3
Long-Term Outcomes of Dilated Cardiomyopathy Diagnosed During Childhood: Results from a National Population-Based Study of Childhood Cardiomyopathy Alexander et al.; Late outcomes in childhood dilated cardiomyopathy Abstract Latar Belakang-Penelitian sebelumnya pada anak dengan kardiomiopati dilatasi hanya meneliti keberhasilan jangka pendek . Penelitian berbasis populasi ini membahas hasil jangka panjang untuk anak-anak dengan DCM Metode dan HasilDiagnosis DCM didasarkan pada gejala klinis , ekokardiografi dan temuan patologis .Hasil akhir dari penelitian ini termasuk, waktu dengan kombinasi hasil gabungan dari kematian atau transplantasi jantung . Ada 175 pasien berusia 0 - < 10 tahun pada saat diagnosis . Tingkat kelangsungan hidup dari kematian / transplantasi ( 95% confidence interval ) adalah 74 % ( 67-80 ) 1 tahun setelah diagnosis , 62 % ( 55-69 ) pada 10 tahun dan 56 % ( 46-65 ) pada 20 tahun . Dengan analisis multivariabel , usia saat diagnosis < 4 minggu atau > 5 tahun , kardiomiopati familial dan awal yang lebih rendah pemendekan fraksi ventrikel kiri ( LVFS ) Z -skore dikaitkan dengan peningkatan risiko kematian / transplantasi , seperti rendahnya skore LVFS Z - selama masa follow up. Pada 15 tahun setelah diagnosis , normalisasi ekokardiografi telah terjadi pada 69 % dari kehidupan subyek penelitian . Normalisasi terkait dengan nilai baseline LVFS Z - yang lebih tinggi , lebih tinggi nilai LVFS Z - selama masa tindak lanjut dan peningkatan yang lebih besar in nilai LVFS Z . Anak-anak dengan miokarditis limfositik memiliki kelangsungan hidup yang lebih baik dan tingkat normalisasi ekokardiografi yang lebih tinggi. Pada tindak lanjut terbaru, 100 dari 104 ( 96 % ) dari penderita bebas dari gejala penyakit jantung , dan 83 ( 80 % ) tidak lagi menerima farmakoterapi . Kesimpulan - Kematian atau transplantasi terjadi pada 26 % dari anak-anak dengan DCM dalam waktu satu tahun setelah diagnosis dan sekitar 1 % per tahun setelahnya. Faktor risiko untuk kematian atau transplantasi termasuk usia saat diagnosis , kardiomiopati di keluarga dan tingkat keparahan disfungsi LV Kata kunci : pediatri , kardiomiopati , kematian , renovasi , penelitian tindak lanjut PENDAHULUAN Dilated cardiomyopathy ( DCM ) adalah cardiomyopathy anak yang paling umum dan terkait dengan morbiditas dan mortality. Data registri International menunjukkan bahwa DCM menyumbang 76 % dari semua pasien anak yang menjalani transplantasi untuk cardiomyopathy. Penelitian epidemiologis dari National Australian Childhood Cardiomyopathy Penelitian ( NACCS ) dan Amerika Utara Pediatric

jurnal kardio

Embed Size (px)

Citation preview

Long-Term Outcomes of Dilated Cardiomyopathy Diagnosed DuringChildhood: Results from a National Population-Based Study of ChildhoodCardiomyopathyAlexander et al.; Late outcomes in childhood dilated cardiomyopathyAbstractLatar Belakang-Penelitian sebelumnya pada anak dengan kardiomiopati dilatasi hanya meneliti keberhasilan jangka pendek . Penelitian berbasis populasi ini membahas hasil jangka panjang untuk anak-anak dengan DCMMetode dan Hasil Diagnosis DCM didasarkan pada gejala klinis , ekokardiografi dantemuan patologis .Hasil akhir dari penelitian ini termasuk, waktu dengan kombinasi hasil gabungan dari kematian atau transplantasi jantung . Ada 175 pasien berusia 0 - < 10 tahun pada saat diagnosis . Tingkat kelangsungan hidup dari kematian / transplantasi ( 95% confidence interval ) adalah 74 % ( 67-80 ) 1 tahun setelah diagnosis , 62 % ( 55-69 ) pada 10 tahun dan 56 % ( 46-65 ) pada 20 tahun . Dengan analisis multivariabel , usia saat diagnosis < 4 minggu atau > 5 tahun , kardiomiopati familial dan awal yang lebih rendah pemendekan fraksi ventrikel kiri ( LVFS ) Z -skore dikaitkan dengan peningkatan risiko kematian / transplantasi , seperti rendahnya skore LVFS Z - selama masa follow up. Pada 15 tahun setelah diagnosis , normalisasi ekokardiografi telah terjadi pada 69 % dari kehidupan subyek penelitian . Normalisasi terkait dengan nilai baseline LVFS Z - yang lebih tinggi , lebih tinggi nilai LVFS Z - selama masa tindak lanjut dan peningkatan yang lebih besar in nilai LVFS Z . Anak-anak dengan miokarditis limfositik memiliki kelangsungan hidup yang lebih baik dan tingkat normalisasi ekokardiografi yang lebih tinggi. Pada tindak lanjut terbaru, 100 dari 104 ( 96 % ) dari penderita bebas dari gejala penyakit jantung , dan 83 ( 80 % ) tidak lagi menerima farmakoterapi .Kesimpulan - Kematian atau transplantasi terjadi pada 26 % dari anak-anak dengan DCM dalam waktu satu tahun setelah diagnosis dan sekitar 1 % per tahun setelahnya. Faktor risiko untuk kematian atau transplantasi termasuk usia saat diagnosis , kardiomiopati di keluarga dan tingkat keparahan disfungsi LV

Kata kunci : pediatri , kardiomiopati , kematian , renovasi , penelitian tindak lanjut

PENDAHULUANDilated cardiomyopathy ( DCM ) adalah cardiomyopathy anak yang paling umum danterkait dengan morbiditas dan mortality. Data registri International menunjukkan bahwa DCM menyumbang 76 % dari semua pasien anak yang menjalani transplantasi untuk cardiomyopathy. Penelitian epidemiologis dari National Australian Childhood Cardiomyopathy Penelitian ( NACCS ) dan Amerika Utara Pediatric Cardiomyopathy Registry ( PCMR ) mendapatkan kejadian yang baru didiagnosis DCM menjadi antara 0,57 kasus/100 , 000 penduduk / tahun untuk usia 0-18 tahun dan 0,73 kasus/100 , 000 penduduk / tahun untuk usia 0-10 tahun.Secara khusus didapatkan insiden yang lebih tinggi pada bayi di Australia dan Afrika Amerika. Dalam penelitian ini kebebasan dari kematian / transplantasi adalah antara 69 - 72 % pada 1 tahun , dan 54-63 % pada 5 tahun setelah diagnosis. Pada PCMR kohort , faktor risiko untuk kematian atau transplantasi berbeda sesuai dengan etiologi DCM. Meskipun populasi berbasis register telah memberikan wawasan berharga terhadap kejadian , faktor risiko dan hasil jangka pendek dari DCM , kelangsungan hidup terlambat dan status simtomatik untuk anak-anak dengan DCM tetap tidak menentu . Informasi yang lebih baik tentang hasil jangka panjang akan memfasilitasi keputusan tentang perawatan medis , termasuk peran transplantasi jantung . Masa kini Penelitian meneliti hasil akhir untuk anak-anak dengan DCM terdaftar di NACCS . MetodeNACCS adalah penelitian kohort berdasarkan populasi dari semua anak di Australia yang didiagnosis dengan cardiomyopathy pada usia 0 sampai 10 antara 1 Januari 1987 dan 31 Desember 1996.Kardiomiopati dikelompokkan oleh seorang ahli jantung pediatrik setelah melakukan analisis dan penelitian, termasuk reinterpretasi dari semua pencitraan jantung yang tersedia . Gagal jantung kongestif didasarkan pada tanda dan gejala dicatat oleh Dokter yang merawat . Kriteria diagnostik untuk DCM telah dideskripsikan sebelumnya. Diagnosis miokarditis limfositik didasarkan pada Dallas Criteria. Formulir pengambilan data dirancang untuk memastikan pengambilan informasi klinis dan epidemiologis yang seragam untuk setiap pasien yang terdaftar di rumah sakit dan kasus rawat jalan, termasuk klinis fitur pada diagnosis dan hasil dari semua penyelidikan yang relevan selama masa tindak lanjut . Data klinis dan echocardiographic dikumpulkan dan diverifikasi oleh peneliti utama di setiap senter. Tindak lanjut diatur untuk setiap subjek dengan menjalani pemeriksaan medis rutin. Pengukuran echocardiographic Serial menentukan adanya pembesaran ventrikel kiri, ketebalan dinding dan pemendekan bagian ventrikel kiri (LVFS) dinyatakan sebagai Z-skor berdasarkan luas permukaan tubuh( atau usia dalam kasus LVFS ) . parameter ekokardiografi ini dibutuhkan saat diagnosis , setelah 3 , 6 , 9 , 12 bulan dan kemudian setiap 12 bulan sampai follow-up terbaru. Tingkat perubahan LVFS ( dan LVFS Z - score) pada setiap pengukuran selanjutnya dihitung dengan membagi perubahan LVFS dari echo sebelumnya oleh interval waktu antara dua pengukuran

Metode Statistik Hasil yang akan dinilai pada penelitian ini adalah survival rate dari kematian atau mendapatkan transplantasi. Survival time dihitung dengan kurva Kaplan-Meier, 95% konfidence Interval pada tahun 1,3,5,10,15 dan 20 tahun setelah diagnosis.Analisis untuk faktor prognosis atau kematian sebelumnya dilakukan dengan model proporsional beratnya bahaya, faktor-faktor yang berpengaruh dianalisis menggunakan metode Univarian, dengan faktor yang bermakna bila (P 5 tahun, pada pasien dengan riwayat kardiomiopati di keluarga, penderita dengan nilai LVFS Z yang rendah saat diagnosis. Fungsi LV yang kembali normal dari hasil ECHO terjadi pada 33% pasien pada 15 tahun setelah diagnosis