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Cartas al director

(120 kDa), fragmentos del ectodominio del antígeno BPAg2 (180 kDa) del penfigoide ampolloso6. También se ha identificado a pacientes con suero reactivo contra el antí-geno BPAg1 (230 kDa) del penfigoide ampo-lloso, una proteína del colágeno tipo VII y un antígeno de 285 kDa aún no identifica-do9. La unión antígeno-anticuerpo conduce a la activación del complemento y a la qui-miotaxis de neutrófilos que, en última ins-tancia, produce la separación dermoepidér-mica y la formación de ampollas8.

La DACBI debe diferenciarse, especial-mente, de la dermatitis herpetiforme y el penfigoide ampolloso infantil (tabla I). Más raramente puede confundirse con el impéti-go ampolloso estafilocócico5,7.

El tratamiento de elección es la dapsona vía oral; se empieza con una dosis de 1-2 mg/kg/día y se incrementa semanalmente hasta controlar la sintomatología (sin exce-der los 3-4 mg/kg/día). Es importante, antes de iniciar el tratamiento, realizar una deter-minación de la actividad de la enzima 6-GPDH, ya que una mala función de ésta con-traindica su administración5,7. En estos casos, y cuando hay una mala respuesta te-rapéutica, se han observado remisiones con otros tratamientos: corticosteroides, colchi-cina, flucloxacilina, eritromicina y micofe-nolato mofetilo10.

Verónica Sanmartína, Manuel Baradada, Ramón Egidob y Josep M. Casanovaa

aServicio de Dermatología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida. España.

bServicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida. España.

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Lentiginosis unilateral parcial siguiendo las líneas de Blaschko

Sr. Director:

Las lentiginosis son un grupo heterogéneo de síndromes, congénitos o adquiridos, ca-racterizados por la aparición de numerosos lentigos simples. Pueden clasificarse en múltiple o circunscrita, en función de la dis-tribución de las lesiones, y en cutaneomuco-sa aislada o sistémica, según haya o no alte-raciones extracutáneas concomitantes1. La lentiginosis unilateral parcial (LUP) es una entidad poco frecuente, descrita por prime-ra vez por McKelway en 1904. Aunque se in-cluye dentro de las lentiginosis circunscritas sin trastornos sistémicos, hay multitud de casos, la mayoría por azar, en relación con otras alteraciones cutáneas, neurológicas, etc.2. Ha recibido otras denominaciones, como lentiginosis segmentaria, lentigos ag-minados, lentiginosis parcial, lentiginosis unilateral zosteriforme, mosaicismo lentigi-noso o lentiginosis unilateral. Se caracteriza por presentar múltiples lentigos agrupados, a menudo con un patrón segmentario, unila-teral con buena delimitación en la línea me-dia, habitualmente coincidente con uno o más dermatomas (no siempre contiguos)3,4. Describimos un nuevo caso de LUP en un varón de 52 años en que los lentigos se agru-pan con un patrón que sigue las líneas de Blaschko.

Varón de 52 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó porque desde la infancia presentaba numerosas lesiones asinto-máticas marronáceas localizadas en la espalda. En la exploración se apreciaron múltiples mácu-las hiperpigmentadas de entre 1 y 3 mm de diáme-tro, agrupadas sobre piel normal, que adoptaban un patrón arremolinado en «S» itálica y seguían las líneas de Blaschko en el costado y la región dorsal derechos, que se interrumpían de forma brusca en la línea media posterior (fig. 1). El exa-men con luz de Wood no mostró pigmentación de base. En el resto de la superficie cutánea no se observaron manchas café con leche ni neurofi-bromas. El paciente no refería antecedentes fami-liares de lentiginosis ni de neurofibromatosis.

Se realizó una biopsia cuyo estudio histopato-lógico puso de manifiesto una discreta elongación de las crestas epidérmicas y un aumento del nú-mero de melanocitos en la capa basal sin forma-ción de nidos (fig. 2).

La LUP, aunque puede ser congénita, nor-malmente surge entre los 5 y los 15 años de edad, con una cierta progresión en los me-ses o años posteriores. Suele localizarse en el tronco, la cara, el cuello o las extremida-

des superiores de personas de piel blanca, sobre todo mujeres. Se desconoce su pato-genia, pero se cree que es un mosaicismo somático resultado de mutaciones durante el desarrollo embrionario, posiblemente confinadas a los melanoblastos de la cresta neural2,4.

El diagnóstico diferencial de esta entidad debe realizarse con formas incompletas de otras lentiginosis o de neurofibromatosis. En nuestro paciente, se debe descartar pro-cesos caracterizados por lesiones hiperpig-mentadas que pueden seguir las líneas de Blaschko, como los nevos melanocíticos ag-minados5 (complicado en formas de LUP con lesiones denominadas «jentigos», con nidos de melanocitos en la unión dermoepi-dérmica6), el nevo lentiginoso moteado (nevo spilus), la hipermelanosis nevoide li-neal y en espiral, la atrofodermia lineal de Moulin, el liquen plano blaschkoide (sobre todo en fase de hiperpigmentación postinfla-matoria)7, el síndrome de McCune-Albright y la neurofibromatosis segmentaria. Con frecuencia coexisten máculas café con le-che y lentigos, lo que plantea la posibilidad de que la LUP sea una forma incompleta de

Figura 2. Ligera elongación de las crestas epidérmicas y aumento del número de mela-nocitos en la capa basal (HE, ×100).

Figura 1. Múltiples máculas hiperpigmenta-das agrupadas que siguen las líneas de Blaschko en el costado y la región dorsal derechos.

Piel. 2009;24(8):457-61

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Cartas al director

neurofibromatosis8. Este debate se ha incre-mentado tras la publicación de casos en que se asocia con neurofibromatosis segmenta-ria contralateral o bilateral, neurofibromas, nódulos de Lisch o escoliosis isolateral9. Tampoco se debe confundir con el signo de Crowe de algunos pacientes con neurofibro-matosis tipo I, que consiste en la aparición de máculas hiperpigmentadas de 2-3 mm de diámetro agrupadas en las axilas u otras áreas intertriginosas10.

Benigno Monteagudoa, Miguel Cabanillasa, Óscar Suárez-

Amora, Javier Pérez-Valcárcelb y Alberto de la Cruz Merab

aServicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol.

A Coruña. España.bServicio de Anatomía Patológica. Complejo

Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España.

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Morfea tras radioterapia en una paciente con cáncer de mama

Sr. Director:

La morfea, o esclerodermia localizada, es una enfermedad idiopática que causa escle-rosis de la piel. La forma más común es la morfea en placas y se caracteriza por una o varias lesiones induradas que, de forma pre-ferente, asientan en el tronco de mujeres de mediana edad y pasan por tres estadios evo-lutivos: eritematoso, escleroso y atrófico1.

Cuando la morfea afecta a la mama suele iniciarse entre la segunda y la quinta década

de la vida y puede causar deformidades im-portantes2. Algunas asociaciones conocidas son los traumatismos, la cirugía estética, la infección por Borrelia, los implantes mama-rios de silicona y la radioterapia por cáncer de mama3,4. Describimos el caso de una mujer de 53 años de edad que desarrolló una morfea en una mama meses después de recibir radio-terapia por cáncer de mama. Es importante reconocer esta asociación dada la similitud clínica con recidiva tumoral y las importantes morbilidad y deformidad que produce.

Mujer de 53 años de edad diagnosticada, 16 me-ses antes, de carcinoma ductal infiltrante de mama derecha (inmunohistoquímica positiva para receptores de estrógenos y progesterona en el 50% de las células, Ki 67 en el 5% y C-erb-B2) y adenomegalia axilar derecha (estadio IIA; T1N1-MX). Se le practicó cuadrantectomía de mama de-recha (cuadrante inferoexterno) con linfadenec-tomía axilar homolateral, se le administró tratamiento neoadyuvante con quimioterapia (4 ciclos de doxorubicina y ciclofosfamida seguida de 4 ciclos de docetaxel) y, finalmente, radiotera-pia externa convencional sobre la mama, la re-gión axilar y la cadena supraclavicular derechas; recibió una dosis total de 50 Gy repartidos de for-ma fraccionada en 25 sesiones (2 Gy por sesión) durante un periodo de 6 semanas. En la actuali-dad, está en tratamiento con tamoxifeno.

Un año después de finalizar la radioterapia con-sultó por una lesión pruriginosa, de 2 meses de evolución y crecimiento paulatino, localizada en la mama derecha. La mamografía y la ecografía de la zona afecta evidenciaron engrosamiento del tejido celular subcutáneo y aumento de densidad difuso de la grasa mamaria subyacente.

A la exploración física presentaba una placa de superficie eritemato-parduza, con apariencia de «piel de naranja», de bordes mal definidos e indu-rada a la palpación, que se extendía y ocupaba la región superior de la mama derecha (fig. 1). No había lesiones similares en la mama contralateral ni en el resto de la superficie cutánea. Se realizó una biopsia cuyo estudio histopatológico mostró una epidermis sin cambios significativos y un en-grosamiento de la dermis a expensas de numero-sos haces de colágeno gruesos que penetraban en profundidad en los lobulillos grasos del tejido ce-lular subcutáneo, un infiltrado inflamatorio leve y las unidades pilosebáceas atróficas (fig. 2).

Los efectos locales más comunes de la ra-dioterapia son la radiodermitis y la fibrosis. Menos frecuente es la morfea, de la que se han descrito menos de 40 casos en los últi-

mos 20 años, aunque el uso actual de moda-lidades conservadoras de tratamiento del cáncer de mama podría incrementar mucho esta complicación4,5. Su incidencia estimada es de 1/500 mujeres irradiadas (frente a 2,7 casos/100.000 habitantes/año de la pobla-ción general)4 y su aparición no depende de la dosis (la dosis total oscila en 40-60 Gy y el número de sesiones, en 10-30)3. La media de edad de aparición es 59 años, normalmente en los primeros 2 años tras la radiación, aunque se ha demorado más de 30 años2.

La lesión se manifiesta como una placa in-durada con un grado variable de eritema, confinada habitualmente al área irradiada, aunque en un 20% de los pacientes puede sobrepasar estos límites y afectar a otras lo-calizaciones6. Su evolución es favorable, en un periodo variable de 1 a 4 años la zona afecta pierde la induración y el eritema, y permanecen cambios pigmentarios y cierto grado de retracción7,8.

Se desconoce la patogenia exacta de esta asociación. Se indica que la radioterapia daña, por un efecto tóxico directo, compo-nentes celulares normales, como los fibro-

Figura 1. Placa eritema-toparduza de bordes mal definidos localizada en la mama derecha.

Figura 2. En la dermis, numerosas fibras de colágeno engrosadas que se disponen de forma paralela a la capa basal (HE, ×100).

Piel. 2009;24(8):457-61