CONJOINED TWINSDr. Catur S. Sutisna, SpBA.Sub. Bedah AnakRSPAD Gatot Soebroto

CONJOINED TWINSKASUSEVALUASI PREOPERATIFTIMING OPERASIPENANGANAN

KASUS :Bayi perempuan, kembar siam, 45 hariLahir cukup bulan, SCBBL: 2350 gr, BB skrg: 6350 gr.PD :cm, aktif , vital sign d.b.n mulai umbilicus s/ perineum fusi fistel umbilicus : feses (+) urine (+) Cloaca 2 buah dengan sharing wall Extremitas atas :4 buah, normal bawah 4 buah , tampak normal

Evaluasi preoperatif:

Laboratorium : Hb, L, PCV, Tr,GD d.b.n X-ray Contrast studyCT scan

Plain X-ray

Contrast study

Contrast study

Contrast study:

CT scan :Bayi A: hepar dbn; VF, pankreas, lien , ginjal kiri-kanan (+) , os sacrum (+) , pusat ossifikasi os femoris (-), terdapat hubungan antara ileum dengan umbilicus, terdapat tonjolan dari umbilicus yg bercabang duaBayi B:hepar (+), VF (+), pankreas tidak terdeteksi , lien (+), Ginjal kiri-kanan (+) , vertebra thoracal s/ lumbal tidak fusi , os sacrum (-) ,os ileum (+), pusat ossifikasi pd caput femoris (-)

DIAGNOSA:Conjoined twinsIschiopagus tetrapus type

Anomali:Single terminal ileum s/ ke rectumPersistent urachus&Omphalomesenteric ductCloaca Single simphysis pubic/ diastasis fusi ddg abdomen bawah

Ischiopagus twins klasikFusi pelvis sampai common umbilicusFusi terminal ileums/ anus (biasanya single anus)4 ginjal, 2 bladder ; 1 masing2 ureter bermuara opposite bladder2 Uterus, 4 Ovarium, 2 external genitalPd by laki fusi genitourinary tract, 4 gonadSingle anus

EVALUASI PREOPERATIF PD ISCHIOPAGUS TWINSAbdominal&Limb radiographyUpper& Lower GI seriesCystoscopy, Cystography, IVP, Renal scanningVaginographyCT scanning

PenangananEthical consideration Pembentukan tim multidisiplin:Tim MedisTim Bedah Tim penunjang

Persiapan operasi : Regular meeting

Timing operasi

ElektifBila memungkinkan usia 9 -12 bulan

Separasi periode post natal hanya pada kondisi- kondisi tertentu

Rencana penanganan :

2 kamar operasi dan peralatan operasi2 tim Bedah (Tim Bedah anak, tim Bedah urologi, Bedah plastik, Bedah Orthopedi) ( +) 2 tim perawat2 tim anestesi

Rencana penanganan:Tehnik anestesiTehnik Pemisahan, penutupan kulit Penanganan Tipe KloakaPenanganan Single rectumPenanganan fistel umbilikus ( OMD persisten, urachal persisten)Penanganan anomali lain

Approach rekonstruksi sistem OrganSangat tergantung pada hasil evaluasi preoperatif yang menyeluruhantisipatif

SELAMAT PAGI. PADA KESEMPATAN INI SYA AKAN MEMBAWAKAN SATU KASUS KEMBAR SIAM YANG KEBETULAN SAT INI ADA DALAM PERAWATAN BAGIAN ANAK DAN BEDAH.KASUS INI MERUPAKAN HAL YANG SPESIAL KARENA DISAMPING KASUSNYA SANGAT JARANG (1/50-100 RIBU KELAHIRAN, PERMASALAHAN YG KOMPLEKS DAN MERUPAKAN SUATU TANTANGAN BAGI DOKTER BEDAH PRESENTASI INMERUPAKAN SEMACAM REVIEW UNTUK MEMEBERIKAN SEDIKIT GAMBARAN TENTANG KEMBAR SIAM . KARENA MESKIPUN SEBAGI DOKTER BEDAH UMUM MUNGKIN TIDAK AKAN MENANGNANI KEMBAR SIAM SECARA LANGSUNG TETAPI MUNGKIN DILUAR AKAN MENDAPAT PERTANYAAN PERTANYAN MENGENAI HAL INI SEHINGGA RESIDEN WAJIB MENGETAHUI SEDIKIT PENGETAHUAN TENTANGH HAL INIPD REVIEW INI AKAN DIBAHAS MENGENAI KASUS YANG ADA DIKITA, EVALUASI PREOPERATIF APA YG SUDAH DIKERJAKAN, APA LAGI YG HARUS DILAKUKAN.KAPAN AKAN DIOPERASI/KENAPA BELUM DIOPERASI DAN BAGAIMANA PENANGANAN KASUS INITim medis tdd dokter2 dari bagian anak ( NiCU, PICU, GROWTh& DEVELOPMENT, GIZI) dll untuk mempertahankan kondisibayi selalu dalam keadaan optimal,

Tim Bedah (dokter2 bedah dari berbagai disiplin dalam hal ini (BA, BO,BP,BU) dokter2 anestesi

Tim penunjang tdd dokter2 radiologi, klinpat

Ethical consideration : hak orang tua pasien akan privacy harus kita hormati dokter harus dpt dipercayamempunyai hubungan yang cukup dekat dengan keluarga(diskusi berulang, prospekEasier anasthetic management, toleransi blood loss dan fisiologic derangement lebih baik; cukup waktu untuk investigasi menyeluruhif < 6 bln higher mortality, if jauh diatas 1 tahun :dificulty developing independent personality (kesulitan pengembangan personality Tim medis tdd dokter anak : persiapan pre op perawatan di NICU,maintenance, nutrisi dll (NICU, tumbuh kembang dll) Ketua : D r SugandaTim Bedah ( Bedah Anak, Urologi, Plastik,Orthopedi, anestesi ) : tim ini yg pada saatnya nanti akan bekerja keras dalam operasi pemisahan KS tsbTim penunjang tdd : dr clinpath dan radiologi.

Timing op pada usia 9-10 bln. Pada periode menungggu ini dilakukan persiapan bayi, investigasi menyeluruh Rencana op : Perlu 2 kamar, masing masing satu tim bedah dan tim anestesi setelah pemisahan ,satu bayi dipindah ke kamar OP sebelah untuk dilakukan op yg perlu, secara simultan oleh masing2 tim B Anak : pemisahan, kolostomi, penutupan fistel omphmesent duct,Urologi reimplant ureter, Orthopedi :rekonstruksi os pubisPlastik : design pemisahan, penutupan kulit

Evaluasi menyeluruf sangat penting sehingga Decision/ desain rekonstruksi harus sudah direncanakan sebelum operasi . Kdg perlu dibuat sketsa/ gambar kondisi interna dari data2 yg didapat untuk merencanakan rekonstruksi. Tetapi tidak menutup kemungkinan bahwa decision dibuat saat intra operatif sehingga Tim bedah harus memahami betul kemungkinan varian yang akan ditemukan sehingga dapat mengantisipasi segala kemungkinan yang ada.