I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014

L’ipertensione arteriosa polmonare G Agnoletti

Citta’ della salute, TORINO gagnoletti@cittadella salute.to.it

Classificazione (2008) 1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate) 2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali) 3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia 4. IP dovuta a TEP cronica

5. Miscellanea

“In principio era il Verbo ………………

Tutto è stato fatto per mezzo di lui, e senza di lui niente è stato fatto di tutto

ciò che esiste”

Il Verbo, il principio di determinazione permette alla realta’ di esistere

Definizione

•  pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo

•  pressione capillare <15 mmHg •  resistenze vascolari polmonari

(RVP) >3 unità Wood

Ipertensione polmonare

Quando parliamo di cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni….

P=QxR

PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE

Nel sistema circolatorio la legge e’: mantenere la pressione

• Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere

• Se la portata scende (scompenso cardiaco, shunt sx-dx..) le resistenze devono salire

RVP: (PAPm- pcap) / PC

Uguaglianza di P ≠ Uguaglianza di R

Le RVP si calcolano sulle P medie

Distribuzione delle CC incidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi )

•  DIV 14.18 •  SVP 5.17 •  DIA 3.8 •  Fallot 3.5 •  CAV 4 •  SA 2.8 •  TGA 2.7 •  Coartazione 2 •  Dotto di Botallo 1 •  Ventricolo unico 2.9

Il DIV eguaglia P, non R. Come e’ la PAPm? Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno?

Truncus Fallot

In utero

•  In utero shunt dx-sx fisiologico

•  RVP 10 volte le RVS •  Sangue saturo VCI-PFO,

sangue desaturato VCS-VD •  P=QXR???? •  Il feto puo’ aumentare la

portata? •  Puo’ vasocostringere la

periferia?

In utero

Il feto puo’ vasocostringere la periferia?

Alla nascita

P = Q x R

arteriolite

Shunts

RVP fisse

IP fissa

QP=QS QP/QS <1

PAP normale

Cuore normale RVP basse

IP ≠ ipertensione ventricolare dx

Truncus: Bene-Iperafflusso-

Arteriolite

Fallot: Bene-Cianosi-

Cianosi+++

Rischio di arteriolite in varie cardiopatie

DIA

DIV e DBP ampi

CAVC

TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta

50 anni

6 mesi

1 mese

1 anno

GUCH e IP

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

T21

Shunt:

+ + + + + + + + +

the prevalence of PAH (defined by echo RVP) among 1824

adult CHD patients with septal defects was 6.1%, and 3.5% had

Eisenmenger syndrome

Cardiopatie congenite: classificazione e associazione con IP

•  Difetti settali (Shunt) •  Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore destro •  Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sinistro •  Anomalie di connessione •  Atresie valvolari e ipoplasie ventricolari •  Anomalie dell’aorta •  Cardiomiopatie

TGA semplice, CAVC, stenosi aortica, coartazione

IP “inappropriata” Pazienti operati

IP nel DIA

• Nel 20-30% del paziente adulto con DIA

• Soprattutto se DIA ampio

• Soprattutto se pz anziano

• Comorbidita’

• Attenzione alla chiusura del DIA!

IP nel DIV

• Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta

• O se l’ IP e’ inappropriata

IP nel CAV

• DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata

IP nel DBP

• Solo se DBP molto ampio

• Rara l’arteriolite

IP nel Fallot

• Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente

• NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP

Anastomosi di Waterston, di Potts, o patch infundibulare

Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali:

• Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione

ventricolare)

Ostacoli cuore sinistro

Possibile viraggio in IP precapillare o mista

CC con IP

Clinica: Cardiopatie corrette (no shunt)

•  Benessere per svariati anni, poi:

•  Dilatazione VD

•  Sviluppo di IT e disfunzione VD irreversibile (rapida se il volume VD è aumentato dall’ insufficienza polmonare)

Ramo polmonare unico Assenza di valvola polmonare

IP inappropriata

Disfunzione VD decesso 2 mesi dopo valvolazione

Ipertensione polmonare

La definizione corrente NON SI APPLICA

ad una grande proporzione delle CC

Distribuzione delle CC incidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi )

•  DIV 14.18 •  SVP 5.17 •  DIA 3.8 •  Fallot 3.5 •  CAV 4 •  SA 2.8 •  TGA 2.7 •  Coartazione 2 •  Dotto di Botallo 1 •  Ventricolo unico 2.9

REGISTRO GUCH A dicembre 2013 : 200 pz

21 VU corretti

VU

Ventricolo unico

Circolazione di Fontan

Circolazione di Fontan Il paradosso:

Uguaglianza delle pressioni polmonari e cavali

Buon Fontan: •  Pressioni cavali abbastanza basse da

prevenire la stasi •  Pressioni polmonari abbastanza alte da

garantire il precarico del ventricolo sx •  PAPm tra 10 e 15 mm Hg

Nel VU la portata e’ fissa

Il precarico e’ fisso

Non c’e’ modulazione da sforzo

TUTTI

i pazienti soffrono di stasi venosa e ipoperfusione

sistemica

Ipertensione polmonare

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Shunt:

+ + + + + + + + +

Dove e’ il VU?

Definizione di IP

•  pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo

•  pressione capillare <15 mmHg •  resistenze vascolari polmonari

(RVP) >3 unità Wood

NO

CIANOSI - CC- IP

3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia

3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia

Fallot: DIV aperto. Ipoplasia rami. PAPs 50, PAPm 35, wedge 15 RWP 3.3 UWoodm2

Eisenmenger Cardiopatie native con shunt

•  Fisiopatologia tipica. Comparsa di cianosi quando RVP > RVS

Eisenmenger

•  Progressiva (degrado classe NYHA) •  Cianosi ingravescente, dispnea,

fatica, emottisi, sincope, disfunzione biventricolare

•  Sopravvivenza 30-40 aa

Eisenmenger cuore e polmoni

•  Dolore toracico •  Dolore talora ischemico

(compressione coronarica da parte del tronco AP)

•  Embolia polmonare •  Emottisi (cardiopatie

complesse ++)

Eisenmenger cervello

•  Rischio di evento cerebrale •  Poliglobulia e carenza

marziale (microcitosi) > rischio embolia cerebrale

•  NO salasso (Ammash N,. JACC. 1996) •  Ascesso cerebrale (4% della

popolazione)

Eisenmenger rene

•  Flusso renale diminuito •  Aumento urea •  Sindrome nefrotica •  Anomala secrezione acido urico •  NO farmaci nefrotossici (AINS) •  Riempimento se prodotti iodati

Eisenmenger coagulazione

•  Sintesi anomala •  Degradazione anomala •  Anomalie piastriniche •  Fattore von Willebrand anormale •  Anticoagulanti e/o antiaggreganti: nessuna

prova di efficacia •  Aritmie atriali: TIA-ictus

Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto

• Perdita progressiva di letto vascolare polmonare • Fisiologia via via piu’ simile a quella del VU

CC e IP

CHE FARE ?

• Valuare correttamente • Correggere • Curare

CUORE BIVENTRICOLARE VALUTARE

La pressione polmonare si puo’ misurare sulla velocità dell’IT? E le RVP?

Solo se non c’e’ ostruzione!

NO, ma IP o integrale IT

Cuore Monoventricolare Valutare l’IP nel VU

Se fenestrazione: Flusso veloce

VALUTARE

• ECO: il Doppler è inaccurato

• SEMPRE cateterismo con test di reattività

Reattivo: P = Q x R

Areattivo: P = Q x R

VALUTARE

• Definizione di vasoreattività: calo della PAP media > 10 mmHg valore assoluto < 40 mmHg concomitante normalizzazione IC

NO nel VU

CORREGGERE

•  Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)

•  Astensione (RVP/RVS > 0.6)

E nella zona grigia?

CORREGGERE

E nella zona grigia?

• Palliazione (bendaggio polmonare + terapia medica o correzione con shunt

residuo o dx-sx obbligato)

CURARE

•  Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra

•  L’IP puo’ essere “trattata”

•  La disfunzione destra è IRREVERSIBILE

Fallot operato. Decesso il giorno dopo il cateterismo

Trattamento farmacologico

E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt, disfunzione VD…

•  creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR)

•  Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….

Terapia percutanea

•  Anastomosi di Potts: PVD non sopra, MA isosistemica, evita la sincope, desaturazione solo agli arti inferiori…..!

•  Prezzo: alto rischio chirurgico

E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt, disfunzione VD…

Terapia chirurgica

Nuove frontiere

•  Denervazione polmonare •  Chen JACC 2013 (first in man) , Zhang

Eurointervention 2013, Chen Eurointervention 2013

IP nel VU?

Beneficio di antiipertensori polmonari ? SILDENAFIL

IP nel VU?

Beneficio di antiipertensori polmonari ? BOSENTAN

IP nel VU

Terapia percutanea: riapertura della fenestrazione

Conclusioni

•  L’ipertensione polmonare e’ frequente e spesso misconosciuta nel paziente GUCH

•  Aumenta con l’eta’

•  E’ piu’ frequente in CC con shunt arterioso

•  E’ possibile migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con PAH

•  Trattamento medico, chirurgico, percutaneo, educazionale

Una buona notizia

Registro GUCH 15 GUCH (10 donne) su 242

eta’ media 59,9 aa PAH 6%, Eisenmenger (n=5), 2%

DIA e PAH !!!!!

PAH e CHD: Trattamento Una cattiva notizia

1 .M, 42 aa, Fallot, DIV aperto: Bosentan, diuretico 2. F, 30 aa, DBP. Eisenmenger: DBP- NO TERAPIA 3 . M, 32 aa, Stenosi subAo? BB, diuretici, ACE inibitori 4 . F, 69 aa DIA: antiaritmici, anticoagulanti, diuretici 5 . F, 53 aa DIA Eisenmenger: Bosentan, diuretico 6 . M, 48 aa DIA, Eisenmenger: Bosentan, Sildenafil, diuretici, anticoagulanti 7. F, 80 aa DIA: Bosentan, diuretici ARA II 8 . M, 73 aa DBP: Bosentan, anticoagulanti 9 . F, DIV 51 aa: Bosentan, Sildenafil, anticoagulanti 10 . F, DIA 61 aa: BB, c-antagonisti 11. M, M mitralica, 71 aa: Eisenmenger? Bosentan, sildenafil, diuretici 12. F, DIA 73 aa: BB, diuretici 13. F, DIA 76 aa: Eisenmenger : antiaggreganti, diuretici 14. F, DIA 83 aa: antiaggreganti 15. F, DIA 57 aa: BB, anticoagulanti

BUON LAVORO!