HỘI CHỨNG ĐỘNG MẠCH CHỦ CẤP(Acute Aortic Syndrome)

Aortic Dissection, Intramural Hematoma and Penetrating UlcerFerco Berger, Robin Smithuis, Otto van DeldenFrom the Radiology Department of the Academical Medical Centre, Amsterdam and the Rijnland Hospital, Leiderdorp, the Netherlands.

Lược dịch trong: Acute Aortic Syndrome (RADIOLOGY ASSISTANT).

Người dịch: Bác sĩ Nguyễn Việt QuangHọc viên lớp CK1 cđhabvcr 2010.Khoa CĐHA - BVTMAG

- Tên gọi hội chứng động mạch chủ cấp (Acute Aortic Syndrome (AAS)) được dùng để mô tả 03 bệnh lý của độngmạch chủ ngực có liên quan đến cấp cứu:

. Bóc tách động mạch chủ

. Máu tụ trong thành

. Loét thủng mảng xơ vữua- Các bệnh lý này không thể phân biệt được trên lâm sàng.- CT là phương thức hình ảnh chính xác nhất trong chẩn đoánban đầu, phân biệt và đánh giá giai đoạn.-Bài viết này sẽ bàn về các đặc điểm hình ảnh và các bẩy quantrọng trong chẩn đoán.

1. Protocol hình ảnh học2. Phân loại HC động mạch chủ cấp:

2.1. Bóc tách động mạch chủ (Aortic Dissection)2.2. Tụ máu trong thành (Intramural Hematoma)2.3. Loét thủng mảng xơ vữa (Penetrating Ulcer)

3. Phân loại Stanford4. Bóc tách động mạch chủ ngực

- Đặc điểm hình ảnh học- Bóc tách vào động mạch thân tay đầu- Bóc tách vào động mạch chủ bụng- Vỡ vào màng ngoài tim và lồng ngực- Phân biệt phình có huyết khối và bóc tách có huyết khối.

5. Tụ máu trong thành6. Loét thủng mảng xơ vữa

- Đặc điểm hình ảnh học- Các biến chứng

1. Imaging Protocol- Phim không tiêm thuốc ĐMC ngực.- Phim có tiêm thuốc toàn bộ ĐMC, cung – các nhánh, các động mạch chậu.

. Thì động mạch 20 giây

. Thì tĩnh mạch 60 giây

. 100 ml Visipaque, 3 ml / giây.

+ Để giảm thiểu các xảo ảnh:- Thuốc nên tiêm bên tay phải.

Bóc tách type A lan đến động mạch thân cánh tay – đầu.LEFT: Không nhìn thấy tổn thương khi tiêm thuốc bêntay trái.RIGHT: Nhìn thấy khi tiêm thuốc bên tay phải

2. Phân loại hội chứng động mạch chủ cấp- Bóc tách động mạch chủ , máu tụ trong thành và loét thủng mảng xơ vữa làcác bệnh lý riêng biệt (distinct) nhưng có liên quan gần với nhau. - Các bệnh này có chiến lược điều trị giống nhau.- Nhiệm vụ chính của các bác sĩ hình ảnh là không chỉ phát hiện thể loạibệnh nào gây ra các vấn đề lâm sàng mà còn phải phân biệt type A và B.

Typical Aortic Dissection, Intramural Hematoma and Penetrating Aortic Ulcer.

Stanford classification

Stanford Type A: Tổn thương có liên quan đến ĐMC lên và cung ĐMC và có thể / không liên quan ĐMC xuống.Stanford Type B: Tổn thương liên quan đến ĐMC xuống phía xa của động mạchdưới đòn tráiPhân loại Stanford đã thay thế phân loại DeBakey.

Phương thức điều trị của 2 nhóm rất khác nhau:. Type A: điều trị ngoại khoa hoặc can thiệp nội mạch. Type B: điều trị nội khoa

1. Protocol hình ảnh học2. Phân loại HC động mạch chủ cấp:

2.1. Bóc tách động mạch chủ (Aortic Dissection)2.2. Tụ máu trong thành (Intramural Hematoma)2.3. Loét thủng mảng xơ vữa (Penetrating Ulcer)

3. Phân loại Stanford4. Bóc tách động mạch chủ ngực

- Đặc điểm hình ảnh học- Bóc tách vào động mạch thân tay đầu- Bóc tách vào động mạch chủ bụng- Vỡ vào màng ngoài tim và lồng ngực- Phân biệt phình có huyết khối và bóc tách có huyết khối.

5. Tụ máu trong thành6. Loét thủng mảng xơ vữa

- Đặc điểm hình ảnh học- Các biến chứng

4. Bóc tách ĐMC - Aortic Dissection (AD)- Bóc tách ĐMC ngực chiếm 70% AAS.- Tỉ xuất mắc bệnh: 1-10 : 100.000

- Hầu hết là nam giới- Hiếm khi tuổi < 60 tuổi

- Căn nguyên do thoái hóa lớp áo giữa của thành mạch- Tăng huyết áp > 70%- Type A tử vong 1-2% / giờ sau khi khởi phát triệu chứng, 90% nếu không điều trị, 40% nếu có điều trị- Type B sống sau 1 năm (85%); sống sau 5 năm (> 70%) nếu có điều trị.

Vấn đề xử trí dựa trên các thông tin sau đây: - Type A hay Type B- Vị trí chỗ vào - ra- Các nhánh bên có liên quan, nơi xuất phát tạo lòng thật / giả.- Các cơ quan có nguy cơ (1/3 trường hợp tử vong là do suy cơ quan)- Các biến chứng (vỡ, tắc động mạch vành, hở động mạch chủ, các biến chứng thầnkinh)- Đường kính của lòng thật - lòng giả- Sự uốn khúc của các mạch máu vùng chậu.

LEFT: Bóc tách Type A với lá nội mạc thấy rõ bên trong cung động mạch chủ.RIGHT: Bóc tách Type B chỗ đi vào cách xa động mạch dưới đòn trái.

Bóc tách Type B mũi tên màu xanh chỉchỗ đi vào của dòng máu. Lòng giả mũitên màu vàng quấn quanh lòng thật.

Đặc điểm hình ảnh:- Trong bóc tách ĐMC lá nội mạc chỉ thấy được70% các trường hợp. - Khi có 2 lòng sẽ có hiện tượng xoắn xungquanh nhau. (hình).- Bên trái là các hình ảnh liên tục được thấytrong bóc tách type B.- Lòng thật được bao quanh bởi vôi hóa. - Lòng thật nhỏ hơn.- Lòng giả quấn quanh lòng thật, to hơn do chịuáp lực tâm thu liên tục. lòng giả có dấu mỏ chim.( Beak-sign ). - Huyết khối luôn khư trú trong lòng giả, lòng giảtăng quan chậm hơn lòng thật.

Lòng thật:- Có vôi hóa bao quanh (không phải luôn luôn có).- Nhỏ hơn lòng giả- Thường là nơi xuất phát của động mạch thân tạng, MTTT và thận phải.Lòng giả: - Có thể có dòng chảy hay bị tắc do huyết khối.- Tăng quang chậm hơn.- Quấn quanh lòng thật, có dạng mỏ chim. (beak-sign)- Có hình ảnh của phần collagen còn lại của lớp giữa. (cobwebs – dấu mạng nhện –chỉ thấy ở lòng giả)- Lớn hơn lòng thật.- Có hình vòng cung (Circular configuration) do liên tục chịu áp lực tâm thu.- Thường ở mặt trước và ngoài của cung ĐMC.- Thường là nơi xuất phát của động mạch thận trái.- Bao quanh lòng thật trong type A.

Hình bên trái là AD với lòng giả lớn.Lòng thật bị ép thấy ở phía trong và sang hơn(tăng quang hơn) lòng giả.Huyết khối hình thành trong lòng giả.Lòng lớn hơn, có hình chêm (wedges).Lòng giả thường ở phía ngoài của cung độngmạch.

- Dấu hiệu mạng nhện trong lòng giả. (cobwebs).

Nếu có 1 lòng được bao quanh bởi lòngkia thì lòng đó luông là lòng thật.Điều này hầu như chỉ xảy ra ở AD type A.Hình bên trái cho thấy AD type A cóđiểm khởi đầu ở động mạch chủ lên.Lòng thật được lòng giả bao quanh.

Bóc tách liên quan đến động mạch thâncánh tay đầu.Xem kỷ nhánh nào của cung động mạchchủ bị liên quan và chúng xuất phát từlòng thật hay giả.

Bóc tách lan đến động mạch ở bụngĐộng mạch thân tạng, MTTT và thận phải xuất phát từlòng thật.- Khiếm khuyết tưới máu các cơ quan đích có thể do 2 cơ chế: 1) tĩnh = bóc tách liên tục vào động mạch nuôi ( thường được điều trị bằng đặt stent).2) động = lá nội mạc treo lơ lửng phía trước lỗ bóctách như màng che ( thường được điều trị bằng mởcửa sổ (fenestration).

-Điểm trở ra (re – entry) thường thấy ở các nhánhđộng mạch chậu.- Nên cung cấp thông tin uốn cong ngoằn nghoèo vàđóng vôi nếu phương pháp can thiệp nội mạch đượcnghĩ đến.

Nếu không có tổn thương cơ quan đích vàsự tưới được duy trì đầy đủ, thì bóc táchđược xem là bóc tách riêng lẻ (alone).Các bóc tách này trong một thời gian dàikhông để lại hậu quả lâm sàng nào. Nhưhình bên trái bệnh nhân được theo dõitrong 2 năm.Có vài trường hợp bóc tách vẫn không thayđổi sau 5 năm theo dõi. LEFT: Dissected SMA

RIGHT: No change at 20 months follow up

Vỡ vào màng ngoài tim và lồng ngực.Khi có bóc tách, nếu thấy dù một ít dịchtrong khoang màng tim, trung thất hay màng phổi thì nên nghĩ là có vỡ bóc tách. Các trường hợp ở hình bên trái cho thấyvỡ bóc tách với lượng máu tụ lớn ở các vịtrí vừa lưu ý trên.Tràn máu trung thất và màng phổi lượngnhiều gây xô đẩy trung thất, chèn ép cáctĩnh mạch phổi và động mạch chủ.Không thấy tràn dịch màng tim.

Hình bên trái cho thấy bệnh nhân cónhiều huyết khối trong lòng giả.5 ngày sau khi khởi phát triệu chứng đaungực, bệnh nhân bị đau ngực cấp tínhtrở lại giống như lúc đầu.Khám lại thấy có dòng chảy tái phát(recurrence ). Có tràn dịch màng phổi.Bệnh nhân không được điều trị ngoạikhoa hay can thiệp nội mạch vì nhiều lýdo khác nhau. Bệnh nhân được điều trịbảo tồn.

Phình mạch có huyết khối verse bóctách có huyết khối.Có thể gặp khó khăn trong phân biệtphình mạch có huyết khối và bóc tách cóhuyết khối trong lòng giả.Nếu có vôi hóa trong lớp nội mạc thì rấttốt cho phân biệt.Lòng giả đẩy lớp nội mạc bị vôi hóa. A false lumen displaces the intimalcalcifications.

LEFT: Bóc tách có huyết khối trong lòng giả (Dissection with a thrombosed false lumen). RIGHT: Phình mạch có huyết khối bên trong với lớp nộimạc bị vôi hóa (Aneurysm with thrombus on the inner side of the intimal calcifications).

1. Protocol hình ảnh học2. Phân loại HC động mạch chủ cấp:

2.1. Bóc tách động mạch chủ (Aortic Dissection)2.2. Tụ máu trong thành (Intramural Hematoma)2.3. Loét thủng mảng xơ vữa (Penetrating Ulcer)

3. Phân loại Stanford4. Bóc tách động mạch chủ ngực

- Đặc điểm hình ảnh học- Bóc tách vào động mạch thân tay đầu- Bóc tách vào động mạch chủ bụng- Vỡ vào màng ngoài tim và lồng ngực- Phân biệt phình có huyết khối và bóc tách có huyết khối.

5. Tụ máu trong thành6. Loét thủng mảng xơ vữa

- Đặc điểm hình ảnh học- Các biến chứng

5. Tụ máu trong thành (Intramural Hematoma - IMH):Tóm lược: - Xuất huyết tự phát do vỡ các mạch máu nhỏ trong lớp áo giữa. (vasavasorum in media)- 13% trường hợp bóc tách không có dấu hiệu mất mạch chi.- Rất khó phân biệt với huyết khối thành do bóc tách. ( thrombosed AD verse intramural hematoma).- Có thể dẫn tới bóc tách kinh điển (16 – 47)%.- Phim CT không tiêm thuốc rất quan trọng. Thường bị bỏ quên làm mất thờigian chẩn đoán.- Tỉ lệ tử vong sau 1 năm # 25%.

Bác sĩ lâm sàng cần biết những gì:Type A hay Type BSự hồi phục đường kính động mạch chủ về mức bình thường # 80% các trường hợp.Các yếu tố tiên đoán tử vong:. ĐMC lên > 5cm ĐK.. Độ dày của lớp máu tụ trong thành > 2cm.. Tràn dịch màng tim.IMH có thể tồn tại và diễn tiến thành phình hay loét thủng mảng xơ vữa (PAU).Có PAU đi kèm làm cho tiên lượng xấu hơn.Hình bên trái là máu tụ trong thành, có đậm độ cao trên CT không tiêm thuốc.

Classic example of IMH. Hyperdense hematoma on NECT. Intima calcifications surround the true lumen.

Cùng cas trên ở CT có cản quang.Ghi nhận IMH không xoắn quanh lòng thật, như trong bóc tách kinh điển, yếu tố nàygiúp phân biệt 2 dạng bệnh này với nhau.Điều này không quan trọng, quyết định điều trị được dự trên đây là IMH type A hay Type B. Hình này không thấy tràn dịch màng tim.- Độ dày IMH < 2 cm. khả năng phục hồi trở lại bình thường # 80%.

IMH type B

1. Protocol hình ảnh học2. Phân loại HC động mạch chủ cấp:

2.1. Bóc tách động mạch chủ (Aortic Dissection)2.2. Tụ máu trong thành (Intramural Hematoma)2.3. Loét thủng mảng xơ vữa (Penetrating Ulcer)

3. Phân loại Stanford4. Bóc tách động mạch chủ ngực

- Đặc điểm hình ảnh học- Bóc tách vào động mạch thân tay đầu- Bóc tách vào động mạch chủ bụng- Vỡ vào màng ngoài tim và lồng ngực- Phân biệt phình có huyết khối và bóc tách có huyết khối.

5. Tụ máu trong thành6. Loét thủng mảng xơ vữa

- Đặc điểm hình ảnh học- Các biến chứng

6. Loét thủng mảng xơ vữa:(Penetrating Atherosclerotic Ulcer (PAU))

- PAU là loét mảng xơ vữa có bào mòn lớp nội mạc bên trong của thành ĐMC.- Bệnh ảnh hưởng đến lớp giữa và bị gây ra do máu tụ (hematoma) ở lớp giữa.

Tóm lược: - Bệnh nhân có xơ vữa động mạch toàn thân nặng.- Hiếm khi gây vỡ, tiên lượng xấu do mảng xơ vữa lan rộng gây suy cơ quan đích (VD: nhồi máu cơ tim).- Là nguyên nhân thường gặp của phình động mạch chủ dạng túi.- Khư trú ở cung và đoạn xuống. - Thường có nhiều ổ PAU. Nên thường không phẩu thuật được mà phải điều trị nộikhoa.

Bác sĩ lâm sàng muốn biết những gì:Type A hay Type BMột ổ hay nhiều ổ.Có đi kèm với máu tụ (hematoma) trong thành không? Nếu không có IMH đi kèmthì PAU không gây triệu chứng trên lâm sàng.

Các đặc điểm hình ảnh:- Mảng xơ vữa có thể rộng với vôi hóa nhiều lớp áo trong .- Mảng xơ vữa có thể khu trú và vôi hóa cách khoảng lớp áotrong.- Có dấu lỏm miệng (crater) và / hay dấu thoát mạch chất cảnquang.- Có IMH khu trú, lan rộng theo chiều dọc bị giới hạn bởi sự xơhóa lớp áo giữa.- Khả năng có tăng quang thành mạch

Các biến chứng:- Tạo phình mạch dạng túi.- Chèn ép các cấu trúc kế cận.- Vỡ.- Hầu hết bệnh nhân có tiên lượng xấu do mảng xơ vữa lanrộng gây suy cơ quan đích.

ReferencesCT in Nontraumatic Acute Thoracic Aortic Disease: Typical and Atypical Features and

Complications.E. Castañer et al, Radiographics 2003; 23:S93- S110

T.T. Tsai et al. Acute Aortic Syndromes. Circulation 2005;112;3802-3813 D. Mukherjee et al. Aortic Dissection. An Update. Current Problems in Cardiology

2005;30:287-325H. Hayashi et al. Penetrating Atherosclerotic Ulcer of the Aorta: Imaging Features and

Disease Concept. Radiographics 2000;20:995-1005 K.R. Cho et al. Penetrating atherosclerotic ulcer of the descending thoracic aorta and

arch. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1393-401F.Ganaha et al. Prognosis of Aortic Intramural Hematoma With and Without Penetrating

Atherosclerotic Ulcer. A Clinical and Radiological Analysis. Circulation. 2002;106:342-348.

Y. von Kodolitsch et al. Intramural Hematoma of the Aorta Predictors of Progression to Dissection and Rupture. Circulation. 2003;107:1158-1163

S. Willoteaux et al. Imaging of aortic dissection by helical CT. Eur Radiol, 2004;14:1999?2008

J-K Song. Diagnosis of aortic intramural haematoma Heart 2004;90:368-371.A. Evangelista et al. Acute Intramural Hematoma of the Aorta. A Mystery in evolution.

Circulation 2005;111:1063-1070N. Mangat et al. Multi-detector row computed tomography: Imaging in