Klinini primer
?KO za hematologijo
Avtorica: Klara TostovrnikMentorica: Karla Rener, dr.
med.Ljubljana, 18.11.2013Klinini primer, 62 letDruinska anamneza: v
druini ni bolezni krvi in krvotvornih organovPrejnje bolezni: AH,
hipotiroza na substitucijiSedanja bolezen: 10/2013 PKM: KLL. Od
konca oktobra edalje bolj utrujena, ob naporu (nekaj korakov) se je
hitreje zadihala, podnevi in ponoi se je potila (preoblai se 3-4
krat/dan (no), v zadnih 3 mesecih shujala 12 kg. Vroino in okube je
zanikala. 1. 11. 2013 je bila zaradi poslabanja klininega stanja
sprejeta v SB Trbovlje.
2Status: Sploni: ikterina, koa vlana in bleda, vidne sluznice
bledeGlava in vrat: bpPljua: bpSrce: akcija ritmina,
tahikardnaTrebuh: bpOkonine: obojestransko blag pretibialni
vtisljiv edem.
Laboratorijski izvidi:S-Haptoglobin pod 0,07 g/L; S-Bilirubin
cel. 41 mol/L; S-Bilirubin dir. 11 mol/L; S-LDH 10,15 kat/L; K-Lkci
100,2 10^9/L; MCV 112,0 fl; K-Hb 78 g/L; K-Erc-Retikulociti 135,5
10^9/L;DKS: 93% limfocitovHEMOLITINA ANEMIJAKO za hematologijo
Avtorica: Klara TostovrnikMentorica: Karla Rener, dr.
med.Ljubljana, 18.11.2013Povean razpad eritrocitov v krvi ali v
retikuloendotelijskem sistemu.Poveana eritropoeza ne dohaja ve
poveanega razpada eritrocitov.Glede na mesto razpada
eritrocitovIntravaskularnemehanina pokodba eritrocitovaktivacija
komplementa na njihovi povrinitoksina okvaraEkstravaskularne:na
povrino eritrocitov vezani Ig ali komplementzmanjana sposobnost
eritrocitov za deformacijosprememba elastinih lastnosti eritrocitne
memb. zmanjano razmerje med P/Vspremembe stanja HbGlede na vzrok za
hemolizoKorpuskularne dedne (razen PNH)napaka v eritrocitni
membrani (dedna sferocitoza)pomanjkanje encimov v eritrocitu
(G-6-PD)napaka v molekuli Hb (talasemije)Ekstrakorpuskularne vedno
pridobljeneimunske in avtoimunske hemolitine anemijeHA zaradi
mehanine pokodbe eritrocitov srne napake, mikroangiopatije, po
naporni hoji ali tekuzastrupitve, obsene opekline, okube
(malarija)
Klinina slikaZnaki anemije
Znaki poveane razgradnje eritrocitovzlatenica,poveana
vranica,temen urin
Splone laboratorijske znailnostiKAZALCI POVEANE RAZGRADNJE
(HEMOLIZE)
Posredni kazalciPlazma: hemoglobinSerum: bilirubin, haptoglobin,
methemalbumin, LDHUrin: hemosiderin, hemoglobin
Neposredni kazalecivljenjska doba eritrocitov eritrociti oznaeni
z radio Cr
KAZALCI POVEANE ERITROPOEZE
Kri: retikulocitozaKM: hiperplazija, G/E
soasna okuba, pomanjkanja folatov, ledvina odpoved,aplastina
krizaNormalno tevilo retikulocitovnormocitna ali makrocitna
anemijaDiagnoza: vrsta anemijeDKS: znailne morfoloke spremembe
eritrocitov
Direktni Coombsov test: pozitiven; anti IgG poz., anti CD3 poz.,
Indirektni Coombsov test: pozitiven; prisotna so
avtoprotitelesa
ERITROCITIVZROKShistocitiMehanina okvara
eritrocitovSferocitiDedna sferocitoza, AIHADrepanocitiHb
SKodocitiHb C, Hb D, talasemijaHeinzova telescaPomanjkljiva
aktivnost G-6-PD, nestabilni HbShistociti: eladasti eritrociti, z
dvema koncema, nimajo izraene centralne blediceSferociti: majhni,
krogliasti eritrocitiDrepanociti: srpasti eritrociti ->
polimeriziran Hb SKodociti: eritrociti kot tare oz. mehiki
klobukiHeinzova telesca: inkluzije v eritrocitih iz denaturiranega
Hb
11Avtoimunska hemolitina anemijaAIHA S TOPLIMI PROTITELESI (80
DO 90%)
IdiopatinaSimptomatinaLimfoproliferativne novotvorbeRevmatine
bolezniOkubeMaligne novotvorbeKronina vnetja
AIHA S HLADNIMI PROTITELESI (10 DO 20 %)
Bolezen zaradi hladnih aglutininovIdiopatinaSimptomatina
(akutna, kronina)Paroksizmalna hemoglobinurija zaradi ohladitve
IMUNSKE IN AVTOIMUNSKE HA ZARADI ZDRAVIL
Simptomatske pogosteje, 1/3 simptomatskih pri limfatinih
novotvorbah13AIHA s toplimi protitelesiNajpogosteja
AIHASimptomatska -> pri boleznih, ki okvarjajo imunski
sistemNajpogosteje pri limfatinih novotvorbah (KLL) in
SLENajpogosteje IgG protitelesaPogosto poveana vranica
AIHA s toplimi protitelesi lab Normocitna ali blago makrocitna
anemijaRetikulocitoza, pri hudi eritroblasti, trombocitopenija DKS:
sferocitiAIHA + ITP = Evansov sindromKM: hiperplazija,
normoblastiPozitiven DCT (>90 %)IgG/ IgG in
komplement/komplementZvean splenohepatalni indeks
AIHA s toplimi protitelesi Ddg Dedna sferocitoza (DKT je
negativen)PNH (hemosiderinurija, nevtropenija,
trombocitopenija)Mikroangiopatina (shizociti, trombocitopenija)S
hladnimi protitelesi (klinina slika, seroloke
znailnosti)Simptomatska (klinina slika, laboratorij)
Diagnoza:Ekstravaskularna avtoimunska hemolitina anemija s
toplimi protitelesi ob KLLAIHA s toplimi protitelesi Th
Glukokortikoidi -> zavirajo fagocitozo eritrocitov in zmanjajo
tvorbo protitelesprednizolon 1 mg/kg TT/danSplenektomijaAzatioprin,
ciklofosfamidPotek AIHA je nepredvidljiv+ zdravljenje osnovne
bolezni: rituximab 375 mg/m^2Hvala za pozornost!
