Hypertension Pulmonaire(Partie II)

Marc Engfield, MD, FRCPC

Médecine Interne

HYPERTENSION PULMONAIRE EN 9 IMAGES

3

Histologie: Histologie: Artère Artère

PulmonairePulmonaire NormalNormal

4

Histologie:Histologie: Paroi normal de l’Artère Paroi normal de l’Artère

(Mince!)(Mince!)

5

Pathologie: Hyperplasie du paroi artériel

(Pas mince!)

Pathologie du système Pathologie du système artériel implique tout le poumon!artériel implique tout le poumon!

Hypertension Hypertension Pulmonaire Pulmonaire peut causer peut causer Hypertrophie VDHypertrophie VD

ECG: Hypertrophie VD (notez l’onde R en V1 & V2. et l’onde S en V6)

Si une partie du circuit Si une partie du circuit est ralenti, ça ralentitest ralenti, ça ralentitle circuit au complet!le circuit au complet!

Cette maladie peut-etre léthal!Cette maladie peut-etre léthal! (Pathologie:(Pathologie: Hypertrophie VD) Hypertrophie VD)

ÉTIOLOGIE

Causes d`Hypertension Pulmonaire

Du tronc pulmonaire commun jusqu’a l’aureillette G

Causes d’Hypertension Pulmonaire

Artères pulmonaires: Embolies: aïgues / chroniques Constriction externe (médiastinite,tumeur) Hypoxémie: apnée, haute altitude etc.. Angiite, vasculite Agents anorexants Cocaïne, VIH Hypertension primaire

Causes d’Hypertension Pulmonaire

Capillaires: Destruction parenchymateuse:

• Emphysème, fibrose, vasculite Embolies: tumorales, grasse, caillots Angiite

Vénules pulmonaires: “veno-occlusive Dz” thrombose in-situ

Causes d’Hypertension Pulmonaire

Valve Mitrale: Sténose Régurgitation Myxome

Communication Intracardiaque

Viscosité Accrue: Dysprotéinémie Polycythémie

Classification Étiologique

Organisation Mondiale de la Santé– Étiologie divisée en 5 groupes:

Groupe 1: “Hypertension Artérielle Pulmonaire” (HAP)– Maladie primaire– Cause: ?

Groupe 2-5: “Hypertension Pulmonaire”– Toutes autres causes

Organisation Mondiale de la Santé

Groupe 1: HAP Groupe 2: Dysfonction Ventricule (G) Groupe 3: Maladies respiratoires

chroniques (eg MPOC) Groupe 4: Embolies pulmonaires Groupe 5: Obstruction/compression ou

conditions inflammatoires (eg sarcoïdose)

PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 1: HAP Primaire

20

Comment Comment est-ce qu’on est-ce qu’on va de ça…va de ça…

21

……jusqu’à ça?jusqu’à ça?

……ou ou même même ça? ça?

Mécanismes Pathologiques

“Two-Hit” Model:1. Prédisposition génétique

2. Évènement déclenchant• Mutation• Shunt (G) (D)• Infection virale• Agents anorexants

Physiologie Pulmonaire:

Endothéline-1 cause:• Vasoconstriction• Prolifération

Oxide Nitrique cause:• Vasodilation• Antiprolifération

Prostacycline cause:• Vasodilation• Antiprolifération

Pathologie Pulmonaire:

Endothéline-1VasoconstrictionProlifération

Oxide NitriqueVasodilationAntiprolifération

ProstacyclineVasodilationAntiprolifération

PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 2: Défaillance VG

27

Oedème PulmonaireNormal

PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 3: MPOC

Groupe 3: Pas Seulement MPOC!

MPOC Pneumopathie interstitielle

– cicatrisation de l’interstitium Apnée du sommeil

– hypoxie Altitude

– hypoxie

Vasoconstriction Hypoxémique

En affectant les Poumons globalement, ces Maladies causent Hypertension Pulmonaire en même temps!

Groupe 3:

MPOC– destruction des poumons

Pneumopathie interstitielle Apnée du sommeil Altitude

Destruction des Poumons en MPOC

Emphysème

Normal

PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 4: Emboli pulmonaire

Caillot dans unArtère Pulmonaire

Caillot dans unCaillot dans unArtère PulmonaireArtère Pulmonaire

Différents Types d’Embolies

Embolies véneuses (caillot):• Aïgue ou chronique

Embolies graisseuses: post-traumatisme

Embolies tumorales: (microembolies multiples)

Liquide amniotique: péripartum

Tissu trophoblastique: premier trimestre

Même si lesEmbolies sontpetits, s’il y en a assez, ça causeHypertensionPulmonaire!

PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 5: Inflammation, Obstruction/Compression

Groupe 5: Causes d’HP

Hypothyroïdie Viscosite du sang:

– Polycythémie Vera– Thrombocytopénie

Maladies Inflammatoires– Sarcoïdose– Vasculite

Tumeur compressif

41Rayons-X: Sarcoïdose

CLINIQUE

Hypertension Hypertension Pulmonaire Pulmonaire

2° MPOC 2° MPOC (Groupe 3)(Groupe 3)

44

Hypertension Pulmonaire 2° Hypertension Pulmonaire 2° Apnée du Sommeil (Groupe 3) Apnée du Sommeil (Groupe 3)

HypertensionHypertensionPulmonairePulmonaire2° Agents 2° Agents AnorexantsAnorexants(Groupe 1) (Groupe 1)

Clinique

Fatigue Dyspnée Intolérance d’effort Mal à la poitrine Hémoptysie

Clinique

Hypertrophie VD– Soulèvement ventricule D

– B2 fort

Défaillance Coeur D– Distension veine jugulaire– Oedème périphérique

ECG d’Hypertrophie VDECG d’Hypertrophie VD

TRAITEMENT

Thérapies Élémentaires

Exercice régulier

Oxygène supplémentaire

Thérapies Élémentaires: L’Exercice PAP 50mmHg≅ 15 semaines, exercise vs sédentaire Marche de 6min: +96m vs -15m Augmentation qualité de vie PAP: Ø changement

*www.uptodate.com

Une marche de 6 minutes(“6-Minute Walk” Test)

Test d’effort submaximale Sur le plat Normal ≅ 500m En HP, distance < 332m = pronostic

*Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 2000

vol. 161 no. 2 487-492

Thérapies Élémentaires: Oxygène HP associée avec hypoxémie

– Cible: SaO2 >90%

HP Groupe 3: MPOC– Si dysfonction Ventricule (D)– Mortalité après 5 ans: 67 vs 46%

*www.uptodate.com

Thérapies Spécialisés

Traîtements cardiaques

Anticoagulation

Thrombectomie chirurgique

Traîtement de maladie spécifique

Thérapies Spécialisés

Groupe 2: Traîtements cardiaques Groupe 3: Oxygène supplémentaire Groupe 4:

– Anticoagulation– Thrombectomie chirurgique

Groupe 5:– Traîtement de maladie spécifique

• eg. sarcoïdose stéroïdes

Thérapies Spécialisés:Anticoagulation

HP Groupe 4, bien sûr! Mais aussi, risque de TPP/EP avec:

– Dysfonction ventricule (G) Circulation veineuse– Fibrillation auriculaire

Rx préferé: Coumadin

THÉRAPIES AVANCÉES

Critères pour Thérapies Avancées

① PAP > 25 mmHg au repos ou >30 mmHg avec effort

② HP progressive malgré Rx élémentaire

③ Symptômes

④ Teste de vasoréactivité

Teste de vasoréactivité

Cathéterisme Coeur (D):

1. Pour confirmer diagnostic HP

2. Vérifier réponse a vasodilateur (eg. epoprostenol ou Oxide Nitrique)– PAP <40mmHg (avec Rx)– PAP par ≥10mmHg

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Thérapies Avancées

Pharmaceutiques:– Bloqueur canaux calciques– Epoprostenol– Bosentan– Sildenafil

Greffe pulmonaire ou

pulmonaire/cardiaque

Mécanisme Pathologique:

Bosentan– mimique endothéline

Sildenafil– augmente oxide nitrique

Epoprostenol– prostacycline synthétique

Endothéline-1 Oxide Nitrique Prostacycline

Pharmaceutique:

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