1 untuk 1976 hari.37 Data yang belum dipublikasi dari salah satu institusi penulis berhubungan dengan 43 alat implantasi akses pada anak-anak dengan CF (E.Moya, personal communication, 1997). Port tersebut telah berada selama antara 9 hingga 77 bulan (median 24 bulan). Sepuluh telah dicabut karena komplikasi: 6 karena blokade, 3 karena infeksi, dan satu karena fraktur akses. Hampir setengah alat-alat ini bermasalah untuk sampling darah dan beberapa mengalami sumbatan temporer yang membutuhkan terapi trombolitik. Akan tetapi, kebanyakan kateter mempunyai nilai yang baik untuk periode yang lama. Bahkan sebuah port yang telah dipakai hingga lebih dari 6 tahun telah diakses sedikitnya hingga lebih dari 100 kali, masih dalam batas yang direkomendasi oleh pabrik. Ada beberapa komplikasi lanjut spesifik yang perlu digaris bawahi pada anak-anak tersebut. Pertama, diskoneksi kateter dan embolisasi yang diobervasi pada laporan awal; kateter yang sering dicabut tanpa komplikasi mayor dan tidak ada laporan hasil yang fatal. Walaupun hal ini bukan merupakan komplikasi tersering, jenis kejadian ini terlihat lebih sering pada kateter yang masih berada di posisinya hingga lebih dari 5 tahun mendekati jangka waktu pakai yang direkomendasikan.

Gambar 71.2. ujung kateter yang bermigrasi seiring pertumbuhan anak. Pada anak berusia 2 tahun ini, port diinsersi dengan ujung kateter berada di atrium kanan (a) tapi 26 bulan kemudian, akses tersebut mengalami malfungsi, radiografi menunjukkan bahwa posisi ujung kateter tinggi di vena kava superior.

Kedua, anak-anak dengan CF dan alat akses implan kelihatannya rentan terhadap kandidemia. Infeksi jamur lanjut telah dilaporkan.38, resiko mungkin berhubungan secara langsung dengan panjang waktu kateter yang berada diposisinya. Faktor-faktor resiko predisposisi tertentu terhadap kandidemia meliputi latar belakang defisiensi pernapasan yang parah, eksaserbasi pernapasan akut, malnutrisi, pemberian terapi antibiotik spektrum luas yang frekuen dan berulang, nutrisi parenteral dan diabetes melitus. Infeksi jamur pada pasien-pasien ini merupakan indikasi untuk pengeluaran/pencabutan sistem untuk mengurangi mortalitas dan morbiditas6, dan ambang batas yang rendah dalam mencurigai kandidemia pada pasien-pasien tersebut amat disarankan. Resiko jangka panjang ketiga ialah trombosis. Trombosis vena kava superior terjadi pada 3 dari 22 kateter yang dilaporkan oleh Sola dkk.37, yang akhirnya direkomendasikan untuk profilaksis aspirin pada pasien-pasien tersebut. Resiko untuk komplikasi ini bisa dikurangi dengan perawatan kateter yang baik dan penempatan yang tepat. Hendaknya diingat, akan tetapi, bahwa jika sebuah kateter tetap berada in situ untuk bertahun-tahun pada anak yang sedang bertumbuh, posisi dari ujung kateter akan mengalami perubahan yang berhubungan dengan jantung dan pembuluh darahnya (gambar 71.2). belum ada data untuk indikasi untuk peran revisi profilaksis pada anak-anak tersebut yang bisa menjamin fungsi yang lebih aman dan lebih lama, tapi rupanya pemantauan jangka panjang perlu dilakukan. Belum ada penelitian randomisasi untuk melihat komplikasi atau hasil jangka panjang pada anak-anak dengan CF yang memiliki alat akses vena impaln secara total.39

Akses Vaskular untuk koagulopati dan indikasi lainnyaAkses vaskular jangka panjang sedang banyak digunakan untuk sejumlah indikasi yang kurang umum, seperti untuk pemberian faktor VIII pada hemofilia, dan transfusi darah reguler pada anak-anak yang menderita thalasemia. Untuk anak-anak yanghanya membutuhkan akses vena intermiten, yang ideal ialah port subkutaneus. Fistula arterovena merupakan alternatif pada kasus tertentu.40 Port juga umumnya lebih disukai untuk alasan yang sama pada grup kecil pasien yang menderita gangguan metabolisme sejak lahir dimana akses vena, biasanya pada waktu krisis, amat sulit atau mustahil. Anak-anak ini umumnya normal, dengan imunitas normal, dan mereka bisa mentolerir akses vena jangka panjang. 41 Pada kasus semacam itu, port dilaporkan mempunyai jangka waktu pakai rata-rata sekitar 2 tahun, meski banyak yang masih fungsional untuk beberapa tahun kemudian. Penggunaan berulang cenderung berakhir dengan erosi pada kulit di sekitar port (gambar 71.3); hal ini lebih banyak menjadi masalah setelah 5 tahun akibat penggunaan yang kontinu, banyak port yang membutuhkan revisi ulang dalam waktu 7 tahun.42,43Akan tetapi, banyak penderita hemofilia anak-anak yang memerlukan hanya satu port untuk menolong mereka melalui masa sulit (misalnya dari masa bayi ke masa anak awal) di mana mereka menggunakan kanula perifer dengan sukses. Banyak pengeluaran/pencabutan port pada populasi ini karena sepsis terkait kateter, di mana infeksi terjadi dengan angka sekitar 0,7 per 1000 hari.44 Kadang-kadang port dicabut karena malfungsi akibat ujung kateter bermigrasi (karena pertumbuhan anak), nyeri di tempat akses jarum setelah penggunaan berulang dan pembentukan trombus. Pasien-pasien dengan status imunodefisiensi kronis merupakan pasien yang paling umum ditangani dengan kateter vena sentral eksternal karena regimen terapinya yang amat intensif. Akses tersebut rentan terhadap komplikasi yang sama dengan mereka yang menderita keganasan yang menjadi imunosupresi karena penyakit dan kemoterapinya.

Gambar 71.3 . Erosi kulit dari alat akses vena implan secara total. Erosi bisa menandakan infeksi derajat rendah tapi, pada kasus ini, kulturnya steril. Akses Vaskular untuk DialisisAkses vaskular temporer umumnya diperlukan untuk penanganan gagal ginjal akut pada anak-anak. Gagal ginjal kronik biasanya lebih disukai untuk ditangani dengan dialisis peritoneal rawat jalan dan selanjutnya dengan transplantasi ginjal, tapi sejumlah kecil anak-anak dipertahankan melalui hemodialisis. Fistula arteriovena seringkali kurang sukses pada anak-anak jika dibandingkan dengan orang dewasa,sehingga akses vena sentral seringkali dibutuhkan. Infeksi dan trombosis merupakan komplikasi paling umum45, walaupun pada anak kecil, ukuran lumen dan kesulitan dalam mempertahankan posisi kateter dialisis untuk jangka panjang bisa menyebabkan aliran darah yang tidak lancar selama dialisis. Komplikasi lanjut lebih banyak dijumpai pada literatur orang dewasa daripada anak-anak. Masalah dominan jangka panjang ialah stenosis vena sentral, yang membatasi fungsi dari fistula di kemudian hari. Stenosis timbul pada 10% insersi kateter yang memasuki vena jugular internal,46 dan bisa terjadi hanya setelah satu minggu dialisis. Stenosis lebih mungkin terjadi jika kateter hemodialisis telah terinfeksi. Stenosis bisa menyebabkan lengan menjadi bengkak, tapi masalah utama ialah hal ini menjadi faktor predisposisi untuk trombosis fistula di kemudian hari.47

Kanulasi ArteriKanulasi arteri perifer merupakan komponen standar di ruang perawatan intensif dalam penanganan anak yang amat sakit dan dipakai untuk pemantauan invasif dan pengambilan sampel darah. Kateterisasi arteri sentral umumnya relatif pada bayi baru lahir yang sakit via rute arteri umbilikus, dan dipakai pula pada prosedur radiologi, bisanya via rute femoral. Komplikasi kanulasi arteri dan kateterisasi dirangkum pada tabel 71.4. Komplikasi yang paling penting yang berhubungan dengan hasil jangka panjang ialah iskemia distal ireversibel. Setelah kanulasi arteri radial, insiden iskemia tangan atau lengan bawah mungkin hanya kurang dari 5%.48Hanya sejumlah kecil anak-anak ini yang akan mengalami defisit signifikan jangka panjang, meskipun iskemia berat yang memerlukan amputasi dilaporkan terjadi setelah kanulasi arteri radial.49Setelah kateterisasi arteri umbilikal neonatal, insiden trombosis aorta yang ditemukan oleh ultrasonografi Doppler bisa setinggi 15%.50 Sebuah studi luas menunjukkan bahwa ujung kateter yang berada di aorta abdominal menyebabkan lebih banyak masalah vaskular perifer daripada yang diposisikan di thoracic aorta. 51 Jarang, trombosis membutuhkan amputasi tungkai bawah, dan malposisi kateter yang bisa menimbulkan infark masif pada jaringan pelvis dan perineum. Gejala sisa jangka panjang iskemia yang disebabkan oleh kanulasi arteri bisa dikurangi semaksimal mungkin dengan intervensi yang cepat. Jika kateter mengalami malposisi, maka pengeluaran atau penyesuaian yang cepat diindikasikan. Kanula pada pembuluh darah distal seperti pada arteri radial umumnya dikeluarkan jika ditemukan tanda iskemia apapun. Posisi kateter arteri sentral yang dikoreksi diduga bisa menimbulkan trombosis yang nantinya memerlukan pemberian terapi trombolitik.53 Jika iskemia tetap berlanjut, maka intervensi bedah awal disarankan.54 Penempatan hati-hati kanula/kateter arteri bisa mengurangi komplikasi. Kanula yang tidak menyumbat lumen arteri secara penuh handaknya yang dipilih. Idealnya, arteri perifer dengan aliran kolateral adekuat, seperti yang didemonstrasikan oleh kombinasi tekanan digital dan studi aliran Doppler, hendaknya yang digunakan. Telah jelas bahwa kanulasi arteri mempunyai resiko morbiditas jangka panjang dan hal ini hendaknya timbul di pikiran ketika mempertimbangkan indikasi untuk suatu prosedur. Insiden kecacatan parah atau kehilangan tungkai cukup kecil, namun implikasinya bahkan hanya untuk satu kasus saja amat besar. Resiko tersebut perlu didiskusikan dengan orang tua dan klinisi mesti berespon terhadap komplikasi tersebut dengan cepat. Setiap hasil yang merugikan memberikan banyak implikasi medikolegal, dengan biaya kompensasi tinggi. Tabel 71.4 Komplikasi kanulasi arteriIskemia

AneurismePseudoneurismeKoarktasi Perdarahan Sindrom kompartemenEndokarditis Trombosis Emboli Spasme Oklusi kateter

Infus Intraosseus Insersi jarum intraosseus sekarang ini sudah menjadi teknik standar dalam memperoleh akses vaskular darurat pada anak-anak. Belum ada laporan pengawasan jangka panjang pada pasien yang sukses diresusitasi dengan jalan ini, dan angka komplikasi sebenarnya masih belum diketahui. Akan tetapi, teknik ini biasanya ditoleransi dengan baik, sehingga digunakan untuk periode yang singkat. Mengikuti infus intraosseus, sindrom kompartemen bisa terjadi dan membutuhkan dekompresi darurat.55 Dengan fasiotomi cepat, hasil yang baik bisa didapatkan, namun kondisi ini seringkali ditaksir berlebihan pada anak yang sakit , dan jika diabaikan, bisa menimbulkan iskemia miopati yang parah. Kasus naekrosis jaringan distal yang masif telah dilaporkan. 56Amat jelas bahwa studi jangka panjang dibutuhkan, tapi pada saat melakukan infus intraosseus hendaknya selalu diingat bahwa ada resiko kecil tapi signifikan untuk tungkai pada jangka panjang, berkisar dari jaringan parut kutaneus hingga kehilangan fungsi yang signifikan dan bahkan amputasi.

Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)Sejak Bartlett melaporkan kesuksesan awal dengan menggunakan ECMo pada tahun 1982, studi kohort luas pada anak-anak banyak bermunculan, mereka menggunakan kateter berdiameter besar yang dinsersi ke pembuluh darah di leher, paling sering di vena jugular interna kanan dan arteri karotid komunis kanan. Komplikasi neurologi bisa terjadi hingga sebesar 24% pada bayi yang menjalani ECMO, dua pertiga dari mereka merupakan survivor jangka panjang.57 Penggunaan venovenous ECMO pada beberapa center telah menurunkan setengah dari komplikasi neurologi jangka pendek, tapi implikasi jangka panjang masih belum jelas. Karena hasil neurologi setelah ECMO dapat dibandingkan dengan komplikasi neurologi yang terjadi pada terapi konvensional, pengaruh prosedur akses vaskular itu sendiri, pada faktanya bisa hanya sedikit.58 Akan tetapi, perhatian tentang potensi dari oklusi karotid pada perkembangan infark serebri telah banyak dikomentari oleh berbagai penulis, dan ada beberapa kasus rekonstruksi arteri setelah dekanulasi untuk meningkatkan aliran darah serebral.59 Material kanula dan metode insersi yang mutakhir bisa meminimalkan morbiditas.60