STEP 1 Koagulasi Perdarahan : proses penggumpalan : saluran
pembuluh darah yang putus atau pecah karena trauma,bias terjadi
diluar pembuluh darah dibawah kulit
Riwayat perdarahan: keturunan sebelumnya memiliki kasus yang
sama atau tidak -RPK dan RPD
STEP 2 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16.
17. Mengapa dalam setengah jam perdarahan tidak berhenti? Bagaimana
proses pembekuan darah? Bagaimana fungsi trombsit pada pembekuan
darah? Factor yang mempengaruhi pembekuan darah? Peran pembuluh
darah pada proses pembekuan darah? Jenis sel apa saja yang hilang
saat perdarahan? Komponen pembekuan darah? Bagaimana kompensasi
tubuh bila terjadi perdarahan? Bagaimana hubungan
hemostasis,perdarahan luka dan pembekuan luka? Kelainan sel darah
apa yang berhubungan dengan kejadian tersebut? Dan termasuk
kekurangan apa? Bagaimana riwayat perdarahan nenek dari garis ibu
dapat diturunkan kepada angga? Apa hubunganya penyakit ini dengan
keturunan? Jika terdapat hub adakah kelainan genetic? Bagaimana
prosedur study koagulasi? Data apa yang diperlukan dalam
pemeriksaan study koagulasi? Pemeriksaan apa saja untuk mengetahui
penderita mengelami hemofili? Apakah ada perbedaan pembekun luka
kecil dan luka besar? Jika ada bagimana prosesnya? Apakah usia
mempengaruhi hemofili? Jika ada jelaskan? Step 3
1. Bagaimana proses pembekuan darah? Terjadi luka,dinding
endotel rusak,endotel hilang terjadi aktifitas protrombin lalu
protrombin itu dibantu leh calcium yang bias membantu protrombin
berubah menjadi thrombin lalu thrombin mengubah fibrinogen menjadi
fibrin,lalu benang2 fibrin menutupi luka lalu darah tertahan agar
tidak keluar
Pada hemostasis terjadi vasokonstriksi inisial pada pembuluh
darah yang cedera sehingga aliran darah di sebelah distal cedera
terganggu. Kemudian hemostasis dan thrombosis memiliki 3 fase yang
sama: 1. Pembekuan agregat trombosit yang longgar dan sementara
pada tempat luka. Trombosit akan mengikat kolagen pada tempat luka
pembuluh darah dan diaktifkan oleh thrombin yang terbentuk dalam
kaskade pristiwa koagulasi pada tempat yang sama, atau oleh ADP
yang dilepaskan trombosit aktif lainnya. Pada pengaktifan,
trombosit akan berubah bentuk dan dengan adanya fibrinogen,
trombosit kemudian hemostatik mengadakan atau agregasi terbentuk
trombos sumbat yang hemostatik ataupun lebih trombos. stabil. 2.
Pembentukan jarring fibrin yang terikat dengan agregat trombosit
sehingga terbentuk sumbat 3. Pelarutan parsial atau total agregat
hemostatik atau trombos oleh plasmin Tipe trombos : 1. Trombos
putih tersusun dari trombosit serta fibrin dan relative kurang
mengandung eritrosit (pada tempat luka atau dinding pembuluh darah
yang abnormal, khususnya didaerah dengan aliran yang
cepat[arteri]). 2. Trombos merah terutama terdiri atas erotrosit
dan fibrin. Terbentuk pada daerah dengan perlambatan atau stasis
aliran darah dengan atau tanpa cedera vascular, atau bentuk trombos
ini dapat terjadi pada tempat luka atau didalam pembuluh darah yang
abnormal bersama dengan sumbat trombosit yang mengawali 3. Endapan
fibrin yang tersebar luas dalam kapiler/p.darah pembentukannya.
yang amat kecil.
Ada dua lintasan yang membentuk bekuan fibrin, yaitu lintasan
instrinsik dan ekstrinsik. Kedua lintasan ini tidak bersifat
independen walau ada perbedaan artificial yang dipertahankan.
Proses yang mengawali pembentukan bekuan fibrin sebagai respons
terhadap cedera jaringan dilaksanakan oleh lintasan ekstrinsik.
Lintasan intrinsic pengaktifannya berhubungan dengan suatu
permukaan yang bermuatan negative. Lintasan intrinsic dan
ekstrinsik menyatu dalam sebuah lintasan terkahir yang sama yang
melibatkan pengaktifan protrombin menjadi thrombin dan pemecahan
fibrinogen yang dikatalis thrombin untuk membentuk fibrin. Pada
pristiwa diatas melibatkan macam jenis protein yaitu a. b. c. d.
Transglutaminase yang menstabilkan bekuan e. Protein pengatur dan
sejumla protein lainnya Lintasan intrinsic Lintasan intinsik
melibatkan factor XII, XI, IX, VIII dan X di samping prekalikrein,
kininogen dengan berat molekul tinggi, ion Ca2+ dan fosfolipid
trombosit. Lintasan ini membentuk factor Xa (aktif). Lintasan ini
dimulai dengan fase kontak dengan prekalikrein, kininogen dengan
berat molekul tinggi, factor XII dan XI terpajan pada permukaan
pengaktif yang bermuatan negative. Secara in vivo, kemungkinan
protein tersebut teraktif pada permukaan sel endotel. Kalau
komponen dalam fase kontak terakit pada permukaan pengaktif, factor
XII akan diaktifkan menjadi factor XIIa pada saat proteolisis oleh
kalikrein. Factor XIIa ini akan menyerang prekalikrein untuk
menghasilkan lebih banyak kalikrein lagi Zimogen dapat protease
yang diklasifikaskan bergantung pada serin dan sebagai diaktifkan
pada proses berikut: koagulasi Kofaktor Fibrinogen fibrin
dengan menimbulkan aktivasi timbale balik. Begitu terbentuk,
factor xiia mengaktifkan factor XI menjadi Xia, dan juga melepaskan
bradikinin(vasodilator) dari kininogen dengan berat molekul tinggi.
Factor Xia dengan adanya ion Ca2+ mengaktifkan factor IX, menjadi
enzim serin protease, yaitu factor IXa. Factor ini selanjutnya
memutuskan ikatan Arg-Ile dalam factor X untuk menghasilkan serin
protease 2rantai, yaitu factor Xa. Reaksi yang belakangan ini
memerlukan perakitan komponen, yang dinamakan kompleks tenase, pada
permukaan trombosit aktif, yakni: Ca2+ dan factor IXa dan factor X.
Perlu kita perhatikan bahwa dalam semua reaksi yang melibatkan
zimogen yang mengandung Gla (factor II, VII, IX dan X), residu Gla
dalam region terminal amino pada molekul tersebut berfungsi sebagai
tempat pengikatan berafinitas tinggi untuk Ca2+. Bagi perakitan
kompleks tenase, trombosit pertama-tama harus diaktifkan untuk
membuka fosfolipid asidik (anionic). Fosfatidil serin dan
fosfatoidil inositol yang normalnya terdapat pada sisi keadaan
tidak bekerja. Factor VIII, suatu glikoprotein, bukan merupakan
precursor protease, tetapi kofaktor yang berfungsi sebagai resepto
untuk factor IXa dan X pada permukaan trombosit. Factor VIII
diaktifkan oleh thrombin dengan jumlah yang sangat kecil hingga
terbentuk factor VIIIa, yang selanjutnya diinaktifkan oleh thrombin
dalam proses pemecahan lebih lanjut. Lintasan Ekstrinsik Lintasan
ekstrinsik melibatkan factor jaringan, factor VII,X serta Ca2+ dan
menghasilkan factor Xa. Produksi factor Xa dimulai pada tempat
cedera jaringan dengan ekspresi factor jaringan pada sel endotel.
Factor jaringan berinteraksi dengan factor VII dan mengaktifkannya;
factor VII merupakan glikoprotein yang mengandung Gla, beredar
dalam darah dan disintesis di hati. Factor jaringan bekerja sebagai
kofaktor untuk factor VIIa dengan menggalakkan aktivitas enzimatik
untuk mengaktifkan factor X. factor VII memutuskan ikatan Arg-Ile
yang sama dalam factor X yang dipotong oleh kompleks tenase pada
lintasan intrinsic. Aktivasi factor X menciptakan hubungan yang
penting antara lintasan intrinsic dan ekstrinsik. Interaksi yang
penting lainnya antara lintasan ekstrinsik dan intrinsic adalah
bahwa kompleks factor jaringan dengan factor VIIa juga mengaktifkan
factor IX dalam lintasan intrinsic. Sebenarna, pembentukan kompleks
antara factor jaringan dan factor VIIa kini dipandang sebagai
proses penting yang terlibat dalam memulai pembekuan darah secara
in vivo. Makna fisiologik tahap awal lintasan intrinsic, yang turut
melibatkan factor XII, prekalikrein dan kininogen dengan berat
molekul besar. Sebenarnya lintasan intrinsik bisa lebih penting
dari fibrinolisis dibandingkan dalam koagulasi, karena kalikrein,
factor XIIa dan Xia dapat memotong plasminogen, dan kalikrein dapat
mengaktifkanurokinase rantai-tunggal. Inhibitor lintasan factor
jaringan (TFPI: tissue factor fatway inhibitior) merupakan
inhibitor fisiologik utama yang menghambat koagulasi. Inhibitor ini
berupa protein yang beredar didalam darah dan terikat lipoprotein.
TFPI menghambat langsung factor Xa dengan terikat pada enzim
tersebut didekat tapak aktifnya. Kemudian kompleks factor Xa-TFPI
ini manghambat kompleks factor VIIa-faktor jaringan. Lntasan
Terakhir Pada lintasan terskhir yang sama, factor Xa yang
dihasilkan oleh lintasan intrinsic dak ekstrinsik, akan
mengaktifkan protrombin(II) menjadi thrombin (IIa) yang kemudian
mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Pengaktifan protrombin terjadi
pada permukaan trombosit aktif dan memerlukan perakitan kompelks
protrombinase yang terdiri atas fosfolipid anionic platelet, Ca2+,
factor Va, factor Xa dan protrombin.
Factor V yang disintesis dihati, limpa serta ginjal dan
ditemukan didalam trombosit serta plasma berfungsi sebagai kofaktor
dng kerja mirip factor VIII dalam kompleks tenase. Ketika aktif
menjadi Va oleh sejumlah kecil thrombin, unsure ini terikat dengan
reseptor spesifik pada membrane trombosit dan membentuk suatu
kompleks dengan factor Xa serta protrombin. Selanjutnya kompleks
ini di inaktifkan oleh kerja thrombin lebih lanjut, dengan demikian
akan menghasilkan sarana untuk membatasi pengaktifan protrombin
menjadi thrombin. Protrombin (72 kDa) merupakan glikoprotein
rantai-tunggal yang disintesis di hati. Region terminal-amino pada
protrombin mengandung sepeuluh residu Gla, dan tempat protease
aktif yang bergantung pada serin berada dalam
region-terminalkarboksil molekul tersebut. Setelah terikat dengan
kompleks factor Va serta Xa pada membrane trombosit, protrombin
dipecah oleh factor Xa pada dua tapak aktif untuk menghasilkan
molekul thrombin dua rantai yang aktif, yang kemudian dilepas dari
permukaan trombosit. Rantai A dan B pada thrombin disatukan oleh
ikatan disulfide. Konversi Fibrinogen menjadi Fibrin Fibrinogen
(factor 1, 340 kDa) merupakan glikoprotein plasma yang bersifat
dapat larut dan terdiri atas 3 pasang rantai polipeptida nonidentik
(A,B)2 yang dihubungkan secara kovalen oleh ikatan disulfda. Rantai
B dan y mengandung oligosakarida kompleks yang terikat dengan
asparagin. Ketiga rantai tersebut keseluruhannya disintesis dihati:
tiga structural yang terlibat berada pada kromosom yang sama dan
ekspresinya diatur secara terkoordinasi dalam tubuh manusia. Region
terminal amino pada keenam rantai dipertahankan dengan jarak yang
rapat oleh sejumlah ikatan disulfide, sementara region terminal
karboksil tampak terpisah sehingga menghasilkan molekol memanjang
yang sangat asimetrik. Bagian A dan B pada rantai Aa dan B, diberi
nama difibrinopeptida A (FPA) dan B (FPB), mempunyai ujung terminal
amino pada rantainya masing-masing yang mengandung muatan negative
berlebihan sebagai akibat adanya residu aspartat serta glutamate
disamping tirosin O-sulfat yang tidak lazim dalam FPB.
Muatannegatif ini turut memberikan sifat dapat larut pada
fibrinogen dalam plasma dan juga berfungsi untuk mencegah agregasi
dengan menimbulkan repulse elektrostatik antara molekul-molekul
fibrinogen. Thrombin (34kDa), yaitu protease serin yang dibentuk
oleh kompleks protrobinase, menghidrolisis 4 ikatan Arg-Gly
diantara molekul-molekul fibrinopeptida dan bagian serta pada
rantai Aa dan B fibrinogen. Pelepasan molekul fibrinopeptida oleh
thrombin menghasilkan monomer fibrin yang memiliki struktur subunit
()2. Karena FPA dan FPB masing-masing hanya mengandung 16 dab 14
residu, molwkul fibrin akan mempertahankan 98% residu yang terdapat
dalam fibrinogen. Pengeluaran molekul fibrinopeptida akan
memajankan tapak pengikatan yang memungkinkan molekul monomer
fibrin mengadakan agregasi spontan dengan susunan bergiliran secara
teratur hingga terbentuk bekuan fibrin yang tidak larut.
Pembentukan polimer fibrin inilah yang menangkap trombosit, sel
darah merah dan komponen lainnya sehingga terbentuk trombos merah
atau putih. Bekuan fibrin ini mula-mula bersifat agak lemah dan
disatukan hanya melalui ikatan nonkovalen antara molekul-molekul
monomer fibrin. Selain mengubah fibrinogen menjadi fibrin, thrombin
juga mengubah factor XIII menjadi XIIIa yang merupakan
transglutaminase yang sangat spesifik dan membentuk ikatan silan
secara kovalen anatr molekul fibrin dengan membentuk ikatan peptide
antar gugus amida residu glutamine dan gugus -amino residu lisin,
sehingga menghasilkan bekuan fibrin yang lebih stabil dengan
peningkatan resistensi terhadap proteolisis. Regulasi Trombin
Begitu thrombin aktif terbentuk dalam proses hemostasis atau
thrombosis, konsentrasinya harus dikontrol secara cermat untuk
mencegah pembentukan bekuan lebih lanjut atau pengaktifan
trombosit.
Pengontrolan
ini
dilakukan
melalui
2
cara
yaitu:
1. Thrombin beredar dalam darah sebagai prekorsor inaktif, yaitu
protrombin. Pada setiap reaksinya, terdapat mekanisme umpan balik
yang akan menghasilkan keseimbangan antara aktivasi dan inhibisi.
2. Inaktivasi setiap thrombin yang terbentuk oleh zat inhibitor
dalam darah. Sumber : Biokimia Harper
2. Bagaimana fungsi trombsit pada pembekuan darah?
Sumber :
www.sentra-edukasi.com/.../pengertian-jumlah-fungsi-trombosit.html
3. Komponen pembekuan darah? -fibrinogen: protein plasma yang
disinteisis dalam hati yang di ubah menjadi fibrin -protrombin:
protein plasma yang disintesis di plasma dan di ubah menjadi
thrombin -tromboplastin:lipoprotein yang dilepas jaringan rusak
mengaktivasi factor tujuh untuk pembentukan thrombin. -ion kalsium:
ion anorganik dalam plasma yang didapat dari makanan dan tlang
diperlukan dalam semua tahap pembekuan darah -proakselerin: protein
plasma yang disintesis dalam hati diperlukan dalam mekanisme
ekstrinsik intrinsic -prokonvertin:protein plasma yang disintesis
dalam hati diperlukan untuk mekanisme intrinsic -anti hemofilik:
protein plasma yang disintesis dalam hati( memerlukan vit K)
berfungsi dalam mekanisme ekstrinsik. -plasma troboplastin:protein
plasma yang disintesis hati (memerlukan vit K) berfungsi dalam
mekanisme intrinsik
-faktor stuart prower: protein plasma yang disintesis dalam hati
diperlukan dalam mekanisme ekstrinsik intrinsic -anti seden
tromboplastin plasma: protein plasma yang disintesis hati
(memerlukan vit K) berfungsi dalam mekanisme intrinsic -faktor
Hageman: protein plasma yang disintesis hati berfungsi dalam
mekanisme intrinsic -faktor penstabilan fibrin: protein yang
ditemukan dalam plasma dan trombosit, hub silang filamen2 fibrin 4.
Factor yang mempengaruhi pembekuan darah?
5. Faktor-Faktor Pembekuan DarahFaktor I Fibrinogen: sebuah
faktor koagulasi yang tinggi berat molekul protein plasma dan
diubah menjadi fibrin melalui aksi trombin. Kekurangan faktor ini
menyebabkan masalah pembekuan darah afibrinogenemia atau
hypofibrinogenemia. Faktor II Prothrombin: sebuah faktor koagulasi
yang merupakan protein plasma dan diubah menjadi bentuk aktif
trombin (faktor IIa) oleh pembelahan dengan mengaktifkan faktor X
(Xa) di jalur umum dari pembekuan. Fibrinogen trombin kemudian
memotong ke bentuk aktif fibrin. Kekurangan faktor menyebabkan
hypoprothrombinemia. Faktor III Jaringan Tromboplastin: koagulasi
faktor yang berasal dari beberapa sumber yang berbeda dalam tubuh,
seperti otak dan paru-paru; Jaringan Tromboplastin penting dalam
pembentukan prothrombin ekstrinsik yang mengkonversi prinsip di
Jalur koagulasi ekstrinsik. Disebut juga faktor jaringan. Faktor IV
Kalsium: sebuah faktor koagulasi diperlukan dalam berbagai fase
pembekuan darah. Faktor V Proaccelerin: sebuah faktor koagulasi
penyimpanan yang relatif labil dan panas, yang hadir dalam plasma,
tetapi tidak dalam serum, dan fungsi baik di intrinsik dan
ekstrinsik koagulasi jalur. Proaccelerin mengkatalisis pembelahan
prothrombin trombin yang aktif. Kekurangan faktor ini, sifat
resesif autosomal, mengarah pada kecenderungan berdarah yang langka
yang disebut parahemophilia, dengan berbagai derajat keparahan.
Disebut juga akselerator globulin. Faktor VI Sebuah faktor
koagulasi sebelumnya dianggap suatu bentuk aktif faktor V, tetapi
tidak lagi dianggap dalam skema hemostasis.
Faktor VII Proconvertin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan
yang relatif stabildan panas dan berpartisipasi dalam Jalur
koagulasi ekstrinsik. Hal ini diaktifkan oleh kontak dengan
kalsium, dan bersama dengan mengaktifkan faktor III itu faktor X.
Defisiensi faktor Proconvertin, yang mungkin herediter (autosomal
resesif) atau diperoleh (yang berhubungan dengan kekurangan vitamin
K), hasil dalam kecenderungan perdarahan. Disebut juga serum
prothrombin konversi faktor akselerator dan stabil. Faktor VIII
Antihemophilic faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang
relatif labil dan berpartisipasi dalam jalur intrinsik dari
koagulasi, bertindak (dalam konser dengan faktor von Willebrand)
sebagai kofaktor dalam aktivasi faktor X. Defisiensi, sebuah
resesif terkait-X sifat, penyebab hemofilia A. Disebut juga
antihemophilic globulin dan faktor antihemophilic A. Faktor IX
Tromboplastin Plasma komponen, sebuah faktor koagulasi penyimpanan
yang relatif stabil dan terlibat dalam jalur intrinsik dari
pembekuan. Setelah aktivasi, diaktifkan Defisiensi faktor X. hasil
di hemofilia B. Disebut juga faktor Natal dan faktor antihemophilic
B. Faktor X Stuart faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang
relatif stabil dan berpartisipasi dalam baik intrinsik dan
ekstrinsik jalur koagulasi, menyatukan mereka untuk memulai jalur
umum dari pembekuan. Setelah diaktifkan, membentuk kompleks dengan
kalsium, fosfolipid, dan faktor V, yang disebut prothrombinase; hal
ini dapat membelah dan mengaktifkan prothrombin untuk trombin.
Kekurangan faktor ini dapat menyebabkan gangguan koagulasi
sistemik. Disebut juga Prower Stuart-faktor. Bentuk yang diaktifkan
disebut juga thrombokinase. Faktor XI Tromboplastin plasma yg di
atas, faktor koagulasi yang stabil yang terlibat dalam jalur
intrinsik dari koagulasi; sekali diaktifkan, itu mengaktifkan
faktor IX. Lihat juga kekurangan faktor XI. Disebut juga faktor
antihemophilic C. Faktor XII Hageman faktor: faktor koagulasi yang
stabil yang diaktifkan oleh kontak dengan kaca atau permukaan asing
lainnya dan memulai jalur intrinsik dari koagulasi dengan
mengaktifkan faktor XI. Kekurangan faktor ini menghasilkan
kecenderungan trombosis. Faktor XIII Fibrin-faktor yang
menstabilkan, sebuah faktor koagulasi yang merubah fibrin monomer
untuk polimer sehingga mereka menjadi stabil dan tidak larut dalam
urea, fibrin yang memungkinkan untuk
membentuk pembekuan darah. Kekurangan faktor ini memberikan
kecenderungan seseorang hemorrhagic. Disebut juga fibrinase dan
protransglutaminase. Bentuk yang diaktifkan juga disebut
transglutaminase. Sumber : buku anatomi dan fisiologi untuk
paramedis evelyn c. pearce
6. Peran pembuluh darah pada proses pembekuan darah?
7. Jenis sel apa saja yang hilang saat perdarahan?
8. Bagaimana kompensasi tubuh bila terjadi perdarahan?Tubuh
memberikan reaksi terhadap perubahan tidak normal yang terjadi pada
dirinya. Pada saat terjadi perdarahan yang cukup banyak, reaksi
pertama dari tubuh adalah dengan menyempitkan pembuluh darah
kecilkecil yang ada didekat permukaan tubuh agar sebagian besar
darah mengalir ke ginjal, otak dan jantung, tiga organ yang menurut
tubuh paling penting dan membutuhkan darah secara konstan. Tapi
karena prioritas tubuh untuk ketiga organ tersebut tinggi, dengan
jumlah darah yang sedikit, maka harus ada organ yang dikorbankan.
Organ tersebut adalah kulit, otot, dan saluran pencernaan.
Menurunnya aliran darah ke organ-organ tersebut memberikan kita
gejala pertama dari syok. Pada penderita syok akan ditemukan kulit
yang teraba dingin dan tubuh yang lemas, sedangkan gejala pada
saluran pencernaan tidak bisa diamati dari luar tubuh. Selanjutnya,
jika keadaan tersebut dibiarkan, jumlah darah akan semakin
berkurang, sedangkan tubuh (lebih tepatnya tiga organ utama yang
tadi) membutuhkan darah yang konstan. Jadi apa yang bisa dilakukan
tubuh? Tubuh akan meningkatkan denyut jantung. Hal ini dilakukan
agar tekanan darah tetap tinggi. Pertukaran oksigen ke jaringan
hanya bisa terjadi dengan tekanan darah yang cukup. Hal ini terjadi
karena oksigen yang larut dalam darah mempunyai tekanan. Mungkin
masih ada yang ingat dengan fisika SMP, dimana benda gas dengan
volume yang sama memiliki tekanan lebih besar jika berada dalam
ruang yang lebih kecil. Gas hanya bisa bergerak dari tekanan yang
lebih besar ke tekanan yang lebih kecil. Hal yang sama juga terjadi
pada oksigen di dalam pembuluh darah. Jadi tubuh berusaha
meningkatkan tekanan darah agar tekanan oksigen dalam darah juga
meningkat dan terjadi pertukaran darah ke jaringan. Tapi tubuh
tidak bisa meningkatkan tekanan darah dengan menambah volume darah
dalam waktu singkat, jadi tubuh melakukannya dengan meningkatkan
denyut jantung. Hal di atas memberi kita gejala kedua yaitu
peningkatan denyut jantung (istilah medisnya takikardi). Berapa
denyut jantung yang bisa dikatakan meningkat? Hal ini tergantung
oleh usia. Pada bayi denyut jantung yang lebih dari 160 kali per
menit sudah bisa dikatakan meningkat, sampai usia 6 tahun denyut
jantung meningkat bila lebih dari 140 kali per menit. Untuk
anak-anak sampai masa puber denyut jantung di atas 120 kali per
menit
bisa dikatakan meningkat. Sedangkan dewasa denyut jantung lebih
dari 100 kali per menit sudah dikatakan meningkat. Khusus untuk
pasien yang lebih dari 60 tahun, karena respon tubuhnya sudah mulai
menurun, kemungkinan tidak ditemukan peningkatan denyut jantung.
Begitu juga pada atlet, umumnya tidak ditemukan peningkatan denyut
jantung, karena latihan yang rutin, tubuhnya memproduksi darah yang
lebih banyak, dengan fungsi sel darah yang lebih baik dari orang
kebanyakan. Ok, tadi dikatakan pada penderita syok tubuh akan
meningkatkan tekanan darah agar pertukaran oksigen terjadi dengan
baik. Ini adalah gejala berikutnya. Mungkin kalau Anda pernah ke
dokter dan diperiksa tekanan darahnya, dokter akan mengatakan dua
angka. Angka yang pertama (biasanya lebih besar dari angka yang
kedua) disebut sistol. Angka ini menunjukkan tekanan darah saat
jantung memompa darah keluar dari jantung. Angka kedua disebut
diastol. Angka ini menunjukkan tekanan darah saat jantung menghisap
darah masuk ke jantung. Pada orang dewasa normal tekanan darahnya
kurang lebih 120/70 mmHg (milimeter merkuri). Pada pasien syok bisa
ditemukan penurunan angka yang pertama bisa juga tidak. Apakah
angka yang kedua mengalami penurunan? Belum tentu juga. Tadi
dikatakan tubuh manusia akan berusaha mengimbangi penurunan jumlah
darah dengan meningkatkan tekanan darah. Hal ini menyebabkan
tekanan darah yang relatif stabil pada fase awal syok. Yang berubah
adalah tekanan nadi. Tekanan nadi adalah perbedaan antara sistol
dan diastol. Kemampuan tubuh untuk mengimbangi penurunan jumlah
darah tidaklah sempurna. Tubuh bisa meningkatkan diastol tapi tidak
diimbangi dengan peningkatan sistol. Hal ini menyebabkanpenurunan
tekanan nadi (ada juga bilang tekanan nadi menyempit). Seiring
dengan kehilangan darah, tubuh tidak lagi bisa memenuhi kebutuhan
ke tiga organ utama diatas. Tapi itu baru terjadi jika tubuh
kehilangan lebih dari 40% volume darah. Jika sudah terjadi maka
gejalanya akan ditambah dengan penurunan kesadaran atau kejang
(karena penurunan aliran darah ke otak). Tabel di bawah merangkum
gejala-gejala yang ditemui dalam tiap fase syok. Perkiraan
kehilangan darah dari gejala klinis pasien* Kelas I Sampai 750
Darah yang hilang (ml) (mirip dengan saat donor darah) Darah yang
hilang (% volume darah) Denyut nadi (kali per menit) Tekanan darah
Tekanan nadi (mmHg) Sampai 15% 15%-30% 30% 40% >40% 750 1500
1500-2000 >2000 Kelas II Kelas III Kelas IV
140
Normal Normal atau menurun
Normal
Menurun
Menurun
Menurun
Menurun
Menurun
Laju pernafasan (kali per menit) Produksi urin (ml/jam)
14-20
20 30
30 40
>35
>30
20 30
5 15
Tidak terukur
Keadaan mental
Sedikit gelisah
Gelisah
Gelisah, bingung
Bingung, tidak sadar Kristaloid dan transfusi darah
Jenis cairan pengganti
Kristaloid
Kristaloid
Kristaloid dan transfusi darah
*untuk orang dewasa berat badan 70kg Dikutip dalam buku cara
mudah mengatasi demam berdarah pustaka medika
9. Faktor yang mempengaruhi perdarahan? -koagulasi -besarnya
luka -fibrinolisis -pembuluh darah : pembuluh darah flesibilitas
sehingga memperkecil luka,lalu ditutup trombosit
10. Bagaimana hubungan hemostasis,perdarahan luka dan pembekuan
luka?Hemostasis merupakan pristiwa penghentian perdarahan akibat
putusnya atau robeknya pembuluh darah, sedangkan thrombosis terjadi
ketika endothelium yang melapisi pembuluh darah rusak atau hilang.
Proses ini mencakup pembekuan darah (koagulasi ) dan melibatkan
pembuluh darah, agregasi trombosit serta protein plasma baik yang
menyebabkan pembekuan maupun yang melarutkan bekuan. sumber :
biokimia harper
11. Mengapa dalam setengah jam perdarahan tidak berhenti? Karena
adanya gangguan pembekuan darah. Pada orang normal saat terluka,
trombosit akan saling menempel satu sama lain dan membentuk agregat
sehingga darah yang keluar bisa berhenti. Tapi ada juga orang yang
luka sedikit saja, darahnya terus mengucur atau sulit berhenti.
Bila mengalami kondisi seperti itu, artinya ada masalah dengan
protein dalam sel darah merahnya yang disebut dengan faktor von
Willebrand (VWF).
Penyakit von Willebrand (VWD) adalah salah satu penyakit
gangguan perdarahan yang diturunkan dari gen orangtuanya. Faktor
von Willebrand ini penting karena mengontrol perdarahan dan proses
pembekuan darah. Jika tidak memiliki faktor ini, maka trombosit
yang ada hanya akan melayang-layang saja atau tidak akan bisa
menempel dan agregat tidak akan terbentuk sehingga perdarahan terus
menerus terjadi.
(Prof Dr Djajadiman Gatot, SpA(K), Bersatu Mencapai Pengobatan
untuk Semua)
12. Kelainan sel darah apa yang berhubungan dengan kejadian
tersebut? Dan termasuk kekurangan apa?
Hemofili merupakan kelainan yang menyebabkan darah sukar membeku
apabila terluka, hal ini terjadi karena tidak ada faktor pembeku
darah. Seperti pada buta warna gen hemofili juga bersifat resesif
dan terpaut pada kromosom seks X. Walaupun secara genotip dapat
dimungkinkan adanya wanita hemofili tetapi kita tidak menjumpai
wanita penderita hemofili karena gen nya bersifat letal jika muncul
homozigot resesif. Gen letal adalah gen yang menimbulkan kematian,
pada kasus hemofili bayi sudah meninggal dalam kandungan. Genotip
XH XH XH Xh Xh Xh XH Y Xh Y Fenotip Wanita normal Wanita normal
carrier Wanita hemofili (bersifat letal) Pria Normal Pria
hemofili
Darah yang sukar membeku bisa dikarenakan faktor keturunan,
seperti Hemofilia, yang diakibatkan keabnormalan pada salah satu
gen pada kromosom X. wanita sebagai pembawa, dan laki-laki lebih
banyak menderita hemofilia karena hanya memiliki satu kromosom X.
keabnormalan kromosom ini akan mempengaruhi faktor pembekuan darah
nomor VIII dan IX. Kelainan kromosom X menyebabkan defisiensi
faktor VIII, akan mengakibatkan hemofilia A. dan defisiensi faktor
IX akan mengakibatkan hemofilia B. Faktor IX diproduksi di hati dan
merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K. Kapita
Selekta Hematologi A.V. Hoffbrand Edisi 4
http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php
13. Bagaimana riwayat perdarahan nenek dari garis ibu dapat
diturunkan kepada angga? 14. Apa hubunganya penyakit ini dengan
keturunan? Jika terdapat hub adakah kelainan genetic?
Keturunan Hemofilia21089 hit(s)
Prinsip dasar dari suatu keturunanSetiap sel di dalam tubuh
memiliki struktur - struktur yang di sebut kromosom (chromosomes).
Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut
DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang
dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang. Setiap
sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah
satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang
menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X
dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu
kromosom Y dalam satu pasang.
Gambar 1 Gambar 1 menggambarkan keadaan keturunan pada kromosom
jenis kelamin. Ibu yang memiliki dua kromosom X, menghasilkan
sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Ayah yang menghasilkan
satu kromosom X dan satu kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang
mengandung kromosom X atau Y. Jika ayah menyumbangkan kromosom
X-nya, keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. Dan jika ayah
menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan yang terjadi adalah anak
laki - laki. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya.
Bagaimana hemofilia ditunrunkan dari suatu generasi ke genarasi
berikutnya ?Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang
menghasilkan Faktor VIII dan IX. Dan ini terjadi pada kromosom
X.
Gambar 2 Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika
seorang laki - laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari
seorang wanita normal. Semua anak perempuan akan menjadi pembawa
sifat hemofilia (carrier), jika mereka mewarisi kromosom X yang
membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki - laki
tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y
normal dari sang ayah.
Gambar 3 Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan, jika seorang
laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat
hemofilia hemofilia. Jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka
anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Ini tergantung
dari mana kromosom X pada anak laki - laki itu didapat. Jika ia
mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak akan
terkena hemofilia. Jika ia mewarisi
kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan
terkena hemofilia. Dengan jalan yang sama, sepasang anak perempuan
memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan
normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan
sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki
sifat hemofilia, sehingga ia akan menjadi pembawa sifat
hemofilia.
Dapatkah seorang carrier hemofilia mengalami hemofilia ?Karena
seorang carrier hanya memiliki satu buah kromosom X normal yang
dapat memproduksi sejumlah Faktor VIII atau Faktor IX didalam
susunan pembeku darah, maka mereka dapat terhindar dari segala
jenis hemofilia berat yang jumlah kadar zat pembekunya kurang dari
1 %. Bagaimanapun juga, tingkatan dalam zat pembeku darah yang
bervariatif pada seorang pembawa sifat sangatlah luas. Jumlah kadar
zat pembeku darah seorang carrier hemofilia akan memiliki jumlah
yang sama dengan penderita hemofilia hanya saja mereka masih dalam
taraf yang normal. Hal ini terjadi karena adanya 2 buah kromosom X,
salah satu gennya memiliki pembawa sifat hemofilia sehingga
fungsinya tidak seimbang. Bila kromosom X hemofilia fungsionilnya
terjadi di setiap sel, maka seorang carrier akan memiliki aktifitas
pembeku darah dengan tingkatan yang paling rendah. Kebanyakan dari
seorang carrier hemofilia memiliki tingkatan pembeku darah antara
30 % dan 70 % dari angka normal dan tidak selalu mengalami
perdarahan yang berlebihan. Namun beberapa carrier hemofilia
memiliki kadar faktor VIII atau IX 30% lebih rendah dari keadaan
normalnya. Dan para wanita ini dapat di kategorikan setengah
hemofilia. Dalam hal ini , semua carrier hemofilia harus lebih
menaruh perhatian pada perdarahan yang tidak wajar. Tanda -tandanya
antara lain : menstruasi yang berkepanjangan dan berlebihan
(menorrhagia), mudah terluka, sering mengalami perdarahan pada
hidung (mimisan)
Apakah harus selalu ada sejarah keturunan hemofilia dalam suatu
keluarga ?Tidak. Ada beberapa penjelasan dalam setiap kelahiran
seorang bayi laki-laki hemofilia dalam suatu keluarga dimana dalam
sejarah keturunan keluarga penderita tidak terdapat penderita
hemofilia yang lain. Sehingga hal tersebut tidak dapat dipastikan
darimana asal hemofilia tersebut Hal ini terjadi akibat adanya
mutasi gen saat terjadinya pembuahan pada sang ibu. Jadi sang Ibu
merupakan orang pertama yang menjadi carrier hemofilia dan akan
berdampak pada sang anak yang akan dilahirkan, baik itu sebagai
carrier kembali maupun penderita hemofilia itu sendiri. Selain
adanya perubahan struktur (mutasi) pada sel telur sang ibu dapat
pula disebabkan oleh perubahan struktur sel pada sperma sang ayah.
Dalam beberapa contoh kasus, bila sang ibu bukan sebagai carrier
maka kemungkinan besar anak lelaki lainnya akan normal. Pada Gambar
4 dijelaskan bagaimana bila seorang penderita hemofilia lahir dari
seorang ibu yang bukan carrier.
Gambar 4 Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana
seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa adanya
garis keturunan hemofilia.Banyak dari kasus tersebut merupakan
mutasi gen baru. Yang artinya hemofilia dapat hadir pada setiap
keluarga. Karena baik sudara kandung perempuan maupun sang ibu
penderita hemofilia tidak selalu carrier, seperti yang terlihat
pada Gambar 3 dan 4, sehingga sangatlah penting untuk mereka
melakukan pemeriksaan carrier hemofilia.
Tes apa sajakah yang harus dilakukan untuk memastikan adanya
carrierhemofilia pada seorang hemofilia?Ada dua cara untuk
memastikan apakah seorang wanita akan menjadi carrier hemofilia.
Dokter dapat menganalisa pada setiap garis keturunan.Dengan adanya
berbagai informasi yang akurat akan dapat mengungkap bagaimana
hemofilia tersebut akan hadir. Bila sang ayah hemofilia, maka sang
anak perempuan merupakan carrier. Dan bila sang ibu yang carrier,
maka sang anak wanitanya memiliki kesempatan 50 % menjadi seorang
carrier. Cara yang kedua merupakan cara yang paling dapat
dipercaya, yaitu melalui tes DNA. Contoh darah tidak hanya di ambil
dari orang yang berpotensial sebagai carrier tetapi juga pada
seluruh anggota keluarga yang lainnya. Hasil dari tes tersebut baru
dapat dilihat setelah 10-14 hari. Apabila tes tersebut masih
dianggap meragukan, status carrier dapat diperkirakan dengan
tingkat keakuratan antara 95-99%.
Referensi : Canadian Hemophilia Society, The history of
hemophilia 1999
15. Bagaimana prosedur study koagulasi?
16. Data apa yang diperlukan dalam pemeriksaan study koagulasi?
17. Pemeriksaan apa saja untuk mengetahui penderita mengelami
hemofili? Jumlah trombosit Waktu perdarahan Rumple leede Waktu
pembekuan prothrombin consumpsion test
http://www.hemofilia.or.id/pemeriksaan-lab.php 18. Apakah ada
perbedaan pembekuan luka kecil dan luka besar? Jika ada bagimana
prosesnya?
19. Apakah usia mempengaruhi hemofili? Jika ada jelaskan?
