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IX - X - XI - XII

Elisabetta GroppoScuola di specializzazione in neurologia

Clinica Neurologica

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IX – Nervo glossofaringeo

Emerge dietro l’oliva e esce dal craniopercorrendo il forame giugulare

All’interno del forame giugulare si trovano il

ganglio superiore ed inferiore, contenentineuroni sensitivi pseudounipolari.

Al di sotto del basicranio è in rapporto con X,XI, ramo carotideo interno (simpatico; dalganglio cervicale superiore).

Decorre seguendo il profilo del muscolostilofaringeo e raggiunge, tra costrittoremedio e superiore, la mucosa faringea

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IX – Nervo glossofaringeoVie efferenti

Costituite da due sistemi di fibre per funzionispecifiche: 1) funzione viscerale speciale , 2) funzioneviscerale generale .

Funzione viscerale speciale :• nucleo ambiguo (bulbo) plesso faringeo(con fibre del X e simpatico cervicale)• muscolo stilofaringeo

Funzione viscerale generale :• nucleo salivatorio inferiore• ganglio otico fibre parasimpatichepostgangliari• parotide (vasodilatazione e secrezioneghiandolare)

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Vie afferenti

Costituite da tre sistemi di fibre per funzionispecifiche: 1) funzione viscerale speciale , 2)

funzione viscerale generale , 3) funzione

somatica generale .

Funzione viscerale speciale :• stimoli gustativi dal 1/3 posteriore dellalingua e “V” linguale • ganglio petroso inferiore (con fibre delX e simpatico cervicale)• nucleo del tratto solitario• talamo (mVP)

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Vie afferenti

Funzione viscerale generale :• sensibilità 1/3 posteriore della lingua,regione tonsillare, tuba di Eustachio, porzionenasale e orale faringe, seno carotideo• ganglio petroso inferiore• nucleo del tratto solitario

• arco afferente riflesso del vomito, delladeglutizione e della tosse• branca carotidea: una serie di fibre cheinnervano i barocettori del seno e una serie difibre che innervano i chemocettori del glomo

Funzione somatica generale :• parte innervazione cutanea orecchio• ganglio petroso superiore• radice discendente del V

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Esame della funzione del IX• Riflesso faringeo

• fibre afferenti viscerali generali nucleo solitario nucleoambiguo plesso faringeo contrazione costrittore superiore echiusura epiglottide.

•

deglutizione liquidi e solidi• funzione del muscolo costrittore faringeo superiore : “aaaaaaaaaaaaa”

• paralisi unilaterale parete posteriore del lato leso verso il latosano = segno della tendina di Vernet)

Bulbo rostrale. A= nucleo ambiguo, ML = lemniscomediale, S= nucleo solitario, SC= tratto spinotalamico,numeri 3-12 si riferiscono ai nervi cranici.

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Sintomatologia• Lesione unilaterale paralisi monolaterale muscolo stilofaringeo, scomparsariflesso faringeo omolateralmente, emianestesia del 1/3 posteriore lingua,faringe e palato, ipo-/anestesia cute attorno meato acustico esterno; ageusia1/3 posteriore lingua (lesione del tronco nervoso), ageusia emilinguaomolaterale (lesione nucleo solitario).

• Lesione bilaterale (> sopranucleare): paralisi pseudobulbare (disartria, disfagia,disfonia, disturbi masticazione, spesso riso e pianto spastico)

• (Nevralgia glossofaringeo )

CAUSE: SLA, lesioni demielinizzanti, lesioni vascolari (paralisi pseudobulbare);sindrome dell’angolo pontocerebellare, sindromi del forame giugulare (tumoriglomici fratture della base), lesioni retrofaringee e loggia parotidea; nevralgia del

glossofaringeo

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X – Nervo vagoIl vago è il principale nervo parasimpatico. Lasua componente pregangliare ha una vastaarea di innervazione: cuore, polmoni, trattoalimentare dall’esofago al colon trasverso.

Il maggiore nervo afferente viscerale.

Le radici del X emergono, assieme a quelledell’accessorio craniale, dietro l’oliva e siuniscono nel forame giugulare.

Esce dal cranio attraverso il forame giugulare esi espande nel ganglio petroso o superiore e nelganglio nodoso o inferiore, che contengononeuroni sensitivi pseudounipolari.

Discende a livello toracico, contenuto nelfascicolo vasculo-nervoso, dietro all’arteria

carotide comune e alla vena giugulare interna.

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X – Nervo vagoNel collo dà origine ai nervi cardiaci cervicali, superiore

ed inferiore.

All’ingresso nel torace nervo laringeo inferiore oricorrente destro (ansa attorno alla succlavia) e nervolaringeo inferiore o ricorrente di sinistra (ansa attornoarco aortico).I nervi ricorrenti, decorrendo tra trachea ed esofago,emettono nervi per questi due visceri ( plessoesofageo), partecipano al plesso bronchiale epolmonare, si distribuiscono ai muscoli laringei(TRANNE CRICOTIROIDEO, INNERVATO DAL NERVOLARINGEO SUPERIORE).

A livello addominale concorre alla formazione, assiemeai nervi splancnici contenenti fibre ortosimpatiche, aiplessi gastrico, celiaco, mesenterico superiore,

gastrico, epatico, lienale, frenici.

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Le fibre sopranucleari per il n. ambiguoprovengono dall’opercolo rolandico ginocchio della capsula interna parte

media del peduncolo cerebrale fasciocortico-bulbare nucleo ambiguo omo- econtrolaterale.

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Vie efferenti

• funzione viscerale speciale• nucleo ambiguo plesso faringeo(con fibre del X e simpatico cervicale)• muscolatura palato molle (mm

peristafilino interno e palato-stafilino,elevatori di palato e ugola), laringe *,faringe

• funzione viscerale generale• nucleo motore dorsale del X fibrepregangliari parasimpatiche (ramitoracici e addominali) gangli deiplessi periferici

X – Nervo vago

* Laringe: funzione respiratoria e fonatoria. Gruppi muscolari sinergiciregolano la sua azione: muscoli adduttori o costrittori(cricoaritenoidei laterali; tiroaritenoidei), muscoli abduttori odilatatori (cricoaritenoidei posteriori), muscoli tensori delle cordevocali (cricotiroidei). Il nervo laringeo superiore innerva il muscolocricotiroideo, il n. laringeo inferiore o ricorrente innerva tutti i restantimuscoli laringei

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Vie afferenti

• funzione somatica generale• ganglio giugulare o superiore• cute conca padiglione auricolare• radice discendente del V

• funzione viscerale speciale• bottoni gustativi epiglottide• ganglio nodoso o inferiore• nucleo del tratto solitario

• funzione viscerale generale• da organi che ricevono innervazione vagaleefferente• ganglio nodoso o inferiore• nucleo del tratto slitario• via afferente arco riflesso viscerale vagale

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Esame della funzione del X

• Componente viscerale speciale egenerale :

• esame dei muscoli del palato molle :suono prolungato “a”

normale : palato molle e ugolasi sollevano;

lesione unilaterale : mancataelevazione verso il lato leso,deviazione ugola verso il lato

sano; lesioni bilaterali : non

elevazione, assenza riflesso delvelo palatino, il palato molle nonocclude il naso-faringe

rigurgito di cibi nel naso rinolalia

L’esame si riferisce alla componente efferente viscerale speciale e generale (motrice)e afferente somatica (sensitiva cutanea)

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Esame della funzione del X• esame dei muscoli faringei : riflesso faringeo,deglutizione

• lesione : abbassamento faringe, assenzariflesso faringeo, disfagia (> per liquidi)

• esame muscoli laringei (mediante laringoscopia):• lesione unilaterale : corda vocale in posizionecadaverica tra adduzione abduzione disfonia

• Componente somatica generale (soprattutto sensitivacutanea):

• sensibilità tattile (faringe, laringe) cute concapadiglione auricolare

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Sintomatologia• Lesione bilaterale : morte immediata

• Lesione unilaterale : emiplegia faringo-laringo-palatina ispilaterale

abbassamento omolaterale palato molle, deviazione ugola verso illato sano (>) voce con timbro nasale

deviazione faringe verso il lato sano nell’emissione vocale forza ( >) = segno della tendina assenza/riduzione riflessi del velo palatino e faringeo

corda vocale ipsilaterale in posizione cadaverica disfonia

anestesia dell’emipalato, emifaringe ed emilaringe omolaterali econca del padiglione auricolare omolateralmente

aboliti il riflesso palatino o faringeo ispilateralmente

• nelle lesioni unilaterali si può verificare tachicardia e diminuzionedella frequenza respiratoria

• Lesione sopranucleare bilaterale : sindrome pseudobulbare

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CAUSE

• Lesioni nucleari: patologie ischemiche, tumorali, degenerative (SLA); spesso concompressione di strutture circostanti• Lesioni della fossa posteriore (Sd di Guillain-Barrè, tumori del glomo giugulare,metastasi): il X può essere interessato all’emergenza bulbare assieme a IX, XI e XII• Processi espansivi cervicali (neoplasie, linoadenopatie, aneurismi) o traumi cervicali

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Sindrome del nervolaringeo ricorrente (paralisi/paresi cordavocale):

• Da aneurisma arcoaortico, linfonodimetastatici, tumorimediastinici,tiroidectomia

• VOCE BITONALE:

stridula nelle fasiinspiratorie, volumeridotto

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XI – Nervo

accessorio spinale

• E’ un nervo esclusivamente con fibre afunzione efferente somatica (MOTORIA).

• Il nucleo dell’accessorio consta di due parti

nettamente divise: una parte situata nel bulbo,appartenente al nucleo ambiguo, la quale dàorigine alle fibre accessorie del vago (= partecraniale); una parte accessoria spinale (= radicespinale) che origina da un nucleo proprio situatonelle corna anteriori del midollo cervicale da C1a C5-C6.

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La porzione accessoria spinale, fuoriuscita dalmidollo, si porta in alto decorrendo nello specovertebrale, entra quindi nel cranio attraverso il

forame occipitale e si accolla alla porzioneaccessoria del vago.

Le due porzioni, spinale e craniale, formano quindiil tronco dell’XI che esce dalla cavità cranicaattraverso il foro giugulare.

Il nervo quindi, si suddivide: ramo interno (= parte craniale

accessoria), associato al vago; ramo esterno (= parte spinale) che,

seguendo la vena giugulare, innerva ilmuscolo sternocleidomastoideo e laparte superiore del trapezio (La parteinferiore è innervata dal quarto e quintonervo cervicale);

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Esame della funzione del XILe manovre semeiotiche che esplorano soltanto il ramo esterno (spinale)

• Il muscolo sternocleidomastoideo faruotare il capo lateralmente

In caso di paralisi unilaterale sternocleidomastoideo , alla rotazione laterale delcapo contro resistenza, si apprezza una riduzione di consistenza del muscolo

nella sua porzione sternale (= fenomeno della corda di Babinski)

Lesione accessorio di destra

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Esame della funzione del XILe manovre semeiotiche che esplorano soltanto il ramo esterno (spinale)

• Il trapezio ha la funzione di elevaree spostare all’indietro la spalla sollevare la spalla contro resistenza,oppure far estendere gli arti superioridavanti a sé, un po’ sotto la lineaorizzontale facendo combaciare ilpalmo delle due mani.

• Lesione unilaterale : non

sollevamento spalla e le dita dellamano del lato affetto si portano piùavanti della mano del lato sano.

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Sintomatologia• Lesione/irritazione sopranucleare :

lieve abbassamento spalla controlaterale

Crisi epilettiche focali (aree 8 e 9) possono determinare rotazionedel capo controlateralmente alla lesione

• Lesione nucleare : paralisi e atrofia di trapezio e sternocleidomastoideo (

appiattimento del profilo della spalla ed un aumento della profonditàdella fossetta sopraclaveare omolaterale = segno di Sicard)

• Lesione bilaterale :

Caduta all’indietro della testa

CAUSE:• lesioni nucleari: siringomielia, processi lesionali focali bulbari e del midollo cervicale(associazione di altri segni e sintomi riferibili a disfunzione di aree viciniori; presenti atrofia efasciolazioni);• a livello del collo: radioterapia, traumi, complicanze chirurgiche• lesione bilaterale del trapezio e/o sternocleidomastoideo: miastenia gravis, miopatieprimitive degenerative (alcune distrofie), polimiosite

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XII – Nervo ipoglosso

• Esclusivamente con fibre a funzione efferentesomatica (MOTORIA) muscolatura della lingua

• Il nucleo è situato a livello bulbare vicino allalinea mediana.

• Esce dal cranio attraverso il forame condiloideo verso il basso emette alcune collaterali che

si anastomizzano con fibre del X, del ramo lingualedel V e dei primi nervi cervicali (=ansadell’ipoglosso) fibre per l’innervazione dei

muscoli sottoioidei (sternoioideo, sternotiroideo,omoioideo).

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XII – Nervo ipoglossoFibre efferenti: muscolatura intrinseca

dell’emilingua corrispondente e ai muscolistiloglosso, ioglosso e genioglosso.

Le fibre sopranucleari dell’ipoglosso provengono

opercolo rolandico ginocchio della capsulainterna e parte media del peduncolo cerebrale nuclei dell’ipoglosso omo e controlaterale .

Il nervo ipoglosso convoglia anche fibre simpatiche a funzionevaso-costrittrice, che raggiungono il nervo attraversoun’anastomosi che proviene dal ganglio cervicale superiore odal plesso carotideo.

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Esame della funzione del XII• Ispezione del cavo orale: ipo-/atrofia (anche con palpazione), fascicolazioni,deviazione a riposo

• Esame obiettivo : protrudere, movimenti di lateralità e verticalità, spingerela lingua contro la guancia a bocca chiusa

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• Lesione sopranucleare : non atrofia

deviazione verso il lato opposto alla lesione sindrome pseudobulbare, se bilaterale

• Lesione unilaterale

atrofia, fascicolazioni emilingua ipsilaterale

a riposo sul pavimento buccale, punta dellalingua deviata verso il lato sano (stiloglosso dellato sano che tira);

in protrusione, deviazione verso il latoispilaterale alla lesione (genioglosso sano chespinge l’emilingua in fuori)

• Lesione nucleare bilaterale

atrofia diffusa, fascicolazioni, disartria, disfagia(primo tempo deglutizione)

Sintomatologia

CAUSE:• lesioni nucleari: vascolari (si

associano spesso emiplegiafacio-brachiale e/o emi-ipoestesia propriocettiva evibratoria)

• a livello periferico: traumi,tumori, dissecazione carotidea … (spesso si associano segni dalesioni di altri nervi cranici);

• N.B. fascicolazioni dainteressamento del II neurone dimoto nella SLA

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DISFAGIA

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L’atto della deglutizione continuaperiodicamente nella veglia e nel sonno,

in gran parte senza un controllovolontario o consapevolezza

Ruolo:• consentire al cibo di passare dallabocca all’esofago = INIZIO PROCESSODIGESTIVO• Suotare la cavità orale dalla saliva

Orofaringe: sia per respirazione chedeglutizione meccanismi regolatori

per cui la respirazione vienetemporanemante sospesa durante ladeglutizione

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La deglutizione comincia quando la lingua (XII) riversa il bolo nella parte posteriore della cavità orale, a contatto con la parete posterioredell’orofaringe

La sensazione tattile attiva le fibre afferenti di IX e X e quindi l’arco afferentedel riflesso della deglutizione

Ne consegue:1.contrazione tensore ed elevatore velo palatino CHIUSURA nasofaringe

2.Spostamento in alto e in avanti delle cartilagini aritenoidi CHIUSURA VIEAREE (contrazione pieghe ariteoindo-epiglottiche + chiusura corde vocali falsee vere)

3.L’epiglottide indirizza il cibo tra pieghe epiglottiche e pareti faringee

4.Contrazione mm faringopalatini Elevazione faringe APERTURASFINTERE CRICOFARINGEO INIZIO ONDA PERISTALTICA BOLO VERSO LOS.E.S

5.Contrazione mm stilofaringei esternalizzazione pareto faringee

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A livello bulbare: centro della deglutizione , che comprende parte del nucleo deltratto solitario e la formazione reticolare adiacente, vicino ai centri respiratori

DISFAGIA = DIFFICOLTA’

NELLA DEGLUTIZIONE

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DISARTRIA

Disordine dell’espressione articolatoria di sequenze verbaligià programmate

Da alterazione di MECCANISMI NERVOSI CENTRALI EPERIFERICI che regolano e coordinano le attività dellestrutture fonetico-articolatorie periferiche

Se molto grave, eloquio incomprensibile: ANARTRIA

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• Scarsa influenza dallo stato emotivo e dalla complessità delcompito verbale

SEMEIOTICA

• ANALISI DELLINGUAGGIO SPONTANEO

• RIPETIZIONE DI «PAROLE TEST», cioè contenenti

segmenti che mettono alla prova l’agilità articolatoriadel paziente• Spl-, str- br-, extr-, -rr-, ...

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1. LESIONI BILATERALI DELLE VIE CORTICO-BULBARI

Tipicamente per lesioni ischemiche bilaterali (es. Sindrome

pseudobulbare)

Da compromissione bilaterale dei nuclei dei nervi cranici (IX, X,XII, V, VII); si accompagna ad ipostenia della muscolatura

bucco-facciale

La disartria si accompagna a disfagia

Difficoltà nella differenziazione dei singoli suoni fonemici (> per

le consonanti) per cui la PAROLA diventa ABBURATTATA (buratto= setaccio per separare farina da crusca). Le singole

sillabe risultano coartate, sovrapposte

Altre cause: sclerosi laterale amiotrofica

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3. LESIONI DEI GANGLI DELLA BASE

Si possono distinguere forme da:• Lesioni caudato-putaminali movimenti involontari e

alterazioni posturali che interrompono le sequenzeper i movimenti fonatori

Tra le cause: corea di Huntington

• Lesioni pallido-nigriche ipertonia-rigidità, ipo-/bradicinesia (BRADILALIA TACHIFEMIA ), tremore

voce monotona, ipofonica, tremula, con difficoltà acominciare la frase, palilalia

Tra le cause: Morbo di Parkinson

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4. LESIONI CEREBELLARI

Errori di sincronizzazione, ampiezza, direzione delmovimento linguaggio interciso, PAROLA SCANDITAFino al LINGUAGGIO ESPLOSIVO (dopo incertezza, la

produzione verbale assume vigore e tono sproporzionati)Ad es. anche nell’intossicazione alcolica

5. LESIONI MUSCOLARI

Spesso associata a difficoltà-ipostenia nella masticazione,spinta laterale della lingua, disfagia

Tra le cause: Miastenia Gravis, distrofia miotonica, distrofiaoculofaringea