Lapkas Leukemia

7/25/2019 Lapkas Leukemia

1/34

Laporan kasus

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Leukemia adalah neoplasma ganas yang paling sering diderita pada masa

anak-anak yaitu sekitar !1 persen dari seluruh keganasan yang ter"adi pada anak

usia kurang dari 1# tahun. Pada tahun $%%% kurang le&ih '(%% anak didiagnosis

menderita leukemia di United )tates dengan insiden per tahunnya adalah !1

kasus &aru per 1%%.%%% anak usia kurang dari 1# tahun.1

Leukemia akut &iasanya merupakan penyakit yang &ersi*at agresi* dengan

trans*ormasi ganas yang menye&a&kan ter"adinya akumulasi progenitor

hemopoietik sumsum tulang dini +sel &las,. egagalan sumsum tulang seperti

anemia neutropenia dan trom&ositopenia adalah aki&at dari akumulasi leukosit

ganas dalam sumsum tulang alaupun dapat "uga ter"adi in*iltrasi melalui darah

menu"u ke "aringan pada organ seperti hepar lien kelen"ar getah &ening

meninges otak kulit atau testis. Apa&ila tidak dio&ati penyakit ini &iasanya /epat

&ersi*at *atal namun le&ih mudah dio&ati di&andingkan dengan leukemia kronikyang progresinya le&ih lam&at namun le&ih sulit dio&ati.$

Akut lim*o&lastik leukemia merupakan "enis yang paling &anyak yang

ter"adi pada seluruh kasus leukemia pada anak-anak yaitu sekitar 0# persen.

ayasan 2nkologi Anak Indonesia menyatakan setiap tahun ditemukan (#% kasus

kanker &aru di seluruh Indonesia 1#% kasus di antaranya terdapat di 3akarta.

Umumnya pasien kanker anak datang setelah masuk stadium lan"ut yang sulit

untuk disem&uhkan. )e&anyak 0%4 merupakan penderita leukemia atau kanker

darah. Pada tahun $%%( "umlah penderita leukemia raat inap di 5umah )akit di

Indonesia se&anyak $.#1' orang. Insiden pun/ak ALL pada anak di United )tate

ter"adi pada usia $ dan ( tahun pada orang kulit putih. Akut limpho&lastik

leukemia pada anak ter"adi le&ih &anyak pada anak laki-laki dari pada perempuan.

6elah dilaporkan di United )tate dan seluruh dunia &aha terdapat 7ariasi

geogra*i mengenai insidens tingkat dan su&tipe leukemia.1'.

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 1


2/34

Laporan kasus

Leukemia dapat dide*inisikan se&agai kelompok penyakit keganasan yang

mana a&normalitas genetik pada sel hematopoietik mem&erikan peningkatan pada

proli*erasi sel-sel klonal yang memiliki kemampuan untuk tum&uh mele&ihi sel

normal sehingga ter"adi peningkatan la"u proli*erasi dan penurunan la"u apoptosis

atau keduanya. Aki&atnya ter"adi gangguan *ungsi normal sumsum dan akhirnya

kegagalan *ungsi sumsum tulang.1-'

8am&aran klinis leukemia merupakan mani*estasi dari gagalnya *ungsi

sumsum tulang seperti anemis mudah lelah adanya mani*estasi perdarahan aki&at

trom&ositopenia dan mudah mengalami in*eksi karena ter"adi neutropenia. 9aktor

resiko leukemia adalah *aktor kelainan kromosom &ahan kimia radiasi *a/tor

hormonal dan in*eksi 7irus.1'

1.$ 6u"uan

6u"uan pem&uatan laporan kasus ini adalah :

1. ;enam&ah ilmu dan pengetahuan mengenai penyakit yang dilaporkan.

$. ;em&andingkan in*ormasi yang terdapat pada literatur dengan kenyataan yang

terdapat pada kasus.

'. ;elatih mahasisa dalam melaporkan dengan &aik suatu kasus yang didapat.



3/34

Laporan kasus

BAB II

6IN3AUAN PU)6AA

$.1 DE9INI)I

Leukemia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya

akumulasi leukosit a&normal dalam sumsum tulang dan darah.)el-sel a&normal ini

menye&a&kan tim&ulnya ge"ala karena kegagalan sumsum tulang +yaitu anemia

neutropenia trom&ositopenia, dan in*iltrasi organ +misalnya hatilimpa kelen"ar

getah &ening meningens otak kulit atau testis,.$

Leukemia merupakan suatu penyakit yang dikenal dengan adanya

proli*erasi neoplastik dari sel-sel organ hemopoetik yang ter"adi se&agai aki&at

mutasi somatik sel &akal +stem /ell, yang akan mem&entuk suatu klon sel

leukemia.!

Leukemia lim*o&lastik akut +LLA, merupakan penyakit neoplasma yang

dihasilkan mutasi somatik pada sel progenitor lim*oid tunggal pada satu dari

&e&erapa tingkatan perkem&angan. LLA merupakan penyakit keganasan yang

&erasal dari progenitor lim*osit B atau lim*osit 6 tunggal yang proli*erasi danakumulasi sel-sel &lastnya di sum-sum tulang menye&a&kan supresi hematopoesis

yaitu anemia trom&ositopenia dan neutropenia. Le&ih dari


4/34

Laporan kasus

8e"ala pertama &iasanya ter"adi karena sumsum tulang gagal

menghasilkan sel darah merah dalam "umlah yang memadai yaitu &erupa lemah

dan sesak na*as karena anemia +sel darah merah terlalu sedikit, in*eksi dan

demam karena &erkurangnya "umlah sel darah putih perdarahan karena "umlah

trom&osit yang terlalu sedikit.!

$.$ E6I2L28I

Pada umumnya penye&a& leukemia tidak dapat diketahui se/ara pasti

namun terdapat &e&erapa *aktor predisposisi yang diduga &erkaitan dengan

leukemia pada anak termasuk genetik lingkungan dan keadaan imunode*isiensi.

Anak-anak dengan /a/at genetik seperti sindrom Don dan keadaan

ketidaksta&ilan kromosom le&ih &eresiko menderita leukemia. Paparan radiasi =-

ray pada "anin maupun anak menun"ukkan peningkatan insidensi LLA meskipun

kasusnya sangat sedikit. Pada &e&erapa negara &erkem&ang terdapat hu&ungan

antara anak yang terkena leukemia dengan in*eksi 7irus Epstein-Barr dimana

ter"adi mutasi dari sel progenitor lim*oid. 5esiko memiliki keturunan leukemia

pada i&u hamil ditentukan dari pola hidupnya selama hamil seperti mengkonsumsi

alkohol o&at terlarang maupun paparan kimiai lainnya.1!

>alaupun etiologinya sampai saat ini masih &elum "elas diduga

kemungkinan &esar karena 7irus +7irus okkogenik,

9aktor lain yang turut &erperan adalah :

1. 9aktor eksogen seperti sinar = sinar radioakti* hormon &ahan kimia

+&en?ol arsen preparat sul*at, in*eksi +7irus &akteri,

$. 9aktor endogen seperti ras +orang yahudi mudah menderita LL, *aktor

konstitusi seperti kelainan kromosom +angka ke"adian L; le&ih tinggi pada

sindrom don, sperti yang di"elaskan di atas herediter +kadang-kadang

di"umpai kasus leukemia pada kakak &eradik atau kem&ar satu telur, angka

ke"adian pada anak le&ih tinggi sesuai dengan usia maternal.#



5/34

Laporan kasus

)tudi *aktor lingkungan di*okuskan pada paparan in utero dan pas/a natal.

;osko melakukan studi kasus kelola pada $%! pasien dengan paparan maternal

terhadap pestisida dan produk minyak &umi. 6erdapat peningkatan risiko leukemia

pada keturunannya. Penggunaan mari"uana maternal "uga menun"ukkan hu&ungan

yang signi*ikan.5adiasi dosis tinggi merupakan leukemogenik seperti dilaporkan

di Hiroshima dan Nagasaki sesudah ledakan &om atom. ;eskipun demikian

paparan radiasi dosis tinggi in utero tidak mengarah pada peningkatan insiden

leukemia demikan "uga halnya dengan radiasi dosis rendah. Namun hal ini masih

merupakan perde&atan.!

$.' EPIDE;I2L28I

Leukemia menurut usia didapatkan data yaitu Leukemia Lim*o&lastik Akut

+LLA, ter&anyak pada anak-anak dan deasa Leukemia 8ranulositik ronik

+L8, pada semua usia le&ih sering pada orang deasa Leukemia 8ranulositik

ronik pada semua usia tersering usia !%-(% tahun Leukemia Lim*ositik ronik

+LL, ter&anyak pada orang tua. Leukemia ;ieolo&lastik Akut le&ih sering

ditemukan pada usia deasa +alaupun

leukemia menyerang kedua "enis kelamin tetapi pria terserang sedikit le&ih

&anyak di&andingkan anita dengan per&andingan $ :1.!

Insidensi pun/ak leukemia pada anak adalah ketika &erusia '-# tahun

terutama sekitar usia # tahun dan le&ih sering ter"adi pada anak laki @ laki

daripada anak perempuan. Umumnya leukemia pada anak @ anak dengan keadaan

kromosom yang a&normal. Pada anak kem&ar &ila salah satu anak menderita

leukemia maka resiko dari kem&arannya "auh le&ih &esar daripada anak pada

umumnya yaitu le&ih dari 0%4 &ila anak yang pertama terdiagnosa kurang dari 1

tahun dan merupakan kem&ar monokorionik. LLA adalah &entuk leukemia yang

paling la?im di"umpai pada anak yaitu sekitar


6/34

Laporan kasus

$.! LA)I9IA)I

lasi*ikasi dapat dilakukan &erdasarkan mor*ologi atau petanda

imunologik. elompokFrench-America-British+9AB, mensu&klasi*ikasikan ALLmen"adi tiga su&tipe.$

1. L-1 memperlihatkan adanya sel &las ke/il yang seragam dengan

sitoplasma yang sedikit

Gambar 1. ALL tipe L1

$. L-$ terdiri dari sel &las yang &erukuran le&ih &esar dengan anak inti dan

sitoplasma yang le&ih "elas dan heterogen$serta


'. Blas L-' &esar dengan anak inti yang "elas sitoplasma yang sangat

&aso*ilik dan 7akuol sitoplasma.$



7/34

Laporan kasus


Aki&at ter&entuknya populasi sel leukemia yang makin lama makin

&anyak serta aki&at in*iltrasi sel leukemia ke dalam organ tu&uh akan

menim&ulkan dampak yang &uruk &agi produksi sel normal dan &agi *isiologi

tu&uh. egagalan hematopoesis normal merupakan aki&at yang &esar pada

pato*isiologi leukemia akut alaupun demikian patogenesisnya masih sangat

sedikit diketahui.ematian pada pasien leukemia akut pada umumnya diaki&atkan

penekanan sum - sum tulang yang /epat dan he&at akan tetapi dapat pula

dise&a&kan oleh in*iltrasi sel leukemia terse&ut ke organ tu&uh pasien.$

e&anyakan LLA pada deasa mempunyai mor*ologi L$. )edangkan tipe

L1paling sering ditemukan pada anak. )ekitar #4 dari semua tipe LLA ke/uali

sel B mempunyai ekspresi yang meningkat dari terminal deoxynucleotidy

transferas +6dt, semua en?im nuklear yang terli&at dalam pengaturan kem&ali

gen reseptor sel 6 dan imunoglo&ulin. Peningkatan ini sangat &erguna dalam

diagnosis. 3ika konsentrasi en?im ini tidak meningkat diagnosis LLA di/urigai.!

$.# PA629I)I2L28I

elainan yang men"adi /iri khas sel leukemia adalah asal mula gugus

selnya +/lonal, kelainan proli*erasi kelainan sitogenetik dan mor*ologi

kegagalan di*erensiasi petanda sel dan per&edaan &iokimiai terhadap sel normal.

Leukemia akut dimulai dari sel tunggal yang &erproli*erasi se/ara klonal sampai

men/apai "umlah sel yang dapat terdeteksi. ;eskipun etiologinya &elum

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur


8/34

Laporan kasus

diketahui namun pada penelitian ditemukan &aha penye&a& +agent, nya dapat

melakukan modi*ikasi nukelus DNA dan kemampuan ini meningkat &ila terdapat

kelainan geneti/ tertentu seperti translokasi ampli*ikasi dan mutasi onkogen

seluler sehingga ter&entuklah gugus +/lone, yang a&normal.'

A&normalitas kromosom yang &erkaitan dengan "umlah kromosom

translokasi atau delesi yang menun"ukkan prognosis dari pasien dapat di"umpai

pada hampir semua penderita LLA.Dari semua kasus LLA


9/34

Laporan kasus

dikontrol sesuai dengan ke&utuhan tu&uh kita. Leukemia meningkatkan produksi

sel darah putih pada sumsum tulang yang le&ih dari normal. ;ereka terlihat

&er&eda dengan sel darah normal dan tidak &er*ungsi seperti &iasanya. )el

leukemia mem&lok produksi sel darah putih yang normal merusak kemampuan

tu&uh terhadap in*eksi. )el leukemia "uga merusak produksi sel darah lain pada

sumsum tulang termasuk sel darah merah dimana sel terse&ut &er*ungsi untuk

menyuplai oksigen pada "aringan.1'(0

Leukemia ter"adi "ika proses pematangan dari stem sel men"adi sel darah

putih mengalami gangguan dan menghasilkan peru&ahan ke arah keganasan.

Peru&ahan terse&ut seringkali meli&atkan penyusunan kem&ali &agian darikromosom +&ahan genetik sel yang kompleks,. Penyusunan kem&ali kromosom

+translokasi kromosom, mengganggu pengendalian normal dari pem&elahan sel

sehingga sel mem&elah tak terkendali dan men"adi ganas. Pada akhirnya sel-sel

ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang

menghasilkan sel-sel darah yang normal. anker ini "uga &isa menyusup ke

dalam organ lainnya termasuk hati limpa kelen"ar getah &ening gin"al dan

otak.1'(0

3ika penye&a& leukemia 7irus 7irus terse&ut akan masuk ke dalam tu&uh

manusia "ika struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen manusia. Bila

struktur antigen indi7idu tidak sama dengan struktur antigen 7irus maka 7irus

terse&ut ditolaknya seperti pada &enda asing lain. )truktur antigen manusia

ter&entuk oleh struktur antigen dari &er&agai alat tu&uh terutama kulit dan

selaput lendir yang terletak di permukaan tu&uh +kulit dise&ut "uga antigen

"aringan ,. 2leh >H2 terhadap antigen "aringan telah ditetapkan istilah HL-A

+Human Leu/o/yte Lu/os A,. )istem HL-A indi7idu ini diturunkan menurut

hukum genetika sehingga adanya peranan *aktor ras dan keluarga dalam etiologi

leukemia tidak dapat dia&aikan.1'(0

Leukemia merupakan proli*erasi dari sel pem&uat darah yang &ersi*at

sistemik dan &iasanya &erakhir *atal. Leukemia dikatakan penyakit darah yang

dise&a&kan karena ter"adinya kerusakan pada pa&rik pem&uat sel darah yaitu

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur "


10/34

Laporan kasus

sumsum tulang. Penyakit ini sering dise&ut kanker darah. eadaan yang

se&enarnya sumsum tulang &eker"a akti* mem&uat sel-sel darah tetapi yang

dihasilkan adalah sel darah yang tidak normal dan sel ini mendesak pertum&uhan

sel darah normal.

Proses pato*isiologi leukemia dimulai dari trans*ormasi ganas sel induk

hematologis dan turunannya. Proli*erasi ganas sel induk ini menghasilkan sel

leukemia dan mengaki&atkan penekanan hematopoesis normal sehingga ter"adi

&one marro hipoakti7asi in*iltrasi sel leukemia ke dalam organ sehingga

menim&ulkan organomegali kata&olisme sel meningkat sehingga ter"adi

keadaan hiperkata&olisme.1'(0

$.( ;ANI9E)6A)I LINI)

pada aalnya ALL memiliki ge"ala yang tidak spesi*ik dan relati* singkat

yaitu sekitar (( persen. 8e"ala yang tampak merupakan aki&at dari in*iltrasi sel

leukemia pada sumsum atau organ di tu&uh maupun aki&at dari penurunan

produksi dari sumsum tulang. 8e"ala yang tim&ul aki&at in*iltrasi sel-sel muda

pada sumsum tulang yaitu anoreCia lemas irrita&le sedangkan tanda yang dapat

tim&ul anemia trom&ositopenia dan neutropenia. ;ani*estasi klini lain yang &ias

didapatkan adalah demam yang si*atnya ringan dan intermiten. Literature

menye&utkan demam ini dapat disertai atau tanpa adanya in*eksi dan dapat

dise&a&kan karena ter"adinya neutropenia sehingga pasien memiliki resiko tinggi

terhadap in*eksi. ;ani*estasi klinis lain yang &isa didapat namun tidak spesi*ik

adalah &erat &adan yang menurun nyeri tulang atau sendi terutama di eCtremitas

in*erior. Nyeri pada tulang dan sendi ini dise&a&kan adanya in*iltrasi sel-sel

leu/emia pada tulang perikondrial atau sendi atau oleh ekspansi rongga sumsum

tulang oleh sel leu/emia.1'(0

8e"ala yang khas adalah pu/at panas dan perdarahan disertai

splenomegali dan kadang - kadang hepatomegali dan lim*odenopatia. Penderita

yang menun"ukan ge"ala klinis lengkap seperti terse&ut di atas se/ara klinis dapat

didiagnosa leukemia. Pu/at dapat ter"adi mendadak sehingga &ila pada seorang

anak terdapat pu/at mendadak dan se&a& ter"adinya sukar diterangkan

aspadalah terhadap leukemia. Perdarahan dapat &erupa ekimosis petikie

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 1#


11/34

Laporan kasus

epistaksis perdarah gusi dan se&againya. Pada stadium permulaan mungkin tidak

terdapat splenomegali.'#

8e"ala yang tidak khas adalah sakit sendi atau sakit tulang yang dapatdisalahta*sirkan se&agai penyakit rematik. 8e"ala lain dapat tim&ul se&agai aki&at

in*iltrasi sel leukemia pada alat tu&uh seperti lesi purpura pada kulit e*usi pleura

ke"ang pada leukimia sere&ral dan se&againya.#

)e/ara klinis presentasi dari LLA sangat &er7ariasi tidak spesi*ik dan

singkat &ahkan terkadang ada yang &ersi*at asimtomatik dan terdeteksi ketika

melakukan pemeriksaan rutin. e&anyakan pasien mendapati keluhan seperti

demam selama '- ! minggu se&elum terdiagnosa &ersi*at intermiten. )elain itu

"uga disertai keluhan karena kegagalan sumsum tulang seperti :1'#

a. Anemia : pu/at letargi dyspnea

&. Neutropenia : malaise I)PA dan in*eksi lainnya

/. 6rom&ositopenia : memar spontan purpura gusi &erdarah dan menoragia.

eluhan lain &erupa mani*estasi dari in*iltrasi leukosit ke organ &erupa

nyeri pada tulang yang he&at arthralgia lim*adenopati nyeri a&domen dan

sindrom meningeal +sakit kepala mual muntah penglihatan ka&ur dan

diplopia,.1'#

Pada umumnya pemeriksaan *isik di"umpai adanya memar petekie

lim*adenopati dan hepatosplenomegali. Pada inspeksi pasien akan tampak pu/at

dan lesu perdarahan kulit dapat pula &erupa purpura ataupun ekimosis

perdarahan pada mukosa. eluhan nyeri tulang dan sendi dapat ditemukan adanya

pem&engkakan sendi dan e*usi terutama pada ekstremitas &aah.eterli&atan

leukemia terhadap susunan sara* pusat "arang ter"adi meskipun ada dapat &erupa

papil edema perdarahan retina kelumpuhan sara* kranial paraplegia dan

paraparese.6anda lainnya aki&at in*iltrasi leukosit ke organ lain &erupa

pem&esaran kelen"ar sali7a pem&esaran testis pada gin"al menye&a&kan renal

insu*isiensi yang ditandai dengan ne*romegali. 8angguan perna*asan dapat

dise&a&kan karena anemia ataupun terdapat massa di mediastinum anterior &erupa

pem&esaran thymus &iasanya ter"adi pada rema"a dengan LLA tipe sel 6.1'#



12/34

Laporan kasus

$.0 DIA8N2)I)

Anamnesis pemeriksaan *isik dan pemeriksaan darah lengkap dapat

dipakai untuk menegakkan diagnosis leukemia.Untuk diagnosis pasti harusdilakukan aspirasi sumsum tulang dan dapat dilengkapi dengan pemeriksaan

pemeriksaan penun"ang yang telah dise&utkan se&elumnya. Anemia dan

trom&ositopenia sering tampak pada se&agian &esar pasien.)el leukemia sering

tidak tampak pada darah peri*er dalam pemeriksaan la&oratorium rutin meskipun

terlihat sel leukemia terse&ut sering dilaporkan se&agai lim*osit atipikal. Bila

hasil analisis darah peri*er mengarah kepada leukemia maka pemeriksaan

sumsum tulang harus dilakukan dengan tepat untuk menetapkan

diagnosis.Pemeriksaan L) dapat menentukan dera"at LLA. Bila ditemukan

peningkatan lim*o&las pada L) maka dise&ut leukemia meningeal. Ini

menun"ukkan dera"at yang &erat dan memerlukan terapi ))P dan sistemik.

Dengan ditemukannya leukemia ))P "umlah leukosit #%.%%%Fmm' massa

mediastinum serta "umlah sel &las total 1%%%Fmm'setelah 1 minggu terapi maka

pasien dise&ut LLA dengan resiko tinggi.1'#

Diagnosis dan klasi*ikasi LLA sama &erdasarkan karakteristik mor*ologi

yang menggunakan klasi*ikasi 9AB + seperti yang di"elaskan di kalsi*ikasi LLA,.

$.< PE;E5I)AAN

$.


13/34

Laporan kasus

nyeri sendi dapat ditemukan adanya pem&engkakkan sendi atau e*usi pada

pemeriksaan *isik.1'(0

$.


14/34

Laporan kasus

Pemeriksaan *oto thoraks pada pasien menun"ukan ada pele&aran

mediastinum. Berdasarkan literature dise&utkan &aha pada pasien dengan

leukemia menun"ukkan adanya massa mediastinum. ;assa mediastinum ini "uga

dise&a&kan penye&aran sel-sel lim*o&last ke dalam kelen"ar getah &ening di

mediastinum. ;assa mediastinum dapat mem&erikan ge"ala o&struksi saluran

na*as.1'(0

Pemeriksaan kultur &aik urin dan darah merupakan salah satu pemeriksaan

yang dilakukan pada kasus ini. Pemeriksaan ini penting pada pasien yang

mengalami demam atau adanya tanda-tanda in*eksi. Hal ini sesuai dengan

literature yang menye&utkan &aha pasien dengan leukemia le&ih mudah

terin*eksi yang dise&a&kan oleh neutropenia.1'(0

Pemeriksaan /airan otak yang dilakukan pada pasien ini ditu"ukan untuk

mendeteksi apakah penyakit ini sudah meli&atkan system sara* pusat atau tidak.

1'(0

Hapusan darah tepi yang dilakukan pada pasien mendapatkan hasil

peningkatan "umlah sel leukosit yang didominasi oleh sel-sel dengan gam&aran

lim*ositik series &last #%4. Hasil ini mem&erikan kesan adanya gam&aran akut

leukemia suspek akut lim*o&lastik leukemia. Literature menye&utkan diagnosis

akut lim*o&lastik leukemia dapat diperkuat dengan pemeriksaan hapusan darah

tepi dimana hasil pemeriksaan menun"ukkan adanya populasi homogen

lim*o&last pada sel sumsum tulang yang le&ih dari $# persen namun diagnosis

leukemia tidak dapat ditegakkan dengan hasil pemeriksaan hapusan darah tepi.

8am&aran populasi homogen pada hapusan darah tepi &isa ditemukan pada

penyakit lain seperti osteopetrosis myelo*i&rosis in*eksi granulomatous sar/oid

in*eksi Epstein-Barr 7irus +EBG, pada usia muda dan tumor metastati/ dapat

menye&a&kan penampakan pelepasan &last immature ke dalam sirkulasi.1'(0

Pemeriksaan bone marrow punctionpada kasus ini menun"ukkan adanya

sediaan didominasi oleh sel-sel seri lim*osit. Lim*o&last didapatkan le&ih kurang

0$'' persen ukuran &esar dan ke/il dinding sel irregular sitoplasma relati7e

le&ar. Hasil pemeriksaan ini mem&erikan kesan Akut lim*ositik leukemia suspek



15/34

Laporan kasus

type L$ dengan penekanan sel eritropoietik granulopoietik dan trom&opoietik.

1'(0

Literature menye&utkan &aha akut lim*o&lastik leukemia ditegakkanmelalui pemeriksaan bone marrow punction. )umsum tulang yang normal &erisi

sel &last yang kurang dari # persen. Pada pasien dengan akut lim*o&lastik

leukemia didapatkan adanya populasi homogeny lim*o&last yang le&ih dari $#

persen. )e&agian &esar anak dengan ALL memiliki sumsum yang hiperseluler

antara (%-1%% persen dari sel-sel &last.1'(0

$. DIA8N2)I) BANDIN8

8e"ala klinis dan pemeriksaan *isik pada aal mani*estasi leukemia sangat

tidak spesi*ik dan tidak khas sehingga &anyak penyakit lain yang dapat dipikirkan

se&elum melakukan pemeriksaan penun"ang dan menegakkan diagnosis

leukemia.1'#

2nset akut dari petekie ekimosis dan perdarahan dapat mengarah pada

idiopatik trom&ositopenia dengan trom&osit yang &erukuran &esar tanpa ada

tanda-tanda anemia.Demam dan pem&engkakan sendi dapat menyerupai penyakit

rheumatologi seperti "u7enile rheumatoid arthritis dan demam rematik penyakit

kolagen 7askuler atau osteomyelitis.1'!#

Baik pada leukemia atau anemia aplasti/ keduanya memiliki gam&aran

pansitopenia dan komplikasinya sama @ sama kegagalan sumsum tulang namun

pada anemia aplasti/ hepatosplenomegali dan lim*adenopati tidak ditemukan dan

tidak ada lesi osteolitik seperti pada leukemia. Biopsi atau aspirasi sumsum tulang

akan menegakkan diagnosis.1'#

In*eksi 7irus pada anak @ anak seringkali mem&uat diagnose leukemia sulit

ditegakkan terutama in*eksi yang &erkaitan dengan trom&ositopenia atau anemia

hemolitik. ;em&edakannya yaitu dengan kehadiran lim*osit atipikal dan titer

7irus yang meningkat.Demam dengan onset akut dan lim*adenopati pada

mononu/leosis sangat perlu di/urigai &egitu pula dengan pertussis dan



16/34

Laporan kasus

parapertusis dimana ter"adi peningkatan leukosit hingga #%.%%% @ 1%%.%%%Fmm'

namun &ukan sel lim*osit leukemik.1'#

Penyakit keganasan lain yang &ermetastasis menyerang sumsum tulangdan menye&a&kan kegagalan sumsum tulang antara lain neuro&lastoma

rha&domyosarkoma retino&lastoma dan Eing sar/oma. )el-sel pada keganasan-

keganasan ini &iasanya &erkelompok dan tumor primer dapat ditemukan.1'!#

Leukemia pada anak sendiri harus di&edakan antara LLA L;A L; dan

myelodisplasia. 8angguan mieloproli*erati* "uga men"adi diagnosis &anding pada

&ayi sindrom Don dengan leukositosis dan left shift.1'#

Leukositosis aki&at respons terhadap in*eksi dapat men"adi &erle&ihan

hingga men/apai diatas #%.%%%Fmm'.3ika leukosit &ukan merupakan sel &las yang

maligna sindrom ini dise&ut reasi leuemoid sering terdapat peningkatan

myeloid imatur atau prekursor lim*oid di dalam darah peri*er.Pada pemeriksaan

sumsum tulang se/ara khas menun"ukkan hyperplasia myeloid dengan maturasi

normal. Penye&a& lain reaksi leukemoid adalah penyakit granulomatosa

hemolysis &erat 7askulitis o&at @ o&atan dan adanya tumor yang metastasis ke

sumsum tulang.1'!#

$.1% PENA6ALA)ANAAN

6u"uan pengo&atan adalah men/apai kesem&uhan total dengan

menghan/urkan sel-sel leukemik sehingga sel normal &isa tum&uh kem&ali di

dalam sumsum tulang. Penderita yang men"alani kemoterapi perlu diraat di

rumah sakit selama &e&erapa hari atau &e&erapa minggu tergantung kepada

respon yang ditun"ukkan oleh sumsum tulang. )e&elum sumsum tulang kem&ali

&er*ungsi normal penderita mungkin memerlukan: trans*usi sel darah merah

untuk mengatasi anemia trans*usi trom&osit untuk mengatasi perdarahan

anti&iotik untuk mengatasi in*eksi.!

Be&erapa kom&inasi dari o&at kemoterapi sering digunakan dan dosisnya

diulang selama &e&erapa hari atau &e&erapa minggu. )uatu kom&inasi terdiri dari

prednison per-oral +ditelan, dan dosis mingguan dari 7inkristin dengan antrasiklin

atau asparaginase intra7ena. Untuk mengatasi sel leukemik di otak &iasanya



17/34

Laporan kasus

di&erikan suntikan metotreksat langsung ke dalam /airan spinal dan terapi

penyinaran ke otak. Be&erapa minggu atau &e&erapa &ulan setelah pengo&atan

aal yang intensi* untuk menghan/urkan sel leukemik di&erikan pengo&atan

tam&ahan +kemoterapi konsolidasi, untuk menghan/urkan sisa-sisa sel leukemik.

Pengo&atan &isa &erlangsung selama $-' tahun.!

)el-sel leukemik &isa kem&ali mun/ul seringkali di sumsum tulang otak

atau &uah ?akar. Pemun/ulan kem&ali sel leukemik di sumsum tulang merupakan

masalah yang sangat serius. Penderita harus kem&ali men"alani kemoterapi.

Pen/angkokan sumsum tulang men"an"ikan kesempatan untuk sem&uh pada

penderita ini. 3ika sel leukemik kem&ali mun/ul di otak maka o&at kemoterapi

disuntikkan ke dalam /airan spinal se&anyak 1-$ kaliFminggu. Pemun/ulan

kem&ali sel leukemik di &uah ?akar &iasanya diatasi dengan kemoterapi dan

terapi penyinaran.!

6erapi leukemia lim*ositik akut di&agi men"adi &e&erapa *ase diantaranya ialah :

1. 9ase remisi induksi

$. 9ase intensi*

'. 6erapi susunan sara* pusat

!. 5umatan

Pada *ase induksi remisi tu"uannya ialah untuk eradikasi sel leukemik dari

sumsum tulang untuk men/apai remisi komplit yaitu saat sel leukemia tidak lagi

tampak se/ara mor*ologis. 6erapi LLA dengan ' ma/am o&at : 7inkristin setiap

minggu kortikosteroid +deCamethasone prednisone, dan L-asparginase. Hasilnya


18/34

Laporan kasus

6erapi ))P &ertu"uan untuk men/egah relaps karena seringnya relaps

leukemia ter"adi di sara* pusat selain itu "uga dilakukan pada pasien yang

ditemukan sel leukemia pada pemeriksaan lum&al pungsi. Di&erikan kemoterapi

in"eksi metotreksat intratekal pada lum&al pungsi dan kemoterapi sistemik. In"eksi

intratekal metotreksat sering dikom&inasi dengan in*us &erulang metotreksat dosis

sedang +#%%mgFm$, atau dosis tinggi +'-# gFmm$,. Pada pasien dengan tanda klinis

leukemia ))P perlu pengo&atan dengan radiasi otak dan medula spinalis.1'#

Pada rumatan pasien di&erikan merkaptopurin per hari dan metotreksat per

minggu se/ara parenteral selama $ sampai $# tahun. 1'#

6ransplantasi sumsum tulang men"adi pengo&atan leukemia yang paling

e*ekti* terutama pada kasus leukemia relaps yang tidak &erespons dengan

pengo&atan kon7ensional.Be&erapa pendapat mengatakan le&ih e*ekti* dilakukan

transplantasi pada remisi pertama tetapi masih diperde&atkan. ;eskipun sangat

e*ekti* perlu diaspadai reaksi gra*t-7ersus-host atau &ahkan gra*t-7ersus-

leukemia.1'#

$.11 2;PLIA)I

Pada anak @ anak dengan leukemia yang mendapatkan kemoterapi sel

yang lisis dalam "umlah &esar akan menye&a&kan hiperurisemia hyperkalemia

dan hiper*os*atemia yang dapat men"adi ne*ropati atau gagal gin"al "uga &isa

karena in*iltrasi langsung dari leukemia. ;yelosupresi* dan imunosupresi* yang

dise&a&kan &aik oleh penyakit maupun kemoterapinya menye&a&kan anak @ anak

rentan terhadap in*eksi hingga sepsis. 6rom&ositopenia aki&at leukemia atau

terapinya akan &ermani*estasi se&agai perdarahan pada kulit dan mukosa.

8angguan koagulasi yang le&ih "auh menim&ulkan disseminated intra7as/ular

/oagulopathy. Pengo&atan sistemik maupun sistem sara* pusat dapat

menye&a&kan leukoense*alopati mikroangiopati ke"ang maupun gangguan

intelektual pada &e&erapa anak.1

Hiperleukositosis merupakan keadaan dimana "umlah leukosit darah tepi

le&ih dari 1%%.%%%Fmm'.Ini ditemukan pada @ 1'4 dari LLA # @ $$4 dari L;A

dan pada hampir semua anak dengan L; *ase kronik.6indakan antisipasi

dimulai saat "umlah leukosit #%.%%%Fmm'dengan peningkatan dosis kemoterapi

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 1!


19/34

Laporan kasus

yang perlahan dan pem&erian hidroksiurea pada L;A dan deCamethasone pada

LLA.Untuk mengatasinya diperlukan tindakan yang segera +emer!ency oncolo!y,

karena komplikasinya yang mengan/am "ia antara lain : 1'!0

1. )indroma leukostasis

Penggumpalan sel &las pada arteri ke/il yang mem&entuk agregatFtrom&i

terutama pada otak dan paru @ paru le&ih sering pada L;A karena ukuran

mielo&las le&ih &esar dari lim*o&las dan si*atnya yang le&ih kaku.Leukostasis di

otak menun"ukkan tanda neurologis mulai dari pusing hingga peningkatan tekanan

intra/ranial.Leukostasis di paru menim&ulkan dyspnea hipoksia dan gagal

na*as.Pem&erian leuko*eresis dapat menurunkan "umlah leukosit dengan /epat

diikuti dengan hidroksiurea +#%-1%% mgFkgBB,.2ksigen adekuat dan koreksi

"umlah trom&osit serta *aktor pem&ekuan "uga perlu dilakukan.1'!0

$. )indroma lisis tumor

Aki&at lisisnya sel leukemia setelah kemoterapi sehingga ter"adi

hiperurisemia hiper*os*atemia a?otemia dan hipokalsemia yang tidak &isa

diekskresi gin"al menim&ulkan mani*estasi gangguan meta&oli/.)indroma lisis

tumor le&ih sering ter"adi pada LLA.8agal gin"al dapat ter"adi &ila asam urat

serum le&ih dari $% mgFdl perlu pem&erian allopurinol alkalinisasi urin dengan

natrium &ikar&onat dan hidrasi yang /ukup. Natrium &ikar&onat dihentikan &ila

pH urin 0# karena &ila &erle&ihan "ustru men/iptakan suasana &asa yang

memudahkan pengendapan kalsium *os*at sehingga ter"adi hipokalsemia.

)ementara hiper*os*atemia terus ter"adi selama lisis dari sel tumor dapat

di&erikan insulin dan glukosa se&agai &ahan pengikat *os*at. Hiperkalemia 0#

mEFL harus diatasi segera dengan kayesalate +1 gFkg di/ampur #%4 sor&itol per

oral,. Ini dapat ter"adi dari lisis sel tumor atau oliguria dari hiperurisemia yang

&erdampak aritmia "antung sehingga perlu pemeriksaan E8.1'!0

$.1$ P528N2)I)

Penderita leukemia digolongkan men"adi resiko tinggi dan &iasa

&erdasarkan *aktor prognosti/ yang telah ditetapkan. Prognosis LLA semakin &aik

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 1"


20/34

Laporan kasus

&ila responsi7e terhadap pengo&atan dimana dalam pengo&atan 1 minggu sel &las

sudah tidak tampak pada darah tepi dan sumsum tulang. 9aktor lain yang

mempengaruhi peningkatan prognosis LLA adalah "umlah leukosit aal

#%.%%%Fmm' usia diantara 1 @ 1# tahun leukemia sel pre-B "enis kelamin

perempuan dan LLA hyperploid +#% kromosom,. 9aktor prognosti/ yang

memper&uruk prognosis pada L;A ialah "umlah leukosit yang tinggi se&anding

dengan ukuran splenomegaly adanya koagulopati induksi remisi yang lam&at

usia $ tahun dan ! tahun dan leukemia mono&lastik

BAB III

E)I;PULAN

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 2#


21/34

Laporan kasus

Leukemia adalah suatu penyakit keganasan sel darah putih yang &erasal

dari sumsum tulang yang ditandai dengan akumulasi proli*erasi leukosit dan sel

a&normal dalam sumsum tulang dan darah.Penye&a&nya tidak diketahui se/ara

pasti namun *aktor resiko seperti geneti/ lingkungan radiasi in*eksi dan keadaan

imunosupresi memiliki hu&ungan dengan angka kesakitan leukemia.

Leukemia pada anak 04 adalah akut dimana


22/34

Laporan kasus

I. IDENDI6A) PA)IEN

Nama : AN5

Umur : !# tahun

3enis elamin : Perempuan

Pendidikan : Paud

Agama : Islam

Alamat : 3am&udipa

6gl ;asuk 5) : 1' ;ei $%1(

II. IDEN6I6A) ELUA58A

Nama Ayah : e/e

Umur : $( tahun

Peker"aan : >irasasta

Agama : Islam

NamaI&u : 6eteh )olihat

Umur : $$ tahun

Peker"aan : I&u rumah tangga

Agama : Islam



23/34

Laporan kasus

III. ANA;NE)A

eluhanUtama : Pu/at

6elaah :

2s terlihat pu/at se"ak ' hari );5) yang disertai lemas kurang

&ersemangat. Demam tinggi yang &ersi*at terus menerus demam tetap tinggi saat

pagi maupun malah hari demam turun apa&ila di&erikan o&at panas. )esak na*as

namun tidak disertai &atuk pilek. 8usi &erdarah. Pada &agian ekstremitas dan

&agian a&domen terdapat &intik-&intik merah. Nyeri pada &agian tungkai yang

menye&a&kan os sekarang tidak &isa &erdiri. BAB lan/ar arna kuning tidak

terdapat darah maupun lendir. BA lan/ar arna kekuningan tidak ada keluhan

saat BA

5PD :

)e&ulan +&ulan april, yang lalu pasien diraat di

5) dengan keluhan yang sama

5P :

6idak ada yang mengalami hal yang sama

5P2 : )aat diraat di&erikan o&at anti&iotik penurun

panas DeCametason dan ;etil prednisolon

5iayat alergi : De&u +-, ;akanan +-,.

5iayat ehamilanFkelahiran: Lahir /ukup &ulan spontan.

- Di tolong &idan dengan BBL $0%% gram

langsung menangis &ayi terlihat merah tidak

pu/at.

- 6idak mengalami gangguan selama kehamilan

rutin periksa ke &idan selama kehamilan.

5iayat imunisasi : 2s tidak diimunisasi

5iaya tum&uh kem&ang : esan tum&ang menurut /erita I&u pasien riayat

tum&uh kem&ang pasien &aik.



24/34

Laporan kasus

5iayat 8i?i : BBJ 1$ kg 6BJ # /m

)tatus gi?i Berdasarkan kur7a D

BB F U : 1$F1( C 1%% 4 J 0#4gi?i kurang

6BFU : #F1%% C 1%% 4 J #4 &aikFnormal

BBF6B: 1$F1# C 1%% 4 J


25/34

Laporan kasus

Normotia

)e/ret +-,

Nyeritekan +-,

- Leher :

Bentuk normal

Pem&esaran 8B +K,

Pem&esaran thyroid +-,

Nyeritekan +-,

- 6horaks :

Inspeksi : )imetris dada kanan dan kiri

retraksiiga +-,

Palpasi : )tem *remitus kanan J kiri

nyeritekan +-,

Perkusi :)onor

Auskultasi :Gesikuler +KFK, 5onkhi +-F-,

>hee?ing +-F-,

- A&domen :

Inspeksi :em&ung +K, petekei +K,

Palpasi :Nyeri tekan +K, soepel

Hepatomegali :

)plenpmegali : s/hu**ner $

Perkusi : timpani pada kuadran '! pekak di

kuadran 1$

Auskultasi : Peristaltik +K, dalam &atas normal

- 8enitalia : Perempuan +DBN, Anus +K,

- EkstremitasAtas :petekei +K, akral hangat per*usi kem&ali

dalam $ detik

- EkstremitasBaah :petekei +K, akral hangat per*usi kem&ali

dalam $ detik nyeri tekan tungkai dekstra

G. PE;E5I)AAN PENUN3AN8

- Pemeriksaan Darah 5utin : 6anggal 1' ;ei $%1(

- H& : #1M

- Hematokrit :

1!14M

- Eritrosit : $%0M

- leukosit : 1'(M



26/34

Laporan kasus

- 6rom&osit :

.%%%M

- ;G :(


27/34

Laporan kasus

GI. DIA8N2)A BANDIN8

- Leukemia lim*o&lastik akut +LLA,

- Leukemia mielo&lastik akut +L;A,

- Leukemia granulositik kronik +L;,

- Leukemia lim*ositik kronik +LL,

- Lim*ositosis Lim*adenopati

- Anemia aplastik

GII. DIA8N2)A

- Leukemia lim*o&lastik akut +LLA,

An"uran : B;P +Bone ;arro Pun/tion,

GIII. PENA6ALA)ANAAN

- In" e*otaCime $C#%% mg

- In" 8entami/in $C'0#mg

- Para/etamol &ila panas

I=. 92LL2> UP

1( ;ei $%1() : )akit kaki se&elah kanan &engkak

2 : N: 1%%CFmenit 5: !#CFmenit ):'


28/34

Laporan kasus

P : e*otaCime $C#%%mg oral P6

trans*usi P5 1


29/34

Laporan kasus

Git. 1C$ mg +' hari, hari

pertama

$1 ;ei $%1() : 6A

2 : N: 1$%CFmenit 5: '(CFmenit

):'0! on"ungti7a anemis +K, &i&ir

pu/at+K,petekei +K, hepatosplenomegali

+K,

A : ALL

P : e*otaCime $C#%%mg

8entami/in $C'0# mg

P6

alneC 'C1F! amp

Git. 1C$ mg hari kedua

5en/ana trans*usi trom&osit '

Unit

$' ;ei $%1() : ;imisan muntah darah #% //

+$C,

2 : N: 1%%CFmenit 5: !%CFmenit

):'01 on"ungti7a anemis +K, &i&ir

pu/at +K,petekei +K,

A : ALL

P : e*otaCime $C($#mg

8entami/in $C'0# mg

P6 BFP

alneC 'C1F! amp BFperdarahan

$! ;ei $%1(

) : 6A

2 : N: 11%CFmenit 5: '(CFmenit


Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 2"


30/34

Laporan kasus


+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6

$# ;ei $%1(

) : 6A

2 : N: 1%%CFmenit 5: !%CFmenit

):'01 on"ungti7a anemis +K, &i&ir


+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6 BFP


$( ;ei $%1(

) : Post trnas*usi trom&osit os gatal-gatal

2 : N: 11%CFmenit 5: '(CFmenit



+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6

+H& 0%M, +Ht $%$M, +Eritrosit $#$M,+Leu 1M, +6rom&osit 10M, +;G


31/34

Laporan kasus

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6 BFP


ren/ana trans*usi P5 1


32/34

Laporan kasus

+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6

6rans*usi trom&osit ' unit

'1 ;ei $%1(

) : 6A

2 : N: 1$%CFmenit 5: !$CFmenit

):'(# on"ungti7a anemis +K, &i&ir


+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6 BFP

1 April $%1(

) : 6A

2 : N: 1$%CFmenit 5: !$CFmenit):'(# on"ungti7a anemis +K, &i&ir


+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6 BFP

;etpred 'C1F$



33/34

Laporan kasus



34/34

Laporan kasus

DA96A5 PU)6AA

1. liegman ;5 5E Bhermann HB 3enson "he Leuemias in Nelson

6eCt&ook o* Pediatri/s. Edition : 1!#$-1!#0$. Ho**&rand GA Pettit 3E ;oss PAH Leukemia Akut Leukemia ;ieloid

ronik dan ;ielodisplasia dalam apita )elekta Hematologi Edisi ! $%%# :

1#% @ 10(

'. rist >illiam ;. hing Hon Pui Leuemia dalam &uku #lmu esehatan

ananelsonEds. 1# Gol ' editor. Behrman 5E dkk. E8. 3akarta : $%%% Hal

100$ - 1000

!. 9ian?a Pan"i Irani. Leuemia Limfoblasti Aut. Dalam Buu A$ar #lmu

%enyait &alam. 3ilid $. Edisi G. 9UI: 3akarta $%%. Hlm:1$((-1$0(

#. Bagian Ilmu esehatan Anak 9 UI. Leuemiadalam &uku#lmu 'esehatan

Ana. 3ilid 1. Editor. 5usepno Hassan dan Husein Alatas. 9 UI : 3akarta

$%%0 Hal : !(-!0

(. )aiter .Acute Lymphoblastic Leuemia. Emedi/ine $%% a7aila&le *rom :

http:FFemedi/ine.meds/ape./omFarti/leF%11'-media diakses tanggal $%

)eptem&er $%1%,.

0. )atake N.Acute Lymphoblastic Leuemia. Emedi/ine $%% a7aila&le *rom:

http:FFemedi/ine.meds/ape./omFarti/leF%11' diakses tanggal $% septem&er

$%1!,
http://emedicine.medscape.com/article/990113-mediahttp://emedicine.medscape.com/article/990113http://emedicine.medscape.com/article/990113http://emedicine.medscape.com/article/990113-media

Documents

Lapkas Leukemia