Kristik Fibrosis

7/24/2019 Kristik Fibrosis

1/37

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Fibrosis kistik adalah suatu kelainan metabolic yang kompleks,

mengenai banyak system, ditandai dengan kelainan kelenjar eksokrin

seperti kelenjar keringat dan pancreas, serta kelenjar yang memproduksi

mucus seperti kelenjar yang terdapat pada saluran respiratorik, saluran

cerna, dan saluran reproduksi. Sebagai akibatnya dapat terjadi obstruksi

dan infeksi respiratoik kronik, gangguan digestif, gangguan reproduksi,

gangguan elektrolit, dan lain-lain.

Terdapat dua hipotesis mengenai Fibrosis Kistik. Hipotesis yang

pertama mengenai hubungan antara transport ion pada epitel saluran

napas dengan mekanisme pertahanan saluran napas terhadap bakteri

pathogen, hipotesis yang kedua mengenai peran peptide antimikrobal

pada AS !air"ay surface li#uid$ yang membentuk lapisan kimia sebagai

pertahanan saluran napas alamiah. Kedua hipotesis ini yang kemudian

akan dijelaskan dalam pembahasan dalam bab berikutnya. Fibrosis kistik

yang klasik mencerminkan kehilangan % fungsi mutasi pada gen &FT'

dan mempunyai karakteristik adanya infeksi bakteri kronik pada saluran

napas dan sinus-sinus, gangguan pencernaan lemak oleh karena

kekurangan en(im eksokrin pancreas, kekurang suburban pada laki-laki

oleh karena a(oospremia obstruktif dan peningkatan kosentrasi chlor

dalam keringat. )asien dengan fibrosis kistik yang non klasik, mempunyai

paling sedikit * salinan !copy$ dari gen mutant yang memberikan

sebagian dari fungsi protein &FT' dan beberapa pasien selalu tidak

mempunyai tanda-tanda gangguan saluran pencernaan yang nyata oleh

karena cadangan dari fungsi eksokrin pancreas. Kadar klor dalam keringat

pasien fibrosis kistik + mmoll, dimana pada pasien non klasik

kadarnya lebih rendah !-/ mmoll$ dibandingkan pada pasien yang

klasik !/-** mmoll$. ebih dari itu kadang-kadang hasil test dapat

Fibrosis Kistik Page 1


2/37

menunjukan borderline !01-1/ mmoll$ atau normal !20 mmoll$ pada

bentuk yang non klasik

3anifestasi klinis dari fibrosis kistik ini sangat beragam dan tidak

dapat diramalkan, baik dari segi rentang gejalanya !yang berkisar dari

tanapa gejala hingga adanya gejala yang berat$, maupun dari segi lingkup

organ atau organ tubuh yang terkena. 4inegara maju, dengan penanganan

yang baik dan intensif, gejala fibrosis kistik yang dianggap khas seperti

gangguan pertumbuhan, batuk kronik dan produktif, barrel chest, dan

distensi abdomen, tidak banyak dijumpai lagi.



3/37

BAB II

PEMBAHASAN

A. Anatomi Sistem Pernafasan


Bagan 1. Saluran Pernapasan

AtasSistem pernapasan atas terdiri

atas hidung dan faring

Bagan 2.. Saluran Pernapasanbawah terdiri dari trakea

sampai dengan alveoli tempat

pertukaran antara oksigen dan

karbondioksida di dalam tubuh

manusia


4/37

*. Saluran )ernapasan Atas

Sistem pernapasan atas terdiri atas hidung dan faring

a. Hidung

Hidung terdiri atas nasus e5ternus dan ca6um nasi

*$ 7asus e5ternus

7asus e5ternus memiliki ujung yang bebas, yang dilekatkan

didahi melalui radi5 nasi atau jembatan hidung. ubang luar

hidung adalah kedua nares atau lubang hidung. setiap dibatasi

dilateral oleh ala nasi di medial oleh septum nasi.

'angka nasus e5ternus dibentuk diatas oleh oleh os nasale,processus frontalis ossis ma5illaries, dan pars nasalis ossis

frontalis. 4iba"ah, rangka ini dibentuk oleh lempeng-lempeng

tulang ra"an, yaitu cartilage nasi superior dan inferior, dan

cartilage septi nasi.

%$ &a6um nasi

&a6um nasi terletak dinares didepan sampai choanae di

belakang. 'ongga ini dibagi oleh septum nasi menjadi bagian

kiri dan kanan. Setiap belahan mempunyai dasar, atap, dinding

lateral dan didnding medial.

4asar dibentuk oleh processus palatines ma5illa dan lamina

hori(ontalis ossis palatine, yaitu permukaan atas palatum

durum

8agian atap sempit dan dibentuk dari belakang ke depan

oleh corpus ossis sphenoidalis, lamina cribrosa ossisethmoidalis, os frontale, os nasale, dan cartilaenis nasi.

4inding lateral ditandai dengan tiga tonjolan disebut

chonca nassalis superior, media, dan inferior. Area diba"ah

setiap chonca disebut meatus.

'ecessus sphenoiethmoidalis adalah daerah kecil yang

terletak diatas chonca nasalis superior dan didepan corpus ossis

sphenoidalis. 4idaerah ini terdapat muara sinus sphenoidalis.



5/37

3eatus nasi superior terletak diba"ah dan lateral concha

nasalis superior. 4isini terdapat muara sinus ethmoidalis

posterior.

3eatus media terletak diba"ah dan lateral concha media.

)ada dinding lateral terdapat prominentia bulat, bulla

ethmoidalis, yang disebabkan oleh penonjolan sinus

ethmoidalis medii yang terletak diba"ahnya. Sinus ini

bermuara pada pinggir atas meatus. Sebuah celah melengkung

disebut hiatus semilunaris, terletak tepat diba"ah bulla. 9junganterior hiatus masuk ke dalam saluran yang berbentuk corong

disebut infundibulum. Sinus ma5ilaris bermuara pada meatus

nasi media melalui hiatus semulunaris. Sinus frontalis

bermuara dan dilanjutkan oleh infundibulum. Sinus

ethmoidalis anterior juga bermara pada infundibulum.

3eatus nasi inferior terletak diba"ah dan lateral concha

inferior dan terdapat muara duktus nasolacrimalis.

4inding medial atau septum nasi adalah sekat

osteocartilago yang ditutupi memebrana mukosa. 8again atas

dibentk oleh laminaperpendicularis ossis ethmoidalis dan

bagian posteriornya dibentuk oleh os 6omer. 8agaian anterior

dibentuk oleh cartilage septi.

3emberan mukosa melapisi ca6um nasi, kecuali

6estibulum, yang dilapisi oleh kulit tyna telah menglami

modifikasi. Terdapat dua jenis membrane mucosa, yaitu !*$

mucosa olfaktorius dan !%$ respiratorius.

3embrane mucosa olfaktorius melapisi permukaan atas

concha nasalis superior dan recessus sphenoidalis, juga

melapisi darerah septum nasi yang berdekatan dan atap.

Fungsinya adalah menerima rangsangan penghidu dan untuk

fungsi ini mocosa memiliki sel-sel penghidu khusus. Akson



6/37

sel-sel ini !serabut n. :lfaktorius$ berjalan melalui lubang

luang-lubang pada lamina cribrosa ossis ethmoidalis dan

berakhir pada bulbus olfaktorius. )ermukaan membrane

mukosa tetap basah oleh sekret kelenjar serosa yang berjumlah

banyak

3embran mukosa respiratorius melapisi bagian ba"ah

ca6um nasi. Fungsinya adalh menghangatkan, melembabkan

dan membersihkan udara inspirasi. )roses menghanatkan

terjadi oleh adanya ple5us 6enosus didalam jaringansubmucosa. )roses melembabkan berasal dari banyaknya

mucus yang diproduksi oleh kelenjar-kelenjar dan sel-sel

goblet. )artikel debu yan terinspirasiakan menempel pada

permukaan mucosa yang basah dan lengket. 3ucus yang

tercemar ini terus-menerus didorong ke belakang oleh kerja

cilia dari sel-sel silindris bercilia yang meliputi permukaan.

Sesampainya di faring mucus ditelan.

)ersarafan ca6un nasi berasal dari ner6us olfaktorius, yang

bersal dari sel-sel olfaktorius khusus yang terdapat pada

membrane mucosa yang telah dibicarakan sebelumnya. Saraf

ini naik ke atas melalui lamina cribrosa dan mencapai bulbus

olfaktorius.

Saraf-saraf sensasi umum berasal dari di6isi ophthakmica

dan ma5illaries ner6us trigeminus. )ersrafan bagaian anteriorca6um ca6un nasi berasal dari ner6us ethmoidalis anterior.

)ersarafan bagain posterior ca6um nasi berasal dari ramus

nasalis, ramus nasopalatinus dan ramus palatines ganglion

pterygopalatinum.

Suplai arteri untuk ca6um nasi tertama bersal dari cabang-

cabang arteri ma5ilaris. &abang yan terpenting adalah arteri

sphenopalatina. Arteri sphenopalatina beranastomosis dengan



7/37

cabang septalis a. labialis superior yang merupakan cabang

dari a. fasialis didaerah 6estibulum.

;ena-6ena membentuk ple5us yang luas didalam

submucosa. )le5us ini dialirkan oleh 6ena-6ena yang

menyertai arteri.

b. Faring

Faring terletak dibelakang ca6um nasi, mulut dan laring.

8entuknya mirip corong dengan bagian atasnya yang lebar

terletak diba"ah cranium dan bagian ba"ahnya yang sempit

dilanjutkan sebagai esopagus setinggi 6ertebra cer6ikalis enam.

Faring mempunyai dinding muscular membranosa yang tidak

sempurna dibagain depan. 4isini, jaringan muskula membranosa

diganti oleh aperture nasalia posterior, isthmus faucium dan aditus

laringes. 4inding faring terdiri atas tiga lapis yaitu mucosa,

fibrosa dan muscular.

Faring dibagi menjadi < bagian, yaitu =

*$ 7asopharyn57asopharyn5 terletak dibalakang rongga hidung, diatas

palatum mole. 8ila palatum molle diangkat dan dinding

posterior faring ditarik kedepan, seperti "aktu menelan, maka

nsopharyn5 tertutup oleh oropharyn5. 7asopharyn5

mempunyai atap, dasar, dinding anterior, dinding posterior,

dan dinding lateral

Atap dibentuk oleh corpus ossis spenoidalis dan pars

basilaris osiss occipitalis. Kumpulan jaringan limfoid yang

disebut tonsila pharyngealis, terdapat didalam submucosa

daerah ini.

4asar dibenuk oleh permukaan atas palatum molle yang

miring. >sthmus pharyngeus adalah lubang didasr

nasopharyn5 diantara pinggir bebas palatum molle dan

dinding posterior pharyn5. Selama menelan, hubungan antara



8/37

naso dan oropharyn5 tertutup oleh naiknya palatum molle

dan tertariknya dinding posterior pharyng ke depan.

4inding anterior dibentuk oleh aperture nasalis posterior,

dipsahkan oleh pinggir posterior septum nasi. 4inding

posterior membentuk permukaan miring yang berhubungan

dengan atap. 4inding ini ditunjang oleh arcus anterior

atlantis.

4inding lateral pada tiap-tiap sisi mempunyai muara tuba

auditi6a ke pharyn5. )inggir posterior tuba membentuk

ele6asi disebut ele6asi tuba. 3. Salphingopharyngeus yangmelekat pada pinggir ba"ah tuba, membentuk lipatan 6ertical

pada membrane mukosa disebut plica Salphingopharyngeus.

'ecessus pharyneus adalah lekukan kecil pada dinding lateral

dibelkang ele6asi tuba. Kumpulan jaringan limfoid didalam

submucosa dibelkang muara tuba disebut tonsila tubalaris.

%$ :ropharyn5

:ropharyn5 terletak di belakang ca6um oris dan

terbentang dari palatum molle sampai ke pinggir atas

epiglottis.oropharyn5 mempunyai atap, dasar dinding

anterior, posterior dan dinding lateral.

Atap dibentuk oleh permukaan ba"ah palatum molle dan

isthmus oharyngeus. Kumpulan kecil jaringan limfoid

terdapat didalam submucosa permukaan ba"ah palatum

mole.

4asar dibentuk oleh sepertiga posterior lidah dan celah

antara lidah dan permukaan anterior epiglottis. 3emberana

mucosa yang meliputi sepertiga posterior lidah berbentuk

irregular, yang disebabkan oleh adanya jaringan limfoid

diba"ahnya disebut tonsila linguae. 3embrane mukosa

melipat dari lidah menuju ke epiglottis. )ada garis tengah

terdapat ele6asi, yang disebut plica glossoepiglottica

mediana, dan dua plica glossoepiglottica lateralis. ekukan



9/37

kanan dan kiri plica glossoepiglottica mediana disebut

6allecula.

4inding anterior terbuka kedalm rongga mulut melalui

isthmus oropharyn5. 4iba"ah isthmus ini terdapat pars

pharyngeus lingae.

4inding posterior disokong oleh corpus 6ertebra

cer6icalis kedua danbagian atas corpus 6ertebra cer6icalis

ketiga.

)ada kedua sisi dinding lateral terdapat arcus

palatoglossus dan arcus palatolharingeus dengan tonsila

paltina diantaranya.


10/37

kecuali m. Stylopharyngeus yang dipersarafi oleh n.

?lossopharyngeus. )ersarfan sensorik memberana mucosa

nasopharyn5 terutama berasal dari n. 3a5ilaris. 3embrane

mucosaoropharyn5 terutama dipersarafi oleh n.

?lossopharyngeus. 3embrane mucosa disekitar aditus

laryngeus dipersarafi oleh n. 'amus lanryngeus internus n.

;agus. Suplai arteri pharyn5 berasal dari cabang-cabang a.

pharyngea ascendens, a. palatine ascenden, a. facialis, a.

ma5illaries, dan a. ingalis. ;ena bermuara ke ple5us

6enosus pharyngeus, yang kemudian bermuara ke 6ena

jugularis interna.

%. Saluran )ernapasan 8a"ah

a. aryn5

aryn5 terletak dibagan anterior leher setingggi kopus

6ertebra cer6ikaalis >>>-;>. aryn5 menghubungkan bagian inferior

pharyn5 dengan trakea. aryn5 berfungsi sebagai katup untuk

melindungi jalan-jalan udara dan menjaga supaya jalan udara

selalu terbuka, terutama se"aktu menelan. aryn5 juga berfungsi

sebagai mekanisme fonasi yang dirancang untuk pembentukan

suara.

Kerangka laryn5 terdiri dari Sembilan tulang ra"an yang

berhubungan melalui ligamentum dan membrane. 4ari Sembilan

tulang ra"an t"erdapat tiga yang tunggal!cartilage thyroidea,

cartilage cricoidea, dan cartilage epiglotica$, dan tiga tulang ra"an

berpasangan !cartilage arytenoidea, cartilage corniculata dancartilage cuneiformis$. &artilage tgyroidea adalah yang terbesar

dari tulang-tulang ra"an laryn5. 8agian dua per tiga cartilage

thyroidea berupa lembar-lembar yang bersatu dibidang median

untuk membentuk prominentia laryngea !adam@s apple$, kedua

lembar berpisah untuk membentuk incisura thyroidea yang

brbentuk ;. Tepi posterior masing-masing lembar !lamina$

menonjol keatas sebagai kornu sepurius dan keba"ah sebagai



11/37

cornu inferius. Tepi superior dan ke dua kornu superior cartilage

thyroidea dihubungkan dengan os hyoideum oleh membrane

thyroidea. 8agaian mendian memebrana thyroidea ini yang lebih

tebal, dikenal sebagai ligamentum thyrohyoideum medianum,

bagian-bagian lateral yang menebal adalah ligamentum

thyrohyoideum laterale yang padat mengandung beberapa

cartilageines triticeae yang menyerupai butur-butir gandung dan

membantu menutup lubang laring se"aktu menelan. &ornu inferius

cartilage thyroidea bersendi dnegan permukaan lateral cartilage

cricoidea pada articulatio crycothyroidea. ?erak-gerak utama pada

kedua sendi ini adalah rotasi dan gerak luncur cartilage thyroidea

yang menghasilkan perubahan ukuran panjang plica 6okalis.

&artilage cricoidea berbentuk seperti cicin stempel yang

tangkainya menghadap kedepan. 8again posterior !stempel$

cartilage cricoidea adalah lempengnya, dan bagian anterior

!tangkai$ membentuk lengkungnya. 3eskipun cartilage cricoidea

lebih kecil dari pada cartilage thyroidea, tulang ra"an ini lebih

tebal dan lebih kuat. &artilage cricoidea dihubungkan pada tepi

ba"ah cartilage thyroidea oleh ligamentum cricothyroideum

medianum pada cartilage trachealis > oleh ligamentum

cricotracheale. igamentum cricithyroideum menyebebken adanya

titik lunak diba"ah cartilage thyroidea. 4isini laryng terletak

paling dekat pada kulit dan paling mudah dicapai.

&artilage aritenoidea berbentuk seperti limas bersisi tiga.

Tulang ra"an ii yang berpasangan, bersendi dengan bagian-bagian

lateral tepi atas lempeng cartilage cricoidea. 3asing-masing tulang

ra"an disebelah atas memiliki ape5 !puncak$, disebelah anterior

procesus 6okalis, dan sebuah procesus muskularis yang menonjol

kelateral dari alasnya. Ape5 cartilage arytenoidea dilekatakan pada

plica ary-epiglotica, processus 6okalis pada ligamentum 6okale,

dan processus muskularis pada musculus crico-arytinoidea

posterior dan musculus crico-arytinoidea lateralis.



12/37

Articulatio crico-arytinoidea terletak antara basis cartilage

arytinoidea dan permukaan superior lempeng cartilage cricoidea.

Sendi-sendi ini memungkinkan gerak cartilage aritenoidea berikut=

meluncur saling mendekati atau menjauhi, menjungkit kedepan

atau ke belakang, dan rotasi. ?arak-gerak ini penting untuk saling

mendekatkan, mengembangkan dan mengendurkan plica 6ocalis.

igamentum 6ocale yang elastic terpadapat antara persatuan kedua

lembar cartilage thyroidea disebelah belakang. igamentum 6okale

membentuk kerangka plica 6okalis. Selapot yang berbentuk segi

tiga dan kearah superior dibatasi oleh ligamentum 6ocale, ialah

ligamnetum cricothyroideum !conus elasticus membrane crico-

6ocalisB$. igamentum cricothyroideum ini kedepan membaur

denga ligamentum cricothyroideum medianum.

&artilage epiglotica memebuat epiglottis lentur. &artilage

epigotica yang menyerupai daun dan terletak dibalakang radi5

linguale serta os hyoideum, dan didepan aditus laryngis,

membentuk abagian superior didnding anterior dan tepi superior

aditus laryngis. 8agian superior epiglottis adalah lebar dan bebas,

dan ujung inferiornya yang meruncing melekat pada

ligamentumthyro-epiglotticum dalam sudut yang dibentuk oleh

kedua lembar cartilage thyroidea. )ermukaan anterior cartilage

epiglotica berhubungan dengan os hyoideum melamui ligamentum

hyo-epigloticum. 3embrane #uadrangularis adalah selambar

jaringan ikat sub mukosa yang tipis, dan terbentang dari cartilagearytenoidea ke kartilago epiglotica. Tepi inferior membrane

#uadrangularis ini ebas membentuk ligamentum 6estibulare yang

dilapisi secara longgar oleh plica 6estibularis. )lica 6estibularis ini

terletak superior dari pllica 6okalis dan terbentan dari cartilage

thyroidea ke cartilage arytenoidea. &artilage corniculata dan

cartilage cuneiformis berupa bintil-bintil kecil di bagian posterior

alica ary-epiglottica yang melakat pada cartilagenis arytenoidea.



13/37

Komparteman laring= 8agian dalam laryn5. &a6itas laringis

meluas dari aditus laringis yang merupakan sarana untuk

berhubungan dengan laringofaring, samapi setinggi tepi ba"ah

cartilage cricoidea untuk beralih kedalm lumen tenggorok. &a6itas

laryngis dibedakan menjadi tiga bagian

;estibulum laryngis yang terletak superior terhadap plica

6estibularis.

;entriculus laringis yang terlatak antara plica 6estibularis dan

diatas plica 6okalis !ke lateral 6entriculus laryngis meluas

sebagai sinus laringisC dari masing-masing sinus sebuah

sacculus laringis yang buntu, menonjol ke atas antara plia

6estibularis dan lamina cartilaginis thyroidea$

&a6itas infragotica, yakni ca6itas larings inferior yang meluas

dari plica 6okalis ke tepi inferior cartilage cricoidea, dan disi

bersatu dengan rongga dalam caranium.

)lica 6okalis !pita suara sejati$ mengendalikan pembentukan

bunyi. )uncak masing-masing lipatan berbentuk seperti baji,

menonjol kemedial kedalam ca6itas laringis, dan alasnya bersandar

pada lamina cartilaginis thyroidea. 4idalam masing-masing plica

6okalis terdapat

Sebuah ligamentum 6okale yang terdiri ari jaringan elastic dan

berasal dari ligamentum cricothyroideum

Sebuah musculus 6okalis yang merupakan bagaian musculus

ary-thyroideus

?lottis mencakup plica 6okalis dan processus 6okalis, serta

rima glottidis !celah antara plica 6okalis$. 8entuk rima glottidis

berubah-ubah sesuai dengan kedudukan pllica 6okalis. )ada

pernapasan normal rima glottidis ini adalah sempit dan berbentuk

bajiC pada pernapasan yang dipaksakan rima glottidis akan melebar.

'ima glottidis menyempit se"aktu plica ;olakis saling berdekatan

se"aktu berbicara. )erubahan tegangan dan panjang liapatan suara,

lebar rima glottidis, dan intensitas hembusan eksoirasi

menghasilkan tinggi atau rendahnya suara. 8anjar !range$ tingakt



14/37

nada yang lebih rendah pada laki-lakiterjadi karena rima glottis

yang lebih panjang.

)lica 6estibularis !tali suara palsu$ meluas anatara cartilage

thyroidea dan cartilage arytenoidea. )lica 6estibularis tidak atau

hampir tidak berperan dalam pemebntukan suaraC plica 6estibulari

in memiliki fungsi protektif. )lica 6estibulari terdiri dari dua

lipatan membrane mukosa yang tebal dan meliputi ligamentum

6estibulare. 'uang antara ligamentum 6estibulare tersebut adalah

rima 6estibule.

:tot-otot laryn5. :tot-otot laryn5 dapat dibedakan menjadikelompok ekstrinsik dan intrinsic. :tot-otot ekstrinsik

menggarakkan laryn5 sebagai kesatuan. 3usculi infrahyoidei

berfungsi sebagai otot-otot depressor os hyoideum dan laryn5,

sedangakan musculi suprahyoidei dan stylopharyngeus berfungsi

sebagai ele6ator os hyoideum dan laryn5. :tot-otot intrinsic

mengedakan grak pada nagain laryn5, mengbah pan jang dan

tetagangan plica ;olakis, serta luar dan bentuk rima glottidia.

Semua otot intrinsic laryn5, kecuali satu, dipersarafi oleh ner6us

laryngeus recurren, cabang ner6us cranialis DC musculus

cricothyroideus dipersarafi oleh ner6us laringeus internus. Saraf-

saraf laryn5. Saraf-saraf laryn5 berasal dari ner6us 6agus melalui

ramus internus dan ramus e5ternus ner6us laringus superior dan

ner6us laryngeus recurrens. 7er6us laryngeus superior dipaskan

dari pertengahan gangliaon inferius cabang ner6us 6agus yang

terletak ada ujung superior trigonum caroticum.saraf ini berakhir

menjadi dua cabang didalam sarung carotis C ner6us laringeus

internus !sensoris dan otonom$ dan ner6us laryngeus e5ternus

!motorik$. 7er6us laringeus internus yang lebih besar antara kedua

terminal tadi, menembus membrane thyroidea bersama arteri

laryngea superior dan mengantar serabut sensoris kepada

membarana mukosa laryn5 yang terdapat di superior dari lica

6okalis, teramsuk permukaan superior plica 6okalis. 7er6us



15/37

laryngeus e5ternus turun dibelakan musculus sternothyroideus

bersama arteri thyroidea superior. 3ula-mula letaknya pada

musculus constrictor pharyngis inferior dan kemudian menembus

otot ini dan mempersarafinya serta juga musculus cricothyroideus.

7er6us larynngeus recurrens memepersarafi semua otot

laryn5 intrinsic, kecuali muskulus cricothyroideus ysng dipersrafi

oleh ner6us laryngeus e5ternusner6us laryngeus recurrens juga

memba"a serabut sensoris pada membran mukosa laryn5 inferior

dari plica 6okalis. 8agian akhirnya, yakni ner6us laryngeus

inferior, memasuki laryng dengan memintas sebelah dalam tepi

musculus konstriktor pharyngis inferior. Saraf ini terpecah menjadi

ramus anterior dan posterior yang mengiring arteria inferior

kedalam laryn5.

)embuluh darah laryn5. Arteri-arteri laryn5, cabang-cabang

artria thyroidea superior dan inferior, memasok darah kepada

laryn5. Arteri laryngea superior mengiringi ramus anatrerior ner6i

laringealis superior melalaui membrane thyroidea dan kemudian

bercabang-cabang untuk menghantarkan darah kepada permukaan

dalan laryn5. Arteria laryngea inferior mengiringi ner6us laringeus

inferior dan memasok darah kepada memberan mukosa dan otot-

otot diaspek inferior laryn5.

;ena-6ena laryn5 mengikuti arteri laryn5. ;ena laringea

superior bisanya bersatu dengan 6ena thyroidea superior, lau

bermuara kedalam 6ena jugularis interna. ;ena laryngea inferior

bersatu denga 6ena thyroidea inderior dan pleksus 6ena-6ena

thyroid yang beranastomosis pada aspek anterior trakea.

)embuluh limfe yang berasal dari laryn5 diatas plica 6okalis

mengiringi arteria larynge superior melalui membrane thyroidea

dan ditampung oleh nodi limfe phoidei cer6icales posteriors

profunsi. )embuluh limfe dari laryn5 diba"ah plica 6okalis

ditampung oleh nodi lymphoidei cer6icales inferores. %

b. Trakea



16/37

Trakea tebentang dari pinggir ba"ah cartilage cricoidea

!berhadapan dangan corpus 6ertebras ser6ikalis ;>$ dileher sampai

setinggi angulus sterni pada thora5. Trakea terdapat digaris tengah

dan berakhir tepat disebelah kanan garis tengah dengan bercabang

dengan bronkus principalis de5tra dan sinister. )ada pangkal leher

trakea dapat diraba digaris tengah pada incisura jugularis. Trakea

disokong oleh cincin tulang ra"an berbentuk seperti sepatu kuda

yang panjangnya kurang lebih *%,1 cm !1 inci$. Struktur trakea dan

bronkus di analogkan dengan sebuah pohon, dan oleh karena itu

dinamakan pohon trakeobronkial. )ermukaan posterior trakea agak

pipih dibandingkan sekelilingnya karena cincin tulang ra"an di

daera itu tidak sempurna, dan letaknya di depan esofagus.

Akibatnya, jika suatu pipa endotrakea !ET$ bulat yang kaku dengan

balon yang digembungkan dimasukkan selama 6entilasi mekanik,

dapat timbul erosi di posterior membran tersebut, dan membentuk

fistula trakeoesofageal. Erosi bagian anterior menembus cincin

tulang ra"an dapat juga timbul tetapi tidak sering. )embengkakan

dan kerusakan pita suara juga merupakan komplikasi dari

pemakaian pipa ET. Tempat trakea bercabang menjadi bronkus

utama kiri dan kanan dikenal sebagai karina. Karina memiliki

banyak saraf dan dapat menyebabkan bronkospasme dan batuk

berat jika dirangsang.

8ronkus utama kiri dan kanan tidak simetris. 8ronkus utama

kanan lebih pendek dan lebih lebar dibandingkan dengan bronkusutama kiri dan merupakan kelanjutan dari trakea yang arahnya

hampir 6ertikal. Sebaliknya, bronkus utama kiri lebih panjang dan

lebih sempit dibandingkan dengan bronkus utama kanan dan

merupakan kelanjutan dari trakea dengan sudut yang lebih tajam.

8entuk anatomik yang khusus ini mempunyai keterlibatan klins

yang penting.

&abang utama bronkus kanan dan kiri bercabang lagi menjadi

bronkus lobaris dan kemudian kemudian bronkus segmentalis.



17/37

)ercabangan ini berjalan terus menjadi bronkus yang ukurannya

semakin kecil sampai akhirnya menjadi bronkiolus terminalis, yaitu

saluran udara terkecil yang tidak mengandung al6eoli !kantung

udara$. 8ronkiolus terminalis memiliki garis tengah kurang lebih *

mm. 8ronkiolus tidak diperkuat oleh cincin tulang ra"an, tetapi

dikelilingi oleh otot polos sehingga ukurannya dapat berubah.

Seluruh saluran udara ke ba"ah sampai tingkat bronkiolus

terminalis disebut saluran penghantar udara karena fungsi

utamanya adalah sebagai penghantar udara ke empat pertukaran gas

paru.

Setelah bronkiolus terminalis terdapat asinus yang merupakan

unit fungsional paru, yaitu tempat pertukaran gas. Asinus terdiri

dari !*$ bronkiolus respiratorius, yang terkadang memiliki kantong

udara kecil atau al6eoli pada dindingnyaC !%$ duktus al6eolaris,

seluruhnya dibatasi oleh al6eolus, dan ! , yang bertanggung

ja"ab terhadap sekresi surfaktan. Struktur mikroskopik sebuah

duktus al6eolaris dan al6eolus-al6eolus berbentuk polygonal yang



18/37

mengelilinginya. Al6eolus pada hakikatny a merupakan suatau

gelembung gas yang dikelilingi oleh jaringan kapiler sehingga

batas antara cairan dan gas membentuk tegangan permkaan yang

cenderung mencegah pengembangan saat inspirasi dan cenderung

kolaps saat ekspirasi. Tetapi untunglah al6eolus dilapisi oleh (at

lipoprotein !disebut surfaktan$ yang adapat mengurangi tegangan

permukaan dan mengurangi resistensi terhdapa pengembangan

pada "aktu inspirasi, dan mencegah kolaps al6eolus pada saat

ekspirasi. )embentukan dan pengeluaran surfaktan oleh sel lapisan

al6eolus !tipe >>$ bergantung pada beberapa faktor, yaitu

kematangan sel-sel al6eolus dan sistem en(im biosintetik,

kecapatan pergantian surfaktan yang normal, 6entilasi yang

memadai dan aliaran darah kedinding al6eolus. Surfaktan relati6e

lambat terbentuk pada kehidupan fetalC sehingga bayi yang lahir

dengan jumlah surfaktan yang sedikit !biasanya kelahiran

premature$ dapat berkembang menjadi sindrom ga"at nafas pada

bayi. Surfaktan disintesis dari asam lemak yang diekstraksi dari

darah, dengan kecepatan pergantiannya yang cepat. Sehingga bila

lairan darah ke daerah paru terganggu !misalnya kerena emboli

paru$, maka jumlah surfaktan pada daerah itu akan berkurang.

)roduksi surfaktan dirangsang oleh 6entilasi aktif, 6olume tidal

yang memadai, dan hiper6entilasi periodic !cepat dan dalam$ yang

dicegah oleh konsentrasi oksigen tinggi pada udara yang

diinspirasi. Sehingga pemberian oksigen konsentrasi dalam "aktu

yang lama atau kekgagalan untuk bernapas cepat dan dalam pada

seorang pasien yang menggunakan 6entilasi mekanik akan

menurunkan produksi surfaktan dan menyebabkan kolaps al6eolar

!ateletaksis$.

c. )aru !pulmo$

ape5 paru menonjol ke leher. Ape5 ini dapat dipetakan pada

permukaan anterior tubuh dengan membuat garis melengkung dan

kon6eks ke atas, dari articulatio sternocla6icularis sampai ke titik



19/37

yang jaraknya %,1 cm di atas batas lateral dari sepertiga bagian

medial cla6icula.

3argo anterior pulmo de5ter dimulai dari belakang

articulatio sternocla6icularis dan berjalan ke ba"ah sampai hampir

mencapai garis tengah di belakang angulus sterni. Kemudian

dilanjutkan ke ba"ah sampai mencapai symphysis 5iphosternalis.

)inggir anterior paru kiri mempunyai perjalanan yang sama, tetapi

setinggi cartilago cosatalis >; margo ini berbelok ke lateral dan

berjalan menjauhi pinggir lateral sternum dengan jarak yang

berbeda-beda untuk membentuk incisura cardiaca pulmonis sinistri.

>ncisura ini dibentuk oleh jantung yang menggeser paru ke kiri.

3argo anterior kemudian berbelok ke ba"ah dengan tajam sampai

setinggi symphysis 5iphosternalis.

3argo inferior pulmo pada pertengahan inspirasi mengikuti

garis melengkung yang menyilang costa ;> pada linea

mediocla6icularis, costa ;>>> pada linea a5illaris media, dan

posterior mencapai costa D pada columna 6ertebralis. )erlu

diketahui bah"a ketinggian margo inferior pulmo berubah selama

inspirasi dan ekspirasi.

3argo posterior pulmo berjalan turun dari processus spinosus

6ertebra cer6icalis ;>> sampai setinggi 6ertebra thoracica D dan

terletak sekitar 0 cm dari garis tengah.

Fissura obli#ua paru dapat ditunjukkan pada permukaan

tubuh dengan menggambar garis dari pangkal spina scapulae

miring ke ba"ah, lateral, dan anterior, mengikuti perjalanan costa;> sampai articulatio costochondralis ;>. )ada paru kiri, lobus

superior terletak di atas dan anterior garis iniC lobus inferior terletak

di ba"ah dan posterior garis ini. )ada paru kanan terdapat fissura

tambahan, fissura hori(ontalis, yang dapat dilukiskan dengan

menggambar garis hori(ontal sepanjang cartilago costalis >;

sampai berpotongan dengan fissura obli#ua pada linea a5illaris

media. 4i atas fissura hori(ontalis terletak lobus superior dan di



20/37

ba"ah garis ini terletak lobus medius, di ba"ah dan posterior

terhadap fissura obli#ua terdapat lobus inferior.

d. )leura

)leura adalah membran penutup yang membungkus setiap

paru. )leura parietal, melapisi rongga toraks !kerangka iga,

diafragma, mediastinum$. )leura 6iseral, melapisi paru dan

bersambungan dengan pleura parietal dibagian ba"ah paru. 'ongga

pleura !ruang intrapleural$, adalah ruang potensial antara pleura

parietal dan pleura 6iseral yang mengandung lapisan tipis cairan

pleumas. &airan ini disekresi oleh sel-sel pleural sehingga paru-paru dapat mengembang tanpa melakukan friksi. Tekanan cairan

!tekanan intrapleural$ agak negatif dibandingkan tekanan atmosfer.

'esesus pleura, adalah area rongga pleura yang tidak berisi

jaringan paru. Area ini muncul saat pleura parietal bersilangan dari

satu permukaan ke permukaan lain. Saat bernapas, paru-paru

bergerak keluar masuk area ini.

*$ 'esesus pleura costomediastinal terletak di tepi anterior kedua

sisi pleura, tempat pleura parietal berbelok dari kerangka iga ke

permukaan lateral mediastinum.

%$ 'esesus pleura kostodiafragmatik terletak di tepi poserior kedua

sisi pleura di anatara diafragma dan permukaan kostal internal

toraks.

B. Definisi

Fibrosis kistik adalah kelainan genetik yg bersifat resesis

heterogen!dari ayah dan ibu keduanya harus punya$ dengan gambaran

patobiologik yang mencerminkan mutasi pada gen regulator transmembran

fibrosis kistik !cystic fibrosis transmembrane conductance

regulator&FT'$. Fibrosis Kistik adalah suatu penyakit keturunan yang

menyebabkan kelenjar tertentu menghasilkan sekret abnormal, abnormal

dan akhirnya yang mempengaruhi saluran pencernaan dan paru-paru.

Fibrosis kistik juga merupakan suatu gangguan kronik multisistem yang

ditandai dengan infeksi endobronkial berulang, penyakit paru obstruktif



21/37

progresif dan insufisiensi pankreas dengan gangguan absorbsimalabsorbsi

intestinal. Fibrosis kistik juga merupakan gangguan monogenik yang

ditemukan sebagai penyakit multisistem, ditandai dengan adanya infeksi

bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan menyebabkan

bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi e5okrin pancreas, dan

disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi

urogenital.

C. Epidemiologi

Angka kejadian fibrosis kistik relatf tinggi pada orang-orang Kaukasia dan

keturunannya. Angka kejadian pada orang kulit putih di Amerika, Eropa,

dan Australia adalah *=%.1 kelahiran hidup. 4i s"edia, tercatat *=1.

kelahiran hidup. )ada orang non kulit putih, angka kejadian fibrosis kistik

lebih rendah. )ada orang kulit hitam di Amerika angka kejadian Fibrosis

kistik adalah *=*G. angka kelahiran hidup, sedangkan pada penduduk

asli Amerika adalah *=..

D. Etiologi

Fibrosis kistik merupakan penyakit yang di"ariskan secara resesi6e

autosomal. ?en yang bertanggung ja"ab terhadap terjadinya &F telah

diidentifikasi pada tahun *// sebagai Cystic ibrosis !ransmembrane"



22/37

Conductance #egulator $lycoprotein !&FT' gene$ yang terletak pada

lengan panjang kromosom no G.

)rotein &FT' merupakan rantai polipeptida tunggal, mengandung

*0 asam amino, yang sepertinya berfungsi untuk cyclic A3)Iregulated

&lI channel dan dari namanya, mengatur channel ion lainnya. 8entuk

&FT' yang terproses lengkap ditemukan pada membran plasma di

epithelial normal. )enelitian biokimia mengindikasikan bah"a mutasi

F1 menyebabkan kerusakan proses dan degradasi intraseluler pada

protein &FT'. Sehingga alpanya &FT' pada membrane plasma

merupakan pusat dari patofisiologi molecular akibat mutasi F1 dan

mutasi kelompok >->> lainnya. 7amun, mutasi kelompok >>>->;

menghasilkan protein &FT' yang telah diproses lengkap namun tidak

berfungsi atau hanya sedikit berfungsi pada membrane plasma.

?en &FT' ini membuat protein yang mengontrol perpindahan garam

dan air di dalam dan di luar sel di dalam tubuh. :rang dengan cystic

fibrosis, gen tersebut tidak bekerja dengan efektif. Hal ini menyebabkan

kental dan lengketnya mucus serta sangat asinya keringat yang dapat

menjadi cirri utama dari cystic fibrosis.



23/37

3ekanisme terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak

diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bah"a kekurangan

klorida yang terjadi pada protein &FT' menyebabkan akumulasi secret di

paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh system

imun. Teori yang lain menyebutkan bah"a kegagalan protein &FT'

menyebabkan peningkatan perla"anan produksi sodium dan klorida yang

menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi dan

kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar

obser6asi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang menghambat

jalanya organ yang dibuat dengan secret yang kental. Hambatan ini

menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru-paru, kerusakan pada

pancreas karena akumulasi en(im digesti6e, hambatan di usus halus oleh

kerasnay feses dll.

E. Klasifikasi

Secara garis besar, menurut jenis mutasi pada gen &FT', fibrosis

kistik dapat terbagi menjadi=

*. Kelas >= defek sintesis protein. 3utasi ini terkait dengan tidak adanya

protein &FT' pada bagian apikal permukaan sel epitel.

%. Kelas >>= abnormalitas pelipatan, pemrosesan, dan pengangkutan

protein. 3utasi ini menyebabkan defek pemrosesan protein dari 'E ke

?olgi karena protein yang tidak terlipat dan terglikosilasi sempurna

dan terdegradasi sebelum mencapai permukaan sel. Kelainan tersering

abnormalitas gen fibrosis kistik pada penderita adalah mutasi kelas >>



24/37

yang menyebabkan delesi tiga nukleotida yang menyebabkan

hilangnya fenilalanin pada posisi asam amino 1 ! F1$.

>>= defek regulasi. 3utasi kelas ini mencegah akti6asi &FT'

dengan mencegah pengikatan dan hidrolisis AT) yang penting untuk

transpor ion. 4engan demikian, jumlah &FT' di permukaan normal,

namun tidak fungsional.

0. Kelas >;= penurunan konduksi. 3utasi ini biasanya muncul pada

domain transmembran &FT' yang membentuk kanal ionik untuk

transport klorida. Jumlah &FT' di apikal membrane nornam, namun

dengan penurunan fungsi. Kelas ini biasanya terkait fenotipe yanglebih ringan.

1. Kelas ;= penurunan jumlah. 3utasi ini mempengaruhi daerah

pemotongan atau promoter &FT' sehingga menyebabkan turunnya

produksi normal protein. Kelas ini biasanya terkait fenotipe yang lebih

ringan.

. Kelas ;>= kesalahan pengaturan kanal ion terpisah. 3utasi pada kelas

ini menyebabkan gangguan fungsi regulasi &FT'. &ontohnya, mutasi

F1 merupakan mutasi pada kelas >> dan kelas >;.

Selain &FT', penelitian menunjukkan adanya peran gen dan

lingkungan dalam perkembangan fibrosis kistik.%,


25/37

timbulnya sirosis. )engaruh lingkungan sangat terlihat pada perkembangan

gangguan saluran pernafasan fibrosis kistik yang merupakan memiliki

6ariasi fenotipe tak terduga. &ontoh dari pengaruh lingkungan adalah

6irulensi organisme, tingkat kesuksesan terapi, dan infeksi lanjutan atau

tambahan dari organisme lain, serta paparan rokok dan alergen.

Keseluruhannya dapat mempengaruhi tingkat dan progesi6itas penyakit

paru-paru pada penderita fibrosis kistik.

. Patofisiologi)enanda diagnostik biofisik epitel saluran pernafasan fibrosis kistik

adalah peningkatan selisih potensial potential difference !)4$ transepitel.

)4 transepitel merefleksikan laju transport aktif ion dan resistensi epitel

terhadap aliran ion. Epitel saluran pernafasan fibrosis kistik

memperlihatkan abnormalitas absorpsi aktif 7aLdan sekresi aktif &lIyang

menandakan hilangnya cyclic A&P(dependent kinasedan transporprotein

kinase C(regulated Cl( oleh &FT'. 7amun, adanya kemiripan fungsi

Ca2)"activated Cl( channel !&a&&$ yang diekpresikan pada membran

apikal berpotensi menjadi target terapi untuk menggantikan fungsi sekresi

&lIdari &FT'.

4asar kelainan pada epitel saluran pernafasan fibrosis kistik adalah

regulasi abnormal absorpsi 7aL atau kegagalan fungsi sekunder &FT'

sebagai inhibitor tonik epithelial *a)channel. 3ekanisme molekular yang

memediasi aksi ini masih belum diketahui.

?angguan pada saluran pernafasan penderita fibrosis kistik.



26/37

?angguan pernafasan merupakan manifestasi klinis penderita

fibrosis kistik pada tahun-tahun a"al kehidupan yang ditandai dengan

batuk berat dan infiltrat rekuren pada paru-paru disertai dengan kegagalan

tumbuh-kembang.

8ersihan mukus merupakan mekanisme pertahanan utama saluran

pernafasan mela"an bakteri yang diinhalasi. 3ukus tersebut diproduksi

oleh permukaan saluran pernafasan dengan menjaga 6olume air melalui

laju absorpsi aktif 7aL dan sekresi &l. Hipotesis utama patofisiologi

fibrosis kistik pada saluran pernafasan adalah kegagalan regulasi absorpsi

7aLdan ketidakmampuan sekresi &lImelalui &FT' menurunkan 6olume

air pada permukaan saluran pernafasan. Keduanya menyebabkan

penebalan mukus dan deplesi cairan perisiliar yang menyebabkan adhesi

mukus pada saluran pernafasan dan kegagalan bersihan mukus dari saluran

pernafasan, baik melalui kerja silia maupun melalui mekanisme batuk.

>nfeksi khas pada saluran pernafasan fibrosis kistik selalu melibatkan

lapisan mukus dibandingkan in6asi epitel atau dinding saluran.

)redisposisi infeksi kronis fibrosis kistik oleh Staphylococcus aureusdan

Pseudomonas aeruginosa sejalan dengan kegagalan bersihan mukus.

'endahnya tekanan :%menyebabkan hipoksia dan terjadinya stasis mukus

yang mempermudah pertumbuhan bakteri di koloni biofilm dalam plak

mukus yang melekat pada saluran pernafasan fibrosis kistik.

>nfeksi saluran pernafasan atas merupakan gangguan yang paling

sering menjadi manifestasi klinis pasien fibrosis kistik. Sinusitis kronis

seringkali dijumpai pada masa kanak-kanak, menyebabkan obstruksi nasal

dan rhinorrhea. >nsidensi polip nasal mencapai %1 dan seringkali

membutuhkan terapi dengan steroid topikal atau tindakan pembedahan.

)ada infeksi saluran pernafasan ba"ah, gejala a"al adalah batuk

yang semakin lama semakin persisten diikuti dengan sputum yang kental,

purulen, dan seringkali ber"arna kehijauan. )eriode remisi bergantian

dengan eksaserbasi yang ditandai dengan perburukan batuk, turunnya

berat badan, demam subfebris, peningkatan 6olume sputum, dan

penurunan fungsi paru-paru. )eriode eksaserbasi akan semakin sering



27/37

sehingga proses penyembuhan paru-paru tidak sempurna dan memicu

terjadinya gagal nafas.

)enderita fibrosis kistik memiliki karakteristik mikrobiologi sputum

yang khas. +aemophilus influen,ae dan S. aureusmerupakan organisme

yang sering ditemui pada pasien yang baru didiagnosis menderita fibrosis

kistik. P. aeruginosa, seringkali mukoid dan resisten antibiotik, biasanya

didapati pada kultur sekret saluran pernafasan ba"ah sesudahnya.

Burkholderia !dahulu dikenal sebagai Pseudomonas cepacia$ juga

ditemukan pada sputum penderita fibrosis kistik dan patogenik. ?ram

negatif lainnya antara lain Alcaligenes -yloso-idans, B. gladioli, dan

bentuk mukoid Proteus, scherichia coli, dan /lebsiella. 1 penderita

fibrosis kistik memiliki Aspergillus fumigatus dalam sputum, *

penderita ini menunjukkan sindroma alergi aspergilosis bronkopulmonal.

Kelainan a"al yang didapati pada pasien anak-anak dengan fibrosis

kistik adalah peningkatan rasio 6olume residual hingga kapasitas total

paru-paru. Seiring dengan berjalannya penyakit, terdapat perubahan

re6ersible dan irre6ersible pada perkembanganforced vital capacity!F;&$

dan forced e-piratory volume in 1 s !FE;*$. Komponen re6ersible

merefleksikan akumulasi sekret intraluminal danatau reakti6itas saluran

pernafasan yang didapati pada 0I pasien fibrosis kistik. Komponen

irre6ersible merefleksikan destruksi dinding saluran pernafasan dan

bronkiolitis.

)erubahan a"al pada pencitraan dada penderita fibrosis kistik adalah

hiperinflasi paru-paru yang menandakan obstruksi saluran pernafasan

kecil. Setelahnya akan didapati impaksi mukus luminal, konstriksi

bronkus, dan akhirnya bronkiektasis. )erubahan terberat akan didapati

pada lobus kanan atas untuk alasan yang belum diketahui.

?angguan paru-paru fibrosis kistik dikaitkan dengan banyaknya

komplikasi intermiten, contohnya pneumothora5 !+* pasien$. Adanya

darah dalam jumlah kecil di sputum seringkali didapati pada pasien

fibrosis kistik dengan gangguan paru-paru lanjut. Hemoptisis masif

mengancam nya"a. 4engan semakin beratnya penyakit, akan timbul



28/37

gejala gagal nafas yang diikuti dengan gagal jantung.

?ambar menunjukkan perbandingan transport ion normal !atas$ dan pada

fibrosis kistik !ba"ah$ epitel saluran pernafasan. Tanda panah menjelaskan

rute dan besarnya transpor 7aLdan &lIyang diikuti secara osmotik oleh air

)ola basal normal transpor ion adalah absorpsi 7aL

dari lumen melaluiamiloride"sensitive *a)channel. )roses ini dipercepat pada fibrosis kistik.

Kapasitas untuk memulai sekresi &lI dimediasi cyclic A&P menghilang

pada epitel pernafasan fibrosis kistik karena tidak ada disfungsi &FT' Cl(

channel. )ercepatan absorpsi 7aL pada fibrosis kistik menggambarkan

tidak adanya &FT'.

!. Menifestasi Klinis

3anifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau kedua

kehidupan pada traktus respiratorius yang paling sering batuk danatau

infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari cystic fibrosis adalah

disebabkan oleh banyaknya mucus. ?ejala umumnya adalah=

*. 8atuk persisten yang disertai sputum dan semakin memburuk

%. 8atuk dari efek bronkitis dan pneumonia yang dapat menimbulkan

inflamasi dan kerusakan permanen paru


29/37

*. 4iare

**. 7afsu makan besar tetapi tidak menambah berat badan dan

pertumbuhan !cenderung menurun$. >ni hasil dari malnutisi kronik

karena tidak mendapatkan cukup nutrisi dari makanan

*%. 7yeri dan ketidaknyamanan pada perut karena terlalu banyak gas

dalam usus. Hal ini bisa disebabkan oleh disfungsi intestinal.

)ada saluran napas bagian ba"ah, gejala pertama dari &F adalah

batuk. Seiring dengan "aktu, batuk menjadi persisten dan menghasilkan

sputum kental, purulen, dan ber"arna kehijauan. Tak dapat dihindari, masa

dari stabilitas klinis diinterupsi oleh MeksaserbasiN, didefinisikan oleh

peningkatan batuk, berat badan menurun, demam subfebris, peningktan

6olume sputum , dan penurunan fungsi pulmoner. 4alam beberapa tahun

perjalanan penyakit, eksaserbasi menjadi semakin sering dan

penyembuhan dari hilangnya fungsi paru tidak sempurna, pada akhirnya

menyebabkan kegagalan pernapasan

H. Pemeriksaan isik

)emeriksaan fisik perlu dilakukan pada daerah hidung dan sinus-sinus

paranasal untuk mengetahui kondisi yang tak terpantau lainnya yang

mungkin menyebabkan kekambuhan dari penyakit sinus paranasal antara

lain =

E6aluasi daerah "ajah untuk mengetahui perluasan polip di daerah

hidung, terkadang polip dapat keluar dari rongga hidung.

4engan pemeriksaan rinoskopi anterior, pembesaran konka, discharge

purulen dan polip nasi mengkin dapat terlihat.

E6aluasi endoskopi mungkin menunjukan terjadinya obstruksi

saluran nafas dan ostium sinus karna polip. 4ischarge purulen dan

penonjolan prosesus unsinatus mungkin juga terlihat saat endoskopi

yang menyebabkan obstruksi saluran nafas.



30/37

)emeriksaan nasofaring juga harus dilakukan. Hipertrofi adenoid

mungkin terdapat pada pasien anak-anak yang menyebabkansumbatan hidung.

I. Pemeriksaan pen"n#ang

)emeriksaan penunjang yang dapat dikerjakan untuk menegakkan

diagnosis FK antara lain =

*. )emeriksaan laboratorium

a. Test kandungan chlorida keringat !s"eat chloride test$

4ilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat

dengan metoda iontophoresis pilocarpine. Konsentrasi ion klorida

sekitar mE# keatas merupakan khas diagnostik. 7ilai normal

rata-rata konsentrasi klorida diba"ah


31/37

a. ebih dari / menunjukkan bukti adanya sinusitis kronik yang

ditandai dengan opaksifikasi, pergeseran ke medial dinding lateral

ka6um nasi pada daerah meatus media, serta demineralisasi

prosesus unsinatus.

b. Kelainan berupa buging ke arah medial dari kedua dinding lateral

hidung disertai gambaran mukus 6iskus di sinus maksila terdapat

hampir pada *% pasien dan merupakan stadium mucucelelike

yang harus segera ditangani dengan pembedahan

c. Sinusitis kronik sering menyebabkan gangguan peneumatisasi dan

hipoplasia dari sinus maksila dan etmoid, juga menyebabkanterganggunya pembentukan sinus frontalis.*0 )asien-pasien

adolesen dengan KF sering didapatkan tidak terbentuknya sinus

frontalis pada gambaran &T scannya.

nfluen(a dan 3ora5ella catarrhalis, sedang jika sinusitis kronik selain

kuman diatas ditambah dengan organisme Staphylococcus aureus dan

kuman anaerob seperti 8acteroides, ;eillonella dan Fusobacterium.

$. Pentalakasaan



32/37

)enatalaksaan fibrosis kistik meliputi dua hal yaitu medikamentosa dan

pembedahan.

*. 3edikamentosa

)asien fibrosis kistik mungkin mengeluhkan gejala kronik dari

obstruksi hidungnya berupa discharge purulen atau batuknya sehingga

dibutuhkan terapi antibiotik efektif terhadap kuman pseudomonas dan

staphylococci serta digabung dengan irigasi rongga hidung rutin

!aggresi6e nasal toilet$ mungkin dapat meredakan gejala klinis yang

ada. >rigasi rongga hidung memegang peranan penting yang sebaiknya

dilakukan rutin pada pasien yang mulai timbul keluhan. Keluhan ini

terjadi karena gangguan mucociliary clearance secara kronik. >rigasi

menggunakan saline bertujuan menurunkan kolonisasi bakteri, mencuci

keluar sekresi lendir yang menyebabkan obstruksi, dan secara berkala

membantu 6askonstriksi pembuluh darah konka. >rigasi juga diperlukan

terhadap semua inter6ensi pembedahan karena "alau tujuan

pembedahan membesarkan ostium sinus namun tidak ditujukan

terhadap kerusakan mucociliary clearance yang ditimbulkan akibat

pembedahan.

8eberapa ahli menggunakan antibiotik antipseudomonal seperti

tobramycin sebagai tambahan dalam irigasi rongga hidung dan

dilaporkan berhasil menurunkan kolonisasi bakteri pseudomonas.

%. )embedahan

Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak

efektif, bagaimanapun juga pertimbangan pembedahan harus benar-

benar matang pada pasien FK karena bahaya-bahaya kemungkinan

terbentuknya mucus kental yang banyak selama operasi dengan anastesi

umum yang resikonya semakin meningkat sejalan dengan lamanya

intubasi.

a. >ndikasi pembedahan pada pasien FK menurut 7ishioka=

*$ :bstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan

atau tanpa penonjolan ke medial dinding lateral hidung.

%$ 3edialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui &T

scan "alau tanpa disertai gejala subjektif obstruksi nasi,



33/37

pembedahan perlu dilakukan karena tingginya pre6alensi

mucocelelike formations.


34/37

metodaprosedur pembedahan dan pengalaman ahli bedahnya.

)rinsip utama yang tetap harus dipegang adalah seaman dan

semaksimal mungkin menghindari komplikasi.

%$ Angkat polip sebersih dan seaman mungkin sambil mengingat

kemungkinan terjadi kekambuhan. )rosedur ini secara umum

ditujukan untuk perbaikan !impro6ement$ tidak untuk

penyembuhan !cure$. Tinggalkan residual polips jika

landmarks adekuat tidak memungkinkan.


35/37

BAB III

PENU%UP

A. Kesimp"lan

Fibrosis Kistik adalah suatu penyakit keturunan yang menyebabkan

kelenjar tertentu menghasilkan sekret abnormal, abnormal dan akhirnya

yang mempengaruhi saluran pencernaan dan paru-paru. Angka kejadian

fibrosis kistik relatf tinggi pada orang-orang Kaukasia dan keturunannya.

?en yang bertanggung ja"ab terhadap terjadinya &F telah diidentifikasi

pada tahun *// sebagai Cystic ibrosis !ransmembrane"Conductance

#egulator $lycoprotein!&FT' gene$ yang terletak pada lengan panjang

kromosom no G.



36/37

DA%A& PUS%AKA

*. ?uyton, A. &. %*%. Buku A0ar isiologi /edokteran. %d revis'. Jakarta=

)enerbit 8uku Kedokteran E?&.

%. Aru O.sudoyo dkk.%. buku a0ar ilmu penyakit dalam 0ilid ii edisi iv.

Jakarta. E?&.

. %G. 8uku Ajar >lmu Kesehatan = !elinga +idung !enggorok

/epala dan 4eher. Jakarta = 8alai )ustaka FK9>.



37/37

Documents

Kristik Fibrosis