Myastenia gravis

Pembimbing : dr. Wariyah, spsOleh : Sally NOVI SYAH HALIM - 406147002Laporan kasusedema serebriLAPORAN KASUSIDENTITAS PASIENNAMA : An. HSUMUR: 12 tahunJENIS KELAMIN : PerempuanALAMAT: -PEKERJAAN: -PENDIDIKAN : saat ini kelas 6 SDSTATUS PERKAWINAN: belum menikahSUKU BANGSA: JawaAGAMA: IslamSally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSANAMNESIS Dilakukan pada tanggal 26 Januari dan 2 Februari 2016.

KELUHAN UTAMATangan kanan dan kaki kanan terasa lemah/lemas sejak 2 minggu SMRS.

KELUHAN TAMBAHANSakit kepala setiap malam hari, terkadang tangan kanan dan kaki kanan bergerak tanpa disadari (gerakan involunter).Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRIWAYAT PENYAKIT SEKARANGPasien datang dengan keluhan tangan kanan dan kaki kanan lemas sejak 2 minggu SMRS, bahkan sampai tidak dapat menulis. Dan terkadang tangan kanan dan kaki kanan tersebut bergerak tanpa disadari, gerakan hilang timbul, gerakan tangan dan kaki tidak bersamaan. Pasien jga mengeluhkan sakit kepala (+) sejak 1 bulan SMRS, sakit kepala dirasakan setiap malam hingga terbangun saat tidur. Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRIWAYAT PENYAKIT SEKARANG (lanjutan)Pasien tidak demam, mual, muntah dan diare. Napsu makan baik, tidak ada penurunan berat badan yang signifikan dalam 1 tahun terakhir. BAB dan BAK dalam batas normal.Menurut ibunya, tidak ada riwayat kejang, tidak ada riwayat trauma, tidak ada riwayat alergi dan tidak ada riwayat penyakit kronik.

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRIWAYAT PENYAKIT DAHULUPasien mengatakan belum pernah mengalami keluhan dan penyakit ini sebelumnya.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGAMenurut ibunya, keluarganya tidak ada yang menderita keluhan dan penyakit yang sama dengan yang dialami anaknya.Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRIWAYAT PERINATALLahir normal di bidan, tidak sianosis.

RIWAYAT IMUNISASIImunisasi lengkap sampai usia sekolah.Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSPEMERIKSAAN FISIKDilakukan pada tanggal 2 Februari 2016.

PEMERIKSAAN UMUMKeadaan umum : tampak sakit sedangKesadaran : compos mentis, GCS 15 (E4M6V5)Tanda vitalFrekuensi nadi: 88x/menitFrekuensi napas; 20x/menitSuhu tubuh: 36,7CSally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSPEMERIKSAAN SISTEMKepalaNormocephali.Mata : konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, ptosis -/-Telinga: normotia, hiperemis -/-, abses -/-Hidung: bentuk normal, septum nasi simetris, sekret -/-, udem -/-, hiperemis -/-LeherKGB tidak teraba, tidak tampak deviasi trakea, trakea di tengah, kel. Tiroid tidak membesar.

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSThorax (Paru dada bagian belakang)InspeksiBentuk dan ukuran dada bagian belakang normal, Bentuk skapula simetris, Tidak ditemukan bekas luka ataupun benjolan, Retraksi sela iga (-), sela iga melebar (-)PalpasiPerbandingan gerakan nafas dan stem fremitus kanan kiri sama kuat.PerkusiPada dada bagian belakang terdengar bunyi sonor di lapang paru atas kanan kiriAuskultasiTerdengar bunyi vesikuler (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-)

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSThorax (Paru dada bagian depan)InspeksiPernapasan terlihat reguler, Tidak tampak retraksi suprasternal.PalpasiTidak teraba adanya pembesaran kelenjar getah bening (supraklavikula, submandibula, cervical, dan aksila), Perbandingan gerakan nafas dan stem fremitus kanan kiri sama kuat.PerkusiPada dada bagian depan terdengar bunyi sonor di lapang paru atas kanan kiri. Batas paru hepar pada ICS IV linea midclavicularis dextra. Nyeri ketok (-).AuskultasiTerdengar bunyi bronkovesikuler (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-)

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSThorax (Jantung)InspeksiTidak terlihat pulsasi iktus cordis. PalpasiIktus kordis tidak teraba PerkusiBatas jantung sebelah kanan di ICS V linea sternalis dextra.Batas jantung sebelah kiri di ICS V linea midclavicula sinistra.Batas jantung sebelah atas di ICS II linea parasternalis sinistra.AuskultasiBunyi jantung I dan II terdengar reguler, murmur (-), gallop (-).

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSAbdomenInspeksiPerut bulging, simetris, warna kulit tampak sawo matang, tidak terdapat kelainan pada kulit.AuskultasiBising usus (+) 6x/menit, tidak terdengar bruit maupun friction rub.PerkusiDidapatkan bunyi timpani, Batas hepar atas pada ICS IV, Liver span 8 cm.PalpasiPerut teraba supel, nyeri tekan (-), hepar, ginjal dan lien tidak teraba.Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSAnus dan GenitaliaDalam batas normal.Ekstremitas dan Tulang BelakangAkral hangat, edema(-), sianosis (-), atrofi (-) pada keempat ekstremitas, gerakan involunter cepat (+) pada tangan kanan dan kaki kanan.KulitTurgor kulit baik.Kelenjar Getah BeningTidak tampak dan tidak teraba adanya pembesaran kelenjar getah bening di servikal, submandibula, supraklavikula, aksilaris dan inguinalis.Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSPEMERIKSAAN NEUROLOGISPenilaian KesadaranGCS 15 E4M6V5

Penilaian Fungsi LuhurOrientasi waktu, tempat dan orang baik.Kemampuan berbicara dan bahasa baik, tidak ada afasia.Daya ingat dan konsentrasi baik.Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSPenilaian Rangsang MeningealKaku kuduk: (-)Brudzinsky I: (-)Brudzinsky II: -/-Brudzinsky III: (-)Brudzinsky IV: (-)Laseque: -/-Kernig: -/-

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSPenilaian Nervus KranialisN Inormosmia +/+N IIVODS > 6/60,RCL +/+, RCTL +/+.Lapang pandang sama dengan pemeriksa,Tidak buta warna Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSN III, IV, VIkedudukan bola mata simetris, strabismus -/-, eksopthalmus -/-,enopthalmus -/-, ptosis -/-,pergerakan bola mata dapat dan simetris, nistagmus -/-,pupil bulat, isokor, di tengah, ukuran 3 mm/3 mm,reflek akomodasi dan konvergensi bola mata bergerak ke arah nasal dan pupil miosisdiplopia +/-

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSN VSensorik cabang oftalmik, maksilaris, mandibularis terasa dan sama kuatMotorik membuka mulut dapat, menggerakkan rahang dapat, menggigit dapat.

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSN VIIRaut muka simetris, fissura palpebra simetris, mengangkat alis dapat dan simetris, mengerutkan dahi dapat dan simetris, memejamkan mata dapat dan simetris, lagopthalmus -/-, mencucukan bibir dapat, menggembungkan pipi dapat dan tidak ada sisi yang bocor, menyeringai dapat, sulcus nasolabialis simetris, tidak ada sudut mulut yang tertinggal, Chvosteks sign -/-Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSN IX dan XKualitas suara baikDisartria (-)Sengau (-)Menelan dapatMengejan dapatKedudukan palatum molle dan arcus pharynx simetris, uvula di tengahSally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSN XIM. Sternocleidomastoideus sama kuatM. Trapezius sama kuatSally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSN XIIKedudukan lidah di tengahAtrofi papil lidah (-)Tremor lidah (-)Fasikulasi (-)Pergerakan lidah dapat dan sama kuatSally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSPenilaian Fungsi MotorikTrofi lengan dan tungkai : eutrofiTonus aktif lengan dan tungkai : normo tonusTonus pasif lengan dan tungkai : normo tonusKekuatan4444555544445555Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRefleks FisiologisBiceps: +++/++Triceps: +++/++Radius: +++/++Pattela: +++/++Achilles: +++/++Refleks PatologisHoffman-tromner: -/-Babinski: +/-Chaddock: +/-Openheim: -/-Gordon: -/-Schaeffer: -/-Klonus paha: -/-Klonus kaki: -/-Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRefleks PrimitifSnout reflex (-)Rooting reflex (-)Grasp reflex (-)Glabela reflex (-)Palmomental (-)Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSPenilaian Fungsi SensorikDapat merasakan, mengenali dan membedakan sensasi nyeri, raba halus dan suhu.

Penilaian Fungsi KoordinasiCara berjalan baik, melakukan shallow knee bend dapat, menunjuk telunjuk-hidung dan tumit-lutut dapat.Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSPEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratoriumHASILNILAI NORMALSATUANHEMOGLOBIN14,211,8 - 15g/dLHEMATOKRIT4235 - 47%LEKOSIT5,84,5 13,510^3/LTROMBOSIT135 *)154 - 44210^3/LSally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRESUMETelah diperiksa seorang anak perempuan usia 12 tahun, datang dengan keluhan tangan kanan dan kaki kanan lemah/lemas sejak 2 minggu SMRS, bahkan sampai tidak dapat menulis. Dan terkadang tangan kanan dan kaki kanan tersebut dapat bergerak sendiri, gerakan hilang timbul, pertama kali muncul saat bangun tidur, sakit kepala (+) sejak 1 bulan SMRS, sakit kepala dirasakan setiap malam hingga terbangun saat tidur.

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRESUME (lanjutan)Pada pemeriksaan fisik ditemukan :Ekstremitas dan Tulang BelakangGerakan involunter cepat (+) pada tangan kanan dan kaki kanan

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan :Trombosit 135 x 10^3/L

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRESUME (lanjutan)Pada pemeriksaan neurologis ditemukan :Motorik : kekuatan

Reflek fisiologisBiceps: +++/++Triceps: +++/++Pattela: +++/++Achilles: +++/++Refleks PatologisBabinski: +/-Chaddock: +/- 4444555544445555Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSDIAGNOSA KERJAEdema serebri

CLINICAL REASONINGPada pasien terdapat hemiparese, cephalgia pada waktu istirahat cenderung di malam hari, pasese N VI (diplopia).

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSDAFTAR MASALAHHemipareseSakit kepala malam hariGerakan involunterParese N VI diplopia

DIAGNOSA BANDINGSOL : tumor serebri, arteri vena malformasi, aneurisma

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSRENCANA DIAGNOSTIKCT-scan kepala

RENCANA TERAPIMencegah hipoksia 02Menurunkan TIK Manitol 20% Terapi sesuai kausal yang meningkatkan TIKNyeri : analgetikAgitasi : sedasiKejang : antikonvulsi

Sally Novi Syah Halim - 406147002LAPORAN KASUSKOMPLIKASIGangguan perfusi darah ke jaringan otakHerniasi jaringan otakGangguan fungsi otak

Sally Novi Syah Halim - 406147002Pembahasan edema serebriSally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriDEFINISIPembengkakan otak akibat adanya akumulasi cairan dalam jaringan otak sehingga terjadi peningkatan volume intraseluler (>substansia grisea) dan atau ekstraseluler (>substansia alba), yang menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan intrakranial.Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriETIOLOGINeurologisStroke iskemik dan perdarahan intra-serebral, trauma kepala, tumor otak, dan infeksi otak.Non-neurologisKAD, koma asidosis laktat, hipertensi maligna, ensefalopati, hiponatremia, atau high altitude cerebral edema (HACE).Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriKLASIFIKASIBerdasarkan lokalisasi cairan dalam jaringan otak :Ekstraselulerkelebihan air terutama dalam substansia alba.Intraselulerkelebihan air terutama dalam substansia grisea.Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriKLASIFIKASIBerdasarkan patogenesis:Vasogenik.Sitotoksik.Hipo-osmotik.Hidrostatik/interstisial

Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebri

Sally Novi Syah Halim - 406147002A. Schematic representation of the astrocytes and endothelial cells of the capillary wa in the normal state (above) and in vase genic edema (below). Heightened permeability vasogenic edema is partly the result of a defect in tight endothelial junctions, but mainly a result of active vesicular transport across endothelial cells. B. Cellular (cytotoxic) edema, showing swelling of the endothelial, glial, and neuronal cells at the expense of the extracellular fluid space of the brain. (Reproduced by permission from Fishman.) Edema serebriKLASIFIKASIBerdasarkan patogenesis (edema serebri vasogenik)Gangguan utama pada blood brain barrier Permeabilitas sel endotel kapiler air dan komponen terlarut, keluar dari kapiler, masuk ruangan ekstraseluler cairan ekstraseluler Dugaan serotonin memegang peranan pada perubahan permeabilitas sel-sel endotel masih dalam penelitian.Sering dijumpai pada trauma kepala, iskemia otak, tumor otak, hipertensi maligna, perdarahan otak dan berbagai penyakit yang merusak pembuluh darah otak.Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebri vasogenik

Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebri vasogenikPada vasogenic edema, terdapat peningkatan volume cairan ekstrasel yang berhubungan dengan peningkatan permeabilitas kapiler. Vasogenic edema ini disebabkan oleh faktor tekanan hidrostatik, terutama meningkatnya tekanan darah dan aliran darah dan oleh factor osmotic. Ketika protein dan makromolekur lain memasuki rongga ekstraseluler otak karena kerusakan sawar darah otak, kadar air dan natrium pada rongga ekstraseluler juga meningkat.Vasogenic edema ini lebih terakumulasi pada substansia alba cerebral karena perbedaan compliance antara substansia abla dan grisea. Edema vasogenic ini juga disebut edema basah karena pada beberapa kasus, potongan permukaan otak nampak cairan edema.Tipe edema ini terlihat sebagai respon terhadap trauma, tumor, inflamasi fokal, stadium akhir dari iskemia cerebral.Edema serebriKLASIFIKASIBerdasarkan patogenesis (edema serebri sitotoksik)Kelainan dasar terletak pada semua unsur seluler otak (neuron, glia dan endotel kapiler). Pompa Na tidak berfungsi dengan baik ion Na tertimbun dalam sel mengakibatkan kenaikan tekanan osmotik intraseluler yang menarik cairan masuk ke dalam sel Sel makin membengkak dan akhirnya pecah. Akibat pembengkakan endotel kapiler lumen menjadi sempit, iskemia otak makin hebat karena perfusi darah terganggu.Sering ditemukan pada hipoksia/ anoksia (cardiac arrest), iskemia otak dan intoksikasi zat kimia tertentu. Juga sering bersama-sama dengan edema serebri vasogenik, misalnya pada stroke obstruktif (trombosis, emboli serebri) dan meningitis.Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebri sitotoksik

Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebri sitotoksikPada edema sitotoksik terdapat peningkatan volume cairan intrasel, yang berhubungan dengan kegagalan dari mekanisme energi yang secara normal tetap mencegah air memasuki sel, mencakup fungsi yang inadekuat dari pompa natrium dan kalium pada membran sel glia. Neuron, glia dan sel endotelial pada substansia alba dan grisea menyerap air dan membengkak.Pembengkakan otak berhubungan dengan edema sitotoksik yang berarti terdapat volume yang besar dari sel otak yang mati. Yang akan berakibat sangat buruk, edema sitotoksik ini sering di istilahkan dengan edema kering. Edema sitotoksik terjadi bila otak mengalami kerusakan yang berhubungan dengan hipoksia, iskemia, abnormalitas metabolic (uremia, ketoasidosis, metabolic), intoksikasi (dimetrofenol, triethylitin, hexachlrophenol, isoniazid) dan pada sindrom reye, Hipoksia Berat.

Edema serebriKLASIFIKASIBerdasarkan patogenesis (edema serebri hipo-osmotik)Adanya perbedaan tekanan osmotik antara plasma darah (intravaskuler) dan jaringan otak (ekstravaskuler) Apabila terjadi hipo-osmotik akan terjadi edema serebri TIK Tidak ada kelainan pada pembuluh darah dan membran sel.Sally Novi Syah Halim - 406147002Hipoosmotik : tekanan osmotik plasma turun >12%Edema serebriKLASIFIKASIBerdasarkan patogenesis (edema serebri hidrostatik/interstisial)Peningkatan volume cairan ekstraseluler yang terjadi pada substansia alba periventrikuler.Sirkulasi terhambat cairan serebrospinal merembes melalui dinding ventrikel volume ruang ekstraseluler Dijumpai pada hidrosefalus obstruktif.

Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriMANIFESTASI KLINIS Meliputi tanda-tanda peningkatan TIK:Nyeri kepala hebat.Muntah (dapat proyektil maupun tidak).Penglihatan kabur atau penglihatan ganda.Bradikardi dan hipertensi (kompensasi agar aliran darah otak tetap konstan pada keadaan meningkatnya resistensi serebrovaskular).Penurunan frekuensi dan dalamnya pernapasan.Gambaran papil edema pada funduskopi (ditandai dengan batas papil yang tidak tegas, serta cup to disc ratio >0,2).Sally Novi Syah Halim - 406147002-Bradikardi dan hipertensi; terjadi akibat iskemi dan terganggunya pusat vasomotor medular. Hal ini merupakan mekanisme untuk mempertahankan aliran darah otak tetap konstan pada keadaan meningkatnya resistensi serebrovaskular akibat kompresi pembuluh darah kapiler serebral oleh edema.-Penurunan frekuensi dan dalamnya pemapasan; respirasi menjadi lambat dan dangkal secara progresif akibat peningkatan tekanan intracranial (TIK) yang menyebabkan herniasi unkal. Saat terjadi kompresi batang otak, timbul perubahan pola pernapasan menjadi pola Cheyne-Stokes, kemudian timbul hiperventilasi, diikuti dengan respirasi yang ireguler, apnea, dan kematian.

Edema serebriPEMERIKSAAN PENUNJANGCT-scan kepalaMRI brainSally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriPENATALAKSANAANPosisi Kepala dan Leher elevasi 30, posisi kepala harus netral dan kompresi vena jugularis harus dihindari.Analgesik dan sedasi. Nyeri, kecemasan, dan agitasi meningkatkan kebutuhan metabolisme otak, aliran darah otak, dan TIK. Pasien yang menggunakan ventilator atau ETT harus diberi sedasi supaya tidak memperberat TIK. Obat sedasi yang sering digunakan adalah opiat, benzodiazepin, dan propofol.Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriPENATALAKSANAAN (lanjutan)Ventilasi dan oksigenasi. Keadaan hipoksia dan hiperkapnia harus dihindari karena merupakan vasodilator serebral poten yang menyebabkan penambahan volume darah otak sehingga terjadi peningkatan TIK, terutama pada pasien dengan permeabilitas kapiler yang abnormal. Intubasi dan ventilasi mekanik diindikasikan jika ventilasi atau oksigenasi pada pasien edema otak buruk.Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriPENATALAKSANAAN (lanjutan)Penatalaksanaan Cairan. Osmolalitas serum yang rendah dapat menyebabkan edema sitotoksik sehingga harus dihindari. Keadaan ini dapat dicegah dengan pembatasan ketat pemberian cairan hipotonik.Penatalaksanaan Tekanan Darah. Hindari kenaikan tekanan darah tiba-tiba dan hipertensi yang sangat tinggi untuk menjaga perfusi tetap adekuat. Tekanan perfusi serebral harus tetap terjaga di atas 60-70 mmHg pascatrauma otak.Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriPENATALAKSANAAN (lanjutan)Pencegahan Kejang, Demam, dan Hiperglikemi karena dapat memperberat sehingga harus dicegah atau diterapi dengan baik bila sudah terjadi. Suhu tubuh dan kadar glukosa darah kapiler harus tetap diukur.

Sally Novi Syah Halim - 406147002Edema serebriKOMPLIKASIGangguan perfusi darah ke jaringan otakHerniasi jaringan otakGangguan fungsi otak

Sally Novi Syah Halim - 406147002Perfusi darah ke jaringan otak hanya dapat berlangsung apabila tekanan arteri lebih besar daripada TIK. Perbedaan minimal antara tekanan arteri dan TIK yang masih menjamin perfusi darah ialah 40 mmHg. Terima kasihSally Novi Syah Halim - 406147002