PENANGANAN HIPOTIR

OID

PADA BAYI APAT

HIS

F A R E L L A KA R T I K

A HU Z N A –

D1

SKENARIO

Seorang ibu membawa bayinya yang berusia 2 bulan ke puskesmas

karena jarang menangis, lebih sering tidur dan malas menyusui.

Bayi lahir cukup bulan dan dilahirkan secara normal tanpa ada

komplikasi. Keluhan lain disertai sering konstipasi dan suara serak.

IDENTIFIKASI ISTILAH YANG TIDAK DIKETAHUI

Tidak ada

RUMUSAN MASALAH

Bayi berusia 2 bulan jarang menangis, lebih sering tidur dan malas

menyusui.

MIND MAP

RMAnamnesis

PF

PP

DD

WDEtiologi Epidemiol

ogi

Patofisiologi

Tatalaksana

Prognosis

Edukasi

HIPOTESIS

Bayi ini diduga menderita hipotiroid kongenital

ANAMNESIS • Adakah riwayat keluarga

yang menderita penyakit yang sama?

• Apakah berasal dari daerah endemik ?

• Apakah ibu memiliki struma dan sudah menjalani pengobatan?

• Bagaimana riwayat struma dalam keluarga?

• Bagaimana perkembangan anak sejak lahir?

• Alloanamnesis • Keluhan apa yang dirasakan

sang anak?• Apakah sang anak dehidrasi,

anoreksia, muntah, mual, diare, kejang, ataupun terjadi gangguang kesadaran?

• Apakah sang anak sakit kepala, lelah, letargi, kurang nafsu makan, bagaimana asupan makanan selama ini?

• Lalu kita tanyakan juga pertumbuhan badan sang anak, apakah normal atau terganggu?

PEMERIKSAAN FISIK

Tanda fisik yang ditemukan di antaranya tampilan wajah yang khas dengan bengkak di

periorbita dan pucat, kulit kasar dan dingin, gerak lambat, suara serak, nadi lambat, dan

lambatnya fase pemulihan refleks pergelangan kaki.

Dilakukan pemeriksaan fisik yang lain, antara lain :

1. Ubun – Ubun

3.Leher

2. Lidah

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Radiologi

TSH , T4

TBG

RONTGEN

SKINTIGRAFI

EKG

IDENTITAS PASIEN Nama : Nn.Bea

Usia : 2 bulan

Riwayat kelahiran : Bayi lahir cukup bulan, Lahir normal tanpa komplikasi

Keluhan Utama: Bayi jarang menangis, lebih sering tidur dan malas menyusui.

Keluhan penyerta : Sering konstipasi dan suara serak.

Pada anamnesis didapatkan : Riwayat keluarga mempunyai penyakit tiroid (+).

Pada pemeriksaan fisik : Didapatkan bayi sedikit kuning dan pucat, kurang aktif, ubun-ubun terbuka

lebar, dull face, lidah besar, hipotonia, hernia umbikalis dan kulit kering. Pada pemeriksaan penunjang : Didapatkan kadar TSH : 45 πU/ml , T4 3 ug/ml.

ANATOMI THYROID

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS Hipotiroid Kongenital Sindroma Down

Penyebab • Tidak adekuatnya produksi hormone tiroid pada bayi baru lahir karena defek anatomik kelenjar tiroid, inborn error metabolism tiroid atau defisiensi yodium.

• Hipotiroid kongenital adalah kekurangan hormon tiroid sejak dalam kandungan

• Kelainan kromosom 21 • Ibu hamil usia tua >35 tahun

Gejala • Bayi sedikit menangis, banyak tidur, tidak selera makan, dan biasanya lamban

• Anak biasanya aktif, otot hipotonus, dan pergerakan sendi-sendi berlebihan

Manfes • Retardasi perkembangan fisik dan mental,

• Fontanella anterior dan posterior terbuka lebar

• Fissura palpebral sempit dan kelopak mata membengkak

• Hernia umbilikalis • Otot biasanya hipotonik

• Wajah anak sangat khas. Kepala agak kecil dan brakisefalik dengan daerah oksipital mendatar.

• Mukanya lebar, tulang pipi tinggi, hidung pesek, mata letaknya berjauhan serta sipit miring ke atas dan samping (seperti mongol)

WORKING DIAGNOSIS

Hipotiroid artinya kekurangan hormon tiroid,

yaitu hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar

tiroid atau kelenjar gondok. Hipotirod kongenital

merupakan penyebab retardasi mental yang

tersering dan dapat diobati. Disebabkan karena

tidak adekuatnya produksi hormone tiroid pada

bayi baru lahir. Hipotiroid kongenital adalah

kekurangan hormon tiroid sejak dalam

kandungan. kira-kira satu dari 3000 bayi lahir

dengan Hipotiroid kongenital

Hipotiroid kongenital

MANIFESTASI KLINISKebanyakan anak dengan

hipotiroid kongenital, gejala klinis pada periode neonatal sangatlah jarang atau ringan dan tidak spesifik, meskipun terdapat agenesis kelenjar

tiroid komplit

Berat badan dan panjang lahir adalah normal, tetapi ukuran

kepala dapat sedikit meningkat karena miksedema otak.

Ikterus fisiologis yang berkepanjangan, yang

disebabkan oleh maturasi konyugasi glukuronid yang

terlambat, mungkin merupakan tanda paling awal

Kesulitan pernapasan sebagian karena lidah yang besar, termasuk episode apnea,

pernapan berisik, dan hidung tersumbat. Sindrom distres

pernapasan khas juga dapat terjadi.

Bayi yang terkena sedikit menangis, banyak tidur, tidak selera makan, dan biasanya

lamban. Mungkin ada kostipasi yang biasanya tidak berespons

terhadap pengobatan. Perut besar, dan hernia umbilikalis

biasanya ada.

Suhu badan subnormal, sering di bawah 350C, dan kulit,

terutama tungkai mungkin dingin dan burik (mottled). Edema genital dan tungkai

mungkin ada.

Manifestasi ini berkembang; retardasi perkembangan fisik

dan mental menjadi lebih besar selama bulan-bulan berikutnya

dan pada usia 3-6 bulan, gambaran klinis berkembang

sepenuhnya.

Perubahan anak tersendat, tungkai pendek, dan ukuran kepala normal atau bahkan

meningkat. Fontanella anterior dan posterior terbuka lebar; pengamatan tanda ini pada saat lahir dapat berperan

sebagai pedoman awal untuk mengenali awal hipotiroidisme

kongenital

Perkembangan biasanya terlambat. Bayi hiptiroid

tampak lesu dan lamban dalam belajar duduk dan berdiri.

Suaranya serak dan bayi ini tidak belajar berbicara. Tingkat

retardasi fisik dan mental meningkat sejalan dengan

usianya.

SKOR APGAR PADA HIPOTIROID Skor Apgar pada hipotiroid kongenital

Gejala klinis Skore

Hernia umbilicalis 2

Kromosom Y tidak ada (wanita) 1

Pucat, dingin, hipotermi 1

Tipe wajah khas edematus 2

Makroglosi 1

Hipotoni 1

Ikterus lebih dari 3 hari 1

Kulit kasar, kering 1

Fontanella posterior terbuka (>3cm) 1

Konstipasi 1

Berat badan lahir > 3,5 kg 1

Kehamilan > 40 minggu 1

Total 14

Positif bila skor >5

MANIFESTASI KLINIS

EPIDEMIOLOGI

• Hipotiroid kongenital merupakan kelainan endokrin kongenital yang paling sering, dapat terjadi pada 1 dari 3000 sampai 4000 bayi baru lahir.

• Hipotiroid, termasuk yang kongenital, paling sering terjadi karena defisiensi iodine.

• Hipotiroid neonatal disebabkan oleh disgenesis pada 80-85%, karena dishormogenesis pada 10-15%, dan antibodi TSH-R pada 5% populasi.

• Lebih sering terkena pada anak perempuan daripada laki-laki , 2 : 1.

ETIOLOGI

1. Disgenesis Tiroid

3. Resisten TSH

5.Menurunnya transport T4 Seluler

2. Defek Sintesis Tiroksin

4.Sintesis/Sekresi TSH berkurang

6.Resistensi Hormon Tiroid

7. Ingesti Bahan Goitrogenik

Hipotiroidisme terjadi akibat penurunan kadar hormon tiroid yang bersikurlasi

Menyebabkan miksedema, edema nonpitting dan boggy yang terjadi disekitar mata, tangan, dan kaki, dan juga

menginfiltrasi jaringan lain.

Kelenjar tiroid bekerja di bawah pengaruh kelenjar

hipofisis, tempat diproduksi hormon tireotropik. Hormon ini mempengaruhi produksi hormon tiroid yaitu tiroksin (T4) dan triiodotironin (T3).

T3 dan T4 diperlukan dalam proses metabolik di dalam

badan, lebih-lebih pada pemakaian oksigen. Selain itu ia merangsang sintesis protein dan mempengaruhi metabolisme karbohidrat,

lemak, dan vitamin

Hormon ini juga diperlukan untuk mengolah karoten menjadi vitamin A. untuk

pertumbuhan badan, hormon ini sangat

dibutuhkan, tetapi harus bekerja sama dengan

growth hormon

Hipotiroidisme kongenital ditandai dengan kadar TH yang rendah, dengan TSH

dan TRF yang tinggi

PATOFISIOLOGI

KOMPLIKASI

• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan pada anak. • Pada waktu lahir tidak ditemukan ada kelainan, namun pada

beberapa bulan kemudian bayi terlihat lambat untuk tengkurap • Gejala perkembangan yang terhambat lainnya. • Anak terlihat cebol dengan kepala besar, raut muka seperti orang

bodoh, dan lidah besar terjulur keluar. • Selain itu juga dapat mengalami retardasi mental apabila tidak

segera diberikan hormon tiroid setelah dideteksi.

Farmakologi

• Membutuhkan hormon tiroid eksogen. • Na-L-tiroksin merupakan obat terpilih

karena potensinya yang seragam dan penyerapannya yang baik.

Non-farmakologi

• Edukasi orang tua mengenai penyakit pada anak, perjalanan penyakit, dan pengobatan yang dianjurkan

• Memberi cukup yodium dalam setiap makanan

• Meng-evaluasi metode diagnosis perinatal dan pengobatan

• Penilaian respon klinis apakah ada perubahan pada gejala klinis dan memeriksa tumbuh kembang

• Monitoring perkembangan anak

Umur µg/kg/hari Rentang Dosis (µg)

1-12 bln 7-15 25-501-5 th 5-7 50-1005-10 th 3-5 100-50010-20 th 2-4 100-200

PENATALAKSANAAN

PROGNOSIS• Dengan adanya program skrining neonatus untuk mendeteksi hipotiroidisme

kongenital, prognosis untuk bayi yang terkena telah baik secara dramatis. Diagnosis awal dan pengobatan yang cukup sejak umur minggu-minggu pertama memungkinkan pertumbuhan linier yang normal.

• Hormon tiroid penting untuk perkembangan otak normal pada bulan-bulan awal pascalahir diagnosis lab harus dibuat segera setelah lahir, dan pengobatan efektif harus segera dimulai untuk mencegah kerusakan otak ireversibel.

KESIMPULAN