Hipertermia Maligna f

Embed Size (px)

Text of Hipertermia Maligna f

  • HIPERTERMIA MALIGN

    Fiziopatologie

    Tara Daniela-Alexandra

    MG III, Seria IV,Grupa 23

  • 1.Generaliti

    Hipertermia malign( febra malign, hiperpirexia malign,febra anestezic) reprezint un

    sindrom hipermetabolic,determinat de o anomalie genetic a transportului sarcoplasmic de la

    nivelul muchilor scheletici.Acest defect este evideniat la indivizi susceptibili genetic dup

    administrarea unor anestezice inhalatorii .Acetia induc o eliberare masiv intramioplasmatica de

    ioni de calciu de la nivelul reticulului sarcoplasmatic,ceea ce determin apariia contraciilor

    musculare, creterea metabolismului muscular cu hipertermie i consum crescut de ATP.

    2.Scurt istoric

    1900 Academia de Medicin New York - atacul termic reprezint o complicaie

    postoperatorie

    1929 Ombredanne i Armingeat au studiat cazurile letale de hipertermie

    postoperatorie la copii

    1960 - Denborough i Lovell - primii care au stabilit o legtur ntre anestezie i natura

    familial a hipertermiei maligne

    1979 Dantrolene antidot pentru cazurile de HM, mortalitatea scznd de la 70-80% la

    sub 10%

    3.Incidena

    Este de 1:15 000 pentru copii si adolesceni, 1:50 000 - 150 000 pentru aduli n America

    de Nord si Europa,cele mai grave cazuri apar in chirurgie traumatologic.

    4.Etiologie

    Hipertermia maligna este o boala autozomal dominant.In 50% din cazuri este datorat

    unei mutaii la nivelul genei ce codific RyR1 situat pe cromozomul 19,locusul 13.Studii

    recente indic si alte cauze de apariie precum : anomalii ale metabolismului acizilor grai i

    fosfatidil-inozitolului din structura sarcolemic , disfuncia altor canale ionice precum cel de

    sodiu.

  • 5.Mecanismul fiziopatologic

    n condiii normale, nivelul Ca2+

    mioplasmatic este controlat de RyR1,DHPR i de Ca

    2+-

    ATP-aza.n timpul crizelor din hipertermie malign datorit expunerii la agenii anestezici

    inhalatori are loc o alterare a homeostaziei calciului prin hiperactivarea RyR1,ce determina

    eliberarea masiv i brusc a calciului din reticul rezultnd o cretere a concentraiei

    intracitoplasmatice.

    Consecinele creterii concentraiei intracitoplasmatice de calciu

    Apariia contraciilor musculare susinute ceea ce va determina instalarea rigiditii

    musculare dup terminarea reservelor de ATP

    Datorit contraciilor intense crete metabolismul muscular ceea ce determina un consum

    mare de ATP,cu eliberare de energie i apariia hipertermiei.

    Creterea consumului de oxigen datorit intensificrii metabolismului aerob va duce la

    hipoxie celular

    Intensificarea metabolismul anaerob datorit depleiei rezervelor de ATP determin

    formarea de acid lactic -> acidoza metabolic

    Acumulare de CO2 va determin apariia acidozei respiratorii.

    Rabdomioliza caracterizat prin distrugerea celulelor musculare cu eliberare de

    mioglobina, potasiu,calciu,creatinkinaza n spaiul extracelar,apoi acestea vor trece n

    torentul sangvin cu apariia mioglobinemie,mioglobinurie,hiperkaliemie,CK.

    Apariia de complicaii precum stopul cardiac, leziuni cerebrale,hemoragii interne,

    insuficien renal.

    6.Semne diagnostice specifice

    Hipercapnie reprezint creterea rapid i inexplicabil de 2-3 ori a CO2

    expirat,marcheaz starea de hipercatabolism.

    Hipoxemie reprezint scderea nivelului oxigenului din snge.

  • Rigiditate muscular generalizat

    Rigiditate muscular localizat la nivelul muchilor maseteri.Aceasta determin

    apariia Spasmului maseterin, care apare n 75 % din cazuri dup administrare de

    succinilcolin.Face dificil intubarea orotraheal i dureaz 1-3 min.

    Hipertermia apare tardiv i este caracterizat prin creterea temperaturii cu mai mult de

    1.5 grade /or .n condiiile unei hipertermii maligne netratate are loc o cretere a

    temperaturii cu pn la 1 grad / 5 minute.Este nsoit de transpiraii.

    7.Semne diagnostice nespecifice

    Tahicardie apare n 90% din cazurile cu hipertermie malign.Se asociaz cu creterea

    ET CO2.Apariia este brusc i inexplicabil , naintea febrei i a rigiditii musculare.n

    condiiile n care nu s-a realizat monitorizarea ET CO2 prezena ei poate fi primul semn

    al bolii.

    Tahipnee

    Modificri de ritm cardiac caracterizate prin prezenta aritmiilor extrasistole

    ventriculare i fibrilaii ventriculare.Cauzele acestora sunt hiperkaliemia (

    rabdomioliza),acidoza metabolic i stimularea simpatic.

    Instabilitate hemodinamic la nceput tahicardia e nsoit de hipertensiune datorit

    stimulrii sistemului nervos simpatic.Scopul este reprezentat de necesitatea organismului

    de a rspunde strii de hipercatabolism.Pe msur ce simptomatologia avanseaz are loc

    o disfuncie miocardic cu apariia hipotensiunii i insuficienei ventriculare.

    Cianoza i marmotare tegumentara.Marmotarea tegumentara reprezint o modificarea

    a culorii tegumentelor de la eritem(vasodilataie) la culoare palid (vasocontricie)

    Afectare muscular,manifestrile care ne indica aceast sunt : creterea

    CK,hiperpotasiemie,hipersodemie,hiperfosfatemie,mioglobinemie,mioglobinurie

    (culoarea urinii este brun negricioas)

  • Complicaiile tardive sunt edem pulmonar,edem cerebral cu convulsii care poate duce

    la paralizie sau com,insuficiena renal,coagulare intravascular diseminata

    9.Diagnostic

    Se face pe baza manifestrilor clinice prezentate anterior.Susceptibilitatea unei persoane

    de a dezvolta boala trebuie meninut chiar n condiiile unei anestezii anterioare fr

    complicaii.Aceasta trebuie bnuit dac o rud de gradul nti a dezvoltat un episod hipertermic

    legat de o anestezie general n antecedente.Diagnosticul tiinific definitiv de susceptibilitate la

    a dezvolta HM este obinut prin testul genetic de evideniere a mutailor genetice ale

    receptorului de tip 1 de ryanodin (RYR1) sau prin test pozitiv de contractur muscular la

    cofeina-halotan (realizabil n U) sau test de contractur n vitro (realizabil n

    Europa).Deoarece efectuarea acestor teste este foarte costisitoare,este recomandabilca

    susceptibilitatea la HM s fie investigat la pacienii cu risc nalt i la cei cu diferite suferine

    musculare care au dezvoltat intraanestezic cel puin una dintre manifestrile nalt sugestive de

    HM (febr,tahicardie,episoade de hipercapnie i hiperpotasemie).Cele mai importante categorii

    de afeciuni sunt Central Core Disease, sdr.King Denborough, osteogenesis imperfecta

    ,distrofiile musculare Duchenne i Becker.

    10.Tratament

    Este necesar suspendarea interveniei chirurgicale.Se administreaz 2.5mg/kg

    Dantrolane i.v. Este un miorelaxant cu aciune rapid care mpiedic eliberarea ionilor de calciu

    de la nivelul reticulului sarcoplasmatic,astfel diminueaz rigiditatea muscular i i permite

    muchiului s funcioneze normal.Se administreaz cel puin 36 de ore (aprox. 1 mg/kg/6 h) de la

    apariia evenimentului. Se vor folosi doar anestezice sigure precum protoxid de

    azot,benzodiazepine,barbiturice,miorelaxante nedepolarizante,ketamine.Se va realiza o

    hiperventilaie (2-3 ori volum-minut) cu O2 100%.Se vor controla dezechilibrele electrolitice.Se

    vor administra lichide i diuretice dac apare mioglobinuria.Se va realiza monitorizarea i

    controlul temperaturii.Scderea temperaturii se poate realiza prin : imersia pacientului n ghea,

    efectuarea de lavaj peritoneal,gastric i vezical.Se vor administra intravenos lichide reci.