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Le rétrécissement aortique valvulaire

J-Ph LESBRE – CHU Amiens - K. ISAAZ - CHU St Etienne------

C’est la plus fréquente des valvulopathies puisqu’elle représente 25 à30% d’entre elles.

A partir d’études échographiques portant sur plus de 5000 patientsâgés de 65 ans et plus, Stewart estime sa prévalence à 2% montant à 4% au-delà de 85ans.

L’écho Doppler occupe une place prépondérante dans son diagnostic,et a totalement supplanté l’hémodynamique.

L’intervention ne doit être proposée que lors de l’apparition despremiers signes fonctionnels.

Rappelons enfin que la surface normale de la valve aortique est de 2.5à 3.5 cm².

- qu’il y a apparition d’un souffle lorsque la surface diminue de 25%

- qu’il y a apparition d’un gradient de pression lorsque la surface est<1.5 cm²,

- enfin qu’il y a apparition de signes fonctionnels et que l’on parle deRA chirurgical lorsque la surface est inférieure à 1 cm² et le gradient moyen�50 mmHg.

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I/ ETIOLOGIES ET ANATOMOPATHOLOGIE

Le rétrécissement aortique valvulaire peut être congénital (RAcongénital en dôme) ou acquis : cas le plus fréquent.

A - RA congénital

Dans la forme uni ou tricuspide , il ne représente guère que 4% dansles séries chirurgicales de l’adulte, en particulier la série de 300 cas publiée par ACAR.Ici, la valve est transformée en un diaphragme bombant, percée en son centre d’unorifice plus ou moins étroit “ en gicleur ”.

En revanche, dans sa forme bicuspide, il est fréquent puisquereprésentant 26 % dans la série de ACAR. Elle représente 26% dans la série de ACAR.

La bicuspidie est une malformation très fréquente puisque touchant1% de la population. Cette malformation conduit à une “ usure ” plus rapide des valvesen raison d’une ouverture incomplète créant des turbulences favorisant fibrose etcalcification précoces. Cette forme touche les sujets un peu plus jeunes, et va setraduire par l’apparition d’un souffle vers la cinquantaine, il y a pratiquement toujoursassociation d’une fuite aortique, car la mauvaise qualité des cusps s’accompagne d’unprolapsus de la plus grande d’entre elles.

B - RA acquis

1 - RA dégénératif ou maladie de Monckeberg

Il représente 56% dans la série d’ACAR. Il n’y a pas de symphysecommissurale, mais des calcifications d’évolution centripète, débutant au niveau del’anneau aortique pour gagner le bord libre des sigmoïdes. Ces calcifications peuventdevenir proliférantes, massives, en chou fleur, et gagner la racine de la grande valvemitrale, et le septum à l’origine de troubles de conduction.

Cette maladie n’est observée que chez les patients âgés de plus de 70ans, habituellement hypertendus. L’orifice est transformé en un dé filé de quelques mmde diamètre, à la fois rétréci et incontinent.

L’hypertension, l’hypercholestérolémie, et surtout, l’insuffisancerénale dialysée constituent des facteurs favorisants principaux de ce RA dégénératif.

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2- Etiologie rhumatismale

Elle représente 14% dans la série de ACAR.

Elle est identifiable au plan anatomique comme échographique parl’existence d’une symphyse commissurale centripète allant de la périphérie à la partiecentrale.

Les valves sont à la fois rétractées et épaissies par fibrose cicatricielle.L’orifice résiduel est triangulaire et central, les calcifications apparaissent sur la facevalvulaire des commissures. L’évolution sténosante est lente, et il faut 10 à 20 ans pourconstituer une sténose aortique (évolution plus lente que pour l’orifice mitral).

Il y a bien souvent association d’atteinte mitrale.

3 - Les causes plus rares sont représentées par. la maladie de Paget. la polyarthrite rhumatoïde . l’ochronose

C - Lésions extravalvulaires

L’aorte ascendante est dilatée et le maximum de dilatation intéresse lebord droit de l’aorte ascendante entre 3 et 5 cm au-dessus du plancher sigmoïdien, aupoint d’impact du jet.

Cette dilatation est asymétrique et peut être anévrysmale, et exige unchangement de l’aorte ascendante quand le diamètre dépasse 50 mm.

Le ventricule gauche est le siège d’une hypertrophie ventriculairegauche concentrique sans dilatation cavitaire, avec forte augmentation de l’épaisseurpariétale comprise entre 12 et 20 mm.

Rappelons que la finalité de cette hypertrophie est de normaliser lacontrainte pariétale régie par la loi de Laplace : t = pression X rayon/épaisseur.

Les coronaires sont volontiers augmentées de calibre mais pas auprorata du degré d’hypertrophie ventriculaire gauche. Il y a donc là le substrat del’insuffisance coronarienne fonctionnelle.

Elles peuvent être dans ¼ des cas environ le siège d’une athéromatosesignificative, dans 8% des cas, on retrouve des stigmates anatomiques d’emboliecoronarienne (Normand).

La valve mitrale est elle même, dans plus de la moitié des cas, le siègede calcifications annulaires prédominant au niveau de la racine de la petite valve.

Ces calcifications peuvent être à l’origine de sténoses mitrales dites“ extrinsèques ” parce que respectant les commissures et engainant la face ventriculairedes feuillets mitraux.

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II/ PHYSIOPATHOLOGIE

La sténose produit un obstacle fixe à l’éjection du ventricule gauche.

Il apparaît un gradient de pression holosystolique entre le ventriculegauche à pression élevée et l’aorte ascendante à pression normale ou basse.

Les conséquences anatomiques sont l’hypertrophie concentrique duventricule gauche avec masse myocardique augmentée (Loi de Laplace). Le ventriculegarde des dimensions internes normales, s’il n’y a pas de fuite significative associée.

Conséquences sur les flux : le flux aortique est propulsé à très hautevitesse, en particulier au niveau du jet central laminaire qui peut atteindre 4 à 6 m/sec.dans les sténoses aortiques serrées chirurgicales voisines de 0.75 cm².

Le débit cardiaque au repos est conservé, en particulier pendant toutela phase compensée où l’augmentation de tension pariétale est compensée par unediminution du rayon et une augmentation de l’épaisseur de la paroi ventriculairegauche.

Les signes fonctionnels sont la conséquence directe de l’obstruction :syncope et angor d’effort.

A la phase décompensée, le débit cardiaque au repos est diminué, etapparaissent alors la dyspnée d’effort puis la dyspnée de repos.

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III- CLINIQUE

Il faut souligner la très longue latence fonctionnelle du rétrécissementaortique qui ne “ parlera ” que lorsque la surface devient inférieure à 1 cm².

Dans la maladie de Monckeberg, c’est par le jeu des calcifications quel’évolution s’opère dans le sens de l’aggravation de la sténose et de l’apparition dessignes fonctionnels.

- L’angor d’effort s’observe dans ¾ des cas de rétrécissement aortiquesévère. Il correspond au plan physiopathologique dans le ¾ des cas à une insuffisancecoronarienne fonctionnelle ; dans 25% des cas, il correspond à une insuffisancecoronarienne organique.

- Syncopes d’effort : elles s’observent dans 40% des cas de RA sévère.Elles sont souvent révélatrices de la maladie, car elles amènent à consulter.

Elles peuvent être remplacées par des équivalents mineurs :étourdissements, vertiges, instabilité déclenchés par des efforts physiques significatifs.Au plan physiopathologique, elles correspondent à l’absence d’augmentation du débitcardiaque à l’effort par conséquence de la sténose valvulaire fixe et à la redistributiondu débit cardiaque au niveau des masses musculaires actives quadricipitales audétriment de la sphère céphalique.

C’est donc par le biais de l’ischémie cérébrale d’effort que surviennentsyncope et étourdissement.

- La dyspnée d’effort est un signe révélateur fréquent observé dans untiers des cas. Elle s’explique par la dysfonction diastolique, conséquence de la fortehypertrophie ventriculaire gauche. C’est pourquoi, elle peut précéder en fait deplusieurs années la dyspnée de repos ou l’oedème aigu du poumon qui est retrouvédans un tiers des cas de rétrécissements aortiques chirurgicaux.

Les données de l’examen physique :

. la présence d’un souffle systolique éjectionnel, c’est à diremésosystolique ne couvrant pas toute la systole, séparée de B1 et de B2 par une césure,crescendo decrescendo, maximum au foyer aortique et irradiant sur les vaisseaux ducou de tonalité rude, râpeuse, serratique, associée à une extinction franche du 2èmebruit par immobilité des sigmoïdes aortiques pétrifiées.

Le pouls aux 4 membres est petit, difficile à percevoir : “ pulsusparvus et tardus ” des anciens auteurs. L’existence d’un thrill sera recherchéesystématiquement au niveau du foyer aortique principal : il n’existe que pour dessténoses chirurgicales à gradient élevé > à 70 mmHg.

On recherche des signes de stase pulmonaire : absent à ce stade. Latension artérielle est normale sans augmentation de la différentielle ou élevée :l’hypertension favorisant la génèse du RA.

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IV/ EXAMENS PARACLINIQUES

. Le téléthorax révèle simplement une dilatation post-sténotique del’aorte ascendante et parfois des calcifications valvulaires.

Le rapport cardiothoracique reste normal du fait de l’HVGconcentrique.

. L’ECG révèle des signes d’hypertrophie ventriculaire gauchesystolique : RV5 > 30 mm, RV6 > 25 mm, associée à des ondes T négatives etasymétriques.

. L’Echo Doppler : c’est l ’examen clef puisqu’il permet le diagnosticde sténose aortique, de son type, de sa sévérité, de son retentissement ainsi quel’évaluation des autres valves.

a) Le diagnostic de sténose aortique repose sur l’épaisseur anormale etla limitation de l’ouverture des sigmoïdes aortiques : les valves aortiques normales sontfines (1-2 mm) et s’ouvrent à plus de 17 mm dans une aorte dont le diamètre estcompris entre 30 et 37 mm.

Dans la sténose aortique, les sigmoïdes sont anormalement épaissies etleur ouverture < 17 mm.

Dans les sténoses sévères, l’ouverture intersigmoïdienne est <8 mm.

Dans tous ces cas, est retrouvé en TM le signe cher à Gramiak : descalcifications rubanées occupent la lumière aortique et délimitent un orifice aortiquetrès restreint en forme de boutonnière de chemise ou de haricot

b) Le diagnostic du type de la sténose

�Le diagnostic de sténose congénitale se porte sur la coupelongitudinale parasternale grand axe objectivant la déformation en dôme du planchersigmoïdien au moment de la systole et l’orifice étroit en gicleur. En diastole, le dômese prolabe dans la chambre de chasse en inversant son rayon de courbure.

Cette image est commune à la sténose congénitale en dôme et à lasténose sur bicuspidie, bicuspidie identifiée au mieux en coupe parasternale petit axe :cette coupe permet d’identifier 2 cusps inégales au lieu de 3 séparées par un raphéépais.

�La maladie de Monckeberg s’identifie en incidence parasternalegrand axe sur la présence d’un massif calcaire dense, témoignant de la pétrificationmassive de l’orifice.

En systole, les sigmoïdes antérieures et postérieures ne sont animéesque de petits mouvements d’ouverture délimitant un chenal tortueux et étroit.

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�Le rétrécissement aortique rhumatismal est reconnu aux symphysescommissurales solidarisant les sigmoïdes et épaississant de façon très franche lescommissures et délimitant un pertuis central étoilé losangique.

Il faut souligner qu’à un stade tardif, chez un sujet âgé, par le jeu descalcifications massives, il n’est plus possible de différencier la forme anatomiqueoriginelle.

c) Diagnostic de sévérité :

Il est basé essentiellement sur la planimétrie et surtout le Doppler.

L’utilisation du second harmonique permet maintenant d’obtenir chezles sujets échogènes une bonne définition de la surface de l’orifice aortique en coupetransverse transthoracique. Pour l’équipe de Roudaut cette détermination seraitpossible dans près de 80% des cas. En fait, cette détermination reste malheureusementdifficile chez les sujets âgés, peu échogènes et à orifice massivement calcifié. Mêmepar voie oesophagienne, la planimétrie reste un exercice difficile, et ne peut êtreconsidérée comme fiable que dans une moitié des cas.

Le Doppler reste donc la pierre d’angle du diagnostic de sévérité basésur le calcul du gradient moyen et le calcul de la surface.

Le Doppler continu, véritable vélocimètre de globules rouges, permetde déterminer par voie apicale et par voie suprasternale la vitesse sanguinetranssténotique. Alors que la vitesse au niveau de l’orifice aortique normale est voisinede 1 m/sec. dans les sténoses aortiques cette vitesse monte au voisinage de 5 à 6 m/sec.

L’application de l’équation de Bernoulli (G = 4V²) permet detransformer cette courbe de vélocité instantanée en courbe de gradient instantané dontle plus élevé est le gradient instantané maximal correspondant au pic de vélocité duflux aortique. Le gradient moyen est obtenu par transformation quadratique point parpoint de la courbe de vélocité aortique.

Il faut souligner que le gradient maximal instantané ne correspond pasau gradient pic à pic des hémodynamiciens mais que par contre, la corrélation entregradient moyen Doppler et gradient moyen hémodynamique est remarquable avec uncoefficient de corrélation à 0.92 dans les études hémodynamiques et Dopplersimultanées de Currie et de Danielsen. Rappelons que l’on parle de sténose aortiqueserrée lorsque le gradient moyen est >50 mmHg.

La détermination de surface

C’est à Skjerpe et Hatle que l’on doit en 1985 l’introduction del’estimation de la mesure non invasive de la surface de la sténose aortique uniquementpar écho Doppler en utilisant le principe de continuité de la dynamique de fluide :

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A tout instant, le débit passant par la chambre de chasse aortique estégal au débit transsigmoïdien, ce qui peut s’écrire :

ITV Ao X SAo = ITV chambre de chasse X surface chambre dechasse

d’où SAo = ITV ch. ch x S ch. Ch équation où

ITV transsténotique

ITV transsténotique correspond à l’intégrale temps vitesse du fluxsténotique en Doppler continu.

ITV chambre de chasse est l’intégrale temps vitesse du flux systoliquede la chambre de chasse ventriculaire gauche mesurée en Doppler pulsé.

Surface chambre de chasse est déterminée à partir du diamètre D de lachambre de chasse mesurée en écho bi dimensionnelle sur la coupe parasternale grandaxe et égale à �D2/4.

SAo = surface fonctionnelle de la sténose aortique.

Skjerpe rapporte une excellente corrélation entre surface écho Doppleret hémodynamique (R=0.87) : de nombreux travaux sont depuis venus confirmer lafiabilité remarquable de cette méthode.On parle de sténose aortique sévère lorsque lasurface est <1 cm² pour les anglo-saxons, <0.75 cm² pour les européens. Il faut tenircompte de la surface corporelle de l’individu et on parle de sténose aortiquechirurgicale lorsque la surface aortique est <0.45 cm²/m² de surface corporelle.

d) Diagnostic du retentissement :

Le retentissement est double :

�au niveau ventriculaire, c’est le degré d’hypertrophie pariétale etl’état de la fonction contractile appréciée par la fraction d’éjection. Ce dernierparamètre est primordial et son fléchissement pousse à l’intervention en cas de RAserré.

�au niveau aortique, c’est le degré de dilatation de l’aorte ascendantequi peut être anévrysmale (D�55 mm) dans les bicuspidies sténosantes et conduire àun remplacement de ce segment aortique.

e) Evaluation systématique des autres valves (mitrale en particulier)

Place du cathétérisme gauche

Il n’a plus sa place aujourd’hui car non exempt de risques ettotalement supplanté par l’écho Doppler qui fournit les mêmes renseignements que lui.L’étape hémodynamique se résume donc aujourd’hui à la seule coronarographie.

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V/ FORMES CLINIQUES

Nous analyserons la sténose aortique en insuffisance cardiaque et lasténose aortique congénitale de l’enfant.

1- En insuffisance cardiaque

La sténose aortique y revêt un aspect extrêmement trompeur : lesouffle devient minime en imposant pour un banal souffle de sténose aortique. Il peutmême être totalement absent, c’est dire que toute insuffisance cardiaque du sujet âgémérite un écho Doppler systématique pour ne pas méconnaître le diagnostic derétrécissement aortique chirurgical.

L’écho Doppler comme la clinique peut être trompeur dans ces formesen insuffisance ventriculaire gauche : le gradient anormalement bas (<35 mmHg) enraison du bas débit cardiaque peut suggérer à tort une sténose modérée surcardiomyopathie. Le test à la Dobutamine revêt ici un très grand intérêt diagnostic etpronostic : dans les RA serrés avec réserve contractile, il est observé une francheaugmentation du débit de la fraction d’éjection, la surface restant < 1 cm². Le pronosticest favorable si l’on confie le malade au chirurgien (88% de vivants 5 ans après lachirurgie pour le groupe de Guéret). Dans les RA sans réserve contractile, il n’y a pasde variation de débit ni de la fraction d’éjection sous Dobutamine témoignant d’unedysfonction myocardique irréversible (séquelle d’infarctus étendu ou cardiomyopathieassociée) : ici le pronostic est très sombre et la mortalité voisine de 75% à 1 an qu’il yait ou non remplacement valvulaire.

2- Sténose aortique du nourrisson

Chez lui aussi, le rétrécissement aortique est le plus souventvalvulaire. C’est une cardiopathie assez rare, 5 à 8%, grave, et qui nécessite un recoursthérapeutique en urgence. Le tableau clinique est celui d’une défaillance cardiaquesévère survenant dans les premiers mois de la vie, c’est plus rarement un souffle ou unmalaise qui motive le 1er examen. Le nourrisson est polypnéïque, son foie est gros. Onperçoit un souffle systolique de type sténotique. A la palpation, la faiblesse des poulsaux 4 membres est un excellent élément diagnostique. La radiographie ne révèle jamaisun coeur de volume normal : il est une fois sur 2 déjà très gros avec arc inférieurgauche bombant, les poumons sont le siège de stase.

Jadis, indication d’une hémodynamique en urgence. C’est aujourd’huil’échographie qui fait le diagnostic différentiel entre fibroélastose, hypoplasie du coeurgauche et une sténose aortique congénitale. Cette dernière forme nécessitant unedilatation par ballonnet ou une valvulotomie.

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VI/ EVOLUTION

La sténose aortique est une affection évolutive par le jeu descalcifications.

Cette notion est fondamentale et implique la surveillance régulière desmalades en les prévenant de l’aggravation inéluctable de la maladie au fil des ans.

Le pronostic spontané est bon, tant que le patient est asymptomatique.

Il est mauvais dès que l’expression fonctionnelle devient franche.

Différentes études de la littérature ont montré que l’espérance de viemoyenne est de 5 ans lorsque surviennent les syncopes, 4 ans lorsque surviennent lesangors d’effort, 2 ans lorsque surviennent les premières manifestations d’IVG, et de 6mois lorsqu’il y a manifestation de l’insuffisance cardiaque.

La mort subite représente un tiers du mécanisme des décès : cette mortsubite peut relever d’une insuffisance coronarienne fonctionnelle lors d’un effortexcessif, d’un bloc auriculoventriculaire.

Dans les autres cas, elle survient par oedème aigu du poumon (role++de la fibrillation auriculaire) par insuffisance cardiaque progressive, par endocardite(10 à 15% des cas) ou par infarctus du myocarde.

Retenons qu’il y a de grandes différences évolutives selon la nature durétrécissement aortique :

Le RA congénital voit sa surface fixe pendant 2 à 3 décades avant des’aggraver par le jeu des calcifications surajoutées.

Le RA rhumatismal progresse très lentement, beaucoup plus lentementque le Monckeberg.

Le RA calcifié sénile a une progression plus rapide que les 2 autresétiologies, du fait des calcifications massives. En moyenne, la surface valvulairediminue de 0.1 cm² par an.

Chez les dialysés, l’évolution est beaucoup plus rapide de l’ordre de0.25 cm²/an. C’est dire :

- que tout patient asymptomatique doit être prévenu du risque del’aggravation et de survenue des symptômes et de la nécessité d’une surveillancerégulière tous les 6 mois au début pour évaluer la vitesse évolutive.

- que tout patient symptomatique doit être confié au chirurgien,d’autant que cette intervention est la plus gratifiante de l’ensemble de la chirurgiecardiaque.

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VII / COMPLICATIONS RARES

1. Endocardite2. Hyperexcitabilité ventriculaire3. Troubles de la conduction4. Embolies calcaires systémiques : classiques mais rares. Peuvent

intéresser le cerveau, le rein, les coronaires et l’artère centrale de la rétine (responsablede pertes transitoires de la vision)

5. Hémorragies digestivesclassiques ; le mécanisme est mal élucidé : idiopathique ou par

angiodysplasie

VIII/ TRAITEMENT

Il repose sur la mise en place d’une bioprothèse de type CarpentierEdwards, pour les patients âgés de 75 ans et +, de prothèse mécanique à ailettes typeSaint Jude pour les patients de moins de 70 ans, d’homogreffes humaines ou de lapropre valve pulmonaire du patient placée en position aortique pour les jeunes patients.

La valvuloplastie aortique percutanée par ballonnet, selon la techniquede Cribier, permet de passer un cap chez les patients âgés en état critique pour qui l’onenvisage néanmoins un recours chirurgical

L’indication opératoire exige la conjonction d’un RA serré �1 cm² etde signes fonctionnels d’intolérance. En cas d’interrogatoire ambigü, l’épreuve d’effortrend ici de très grands services : s’il existe une absence d’élévation et a fortiori unechute tensionnelle à l’effort, on n’hésitera pas à confier le patient au chirurgien.

Les résultats :

La mortalité opératoire est de 5% au stade compensé.

Elle est de 10 à 15% en cas d’insuffisance cardiaque ou de lésioncoronaire imposant un pontage associé.

Les résultats fonctionnels sont bons même chez les patients de 70 et 80ans : dans la série de Logeais , portant sur + de 4000 patients âgés de 68 ± 10 ans, lamortalité opératoire est de 7%, la survie actuarielle de 77% à 5 ans, et 56% à 10 ans.

98% des survivants ont un excellent résultat fonctionnel et seretrouvent au stade I ou II de la NYHA. 73% sont asymptomatiques et mène une vienormale.

Chez les sujets jeunes, chez les jeunes femmes désirant une grossesse,l’intervention de Ross avec utilisation d’une autogreffe pulmonaire, trouve toute sonindication mais impose l’attente d’un donneur d’une homogreffe de valve pulmonaire.Dans la série de Prat, les résultats à 10 ans sont remarquables.

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Ainsi, la qualité des résultats à long terme justifie pleinement letraitement chirurgical du RA qui reste une affection de plus en plus fréquente touchantavec prédilection les tranches les plus âgées de la population.

FIGURES

Figure 1 : Coupe parasternale gauche grand axe. Cliché en télésystolechez un patient porteur d’une sténose aortique d’origine rhumatismale, calcifiée. Onpeut apprécier l’ouverture sigmoïdienne mesurée ici à 8 mm. Noter le remaniement del’appareil sous valvulaire mitral chez ce patient porteur d’une sténose mitrale.

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Figure 2 : Coupe parasternale gauche petit axe transaortique chez un patient porteurd’une sténose aortique calcifiée. La planimétrie est réalisable chez ce patientparticulièrement échogène. La surface est calculée à 0,6 cm².

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Figure 3 : Coupe TM transaortique : sténose aortique. Les sigmoïdessont épaissies, avec réduction de l’écart intervalvulaire (8 mm). On note la présenced’échos pluristratifiés intra-aortiques systolo-diastoliques

.

Figure 4 : Mesure du diamètre de la chambre de chasse ventriculairegauche sur la coupe parasternale gauche grand axe (d = 2,3 cm : s = 4,15 cm²).

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Figure 5 : Enregistrement sur le même cycle par voie apicale chez unpatient porteur d’une sténose aortique du flux aortique transvalvulaire et du flux dansla chambre de chasse ventriculaire gauche-aorte est à 63 mmHg, la vélocité maximaleaortique à 4,8 m/s, l’ITV à 125 cm.