Hidrosefalus

HidrosefalusdefinisiHidrosefalus adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural. Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital

Fungsi CSFSebagai 'Shock Absorber' (perendam goncangan) & melindungi otak.Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak.Mengalir antara tempurung kepala (cranium) & tulang belakang (vertebrae) guna mengkom-pensasi perubahan volume darah dalam otak.

Fisiologi cairan CSFNilai normal cairanJumlah total 120 mlTekanan 60-150 mmH2O/l200-300 mg protein/l2,8 4,4 mmol glukosa /l

Ruangan CSF terdiri dari ventrikel latelar (kanan dan kiri) ventrikel III dan ventrikel IV, sistemmagna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid (selaput otak).

etiologiprenatalsebab ini mencakup malformasi ( anomali perkembangan sporadis ), infeksi atau kelainan vaskuler. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologi tidak dapat diketahui dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik.PostnatalLesi masa menyebabkan peningkatan resistensi aliran liquor serebrospinal dan kebanyakan tumor berlokasi di fosa posterior.Tumor lain yang menyebabkan hidrosefalus adalah tumor di daerah mesencephalon. Kista arachnoid dan kista neuroepitalial merupakn kelompok lesi masa yang menyebabkan aliran gangguan liquor berlokasi di daerah supraselar atau sekitar foramen magmum.Perdarahan yang disebabkan oleh berbagai kejadian seperti prematur, cedera kepala, ruptura malformasi vaskuler

ContdSemua meningitis bakterialis dapat menyebabkan hidrosefalus akibat dari fibrosis leptomeningeal. Hidrosefalus yang terjadi biasanya multi okulasi, hal ini disebabkan karena keikutsertaan adanya kerusakan jaringan otakGangguan aliran vena. Biasanya terjadi akibat sumbatan antomis dan fungsional seperti akhondroplasia dimana terjadi gangguan drainase vena pada basis krani, trombosis jugularis.

Penyebab sumbatan CSF pada bayi dan anakKelainan bawaanStenosis Aquaductus sylviSpina bifida dan cranium bifidaSindrom Dandy-Walker Merupakan atresia congenital foramen luscha dan mengendie dengan akibat Hidrocefalus obstruktif dengan pelebran sistem ventrikel terutama ventrikel IV sehingga merupakan krista yang besar di daerah fosa posteriorKista arachnoidAnomali pembuluh darah

ContdInfeksiPerdarahanNeoplasmaTumor Ventrikel kiri, Tumorfosa posterior, Pailoma pleksus khoroideus, Leukemia, limfomaDegeneratifGangguan vaskular

Klasifikasi pada anak atau bayiKongenitalMerupakan hydrocphalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan sehingga pada saat lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil, terdesak oleh banyaknya cairan dalam kepala dan tingginya tekanan intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak tergangguNon kongenitalBayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar dengan penyebabnya yaitu penyakit penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana pengobatannya tidak tuntas.Pada hydrocephalus didapat pertumbuhan otak sudah sempurna, tetapi kemudian teganggu oleh sebab adanya peninggian tekanan intrakranial sehingga perbedaan antara hydrocephalus kongenital dan hydrocephalus non kongenital terletak pad pembentukan otak dan kemungkinan prognosanya

Berdasar letak obstruksi CSFComunikanPada hydrocephalus Komunikan obstruksinya terdapat pada rongga subarachnoid, sehingga terdapat aliran bebas CSF dalam sistem ventrikel sampai ke tempat sumbatan.Non comunikanPada hydrocephalus nonkomunikan obstruksinya terdapat dalam system ventrikel sehingga menghambat aliran bebas dari CSF. Biasanya gangguan yang terjadi pada hydrocephalus kongenital adalah pada sistem ventikel sehingga terjadi bentuk hydrocephalus nonkomunikan

Manisfestasi klinisHidrosefalus terjadi pada masa neonatusMeliputi pembesaran kepala abnormal yaitu: 35-40 cmTulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok.Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus.

ContdPada hidrosefalus infantil yang berat, tampak suatu fenomena matahari terbenam (sunset phenomenon) pada bola mata. Pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektilHidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanakpembesaran kepala tidak bermaknaanak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia).

ContdGangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar,Fungsi bicara seringkali masih baik, sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik.Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

diagnosaRontgen kepalaTransiluminasi Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.VentrikulografiUSGCT scanMRIpenatalaksanaanMengurangi produksi CSF dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSF dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid.Pengeluaran likuor (CSF) kedalam organ ekstrakranial

ContdOperasi Pemasangan Pintas (Shunting) Hydrocephalus paling sering dirawat dengan menyisipkan secara operasi sistim shunt (langsiran). Sistim ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke area lain dari tubuh dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses sirlukasi normal. Komplikasi-Komplikasi Yang Mungkin Dari Sistem Shunt Sistem-sistem shunt bukanlah alat-alat yang sempurna. Ketika komplikasi-komplikasi terjadi, sistim shunt biasanya memerlukan beberapa tipe-tipe dari revisi (perbaikan). Beberapa komplikasi-komplikasi dapat menjurus pada persoalan-persoalan lain seperti overdraining (pengaliran yang berlebihan) atau underdraining (pengaliran yang kekurangan).