BAB I

KEJANG PADA NEONATUSA. Definisi Neonatus adalah bayi baru lahir yang berusia di bawah 28 hari. Kejang (konvulsi) merupakan gangguan fungsi otak tanpa sengaja paroksismal yang dapat nampak sebagai gangguan atau kehilangan kesadaran, aktivitas motorik abnormal, kelainan perilaku, gangguan sensoris, atau disfungsi autonom. Kejang pada neonatus adalah perubahan paroksismal fungsi neurologis (tingkah laku dan atau fungsi motorik) akibat aktifitas yang terus menerus dari neuron diotak dan terjadi dalam 28 hari pertama kehidupan pada bayi cukup bulan atau sampai usia konsepsi 44 minggu pada bayi kurang bulan.2,6B. Epidemiologi

Angka kejadian kejang pada neonatus umumnya berkisar antara 1,5-14 per 100 kelahiran hidup. Kejadiannya lebih tinggi pada bayi kurang bulan (3,9%) yaitu pada bayi dengan usia kehamilan < 30 minggu. Di Amerika Serikat, angka kejadian kejang pada neonatus belum jelas terdeteksi, diperkirakan sekitar 80-120 per 100.000 neonatus per tahun. Perbandingannya antara 1-5:1000 angka kelahiran. Menurut menurut SDKI 2002-2003 angka kematian pada neonatus di Indonesia menduduki angka 57% dari angka kematian bayi (AKB) sedangkan kematian neonatus yang diakibatkan oleh kejang sekitar 10%. 3,7

Di India angka insiden 5 per 1000 kelahiran hidup antara 1959 dan 1962. Nasional Neonatal Perinatal Database (NNPD) dari India yang dikumpulkan informasi dari 18 pusat dari di seluruh negeri pada tahun 2002-03 telah melaporkan insiden 1.0%. 9C. Etiologi

Etiologi kejang pada neonatus adalah sebagai berikut :

a. Ensefalopati iskemik hipoksikMerupakan penyebab tersering (60-65%) kejang pada BBL, biasanya terjadi dalam waktu 24 jam pertama, dapat terjadi pada BCB maupun BKB terutama bayi dengan asfiksia. Bentuk kejang subtle atau multifokal klonik serta fokal klonik. Kasus iskemik hipoksik disertai kejang, 20 % akan mengalami infark serebral. Manifestasi klinis ensefalopati hipoksik iskemik dapat dibagi dalam 3 stadium,yaitu : ringan, sedang dan berat. Manifestasi kejang terjadi pada stadium sedang dan berat.2b.Perdarahan Intrakranial

Perdarahan matriks germinal atau intraventrikel adalah penyebab kejang tersering pada bayi preterm. Scher menentukan 45 % bayi preterm dengan kejang mengalami perdarahan matriks germinal atau intraventrikel (GMH-IVH). Perdarahan intrakranial sering sulit disebut sebagai penyebab tunggal kejang, biasanya berhubungan dengan penyebab lain, yaitu : Perdarahan sub arachnoid

Perdarahan yang sering dijumpai pada BBL, kemungkinan karena robekan vena superfisial akibat partus lama. Pada mulanya bayi tampak baik, tiba-tiba dapat terjadi kejang pada hari pertama atau hari kedua. Pungsi lumbal harus dikerjakan untuk mengetahui apakah terdapat darah di dalam cairan serebrospinal. Pemeriksaan CT-Scan sangat berguna untuk menentukan letak dan luasnya perdarahan. Pemeriksaan perdarahan perlu dikerjakan untuk menyingkirkan kemungkinan koagulopati. 7 perdarahan subdural

Perdarahan ini umumnya terjadi akibat robekan tentorium di dekat falks serebri. Keadaan ini akibat molase kepala yang berlebihan pada letak verteks , letak muka dan partus lama. Darah terkumpul di fosa posterior dan dapat menekan batang otak. Manifestasi klinis hampir sama dengan ensefalopati hipoksik-iskemik ringan sampai sedang. Bila terjadi penekanan pada batang otak terdapat pernapasan yang tidak teratur, kesadaran menurun, tangis melengking, ubun-ubun besar menonjol dan kejang. Perdarahan pada parenkim otak kdang-kadang dapat menyertai perdarahan subdural. Deteksi kelainan ini dengan pemeriksaan USG atau CT-Scan. Perdarahan yang kecil tidak membutuhkan pengobatan, tetapi pada perdarahan yang besar dan menekan batang otak perlu dilakukan tindakan bedah untuk mengeluarkan darah. Mortilitas tinggi, dan pada bayi yang hidup biasanya terdapat gejala sisa neurologis. 2,7 Perdarahan periventrikuler/ intraventrikuler

Gambaran klinis perdarahan intraventrikuler tergantung kepada beratnya penyakit dan saat terjadinya perdarahan. Pada bayi yang mengalami trauma atau asfiksia biasanya kelainan timbul pada hari pertama atau kedua setelah lahir. Pada NKB dapat mengalami perdarahan hebat, gejala timbul dalam waktu beberapa menit sampai beberapa jam berupa gangguan napas, kejang tonik umum, pupil terfiksasi, kuadriparesis flaksid, deserebrasi dan stupor atau koma yang dalam. Pada perdarahan sedikit, gejala timbul dalam beberapa jam sampai beberapa hari sampai penurunan kesadaran, kurang aktif, hipotonia, kelainan posisi dan pergerakan bola mata seperti deviasi, fiksasi vertical dan horizontal disertai dengan gangguan respirasi. Bila keadaan memburuk akan timbul kejang. NCB biasanya disertai riwayat intrapartum misalnya trauma, pasca-pemberian cairan hipertonik secara cepat terutama natrium bikarbonat dan asfiksia. Manifesasi klinis yang timbul bervariasi mulai dari asimtomatik sampai gejala yang hebat. Gejala neurologis yang paling umum dijumpai adalah kejang yang dapat bersifat fokal, multifokal atau umum. Di samping itu terdapat manifestasi berupa apnu, sianosis, letargi, jitteriness, muntah, ubun-ubun besar menonjol, tangis melengking dan perubahan tonus otot.3c. Metabolik

Penyebab paling sering kejang metabolik adalah :

Hipoglikemia

Bayi dengan kadar glukosa darah < 45 mg/dL disebut hipoglikemia. Kadang asimtomatis. Tanda dan gejala dapat berupa kejang, tremor, letargi atau kesadaran menurun. Hipoglikemia yang berkepanjangan dan berulang dapat mengakibatkan dampak yang menetap pada SSP. BBL yang mempunyai resiko tinggi untuk terjadinya hipoglikemia adalah : Bayi Kecil untuk masa kehamilan, Bayi Besar untuk masa kehamilan dan bayi dari Ibu dengan Diabetes Mellitus. Hipoglikemi dapat menjadi penyebab dasar pada kejang BBL dan gejala neurologis lainnya seperti apnu, letargi dan jiterness. Kejang seperti hipoglikemia ini sering dihubungkan dengan penyebab kejang yang lain. Hanya sekitar 3% yang benar disebabkan Karena hipoglikemia. Tidak ada keraguan pemberian terapi dextrose intravena jika ditemukan kadar glukosa rendah pada bayi kejang, untuk mengembalikan kadar gula darah kembali secepatrnya.

Hipokalsemia/ hipomagnesemia

Kejadian awal kejang akibat hipokalsemia pada hari pertama dan kedua. Lebih sering didapatkan pada BBLR dan sering dihubungkan dengan keadaan asfiksia serta bayi dari ibu dengan diabetes mellitus. Hipokalsemia didefinisikan kadar kalsium < 7,5 mg/dL ( 3 mg/dL (> 0,95mmol/L), seperti hipoglikemia kadang asimtomatis. Sering berhubungan dengan prematuritas atau kesulitan persalinan dan asfiksia. Kadar magnesium yang rendah sering terjadi bersama dengan hipokalsemi dan perlu diterapi agar memberikan respon yang baik untuk menghentikan kejang. Mekanisme terjadinya hipokalsemia bersamaan dengan hipomagnesemia belum jelas. Bila kejang pada bayi berat lahir rendah yang disebabkan oleh hipokalsemia diberikan kalsium glukonat kejang masih belum berhenti harus dipikirkan adanya hipomagnesemia. 2,7 Hiponatremia dan hipernatremia

Kadar natrium serum yang sangat tinggi, sangat rendah atau yang mengalami perubahan dengan sangat cepat, sering terjadi pada kondisi tertentu seperti Syndrome of Inappropreiate Anti-Diuretic Hormone (SIADH), sindroma Bartter atau dehidrasi berat dapat menyebabkan kejang. SIADH berhubungan dengan keadaan sekunder dari meningitis atau perdarahan intracranial, terapi diuretika, kehilangan garam yang berlebihan atau asupan cairan yang mengandung kadar natrium yang rendah, hiponatremia dapat terjadi akibat minum air, pemberian infus intravena yang berlebihan atau akibat pengeluaran natrium yang berlebihan lewat kencing dan feses. Hipernatremia terjadi akibat dehidrasi berat atau iatrogenik atau sekunder akibat asupan natrium yang berlebihan. Dapat juga terjadi akibat pemberian natrium yang berlebihan secara oral maupun parenteral.3,6d. Infeksi

Infeksi terjadi sekitar 5-10% dari seluruh penyebab kejang BBL, bakteri, nonbakteri maupun kongenital dapat menyebabkan kejang BBL, biasanya terjadi setelah minggu pertama kehidupan.

Infeksi digolongkan menjadi 1. Infeksi akut

Infeksi bakteri atau virus pada SSP dengan atau tanpa keadaan sepsis dapat mengakibatkan kejang, biasanya sering berhubungan dengan meningitis. Kuman gram negative sering mengakibatkan infeksi intrakranial dan sistemik pada BBL. Bakteri yang sering ditemukan adalah group B streptococcus, Eschericia coli, Listeria sp, Staphylococcus dan Pseudomonas species.

2. Infeksi kronik

Infeksi intrauterin yang berlangsung lama : toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes (TORCH), treponema pallidum .7e. Kernikterus/ensefalopati bilirubin

Suatu keadaan ensefalopati akut dengan sekuele neurologis yang disertai meningkatkan kadar serum bilirubin dalam darah. Bilirubin indirek menyebabkan kerusakan otak pada BCB apabila melebihi 20mg/dl. Pada bayi prematur yang sakit, kadar 10mg/dl sudah berbahaya. Kemungkinan kerusakan otak yang terjadi tidak hanya disebabkan oleh kadar bilirubin yang tinggi tetapi tergantung kepada lamanya hiperbilirubinemia. BKB yang sakit dengan sindrom distress pernapasan, asidosis mempunyai risiko yang tinggi untuk terjadinya kernikterus. Manifestasi klinis kernikterus terdiri dari hipotonia, letargi dan refleks menghisap lemah. Pada hari kedua terdapat gejala demam, regiditas dan posisi dalam opistotonus. Selanjutnya gambaran klinis bulan pertama menunjukkan tonus otot meningkatkan progresif. Sindrom klinis yang tampak sesudah tahun pertama meliputi : 1) disfungsi ekstra piramidal biasanya berbentuk atetosis dan kora; 2)gangguan gerak bola mata vertikal, ke atas lebih dari pada ke bawah, terdapat 90% kasus; 3) kehilangan pendengaran frekuensi tinggi terdapat pada 60% kasus; 4) retardasi mental terdapat pada 25% kasus.

f. Kejang yang berhubungan dengan obat

1.Pengaruh pemberhentian obat (Drug withdrawl)

Kecanduan metadon pada ibu hamil sering dikaitkan dengan kejang BBL karena efek putus obat dari kecanduan heroin. Ibu yang ketagihan dengan obat narkotik selama hamil, bayi yang dilahirkan dalam 24 jam pertama terdapat gejala gelisah, jitteriness dan kadang-kadang terdapat kejang. Kejang akibat putus obat (withdrawl) terjadi pertama kali pada usia 3 hari pertama dengan onset rata-rata 10 hari. Kejang tersebut dapat menetap untuk beberapa bulan. Tremor dialami oleh bayi yang mendapatkan infus narkotik jangka panjang untuk mengurangi rasa sakit dan telah diperhatikan pula efek serupa dari midazolam untuk sedasi pada NKB.2.Intoksikasi anestesi local

Kejang akibat intoksikasi anestesi lokal/anestesi blok pada ibu yang masuk ke dalam sirkulasi janin. Ini dapat terjadi akibat anestesi blok paraservikal, pudendal atau epidural serta anestesi local pada episiotomi yang tidak tepat. Curiga intoksikasi bila didapatkan pupil tetap dilatasi pada pemeriksaan reflek pupil dan gerakan mata terfiksasi pada reflek okulosefalik (refle dolls eye menghilang). Bayi lahir menunjukkan Apgar skor yang rendah, hipotonia dan hipoventilasi. Kejang terjadi dalam waktu 6 jam pertama kelahiran.Prognosisnya baik, bila diberikan pengobatan suportif yang memadai akan membaik setelah 24-48 jam.6,8

Penyebab kejang lainnya yang jarang terjadig. Gangguan Perkembangan OtakKelainan disebabkan karena terganggunya perkebangan otak. Beberapa kelainan susunan saraf pusat dapat menimbulkan kejang pada hari pertama kehidupan. Penyebab yang sering ditemukan adalah disgenesis korteks serebri, dapat disertai keadaan : dismorfi, hidrosefalus, mikrosefalus. Kelainan migrasi sel saraf seperti lisensefali atau schizensefali dapat terjadi pada kejang BBL.

h. Kelainan yang diturunkan1. Gangguan metabolisme asam amino

Kejang biasanya terjadi antara 5-14 hari setelah bayi lahir. Termasuk kelainan ini adalah: maple syrup urine disease, isovaleric academia, glycine encephalopathy, arginosuccsinic aciduria dan phenyketonuria

2. Ketergantungan dan kekurangan piridoksin

Kasus pertama kejang tak terkontrol yang berespon pada piridoksin dilaporkan oleh Hunt dkk pada tahun 1954. Ketergantungan piridoksin terjadi akibat gangguan metabolisme piridoksin. Dasar dari kelainan ini kemungkinan karena kekurangan dalam pengikatan koenzim piridoksal fosfat pada glutamik dekarboksilase, yaitu enzim yang terlibat dalam pembentukan gama-aminobutyric acid (GABA). Kekurangan atau menghilangnya GABA, yaitu suatu zat transmitter inhibisi yang dapat menimbulkan kejang . Kejang sering terjadi pada jam pertama kehidupan, bahkan sejak dalam kandungan. Kejang ini bersifat resisten terhadap antikonvulsan. Pada BBL dengan kejang yang diduga karena gangguan metabolik, tidak membaik dengan pemberian glucose, kalsium, antikonvulsan dan sebagainya dapat diberikan piridoksin intravena sebaiknya dengan monitoring EEG. Sebelum pengobatan EEG menjadi normal. Bila gambaran EEG normal dan serangan kejang berhenti, diagnosis ketergantungan piridoksin dapat ditegakkan.

i. IdiopatikKejang pada BBL yang tidak diketahui penyebabnya, secara relatif sering menunjukkan hasil yang baik. Tetapi pada kejang beulang yang lama, resisten terhadap pengobatan atau kejang terulang sesudah pengobatan dihentikan menunjukkan kemungkinan adanya kerusakan di otak. Pada golongan idiopatik terdapat 2 hal yang perlu mendapat perhatian yaitu, kejang BBL familial jinak dan kejang hari kelima

1.Kejang BBL familial jinak (Benign familial Neonatal seizures)

Kejang ini diturunkan secara autosomal dominan, pertama diketahui tahun 1964. Penanda genetik menunjukkan adanya mutasi pada kromosom 29q13.3 dan 8q.24. Kejang terjadi antara hari kedua dan hari kelima belas sesudah lahir, dan kebanyakan (80%) dimulai pada hari kedua dan ketiga setelah lahir. Jenis kejang biasanya klonik, sering berulang sampai beberapa puluh kali per hari tetapi berhenti secara spontan setelah beberapa lama, biasanya serangan kejang berhenti pada usia 6 bulan. Pada keadaan antara kejang bayi tampak normal. Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat keluarga ada yang pernah mengalami kejang. Kelainan elektrografis yang spesifik berupa gelombang datar diikuti gelombang bilateral spike dan slow. Kejang dapat dihentikan dengan obat-obatan biasa dan prognosis untuk perkembangan anak baik.

2. Kejang hari kelima (The Fifth day fits)

Kejang ini adalah kejang berulang antara hari ketiga dan ketujuh kehidupan, paling sering terjadi pada hari ke 4 dan 5 (80-90%) berlangsung hingga 2 minggu pada NCB dengan riwayat kelahiran normal dan tidak terdapat kelainan neurologis pada beberapa hari pertama kehidupan. Serangan kejang yang terjadi dapat berbentuk klonik fokal atau multifokal dan serangan apneu. Penyebabnya masih merupakan misteri, meskipun kadar zinc pada cairan serebrospinal yang rendah ditemukan pada beberapa kasus.

3. Bangkitan klonus pada BBL tidur (Benign Neonatal Sleep Mioklonus)

Kejang mioklonik hanya terjadi saat BBL tidur, dan EEG nya normal. Mioklonus terjadi pada semua fase tidur meskipun frekuensinya tergantung fase tidurnya dan paling sering saat BBL tidur tenang. Kejang menghilang saat usia 6 bulan. Tidak diperlukan terapi, dan orang tua harus diyakinkan jika kejang ini pada akhirnya akan berhenti sendiri.

Awitan Kejang

Kebanyakan dimulai antara 12 hingga 48 jam setelah lahir. Penelitian pada binatang menunjukkan bahwa kejang muncul 3-13 jam setelah terjadi keadaan hipoksik iskemik dan sesuai dengan yang kita ketahui tentang pelepasan dan penghancuran glutamate selama fase reperfusi sekunder. Keadaan yang sama dapat terjadi pada bayi. Kejang onset lanjut member kesan meningitis, kejang familial benigna atau hipokalsemia. Awitan kejang pada setiap etiologi dapat berbeda, perbedaan tersebut dapat digunakan untuk memperkirakan penyebab kejang.Tabel 1. Awitan kejang berdasarkan etiologi11ETIOLOGIWAKTU TERJADIFREKUENSI RELATIF

0-3 hari>3 hariKurang bulanCukup bulan

Ensefalopati Iskemik hipoksik+++++++

Perdarahan intracranial+++++

J.Infeksi++++++

Gangguan perkembangan otak++++++

Hipoglikemia+++

Hipokalsemi++++

Sindrom epileptic+++

Keterangan : +++ sering terjadi; ++jarang terjadi; + sangat jarang terjadi D. KlasifikasiKlasifikasi kejang pada neonatal dibagi menjadi 2 yaitu clinical seizure dan electroenchepalographic seizure. 9 Clinical seizure :

Subtle Tonik Klonik myoklonik

Electroenchephalographic seizure :

Epileptic Non EpilepticE. PatogenesisKejang pada neonatus berbeda dengan kejang pada bayi atau anak yang lebih besar. Karena perkembangan otak neonatus yang belum sempurna. Korteks pada neonatus belum matur dibandingkan batang otaknya. Myelinisasi dan sinaps aksodendrit (sinaptogenesis) yang belum sempurna pada daerah korteks menyebabkan penyebaran rangsang ke seluruh korteks (sinkronisasi bilateral suatu rangsang) tidak terjadi. Rangsang dapat menyebar perlahan-lahan ke hemisfer kontralateral dan tidak berlangsung sekaligus bersama-sama. Inilah yang menyebabkan kejang pada neonatus tidak pernah bersifat kejang tonik klonik umum. 11Mekanisme dasar terjadinya kejang akibat loncatan muatan listrik yang berlebihan dan sinkron pada otak atau depolarisasi otak yang mengakibatkan gerakan yang berulang. Terjadinya depolarisasi pada syaraf akibat masuknya Natrium dan repolarisasi terjadi karena keluarnya Kalium melalui membrane sel. Untuk mempertahankan potensial membrane memerlukan energi yang berasal dari ATP dan tergantung pada mekanisme pompa yaitu keluarnya Natrium dan masuknya Kalium.

Depolarisasi yang berlebihan dapat terjadi paling tidak akibat beberapa hal :

1. Gangguan produksi energi dapat mengakibatkan gangguan mekanisme pompa Natrium dan Klaium. Hipoksemia dan Hipoglikemia dapt mengakibatkan penurunan yang tajam produksi energi2. Peningkatan eksitasi dibanding inhibisi neurotransmiter dapat mengakibatkan kecepatan depolarisasi yang berlebihan

3. Penurunan relatif inhibisi dibanding eksitasi neurotransmitter dapat mengakibatkan kecepatan depolarisasi yang berlebihan.Perubahan fisiologis selama kejang berupa penurunan yang tajam kadar glukosa otak dibanding kadar glukosa darah yang tetap normal atau meningkat disertai peningkatan laktat. Keadaan ini menunjukkan mekanisme transportasi pada otak tidak dapat mengimbangi peningkatan kebutuhan yang ada. Kebutuhan oksigen dan aliran darah otak juga meningkat untuk mencukupi kebutuhan oksigen dan glukosa. Laktat terakumulasi selama terjadi kejang, dan pH arteri sangat menurun. Tekanan darah sistemik meningkat dan aliran darah otak naik. Efek dramatis jangka pendek ini diikuti oleh perubahan struktur sel dan hubungan sinaptik. 4Fenomena kejang pada BBL dijelaskan oleh Volpe karena keadaan anatomi dan fisiologi pada masa perinatal yang sebagai berikut 12:

Keadaan Anatomi susunan syaraf pusat perinatal : Susunan dendrit dan remifikasi axonal yang masih dalam proses pertumbuhan Sinaptogenesis belum lengkap Mielinisasi pada system efferent di cortical belum lengkap

Keadaan fisiologis perinatal Sinaps exsitatori berkembang mendahului inhibisi Neuron kortikal dan hipocampal masih imatur Inhibisi kejang oleh system substansia nigra belum berkembang

Tabel 2. Mekanisme penyebab kejang pada BBL10

Kemungkinan penyebabKelainan

Kegagalan mekanisme pompa Natrium dan Kalium akibat penurunan ATPHipoksemi-iskemik, Hipoglikemia

Eksitasi neurotransmitter yang berlebihanHipoksemi-iskemik, Hipoglikemia

Penurunan inhibisi neurotransmitter

Ketergantungan piridoksin

Kelainan membrane sel yang mengakibatkan kenaikan permiabilitas Natrium Hipokalsemia dan hipomagnesemia

F. Gejala klinis

Gejala dan tanda kejang yang sering ditemui pada neonatus adalah:

Kejang Tonik (Kejang tonik dapat berbentuk umum atau fokal) 2,9 Kejang tonik umum: Terutama bermanifestasi pada neonatus kurang bulan (< 2500 gram). Fleksi atau ekstensi tonik pada ekstremitas bagian atas, leher atau batang tubuh dan berkaitan dengan ekstensi tonus pada ekstremitas bagian bawah. Pada 85% kasus kejang tonik tidak berkaitan dengan perubahan otonomis apapun seperti meningkatnya detak jantung atau tekanan darah, atau kulit memerah. Kejang tonik fokal: Terlihat dari postur asimetris dari salah satu ekstremitas atau batang tubuh atau deviasi tonik kepala atau mata kepala atau mata. Sebagian besar kejang tonik terjadi bersamaan dengan penyakit sistem syaraf pusat yang difus dan perdarahan intraventrikular. Kejang Klonik Terdiri dari gerakan kejut pada ekstremitas yang perlahan & berirama (1-3 /menit), penyebabnya mungkin fokal/multi-fokal. 2 Setiap gerakan terdiri dari satu fase gerakan yang cepat dan diikuti oleh fase yang lambat diikuti oleh fase yang lambat. Perubahan posisi atau memegang ekstremitas yang bergerak tidak akan menghambat gerakan tersebut. Biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan. Tidak terjadi hilang kesadaran. Berkaitan dengan trauma fokal,infarks atau gangguan metabolik. Dikenal 2 bentuk :

a. Fokal : terdiri dari gerakan bergetar dari satu atau dua ekstremitas pada sisi unilateral dengan atau tanpa adanya gerakan wajah. Gerakan ini pelan dan ritmik dengan atau tanpa gerakan wajah. Gerakan ini pelan dan ritmik dengan frekuensi 1-4 kali perdetik.

b. Multifokal : Kejang klonik pada BBL dapat mempunyai lebih dari satu focus atau migrasi terdiri dari gerakan dari satu ekstremitas yang kemudian secara acak pindah ke ekstremitas lainnya. Bentuk kejang merupakan gerakan klonik salah satu atau lebih anggota gerak yang berpindah-pindah atau terpisah secara teratur, misalnya kejang klonik lengan kiri diikuti dengan kejang klonik tungkai bawah kanan. Kadang-kadang karena kejang yang satu dengan kejang yang lain sering bersinambungan, seolah-olah member kesan sebagai kejang umum. Bentuk kejang ini biasanya terdapat pada gangguan metabolik. Kejang ini lebih sering dijumpai pada BCB dengan berat lebih 2500 gram. 2,9

Kejang Mioklonik Terdiri dari :

Kejang mioklonik fokal biasanya melibatkan otot fleksor pada ekstremitas. Kejang mioklonik multi-fokal terlihat sebagai gerakan. Kejang mioklonik multi-fokal terlihat sebagai gerakan kejutan yg tidak sinkron pd beberapa bagian tubuh. Kejang mioklonik umum terlihat sangat jelas berupa fleksi masif pada kepala dan batang tubuh dengan ekstensi atau fleksi pada ekstremitas. Kejang ini berkaitan dengan patologi SSP yang difus 1 Kejang subtle Bentuk kejang ini lebih sering terjadi dibanding tipe kejang yang lain, hampir 50% dari kejang BBL baik pada BKB maupun cukup bulan. Manifestasi klinis berupa orofasial, termasuk deviasi mata, kedipan mata, gerakan alis (lebih sering pada NKB) yang bergetar berulang-ulang, mata yang tiba-tiba terbuka dengan bola mata terfiksasi ke satu arah (lebih sering pada NKB) gerakan seperti menghisap, mengunyah, mengeluarkan air liur, menjulurkan lidah, mendayung, bertinju, atau bersepeda. Episode apneu dapat disebabkan oleh kejang, diagnosis ini dipertimbangkan jika terdapat respon yang lambat terhadap ventilasi dengan balon dan sungkup khususnya pada neonates preterm dengan lesi intrakranial. 2Gerakan yang menyerupai kejang pada BBL

1. Apneu

Pada BBLR biasanya pernapasan tidak teratur, diselingi dengan berhentinya pernapasan 3-6 detik dan sering diikuti hiperpnea selam 10-50 detik. Bentuk pernapasan ini disebabkan belum sempurnanya pernapasan di batang otak dan berhubungan denagn derajat prematuritas.

Serangan apneu yang termasuk gejala kejang apabila disertai dengan bentuk serangan kejang yang lain dan tidak disertai bradikardia. Serangan apne tiba-tiba disertai kesadaran menurun pada bayi berat lahir rendah perlu dicurigai adanya perdarahan intrakranial dengan penekanan pada batang otak. Pada keadaan ini USG perlu segera dikerjakan.22. Jitterness

Jitterness adalah fenomena yang sering terjadi pada BBL normal dan harus dibedakan dengan kejang. Jitterness lebih sering pada bayi yang lahir dari ibu yang menggunakan mariyuana, dapat menjadi tanda dari sindroma abstinensia BBL. Bentuk gerakan adalah tremor simetris dengan frekuensi yang cepat 5-6 kali per detik. Jitterness tidak termasuk wajah (tidak seperti kejang subtle) merupakan akibat dari sensitifitas terhadap stimulus dan akan mereda jika anggota gerak ditahan. Tabel 3. perbedaan jitternes dengan kejangManifestasi klinisJitternessKejang

Gerakan abnormal mata-+

Peka terhadap rangsang+-

Bentuk gerakan dominanTremorKlonik/jerking

Gerakan dapat dihentikan dengan fleksi pasif +_

Perubahan fungsi autonom-+

Perubahan pada tanda vital dan penurunan saturasi oksigen+_

3.Hiperekpleksia

Merupakan kelainan yang ditandai dengan hiopertoni. Respon kejut ini dapat terlihat seperti kejang mioklonik dan keluarnya suara dengan nada tinggi. Hiperekpleksia kemungkinan sama dengan kondisi yang sebelumnya disebut dengan sindroma stiff baby herediter. Meslkipun gambaran EEG normal, spasme tonik dapat berbahaya dan terapi sangat diperlukan 74. Spasme

Spasme pada tetanus neonatorum hampir mirip dengan kejang, tetapi kedua hal tersebut harus dibedakan karena manajemen keduanya yang berbeda.

G. Diagnosis

Diagnosis kejang pada BBL didasarkan pada anamnesis yang lengkap, riwayat yang berhubungan dengan penyebab penyakitnya, manifestasi klinis kejang, pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang.1. Anamnesis Faktor resiko :

Riwayat kejang dalam keluarga

Riwayat yang menyatakan adanya kejang pada masa BBL pada anak terdahulu atau bayi meninggal pada masa BBL tanpa diketahui penyebabnya.

Riwayat kehamilan/ prenatal

Infeksi TORCH atau infeksi lain saat ibu hamil

Preeklamsia, gawat janin

Pemakaian obat golongan narkotika, metadon

Imunisasi anti tetanus, Rubela Riwayat persalinan

Asfiksia, episode hipoksik

Trauma persalinan

KPD (Ketuban Pecah Dini)

Anestesi lokal/ blok

Riwayat pascanatal

Infeksi BBL, keadaan bayi yang tiba-tiba memburuk

Bayi dengan pewarnaan kuning dan timbulnya dini

Perawatan tali pusat tidak bersih dan kering, infeksi tali pusat

Kejang oleh suara bising atau karena prosedur perawatan

Waktu atau awitan kejang mungkin berhubungan dengan etiologi

Bentuk gerakan abnormal yang terjadi 1,2,132.Pemeriksaan fisik Inspeksi dan palpasi kepala : depresi, fraktur, moulase yang terlalu hebat

Transluminasi membantu diagnosis penimbunan cairan di subdural setempat, atau adanya kelainan kongenital seperti porensefali atau hidransefali. Bila ubun-ubun menonjol tanpa tanda-tanda infeksi selaput otak dilakukan tap subdural secara hati-hati.11 Funduskopi sangat penting : perdarahan retina menunjukan kemungkinan perdarahn intrakranial, koriorenitis dapat terjadi pada toxoplasmosis, infeksi cytomegalo virus atau rubella. Adanya stasis vaskuler dengan pelebaran vena dengan bentuk berkelok-kelok ditemukan pada sindrom hiperviskositas. 9 Pemeriksaan jantung dan paru

Pemeriksaan kulit : petekie, sianosis, ikterus, dsb

Pemeriksaan abdomen : hepatosplenomegali

Pemeriksaan neurologis : bentuk kejang, hemysnydrome, hilangnya reflex moro, dsb

3.Pemeriksaan LaboratoriumGlukosa darah, Kalsium dan magnesium darah, Pemeriksaan darah lengkap, diferensiasi leukosit dan trombosit, Elektrolit, Analisis Gas Darah, Analisis dan kultur cairan serebrospinalis, Kultur darah.

4.Pemeriksaan lainnya

Titer TORCH

kadar amonia

USG kepala dan asam amino dalam urine.

EEG: Normal pada sekitar 1/3 kasus

USG kepala: Untuk perdarahan dan luka parut

CT Scan: Untuk mendiagnosis malformasi dan perdarahan otak 11H. Diagnosis Banding

Hipoglikemia

Tetanus neonatorum

Meningitis

Asfiksia neonatorum

Perdarahan intraventrikuler 2I. Komplikasi Malformasi otak (15-20%) Retardasi mental Serebral palsyJ. PenatalaksanaanLangkah pertama dalam manajemen kejang adalah Pertahankan homeostasis sistemik (pertahankan jalan nafas, usaha nafas dan sirkulasi). O2 harus mulai, IV akses harus diamankan, dan darah harus dikumpulkan untuk gula dan penyelidikan lain. Sejarah relevan harus diperoleh dan cepat klinis pemeriksaan harus dilakukan. Semua ini seharusnya tidak membutuhkan lebih dari 2-5 menit.Terapi etiologi spesifik :

Hipoglikemia GD < 25mg% atau ada tanda hipoglikemia : Pasang infus dextrose 10 % dosis rumatan Berikan Dextrose 10 % dosis 2ml/kgbb bolus iv (5mnt ) Jika infus belum bisa beri personde dosis sama Periksa kadar glukose 1 jam kemudian dan tiap 3 jam

Bila kadar glukosa masih < 25 mg% : Ulangi bolus dextr. 10 % dosis sama dan infus diteruskanBila kadar glukosa 25-45 mg% : Lanjutkan infus dan periksa kadar glukosa setiap 3 jam s/d kadar 45mg% atau lebih Bila dalam 2 kali pemeriksaan > 45 mg% Tangani secara normal, infus diteruskan sambil tetesan dikurangi, dan berikan ASI.

Glukosa darah 25mg% tanpa tanda hipoglikemi : Anjurkan ASI / PASI Pantau tanda hipoglikemia, bila ada tangani lagi Periksa kadar glukosa / 3 jam:atau sebelum minum berikutnya Bila < 25mg% atau ada tanda klinik( tangani HGBila 25 mg%-45mg% ( naikkan frekwensi minum sampai kadar glukosa darah normal.Setelah glukosa darah normal , periksa tiap 12 jam.Hipokalsemi ( Ca< 7 mg/dl atau < 1,75 mmol/L)Kalsium glukonas 10%, 1-2 ml/kg + aquadest (5 menit) Dapat diulang setelah 10 menit.Hipomagnesemi (Mg< 1,5 mg/dl), Magnesium sulfat 50%, 0,1-0,2 ml/kg iv, dapat diulang setiap 6 12 jam.

Hiponatremi (Na< 135 mEq/l), Koreksi jika Na< 120 mEq/l & osmolaritas darah normal, Na koreksi = 135meq/l Na bayi x BB (kg) x 0,6 Separuh nya diberikan dalam 12-24 jam. Jika osmolaritas darah rendah ( restriksi cairan 20ml/kg/hari Pemantauan kadar natrium tiap 6-8 jamHipernatremi ( Na > 150 mEq/l)

Atasi faktor penyebab, antara lain dehidrasi, asupan natrium yang berlebihan.MeningitisAmpisilin 100mg/kg @ 8-12 jam + gentamisin 5-7 mg/kg/hari, Jika 48 jam tak ada perbaikan berikan ampisilin ( sefotaksim 50mg/kg @ 6-8 jam.Terapi anti kejang :

Fenobarbital : Loading dose 10-20 mg/kg BB intramuskuler/intravena dalam 5 menit, jika tidak berhenti dapat diulang dengan dosis 10 mg/kgBB sebanyak 3 kali dengan selang waktu 30 menit. Bila kejang berlanjut diberikan fenitoin: loading dose 15-20 mg/kg BB intra vena dalam 30 menit. Bila masih kejang : Fenitoin 20 mg/kgbb iv dicampur Nacl 15 ml , kecepatan 0,5ml/mnt selama 30 menit Bila kejang berulang dalam 2 hari : beri luminal 5 mg/kgbb oral s/d 7 hari Setelah 2 hari bebas kejang ,ada kejang lagi ( ulangi manajemen awal kejang Rumatan fenobarbital dosis 3-5 mg/kgBB/hari dapat diberikan secara intramuskuler atau peroral dalam dosis terbagi tiap 12 jam, dimulai 12 jam setelah loading dose. Rumatan fenitoin dosis 4-8 mg/kgBB/hari intravena atau peroral dalam dosis terbagi tiap 12 jam. Penghentian obat anti kejang dapat dilakukan 2 minggu setelah bebas kejang dan penghentian obat anti kejang sebaiknya dilakukan sebelum pulang kecuali didapatkan lesi otak bermakna pada USG atau CT Scan kepala atau adanya tanda neurologi abnormal saat akan pulang. 1,3,5Diazepam tidak dipakai untuk keejang neonatus, karena diazepam dan fenobarbital akan menaikkan risiko kolaps vaskuler dan gagal napas.K. Pencegahan

Pencegahan pra konsepsi, ante natal, masa neonatalL. Prognosis

Ini terutama tergantung pada penyebab primer gangguan ini atau beratnya serangan. Pada kasus bayi hipoglikemia dari ibu diabetes atau hipokalsemia akubat makan fosfat berlebihan, prognosisnya sangat baik. Sebaliknya, anak dengan kejang yang bandel karena ensefalopati hipoksik-iskemik atau kelainan sitoarkitektural otak biasanya tidak akan berespon dengan anti konvulsan dan rentan terhadap status epileptikus dan kematian awal. Tantangan pada dokter adalah untuk mengenali penderita yang akan sembuh dengan pengpbatan segera dan mengjindari penundaan diagnosis yang dapat menyebabkan cidera neurologis berat irreversibel. 8a.Prognosisnya tergantung penyebab primer dan beratnya serangan.b.Akhir-akhir ini prognosis bayi kejang lebih baik.c. Prognosisnya buruk bila :

1. Nilai apgar menit ke 5 dibawah 6

2. Resusitasi yang tidak berhasil baik

3. Kejang yang berkepanjangan (prolonged seizures)

4. Kejang yang timbul