Kostní nádory-anamneza

• Vývoj potíží

• Nemocnost, úrazy

• Rodinná zátěž

• Alergie

• Zevní vlivy

• Profesionální zátěž

Kostní nádory-obecné příznakyBolest-klidová,zátěžová,nočníOtok+defiguraceReaktivní synovitidaTeplotaSvalová atrofie

Patologické zlomeniny

Únava

Poruchy periferní inervace

Poruchy cévní perfuze

Rtg- nativní snímek-základní projekce- provést ihned a vždy!!

Patolog. obraz na rtg: osteolyza, periostoza-cibul.apozice,Codmann trojuhelník,spikulace-ossifik.Sharpey.vlákna.-při těchto nálezech vždy myslet na tu!!.

CT-(3D) vyšetření.Zobrazovací metoda

Zobrazovací metoda-angiografie(DSA)

Zobrazovací metodaMRI a PET

Zobrazovací metoda-scintigrafie(Tc. 99)

Kostní nádory-lab. vyšetření,z hlediska dg.-méně významné

FW

KO+diff.

Moč+sed

Jater. Testy

Alk. Fosfatáza-kostní isoenzym

Tumor. Markery(meta do skeletu).

Urea, kreatinin

CRP

CB

Kyselina vanylmandlová

(u neuroblastomu).

Kostní nádory-probatorní biopsie,nejdůležitější diagnostický krok-provést co nejdříve-odečítá

zkušený patolog.Reprezentativní vzorek

Šetrná operační technika-odběr okraje tumoru-germinativni zona

Incize vždy v místě budoucího definitivního oper. zákroku.

Kostní nádory-onkologická radikalita

Staging dle Ennekinga(1982)vztah biologické aktivity tumoru—rozsah chirurg. výkonu.

A/ Low grade tu:

OBN:řešení:marginální resekce do zdravé tkáně.Široká resekce do 5 cm.

Kostní nádory-onkologická radikalitaB/ high grade tu:

Vysoká biologická aktivita

Předoper. MRI

Progrese nádoru

amputace

Peroper.biopsie

Mitotická aktivita,dediferenciace.

Kostní nádory-možnosti náhrady resekované kosti.

Autoštěp- fibula,pánev,klaviculaAloštěp- odběr z tkáňové banky-

kortikospongiozní štěp.

Možnosti chirurgické léčbyrekonstrukční výkony.

Kostní nádory- klasifikaceWHO-1972,1993

Schajovicz,Ackerman,Sissons.

I/nádory tvořící kost

II/nádory tvořící chrupavku

III/OBN

IV/nádory kostní dřeně

V/nádory cévní

VI/ostatní nádory z pojivové tkáně

VII/ostatní nádory

VIII/neklasifikovatelné nádory

IX/pseudotumory

Nádory tvořící kost-benigní forma

Tvorba nádor.osteoblastů-buňky pravid. struktury-bez atypií.

Osteom- osteoid.osteom - osteoblastom

Kostní nádory-nádory tvořící kostbenigní forma

Osteom

Osteoidní osteom

Osteoblastom

Benigní osteoblastom

Lokalizace:diafyzárníBolest-noční-typ.osteid osteomNěkdy asymptomatický průběhDefigurace končetinDg.: rtg nativ-vřetenovité

zduření jedné kortiky. CT(nidus)

histologieTh.: chirurgická-resekce

bloková, marginální typ operace.

osteoblastomosteom Osteoid-osteom

Kostní nádory-nádory tvořící kostmaligní forma

OsteosarkomDruhý nejčastější

tumor,výskyt :2-35let, max v 2 dec.

Nádory tvořící chrupavku-benigní forma.

Tvorba nádorového chondroblastu- buňky pravidelné bez atypií.

Enchondrom-periferni lokalizace forma endofytická

Osteochondrom-exofytická forma.

Forma mnohočetná-geneticky podmíněná

Nádory tvořící chrupavku-benigní forma

Enchondrom-centrální lokalizace

Chondroblastom-epifyz.lokalizace

chondroblastom

Nádory tvořící chrupavku-maligní forma

Chondrosarkom-primární,sekundární(malignizace benig.forem) dle lokalizace: intraos., juxtakortikální.

Kostní nádor--OBNNádor zralého skeletuVěk:15-45 let-max

3.deceniumDle Dahlina 3st.staging3 st –chování maligního

tumoru-možnost meta do plic .

Lokalizace: metafyzoepifyzární

Rtg nativ- osteolyza a periostální reakce

Bolest, otok, defigurace,

Kostní nádory-nádory kostní dřeně

Ewing sarkomaAtypický Ewing sarkomaPNET-periferní

neuroektodermový tumor.Lokalizace:diafyza,Pánev, páteřNáhlý začátek,bolesti,teplota,

otok,zarudnutí,patolog.zlomenina

Dg.:rtg nativ-periostoza-lamelizace,extraos.složka-viz CT a MRI,biopsie-histolog.

Typ. obraz-barvení na glykogen,imunohisto-

chemická specifikace.Th.:komplexní-

ChemoTh,chirurgická,RadioterapieDif dg.!! OM, ALL

Kostní nádory-nádory kostní dřeně II.

Maligní lymfom(non Hodgkin)Rosenbergova,Plankova klasifikace1983,I-IV st malignity dle

histolog. obrazuMyelom –6 podskupin: a/ M Kahler b/difuzní dekalcifikující myelomatosis c/ solitární myelom d/ extraskeletární plasmocytom e/ plasmocytární leukemie f/ maligní lymfom s plasmocyt.deferenciací

Kostní nádory-nádory cévní I.Benigní forma

Hemangiom- forma solitární, mnohočetnáLokalizace: diafyzometafyzární(páteř,kalva,dlouhé kosti.Bolesti- noční a ranní- typ „starting pain“Patologická zlomenina,defigurace skeletuRtg: nativ- voštinovitá typ. struktura- lépe vidět na CT-páteř, bez

přítomnosti periostální reakce-většinou.

DSA: vykazuje patologickou perfuzi ložiska

Th.:chirurgická,resekce,spongioplastika aktinoterapie-sklerotizace ložiska Arteriální embolizace

Kostní nádory-nádory cévní IIbenigní forma

Lymfangiom- velmi vzácný tumor, lze prokázat lymfografii.Dg: většinou stanovena histologickým vyšetřením.Lokalizace: diafyzometafyzárníBolest noční,Th: chirurgická

Smíšený typ nádoru-hemangiolymfangiom-sy Gorham-Stout- -vzácný disapearing bone výskyt

Kostní nádory-nádory cévní IIImaligní forma

Angiosarkom-raritní tumorLokalizace- diafyzárníDg.: histologickáZobrazovací metody nespecifickéTh.: komplexní- chirurgická a Chemoth. typ výkonu dle Ennekinga

pro high grade typ tumoru.

Kostní nádory-ostatní nádory z pojivové tkáněbenigní forma

Fibrom-jedná se o progredující typ benigního tumoru s destrukcí kostní tkáně, která může vést až k patologické zlomenině-progrese nejasné etiologie.

Bolest –pozátěžová,lokalizace metafyzární

Rtg nativ –laločnaté projasnění se sklerotickým lemem-

Dg –histolog.

Th chirurgická, resekce marginální+spongioplastika

Lipom: vzácný výskyt-dg: histologická,lokalizace diafyzární

Th: chirurgická

Kostní nádory-ostatní nádory pojivové tkáněmaligní forma

Fibrosarkom- primární - sekundární- M.Paget,fibrozní dysplasieHistologický staging- sk.I –III dle mikroskopického

obrazuDlouhý růst,defigurace, bolest, patolog. zlomeninaDg.: rtg nativ osteolyza-metafyzární lokalizace. histologie –klasifikaceTh.: chirurgická, ChemoTh –malá odpověď

široká resekce + peroper. Biopsie,radiorezistentní!Do této skupiny patří ještě řadíme: maligní fibrozní

histiocytom a liposarkom.

Kostní nádory-ostatní nádory IChordom

Adamantinom

Neurilemmon

jinak(Schwanom)

neurofibrom

Relativně vzácné nádory

Dlouhý růst,bolest,defigurace,

Rtg-nespecifický obraz

Dg:pouze histologie

Th_spíše chirurgická

U maligního zvratu

Chemoth.

PseudotumoryJuvenilní cysta

Aneurysmatická cysta

Metafyzární kostní defekt

Eosinofil.granulom

Fibrozní dysplasie

Myositis ossificans

Hnědý tumor při hyperparathyreoidismu

Asymptomatický průběh

Bolesti po zátěži

Patolog. Zlomenina

Arthralgie sousedících kloubů

Dg.: rtg,CT

Histologie

Th. Chirurgická,marginální resekce