Kelainan Jantung BawaanKejadian.

Kelainan jantung bawaan (KJB) Bayi baru hidup : 0,5-0,8% Bayi lahir mati (still born) : 3-4%, Abortus 10-25% Premature 2%.

EtiologiPenyebab KJB kebanyakan tidak diketahui.Banyak faktor yang dapat menyebabkan KJB. Gabungan genetik dan lingkungan.Genetik Trisnomi 18 90%Trisomi 21 50%Trisiomi 23 10%Turner sindrome 40%

Lingkungan : 41%Keadaan ibu; Diabetes MellitusObat yang dimakan ibu, ethanol thalidomit, anticonvulsant.Systemic Lupus Erythematosus.

Keadaan anak; PhenylketonuriaCongenital Rubella Syndrome

KlasifikasiKJB dapat digolongkan berdasarkan :tingkat saturasi oksigen arteri: asianotik dan sianotik. vaskularisasi paru pada x-foto toraks : bertambah, normal atau berkurang. beban: beban volume dan beban tekanan.

Uji asianotik atau sianotikKJB asianotik, kelainan jantung bawaan yang akan mencapai PaO2 >100mmHg pada pernafasan 100% oksigen selama 10-20 menit. KJB sianotik, kelainan jantung bawaan yang tidak dapat mencapai PaO2>100mmHg setelah diberi bernafas dengan 100% oksigen selama 10-20 menit.

Kelainan jantung bawaan asianotik

Diketahui dengan :Ada desah jantung Ada gejala gagal jantung.

Ventrikular Septal Defect (VSD)KJB paling banyakPenderita = Dapat diketahui pada umur 3hr mingguKegagalan jantung sebelum umur 4 minggu. Lebih dini pada bayi prematurePenutupan spontan terjadi pada separoh pasien.Koreksi operasi bila VSD besar dan menimbulkan gejala.

Atrial Septal Defect (ASD)Tidak penting penyabab kesakitan/kematianSekali-sekali dapat terjadi kegagalan jantung pada waktu bayi.

Patan Ductus Arteriosus (PDA)Ductus arteriosus: pembuluh darah menghubungkan arteri pulmonal dengan bagian bawah aorta.PDA gagal menutp,sehinga hubungan masa janin tetap terbuka.

Kejadian : bayi BBL 1750 g 45%bayi BBL < 1000 g 80%

Patofisiologi:Patan Ductus Arteriosus PDA)Pada janin, darah mengalir dari jantung kiri ke kanan.Setelah lahir, ductus arteriosus menutup beberapa jam 3-4 hari

Pemeriksaan fisikinspeksi: precordium heperaktifauskultasi: desah jantung sistolis pada sela iga 3 pinggir sternum kirisering desah jantung kontinu machinary murmur

Echogcardiographyterlihat ductus arteriosusaliran darah

X-foto toraksjantung memebesar

PengobatanIndomethacin, menghambat sitesis protaglandin.Pencegahan:Indikasi: bayi dengan bbl < 1250 gbayi dengan RDS dan BBL < 1000 gdosis: 0,1 mg/kg per dosis iv (infus diatas 20 menit) setiap 24 jam sejak hari pertama kehidupan selama 6 hari

Simptomaik dini: indikasi: ada tanda klinik PDAsebelum ada gagal jantungbiasanya pada hari 2-4 kehidupan bayi dengan BBL < 1250 gbayi pada umur < 7 haridosis : 0,2 mg/kg iv ( infus diatas 20 menit) dosis pertama

0,1mg/kg per dosis untuk dosis kedua dan ketiga.Bila bayi dengan BBL > 1250 g, umur > 7 hari, dosis kedua dan ketiga 0,2mg/kg per dosis

Simtomatik lambatindikasi : ada kegagalan jantungbiasanya pada hari ke 7-12dosis : 0,2mg/kg iv dosis pertama0,2mg/kg iv dosis kedua dan ketiga

Kelainan Jantung Bawaan sianosis

Sianosis dinilai dari warna kulitPenyulit pengenalan sianosis PolicytheniaIcterusPigmentasi rasialAnemia Tidak selamanya ada desah jantung

Tetralogi of Fallot (TF)Tetralogi of Fallot KJB sianosis dengan penurunan aliran darah paru.TF terdiri dari :Stenosis Pulmonal (PS)Deffect septum ventricel (VSD)Aorta bertenggek pada septum ventricel (overiding)Hipertropi ventricel kanan (RVH)

PatofisiologiDarah sistem vena masuk ke atrium kanan ke ventrikel kanan.Ventrikel kanan kontraksi darah mengalir ke aorta melalui VSD.Saturasi darah arteri kurang sianosis.

Gejala KlinikKegagalan jantung oleh karena aliran darah dari kiri ke kanan.Sering pada bayi baru lahir sianosis tidak ada.Pada usia 1 th pertama setelah hipertropi ventrikel kanan sianosis bertambah.Sianosis menonjol pada bibir dan mulut.Anak lebih besar, kulitnya kebiru-biruan.Sklera biru hijau, pembuluh darah melebarUjung jari tangan dan kaki membulat seperti kepala tongkat pemungkul genderang. (clubbing fingers)Setelah beraktifitas sebentar terus duduk atau berbaring.Pertumbuhan/perkembangan anak terlambat.

Diagnosis.X-foto thoraks :Dasar jantung (mediastinum) menyempit.Pinggir jantung kiri melekuk ke dalam.Ventrikel kanan membesar.Apex jantung terdorong ke atas.Bayangan jantung seperti sepatu boot.

Elektrokardiografi :Deviasi aksis ke kanan.Hipertropi ventrikel kanan Echocardiography :Aorta bertenggek diatas septum ventrikel.

Komplikasi Trombosis serebral Abses otakEndocarditis bacterialGagal jantung

PengobatanTujuan meningkatkan aliran darah ke paruMencegah gejala sisa hipoksia berat

Transposisi Pembuluh Darah Arteri BesarTransposisi Arteri Besar = Transposision of Gretar Arteri (TGA)KJB sianosis dengan peningkatan aliran darah paru.Sering pada tahun pertama kehidupan.Aorta berasal dari ventrikel kanan Arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiriHubungan atrium dan ventrikel normal.

Kejadian TGA 5% dari semua KJB Penderita anak : anak = 2:1Perawatan bayi baru lahir yang modern satu tahun kehidupan 80% tercapai.

PatofisiologiSebelum lahir oksigenisasi janin hampir normal.Setelah lahir ductus arteriosus menutup.Darah sistemik dan pulmonal bercampur melalui foramen ovale.Darah pulmonal hanya melalui forale ovale tidak cukup hipoxia berat muncul sianosis dalam beberapa jam kehidupan.

Gejala klinik.Pada hari pertama sianosis dan takhikardia Tidak segera diobati, tidak bertahan hidup pada masa neonatusHipoksia berat Gagal jantung jarangDesah jantung tidak ada atau lemah derajat I,IIDesah jantung di dengar pada tengah pinggir kiri sternum.

Diagnosis.X-foto toraks :Jantung sedikit membesarBayangan jantung seperti telur tergantung pada batang kayu kecil.Mediastinum sempitAliran darah paru bertambahElektrokardiografi :Pola neonatus dominant sebelah kanan.Echocardiography :Transposisi hubungan ventrikel dengan arteri.

PengobatanInfus Prostaglandin E1Mempertahankan ductus arteriosus tetap terbukaMemperbaiki oksigenisasiDosis 0,05 0,20 ug/kgbb/mnt.Operasi : kateterisasi jantung dengan septostomy ballon atrial dipandu echocardiography.