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dosage, mg/d plasma or stool rate
Month
prednisone
metotrexate
CRP, mg/dl
lactoferrin in stool, µg/g
ACE, U/l
CASO CLÍNICO
Irene Ariño Pérez de Zabalza1,2
(1) Universidad de Navarra – 6º de Medicina – TFG, Dir.: Dra.
Inmaculada Colina (2) Universität Heidelberg – Erasmus, Dir.: Dra.
Annika Braun
Universitätklinikum
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa
sistémica de causa desconocida. Está caracterizada por la presencia
de granulomas epiteloides no necrotizantes en los tejidos. La
prevalencia oscila entre 1-40 por cada 100.000 en Estados Unidos y
Europa, siendo más frecuente en mujeres que en varones. La
etiología de la enfermedad se explica por una desregulación en la
respuesta linfocitaria ante un antígeno externo en un huésped
genéticamente susceptible, pero se desconoce por el momento los
factores desencadenantes de la enfermedad.
La localización más frecuente es la pulmonar (90%) y la
linfática (30%). Sin embargo, la afectación sintomática
gastrointestinal es extremadamente rara. Describimos un caso de
sarcoidosis gastrointestinal como única localización.
#
CASES
GIT involvement (number
of cases)
Other localizations (number of cases) Literature
Refs.
No lung involvement 11 Gastric(10),
prepyloric LN (1)
NO 20–29
20 Gastric (9), colonic (3), small bowel (3), several GIT
localizations (5)
Liver (8), salivary and/or lacrimal glands (5),
skin (4), systemic LN (3), spleen (2), gallbladder
(2), ocular (2), bone marrow (1), thyroid (1)
21, 30–48
With lung involvement
35 Gastric (20), small bowel (3), colorectal (5), several
GIT
localizations (7)
NO 21, 22, 27, 38, 39, 49–77
44 Gastric (20), small bowel (5), colorectal (9), several
GIT
localizations (9), peripancreatic
LN (1)
Skin (16), liver (15), ocular (12),
systemic LN (11), salivary and/or lacrimal
glands (6),
spleen (4), bone marrow (3),
nervous system (3), tonsilar (1)
21, 32, 34, 39,
78–115
HALLAZGO FUNDAMENTAL Granulomas epiteloides no necrotizantes en
antro gástrico, duodeno, íleon terminal, colon y adenopatías
abdominales.
REVISION Se realizó una revisión sistemática de la afectación
del tracto gastrointestinal de la sarcoidosis en los últimos 40
años. Términos de búsqueda en PuBMed: [Gastrointestinal
sarcoidosis][Sarcoidosis AND gastric][Sarcoidosis AND
stomach][Sarcoidosis AND duodenal][Sarcoidosis AND
duodenum][Sarcoidosis AND colonic][Sarcoidosis AND
colon][Sarcoidosis AND rectal][Sarcoidosis AND rectum][Sarcoidosis
AND intestinal]. Revisión de índices de revistas, UpToDate y
Cochrane.
Facultad de Medicina
RMN: adenopatías retroperitoneales en secuencia T1 con contraste
y supresión de grasa.
Secuencia FLAIR de RMN diferencial para neurosarcoidosis.
Antiguas lesiones de esclerosis múltiple.
Biopsia: duodeno. Granulomas epiteloides no necrotizantes
Gastroscopia: píloro gástrico. Granuloma macroscópico
obstruyéndolo parcialmente .
TAC torácico sin evidencias de afectación pulmonar.
TRATAMIENTO Prednisona oral 40 mg durante 14 días. Remisión de
los síntomas y descenso de parámetros inflamatorios. Inicio de
pauta descendente hasta 15 mg, dosis con la que recurren síntomas y
parámetros inflamatorios. Aumento a 25mg, reducción progresiva más
lenta. Reaparición de síntomas a dosis medias. Inflamación antral y
bulbar + reaparición de granulomas en biopsia gástrica. Cambio de
tratamiento a Metotrexato 20mg/semana y pauta descendente de
corticoides hasta suspensión. Remisión de síntomas y normalización
de parámetros. Posteriormente cambio a azatioprina por toxiciadad
hepático por Metotrexato. Asintomática y en remisión.
Paciente de 54 años con recurrentes episodios diarreicos
autolimitados de frecuencia variable, principalmente tras ingesta,
precedidos de dolor continuo difuso en hemiabdomen inferior que
cedía con la defecación. Urgencia defecatoria pero no
incontinencia, dolor o tenesmo. Ausencia de productos patológicos
en las heces. Sensación nauseosa intermitente y pérdida de peso de
4 kg en el último año. No sensación febril. ANTECEDENTES: dos
brotes de esclerosis múltiple diagnosticada en los ‘70 tratada con
azatioprina durante 8 años. Asintomática y sin tratamiento desde
entonces. Otros: síndrome de dolor crónico. ANAMNESIS FAMILIAR:
sarcoidosis pulmonar y renal en su hermana; tuberculosis pulmonar
antigua y sarcoidosis pulmonar, ocular y cutánea en su madre. En la
ANALITICA destaca: PCR 20,2 mg/dl; sCD25 958 U/ml; lactoferrina
fecal 92,2 µg/g; VSG 42mm/H.
DIAGNÓSTICO Diagnóstico de sarcoidosis gastrointestinal con
posible agregación familiar.
CONCLUSIONES - Se describe por primera vez un caso de
sarcoidosis con afectación del tubo digestivo (gástrica,
intestinal
y colónica) como única localización de la enfermedad.
- De la revisión efectuada se concluye:
- Dentro de la localización gastrointestinal de la sarcoidosis,
el territorio más frecuentemente
afecto es el antro gástrico, seguido de intestino delgado y
colorectal.
- La afectación pulmonar fue la localización más frecuente
asociada a sarcoidosis gástrica.
- De todos los casos estudiados con afectación del tracto
digestivo la mayor parte
presentaban afectación multisistémica incluyendo pulmonar.
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GIT: gastrointestinal tract, LN: Lymph node
