kegawatan SLE

KEGAWATAN PADA LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (LES)

Suyanto Hadi

PENDAHULUANLES : Kronik eksaserbasi akut kegawatan Penyebab Kegawatan : Keterlambatan diagnosis Trigger faktor Sinar ultraviolet Infeksi Sekunder Kerusakan jaringan Pengobatan tidak kontinue/Adekuat

Tergolong kegawatan LES1) 2) 3)

4) 5)

Lupus & demam Lupus trombositopenia Lupus Osteonekrosis a. Keterlibatan jantung/paru b. Lupus serebral Lupus serebral Lupus kehamilan

Kategori Kegawatan Subyektif Anti

dsDNA & C3,4 amat bantu

Lupus & demamartritis, rash +/- dg demam ANA Tes ANA positip (1/40/ 1/80 ) : Anamnesis obat - Anti dsDNA Riwayat keluarga - Kultur kuman Tes faal hepar Foto paru Pend

Lupus & demam (lanjutan)Tes ANA pos : y Kln rheumatik : LES, Skleroderma, AR & vaskulitis y Obat-obatan : Hidralasin Kln Hepar y Infeksi/keganasan ITP

Lupus trombositopeniaPenyebab trombositopenia Obat : quinin, digitalis, azatiopen Virus Kuoagulopati intra vask & sepsis Karena obat : megakariosit Koagulopati : retikulositosis & anemia

Lupus trombositopenia(lanjutan)Terapi : Tranfusi : perdarahan Steroid dosis tinggi/gama globulin Prednison 0,5- 1 mg/kg/hr trombosit naik 2 bln Danazol 400- 800 mg/hr Siklofosfamid 1 gr/m2/bulan bolus Splenektomi : jarang

Lupus trombositopeniay y y

y y

Pria 55 th, athralgia dan oedem sendi kaki Petekie tungkai, rash (-) Lab : Hb & lekosit dbn Trombosit 34.000/mm3 APTT memanjang ANA : pos, dilanjutkan anti dsDNA pos Tes Coomb : negatif Kesan : Lupus trombositopenia & nefritis Terapi : prednison 1 mg/kg/hari

Lupus trombositopenia (lanjutan)1 bulan : trombosit 120.000/mm3,prouria neg y 2 bulan : petechie(+) Trombosit 23.000/mm3 Kesan refrakter steroid : danazol 800 mg oral ( H androgen) dan pred 1 mg/kg/hari trombosit 120.000/mm3 y 2,5 bulan : rash, gatal,proturia Danazol stop Inj Siklofosfamid 1 gram/m2/bulan bolus Prednison 0,5 mg/kgBB Trombosit 150.000/mm3 Steroid taperingy

Lupus osteonekrosis Klinik

: nyeri mendadak Terapi steroid Radiologik : radiolusensi MRI : paling sensitif Bedah : Core decompresi (stadium 1) nyeri kurang, vaskularisasi baru.

Lupus osteonekrosisLupus serebral steroid 80 mg/hr6

baik

bulan : Pred 15 mg/hr Sesak napas : radiologik infiltrat, biopsi perdarahan paru : steroid 100 mg/hari 7 bulan : nyeri akut pangkal paha kanan dan kiri, nyeri bahu kanan dan kiri, nyeri lutut kanan.

Lupus osteonekrosis(lanjutan) Radiologik

: osteonekrosis 2 tahun : sendi palsu panggul, lutut kanan sendi bahu membaik.

Lupus dan keterlibatan jantung/paru Karditis/perikarditis :

kadang perlu inj. Metil prednisolon (100mg/4-8 jam). Kematian tinggi. Pleura lebih sering dari perikarditis tanpa pengobatan : pneumonitis

Lupus nefritis Hematuria

(sdm 5/lpb) Piuria (lekosit 5/lpb) Prot. Uria (500 mg/24 jam) tanpa bukti infeksi Kenaikan kliren kreatinin

Lupus nefritis (lanjutan) Pengelolaan

Refrakter

: steroid 1 mg/kg/hr / 30-60 mg/hr 2-4 minggu tapering : 1-2 mg/kgBB oral Injeksi pulse siklofosfamid 1 gr/m2 IV

Kasus lupus nefritis Pria 45

th, demam dan kelemahan otot Artritis sendi tangan, tanpa rash, riwayat keluarga positif Fisik : T 130/80, suhu 36,8oC Bengkak, nyeri tekan sendi tangan Lab : LED 15 mm/jam, RF(-), ANA 1/320 dilanjutkan Anti dsDNA (+) Prot uria (pos) Kesan : lupus nefritis walaupun tanpa rash

Wang dkk : 122 Lupus nefritis Siklofosfamid

2 mg/kg/hari

2 tahun : - 84% (103) hidup : 59% (72) remisi sempurna 13% (16) prot. Uria asimptomatik 12% (15) renal insufisiensi 4 hilang follow up - 12% meninggal

Wang dkk : Lupus nefritis (lanjutan) Efek

samping : 22 Penderita infeksi/lekopenia (terbanyak herpes, pneumoni, beberapa trombositopenia)

Lupus serebral Neurologik Kejang CVA Syaraf kranial

:

Psikiatrik : Psikosis Depresi Delier, emosi,

konsentrasi q

DD : Steroid, sepsis, metab, hipertensi berat

Patogenesis Multipel

mikro infark Penebalan intima Trombosis Penunjang : CT : mikro infark MRI : Densitas signal o

Pengobatan Segera Steroid dosis

tinggi Metil prednisolon 1 gram infus dalam 30 menit (15 mg/kgBB/hari) Pemberian selama 3 hari oral steroid 2-4 minggu

Lupus dengan kehamilan Sepertiga : Kambuh Kematian bayi Toksemia

CiriCiri-ciri LES aktif dengan kehamilan Sendi

bengkak Trombositopenia Tekanan darah o Gejala serebral C3/C4 rendah Proteinuria Kliren kreatinin o

Lupus dengan kehamilan(sambungan)

Bengkak

sendi C4 rendah Protein uria pos

Pada kehamilan N

Lupus dengan kehamilan(sambungan) Proteinuria positif Rash negatif Leukopenia negatif Artritis negatif Hematuria negatif Limfadenopati Anti dsDNA negatif negatif Toksemia gravidarum C3/C4 rendah LES aktif

Pengelolaan Lupus dengan kehamilanTanpa aktivitas penyakit : Pred oral 10-20 mg/hr Aman : Prednison, prednisolon dan fluorokorton LES aktif : steroid 60 mg oral Injeksi deksametason/betametason : tidak aman

Miyamoto dkkLES ringan : Pred 30 mg/hr Demam, eritema, serositis ringan : Pred 30-60 mg/hr Prot uria persisten, hematuria : Pred 80-100 mg/hr Perikarditis dengan tamponade jantung, Anemia hemolitik, Sistema syaraf sentral

LES sedang LES berat

Kesimpulan lupus kehamilan Penting

bedakan lupus aktif dan toksemia gravidarum Pengobatan progrsif hanya pada kehamilan yang mengancam Kehamilan dengan antibodi anti fosfolipid tidak perlukan terapi Multi disiplin Edukasi amat penting

Pasca persalinan Prednison

20-30 mg/hr Kloroquin jarang Azatiopren : keamanan ? Siklofosfamid : berbahaya janin Edukasi amat penting : penyakit dan komplikasi penyakit/terapi

u 1 th Pred kurang 10 mg/hr Manifestasi klinik : Tidak didapatkan : Remisi

Hashimoto : Kapan boleh hamil ?

Nefropati Kelainan paru/jantung Anemia hemolitik Keluarga

Gejala serebral Trombositopenia Sostol u 160 mmHg

diberi tahu

Kesimpulan Kegawatan

lupus dapat berakibat fatal Diagnosis bersifat subyektif Perlu tindakan pencegahan :Edukasi agar berobat kontinu, komplikasi penyakit dan efek samping pengobatan Hindari sinar ultraviolet Hindari infeksi