LBM 5 SGD 09Step 1 Pansistolik murmur : we heard heart sound 1-2,beetwen sistolik or diastolic phase. Diaphoresis : compensation of body to reduce the liquid contain infection(bacterial) Punctum maximum : the location to heard maximum sound that we heard at valva of heart auscultation.Step 2 1. Why the baby due dispnea.cough and fever?2. Why the baby looks so skinny no lips,nail and sianosis?3. The corelation beetwen the physicle examination with congenital heart disease?4. Why the baby growth are slower ?5. Why is there pansystolic murmur at the cardiac sound,and radiating to precordial are heard?6. Explain about fetal circulation system,what is the different with baby new born?7. Why the baby inadequat breastfeeding?8. Why the baby halted frequently when breastfeeding?9. Why in physical ex. Thcypnea,tachicardi with reguler and strongly palpated peripheral pulse?10. What kind of disorder in her shunt system?11. What the effect of the mask with o2 and explain12. Mention congenital heart disease and explain13. Why the doctor using echocardiography in stead of using EKG?

Step 31. Explain about fetal circulation system,what is the different with baby new born?Fetal :Placenta v.umbilicalis (hepar) ductus venosus arantii v.cava inferior atrium dextra ventrikel dextratruncus pulmonalis ductus arteriosus bothaliiaortaForamen ovaleatrium sinistraventrikel sinistraVCS Entire body

a.umbilicalisa.iliaca interna

different :1. the circulation placenta change to pulmonal .increase vascular systemic resistent2. obliteration of ductus venosus arantii become lig.venosus arantii3. decrease PVRincrease of presure in left atrium and decrease of right atrium4. obliteration of foramen ovale become fossa ovalisincrease of saturation O2 in arterial that will lead ductus arteriosus bothalii

http://www.pphnlawyers.com/images/fetal_circulation-PPHN.gif

http://higheredbcs.wiley.com/legacy/college/tortora/0470565101/hearthis_ill/pap13e_ch21_illustr_audio_mp3_am/simulations/figures/fetal_circulation1.jpgPerubahan dalam sirkulasi fetus saat lahir Perubahan Primer dalam Paru-Paru dan resistensi Vaskuler sistemik saat lahir (hilangnya aliran darah yang amat besar dari plasenta sehingga Resistensi pembuluh sistemik (SVR) meningkat dan Resistensi Vaskuler pulmonal (PVR) berkurang) Penutupan Foramen ovale karena peningkatan tekanan Atrium sinister dan penurunan tekanan Atrium dexter Penutupan ductus Arteriosus karena peningkatan saturasi O2 arterial Penutupan ductus venosus (Guyton Arthur C.2008.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC)2. Why the baby due dispnea.cough and fever?Because the O2 and CO2 mixed,and O2 is decrease,because she have VSD and hard to breath.Dyspneu karna Stenosis pulmoPirau kanan-kiri : TOF,TPBsianosisPirau kiri-kanan : VSD,PDA,ASDtdk sianosisObstruksi : kuarkasio aortastenosis aortaTPB : septum ventrikel perpindahan arah aliran3 macamBatuk pilek pada pasien kemungkinan karena basahnya traktus respiratorius yang basah sebagai akibat transudasi cairan akibat peningkatan tekanan intravaskuler pada kapiler paru, sehingga saluran napas rentan mengalami infeksi

Rilantono LI. 2003. Defek Septum Ventrikel in Rilantono LI (ed) et al. 2003.Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

3. Why the baby looks so skinny no lips,nail and skin sianosis?Sianosis darah mengandung HB sedikitAda 2 : central : ada desaturation di arteri sistemil o2semua Perifer : o2 habis di jaringandistal ekstremitas Saturasi O2 : HB mengikat O2Desaturasi : hipoksia,penurunan kadar O2 karna bercampur dg CO2

4. The corelation beetwen the physicle examination with congenital heart disease?Karna jantung ada kelainan perubahan sirkulasi (saturasi/desaturasi O2)

5. Why the baby growth are slower ?-Pertumbuhan dipengaruhi oleh factor genetic dan juga bergantung pada gizi yang adekuat. Cedera dan penyakit memperlambat pertumbuhan karena keduanya meningkatkan katabolisme protein.Fisiologi GanongMakin besar pirau, makin kurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan pertumbuhan badan yang terlambat IKA, FKUI

http://pediatrics-undip.com/journal/perawakan%20pendek.pdf

-Sistem endokrin terdiri dari kelenjar yang memproduksi dan mengeluarkan hormon.Ini termasuk tiroid, kelenjar pituitari, kelenjar adrenal, pankreas dan banyak lainnya.Masalah endokrin yang paling umum pada anak dengan sindrom Down melibatkan tiroid.Tiroid, yang terletak di tenggorokan, adalah kelenjar endokrin terbesar dalam tubuh.Tiroid yang mengeluarkan berbagai macam hormon yang mengatur metabolisme, denyut jantung, dan pertumbuhan.Jenis yang paling umum dari masalah tiroid baik di antara populasi umum dan anak-anak dengan sindrom Down hipotiroidisme.Hipotiroidisme berarti bahwa tiroid tidak memproduksi hormon dalam jumlah cukup.Hypothyroidism bisa menjadi masalah serius jika tidak ditangani sehingga sangat penting bahwa anak-anak dengan sindrom Down akan diuji saat lahir dan kemudian secara tahunan untuk memastikan bahwa tiroid bekerja dengan benar.Tidak diobati, hipotiroidisme dapat menyebabkan memperlambat pertumbuhan, gangguan kulit, gangguan darah, gangguan tidur, gangguan belajar, dan gangguan makan.Untungnya, hipotiroidisme dapat dengan mudah diobati dengan, L-tiroksin obat oral.Ini adalah obat murah yang berfungsi untuk menggantikan hormon yang hilang.Anak-anak dengan sindrom Down mungkin memiliki kekurangan hormon pertumbuhan (hGH) yang diproduksi di kelenjar hipofisis.pengganti hGH cukup kontroversial, tetapi anak dengan menurunnya tingkat hGH mungkin menjadi kandidat untuk terapi pengganti hGH.Hal ini sangat umum untuk anak dengan gangguan genetik seperti sindrom Down harus singkat dalam sosok dan grafik pertumbuhan khusus telah dikembangkan untuk anak-anak dengan sindrom Down.Namun, beberapa dokter telah datang untuk percaya bahwa anak-anak dengan sindrom Down harus memetakan pada grafik pertumbuhan yang normal.Jika seorang anak gagal tumbuh pada grafik ini, mungkin menjadi tanda bahwa ada masalah endokrin seperti hipotiroidisme atau hipopituitarisme.http://www.downsyn.com/whatmed.php

-Kolostrum memiliki daya tahan tubuh 17-20 kali lebih baik dibanding ASI berikutnya.Jumlah kolostrum memang tidak banyak. Kolostrum hanya tersedia mulai hari pertama hingga maksimal hari ketiga atau keempat. Menyusui tidak menyusui, kolostrum tetap ada. Setelah itu, keluar susu peralihan.Pada hari pertama mungkin hanya diperoleh 30 cc. Namun, dalam setiap tetesnya terdapat berjuta-juta satuan zat antibodi. IgA adalah antibodi yang hanya terdapat dalam ASI. Kandungan IgA dalam kolostrum pada hari pertama adalah 800 gr/100 cc. Selanjutnya mulai berkurang menjadi 600 gr/100 cc pada hari kedua, 400 gr/100 cc pada hari ketiga, dan 200 gr/100 cc pada hari keempat.

6. Why is there pansystolic murmur at the cardiac sound,and radiating to precordial are heard?Bising pansistolik (holosistolik)merupakan bising yang terjadi selama fase sistol berlangsung. Bising terjadi akibat aliran turbulen darah melalui jalan yang sempit. Bising pansistolik dapat muncul pada beberapa kelainan jantung, misalnya insufisiensi atau regurgitasi mitral atau pun pada ventricle septal defect (VSD). Pada insufisiensi mitral, bising pansistolik terjadi akibat katup mitral tidak menutup sempurna sat fase sistol sehingga terjadi aliran balik ke atrium sinistrum sehingga darah yang melewati bagian katup tersebut mengasilkan bising. Bising pada penyakit ini terdengar di apeks menjalar ke aksila. Di Indonesia insufisiensi mitral sebagian besar disebabkan karena demam rheuma, namun pada kasus ini tidak ada tanda-tanda inflamasi yang berarti sehingga demam rheuma dapat dieliminir. (Dalle Ambo.Pengkajian Klien Gangguan Sistem Kardiovaskuler.)

7. Why the baby halted frequently when breastfeeding?Secara fisiologis, keringat merupakan mekanismekompensasiuntuktermoregulasi,memang pasien dalam kondisi demam, tubuh menjadi panas, namun panasnya tubuh merupakan mekanisme kompensasi untuk mencapai set-point yang meningkat akibatpembentukan PGE2 ketika terjadi invasi pathogen.Padakondisi sakit sistemsimpatis bekerja terutama untukheat production , namun efek lain yang ditimbulkan olehkerja saraf autonom ini adalah ekskresi keringat,pengeluaran keringat (prespiration)perifer dihasilkan oleh kelenjar keringat tipe eccrine yang dikontrol oleh saraf simpatischoligernic, dan kelenjar eccrine ini terdapat paling banyak di telapak tangan, soles of feet,dan di forehead.

Rilantono LI. 2003. Defek Septum Ventrikel in Rilantono LI (ed) et al. 2003.Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

Price, Sylvia A. Dan Lorraine M.Wilson. 2005. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6. Volume 1 dan2. Jakarta: EGC

8. Why in physical ex. Thcypnea,tachicardi with reguler and strongly palpated peripheral pulse?9. What kind of disorder in her shunt system?10. What the effect of the mask with o2 and explainKarena termasuk Sianosis tepi/perifer : aliran darah yang melambat didaerah yangsiasnotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilanoksigen lebih banyak dari normal. Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari dan ujung hidungTerapi O2 ini berhasil untuk mengatasi sianosis perifer, karena terjadi pada penyekitjantung kongenital asianotik pirau kiri ke kanan yang O2 nya tidak di sentral (jantung), tpakan bermasalah pada perifernya,,Jadi diatasi terapi O2pun akan sembuh

(Buku Kuliah 2, IKA.1985.Jakarta:FKUI)

11. Mention congenital heart disease and explainPenyakit jantung kongenital :a) Asianosis ( tanpa kelainan sekat dan dengan kelainan sekat )Defek sekat atrium tipe sekundumSinonim : Atrium septal defect secundum type ( ASD II )Sifat khusus kelainan ini, yaitu : Tidak ada sianosis Volume aliran darah ke paru, bertambah Shunt terletak di daerah atriumMacam- macam defek sekat atrium menurut lokalisasi dan terjadinya :1. Defek sinus venosus. Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena pulmonalis.2. Defek sekat sekundum. Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini dapat juga terletak pada foramen ovale.3. Defek sekat primum. Defek ini terletak di bagian bawah sekat primum, dibagian bawah hanya dibatasi oleh sekat ventrikel, dan ini terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primum. Defek sekat ini dikenal dengan nama ASD I atau defek sekat atrium tipe primum atau kemudian disebut defek bantalan ( cuchion ) endokard.PatofisiologiDarah arterial dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan atrium kanan tidak begitu besar ( tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg ). Adanya aliran darah ini akan menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, a. Pulmonalis kapiler paru, dan atrium kiri. Bila shunt besar, volume darah yang melalui a. Pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan a. Pulmonalis, tekanan pada alat-alat tersebut naik. Dengan adanya kenaikan tekanan, tahanan katup a. Pulmonalis naik sehingga padanya ada perbedaan tekanan sekitar 15-25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bsisng stenosis relatif katup pulmonal ).Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan sehingga di sini juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolik.Oleh karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada a. Pulmonalis, lama- kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada a. Pulmonalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekana ventrikel kanan yang permanen. Akan tetapi, kejadian ini pada ASD terjadi sangat lambat.Gejala-gejala klinisAnamnesis : pada adanya shunt yang besar dalam anamnesis harus ditanyakan adanya dispnea pada waktu bekerja, kecenderungan infeksi pada jalan napas ( batuk2 kronik ) dan palpitasi. Biasanya, pertumbuhan jarang terganggu, hanya sebagian kecil yang agak terlambat pertumbuhannya, terutama berat badan naiknya lambat.Pemeriksaan fisik: kesan umum baik, anak biasanya kelihatan langsing dan tidak sianosis. Ada pulsasi yang kuat pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri, kadang2 suara jantung kedua teraba. Jarang terlihat atau teraba getaran ( thrill ) pada dada.Pada adanya shunt yang besar, biasanya dada sebelah kiri mencembung, dan ini disebabkan hipertropi ventrikel kanan. Suara pertama ( komponen penutupan katup trikuspidalis ) mengeras. Suara kedua mendua konstan, artinya pembelahan suara kedua ini tidak dipengaruhi oleh respirasi. Terdengar bising sistolik tipe ejeksi ( bising stenosis katup pulmonal ) biasanya dengan kekerasan derajat 2-4 pada skala 6.Bising ini terdengar terkeras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri.Prognosis :Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun anak. Hanya kadang2 saja pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala2 gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil,perlu segera dikirim ke senter penyakit jantung untuk operasi. Untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi perlu segera dipikirkan guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Tapi hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Menurut Anthony dan kawan2 ( 1997 ) hanya sekitar 10% dari ASD dengan komplikasi hipertensi pulmonal terjadi di bawah umur 40 tahun, 50% terjadi hipertensi pulmonal pada umur di atas 40 tahun. Komplikasi endokarditis infeksi jarang dijumpai pada ASD.Umur harapan penderita ASD sangat bergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal ( tidak ada hipertropi ventrikel kanan pada EKG ), umur harapan hampir sama dengan normal sehingga pada kasus ini operasi tidak perlu dilakukan.Penutupan spontan defek atrium sangat jarang, meskipun demikian ada beberapa tulisan yang melaporkan beberapa kasus ASD yang menutup spontan.Terapi :Pengobatan satu2nya ialah operasi. Operasi harus segera dilakukan bila : Jantung sangat membesar Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan btonkhitis Gagal jantung kanan Kenaikan tekanan pada a.pulmonalis bukan karena penambahan volume, tetapi karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil.Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu sampai anak mencapai umur sekitar 1-3 tahun.

Defek sekat atrium tipe primumSinonim : Atrium septal defek primum tipe ( ASD I )/ Endocardial Cushion Defect)Sifat khusus kelainan ini, yaitu : Tidak ada sianosis Volume aliran darah ke paru lebih banyak Shunt terletak di daerah atriumPrognosis :Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung daripada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada umur kurang dari 5 tahun. Endokarditis infektif subakut lebih sering terjadi pada ASD I, sedangkan terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan pada ASD II.Terapi :Operasi. Operasi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidalis, mortalitasnya rendah sehingga operasi dapat dilakukan pada masa bayi. Bila ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidalis, operasi paling baik dilakukan pada umur antara 3-4 tahun sampai dimungkinkan pergantian katup kalau diperlukan. Namun , bila pada defek kanal atrioventrikular ditemukan tanda2 hipertensi pulmonal,operasi dapat segera dilakukan pada masa bayi, untuk mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Hasil operasi perbaikan defek astium primum ini sangat baik. Tehnik operasinya lebih sukar daripada teknik operasi ASD II.

Defek septum ventrikelSinonim : Ventricula septal defect ( VSD )Sifat khusus ini, yaitu : Tidak ada sianosis Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak Shunt pada daerah ventrikelPrognosis :Penderita dengan VSD kecil, biasanya tanpa gejala2. Diduga 50% dari kelainan ini menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun. Mekanisme menutupnya kelainan ini ada beberapa cara yang berbeda. Yang biasa terjadi karena hipertropi pars muskularis septi sekeliling defek. Oleh karena tumbuhannya daun katup trikuspidalis ke arah defek.Bagi penderita VSD yang secara simptomatik membaik pada umur tahun pertama atau kedua, diduga karena adanya pengecilan shunt dari kiri ke kanan. Cara terjadinya pengecilan diduga sbb : Defek sendiri mengecil Terjadinya suatu obstruksi infundibular Naiknya tahanan a.pulmonalisFaktor2 yang dipikirkan dalam mengambil keputusan menunggu atau tidak pengecilan spontan defek sekat ventrikel sbb : Umur penderita. Kebanyakn perubahan ukuran defek terjadi sebelum umur 6 bulan. Lokasi defek. Defek yang diketahui menjadi kecil adalah defek membranosa dan muskular. Mortalitas pembedahan. Risiko pembedahan lebih besar pada umur bulan2 pertama. Defek multiple. Risiko pemedahan lebih besar dan mungkin memerlukan insisi ventrikel kiri. Penyebab gejala2 di luar jantung. Gagal pertumbuhan dan sukar bernafas dapat disebabkan oleh anomali yang menyertai. Penanganan medik mencukupi.Risiko terjadinya endokarditis infektif : pada VSD ini ada bahaya terjadinya endokarditis infektif. Pada umumnya, endokarditis infektif terjadinya pada sekitar umur 40-50 tahun. Angka kematian endokarditis infekti cukup tinggi.Terapi :VSD kecil : ditunggu saja, kadang2 dapat menutup secara spontan. Akan tetapi, pada kelainan tipe ini supaya dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif bila dilakukan operasi dsb. Sesudah umur 1 tahun, anak supaya diperiksa setiap 2-3 tahun untuk melihat adanya regurgitasi aorta atau pengecilan defek. Operasi koreksi tidak perlu dilakukan.VSD sedang : kalau tidak ada gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang2 kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung supaya diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada sekitar umur 4-6 tahun atau paling tidak beratnya mencapai 12 kg.VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen ( hipertensi pulmonal karena penambahan volume ) : biasanya anak menderita gagal jantung sehingga anak segera diberi pengobatan dengan digitalis. Bila ada anemia supaya diberi transfusi eritrosit terpampat ( packet red cells), selanjutnya diteruskan dengan terapi besi. Terapi penurunan beban pasca ( afterload) mungkin berguna. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan. Bila terganggu atau tekanan arteripulmonalis lebih dari 50% tekanan arteri sistemik, anak harus sudah dioperasi pada usia sesudah 6 bulan. Pengikatan arteri pulmonalis akhir2 ini telah ditinggalkan karena angka kematian pada saat operasi penutupan dan pelepasan pengikat arteri pulmonalis tinggi. Apabila umur antara 4-6 tahun belum menutup, perlu dilakukan operasi koreksi total, artinya operasi menutup defek. Angka kematian pembedahan pada umur 1 bulan relatif tinggi (20%), sesudah umur 6 bulan angka kematian rendah (2%).VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin. Oleh karena a.pulmonalis sudah mengalai arteriosklerosis sehingga meskipun defek pada sekat ditutup, tekanan pada a.pulmonalis tetap tinggi, demikian juga tekanan pada ventrikel kanan. Akibatnya bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak menutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

Duktus arteriosus patenSinonim : Patent duktus arteriosus ( Botalli ) ( PDA)Sifat khusus ini, yaitu : Tidak ada sianosis Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak Shunt terletak antara dua arteri besar ( a.pulmonalis dan aorta)Prognosis :Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik. Akan tetapi, pada mereka ini masih ada bahaya endokarditis infektif. Endokarditis infektif jarang terjadi sebelum umur 5 tahun. Juga dapat terjadi gagal jantung di kemudian hari, tetapi gagal jantung pada golongan ini baru terjadi pada umur di atas 20 tahun .Pada bayi yang ditemukan PDA tidak usah terburu-buru khaatir karena masih ada kemungkinan untuk menutup. Bayi prematur dengan PDA sering disertai gagal jantung,dan bila gagal jantung diobati dengan digitalis, diuretik dll. Kadang2 bising menghilang karena PDA sudah menutup.Pada bayi aterm yang ditemuka PDA, jarang terjadi penutupan spontan, terutama bila PDA ini telah menyebabkan gagal jantung pada umur tahun pertama.Terapi :Satu2 jalan dalah operasi. Operasi sederhana karena tidak usah melakukan kardiotomi. Pada bayi prematur tanpa sindrom distres respirasi, dicoba dulu memperbaiki gagl jantung dengan digitalis dll.bila berhasil operasi dapat ditunda 3 bulan atau lebih, bila tidak , maka penutupan duktus , baik secara operasi maupun obat2an harus segera dilakukan.Akhir2 ini, duktus dapat ditutup dengan pemasangan Coill. Endokarditis yang bersifat antagonis terhadap prosraglandin ditunjukan dapat menyebabkan penutupan duktus.

Stenosis pulmonalPrognosis :Stenosis pulmonal ringan mempunya prognosis yang baik karena ventrikel kanan dapat menoleransi sedikit kenaikan tekanan pada ventrikel kanan.Stenosis pulmonal sedang, biasanya beberapa tahun derajat stenosisnya tidak berubah namun ada sebagian kecil yang mengalami kenaikan tekanan pada ventrikel kanan secara progresif sehingga menimbulkan gejala2, terutama pada umur 2-3 tahun.Stenosis pulmonal berat,selalu diikuti oleh gagal jantung berat, dan gagal jantung ini merupakan penyebab kematian yang penting. Stenosis sedang sampai berat merupakan calon untuk operasi. Endokarditis infektif perlu diwaspadai pada stenosis pulmonal ringan.Terapi :Pada anak dengan stenosis pulmonal ringan, tidak perlu tindakan operasi dan juga pembatasan latihan fisik, meskipun demekian tetap dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif. Pada anak dengan stenosis pulmonal tanpa kelu kesah, operasi baru dilakukan bila jelas menunjuan hipertropi ventrikel kanan pada EKG dan perbedaan tekanan pada keadaan istirahat antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis lebih dari 50 mmHg.

Stenosis aortaPrognosis :Obstruksi ringan terjadi bila katup aorta mengalami sklerosis dan kalsifikasi.kematian mendadak terjadi pada penderita yang mengalami obstruksi berat.penyebab kematian utama adalah gagal jantung, infark miokard, sinkope, ruptur aorta, dan endokarditis infektif. Prognosis paling jelek adalah pada bayi dengan gagal jantung, disretmia, ventrikular.

Terapi :Operasi dilakukan bila : Adanya kardiomegali yang jelas, kecuali kardiomegali ini diakibatkan oleh sebab lain. Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta pada waktu istirahat lebih dari 50 mmHg. Adanya keluhan klinis yang jelas, misalnya sinkope atau angina

Insufesiensi aorta kngenitalSinonim : Regurgitasi aorta kongenitalPrognosis :Insufesiensi aorta pada penderita jantung reumatik cenderung terkena endokarditis infektif, oleh karena itu penderita harus memperhatikan perawatan gigi.Terapi :Penderita yang mengalami sinkope atau nyeri dada angina, atau yang menderita gagal jantung kongestif adalah calon untuk pembedahan.Penderita yang mengalami pembesaran ventrikel kiri secara progresif perlu dipikirkan untuk penggantian katup aorta. Penderita yang mengalami penurunan depresi segmen ST atau interval gelombang T secara spontan atau latihan fisik kemungkinan calon pembedahan.

Koarktasio aortaeSinonim : Stenosis isthmus aortaePrognosis :Komplikasi yang timbul adalah perdarahan otak yang terjadi pada umur 2 tahun. Juga endokarditis infektif merupakan komplikasi yang paling sering. Bila tidak dilakuka operasi , umur harapan sekitar 35 tahun.Terapi :Indikasi operasi : Bila keluhannya berat Tekanan darah pada lengan ( dengan pengukuran berulang2) selalu 30 mmHg lebih tinggi daripada normal Adanya hipertropi ventrikel kiri pada EKG Pada foto radiologis toraks ada kardiomegali yang jelas dan ada lesi pada tepi bawah kosta

b) Sianosis Kesalahan muara semua vena pulmonalisSinonim : total anomolous pulmonary venosus drainage ( TAPVD )Sifat khusus kelainan ini adalah : Terdapat sianosis Volume aliran darah ke dalam pulmo berlebih Shunt terletak pada daerah atriumPatofiologi : Gambaran klinis :Gejala2 klinis agak tidak spesifik, kecuali adanya sianosis. Pada umumnya bayi dengan kelainan ini tidak bergejala. Dapat terjadi gagal jantung pada umur 2-3 bulan.Pada pemeriksaan ,ada sianosis. Suara ke 2 mendua dengan komponen P2 mengeras, tetapi menemukan S2 kembar ini sering sukar pada bayi, terutama bila terjadi frekuensi denyut jantung cepat. Kadang2 dapat teraba thrill sistolik. Pada auskultasi sering terdengar bising sistolik bentuk fusiform, terdengar keras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri. Juga terdengar bsisning diastolik, terdengar pada sela iga 4 linea medioklavikularis, sebagai akibar aliran darah yang berlebihan pada katup trikuspidalis.Pemeriksaan penunjang Elektrokardiografi : biasanya menunjukkan adanya deviasi sumbu ke kanan. Juga selalu ada gambaran hipertropi ventrikel kanan dan hipertropi atrium kanan. Gambaran qR pada V1 sering terlihat pada 35 % kasus. Radiologi : kebanyakan gambaran jantung radiologik berbentuk sebagai snowman atau seperti angka 8. Gambaran ini banyak terjadi pada TAPDV yang bermuara ke vena cava superior. Ekokardiografi : digunakan untuk menegakkan diagnosisi dengan merekam kelompok semua vena pulmonalis ke suatu sinus di belakang jantung, dengan selanjutnya masuk ke dalam sirkulasi vena sistemik. Ditemukan hipertensi ventrikel kanan dan pulmonal, dan jika duktus terbuka, dapat ditampakkan shunt dari kanan ke kiri. Lokasi setiap vena pulmonalis harus dicari sehingga mempermudah pencarian vena pulmonalis dalam kamar operasi. Teknik Doppler dapat digunakan untuk mengenali ada atau tidak ada aliran darah pulmonal yang berdenyut.Prognosis :Bila hanya dilakukan pengobatan medik, 70 % dari penderita kelainan ini akan meninggal pada hari2 pertama, dan hanya 5 % hidup sampai umur 10 tahun. Angka kehidupan penderita kelainan ini sangat bergantung pada adanya hipertensi pulmonal, dan ini sangat bergantung pada macam TAPDV dan juga pada adanya obstruksi v.pulmonalis. Umur penderita akan lebih panjang pada penderita tanpa obstruksi vena pulmonalis, dan juga bila ada hubungan interatrial. Bila sianosis berat timbul sangat awal,pada umumnya kematian lebih cepat.Terapi :Penderita dengan gagal jantung harus segera diobati dengan digitalis, diuretik dll. Bila tidak ada perbaikan, segera dilakukan kateterisasi. Bila pada kateterisasi terbukti tidak ada obstruksi vv. Pulmonalis dapat segera dilakukan atrial septostomi balon untuk memperlebar shunt anteroarteri. Sesudah dilakukan pelebaran shunt, operasi dapat ditunda sampai umur beberapa bulan. Terapi bila terbukti ada obstruksi vena pulmonalis, operasi harus segera dilakukan.

Tetralogi FallotSifat khusu kelainan ini, yaitu : Terdapat sianosis Aliran darah dalam paru berkurang Shunt pada daerah ventrikelTetralogi fallot selalu digambarkan dengan 4 kelainan, antara lain : Stenosis pulmonal, baik valvular maupun infundibular Defek sekat ventrikel ( VSD ) Hipertropi ventrikel kanan Dekstroposisi ( Overriding ) aorta pada sekat ventrikelSecara klinis kalainan ini dibagi menurut derajat beratnya : Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal Sianosis baru timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang Sianosis sudah timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila kerja fisik sianosis bertambah, juga ada dispnea. Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tubuh.Prognosis :Prognosis bayi dengan tetralogi fallot sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera dioperasi akan meninggal dunia karena hipoksia, jarang hidup melebihi umur satu tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronkial yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat dengan polisitaemia dan tidak dapat bekerja karena dispnea, biasanya sukar mencapai umur 20 tahun.Penderita yang lebih ringan ( penderita golongan 3 ) yang sianosisnya timbul pada waktu umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang2 terjadi pada umur sebelum setahun, tetapi sebagian besar penderita tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan. Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat hidup sampai umur 30 tahun.Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak2 tidak sianosis ( penderita golongan 2 ) dan kalu bekerja hana timbul keluh kesah ringan, penderita tipe ini dapat hidup sampai kurang lebih umur 40 tahun.Komplikasi lain pada anak dengan tetralogi Fallot dan dengan sianosis berat ialah adanya polisitaemia, abses otak, endokarditis lenta, episode trombosis, dan gangguan perdarahan.Terapi :Untuk mengurangi hipoksia dapat diberisedative dan O2. bila terjadi serangan sianosis harus segera diobati dengan morfin dan propanolol ( dapat juga digunakan untuk mengurangi serangan hipoksia ). Morfin menekan rasa tercekik dan menghilangkan rasa takut, sedang propanolol merelaksasikan spasme infundibulum, kadang2 juga memperbaiki saturisasi oksigen arterial secara dramatis. Biasanya digunakan oksigen, namun pengaruhnya sedikit. Dalam beberapa menit serangan berat, akan menimbulkan asidosis metabolik, yang biasanya dapat dikendalikan dengan bikabonat natrikus yang dapat diberikan berulang-ulang bila serangan sianosis berlanjut. Namun, untungnya jarang, serangan ini telah tidak berespon pada segala upaya medik, pembedahan gawat darurat harus dilakukan. Biasanya dilakukan operasi paliatif.Digitalis jarang sekali digunakan pada penderita dengan tetralogi Fallot karena digitalis akan memperkuat kontraksi infundibulum, dan ini menyebabkan lebih beratnya hipoksia. Digitalis hanya diberikan pada anak dengan gagal jantung berat.Pada tetralogi Fallo golongan satu idak perlu terapi. Operasi pada golongan ini menimbulkan lebih anyak risiko daripada hasilnya. Pada anak di bawah umur 6 tahun dengan keluhkesah yang jelas ( termasuk golongan 3 dan 4) pertolongan sebelum dilakukan operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan operasi koreksi total. Operasi koreksi total pada bayi dan anak dengan berat yang masih rendah mengandung banyak risiko. Meskipun demekian, dengan majunya teknik operasi pada akhir2 ini, banyak senter penyakit jantung yang berusaha melakukan operasi koreksi total sedini mungkin.operasipaliatif pada umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a.pulmonalis. Dengan demikian, diharapkan daerah aorta mengalir ke dalam a.pulmonalis. Paru akan mendapa cukup banyak darah sehingga jumlah darah yang dioksigenesis lebih banyak. Operasi ini disamping menyelamatkan nyawa, namun dapat juga membantu mencegah cedera otak. Ada beberapa macam teknik operasi paliatif : Anastomosis Blalock-Taussig : menghubungkan salah satu a.subklavikula dan salah satu a.pulmonalis. Hubungan ni dapat secara end to side dapat juga secara end to end. Anastomosis Pott : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kiri dengan aorta deendens di luar perikardium. Anastomosis Waterston : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kanan dengan aorta asendens.

Transposisi D arteri-arteri besar kompletSinonim : Complete transposisition of the great arteries ( TGA )Sifat khusus : Terdapat sianosis Aliran darah dalam pulmo berlebih Shunt pada daerah atriumPrognosis :Prognosis jelas bila tidak ada kelainan2 seperti VSD, ASD, atau PDA, anak akan segera mati bila tidak dilakukan pelebaran hubungan antara sirkulasi kecil dan sirkulasi besar. Untuk memperbaiki prognosis biasanya dilakukan pelebaran foramen ovale dengan balon atrioseptostomi dari Raskind.Terapi :Penderita gagal jantung segera diobati dengan obat2 antigagal jantung. Kemudian segera dilakukan kateterisasi untuk mengetahui seberapa besar hubungan antara sirkulasi besar dan sirkulasi kecil. Bila ternyata hubungan itu hanya ada melalui foramen ovale, perlu dilakukan balon atrioseptostomi.Caranya : kateter balon dimasukkan ke dalam v.femoralis ( balon masih kempes), masuk v.kava inferior atrium kanan dan kemudian ditembuskan melalui foramen ovale ke atrium kiri. Sesudah ujung kateter balon masuk ke dalam atrium kiri, pada kateter tersebut diisi cairan kontras ( disuntikkan ) sehingga balon mengembung. Dengan dipantau terus menerus balon yang sudah mengembung dan berada di atrium kiri ini ditarik dengan suatu tarikan yang pasti dan keras untuk merobek sekat atrium. Prosedur ini diulang sampai 3 kali supaya lubang ASD cukup lebar sehingga terjadi pencampuran antara darah venosus dengan darah arterial. Prsedu ini efektif bila dilakuakn sebelum umur 2 bulan.Bila anak sudah cukup besar biasanya pada umur antara 3-6 tahun, dilakukan operasi koreksi, biasanya dipakai cara Mustard, yaitu operasi membalik atrium. Sekarang banyak dipakai prosedur pemutaran arteri, yang pertama dilakukan dengan berhasil oleh Jatene.

Ventrikel tunggalSinonim : Singgle ventrikelSifat khusus : Sianosis Aliran darah dalam paru berlebih Shunt pada daerah ventrikel Terapi :Bila terjadi gagal antung dicoba dulu dengan digitalis. Tetapi kalau tidak berhasil, perlu dilakukan operasi paliatif. Bila pada a.pulmonalis tidak ada stenosis, dilakukan operasi pengikatan ( banding ), yaitu operasi pengikatan a.pulmonalis. Bila pada a.pulmonalis ada stenosis yang berat, atau a.pulmonalis atresi, dilakukan operasi anastomosis.

Sindrom hipoplasi jantung kiriSinonim : Hypoplastic left heart syndromePrognosis :Rata2 anak meninggal pada umur 4-5 hari. Kebanyakan anak meninggal pada umur 48 jam. Kadang2 dapat hidup sampai beberapa minggu bila duktus masih perisiten.

Trunkus arteriosusPrognosis :Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada umur 6 bulan. Kematian biasanya disebabkan gagal jantung dan radang paru yang menunggangi. Anak dapat hidup bila a.pulmonalis kecil atau tahanan a.pulmonalis naik. Penderita tertua yang prnah dilaporkan berumur 43 tahun tetapi pada umumnya anak meninggal paling tua umur 12 tahun. Operasi pengikatan a.pulmonalis sangat perlu dilakukan karena operasi koreksi sekarang dapat dilakukan, namun pembedahan sebelum umur 6 bulan saat ini lebih disukai.Terapi :Gagal jantung diobati dengan digitalis. Operasi pengikatan a.pulmonalis perlu dilakukan untuk mengurangi gagal jantung, tetapi mendapat kesukaran pada a.pulmonalis yang keluar sendiri2.sekarang lebih disukai operasi dini sebelum umur 6 bulan.Operasi koreksi dapat dilakukan dengan memisahkan trunkus dari a.pulmonalis. A.pulmonalis ditanam pada ventrikel kanan, sedang defek sekat ventrikel ditutup. Hasilnya belum sangat memuaskan.

Atresi trikuspidalisSifat khusus :Sianosis Aliran darah dalam paru berkurang Shunt pada daerah atrium dan ventrikel Pada EKG sumbu frontal jantung ke kiri, dan ada gambaran hipertropi ventrikel kiri Prognosis :Ketahanan hidup penderita atresi trikuspidalis samapi umur 1 tahun jelek ( 10%-20% ).Dengan prosedur pembuatan shunt atau pengikatan a.pulmonalis, menurut kebutuhan dan ketahanan hidup lebih baik ( 53 % )Terapi :Tujuan penangan penderita atresi trikuspidalis adalah menyukseskan operasi Fontan. Untuk itu, diperlukan syarat2 sbb : Tidak ada perubahan bentuk a.pulomnalis yang berarti dan pembedahan sebelumnya Tahanan vaskular a.pulmonalis normal Fungsi ventrikel kiri baik Katup mitral berfungsi baikIdealnya operasi Fontan dilakukan seawal mungkin, namun sayangnya operasi ini tidak ditoleransi dengan baik pada masa bayi awal.Penyakit Jantung Anak, Samik Wahab SpA(K)

12. Why the doctor using echocardiography in stead of using EKG?Ekokardiografi : dapat menentukan lokasi defek , ukuran defek , arah dan gradien aliran , perkiraan tekanan ventrikel kanan dan pulmonal , gambaran beban volume pada jantung kiri , keterlibatan katup aorta atau triuspidalis serta kelainan lain

Elektrocardiografi : biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R yang tinggi di VI dan perubahan aksis ke kanan menunjukan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonalILMU PENYAKIT DALAM JILID 2 13. Etiologi ASD(atrial septal defect)Kelainan dimana septum interatrialis tidak terbentuk, septum terbentuk dari bantalan endokardium yang nanti akan menutup; terdapat 3 tipe:1. Tidak menutup fossa ovale (foramen ovale persistent)2. Pembentukan septum sekundum tidak sempurna (saat lahir tidak ada foramen ovale)3. Kelainan pada minggu ke 4 (septum primum tidak terbetuk atau hanya separuh, bisa terjadi akibat penggunaan obat saat kehamilan)VSD (ventrikel septal defect)Karena septum yang memisah antar ventrikel tidak menutup sempurna, terjadi karena trauma. Apabila terjadi defek yang besar tekanan pada ventrikel kanan hampir sama besar dengan tekanan pada ventrikel kiri sehingga tidak terjadi pirau kiri ke kanan;

Septum yang harusnya muncul pada minggu ke 6-8, sptum yang terbentuk ada pars Membranasea(tipis) dan pars muskularis (tebal) ada 2 :1. Kegagalan pada septum Pars muskularis jadinya besar karena lebih tebal2. Kegagalan pada septum pars membranasea3. Terjadi kegagalan pada kedua lapisan septum Apabila ada defek yang bbesar tetap terjadi pirau kiri ke kanan TOF (tetralogy of fallot)Adanya stenosis pulmonal, VSD, over riding aorta, hipertrofi ventrikel dextra. PDA (patent ductus arteriosus)Duktus arteriosus tidak menutup karena adanya perbedaan tekanan antara a. Pulmonalis dgn duktus, tapi duktusnya tidak mengalami obliterasiSaat bayi lahir dan menangis pulmo tidak berfungsi dengan maksimal sehingga duktus tidak dapat tertutup atresia pulmonal dengan VSDetiologinya adalah VSD, terdapat masalah pada infundibulum, a. Pulmonalis

secara umum:a. Infeksi virus pada ibu selama trimester pertama kehamilan, yaitu ketika jantung janin mulai terbnetukb. Hereditasc. Adanya penyakitd. Perdarahane. Traumaf. gangguan perkembangan sitem kardiovaskuler pada masa embrio.( IKA, FKUI 1985)a. Endogen : Faktor genetik (Kelainan kromosom spesifik) & sindrom tertentub. Eksogen : Status Kardivaskuler ibu/faktor lingkungan / keadaan ibu yang merugikan dan pengaruh tetragonik, termasuk : DM ibu, fenilketonuria , sindrom rubela kongenital, lupus eritematosus sistemik dan obat-obatan ( lithium, etanol, thalidomid,agen anti konvulsan )Ilmu kesehatan anak, Nelson, volume 2, edisi 15,EGC & Kapita selekta Kedokteran Jilid 2i. penyakit rubela yg diderita Ibu pada awal kehamilannya (duktus arteriosus persisten, defek septum ventrikel atau stenosis pulmonal perifer)ii. penyakit genetik dan sindrom tertentu iii. Multifaktorial : gabungan antara kerentanan individual dgn faktor eksogen (perbagai jenis obat, penyakit Ibu, pejanan terhadap sinar-X)(Buku Ajar Kardiologi Anak, 1994. Sudigdo Sastroasmoro & Bambang Madiyono. Jakarta. IDAI) Lingkungan, Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama 2 bulan pertama kehamilan adalah rubela pada ibu dan penakit virus lain, talidomit dan mungkin obat-obatan lain, radiasi. Hipoksia juga dapat menjadi penyebab PDA Hereditas. Faktor genetik mungkin memegang peranan kecil saja, sedangkan kelainan kromosom biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insidens PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarga yang sama. IKA 2, Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI, 1985

Sebelum bayi lahir, ventrikel kanan dan kiri belum terpisah, seiring perkembanganfetus, sebuah dinding/sekat pemisah antara kedua ventrikel tersebut normalnya terbentuk.Akan tetapi, jika sekat itu tidak terbentuk sempurna maka timbullah suatu keadaan penyakitjantungbawaanyangdisebutdefekseptumventrikel.Penyebab terjadinya penyakit jantungbawaan belum dapat diketahuisecara pasti(idopatik), tetapi adabeberapa faktor yang didugamempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu:

1.Faktor prenatal (faktor eksogen): Ibu menderita penyakitinfeksi :Rubela Ibualkoholisme Umur ibulebih dari40 tahun Ibu menderitapenyakit DM yang memerlukaninsulin Ibumeminumobat-obatan penenang

2.Faktor genetik (faktor endogen) Anak yanglahir sebelumnyamenderita PJB Ayah/ibumenderitaPJB Kelainan kromosommisalnya sindromdown Lahir dengan kelainanbawaan yanglain Kembaridentik

Tambahan..PENATALAKSANAANa. PJB Asianotik Defek Septum Ventrikel(kika)a. VSD kecil : ditunggu saja, kadang2 dapat menutup secara spontan,dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif dg profilaksis bila dilakukan operasi d rongga mulut.Imunisasib. VSD sedang :tidak ada gejala gagal jantungdapat ditunggu.Gagal jantungdigitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukanc. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen( hipertensi pulmonal karena penambahan volume),gagal jantungdigitalis.Anemiatransfusi eritrosit terpampat ( packet red cells)terapi besiterapi penurunan beban pasca (afterload)Bila pertumbuhan normal, operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan(operasi koreksi total)d. VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin. Oleh karena a.pulmonalis sudah mengalai arteriosklerosis sehingga meskipun defek pada sekat ditutup, tekanan pada a.pulmonalis tetap tinggi, demikian juga tekanan pada ventrikel kanan. Akibatnya bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak menutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

Defek Septum Atriumoperasi,terlebih jika:a. Jantung sangat membesarb. Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan btonkhitisc. Gagal jantung kanand. Kenaikan tekanan pada a.pulmonalis bukan karena penambahan volume, tetapi karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil Duktus Arteriosus Persisten/ Botallia. Operasi sederhana karena tidak usah melakukan kardiotomi. b. Pada bayi prematur tanpa sindrom distres respirasi, dicoba dulu memperbaiki gagl jantung dengan digitalisc. pemasangan Coill. Endokarditis yang bersifat antagonis terhadap prostaglandin ditunjukan dapat menyebabkan penutupan duktus.

Stenosis Pulmonala. tidak perlu tindakan operasi dan juga pembatasan latihan fisik, b. pencegahan terhadap endokarditis infektif. c. Operasi hny jika jelas menunju hipertropi ventrikel kanan pada EKG dan perbedaan tekanan pada keadaan istirahat antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis lebih dari 50 mmHg.

Stenosis AortaOperasi dilakukan bila :a. Adanya kardiomegali yang jelas, kecuali kardiomegali ini diakibatkan oleh sebab lain.b. Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta pada waktu istirahat lebih dari 50 mmHg.c. Adanya keluhan klinis yang jelas, misalnya sinkope atau angina

Koarktasio AortaIndikasi operasi :a. Bila keluhannya beratb. Tekanan darah pada lengan ( dengan pengukuran berulang2) selalu 30 mmHg lebih tinggi daripada normalc. Adanya hipertropi ventrikel kiri pada EKGd. Pada foto radiologis toraks ada kardiomegali yang jelas dan ada lesi pada tepi bawah kosta

b. PJB Sianotik Tetralogi Fallot,a. hipoksiasedative dan O2.b. serangan sianosis harus segera diobati dengan morfin dan propanolol ( dapat juga digunakan untuk mengurangi serangan hipoksia ). Morfin menekan rasa tercekik dan menghilangkan rasa takut, sedang propanolol merelaksasikan spasme infundibulum, kadang2 juga memperbaiki saturisasi oksigen arterial secara dramatisc. asidosis metabolikbikabonat natrikus yang dapat diberikan berulang-ulang bila serangan sianosis berlanjutd. operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan operasi koreksi total. operasipaliatif pada umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a.pulmonalis,membantu mencegah cedera otakDigitalis jarang sekali digunakan pada penderita dengan tetralogi Fallot karena digitalis akan memperkuat kontraksi infundibulum, dan ini menyebabkan lebih beratnya hipoksia. Digitalis hanya diberikan pada anak dengan gagal jantung berat.Ada beberapa macam teknik operasi paliatif : Anastomosis Blalock-Taussig : menghubungkan salah satu a.subklavikula dan salah satu a.pulmonalis. Hubungan ni dapat secara end to side dapat juga secara end to end. Anastomosis Pott : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kiri dengan aorta deendens di luar perikardium. Anastomosis Waterston : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kanan dengan aorta asendens.

Transposisi Arteri Besara. Koreksi untuk asidosisO2 dg atau tnpa ventilator,obat2 inotrolik(digitalis,dopamin) dan diuretikb. Infeksi pd neonatusantibiotikc. Septostomi atrium dgn balon /prosedur Rashkindmembuat defek septum atrium lbh besar,agar percampuran drh berlangsung tnpa hambatand. Surgical-atrial septostomidbwt lubang dg pisaue. Operasi SenningUntuk mendapat keadaan fisiologisatrial switchmempertukarkan fungsi atrium kanan dan kiri DORV (double outlet right ventricle/ventrikel kanan dg jln keluar ganda)Gagal jantungdigitalis dan diuretik(sementara,menunggu terapi bedah) Anomali EbsteinGagal jantungdigitalis dan diuretik(sementara,menunggu terapi bedah)Sianotikprostaglandinmempertahankan terbukanya duktus Atresia Pulmonala. Dengan defek septum ventrikelProstaglandin(intravena) atau operasi Paliatif(Blalock-Taussig/Waterston)b. Tanpa defek septum VentrikelOperasi paliatifseptostomi atrium dg balon u/ menjamin aliran darh dr atr.kanan ke jantung kiri(pintasan sistemik paru) Atresia trikuspidOperasi paliatifpintasan Blalock-TausingGagal jantung tidak dpt dikontrol dg obatbanding a.pulmonalisOperasi korektifOp.Fontanpemasangan conduit antara atr.kanan dg a.pulmonalisBuku Ajar Kardiologi Anak ,Sastroasmoro S.,Mardiyono1. Harga normal nadi dan nafas pada bayi dan anak

Maping :Etiologi

Cough feverpatofisiologiDyspnea takikardi,pansystolik murmur

Tatalaksana (oksigen using mask)