NEUROLOGI ANAK IIS HANUM P

ENSEFALITISInfeksi jaringan otak.Penyebab tersering/terpenting: virus

Manifestasi klinis:Suhu mendadak naik, sering dg hiperpireksiaPenurunan kesadaran. Didahului nyeri kepala pd anak lbh besarKejang (umum, fokal atau twitching sajaGejala serebral lain (bersama-sama atau tunggal): paresis, paralisis, afasia dsb

Pemeriksaan penunjang:

Pemeriksaan darah lengkap, kadar glukosa, elektrolit, biakan darahPungsi lumbal: LCS jernih, jumlah sel meningkat, hitung jrnis didominasi limfosit, kadar glukosa dan protein normal atau meningkatCT-scan atau MRI menunjukkan edema otak. Pada ensefalitis herpes simpleks pada hari ketiga tampak gambaran hipodens pada daerah frontotemporal

Penatalaksanaan:

Tergantung etiologi.Herpes Simpleks: asiklovir 10 mg/kgBB/x iv tiap 8 jamSuportif:Atasi kejang, hiperpireksia, gangguan cairan dan elektrolitAtasi edema otak dg manitol 0,5-1g/kgBB/x tiap 8 jam dan metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari

Prognosis:

Kematian 35-50%20-40% pasien yg hidup menderita sekuele berupa paresis/paralisis, gerakan koreoatetoid, gangguan penglihatan atau kelainan neurologis lainnya

MENINGITIS BAKTERIALIS

Radang selaput otak o.k. bakteriEtiologi : usia 2 bln-5 thn H. influenzae, S. pneumonia, N. meningitidis usia> 5 thn S. pneumonia, N. meningitidis, H. influenzae

Prevensi: imunisasi

Manifestasi klinis:

Sering didahului gejala infeksi saluran napas atau saluran cernaDemam, nyeri kepala, meningismus, dengan/tanpa penurunan kesadaran (penurunan kesadaran atau iritabilitas)Dapat ditemukan UUB menonjol, tanda rangsang meningeal positif, kejang, defisit neurologik fokalTanda rangsang meningeal tidak ditemukan pada bayi< 1 thn

Pemeriksaan Penunjang:

Seperti pada ensefalitis.LP ditunda 2-3 hari pada kasus berat (koma, defisit neuro- logis persisten, herniasi, status konvulsivus)Hasil LP: sel 100-100.000/mmk,sel polimorfonuklear predominan, protein 200-500 mg/dL, glukosa < 40 mg/dL, lakukan biakan dan uji resistensi antibiotika, pewarnaan Gram, identifikasi antigen dg lateks aglutinasi

Penatalaksanaan

Diawali dg terapi empirik kmd disesuaikan hasil uji resistensi antibiotikaTerapi empirik:1-3 bln: ampisilin 200-400 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv dan sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv> 3 bln: sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv, atau ampisilin 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam dan klor- amrenikol 100 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv

Deksametason 0,6 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis untuk 2 hari pertama, dosis pertama diberikan sebelum atau bersamaan dg antibiotikaLama pengobatan umumnya 10-14 hariTindakan bedah diperlukan bila ada komplikasi spt empiema subdural, abses, hidrosefalusMonitor tanda vital, status neurologis dan lingkar kepala (bila sutura masih terbuka)

MENINGITIS TUBERKULOSIS

Radang selaput otak yang disebabkan oleh M tuberculosisJarang terjadi pada usia < 3 bln, sebagian terbesar pada usia > 5 tahun

Manifestasi Klinis

Stadium I (inisial):Dominan gejala gastrointestinal. Pasien tampak iritabel, apatis, atau nyeri kepala intermitten

Stadium II:Mengantuk, disorientasi, rangsang meningeal (+)Refleks tendon meningkat, refleks abdomen mnghilang, klonus (+), N craniales III, IV, VI dan VII dpt terlibatDpt ditemukan tuberkel pada choroid

Stadium II:Pasien koma, pupil terfiksasi, kejang klonik, pernapasan ireguler disertai suhu tubuh meninggiHidrosefalus ditemukan pada 2/3 kasus dengan lama sakit >/= 3 minggu

Pemeriksaan penunjang:

Pemeriksaan darah perifer lengkap, kadar elektrolit dan glukosaLCS jernih atau xantokrom, sel meningkat sampai 500/mmk, dominasi limfosit walaupun pada awalnya polimorfonuklear dominan, protein meningkat s/d 500 mg/dL, glukosa di bawah kadar normalDeteksi kuman dalam LCS dg PCR, ELISA atau latex aglutinasiCT-scan/MRI: lesi parenkim dasar otak, infark dan tuberkuloma selain hidrosefalusRo dada, uji tuberkulin

Penatalaksanaan:

OAT 4 jenis selama 2 bulan dilanjutkan INH dan Rifampisin selama 10 bulanINH 5-10 mg/kgBB/hari dosis maksimal 300 mg/hariRifampisin 10-20 mg/kgBB/hari dosis maksimal 600 mg/hariPyrazinamide 20-40 mg/kgBB/hari dosis maksimal 2000 mg/hariEtambutol 15-25 mg/kgBB/hari dosis maksimal 2500 mg/hariPrednison 1-2 mg/kgBB/hari selama 2-3 minggu dilanjutkan dengan tapering offPemantauandarah tepi dan fungsi hati tiap 3-6 bulan untuk mengamati efek samping OAT

Bedah: bila ada hidrosefalusTerapi suportif

Prognosis:

Angka kematian 10-20% dari kasusSekuele: paresis, retardasi mental, kejang, ggn endokrin

MUSCULAR DYSTROPHYDystrophy: pertumbuhan abnormalMuscular dystrophy adalah:Miopati primerPenyakit genetikProgresifTerjadi degenerasi dan kematian serabut otot dl perjalanan penyakitPenyakit neurogenik spt spinal muscular atrophy, miopati nonherediter, miopati metabolik tidak termasuk dalam muscular dystrophy.Beberapa penyakit termasuk dlm muscular dystrophy. Penyakit2 tsb tidak berhubungan satu dg lainnya, diturunkan oleh gen yang berbeda dan progresivitasnya juga berbeda2.

DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY DANBECKER MUSCULAR DYSTROPHYDuchenne muscular dystrophy paling sering didapatkan.Insidensi: 1:3600 bayi lelaki lahir hidupDiturunkan sebagai trait X-linked resesif

Becker muscular dystrophy diturunkan dg cara yg sama tetapi perjalanannya lebih ringan dan lambat

Manifestasi klinis:Perkembangan motorik pada masa bayi umumnya normalBatita sering tampak berdiri dg posisi lordotik sbg kompensasi kelemahan pada daerah gluteusTanda Gower (berdiri dg memanjat tubuh sendiri) mulai tampak pada usia 3 thn dan semakin jelas pada usia 5-6 tahunTrendelenburg gait (berjalan spt bebek) muncul pd saat yang sama. Kedua tanda tsb disebabkan kelemahan otot panggulAnak tidak bisa berjalan lagi pada usia 7-12 tahunKelemahan otot bertambah terus s/d dekade ke 2, kelemahan otot pernapasan membuat sering terkena infeksi paru, kelemahan otot faring menyebabkan sering terjadi aspirasi dan regurgitasi nasal serta suara sengau

Otot2 distal umumnya tetap berfungsi. Inkontinensia jarang terjadi dan merupakan gejala yang paling lambat munculTanda klasik: pseudohipertrofi otot betis karena infiltrasi lemak dan proliferasi kolagen, disusul pseudohipertrofi lengan atas bag depan dan lidahKardiomiopati terjadi secara bervariasi dan tidak tergantung berat nya gejala pada otot lainGangguan kemampuan intelektual juga bervariasi dan tidak tergan- tung kpd berat-ringannya miopati

Penderita Becker muscular dystrophy masih bisa berjalan sampai akhir masa remaja atau awal masa dewasa. Pseudo hipertrofi betis, kardiomiopati dan kadar creatine phospho- kinase (CK) sama dg pada Duchenne muscular dystrophyPenderita umumnya meninggal dunia pada pertengahan atau akhir usia 20-an. Kurang dari separuh penderita bertahan sampai usia 40 tahun dalam keadaan cacat berat

Pemeriksaan penunjangKadar CK meningkat tinggiKadar AST meningkat tetapi tidak spesifikEKG dan Ro dada untuk menilai jantung harus dikerjakan rutinEMG: gambaran miopati, tidak spesifikDiagnosis pasti: biopsi ototAnalisis DNA dg PCR

PenatalaksanaanBlm ada terapi medis untuk menyembuhkan atau memper- lambat perjalanan penyakitTerapi ditujukan untuk komplikasi (mis. Infeksi paru) dan memperbaiki quality of lifeMempertahankan status gizi yang baikFisioterapiEksperimental: terapi gen

Gower Sign

MUSCULAR DYSTROPHY LAINNYAEmery-Dreifuss muscular dystrophy (X-linked)Myotonic muscular dystrophy (Steinert disease) (autosomal dominan)Limb-girdle muscular dystrophy (autosomal dominan atau resesif)dll

GUILLAIN-BARRE SYNDROMESindroma polineuropati pasca-infeksi yang menyebabkan demyelinisasi saraf motorik dan kadang-kadang juga saraf sensorik

Manifestasi Klinis:

Didahului gejala infeksi viral nonspesifik kira-kira 10 hari sebelum timbul gejalaInfeksi yang mendahului dapat berasal dari gastrointestinal (C jejuni) atau respiratorius (M pneumoniae)Kelemahan mulai dari ekstremitas inferior dansecara pro- gresif melibatkan batang tubuh, ekstremitas superior dan akhirnya otot-otot bulbarPada kasus yang berat penderita dapat merasakan nyeri otot pada awal penyakitAnak mjd gelisah, kelemahan kmd disusul dg ketidak mampu- an utk berjalan dan mjd tetraplegia flaksid.Kadang terdapat paresthesia

Pada 50% kasus tjd kelumpuhan bulbar. Disfagia dan kelemahan otot wajah merupakan pertanda akan terjadi gagal napasRefleks tendon kadang menghilang pada awal penyakit, kadang lebih lambatPenderita akan mulai pulih setelah 2-3 mingguKepulihan dimulai dari fungsi bulbar dan ekstremitas inferior pulih paling akhirKadang terjadi gangguan saraf otonom: gangguan tekanan darah, denyut jantung, sehingga perlu pemantauan kardiovaskularKira2 7% penderita dapat mengalami relaps

Pemeriksaan PenunjangLCS: protein meningkat, glukosa normal, leukosit < 10/mmk, protein meningkat dg sel normal: disosiasi sitoalbuminik khas untuk GBSCK normal atau sedikit meningkat

PenatalaksanaanPenderita yg menunjukkan gejala awal GBS harus segera dirawat di RS krn kelumpuhan otot pernapasan dapat terjadi dalam 24 jamPenderita dg progresi penyakit yang lambat hanya diawasi sampai gejala mencapai puncaknya dan kmd mulai membaikUtk penyakit yg berat dapat di berikan imunoglobulin iv selama 2,3 atau 5 hari. Bila tidak efektif dapat diberikan plasmapheresis, kortikosteroid dan atau obat imunosupresifRespirasi mekanis bila tjd gagal napasTerapi bila ada infeksi sekunderCegah dekubitus

TUMOR OTAK PADA ANAKTumor otak merupakan keganasan kedua terbanyak pada anak setelah leukemia2/3 dari tumor intrakranial pada anak usia 2-12 thn adalah tumor infratentorial. 12 thn proporsi tumor infra dan supra tentorial seimbangSecara histopatologis tumor otak terbanyak pada anak berasal dari sel glia (astrocytoma, ependymoma, glioblastoma multi- forme) dan sel neuroektodermal primitif (mis. Meduloblastoma, pineoblastoma). Lainnya berasal dari sisa embriologis (cranio- pharyngioma), tumor dermoid dan epidermoid, dll

Tentorium cerebelli

Tumor supratentorial:

Craniopharyngioma (paling sering), dapat juga menyebabkan hidrosefalus karena menyumbat ventrikel III. Dpt menekan N opticus, mengganggu gld pituitary dan hypothalamus. Terapi: operasi dan radioterapiGlioma nervi opticiAstrocytoma dan tumor glia lainnyaTumor gld pinealis. Dpt menyumbat aliran LCS atau menyebab- kan sindroma Parinaud:gangguan gerakan bola mata ke atas dan pupil yang tidak reaktif

Tumor otak

Tumor infratentorial

Cerebellar astrocytoma: paling sering, prognosis paling baik. Terapi dg eksisi, survival 5 thn >90%Medulloblastoma: paling sering pada usia < 7 thnGlioma batang otak: prognosis dpt sgt burukEpendymoma, dll

medulloblastoma

Manifestasi klinis:Tergantung lokasi, tipe, kecepatan tumbuh dan umur anak.Dua kelompok gejala yang sering timbul:Gejala kenaikan tekanan intrakranialGejala neurologis fokalTumor pada fossa posterior (infratentorial) sering menyebab- kan gejala kenaikan tekanan intrakranial dan terjadinya hidrosefalusTumor supratentorial sering menyebabkan gejala neurologis fokal, misalnya kejang

Perubahan tingkah laku mungkin menjadi gejala paling awal tampak: letargis, hiperaktif, iritabel, pelupa, penurunan pres- tasi belajarGejala kenaikan TIK: nyeri kepala, muntah, diplopia, edema papil dan pada bayi: UUB menonjol, lingkar kepala membesar cepat, nystagmus, dllGejala neurologis fokal: hemiparesis, kejang, gangguan lapangan pandang dll

Pemeriksaan Penunjang:

MRI: paling baikCT-scanPemeriksaan kadar hormon bila ada gejala gangguan endokrinLain-lain sesuai indikasi

STATUS EPILEPTICUSKejang terus menerus selama 30 menit atau lebih atau kejang berulang tanpa ada periode sadar di antaranya(dari Nelson Textbook of Pediatrics)(definisi yang sama digunakan untuk Status konvulsivus oleh UKK Neurologi PP IDAI)Etiologi:3 kelompok status epilepticus pada anak:Kejang demam berkepanjangan (prolonged febrile seizure)Status epilepticus idiopatikStatus epilepticus simptomatik

Status epilepticus idiopatik

Pasien epilepsi yang menghentikan OAE secara mendadak, atau gejala awal epilepsi yang baru muncul

Status epilepticus simtomatik

Ada kelainan neurologis atau metabolik yang mendasari.Tjd pada penderita ensefalitis, malformasi otak kongenital, gangguan elektrolit, intoksikasi logam berat, dll

Peatalaksanaan:Menghentikan kejang:Diazepam perrektal 5 mg untuk BB < 10 kg, 10 mg untuk > 10 kgDiazepam iv 0,3-0,5 mg/kgBB/xKejang

KejangDiazepam rektal

5 menit

Rumah sakit

KejangDiazepam iv (kecepatan 0,5-1 mg/menit (3-5 menit)) dpt tjd depresi pernapasan

KejangFenitoin bolus iv 10-20 mg/kgBB kecepatan 0,5-1 mg/menit drip iv dlm NaCl fisiologis pastikan ventilasi adekuat

KejangTransfer ICUKejang (-) bila penyebab meningitis/ensefalitis lanjutkan fenobarbital rumatan 8-10 mg/kgBB/hariselama 2 hari, dilanjutkan 4-5 mg/kgBB/hari sampai tidak ada risiko kejangBila penyebabnya epilepsi lanjutkan OAE dg menaikkan dosis Kejang (-)Rumatan fenitoin iv 5-7 mg/kgBB/harimulai 12 jam kemudian

SURVEILLANCE TERHADAP ACUTE FLACCID PARALYSISSangat penting untuk eradikasi polioDeteksi kasus lumpuh layuh yang bersifat akut pada anak < 15 tahun dan bukan disebabkan oleh rudapaksa melakukan konfirmasi virologis untuk menegakkan diagnosis poliomyelitis

Tujuan:-identifikasi daerah risiko tinggi penyebaran virus polio liar-identifikasi virus pada semua spesimen tinja penderita AFP-memantau kemajuan program eradikasi polio-menemukan semua kasus AFP di semua wilayah-melacak semua kasus AFP yang ditemukan

Strategi:Menemukan kasus AFP minimal 1/100.000 penduduk berusia

Penyebab AFP:

Guillain-Barre syndromePoliomyelitisTraumatic neuritisEnterovirus 71Myelitis transversaVirus lainLain-lain (toksin dll)