Kinetoterapia în mucoviscidoza

Constantin Mirela Mădălina

BFKT an III Grupa 1

Fibroza chistică(mucoviscidoza) este o anomalie moștenită care este determinată de modificarea (mutația) genei CFTR. Această genă codifică o proteină care se găsește în celulele epiteliale ale diverselor organe și sisteme ale organismului: plămâni, pancreas, colon, tractul reproductiv.

Prin mutația acestei gene, proteina nu își mai poate îndeplini funcția de canal de transport al ionilor de Cl- prin membrana celulară, astfel că mucusul produs de aceste celule este foarte vâscos, aderent și uscat.

La nivelul plămânilor, mucusul poate determina probleme respiratorii severe și apariția unor afecțiuni pulmonare. La nivelul pancreasului, mucusul cauzează afectare digestivă și malnutriție, care pot determina afectarea creșterii și dezvoltării normale a copilului.

Fibroza chistică este de obicei diagnosticată în timpul copilăriei. În timp ce speranța de viață pentru persoanele cu fibroză chistică este de aproximativ 32 de ani, noile tratamente îmbunătățesc controlul simptomelor și cresc astfel speranța de viață.

Câteva cifre despre fibroza chistică

Este cea mai frecventă boală genetică letală. În Europa există peste 40000 de persoane ce suferă de fibroză chistică (mucoviscidoză). În toată lumea sunt aproximativ 70000 de persoane cu fibroză chistică (mucoviscidoză). În România există aproximativ 300 pacienti (250 copii și 50 adulți). 1 din 2500 copii nou născuți se naște cu fibroză chistică (mucoviscidoză) O persoană din 25 este purtătoare a genei defecte ce cauzează fibroza chistică, ceea ce

înseamnă că în România există aprox. 880000 persoane purtătoare ale acestei gene. În anii ’50, speranța de viață a pacienților cu fibroză chistică (mucoviscidoza) era foarte

scăzută, doar puțini copii ajungeau la vârsta de școlar. În ziua de astăzi, speranța de viață a pacienților cu fibroză chistică a crescut foarte mult, în țările dezvoltate pacienții ajungând la vârsta de 35-40 ani și chiar mai mult.

În România, speranța de viață a pacienților cu fibroză chistică (mucoviscidoză) este mult mai scazută, o parte din pacienți fiind pierduți înainte de implinirea vârstei de 18 ani.

Dacă în SUA aproximativ 50% din pacienți sunt adulți (vârsta >18 ani), în România situația este alta: doar 16% din pacienți sunt adulți.

Cauzele fibrozei chistice

Fibroza chistică este o afecțiune genetică. Un copil dezvoltă fibroză chistică, doar dacă moștenește două gene defective (patologice) de fibroză chistică (câte una de la fiecare părinte).

Dacă doar un părinte este purtător al genei defective de fibroză chistică, copilul nu va dezvolta boala; cu toate acestea, sunt 50% șanse ca acel copil să devină purtător de fibroză chistică.

Dacă ambii părinți sunt purtători ai genei defective de fibroză chistică, sunt 25% șanse ca acel copil să dezvolte afecțiunea și 50% șanse ca acel copil să devină numai purtător.

Dacă investigațiile arată că o persoană este purtătoare a genei defective de fibroză chistică, este necesară și testarea partenerului.

În cazul în care analizele indică faptul că partenerul nu este purtător al genei defective de fibroză chistică, sunt șanse mici pentru copil să dezvolte boala.

Simptome

Simptomele fibrozei chistice sunt date de producția de mucus lipicios, de consistența crescută. Severitatea manifestarilor clinice variază mult de la pacient la pacient. Cele mai frecvente simptome sunt:

tusea umedă cu spută (uneori cu sânge); tuse persistentă sau wheezing (șuierătură); infecții pulmonare frecvente; dificultăți de respirație sau oboseală precoce în timpul jocului; dificultăți la practicarea sportului sau incapacitatea de a presta efort fizic; înălțime și greutate mult mai mici față de copiii de aceeași vârstă pe fondul unui

apetit exagerat; pielea foarte sărată; transpirații abundente; funcționarea anormală a intestinelor: diaree persistentă, scaune voluminoase urât

mirositoare bogate în grăsimi (scaune steatoreice), constipație. Dacă se produce obstrucția intestinală, abdomenul pacientului poate proemina și nu sunt mișcări intestinale;

obstrucție de intestin subțire numită ileus meconial sau obstrucție meconială (specifică nou-născutului);

prolaps rectal.

Simptomele variază de la persoană la persoană și nu sunt adeasea evidente în copilarie. Deși majoritatea copiilor prezintă simptome chiar în primul an de viață, la alți copii simptomele apar mai târziu, la vârsta de preșcolar, școlar sau chiar în adolescență. Diagnosticul corect poate fi întârziat în spitalele care nu există medici specializați în diagnosticarea și tratarea pacienților cu fibroză chistică. Întârzierea stabilirii corecte a diagnosticului se face până în momentul în care

simptomele sunt evidente pentru a trezi suspiciunea de fibroză chistică. Din păcate, în aceste momente, în majoritatea cazurilor deteriorarea pulmonară s-a produs deja.

Diagnostic

O anamneză și un examen obiectiv sunt primii pași în diagnosticarea fibrozei chistice, urmată de screening sau analize de laborator. Diagnosticarea fibrozei chistice necesită una dintre următoarele:

- obstrucția intestinului subțire la naștere, numit obstrucție meconială sau ileus meconial

- pielea sărată și umedă

- inapetență (lipsa poftei de mâncare), astenia sau scăderea în greutate. Se numește dezvoltare deficitară (failure to thrive)

- mișcări neobișnuite ale intestinelor. Poate include diareea care ține mult timp, scaunele mari și cu multe grăsimi, care miros urât sau constipația. Dacă intervine obstrucția intestinală abdomenul copilului poate proemina și nu apar mișcările intestinale

- dificultăți de respirație sau oboseală precoce în timpul jocului sau infecții respiratorii repetate ca bronșita sau sinuzita

- tuse persistentă sau wheezing

- un frate sau o soră care are fibroză chistică

- un screening pozitiv la naștere. În acest scop se recoltează o cantitate mică de sânge pentru a verifica prezența cantitativă a unei enzime denumită tripsinogen imunoreactiv (IRT). Sugarii cu fibroză chistică au mai multă IRT decât în mod normal.

În concluzie, trebuie să prezinte cel putin una din următoarele:

- două teste ale glandelor sudoripare pozitive, în zile diferite. Testele de transpirație măsoară nivelul de sare și transpirație. Persoanele cu fibroză chistică au o cantitate mai mare decât în mod normal de electroliți în transpirație

- genograma pozitivă pentru defectul genetic care se cunoaște ca fiind cauza fibrozei chistice. Genograma se poate face cu o probă de sânge sau o biopsie intrauterină înainte de naștere (biopsie a vilozităților corionice sau amniocenteză)

- testarea diferenței de potențial a mucoasei nazale. Acest test folosește electrozi pe mucoasa nazală pentru a observa mișcarea electroliților prin membrană

Monitorizarea fibrozei chistice

Unele teste pot ajuta medicul să monitorizeze fibroza chistică a copilului. Aceste teste includ:

-un examen al scaunului pentru a observa cât de bine digera și absoarbe grăsimile și celelalte componente nutritive;

-un examen al sputei, pentru examinarea secrețiilor mucoase și a bacteriilor care dau infecții

- radiografie toracică, care include inima și plămânii

- analiza gazelor sangvine (ASTRUP) pentru a măsura nivelul de oxigen și dioxid de carbon din sânge care reflectă funcționarea plămânilor

- teste respiratorii pentru a determina afectarea plămânilor prin determinarea mișcării aerului în expirație și în inspirație

- computer tomografie pentru identificarea unor boli deosebite ale plămânilor, pancreasului sau a altor organe

- teste sanguine ca glicemia și testele hepatice pentru a identifica unele complicații ale fibrozei chistice.

Tratament

Imediat ce copilul este diagnosticat cu fibroză chistică, este posibil să fie nevoie să stea un timp în spital, în funcție de starea în care se află. În acest caz, va face teste de diagnosticare, mai ales măsurători de bază asupra respirației (pentru a se determina gradul de funcționare a plămânilor) și i se va face o evaluare nutrițională. Înainte de a părăsi spitalul, medicul se va asigura că plămânii îi sunt liberi și că urmează o dietă cu enzime digestive și vitamine care îl va ajuta să ia normal în greutate. Apoi, probabil va reveni la medic pentru controale cel puțin o dată la 1-3 luni.

Programul de bază de îngrijire zilnică variază de la copil la copil, dar include de obicei terapie pulmonară (tratamente pentru menținerea funcționării plămânilor) și terapie nutrițională (o dietă cu nivel ridicat de calorii, grăsimi și cu suplimente de vitamine). Copiilor care au fibroză chistică li se pot administra doze orale de enzime pancreatice pentru a-i ajuta să digere mai bine mâncarea.

Uneori, au nevoie de antibiotice administrate oral sau inhalate pentru a trata infecțiile pulmonare, precum și medicație mucolitică (medicamente care subțiaza mucusul) pentru a menține mucusul în stare fluidă.

Un nou tratament al fibrozei chistice, aflat încă în curs de cercetare, este un spray inhalat ce conține copii normale ale genei fibrozei chistice. Aceste gene normale eliberează copia corectă a genei fibrozei chistice în plămânii celor afectați de boală. Începând din anul 1993, peste 100 de bolnavi cu fibroză chistică au fost tratați astfel, iar testele sunt încă în curs de desfășurare în peste nouă centre medicale diferite din SUA și în alte centre din lume.

Altă terapie nouă, numită terapie de reparare proteică, are ca scop repararea proteinei CFTR defecte. De asemenea, sunt în curs de testare numeroase medicamente, inclusiv un condiment numit curcumina.

Tehnici de cleareance a căilor respiratorii

*Ciclul activ al tehnicilor respiratorii(CATR)

Mobilizează și elimină secrețiile bronșice în exces. Componentele acestuia sunt: controlul respirației, exercițiile de expansiune toracică, tehnica expirului forțat

Controlul respirației (CR)Este o parte esențială a ciclului activ, în care pauzele sunt destinate odihnei și prevenirii

creșterii obstrucției curentului de aer. Mărimea pauzei depinde de semnele individuale ale apariției fenomenului obstructiv. Controlul respirației constă dintr-o respirație normală (la volumul curent), ușoară, utilizând toracele inferior, cu relaxarea regiunii toracale superioare și a umerilor. Termenul de respirație diafragmatică sau abdominală este deseori folosit pentru a descrie această tehnică.

Practic, bolnavul sau terapeutul plasează mâna în porțiunea superioară a abdomenului pentru a simți ușoara bombare a acestuia în timpul inspirului și retragerea lui în expir. Bolnavul este atenționat că trebuie să simtă mai mult mișcările la nivelul părții inferioare a toracelui și mai puțin la nivelul toracelui superior.

Exercițiile de expansiune toracică (EET)Sunt exerciții de respirație profundă, cu o accentuare a inspirului și un expir usor,neforțat.

Crescând volumul pulmonar, rezistența la flux prin canalele colaterale este redusă, permițând trecerea aerului în spatele secrețiilor, fiind astfel facilitată mobilizarea acestora. La unii bolnavi, o apnee post inspiratorie de 3 secunde poate să amplifice acest efect. Trei sau patru exerciții de expansiune toracică pot fi combinate cu tapotament sau scuturarea toracelui, fiind urmate de controlul respirației.

Tehnica expirului forțat (TEF):Are ca scop mobilizarea secrețiilor din căile aeriene mici spre cele mai mari, astfel încât

plămânii să devină curați. TEF constă din una sau două expiruri forțate (huffs), combinate cu perioade de control al respirației. Un „huff” este un expir forțat, dar nu violent (cu gura larg deschisă, nu suflat). Dacă este corect executat, bolnavul trebuie să-și simtă musculatura abdominală contractată. Pentru desprinderea secrețiilor din periferie „huff-ul” trebuie ajustat în funcție de localizarea lor, de la volume medii, spre volume pulmonare mici. Expirând la volume pulmonare mici, se favorizează mobilizarea și eliminarea secrețiilor situate la periferie. Huff-ul și controlul respirației se repetă până ce secrețiile pot fi simțite în partea superioară a toracelui. Când secrețiile ajung la căile proximale (mai largi), bolnavul inspiră adânc și printr-un „huff” sau prin tuse le elimină la exterior. Durata „huff-ului” si forța de contracție a mușchilor expiratori vor fi folosite pentru a mări clearance- ul secrețiilor.

Conceptul de punct de presiuni egale, cu colapsul și compresiunea căilor respiratorii în aval (spre gură), explică mecanismul eficacității manevrei de expir forțat si respectiv, al unui acces de tuse în clearance-ul căilor aeriene.

*Drenajul autogen

Este o tehnică individualizată în cadrul tehnicilor de clearence respiratorii, dezvoltată în Belgia și descrisă pentru prima dată în 1980. Se poate efectua în poziție șezândă sau în poziție de decubit dorsal. Utilizând fluxul expirator, la volume pulmonare diferite (joase, medii sau înalte, în funcție de localizarea periferică, mijlocie sau centrală a mucusului), se mobilizează secrețiile din întreg arborele bronșic. Ajustând respirația la diferite volume pulmonare și dozând corect forța expirului, se va determina doar o creștere minimă a rezistenței bronșice și se va menține compresia aerului alveolar la valori scăzute. De asemenea, ușurează eforturile expiratorii și scade riscul apariției respirației paradoxale.

Tehnica Drenajului Autogen . Constă în alegerea unei poziții care stimulează respirația (șezând sau culcat), urmat de curățirea căilor aeriene superioare (nas, gat). Fiecare respirație cuprinde :

- inspirul: se inspiră ușor pe nas, la volumele pulmonare joase, mijlocii sau înalte (în funcție de localizarea mucusului), menținând căile aeriene superioare deschise;

- apnee postinspiratorie de 3-4 secunde, timp în care toate căile aeriene superioare sunt menținute deschise, favorizând umplerea uniformă a tuturor zonelor pulmonare. În timpul acestei faze, un volum suficient de aer ajunge în spatele obstrucției;

- expirul: se realizează pe nas sau pe gură, deschisă pe jumătate. Forța expiratorie va fi astfel dozată, încât suflul expirator să atingă nivelul cel mai ridicat, fără a determina obstrucția căilor aeriene. Este un expir accelerat, dar nu violent. Expirând corect, mucusul poate fi auzit

clar și poate fi simțit punând mâna pe regiunea toracică superioară. Frecvența vibrației mucusului, ne oferă o apreciere asupra cantității de mucus. Tusea trebuie evitată pe cat posibil.

Din punct de vedere practic, inițial bolnavul trebuie îndrumat de un terapeut, necesitând un timp mai îndelungat pentru a-și dezvolta anumite abilități proprioceptive legate de detectarea nivelului secrețiilor și implicit a nivelului volumelor pulmonare necesare.

Tehnica are următoarele avantaje:- consumul energetic al bolnavului este mai mic față de alte tehnici;- inducerea bronhospasmului este mai rară;- poate fi efectuată de bolnavul însuși, fără ajutorul altei persoane.

Dezavantajul major este legat de timpul mai lung necesar pentru efectuare.Derularea unei sedințe de drenaj autogen (DA)- Plasarea bolnavul într-o poziție cat mai confortabilă (șezând sau culcat);- Bolnavul își curăță căile respiratorii superioare;- Începe să respire la volume pulmonare joase (spre volumul expirator de rezervă);- Odată ce secrețiile sunt mobilizate, se cresc volumele respiratorii care fac ca secrețiile

să fie colectate în căile aeriene centrale;- Bolnavul respiră apoi la volume și mai mari, spre volumul inspirator de rezervă;- Bolnavul elimină apoi secrețiile printr-un expir forțat (huff);- După fiecare inspir bolnavul face o scurtă pauză (apnee postinspiratorie de 3-4sec.), iar

expirul este efectuat cu gura și glota deschisă. Bolnavul este atenționat să evite manevre expiratorii forțate și tusea;

- Ciclul se repetă, pană ce plămânul devine curat, sau maximum 40 de minute .

*Drenajul postural și percuțiaDrenajul postural și percuția introduse pentru prima dată pentru tratamentul

mucoviscidozei în 1950, au rămas până în 1980 principalele metode de fizioterapie. Drenajul postural constă în așezarea bolnavului într-o poziție care să permită gravitației să ajute la drenajul mucusului dinspre periferie spre centrul plămânului. De obicei se folosesc între 6 și 12 poziții de drenaj în funcție de lobul sau segmentul care trebuie drenat. Fiecare bolnav necesită un program individual, care poate fi modificat odată cu progresia bolii sau schimbarea simptomelor. Toate pozițiile pot fi modificate dacă sunt rău tolerate sau produc unele inconveniente.

Percuția se utilizează ca și adjuvant al drenajului postural și se va efectua pentru 3-10 minute pentru fiecare poziție Se recomandă ca numărul de poziții de drenaj pentru fiecare sedință să fie limitat la două sau trei. Tratamentul se împarte în 2- 3 sedințe zilnice.

În ce privește eficacitatea drenajului postural, unii autori au arătat că drenajul postural și percuția reprezintă metode eficace de eliminare a secrețiilor în exces la bolnavii cu mucoviscidoză. Alte studii au demonstrat că bolnavii cu boală pulmonară severă pot prezenta hipoxie în timpul drenajului postural și percuției. La bolnavii cu mucoviscidoză și reflux gastroesofagian, plasarea într-o poziție de drenaj postural, cu capul mai jos poate agrava refluxul și se poate produce aspirația pulmonară.

Dezavantajele sunt legate de consumul de timp, de necesitatea asistenței altei persoane și de posibilitatea de a crea disconfort bolnavului (compliață de numai 40%).

Poziții de drenaj bronsic (Figura 1, Figura 2 Drenaj postural decubit dorsal)

Figura 1

Figura 2

Poziții de facilitare a respirației

Poziţia abdominală suspendatăPoate fi învăţată şi utilizată devreme În cazul sugarului, acesta va fi aşezat în decubit

ventral, cu un sul plasat sub regiunea pelvină şi altul sub axile şi porţiunea superioară a toracelui (Figura 3). În felul acesta mişcările abdomenului sunt libere.

Figura. 3 Poziţie de facilitare a respiraţiei la sugar

Copilul mai mare se va spijini pe călcâie. Braţele flectate sunt plasate pe podea sau pe o pernă. Capul întors într-o parte se odihneşte confortabil pe mâini, iar spatele este uşor arcuit. Genunchii sunt uşor depărtaţi pentru a nu împiedica mişcările abdomenului (Figura.4 )

Figura. 4 Poziţie de facilitare a respiraţiei la copil

Decubit înaltBolnavul stă culcat pe o parte, pe trei sau patru perne plasate în plan înclinat faţă de capul

patului şi o altă pernă între axilă şi talie pentru a împiedica alunecarea din pat. Perna de sus trebuie aşezată deasupra umerilor suportând capul şi gâtul. Membrul superior liber se va odihni pe pernă la nivelul taliei, iar antebraţul de dedesubt va fi aşezat sub perna de sub cap sau se va

odihni pe pat sub perna de la nivelul taliei. Genunchii vor fi uşor îndoiţi şi piciorul de deasupra plasat în faţa celui de dedesubt (Figura 5).

Figura 5. Poziția decubit înalt

Poziţie şezând -relaxatBolnavul stă pe un scaun, aplecat înainte, cu antebraţele odihnindu-se pe coapse, pumnii

şi mâinile complet relaxate (Figura. 6).

Figura 6. Poziție șezând relaxat

Poziţia în picioare-relaxatBolnavul în picioare este aplecat înainte din bazin, cu antebraţele odihnindu-se pe un

suport de înălţime convenabilă (ex: pervazul unui geam – Figura 7)

Figura 7. Poziția în picioare-relaxat

Modificări în programul de kinetoterapie La bolnavii cu anumite complicaţii cum ar fi: dispneea, wheezingul, hemoptizia, durerea,

oboseala, tratamentul de kinetoterapie este mai greu tolerat şi de aceea se impun anumite modificări ale acestuia.

Recomandări :- Se trece la un nivel mai uşor al tratamentului cu creşterea duratei controlului respiraţiei,

care se intercalează între părţile mai active ale tehnicilor de cleareance.- Se evită drenajul postural cu capul în jos. Bolnavii cu dispnee marcată preferă poziţia în

decubit înalt sau şezândă cu capul şi trunchiul aplecat înainte (poziţii de facilitare a respiraţiei).- Se opresc tapotamentul şi scuturările- Se ia în calcul utilizarea adjuvantelor.- Suplinirea sau ajustarea tratamentului: bronhodilatator înainte de tratamentul

kinetoterapeutic, analgezice pentru durere şi medicaţie contra vărsăturilor şi a stării de rău.- Verificarea saturaţiei în oxigen înainte, în timpul şi după kinetoterapie

AdjuvanteleAdjuvantele pot fi introduse atunci când tratamentul este mai puţin eficace şi/sau prost

tolerat cum ar fi în caz de secreţii foarte vâscoase, dispnee, oboseală. Aceşti bolnavi trebuie în

primul rând încurajaţi să consume lichide în cantitate mare pentru a preveni deshidratarea şi uscăciunea secreţiilor bronşice.

Cele mai frecvente adjuvante sunt: umidificarea, respiraţia cu presiune pozitivă intermitentă, presiunea respiratorie pozitivă continuă, ventilaţia nazală cu presiune pozitivă intermitentă

UmidificareaPentru a creşte cleareance-ul traheobronşic, se foleseşte fluxul de gaz umidificat, eliberat

printr-un tub cu un orificiu larg şi o mască/piesă bucală. Cele mai utilizate sisteme includ vaporii de apă şi sistemul de nebulizare. Vaporii de apă pot fi eliberaţi de la pipa de aer sau oxigen. Sisteme de nebulizare sunt cu aer sau oxigen.

Sistemele cu aer cuprind: sistemul de nebulizare „Venturi”, nebulizator ultrasonicşi nebulizator cu jet.

Sistemele cu oxigen folosesc: oxigen în concentraţie 24%, oxigen în concentraţie 28-60%, respectiv peste 60%.

Respiraţia în presiune pozitivă intermitentă(RPPI)

Poate fi folosită pentru a reduce efortul respirator şi pentru a creşte volumul curent în timpul exacerbărilor severe la bolnavii adulţi şi copii cooperanţi. Această tehnică asigură o presiune pozitivă în timpul inspirului. Poate fi folosită doar la bolnavii cu respiraţie spontană şi poate fi utilizată în paralel cu CATR

Presiunea respiratorie pozitivă continuă (PRPC)Este utilizată ca şi adjuvant periodic de către bolnav pentru a asigura o presiune pozitivă

continuă atât în inspir cât şi în expir. La nevoie se poate folosi umidificarea cu apă caldă cu sistemul Fisher Paykel. S-a demonstart că folosită periodic scade efortul respirator şi creşte efectiv capacitatea reziduală funcţională.

Indicaţiile tehnicii: atelectazii, colaps lobar sau segmentar, suport ventilator pentru bolnavii acutizaţi la care nu este indicată ventilaţia nazală cu presiune pozitivă intermitentă

Contraindicaţiile PRPC şi RPPI: pneumotorax sau istoric de pneumotorax recurent, hemoptizii severe, abcese pulmonare, bule de emfizem mari.

Ventilaţia nazală în presiune pozitivă intermitentă (VNPPI)Trebuie efectuată doar de către specialişti din centre cu experienţă.

Adaptarea kinetoterapiei la situaţii clinice specialePneumotorax mic. Se continuă kinetoterapia obişnuită dar se urmăreşte apariţia bruscă a

dispneei care poate fi un semn al extinderii pneumotoraxului.Pneumotorax extins. Se întrerupe kinetoterapia până se inserează tubul de dren şi apoi se

reîncepe, asigurându -se o analgezie adecvată.

Pneumotorax care necesită intervenţie chirurgicală. Se întrerupe kinetoterapia până în perioada post operatorie. Se reîncepe sub analgezie şi sub umidificare înaltă pentru mobilizarea secreţiilor.

Sputa sanguinolentă (cu striuri): se continuă kinetoterapia obişnuită .Hemoptizia francă: se întrerupe tratamentul până ce hemoragia se opreşte, apoi se

reîncepe pentru a mobiliza sângele acumulat şi secreţiile prin drenaj postural modificat, dar fără tapotament şi scuturări.

Reflux gastro-esofagian (RGE). Metodologia este încă discutată .Studii publicate sugerează că la sugarii cu RGE, drenajul postural modificat reduce refluxul. Oricum, studiile în curs arată că unii sugari, în mod surprinzător, prezintă reflux în poziţie şezândă, fără a-l prezenta în poziţie declivă, în timp ce alţii prezintă reflux mare atât în timpul manevrelor de kinetoterapie, cât şi în afara acestora. În aceste cazuri utilizarea drenajului postural modificat pare inutilă. Unii autori recomandă folosirea medicaţiei anti REG înainte de a recomanda modificarea tehnicilor de clearance.

Bolnav în fază terminală. Rolul kinetoterapeutului se schimbă, pe prim plan situându-se controlul simptomelor prin: oxigenoterapie umedă, sisteme de nebulizare, poziţionarea bolnavului, facilitarea relaxării prin masaj, controlul respiraţiei, suport psihologic al bolnavului şi familiei. Este important ca în această fază să nu se renunţe pur şi simplu la terapie, sub motivaţia eficacităţii reduse a tehnicilor de clearance.

Tratament chirurgicalTratamentul chirurgical poate fi necesar pentru corectarea unor complicații ale fibrozei

chistice. Metodele de tratament pot include: - drenajul toracic printr-un tub sau toracoscopia, pentru a trata colabarea plămânilor

(pneumotorax) - transplantul de plămâni. Transplantul de plămâni se poate face la persoanele care au

boli severe ale aparatului respirator - rezolvarea unui intestin colabat sau rezecția obtrucției intestinale - rezolvarea chirurgicală abdominală sau perineală a prolapsului rectal - rezecția polipilor nazali. În cazul în care copilul nu-și poate procura elementele nutritive necesare organismului

din mâncare, este nevoie de un tub pentru alimentație.

Bibliografie

http://www.copilul.ro/pentru-mama/sanatate-femei/Fibroza-chistica-a2213.html

http://www.sfatulmedicului.ro/Bolile-aparatului-respirator/fibroza-chistica-sau-mucoviscidoza_507

http://www.desprecopii.com/info.asp?id=1622

http://afcr.ro/

http://www.mucoviscidoza.com/KINETOTERAPIA%20IN%20MUCOVISCIDOZA.pdf