Jurnal - Schwannoma Nervus Cranialis Dan Paraganglioma Lainnya

  • Published on
    28-Dec-2015

  • View
    84

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

referat

Transcript

Schwannoma Nervus Cranialis dan Paraganglioma Lainnya

Inti pesan Episode yang berulang dari Bells palsy tidak termasuk dalam schwannoma nervus fasialis. Paraganglioma tympanojugular (tumor glomus) secara klasik tampak dengan adanya tinnitus yang berdenyut dan massa berwarna merah pada telinga tengah. Penelitian molecular telah mengidentifikasi 4 sindrom paraganglioma herediter yang muncul dari mutasi pada gen succinate dehydrogenase (SDH). Pilihan terapi (manajemen konservatif, microsurgical, atau radiasi) tergantung dari lokasi, luasnya keterlibatan penyakit dan faktor pasien.Schwannoma dapat mengenai tulang temporal dan telinga dalam ketika mencapai nervus cranialis V, VII, IX, X, XI, dan XII. Schwannoma vestibular awalnya muncul dengan gejala nyeri dan baal pada distribusi nervus trigeminus. Pasien dengan schwannoma fasial dapat muncul dengan gejala episode Bells palsy yang berulang atau tuli konduktif yang progresif ditambah dengan adanya massa quadran posterior superior membrane tympani. Pasien dengan schwannoma nervus cranialis yang lebih rendah (IX-XII) tidak jarang muncul dengan temuan tumor glomus jugular. Gejalanya secara tipikal muncul perubahan vocal, serak, dan/atau disfagia.Paraganglioma adalah tumor jinak yang secara local bersifat erosive yang muncul dari jaringan kemoreseptif dari sistem saraf parasimpatis. Mereka sering ditemukan sepanjang plexus Jacobsons pada telinga tengah, kubah dari bulbus jugularis, dan sepanjang nervus vagus pada leher turun sampai ke arcus aorta. Lokasi dan asalnya secara primer menentukan klasifikasinya. Tumor glomus yang matang digunakan bergantian.Tumor glomus tympanicum tampak dengan paraganglioma kecil yang terlokalisasi ruang telinga tengah. Secara klinis, dapat muncul dengan gambaran massa berwarna merah berbatas tegas di belakang membrane tympani yang intak. Disisi lain, hal ini dapat menyebabkan tuli konduktif dan berhubungan dengan gemuruh tinnitus yang berdenyut.Tumor glomus jugulare, sebaliknya, lebih besar, muncul dengan jaringan adventisia pada bulbus jugularis. Tumor ini sering mengenai nervus cranialis yang lebih rendah (IX-XI) mengakibatkan palsy pada berbagai nervus cranialis. Tumor ini muncul pada telinga tengah biasanya akhir kejadian setelah dinding hypotimpani patah. Bruit yang berdenyut secara tipikal terdengar sepanjang tulang temporal pada individu yang terkena. Tampilan tumor yaitu berdenyut, polip red aural, harus didapatkan dengan biopsy yang hati-hati karena sering berhubungan dengan perdarahan yang banyak.Tumor glomus vagal muncul dari jaringan vascular yang menyertai nervus vagus di leher. Perluasan ke atas, dapat mengerosi telinga tengah dimana tidak dapat dibedakan dari glomus jugulare. Penemuan paralisis corda vocalis unilateral menyisakan tampilan yang paling sering. Diagnosis biasanya dibuat pada lokasi dari studi pencitraan.Secara histologist, tumor glomus terdiri dari jaringan padat dari kapiler sinusoidal berdinding tipis yang mengelilingi sarang sel tumor yang mirip alveolar atau glomerular. Sel tumor memiliki sitoplasma eosinofilik yang jernih. Dibawah mikroskop electron, salah satunya dapat terlihat banyak electron padat, granul neurosekretori bundar dengan sitoplasma. Penelitian molecular menggembarkan 4 sindrom paraganglioma herediter (PGL 1-4) sampai muncul dari mutasi pada gen succinate dehydrogenase (SDH). Gen SDH berperan sebagai supresor tumor. Ketika mutasi mereka muncul untuk menyebabkan hipoksia yang diinduksi oleh gen yang berlebih dimana mengakibatkan proliferasi jaringan paraganglioma. Sekitar 30% dari paraganglioma sporadic kepala dan leher memiliki mutasi pada garis kuman.Terapi tumor glomus akan secara luas berdasarkan dari lokasinya, luasnya penyakit, dan faktor pasien (seperti umur, kesehatan komorbid yang berhubungan dengan isu, dll). Tumor glomus tympanicum sering diamati tapi biasanya dapat dibuang dengan cukup aman ketika dibutuhkan pendekatan lewat perluasan tympanotomi. Untuk tumor glomus jugulare atau tipe vagal, embolisasi preoperative sering direkomendasikan untuk mengurangi vaskularitas tumor secara intraoperatif. Pembedahan membutuhkan penelusuran yang luas pada tulang temporal dengan penelusuran leher untuk mendapatkan kontrol dari pembuluh darah yang memvaskularisasi. Nervus fasialis membutuhkan mobilisasi dari tukang dengan displasemen anterior. Pendekatan pembedahan dan klasifikasinya secara luas telah digambarkan oleh Fisch. Radioterapi juga telah sukses digunakan dalam manajemen pada tumor ini.