4

Click here to load reader

Hidrocefalia externa idiopática: una causa de … · Arch.argent.pediatr 2002; 100(5) / 394 Hidrocefalia externa idiopática: una causa de macrocefalia en niños normales Dres. Juan

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Hidrocefalia externa idiopática: una causa de … · Arch.argent.pediatr 2002; 100(5) / 394 Hidrocefalia externa idiopática: una causa de macrocefalia en niños normales Dres. Juan

Arch.argent.pediatr 2002; 100(5) / 394

Hidrocefalia externa idiopática: una causade macrocefalia en niños normales

Dres. Juan Iannicelli*, Ivone Malla*, Daniela Vidoni**, Pablo Machi**,Eugenia Arocena***, Cecilia Cruz*** y Claudia Gustavino***

Comunicación breve

ResumenIntroducción. La hidrocefalia externa idiopática afecta alactantes con un incremento excesivamente rápido delperímetro cefálico y agrandamiento del espaciosubaracnoideo con escaso o nulo aumento del tamaño delos ventrículos. Constituye una entidad benigna yautolimitada que remite sin tratamiento.El objetivo de esta observación fue reconocer niños conmacrocefalia de origen benigno en la consulta ambulatoria.Comunicamos nueve pacientes menores de un año conhidrocefalia externa idiopática.Se incluyeron niños con perímetro cefálico mayor alpercentilo 97 y ecografía cerebral compatible con hidroce-falia externa idiopática. Se excluyeron pacientes con hallaz-gos ecográficos no coincidentes con hidrocefalia externaidiopática y aquellos con macrocefalia de otro origen.Los pacientes fueron controlados con ecografía cerebral yen sus parámetros de crecimiento y maduración psicomotriz.Las ecografías cerebrales mostraron líquido interhemisféricoextendido hacia ambas convexidades como único datopositivo. Las evaluaciones de psicomotricidad fueron nor-males.Conclusiones. Es importante reconocer esta entidad paraevitar ansiedad e investigaciones innecesarias en niñosnormales con macrocefalia. La ecografía transfontanelar esla investigación más confiable en esta condición.Palabras clave: hidrocefalia externa, macrocefalia, niños norma-les.

SummaryIntroduction. Idiopathic external hydrocephalus affectsinfants with an above-normal rate of head growth andenlargement of the subarachnoid space with or withoutmild ventriculomegaly. It is a benign and self-limitedcondition that resolves without treatment.The objective of this observation was to recognize chil-dren with benign macrocephaly in the outpatient officecare. We report nine patients with idiopathic externalhydrocephalus in the first year of life.We included children with head circumferences abovethe 97th centile and with an ultrasonographic pattern ofidiopathic external hydrocephalus. We excluded patientswith other ultrasonographic findings and those withmacrocephaly of other etiologies.The infants were controlled with transfontanellarsonography and developmental evaluations.The only positive feature in the sonography wasinterhemisferic fluid extended toward both convexities.The developmental evaluations were normal in all cases.Conclusions. It is important to recognize this entity inorder to avoid anxiety and unnecesary investigations innormal children with macrocephaly. The sonographicevaluation is the most reliable investigation in this con-dition.Key words: external hydrocephalus, macrocephaly, normal chil-

* ConsultoriosExternos.

** ResidenciaPediátrica.

***Servicio deRehabilitación.

HIAEP “Sor MaríaLudovica”.La Plata.Provincia deBuenos Aires.

dren.

INTRODUCCIÓNLa macrocefalia es una condición común en

clínica pediátrica que afecta a más del 5 % de lapoblación.1 La hidrocefalia externa idiopática(HEI), una causa frecuente de macrocefalia enlactantes, es una condición benigna,autolimitada, que usualmente se resuelve sintratamiento.1,2 Existen antecedentes familiaresde macrocefalia en el 88% de los casos.3

En un estudio realizado en Cincinnati, sedescribieron 88 pacientes con macrocefalia;18% de éstos tenían lesiones que requirierontratamiento quirúrgico y 82%, alteraciones queno requerían cirugía. La HEI representó laamplia mayoría de los últimos (68 de 72 pacien-tes).1

La etiología de esta entidad sigue siendopoco conocida. La hipótesis que se acepta másgeneralmente con respecto a su fisiopatologíaes que el proceso es secundario a un defecto enla absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR)al nivel de las vellosidades aracnoideas.3 Tam-bién se sugiere una desproporción encefalocra-neana como causa subyacente del cuadro.4 Porúltimo, el ensanchamiento del espaciosubaracnoideo en niños podría ser una varia-ción del desarrollo normal del cerebro en el cualhay una acumulación transitoria de LCR en laregión frontal.5 Algunos autores sugieren que laHEI representa una variante, con aumentotransitorio de presión endocraneana, demegalencefalia primitiva6 (definida como unaumento del perímetro cefálico [PC] no debidaa hidrocefalia o agrandamiento de espaciossubaracnoideos, sino a incremento del tamañocerebral).7,8 Respecto de la megalencefalia, hayestudios que encuentran a la mayoría de losniños con esta entidad dentro de lo normal9 yotros la relacionan con bajo nivel de inteligen-cia.7

Page 2: Hidrocefalia externa idiopática: una causa de … · Arch.argent.pediatr 2002; 100(5) / 394 Hidrocefalia externa idiopática: una causa de macrocefalia en niños normales Dres. Juan

Hidrocefalia externa idiopática: una causa de macrocefalia en niños normales / 395

Según Alvarez y col.,3 el PC al nacer se sitúaentre el percentilo 25 (P25) y hasta por encima delP95. Los lactantes nacidos con un PC por debajo delP95 presentan una velocidad de crecimiento acele-rada y sobrepasan de forma precoz las curvas depercentilos. Los ubicados con un PC superior al P95

desde el nacimiento crecen a una velocidad para-lela a la de tal percentilo o discretamente superior.Hacia los 10-12 meses de edad, la velocidad decrecimiento se estabiliza y es paralela a la curva decrecimiento normal.

Descripción de los pacientesSe describen nueve pacientes menores de un

año, seguidos por controles de salud en los Consul-torios Externos del HNLP. Se incluyeron todos losniños controlados en sus parámetros de crecimientoy desarrollo, menores de un año, que presentaronmediciones de PC por encima del P97 y con hallazgosecográficos coincidentes con el patrón de HEI(líquido interhemisférico extendido hacia ambasconvexidades con sistema ventricular conservado),en un período de dos años, de junio de 1999 a juniode 2001. Se excluyeron pacientes con PC por enci-ma del P97 cuyos hallazgos ecográficos no coincidie-ron con este patrón y también aquéllos con patolo-gías asociadas que cursaran con macrocefalia decualquier origen (mielomeningocele, infeccionesperinatales, hidrocefalias evolutivas).

La población consistió en 4 mujeres y 5 varonescuyos períodos prenatal y perinatal fueron norma-les. Se registraron las medidas de los perímetroscefálicos, en las cartas de percentilos del Comité deCrecimiento y Desarrollo de la Sociedad Argentinade Pediatría (Tabla 1).

Se efectuó ecografía transfontanelar a todos lospacientes, además de determinaciones seriadas delPC, peso, longitud corporal y evaluación del desa-rrollo psicomotriz mediante la prueba de evalua-

ción del desarrollo de Denver (Denver DevelopmentalScreening Test ).10

Las mediciones de PC fueron tomadas pordistintos observadores en los diferentes controlesde salud respetando la técnica sugerida por la SAP(medición de PC máximo en línea paralela al planode Frankfurt).

La macrocefalia no constituyó el motivo deconsulta de nuestra población, sino que fue unhallazgo surgido de las mediciones antropométricasrealizadas en los controles de salud durante elprimer año de vida.

La edad media de diagnóstico de HEI fue de5,2 meses.

Todos los pacientes presentaron aumento delPC en forma independiente de los otros parámetrosantropométricos. La mayoría de los niños estudia-dos tenían curvas de peso/edad entre el P75 y P90 yde talla/edad, entre el P50 y P75. En estos pacientesla macrocefalia fue un hallazgo independiente, sinacompañarse de un crecimiento excesivo de otrosparámetros antropométricos.

Encontramos dos patrones de crecimiento delPC: 6 pacientes (5 varones y 1 mujer) nacidos pordebajo del P97 presentaron una velocidad de creci-miento acelerada y superaron el percentilo mencio-nado alrededor de los 3 meses de vida. Tres mujeresnacidas con un PC superior al P97 crecieron a unavelocidad paralela superior a él. Ejemplos de estospatrones se presentan en las gráficas (Gráfico 1).

En todos los casos, la ecografía transfontanelardemostró la presencia de líquido interhemisféricoextendido hacia ambas convexidades con sistemaventricular conservado (Fotografía 1).

Se realizó tomografía computada (TC) en unapaciente e informó ligera asimetría ventricularsupratentorial a predominio izquierdo, sin signostomográficos aparentes de evolutividad y ensan-chamiento de los espacios subaracnoideos corticalesbihemisféricos a predominio bifrontotemporal.

En todos los pacientes la evaluación del desa-rrollo resultó normal.

Una paciente presentó convulsiones febrilesmedicadas con fenobarbital por el Servicio deNeurología.

DISCUSIÓNCreemos que nuestro trabajo incluyó a un nú-

mero pequeño de pacientes, además de no contarcon datos de PC de los padres ni de otras causas demacrocefalia en nuestra población, lo cual nosimpide sacar conclusiones respecto de la relaciónfamiliar, de la incidencia de la enfermedad o de surelación con trastornos madurativos u otras asocia-ciones.

TABLA 1. Características demográficas y antropométricas de lapoblación estudiada, al momento del diagnóstico

Sexo Edad PC/ PC/ Peso Peso LC LC Desarrollodiag. RN diag. RN diag. RN diag. psicomotoreco. (cm) (cm) (g) (g) (cm) (cm)

V 4 m 36,5 44,5 3.820 8.000 49,5 63,5 NormalM 8 m 37,7 47 3.850 9.670 49 72 NormalM 4 m 39,5 45 3.510 6.740 53 62 NormalM 3 m 35 42 4.000 6.370 53 61,5 NormalV 4 m 34 44,5 3.700 7.350 50 63 NormalM 4 m 39 44,5 3.100 6.650 47,5 62,5 NormalV 6 m 37 46,5 3.600 8.000 49 69 NormalV 9 m 36 49 4.000 10.050 50 71 NormalV 5 m 35,5 45,5 3.260 7.500 51,5 69 Normal

Diag. eco.: diagnóstico ecográfico; PC: perímetro cefálico; RN: recién nacido; LC: longitudcorporal; cm: centímetros; g: gramos.

Page 3: Hidrocefalia externa idiopática: una causa de … · Arch.argent.pediatr 2002; 100(5) / 394 Hidrocefalia externa idiopática: una causa de macrocefalia en niños normales Dres. Juan

396 Arch.argent.pediatr 2002; 100(5) / Comunicación breve

En coincidencia con la bibliografía,3 encontra-mos dos patrones de crecimiento del PC: loslactantes nacidos con un PC por debajo del P97

presentaron una velocidad de crecimiento acelera-da y sobrepasaron de forma precoz las curvas depercentilos. Los ubicados con un PC superior al P97

desde el nacimiento crecieron a una velocidadparalela a la de él o ligeramente superior.

Una evaluación del desarrollo mediante la prue-ba de Denver en combinación con determinacio-nes seriadas del PC y una ecografía transfontanelares el método más valioso en el diagnóstico de laHEI,11,12 entidad benigna y autolimitada, relativa-mente frecuente en pediatría.3-13

Algunos autores describieron que la tomografíacomputada (TC) demostró la existencia de uncuadro característico de fisura interhemisféricaprominente, acumulación de LCR en lasconvexidades frontales y prominencia de ambascisternas basales, con ventriculomegalia discretaen algunos casos.2-14 Estas alteraciones desapare-cieron a los 18-24 meses de edad y el desarrollo fuenormal en la mayoría de los pacientes.3 En laresonancia nuclear magnética (RNM) también seobservó aumento de espacios subaracnoideos.15

La TC no agrega información adicional a loshallazgos de la ecografía transfontanelar. Laecografía es el procedimiento inicial recomendadoen lactantes con macrocefalia, ya que evalúa ade-cuadamente el tamaño ventricular, el fluido extraxialy la presencia de malformaciones congénitas. Cuan-do es normal o muestra leve aumento de losespacios interhemisféricos, probablemente sea su-

ficiente un seguimiento con mediciones del PC yevaluación clínica. La TC está indicada si hay unaanormalidad significativa en la ecografía que re-quiera mayor clarificación.1 6

Consideramos que el reconocimiento de estaentidad ayudará a evitar preocupaciones y estudiosinnecesarios en niños normales que se presentencon macrocefalia.z

FOTOGRAFÍA 1

Ecografías transfontanelares de los pacientes 4 y2. A: una colección de líquido interhemisférico de5,5 mm que se extiende a la convexidad (5,5 mma la izquierda y 6 mm a la derecha). B: unacolección de líquido interhemisférico que se extien-de a la convexidad (11 mm a la izquierda y 8,7mm a la derecha).

A B

c m

6 2

6 05 8

5 6

5 4

5 2

5 04 8

4 6

4 4

4 2

4 03 8

3 6

3 4

3 2

3 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1011 12 15 18 2 3 4 5 6 7 8 9 10 12 14 16 18

EdadM e s e s Años

+2DE

-2DE

Nelhaus G. Pediatrics 1968; 41:106.

GRÁFICO 1. Gráficas de crecimiento de perímetro cefálico de dos pacientes que muestran dos patrones típicos:A y B

c m

6 2

6 0

5 8

5 65 4

5 2

5 0

4 8

4 64 4

4 2

4 0

3 8

3 63 4

3 2

3 01 2 3 4 5 6 7 8 9 1011 12 15 18 2 3 4 5 6 7 8 9 10 12 14 16 18

EdadM e s e s Años

+2DE

-2DE

A B

A: Un patrón que comienza debajo P97

, superándolo a los 3 meses. B: Un patrón de crecimiento superior al P97

desde el naci-miento.

Page 4: Hidrocefalia externa idiopática: una causa de … · Arch.argent.pediatr 2002; 100(5) / 394 Hidrocefalia externa idiopática: una causa de macrocefalia en niños normales Dres. Juan

Hidrocefalia externa idiopática: una causa de macrocefalia en niños normales / 397

BIBLIOGRAFÍA1. Medina LS, Frawley K, Zurakowski D, Buttros D, De Grauw A,

Crone KR. Children with macrocrania: Clinical and imagingpredictors of disorders requiring surgery. Am J Neuroradiol2001; 22:564-70.

2. Palencia Luaces R, Aldana Gomez J, Tresierra Unzaga F.Idiopathic external hydrocephaly and familial macrocephaly ininfancy. An Esp Pediatr 1992; 36 (3): 186-8.

3. Alvarez LA, Maytal J, Shinnar S. Idiopathic externalhydrocephalus: natural history and relationship to benign fami-liar macrocephaly. Pediatrics 1986; 77 (6):901-7.

4. Nogueira GJ, Zaglul HF. Hypodense extracerebral images oncomputed tomography in children. “External hydrocephalus”:a misnomer? Child Nerv Syst 1991; 7 (6):336-41.

5. Odita JC. The widened frontal subarachnoid space. A CTcomparative study between macrocephalic, microcephalic andnormocephalic infants and children. Child Nerv Syst 1992; 8(1):36-9.

6. Laubscher B, Deonna T, Uske A, van Melle G. Primitivemegalencephaly in children: natural history, medium termprognosis with special reference to external hydrocephalus. EurJ Pediatr 1990; 149 (7):502-7.

7. Petersson S, Pedersen NL, Schalling M, Lavebratt C. Primarymegalencephaly at birth and low intelligence level. Neurology1999; 53 (1):1254-9.

8. Gooskens RH, Willemse J, Faber JA, Verdonck AF.Macrocephalies: a differentiated approach. Neuropediatrics1989; 20 (3):164-9.

9. Lorber J, Priestley BL. Children with large heads: a practicalapproach to diagnosis in 557 children, with special reference to109 children with megalencephaly. Dev Med Child Neurol1981; 23:494-504.

10. Frankenburg WK, Dodds JB. The Denver DevelopmentalScreening Test. J Pediatr 1967; 71:181.

11. Strassburg HM. Macrocephaly is not always due tohydrocephalus. J Child Neurol 1989; 4 (suppl): S 32-40.

12. Azais M, Echenne B. Idiopathic pericerebral swelling (externalhydrocephalus) of infants. Ann Pediatr (Paris) 1992; 39 (9):550-8.

13. Day RE, Schutt WH. Normal children with large heads-benign

familial megalencephaly. Arch Dis Child 1971; 54:512-7.14. Segal-Kuperschmit D, Cozacov C, Luder A. Idiopathic external

hydrocephalus. Herofnah 1995; 128 (3):150-2, 199.15. Alper G, Ekinci G, Yihnaz Y, Arikan C, Telyar G, Erzen C.

Magnetic resonance imaging characteristics of benignmacrocephaly in children. J Child Neurol 1999; 14 (10):678-82.

16. Babcock DS, Han BK, Dine MS. Sonographic findings ininfants with macrocrania. AJR 1988; 150 (6):1359-65.

ComentarioEl trabajo de macrocefalia secundaria a hidrocefalia

externa idiopática trae un tema de la práctica frecuente enPediatría, y a la vez algo inquietante tanto para los padrescomo los médicos.

El término “hidrocefalia” trae a la mente “aumento de lapresión intracraneana”, pero como describen los autoressólo se encuentra en estos pacientes un aumento en elespacio subaracnoideo, lo que da la impresión de un conti-nente exagerado para su contenido. No hay alteracioneshidrodinámicas.

En la evaluación de los pacientes macrocefálicos siem-pre debe tenerse presente que la velocidad en el crecimiento esel punto cardinal en el seguimiento.

En los pacientes con aumento en la velocidad de creci-miento cefálico debe descartarse la hidrocefalia hipertensiva,la que a su vez puede ser no comunicante (malformativas,post hemorrágicas ) o comunicantes (alteraciones de lareabsorción del LCR vg meningitis).

Estos cuadros pueden ser valorados en general conecografía ya que suelen manifestarse con dilataciónventricular, lo cual cae en el área sensible de la ecografía, lalínea media encefálica.

Las causas relacionadas con colecciones en la convexi-

dad cerebral, (colecciones extradurales) deben ser valoradascon estudios de imagen como la TAC.

También debe pesquisarse la presencia de dismorfias yaque si existen, esto marcará la dirección de los estudiossubsiguientes.

En general, en las macrocefalias de lento crecimiento,(por ejemplo: síndromes neurocutáneos, trastornosmigracionales, síndrome de Sotos ) necesariamente el estu-dio de imágenes de elección será la RMN, ya que las altera-ciones esperables requieren alto grado de definición. Es designificativa importancia recordar que la causa más común demacrocefalia en el lactante es la familiar, por esto debesiempre medirse el perímetro cefálico a los padres ypercentilarlo. En general esta simple conducta despistaráotros diagnósticos en la mayor parte de los casos.

Dr. Guillermo AgostaServicio de Neurología Infantil

Hospital Italiano de Buenos Aires