Kanker Kelenjar Liur

PROTOKOL PERABOI 2003 Tumor / Kanker Kelenjar Liur

35


PROTOKOL PENATALAKSANAANTUMOR / KANKER KELENJAR LIUR

Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Tumor / Kanker Kelenjar Liur

Ketua : Sunarto Reksoprawiro, dr., SpB(K)Onk

Anggota : Burmansyah Senapi, dr., SpB(K)Onk Dimyati Achmad, dr., SpB(K)Onk Drajat R. Suardi, dr., SpB(K)Onk Eddy H. Tanggo, dr., SpB(K)Onk Idral Darwis, dr., SpB(K)Onk I.N.W. Steven Christian, dr., SpB(K)Onk K.M. Yamin Alsoph, dr., SpB(K)Onk Subianto, dr., SpB(K)Onk Teguh Aryandono, dr., SpB(K)Onk H. Zafiral Azdi Albar, dr., SpB(K)Onk

PROTOKOL PENATALAKSANAAN TUMOR / KANKER KELENJAR LIUR

I. PENDAHULUAN

A. Batasan (Sesuai ICD X)

Neoplasma kelenjar liur ialah neoplasma jinak atau ganas yang berasal dari sel epitel kelenjar liurkelenjar liur major : - glandula parotis

- glandula submandibula - glandula sublingual

kelenjar liur minor : kelenjar liur yang tersebar dimukosa traktus aerodigestivus atas (rongga mulut, rongga hidung, faring,laring) dan sinus paranasalis

B. Epidemiologi

36

Kan

ker

Kel.

Liu

r Liu

r


Risiko terjadinya neoplasma parotis berhubungan dengan ekspos radiasi sebelumnya. Akan tetapi ada faktor faktor lain yang mempengaruhi terjadinya karsinoma kelenjar liur seperti pekerjaan, nutrisi, dan genetik. Kemungkinan terkena pada laki-laki sama dengan pada perempuan

Kelenjar liur major yang paling sering terkena ialah glandula parotis yaitu 70-80%, sedangkan kelenjar liur minor yang paling sering terkena terletak pada palatum. Kurang lebih 20-25% dari tumor parotis, 35-40% dari tumor submandibula, 50% pari tumor palatum, dan 95-100% dari tumor glandula sublingual adalah ganas. Insiden tumor kelenjar liur meningkat sesuai dengan umur, kurang dari 2% mengenai penderita usia < 16 tahun

Pleomorphic adenoma lebih sering diderita pasien usia rata rata 40 tahun, perempuan lebih banak daripada laki-laki. Warthin tumor lebih sering diderita oleh laki-laki, 10% terjadi bilateral, sering pada kutub bawah parotis.

II. KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI

A. Klasifikasi Histopatologi WHO/ AJCC

Tumor jinakplemorphic adenoma ( mixed benign tumor)monomorphic adenomapapillary cystadenoma lymphomatosum (Warthin’s tumor)

Tumor ganasmucoepidermoid carcinomaacinic cell carcinomaadenoid cystic carcinomaadenocarcinomaepidermoid carcinomasmall cell carcinomalymphomaMalignant mixed tumorCarcinoma ex pleomorphic adenoma (carcinosarcoma)

B. Klasifikasi Menurut Grade (WHO/ AJCC?)

Low grade malignanciesacinic cell tumormucoepidermoid carcinoma (grade I atau II)

High grade malignanciesmucoepidermoid carcinoma (grade III)adenocarcinoma;porly differentiated carcinoma; anaplastic

carcinomasquamous cell carcinoma

37


malignant mixed tumoradenoid cystic carcinoma

tumor ganas yang tersering ialah mucoepidermoid dan adenocarcinoma, disusul dengan adenoid cystic carcinoma

A. Laporan B. Patologi Standard

Yang perlu dilaporkan pada hasil pemeriksaan patologis dari spesimen operasi meliputi :

tipe histologis tumor derajat diferensiasi (grade) pemeriksaan TNM untuk menentukan stadium patologis (pTNM)

T = Tumor primerukuran tumoradanya invasi kedalam pembuluh darah/limferadikalitas operasi

N = Nodus regionalukuran k.g.bjumlah k.g.b yang ditemukanlevel k.g.b yang positipjumlah k.g.b yang positipinvasi tumor keluar kapsul k.g.badanya metastase ekstranodal

M = Metastase jauh

III. KLASIFIKASI STADIUM KLINIS

Penentuan stadium menurut AJCC tahun 2002, berdasarkan klasifikasi TNM

TNM

Keterangan ST

T N M

Tx Tumor primer tak dapat ditentukan

I T1T2

N0N0

M0M0

T0 Tidak ada tumor primerT1 Tumor < 2cm, tidak ada

ekstensi ekstraparenkimII T3 N0 M0

T2 Tumor >2cm-4cm, tidak ada ekstensi ektraparenkim

III T1T2

N1N1

M0M0

T3 Tumor >4cm-6cm, atau ada ekstensi ekstraprenkim tanpa terlibat n.VII

IV T4T3T4

N0N1N1

M0M0M0

38


T4 Tumor >6cm, atau ada invasi ke n.VII/dasar tengkorak

Tiap TTiap TTiap T

N2N3Tiap N

M0M0M1

Nx Metastase k.g.b tak dapat ditentukan

N0 Tidak ada metastase k.g.bN1 Metastase k.g.b tunggal

<3cm, ipsilateral

N2 Metastase k.g.b tunggal/multipel >3cm-6cm, ipsilateral/bilateral/kontralateral

N2a Metastase k.g.b tunggal >3cm-6cm, ipsilateral

N2b Metastase k.g.b multipel > 6cm, ipsilateral

N2c Metastase k.g.b > 6cm, bilateral/kontralateral

N3 Metastase k.g.b >6cm

Mx Metastse jauh tak dapat ditentukan

M0 Tidak ada metastase jauhM1 Metastase jauh

IV. PROSEDUR DIAGNOSTIK

A. Pemeriksaan Klinis

1. AnamnesaAnamnesa dengan cara menanyakan kepada penderita atau keluarganya tentang :a.) Keluhan

1. Pada umumnya hanya berupa benjolan soliter, tidak nyeri, di pre/infra/retro aurikula (tumor parotis), atau di submandibula (tumor sumandibula), atau intraoral (tumor kelenjar liur minor)

2. Rasa nyeri sedang sampai hebat (pada keganasan parotis atau submandibula)

3. Paralisis n. fasialis, 2-3% (pada keganasan parotis)4. Disfagia, sakit tenggorok, gangguan pendengaran

(lobus profundus parotis terlibat)

39


5. Paralisis n.glosofaringeus, vagus, asesorius, hipoglosus, pleksus simpatikus (pada karsinoma parotis lanjut)

6. Pembesaran kelenjar getah bening leher (metastase)b.) Perjalanan penyakit ( progresivitas penyakit)c.) Faktor etiologi dan resiko (radioterapi kepala leher,

ekspos radiasi)d.) Pengobatan yang telah diberikan serta bagaimana hasil

pengobatannya e.) Berapa lama kelambatan

2. Pemeriksaan fisika.) Status general

Pemeriksaan umum dari kepala sampai kaki, tentukan :1. penampilan (Karnofski / WHO)2. keadaan umum

adakah anemia, ikterus, periksa T,N,R,t, kepala, toraks, abdomen, ekstremitas,vertebra, pelvis

3. apakah ada tanda dan gejala ke arah metastase jauh (paru, tulang tengkorak, dll)

b.) Satus lokal1. Inspeksi (termasuk inraoral, adakah pedesakan

tonsil/uvula)2. Palpasi (termasuk palpasi bimanual, untuk menilai

konsistensi, permukaan, mobilitas terhadap jaringan sekitar)

3. Pemeriksaan fungsi n.VII,VIII,IX,X,XI,XIIc.) Status regional

Palpasi apakah ada pembesaran kelenjar getah bening leher ipsilateral dan kontralaeral. Bila ada pembesaran tentukan lokasinya, jumlahnya, ukuran terbesar, dan mobilitasnya.

B. Pemeriksaan Radiologis (Atas Indikasi)

1. X foto polosX foto madibula AP/Eisler, dikerjakan bila tumor melekat

tulangSialografi, dibuat bila ada diagnosa banding kista parotis /

submandibulaX foto toraks , untuk mencari metastase jauh

2. ImagingCT scan/ MRI, pada tumor yang mobilitas terbatas, untuk

mengetahui luas ekstensi tumor lokoregional. CT scan perlu dibuat pada tumor parotis lobus profundus untuk mengetahui perluasan ke orofaring

Sidikan Tc seluruh tubuh, pada tumor ganas untuk deteksi metastase jauh.

40


C. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium rutin, seperti: darah, urine, SGOT/SPT, alkali fosfatase, BUN/kreatinin, globulin, albumin, serum elektrolit, faal hemostasis, untuk menilai keadaan umum dan persiapan operasi

D. Pemeriksaan Patologi

1. FNABelum merupakan pemeriksaan baku.Pemeriksaan ini harus ditunjang oleh ahli sitopatologi handal yang khusus menekuni pemeriksaan kelenjar liur.

2. Biopsi insisional

Dikerjakan pada tumor ganas yang inoperabel.

3. Biopsi eksisional 1. pada tumor parotis yang operabel dilakukan parotidektomi

superfisial2. pada tumor submandibula yang operabel dilakukan eksisi

submandibula3. pada tumor sublingual dan kelenjar liur minor yang operabel

dilakukan eksisi luas ( minimal 1 cm dari batas tumor)

4. Pemeriksaan potong bekuDikerjakan terhadap spesimen operasi pada biopsi eksisional (ad.3)

5. Pemeriksaan spesimen operasiYang harus diperiksa lihat tentang Laporan Patologi Standard

(C). MACAM DIAGNOSIS YANG DITEGAKKAN (diajukan ke rapat PLENO)

1. Diagnosis utamaa. Diagnosis klinis dari kelainan kelenjar liurb. Untuk keganasan, sebutkan stadiumnya

2. Diagnosis komplikasi3. Diagnosis sekunder (co-morbiditas)

V. PROSEDUR TERAPI

Terapi pilihan utama untuk tumor kelenjar liur ialah pembedahan. Radioterapi sebagai terapi ajuvan pasca bedah diberikan hanya atas indikasi, atau diberikan pada karsinoma kelenjar liur yang inoperabel.

41


Kemoterapi hanya diberikan sebagai ajuvan, meskipun masih dalam penelitian, dan hasilnya masih belum memuaskan.

A. Tumor Primer

1. Tumor operabel

a. Terapi utama ( pembedahan)

(1) Tumor parotis

a. parotidektomi superfisial, dilakukan pada: tumor jinak parotis lobus superfisialis

b. parotidektomi total, dilakukan pada: i. tumor ganas parotis yang belum ada ekstensi

ekstraparenkim dan n.VIIii. tumor jinak parotis yang mengenai lobus profundus

c. parotidektomi total diperluas, dilakukan pada:tumor ganas parotis yang sudah ada ekstensi ekstraparenkim atau n.VII

d. deseksi leher radikal (RND), dikerjakan pada:ada metastase k.g.b.leher yang masih operabel

(2) Tumor glandula submandibula

eksisi glandula submandibula periksa potong beku- bila hasil potong beku jinak operasi selesai- bila hasil potong beku ganas deseksi submandibula

periksa potong bekuo bila metastase k.g.b (-) operasi selesaio bila metastase k.g.b (+) RND

(3) Tumor glandula sublingual atau kelenjar liur minor

Eksisi luas ( 1 cm dari tepi tumor ). Untuk tumor yang letaknya dekat sekali dengan tulang (misalnya palatum durum, ginggiva, eksisi luas disertai reseksi tulang dibawahnya)

b. Terapi tambahan

Radioterapi pasca bedah diberikan pada tumor ganas kelenjar liur dengan kriteria

1. high grade malignancy2. masih ada residu makroskopis atau mikroskopis3. tumor menempel pada syaraf ( n.fasialis, n.lingualis,

n.hipoglosus, n. asesorius )4. setiap T3,T45. karsinoma residif

42


6. karsinoma parotis lobus profundus

Radioterapi sebaiknya dimulai 4-6 minggu setelah pembedahan untuk memberikan penyembuhan luka operasi yang adekwat, terutama bila telah dikerjakan alih tandur syaraf.- radioterapi lokal diberikan pada lapangan operasi meliputi

bekas insisi sebanyak 50 Gy dalam 5 minggu. - Radioterapi regional/leher ipsilateral diberikan pada T3,T4, atau

high grade malignancy

2. Tumor inoperabel

a. Terapi utama

Radioterapi : 65 – 70 Gy dalam 7-8 minggu

b. Terapi tambahan

Kemoterapi :a. Untuk jenis adenokarsinoma (adenoid cystic carcinoma,

adenocarcinoma, malignant mixed tumor, acinic cell carcinoma)

-adriamisin 50mg/m2 iv pada hari 1-5 fluorourasil 500mg/m2 iv pada hari 1 diulang tiap 3minggu-sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2

b. Untuk jenis karsinoma sel skwamous (squamous cell carcinoma, mucoepidermoid carcinoma)

-methotrexate 50mg/m2 iv pada hari ke 1 dan 7 diulang tiap 3 -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 minggu

3. Metastase Kelenjar Getah Bening (N)

1. Terapi utamaA. Operabel : deseksi leher radikal (RND)B. Inoperabel : radioterapi 40 Gy/+kemoterapi preoperatif,

kemudian dievaluasi- menjadi operabel RND

- tetap inoperabel radioterapi dilanjutkan sampai 70Gy

2. Terapi tambahan Radioterapi leher ipsilateral 40 Gy

4. Metastase Jauh (M)

Terapi paliatif : kemoterapi

43


a. Untuk jenis adenokarsinoma (adenoid cystic carcinoma, adenocarcinoma, malignant mixed tumor, acinic cell carcinoma)

-adriamisin 50mg/m2 iv pada hari 1-5 fluorourasil 500mg/m2 iv pada hari 1 diulang tiap 3

-sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 minggu

b. Untuk jenis karsinoma sel skwamous (squamous cell carcinoma, mucoepidermoid carcinoma)

-methotrexate 50mg/m2 iv pd hari ke 1 dan 7 diulang tiap-sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 3 minggu

Bagan Penanganan Tumor Parotis Operabel dengan (N) Secara Klinis Negatif

Tumor parotis (N negatif)

Parotidektomi superfisial

Potong beku

Jinak Ganas

Stop Parotidektomi total+

sampling k.g.b subdigastrikus

Potong beku

Meta k.g.b (-) Meta k.g.b (+)

44


Stop RND

Bagan Penanganan Tumor Submandibula Operabel Dengan (N) Secara Klinis Negatif

Tumor submandibula (N negatif)

Eksisi gld.submandibula

Potong beku

Jinak Ganas

Stop Diseksi submandibula

Potong beku

Meta k.g.b (-) Meta k.g.b (+)

Stop RND

Bagan Penanganan Tumor Sublingualis / Kelenjar Liur Minor

Tumor sublingual/ kel.liur minor (N negatif)

Eksisi luas

Potong beku

45


Jinak Ganas

Stop Radikalitas

Radikal Tidak radikal

Stop Re-eksisi

(N) POSITIP

operabel inoperabel

T di operasi T di radioterapi preoperatif radioterapi

Diseksi leher radikal radioterapi operabel inoperabel (RND) lokoregional dengan/tanpa radioterapi lokoregional *) T dioperasi T diradioterapi

radioterapi

sisa (+) sisa (-) lokoregional

+ diseksi leher (sitostatika)

radikal (RND) T (-) T (+) +

radioterapi lokoregional

ND parsial/ sitostatika radioterapi RND modifikasi lokoregional

N positif bilateral : RND dapat dikerjakan satu tahap dengan preservasi 1 v.jugularis interna atau dikerjakan 2 tahap dengan jarak waktu

46


3-4 minggu.

*) Indikasi radioterapi ajuvan pada leher setelah RND :1. Kelenjar getah bening yang mengandung metastase > 1 buah2. Diameter kelenjar getah bening > 3 cm3. Ada pertumbuhan ekstrakapsuler4. High grade malignancy

M POSITIP

sitostatika+

paliatif (bila perlu):operasi (trakeotomi,gastrostomi)

radioterapimedikamentosa

Bagan Penanganan Tumor Kelenjar Liur Yang Residif

TUMOR RESIDIF

terapi sebelumnya: operatif terapi sebelumnya: radioterapi

operabel inoperabel operabel inoperabel

operasi radioterapi operasi sitostatika + radioterapi

47


Residif lokal/regional/jauh (metastase) penanganannya dirujuk ke penanganan T/N/M seperti skema yang bersangkutan

VI. PROSEDUR FOLLOW UP

Jadwal follow up dianjurkan sebagai berikut: 1) Dalam 3 tahun pertama : setiap 3 bulan 2) Dalam 3-5 tahun : setiap 6 bulan 3) Setelah 5 tahun : setiap tahun sekali untuk

seumur hidupPada follow up tahunan, penderita diperiksa secara lengkap, fisik, X-foto toraks, USG hepar, dan bone scan untuk menentukan apakah penderita betul bebas dari kanker atau tidak.

Pada follow up ditentukan:1) Lama hidup dalam tahun dan bulan2) Lama interval bebas kanker dalam tahun dan bulan3) Keluhan penderita4) Status umum dan penampilan5) Status penyakit : (1) Bebas kanker (2) Residif

(3) Metastase (4) Timbul kanker atau penyakit baru

6) Komplikasi terapi7) Tindakan atau terapi yang diberikan

48


KEPUSTAKAAN :

1. Batsakis JG. Tumors of the head and neck: Clinical and pathological

considerations. 2nd ed., Baltimore, Williams and Wilkins, 1979

2. Cunningham MP. Submandibular gland resection and excision of

sublingual gland

tumors, In: Nyhus LM, aker RJ. (eds)., Mastery of surgery vol I, 2rd.

Ed.,Boston, Little, Brown and Company ; 1992: 113-5

3. Espat J, Carew JF, Shah JP. Cancer of head and neck, In: Bland KI, Daly

JM,

Karakousis P (eds), Surgical oncology-contemporary priciples & practice,

New York, Mc Graw-Hill Companies,Inc.; 2001: 531-6

4. John ME, Kaplan MJ. Surgical therapy of tumours of the salivary glands.

In:

Thawly SE, Panje WR (eds), Comprehensive Management of Head and

Neck Tumors, Philadelphia, WB Saunders Co; 1987: Million RR, Cassisi

49


NJ. Major salivary glandtumors, In: Million RR, Cassisi NJ (eds),

Philadelphia, JB Lippincott Company; 1984: 529-46

5. Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual). In:

American

Joint Committee on Cancer: AJCC Cancer Staging Manual. 5th ed.

Philadelphia,Pa, Lippincott-Raven Publishers; 1997: 53-8

6. Million RR, Cassisi NJ. Major salivary glandtumors, In:

Million RR, Cassisi NJ (eds), Philadelphia, JB Lippincott Company; 1984:

529-46

7. Million RR, Cassisi NJ. Minor salivary glandtumors, In:

Million RR, Cassisi NJ (eds), Philadelphia, JB Lippincott Company; 1984:

547-57

8. Seifert G, Sobin LH. The world health organization’s histological

classification of

salivary gland tumors. A commentary on the second edition. Cancer

1992; 70: 379-85

9. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors

and

optimum treatment. Am J Clin Oncol 1986; 9: 510-6

10. Woods JE. Surgical management of inlammatory and neoplastic diseases

of the

parotid gland, In: Nyhus LM, aker RJ. (eds)., Mastery of surgery vol I, 2rd.

Ed.,Boston, Little, Brown and Company ; 1992: 104-12

11. Fleming I D, Cooper J S, Henson D E, Hutter R V P, Kennedy B J, Murphy

G P, O’Sullivan B, Sobin L H, Yarbro J W (ed), AJCC Cancer Staging

Manual, 5th ed , Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997, 53-58

50


12. Sobin L H & Wittekind Ch (ed), TNM Classification of Malignant Tumours,

6th ed,

New York, Wiley-Liss, 2002, 48-51

13. Sessions R B, Harrison L B, Forastiere A A, Tumors of the Salivary Glands

and

Paragangliomas, in DeVita Jr V T, Hellman S, Rosenberg S A (ed), Cancer

Principles & Practice of Oncology, 6th ed, Philadelphia, Lippincott-Raven,

2001, 886-906

14. Laramore G E, Coltrera M D, Hunt K J, Tumors of the Head and Neck, in

Rubin P,

Williams J P, Clinical Oncology A Multidisciplinary Approach for

Physicians and Students, 8th ed, Philadelphia, W.B. Saunders Company,

2001, 405-461

15. Bradford C R, Head and Neck Malignancies, in Norton J A, Bollinger R R,

Chang A

E, Lowry S F, Mulvihill S J, Pass H I, Thompson R W (ed), Surgery: Basic

Science and Clinical Evidence, New York, Springer Verlag, 2000, 1779-

1794

51

Documents

Kanker Kelenjar Liur