Lentiginosis unilateral parcial siguiendo las líneas de Blaschko

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    Cartas al director

    (120 kDa), fragmentos del ectodominio del antgeno BPAg2 (180 kDa) del penfigoide ampolloso6. Tambin se ha identificado a pacientes con suero reactivo contra el ant-geno BPAg1 (230 kDa) del penfigoide ampo-lloso, una protena del colgeno tipo VII y un antgeno de 285 kDa an no identifica-do9. La unin antgeno-anticuerpo conduce a la activacin del complemento y a la qui-miotaxis de neutrfilos que, en ltima ins-tancia, produce la separacin dermoepidr-mica y la formacin de ampollas8.

    La DACBI debe diferenciarse, especial-mente, de la dermatitis herpetiforme y el penfigoide ampolloso infantil (tabla I). Ms raramente puede confundirse con el impti-go ampolloso estafiloccico5,7.

    El tratamiento de eleccin es la dapsona va oral; se empieza con una dosis de 1-2 mg/kg/da y se incrementa semanalmente hasta controlar la sintomatologa (sin exce-der los 3-4 mg/kg/da). Es importante, antes de iniciar el tratamiento, realizar una deter-minacin de la actividad de la enzima 6-GPDH, ya que una mala funcin de sta con-traindica su administracin5,7. En estos casos, y cuando hay una mala respuesta te-raputica, se han observado remisiones con otros tratamientos: corticosteroides, colchi-cina, flucloxacilina, eritromicina y micofe-nolato mofetilo10.

    Vernica Sanmartna, Manuel Baradada, Ramn Egidob y Josep M. Casanovaa

    aServicio de Dermatologa. Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida. Espaa.

    bServicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida. Espaa.

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    Lentiginosis unilateral parcial siguiendo las lneas de Blaschko

    Sr. Director:

    Las lentiginosis son un grupo heterogneo de sndromes, congnitos o adquiridos, ca-racterizados por la aparicin de numerosos lentigos simples. Pueden clasificarse en mltiple o circunscrita, en funcin de la dis-tribucin de las lesiones, y en cutaneomuco-sa aislada o sistmica, segn haya o no alte-raciones extracutneas concomitantes1. La lentiginosis unilateral parcial (LUP) es una entidad poco frecuente, descrita por prime-ra vez por McKelway en 1904. Aunque se in-cluye dentro de las lentiginosis circunscritas sin trastornos sistmicos, hay multitud de casos, la mayora por azar, en relacin con otras alteraciones cutneas, neurolgicas, etc.2. Ha recibido otras denominaciones, como lentiginosis segmentaria, lentigos ag-minados, lentiginosis parcial, lentiginosis unilateral zosteriforme, mosaicismo lentigi-noso o lentiginosis unilateral. Se caracteriza por presentar mltiples lentigos agrupados, a menudo con un patrn segmentario, unila-teral con buena delimitacin en la lnea me-dia, habitualmente coincidente con uno o ms dermatomas (no siempre contiguos)3,4. Describimos un nuevo caso de LUP en un varn de 52 aos en que los lentigos se agru-pan con un patrn que sigue las lneas de Blaschko.

    Varn de 52 aos de edad, sin antecedentes personales de inters, que consult porque desde la infancia presentaba numerosas lesiones asinto-mticas marronceas localizadas en la espalda. En la exploracin se apreciaron mltiples mcu-las hiperpigmentadas de entre 1 y 3 mm de dime-tro, agrupadas sobre piel normal, que adoptaban un patrn arremolinado en S itlica y seguan las lneas de Blaschko en el costado y la regin dorsal derechos, que se interrumpan de forma brusca en la lnea media posterior (fig. 1). El exa-men con luz de Wood no mostr pigmentacin de base. En el resto de la superficie cutnea no se observaron manchas caf con leche ni neurofi-bromas. El paciente no refera antecedentes fami-liares de lentiginosis ni de neurofibromatosis.

    Se realiz una biopsia cuyo estudio histopato-lgico puso de manifiesto una discreta elongacin de las crestas epidrmicas y un aumento del n-mero de melanocitos en la capa basal sin forma-cin de nidos (fig. 2).

    La LUP, aunque puede ser congnita, nor-malmente surge entre los 5 y los 15 aos de edad, con una cierta progresin en los me-ses o aos posteriores. Suele localizarse en el tronco, la cara, el cuello o las extremida-

    des superiores de personas de piel blanca, sobre todo mujeres. Se desconoce su pato-genia, pero se cree que es un mosaicismo somtico resultado de mutaciones durante el desarrollo embrionario, posiblemente confinadas a los melanoblastos de la cresta neural2,4.

    El diagnstico diferencial de esta entidad debe realizarse con formas incompletas de otras lentiginosis o de neurofibromatosis. En nuestro paciente, se debe descartar pro-cesos caracterizados por lesiones hiperpig-mentadas que pueden seguir las lneas de Blaschko, como los nevos melanocticos ag-minados5 (complicado en formas de LUP con lesiones denominadas jentigos, con nidos de melanocitos en la unin dermoepi-drmica6), el nevo lentiginoso moteado (nevo spilus), la hipermelanosis nevoide li-neal y en espiral, la atrofodermia lineal de Moulin, el liquen plano blaschkoide (sobre todo en fase de hiperpigmentacin postinfla-matoria)7, el sndrome de McCune-Albright y la neurofibromatosis segmentaria. Con frecuencia coexisten mculas caf con le-che y lentigos, lo que plantea la posibilidad de que la LUP sea una forma incompleta de

    Figura 2. Ligera elongacin de las crestas epidrmicas y aumento del nmero de mela-nocitos en la capa basal (HE, 100).

    Figura 1. Mltiples mculas hiperpigmenta-das agrupadas que siguen las lneas de Blaschko en el costado y la regin dorsal derechos.

    Piel. 2009;24(8):457-61

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    Cartas al director

    neurofibromatosis8. Este debate se ha incre-mentado tras la publicacin de casos en que se asocia con neurofibromatosis segmenta-ria contralateral o bilateral, neurofibromas, ndulos de Lisch o escoliosis isolateral9. Tampoco se debe confundir con el signo de Crowe de algunos pacientes con neurofibro-matosis tipo I, que consiste en la aparicin de mculas hiperpigmentadas de 2-3 mm de dimetro agrupadas en las axilas u otras reas intertriginosas10.

    Benigno Monteagudoa, Miguel Cabanillasa, scar Surez-

    Amora, Javier Prez-Valcrcelb y Alberto de la Cruz Merab

    aServicio de Dermatologa. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol.

    A Corua. Espaa.bServicio de Anatoma Patolgica. Complejo

    Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Corua. Espaa.

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    Morfea tras radioterapia en una paciente con cncer de mama

    Sr. Director:

    La morfea, o esclerodermia localizada, es una enfermedad idioptica que causa escle-rosis de la piel. La forma ms comn es la morfea en placas y se caracteriza por una o varias lesiones induradas que, de forma pre-ferente, asientan en el tronco de mujeres de mediana edad y pasan por tres estadios evo-lutivos: eritematoso, es