Kandung Empedu

HEPAR

Biopsi: -pada kasus klinik, laboratorium ragu-ragu -menentukan etiologi hepatomegali -membedakan medical, surgical jaundce -evaluasi derajat cedera -monitor perkembangan penyakit dan respon terapi -menentukan penyakit hati sistemik, neopalsia familial

Kontra indikasi: -gangguan perdarahan yang tidak dapat dikoreksi -penderita inkooperatif

Diagnosis: -biopsi -klinik -laboratorium

Basic hepatic histopathology -degenerasi hidropik -atropi -fatty change -kalsifikasi -kolestasis -pigmentasi -regenerasi -ganguan aliran darah -hepatositolisis -nekrosis asidofilik virus -reaksi inflamasi -fibrosis

Sirosis hepatis

Negara barat merupakan salah satu sebab kematian dari 10 akibat: alkohol hepatitis kronik penyakit bilier iron overload

Terdiri dari: fibrosis distorsi arsitektur parenkhim hati nodul parenkhim mikronodul makronodul vaskuler

Etiologi: alkoholic liver dis60-70% hepatitis virus10% penyakit biliaris5-10% hemokromatosis primer5% penyakit Wilsonjarang defisiensi aatjarang cryptogenic cirrhosis10-15%Atau bentuk lainnya: infant dan anak ( galaktosemia, tirosinosis ) desmoplastik infiltrasi kanker difus carcinomatous cirrhosis obat ( alfa metil dopa ) sifilis.

Patogenesis faktor stimuli deposit jaringan fibrosa: inflamasi kronik mediator inflamasi ( tumor necrosis factor ) yang mungkin menyebabkan hubungan langsung inflamasi dengan fibrosis sel Kupffer stimulasi limfosit transformasi sel Ito ( colagen forming cells )Klinik: asimptomatik anoreksia BB menurun lemasKematian: progressive liver failure portal hypertensi HCC

Sirosis hepatis

Effect of portal hypertensioneffect of linver cell failure -esofagus varises koma hematemesis fetor hepatis gastropati spider nevi -melena gynakomastia -spleenomegaly jaundice -dilated abdominal vein asites ( caput medusae ) loss of sex hairs -asites atropi testis -rectal varices liver flap ( hemoroid )( coarse hand tremor ) bleeding ( protrombin menurun ) anemia: makrositik def Fe edema

Hepatitis A hepatitis infeksious benign sel limiting per oral 14-45 hari tidak pernah hepatitis kronik / karier jarang hepatitis fulminan kematian 0,1%

HAV: kecil, nonenvelop RNA Picornavirus 27nm

IgManti HAV

Hepatitis B HBV: darah masa inkubasi 30-180 hari episode akut dan kronik pada cairan tubuh virus DNA hepadnavirus 14 nm sphrical double layer Dane 6-8 mgAntigen versus antibodi serum marker

Perjalanan penyakit: hepatitis akut hepatitis kronik non progresif penyakit kronik progresif hepatitis fulminan dg nekrosis masif karier asimptomatik dengan / tanpa peny prog HCC

Hepatitis C 20 th parenteral transmitted, non A non B hepatitis 40-45% hepatitis tranfusi HCV USA 150.000-170.000 kasus seroprevalen 0,2-0,6% homosex, house contact 8% pdrt hemodialisa 8-24% hemofilia 55-85% intravenous drug abusers 50-90% inokulasi transfusiPerjalanan penyakit: subklinik hep.kronik sir hep HCC/+ simptomatik fulminan/kronikHCV: kecil, RNA 30-60nm inkubasi 2-26 mg ( 6-12 mg ) sesuai dg serum transaminase

Hepatitis D delta agent RNA virus replikasi hanya bila ada HBsAg hepatitis delta virus 35 nm double shelled mirip Dane

Acute coinfection serum HDV HBV ringan fulminan ( 1-4% ) dari pada HBV sendiri kronik jarang superinfection karier ( sehat/hepatitis kronik ) hepatitis B akut, hepatitia berat ( korier HBV sehat ) hepatitis HBV ringan mungkin konversi ke py.fulminan kronik, prgresif ( 80% ) sirosis

IgMantiHDV

Hepatitis E oral sporadik usia pertengahan + 20% wanita hamil self limiting masa inkubasi 6 mgVirus RNA 22-34 nm unenveloped singlePerode aktif HEV Ag

Sindroma klinikopatologi 1. karier klinik hepatitis kronik 2. asimptomatik, serologik positif 3. hepatitis akut: ikterik un ikterik 4. hepatitis kronik; dengan/tanpa prog sirosis 5. hepatitis fulminan; submasifmasif

Empat fase: inkubasi preikterik ikterik konvalesen

Hepatitis virus akut morfologi: hepar membesar warna hijau tergantung fase histologi: nekrosis cedera sel difus sel Kupffer, sel endotel sinusoid reaktif infiltrasi sel inflamasi fase recovery regenerasi hepatosit

Hepatitia kronis: gejala biokimia berlanjut/relaps > 6 bulan serologi histologi inflamasi nekrosis

Hepatiti virus fatal Merupakan hepatitis virus fulminan yang ditandai dengan nekrosis hati submasif masif acute failure hepatic komaUSA 1960-1970 l% hepatitis virus - nekrosis berat insuf hati 1980 3% hepatitis fulminan + 60%

Klinik: koma ( 4 minggu post gejala ) + 24 jam post koma fase fulminan : hepar nekrosis sebagian regenerasiRepair tergantung: sel hati sisa regenerasi fungsi dan aktifitas sel hati mekanisme defen adekuat

Morfologi: 1. sel hati disekitar daerah portal selapis, parenkhim tidak ditemukan nekrosis masif akut 2. sel hati >> periportal regenerasi nekrosis submasif akut

Makroskopis/mikroskopis: Nekrosis masif akut: hati 1-1,2 kg, kapsul licin. Jar.penyokong portatertekan sisa jar lain retraksi, merah gelap acute red atrophy

Mikros: sel seluruhnya nekrosis regenerasi perbaikkan fungsi

Stadium I hidup < 1 minggu hati mengkerut, kontraksi ikterik kuning emas acute yellow atrophy (Rokitasky) stadium II hidup > 1 minggu post koma ( nekrosis submasif ) hati; sel parenkhim menghilang, bagian lain kolaps, regenerasi irreguler, hati < 800-900 gr. stadium III hidup > 3 minggu hati: pulau parenkhim kuning, dibatasi stroma kolaps subacute yellow atrophy

Bila hidup lebih lama ( beberapa minggu ) post nekrosis subakut

Klinik: asites edema perdarahan intestinal, paru, mesenterium efusi pleura limpa, KGB besar perdarahan GIt +

Mortality: survival rate tergantung usia usia muda 11-20 th 47,3% 21-40 th 25% >40 th 0%

Hepatitis neonatal kholestasis neonatal hiperbilirubinemia cony. Lama

Etiologi: 1. kolangiopati- primary extrahepatic bil atresia 2.penyakit2 lain hiperbil cony pada neonatus

50-60% idiopatik 20% EHBA 15% def alfa 1anti tripsinKlinik: ikterikmorfol: warna urin gelap nekrosis fokal acholic stoolsel hati transform- besar hepatimegaliinfiltr MN ringan portal hipoproteinemia sel Kupffer reaktif hepatopoiesis extrameduler

Abses hati 1. parasit amuba,ekhinokokus, prozoa, cacing 2. piogenik dari organ lain

Hepar melalui - v.porta appendisitis, divertikulitis, kolitis -supply arteri -ascending infection bil tract ( kolangitis ) -direct -cedera penetrasi

Klinik: demam nyeri hepatomegali

Gangguan sirkulasi -infark -portal vein obstructin dan trombus v.portal extrahepatic 1. kgb hilus >> masif metastasis tumor abdomen 2. flebitis sespsis perit. 3. v.splenic trombus pankreatitis post operasi trombus - kongesti pasif dst -Budd Chiari syndr: polisetemia verakehamilan post partumoral kontrasepsi paroxismal nocturnal Hb uria keganasan intraabdomen ( HCC ) trombus asites, hepar>>, hipertensi portalprog: buruk TR v.hep + 50%

Tumor dan tumor like 1. hamartoma mesenkhim 2. hiperplasia noduler fokal 3. hiperplasia regenerasi noduler 4. adenoma 5. hemangioma kavernosum 6. HCC 7. metastasis tumor 8. kolangiokarsinoma

Hiperplasia noduler fokal soliter/ multipel sirosis batas tegas, poorly encapsulated nodule, diameter cm khas: bagian sentral depresi putih stellae scarr radiat banyak pembuluh darah, hiperplasia fibromuskuler lumen sempit, limfosit >> septa fibrosis perifer parenkhim: sel hati normal, kolestatik kronik

Hiperplasia regenerasi noduler noduler nonsirosis septa fibrosis transformasi noduler * artritis reumatoid penyakit jantung disfungsi imun DM neoplasia extrahepatik *steroid androgenNodul multipel dikelilingi parenkhim Hipertensi portal

Tumor ganasI. Hepatoblastoma young childhood 1. tipe epitelial; sel emrional, kecil asini, tubuler, papiler 2. mixed; epitelial diantara fokus mesenkhimal ( primitif osteoid, tl.rawan, otot seran lintang ) + beberapa tahunII. Angiosarkoma paparan vinil chloride, arsenik, thorotrast bbrp dekade agresif + 1 tahun

HCC 90% tumor ganas hati M:F 8:1 sesuai dengan HBV 50% 20-40 th barat 85-90% HCCPatogenesis:Morfologi: unifokal/multi/difus hati 2000-3000 gr, nekrosis, hemoragikMikroskopis: diffMetastasis hematogen paru limfogen jarang Progresif, + 6 bulan, kaseksia, perdarahan v.esof, git liver failure, kma hepatik, ruptur tumor hemor

Kolangiosarkoma well dif sclerosing adenocarcinoma glanduler, tubuler. hematogen ( paru, tulang, adtrenal, otak 50% ) limfogen: perihiler, peripankreatik, para Ao, dibawah diafragma

Kelainan kongenital 1. lobus asesori 2. kistik 3. sindr. Dubin Johnson defek genetik, hepatosi sekresi anion organik lipofusin melanin like pigmen 4. sindroma Rotor 5. Critcler Najjsr glukoronil trsnsferse

KANDUNG EMPEDU

Kelainan kongenital: atresia biliaris kista koledukhus infantile obstrction hepatitis neonatalcholangiopathy

Jaringan heterotopik: mukosa gaster

Kolelitiasis F:M 4:1 20% - batu kalsium 50% - batu non opaque USA 11% , 19,5% autopsi insidensi meningkat sesuai usia sampai 60 tahunTDD: batu kolesterol kalsium bilirubinatsingel/ kombinasi kalsium karbonal

Batu kolesterol: wanita multipara ( metabolisme kolesterol rusak pada kehamilan singel, sferoidal, nodul kasar, putih translusen, kristal flat, besar.

Batu kalsium bilirubinat: pada ikterik hemolitik, anemia sicle cell multipel, kecil, faceted stone, coklat putih

Batu campuran: 80% tdd kolesterol, kal.bilirubinat, kal. Karbonat disertai kolesistitis kronik ukuran dan jumlah bervariasi, multipel, faceted, laminasi.

Combine stone: 10%, besar, singelBatu keluar kandung empedu kista / duktus bil extrahepatik.divertikel fistel dengan duodenum terapi: operasi debat ?

Kolesistitis akut kolesistitis akut ganggrenosa kronik

Kolesistitis akutEtiologi: 1. penyebab koles/akut primer tidak diketahui 2. biasa Strep, Staf, organisme enterik 3. batuWomack dan Bricker: injeksi empedu pekat koles.akutagent kimia: tripsin, garam empedu uncony, fospolipid, lisolesitin Morfologi:Komplikasi: ruptur empiema kandung empedu obstruksi vena prol. org pembentuk gas kolesistitis emfisematous

Kolesistitis kronikEtiologi: 1. wanita 40 th, gemuk, fertil (?) 2. kolesterol darah meningkat 3. post kolesistitis akut 4. komposisi empedu abnormal dengan kolesterol tinggi garam empedu sedikit serta lesitin 5. dapat tanpa batu, penderita dengan tyerapi steroidMorfol:Progresifitas:A. Kolesistitis ringanB. kolesistitis berat resolusi peritonitis kolesistitis kronik perforasi batu abses

Efek sekunder kolesistitis

inflamasiexudat ( protein )stasis empeduabsorpsi garam empedu

loss of detergent action

lipid come out of solution

presipitasi kolesterol

pembentukkan batu

Tumor dan tumor like

A. Divertikel hiperplasia adenomatous/ adenomioma/ fundal adenoma kolesistitis glandularis proliferansB. Fibroxantoma granuloma inflamasi fokal berhubungan dengan kolesistitis kronik dan divertikel.C. Polip ( kolesterol, limfoid, fibrous )

Tumor: adenocarcinoam stadium I : intramukosa II : mukosa & muskularis operasi III : ke 3 lapis dinding IV : ke 3 lapis dinding & kistik limfonodul op. radikal V : hepar & organ lain paliatif

PANKREAS

Kelainan kongenital * pankreas anularis ventral + dorsal fusicincin obstruksi duodenum * heterotopik : terutama duodenum, gaster, yeyenum *anomali duktus: kel.kongenital no 2 duktus Wirsungi bermuara pada duktus biliaris komunis/orifisium abnormal pada duodenum. * fibrosis kistik etiol: tidak diketahui, resesif 5% ke+ infant mikros: fibrosis, pseudokistik, sekresi mukous kental. klinik: 10-15% bayi baru lahir obstruksi intest ileus mekoneu 1/3-1/4 malabsorpsi 1/6 prolapsus rektum

Inflamasi

Pankreatitis akut sebagai pankreatitis hemoragika akuta 40-70 th ocet incidous setelah makan banyak dan minum alkohol klinik: nyeri epigastrik hebat menyebar ke punggung, muntah, shock, echimosis stadium dini: enzim pankreas masuk darah kadar amilase ( 2-4 jam pertama ) lipase ( 72-94 jam )

etiolo dan patogenesis: -reflux empedu -obstruksi hipersekresi -alcohol induce change -reflux duodenum

Reflux biliaris Opie ( pada autopsi ) batu AV obstruksi d.pankrea dan d. bil garam empedu uncony dan lesitin lesitin konversi fosfolipase A sangat toksik

garam empedu oleh bakteri garam empedu uncony sekresi empedu meningkat reflux duk. Pankreas

Obstruksi hipersekresi batu pankreas ( ukuran kecil ) metaplasia obstrk d.pankr ruptur enzim aktif + lisolesitin jar. interstitia;l inflamasi serangan akut

Alkohol alcoholic panceratitis obstruksi pankreas partial bersama alkohol alkohol hipersekresi asam ( gaster ) meningkat.

Reflux duodenum aktifitas enzim intraduktal bakteriemia penelitian: bakteri flora usus ditekaninsiden pankreatitis menurun.

Frekuensi pankr akut meningkat pada: hiperparatiroid 7-9% adenoma paratir, karsinoma hiperkalsemia patogenesis ? Kemungkinan: kalsium darah >> cairan penkreas >> induksi sekresi

Makroskopis: destruksi proteolitik nekrosis pembuluh darh nekrosis lemak reaksi inflamasiMikroskopis: nekrosis lemak fokal asam lemak + kalsium penyabunan 3-4 hari invasi bakteri sekunder nekrosis supuratif + abses fibrosis ( fokal/difus), kalsifiaksi, pseudokist

Komplikasi: abses pseudokista ileus paralitik hematemesis

Ca usavirusfakt herediterkolelitiasiskimia ( obat )hiperkalsemiafibrosis kistik iskhemiahiperlipidemiaalkoholik kronikdef.nutrisilisolesitintrauma

Mekanisme cidra seluncertainobstruksi duktus asiner nekrosis asinerinterstitial autofagi interstitial leak vacuole extrutioninterstitial enzymes and sel debrs

Lesi-lesi inflamasi +nekrosis lemak +hemoragik( lipase )( elastase )

Clinical disease: mild: pankre sembuh dan regenerasi moderate: jar. Parut fokal, rekuren pankreatitis kronik severe: pankreatitis akut nekrosis masif/pseudokista20-30% fatal

Pankreatitis kronik Relapsing kronik l. obstruksi duktus: alkohol ( sekresi terganggu ) batu protein pankreas ( normal inhibisi presipitasi intralumen CaCO3 2. nekrosis lemak interstitial + hemoragik fibrosis perilob.

Predisposis: hiperkalsemia hiperlipidemia morfologi: fibrosis asini ( ukuran dan jumlah berkurang ) duktus pankreas obstruk