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  • HIPERTENSION PULMONAR

    El presente artculo es una actualizacin al mes de octubre del 2006 del Captulo del Dr. Carlos Lovesio, del Libro Medicina Intensiva, Dr. Carlos Lovesio, Editorial El Ateneo, Buenos Aires (2001)

    CONCEPTO

    La hipertensin pulmonar es una patologa frecuente que puede complicar una amplia variedad de enfermedades cardacas y respiratorias. Tambin puede aparecer como una condicin primaria o idioptica. La hipertensin pulmonar no es una enfermedad por si misma, sino una manifestacin hemodinmica de una variedad de procesos patolgicos.

    La presin arterial sistlica pulmonar normal en sujetos sanos vara entre 18 y 30 mm Hg y la presin diastlica entre 4 y 12 mm Hg. El criterio de definicin de hipertensin pulmonar de la World Health Organization es la presencia de una presin arterial sistlica pulmonar >40 mm Hg., que generalmente corresponde a una velocidad de regurgitacin tricuspdea en el Doppler de >3,0 m/s. El criterio hemodinmico utilizado por el National Institutes of Health Registry on Primary Pulmonary Hypertension considera que existe hipertensin pulmonar cuando la presin media en la arteria pulmonar excede los valores de 25 mm Hg en el reposo y 30 mm Hg durante el ejercicio, con una presin capilar pulmonar o presin auricular izquierda por debajo de 15 mm Hg, y un volumen minuto cardiaco normal o reducido.

    Algunos autores consideran que para definir la hipertensin pulmonar se debe hacer referencia a la resistencia vascular pulmonar (ver ms adelante). Los valores obtenidos se expresan en Unidades Wood, considerndose valores por encima de 3 Wood como representativos de hipertensin pulmonar. Si el valor obtenido se multiplica por 80, se obtiene la determinacin en dinas/seg.cm-5, correspondiendo a la hipertensin pulmonar valores por encima de 250.

    Otra forma de evaluar el estado de la circulacin pulmonar es utilizando el denominado gradiente transpulmonar, que es el resultado de restar la presin capilar pulmonar de la presin pulmonar media. Su valor normal es inferior a 6 mm Hg, considerndose de riesgo un valor superior a los 15 mm Hg.

    La hipertensin pulmonar habitualmente es asintomtica hasta que la condicin alcanza sus perodos avanzados, admitindose que se requieren valores de presin arterial media en la arteria pulmonar mayores de 40 mm Hg para que se hagan evidentes los sntomas. Generalmente, estos se presentan como manifestaciones de la insuficiencia cardaca derecha. La condicin final se conoce como cor pulmonale, situacin en la cual la hipertensin pulmonar severa ha alterado la funcin y estructura del ventrculo derecho, de modo que la dilatacin y la falla ventricular derecha resultan en congestin heptica severa y edema perifrico.

  • CLASIFICACIN ETIOPATOGNICA

    La hipertensin pulmonar es habitualmente clasificada como primaria o secundaria. La hipertensin pulmonar secundaria responde a un proceso patolgico conocido, tal como las enfermedades vasculares del colgeno o una cardiopata. En la hipertensin pulmonar primaria, no se reconoce ninguna causa obvia. Esta clasificacin tradicional en primaria y secundaria tiene una serie de limitaciones y no es til en la prctica clnica. La Organizacin Mundial de la Salud (WHO) ha propuesto una nueva clasificacin orientada al tratamiento (Tabla 1).

    Tabla 1.- Clasificacin de la hipertensin pulmonar de la Organizacin Mundial de la Salud (Modificacin de Venecia, 2003)

    1. Hipertensin arterial pulmonar

    a. Hipertensin pulmonar idioptica

    b. Hipertensin pulmonar familiar

    c. Hipertensin pulmonar relacionada con las enfermedades vasculares del colgeno, shunts congnitos sistmico-pulmonares (Sndrome de Eisenmenger), hipertensin portal, infeccin por virus VIH, drogas o txicos (anorexgenos -fenfluramina y dexfenfluramina-), otros (enfermedades tiroideas, enfermedad por almacenamiento de glicgeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrgica hereditaria, hemoglobinopatas, desordenes mieloproliferativos, esplenomegalia, asplenia secundaria a esplenectoma quirrgica)

    d. Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido

    e. Asociada con compromiso significativo venoso o capilar: enfermedad pulmonar veno-oclusiva (PVOD), hemangiomatosis capilar pulmonar

    2. Hipertensin pulmonar asociada con enfermedad cardiaca izquierda

    Enfermedad cardiaca auricular o ventricular izquierda

    Enfermedad valvular izquierda

    3. Hipertensin pulmonar asociada con hipoxemia y/o enfermedad pulmonar

    Enfermedad pulmonar obstructiva crnica

    Enfermedad intersticial pulmonar

    Desordenes respiratorios asociados con el sueo

    Sndrome de hipoventilacin alveolar

  • Exposicin a elevadas alturas

    Enfermedad pulmonar neonatal

    Displasia capilar alveolar

    4. Hipertensin pulmonar debida a enfermedad trombtica o emblica crnica

    Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares proximales

    Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares distales

    Embolismo pulmonar por tumores, parsitos, cuerpos extraos

    5. Miscelneos

    Sarcoidosis, histiocitosis x, linfangiomatosis, compresin de los vasos pulmonares por adenopatas, tumores, mediastinitis fibrosante

    CLASIFICACIN HEMODINMICA

    Considerando que la hipertensin pulmonar es un diagnstico hemodinmico, es conveniente desde el punto de vista pronstico y teraputico contar con una clasificacin hemodinmica, tal como la que se expresa en la Tabla 2.

    La presin arterial pulmonar est relacionada con el volumen minuto cardiaco (CO) y con la resistencia vascular pulmonar (RVP). Las siguientes ecuaciones ilustran las relaciones hemodinmicas entre la presin pulmonar arterial media (PAPM en mm Hg), el CO (en litros por minuto), la RVP (en dinas por segundo por cm-5), y las presiones capilar pulmonar (PCP) y capilar pulmonar media (PCPM).

    1.- RVP = (PAPM - PCPM)/CO

    2.- PAPM - PCP = RVP x CO

    3.- PAPM = (RVP x CO) + PCPM

    La RVP normal oscila entre 1 y 1,5 U Word o 80 a 120 dinas/seg/cm-5. Las ecuaciones precedentes son extremadamente tiles para definir las principales etiologas de la hipertensin pulmonar.

  • En la hipertensin venosa pulmonar, la presin arterial pulmonar puede estar aumentada mientras el CO y la RVP son normales (hipertensin pulmonar postcapilar). La hipertensin pulmonar tambin puede ser el resultado del aumento selectivo o no selectivo del CO o puede ser debida a un aumento de la resistencia en la circulacin pulmonar. Los lugares de aumento de la resistencia en el lecho vascular pulmonar pueden ser los segmentos arteriolares y o los segmentos arteriales ms proximales (hipertensin pulmonar precapilar). El aumento de la resistencia se puede observar en ms de un segmento vascular pulmonar.

    Tabla 2.- Perfil hemodinmico de diferentes tipos de hipertensin pulmonar.

    1. Hipertensin pulmonar precapilar

    Las presiones sistlica, diastlica y media de la arteria pulmonar son mayores que las normales; la presin pulmonar capilar media es normal. La resistencia vascular pulmonar est significativamente elevada; las presiones pulmonares arteriales sistlica y diastlica son significativamente mayores que la presin capilar pulmonar

    2. Hipertensin pulmonar postcapilar

    Las presiones sistlica, diastlica y media de la arteria pulmonar son mayores que las normales, la presin capilar pulmonar est elevada; la resistencia vascular pulmonar es normal; la presin pulmonar arterial de fin de distole es igual o dentro de los 5 mm Hg de la presin capilar pulmonar media

    3. Mixta

    Las presiones sistlica, diastlica y media de la arteria pulmonar son mayores que las normales; la presin capilar pulmonar est elevada; la presin pulmonar arterial de fin de distole es escasamente mayor que la presin capilar pulmonar media

    4. Aumento selectivo o no selectivo del flujo sanguneo pulmonar

    Las presiones sistlica, diastlica y media de la arteria pulmonar pueden ser mayores que las normales; el flujo sanguneo pulmonar est aumentado; la resistencia vascular pulmonar es normal o est ligeramente aumentada; la presin venosa pulmonar est escasamente aumentada o es normal

    En la Tabla 3, por su parte, se indican las distintas condiciones clnicas que se encuentran habitualmente asociadas con las categoras hemodinmicas descriptas en la Tabla 2.

  • Tabla 3.- Condiciones clnicas asociadas con las categoras hemodinmicas de hipertensin pulmonar.

    1. Hipertensin pulmonar precapilar

    Hipertensin pulmonar primaria, hipertensin pulmonar asociada con enfermedades vasculares del colgeno, sndrome de Eisenmenger, enfermedad heptica (hipertensin portal), infecciones por el virus VIH, drogas anorexgenas, hipertensin pulmonar persistente del neonato, hipertensin pulmonar de las alturas, hipertensin pulmonar neurognica, hipertensin pulmonar tromboemblica, estenosis de las ramas arteriales perifricas

    2. Hipertensin pulmonar postcapilar

    Fallo ventricular izquierdo diastlico o sistlico, estenosis o insuficiencia artica, insuficiencia mitral, obstruccin valvular mitral, enfermedad pulmonar veno-oclusiva

    3. Mixta

    Fallo ventricular izquierdo sistlico primario crnico, estenosis artica, insuficiencia valvular artica y mitral crnica, obstruccin mitral

    4. Aumento selectivo o no selectivo del flujo sanguneo pulmonar

    Defectos septales auriculares, defectos septales ventriculares, ducto arterioso persistente, insuficiencia cardiaca de alto dbito (hipertiroidismo), enfermedad heptica, anemia crnica

    CLASIFICACIN FUNCIONAL

    Los pacientes con hipertensin pulmonar pueden ser evaluados en forma subjetiva en funcin de su capacidad funcional. Esta evaluacin es similar a la ac