Click here to load reader

HEMATOLOGIA poradnik pacjenta - Onkocafe poradnik pacjenta wydanie II, uzupełnione HEMATOLOGIA CZĘŚĆ I. Nowotwory krwi 5 Jak powstaje nowotwór krwi? 6 Przyczyny nowotworów krwi

  • View
    6

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of HEMATOLOGIA poradnik pacjenta - Onkocafe poradnik pacjenta wydanie II, uzupełnione HEMATOLOGIA...

HEMATOLOGIA
CZ I. Nowotwory krwi 5 Jak powstaje nowotwór krwi? 6 Przyczyny nowotworów krwi 6 Rodzaje nowotworów krwi 7 Jakie badania s wykonywane, aby rozpozna nowotwór krwi? 7 Leczenie nowotworów krwi 8 Najczstsze nowotwory krwi 10 agodzenie skutków ubocznych leczenia onkologicznego 23
CZ II. ycie z nowotworem 25 Diagnoza 26 Reakcje emocjonalne po usyszeniu diagnozy 27 Leczenie hematoonkologiczne 28 Skutki uboczne leczenia i utrata wosów 29 Depresja 34 Pozytywny przykad potrzebny od zaraz 35
CZ III. Zasady prawidowego ywienia w hematoonkologii 37 Dieta jako wsparcie w procesie leczenia pacjentów onkologicznych 38 Poradnictwo dietetyczne 38 Wpyw choroby nowotworowej na stan odywienia pacjenta 39 Leczenie wyniszczenia nowotworowego 40 Metody leczenia nowotworów krwi i ogólne zalecenia ywieniowe 42 Zalecenia ywieniowe w trakcie chemioterapii 43 Zalecenia ywieniowe w trakcie radioterapii 44 Wskazówki ywieniowe w wybranych dolegliwociach wystpujcych u chorych leczonych onkologicznie (chirurgia, chemio- i radioterapia) 46 Zalecenia ywieniowe po zakoczeniu leczenia onkologicznego 58 Przykadowy jadospis po zakoczeniu leczenia onkologicznego 62 Rola ywienia medycznego w chorobie nowotworowej 80
3
Anna Kupiecka prezes Fundacji OnkoCafe - Razem Lepiej
PRZEDMOWA Szanowni Pastwo, jako bya pacjentka onkologiczna doskonale rozumiem, jak czuje si pacjent na pocztku leczenia. Wiem, co oznacza strach zwizany z sam diagnoz, ale take pamitam, jakie obawy towarzysz pacjentowi na kadym etapie leczenia. Z wasnego dowiadczenia wiem, e w tym nieatwym okresie ycia, podczas zmagania si z chorob, pomocny jest przewodnik, który nie pozwoli zagubi si pacjentowi w chaosie informacji i emocji. Dlatego w 2014 roku zaoyam Fundacj OnkoCafe - Razem Lepiej, która pomaga pacjentom onkologicznym i ich bliskim ju od chwili postawienia diagnozy. Organizujemy spotkania, warsztaty, grupy wsparcia, rehabilitacje, oferujemy pomoc specjalistów. Realizujemy kampanie edukacyjne. Jako pacjentka i prezes Fundacji wychodz z zaoenia, e pacjent dobrze poinformowany, to pacjent lepiej leczcy si. W zwizku z tym zaprosiam do stworzenia tego poradnika takich specjalistów jak: lekarz, psychoonkolog i dietetyk, aby nam, pacjentom, leczyo si lepiej.
Kade z dziaa fundacji moemy prowadzi dziki wsparciu naszych Darczyców. Wpa darowizn. Pomó nam pomaga.
4
Uczelnia azarskiego Wiceprzewodniczca Rady NFZ
SOWO WSTPU Poradnik dla pacjentów dotknitych nowotworami krwi pod tytuem „Hematologia” to opracowanie, które ma szanse realnie zmieni komfort ycia z chorob. Jak troskliwy opiekun otula zdezorientowanego, przestraszonego i czsto bezradnego chorego szalem kluczowych informacji, które nie tylko merytorycznie wyjaniaj przyczyny, rodzaje nowotworów krwi, ale równie bardzo przystpnie prowadz czytelnika przez proces diagnozy i leczenia. Eksperci zaproszeni przez Fundacj OnkoCafe oraz firm Janssen w prosty i bardzo przyjazny sposób buduj wiadomo pacjenta i jego waciwe postawy w tej zupenie nowej yciowej sytuacji. Oswajanie choroby nie jest atwe. Kluczow rol w tym procesie odgrywa wiedza na temat problemów, z którymi przyjdzie nam si zmierzy w trakcie choroby i terapii oraz przewidywalno pewnych sytuacji i stanów. Poradnik kompleksowo prezentuje podstawowe dolegliwoci i podpowiada, jak sobie z nimi radzi. Dostarcza garci praktycznych wskazówek na temat diety pacjenta w trakcie i po zakoczonym leczeniu.
Badanie opinii pacjentów hematologicznych w Polsce przeprowadzone przez Instytut Zarzdzania w Ochronie Zdrowia Uczelni azarskiego we wspópracy z Fundacj Urszuli Jaworskiej na grupie ponad 400 chorych jednoznacznie potwierdza, e wci co czwarty pacjent niewiele wie na temat swojej choroby, jej przebiegu i procesu leczenia. Niech ten przewodnik stanie si latarni dla wszystkich zagubionych w chorobie. Niech uczyni ich codzienno, by moe nie pikniejsz, ale na pewno janiejsz.
5
dr Anna wieboda-Sadlej.
skiego, obecnie zatrudniona w Szpitalu Onkologicznym Magodent grypy LUXMED. Zajmuje si konsultacjami i leczeniem systemowym nowotworów hematoonkolo- gicznych. Jest autorem i wspóautorem wielu publikacji z dziedziny hematologii i onkologii.
6
JAK POWSTAJE NOWOTWÓR KRWI? Nowotwór rozwija si, gdy komórki zaczynaj rozrasta si w niekontrolowany spo- sób. Zdrowe komórki w naszym organizmie rosn, dziel si, dojrzewaj i obumieraj. Komórki nowotworowe nie przestaj rosn i nie obumieraj. Ich liczba w organizmie stale narasta. Chore komórki kr we krwi i osiadaj w narzdach caego organi- zmu (wtroba, ledziona, wzy chonne), powodujc ich powikszanie, a nastpnie powolne uszkadzanie. W szpiku kostnym komórki nowotworowe wypieraj komórki zdrowe, dlatego dochodzi do niedoboru krwinek czerwonych (anemii) lub pytkowych (maopytkowoci). Komórki nowotworowe powstaj w wyniku uszkodzenia ich DNA (czyli kwasu dezoksyrybonukleinowego). Na ogó organizm jest zdolny do naprawy uszkodze w DNA. W komórkach nowotworowych DNA nie moe by naprawione cze- go konsekwencj jest niekontrolowane namnaanie si tyche komórek.
PRZYCZYNY NOWOTWORÓW KRWI W wikszoci przypadków nie mona znale konkretnej przyczyny rozwoju nowo- tworu krwi. Przyjmuje si, e czynnikami przyczyniajcymi si do powstania choroby mog by:
niektóre wirusy, predyspozycje genetyczne: ryzyko rozwoju nowotworu jest znacznie podwyszo-
ne u osób z niektórymi chorobami wrodzonymi, promieniowanie jonizujce, rodki chemiczne, cikie zakaenia.
Nowotwory krwi to nowotwory, które atakuj system krwionony oraz sam krew, szpik kostny i ukad limfatyczny. Szpik kostny produkuje biae i czerwone krwinki oraz pytki krwi. Biae krwinki (leukocyty) chroni organizm przed wirusami i bak- teriami. Czerwone krwinki (erytrocyty) transportuj tlen z puc do organów ciaa. Pytki krwi (trombocyty) z kolei odgrywaj istotn rol w procesie krzepnicia krwi. Wszystkie te rodzaje krwinek powstaj z komórek macierzystych w szpiku kostnym i tam dojrzewaj. Do krwi przedostaj si jedynie dojrzae komórki.
7
RODZAJE NOWOTWORÓW KRWI W zalenoci od miejsca powstania nowotwory krwi dziel si na dwie due grupy:
nowotwory ukadu krwiotwórczego wywodzce si ze szpiku kostnego - biaaczki (np. ostra biaaczka szpikowa, przewleka biaaczka szpikowa), czerwienica praw- dziwa, nadpytkowo samoistna, osteomielofibroza, zespoy mielodysplastyczne,
nowotwory limfoidalne, wywodzce si z ukadu chonnego - choniaki, w  tym ziarnica zoliwa, szpiczak plazmocytowy, przewleka biaaczka limfocytowa.
JAKIE BADANIA S WYKONYWANE, ABY ROZPOZNA NOWOTWÓR KRWI? U pacjenta z podejrzeniem nowotworu krwi pierwszym badaniem jest zwykle mor- fologia z rozmazem mikroskopowym i podstawowe badania biochemiczne.
Zwykle konieczne s badania specjalistyczne, do których nale:
biopsja szpiku kostnego. Istniej dwa rodzaje tego badania Biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja. Jeli chodzi o biopsj aspiracyjn, to podczas niej pobierany jest szpik kostny poprzez nakucie koci talerza biodrowego lub mostka i zaaspi- rowanie (wcignicie) do strzykawki pynnego szpiku. Szpik wyglda podobnie do krwi. Po pobraniu wykonuje si tzw. rozmazy, tzn. szpik rozprowadza si na szkie- kach mikroskopowych, które si nastpnie barwi i oglda pod mikroskopem. Tre- panobiopsja natomiast polega na pobraniu niewielkiej próbki koci, zawierajcej szpik kostny, przewanie z koci biodrowej. Zabieg wykonuje si w znieczuleniu miejscowym. Badanie daje peniejszy obraz ni biopsja aspiracyjna. Po badaniu moe pojawi si krwawienie lub krwiak w miejscu nakucia ig,
badanie immunofenotypu - bada si obecno antygenów powierzchniowych charakterystycznych dla danego rodzaju choroby. Na podstawie tego badania rozrónia si poszczególne nowotwory i ustala ich typy,
badanie cytogenetyczne - jest to badanie genów i chromosomów. Badanie zmian w materiale genetycznym moe przyczyni si do ustalenia, czy dana komórka jest komórk prawidow, czy nowotworow,
badanie molekularne - wykrywa obecno mutacji genetycznych, pozwala dia-
8
gnozowa choroby uwarunkowane takimi mutacjami i stosowa leki dziaajce wybiórczo na te zaburzenia,
badanie histopatologiczne wza chonnego, konieczne w diagnostyce chonia- ków,
badania obrazowe - w zalenoci od rodzaju nowotworu, moe by konieczne wykonanie badania USG, tomografii komputerowej lub PET-CT.
LECZENIE NOWOTWORÓW KRWI Leczenie zaley od rodzaju nowotworu, wieku pacjenta i ogólnego stanu zdrowia.
Moliwoci leczenia obejmuj:
pozostawanie pod obserwacj, poniewa w niektórych chorobach, w pocztko- wych stadiach leczenie nie jest konieczne,
stosowanie chemioterapii, co znacza leczenie za pomoc jednego lub kilku ró- nych leków zwanych cytostatykami. Leki te wstrzymuj podzia i rozmnaanie si komórek nowotworowych. Niektóre cytostatyki podawane s doustnie, inne przez wlew doylny. Cytostatyki atakuj nie tylko komórki nowotworowe, ale oddziauj te na komórki zdrowe organizmu. To oznacza, e chemioterapia moe mie skut- ki uboczne, np. zahamowanie czynnoci szpiku kostnego i w konsekwencji ane- mi, maopytkowo lub neutropeni (spadek liczby dojrzaych krwinek biaych), nudnoci, wymioty, wypadanie wosów, biegunk czy owrzodzenie jamy ustnej,
stosowanie leków ukierunkowanych molekularnie, tzw. „celowanych”, np. prze- ciwcia monoklonalnych. Terapia celowana jest to metoda wykorzystujca leki dziaajce wybiórczo na specyficzne zaburzenia genetyczne bdce przyczyn danego nowotworu. Zastosowanie leku celowanego molekularnie wymaga okre- lenia, czy u danego pacjenta wystpuje zaburzenie, na które dziaa lek (tzw. cel molekularny). Niezbdne jest wykorzystanie do tego bada molekularnych. Tutaj dziaania niepodane s zwykle mniejsze ni w czasie stosowania klasycznej chemioterapii, ale za to innego rodzaju Najczciej stosowanymi lekami ukie- runkowanymi molekularnie s przeciwciaa monoklonalne oraz inhibitory kinaz (rodzaj enzymu),
stosowanie radioterapii, sterydy, które podaje si na ogó w skojarzeniu z chemioterapi lub terapi bio-
logiczn w celu zwikszenia ich skutecznoci, przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (potocznie „przeszcze-
9
Naley pamita, e wybór metody leczenia jest zawsze dostosowany do konkretnego pacjenta.
pienie szpiku”). Przeszczepienie szpi- ku kostnego jet to zabieg, który pole- ga na zastosowaniu wysokich dawek chemioterapii lub radioterapii, które niszcz nowotwór, ale niszcz te szpik kostny pacjenta. Std koniecz- ne jest podanie zdrowego szpiku, który rozpoczyna produkcj nowych, zdowych krwinek. Jeli si to uda, przeszczep doprowadzi do wylecze- nia z choroby. Ale transplantacje nio- s ze sob równie due ryzyko po- wika, a nawet mierci pacjenta. To wanie dlatego w wielu przypadkach transplantacja nie jest pierwsz opcj leczenia chorego.
Przeszczep moe by:
autologiczny (przeszczepia si wasny szpik kostny pacjenta),
syngeniczny (pochodzcy od iden- tycznego genetycznie bliniaka).
Wybór metody leczenia jest zawsze do- stosowany do konkretnego pacjenta. Zaley od rodzaju choroby, jej zaawan- sowania, wieku pacjenta, ogólnego sta- nu zdrowia. W procesie leczenia czsto czy si kilka metod.
10
NAJCZSTSZE NOWOTWORY KRWI Biaaczki
Biaaczki dziel si na ostre i przewleke oraz szpikowe i limfoidalne: biaaczki s tak nazywane w zalenoci od rodzaju zaatakowanych krwinek biaych.
Biaaczki szpikowe to choroby nowotworowe szpiku i  krwi wywodzce si z  ko- mórek, które normalnie w szpiku wytwarzaj krwinki czerwone, krwinki pytkowe i cz krwinek biaych (granulocyty i monocyty).
Biaaczki limfoidalne (limfoblastyczna i limfocytowa) to choroby nowotworowe szpiku, krwi i wzów chonnych wywodzce si z komórek wytwarzajcych rodzaj krwinek bia- ych zwanych limfocytami.
Wyróniamy wic cztery gówne rodzaje biaaczek:
ostr biaaczk szpikow, ostr biaaczk limfoblastyczn, przewlek biaaczk szpikow, przewlek biaaczk limfocytow.
Ostre biaaczki
Ostra biaaczka jest chorob nowotworow powstajc i rozwijajc si w szpiku kostnym. Rozrostowi ulega jedna z  grup krwinek biaych lub rzadziej innych ko- mórek szpiku. Komórki te szybko namnaaj si w szpiku kostnym i wypieraj inne krwinki – std niedokrwisto i maopytkowo ju na pocztku choroby. Krwinki biae s nieprawidowe i nie zapewniaj odpornoci.
Ostre biaaczki rozwijaj si nagle, w cigu dni lub tygodni. Stan pacjenta szybko si pogarsza, co staje si przyczyn przyjcia pacjenta do szpitala.
Charakterystyczne objawy to:
podatno na infekcje,
gorczka, poty, osabienie, szybkie mczenie si, krwawienia z nosa i dzise, wybroczyny, siniaki na skórze, bóle koci, czsto powikszenie ledziony, przerost dzise, due odchylenia w morfologii.
Rozpoznanie
liczba krwinek biaych jest czsto znacznie podwyszona, liczba krwinek biaych moe by te prawidowa lub nawet obniona, jeli
komórki biaaczkowe namnaaj si w szpiku i nie przechodz do krwi, w rozmazach krwinek biaych pojawiaj si komórki mode, tzw. blasty, któ-
rych normalnie nie ma we krwi, liczba pytek jest zwykle obniona.
Potwierdzenie rozpoznania i ustalenie typu choroby jest moliwe po pobraniu szpi- ku kostnego. Z pobranego szpiku wykonuje si nastpujce badania:
mielogram - pozwala na rozpoznanie ostrej biaaczki bez ustalenia jej typu, badanie immunofenotypu - na podstawie tego badania rozrónia si typ biaaczki
(szpikowa czy limfoblastyczna) oraz jej podtyp, cytogenetyczne - okrelone nieprawidowoci chromosomów wpywaj na roko-
wanie i dobór leczenia, molekularne - wykrywaj obecno mutacji genetycznych, których obecno rów-
nie ma wpyw na rokowanie.
Leczenie
Ze wzgldu na szybki rozwój ostrych bia- aczek wymagaj natychmiastowego le- czenia. Standardowym postpowaniem
Ostre biaaczki limfoblastyczne wystpuj gównie u dzieci. Na ostr biaaczk szpikow choruj przede wszystkim doroli.
12
W  wikszoci przypadków pacjenci w  czasie leczenia mog nadal pracowa i  utrzymywa normaln aktywno.
jest chemioterapia w  warunkach szpi- talnych. Jej celem jest uzyskanie remisji, czyli cofnicia si choroby. Terapia jest dugotrwaa i przebiega w kilku cyklach. Cz pacjentów jest kierowanych do przeszczepienia szpiku.
Przewleke biaaczki
Znaczna cz chorych pocztkowo nie ma adnych objawów choroby i  czsto biaaczka zostaje wykryta przypadkowo. Pierwsz oznak choroby mog by nie- prawidowe wyniki bada krwi.
Przewleka biaaczka limfocytowa (PBL)
Jest ona najczciej spotykanym u  dorosych nowotworem krwi. Jest to choroba ludzi starszych, rednia wieku w momencie rozpoznania wy- nosi okoo 72 lat.
W  schorzeniu tym dochodzi do namnoenia w organizmie niedojrza- ych limfocytów, najczciej B. Gro- madz si one w wzach chonnych, ledzionie, szpiku kostnym, uniemo- liwiajc zdrowym komórkom rozwój i  funkcjonowanie. W  wyniku braku prawidowych limfocytów B docho- dzi do zaburze odpornoci i zwik- szonej podatnoci na infekcje. Cho- roba rozwija si zwykle powoli i jest chorob przewlek, ale u niektórych pacjentów moe sta si bardziej agresywna. Czsto nie ma objawów
13
podmiotowych i  przedmiotowych, a  do rozpoznania dochodzi w  trakcie ru- tynowego badania krwi. U niektórych osób natychmiast dochodzi do wyst- pienia objawów, podczas gdy u innych objawy wystpuj po jakim czasie od zachorowania.
Rozpoznanie i objawy PBL
obfite pocenie nocne, duy spadek wagi, stany gorczkowe niezwizane z infekcj, zmczenie, czste zakaenia, powikszenie wzów chonnych i ledziony, w morfologii charakterystyczne jest podwyszenie liczby krwinek biaych, gów-
nie limfocytów.
Po wykonaniu wszystkich niezbdnych bada dodatkowych mona stwierdzi, jaki jest stopie zaawansowania biaaczki, czyli na jakim etapie znajduje si choroba. Najistotniejszym parametrem decydujcym o rozpoczciu leczenia jest stopie za- awansowania klinicznego PBL oceniany wedug klasyfikacji Rai lub Binet.
Stopie zaawansowania ustala si na podstawie:
liczby krwinek biaych, czerwonych i pytek krwi, powikszenia lub nie wzów chonnych i ledziony, zajcia lub nie innych narzdów, np. szpiku kostnego, wtroby.
Etap wczesny to etap bezobjawowy – stwierdza si jedynie podwyszon liczb limfocytów we krwi. Etap póny charakteryzuje si caym szeregiem objawów opi- sanych powyej poczonych z anemi i nisk liczb pytek krwi.
Leczenie
U kadego pacjenta przewleka biaaczka limfocytowa róni si pod wzgldem ob- jawów i  rokowania. W wikszoci przypadków choroba jest nieuleczalna, a celem leczenia jest agodzenie objawów i spowolnienie postpu choroby. Zdarza si, e lekarze poddaj pacjenta jedynie, tzw. strategii „obserwacji i wyczekiwania”. W tym
14
czasie lekarz monitoruje objawy pacjenta oraz zleca regularne badania kwi, aby w razie koniecznoci wdroy odpowiednie leczenie. Moe dziwi i niepokoi pa- cjenta, e po stwierdzeniu u niego choroby nowotworowej lekarz nie rozpoczyna leczenia tylko zaleca kontrol za 2-3 miesice. Wiadomo jednak dzi, e rozpoczy- nanie leczenia w  bardzo wczesnym okresie choroby nie daje korzyci, natomiast mog pojawi si objawy uboczne zastosowanych leków. W ostatnich latach usta- lono szereg czynników rokowniczych, do których nale aberracje cytogenetyczne. Najczciej wystpuj: delecja 13q, delecja 11q i trisomia chromosomu 12. Najrza- dziej wystpuje delecja 17p, w przebiegu której dochodzi do utraty genu TP53, co prowadzi do opornoci na chemioterapi.
Wskazania do rozpoczcia leczenia:
pojawienie si objawów ogólnych – potów, chudnicia, gorczki, szybki wzrost liczby krwinek biaych, szybkie powikszanie si wzów chonnych i ledziony, spadek liczby krwinek czerwonych i pytek krwi poniej okrelonych wartoci.
Stosowane metody leczenia:
czepienie szpiku, które jest jedyn metod zdoln wyleczy t chorob.
Trzeba zauway, e wprowadzenie leków celowanych znacznie zwikszyo moli- woci leczenia przewlekej biaaczki limfocytowej, zarówno na pocztku choroby, jak i w przypadkach opornych i nawrotowych,
Przewleka biaaczka szpikowa (PBS)
W przewlekej biaaczce szpikowej nowotworowemu namnaaniu ulegaj krwinki biae z linii granulocytarnej. Szpik kostny produkuje zbyt duo komórek mieloidal- nych, znajdujcych si na rónych etapach dojrzewania. Nadmierne wytwarzanie niedojrzaych komórek w szpiku kostnym prowadzi do zahamowania powstawania krwinek czerwonych i pytkowych i w konsekwencji do anemii i krwawie.
15
Przyczyn przewlekej biaaczki szpikowej jest szczególne zaburzenie genetyczne, prowadzce do powstania tzw. chromosomu Filadelfia. Choroba nie jest czsta. Czsto przewlekej biaaczki szpikowej ronie z wiekiem.Choruj gównie osoby po 50 roku ycia. Choroba czsto pocztkowo jest bezobjawowa, a  tym samym moe pozostawa nierozpoznana. Do postawienia diagnozy czsto dochodzi przypadkowo, w trakcie okresowych bada kontrolnych.
Rozpoznanie i objawy PBS
bóle gowy, zmczenie, utrata wagi, nocne poty, gorczka, bóle brzucha zwizane z powikszeniem ledziony, blado skóry, wzrost liczby leukocytów we krwi, pojawienie si nieprawidowych, niedojrzaych komórek w rozmazie krwi obwo-
dowej.
przewlek – obecna jest dua liczba krwinek biaych i powikszona ledziona, przyspieszon – choroba ulega stopniowemu zaostrzeniu, blastyczn – choroba zaostrza si do tego stopnia, e przybiera posta ostrej bia-
aczki.
Rozpoznanie
Leczenie
Nowoczesne leczenie polega na przyjmowaniu tabletek leku celowanego, który zabi- ja chore komórki, a oszczdza zdrowe. Przyjmowanie leków celowanych w wikszoci przypadków powoduje wyduenie i  poprawienie jakoci ycia. Przewleka biaaczka
16
szpikowa przemienia si z choroby zagraajcej yciu w chorob dobrze kontrolowa- n (przewlek). Powikania leczenia to przewanie dolegliwoci odkowo-jelito- we, spadek wartoci morfologii, obrzki obwodowe, czsto wokó oczu, óle koci i stawów, wysypka, podranienie wtroby. Tylko w niektórych przypadkach rozwija si oporno na te leki i wówczas lekarz przepisuje pacjentowi leki tzw. drugiej generacji, równie w postaci tabletek. Jeli aden z tych leków nie dziaa skutecznie lub jeli pa- cjent znajduje si w fazie przyspieszonej lub fazie blastycznej swojej choroby, stosowa- na jest chemioterapia doylna. Cz pacjentów jest kierowana do zabiegu przeszcze- pienia szpiku.
Choniaki zoliwe
Choniaki to nowotworowe rozrosty ukadu chonnego. Istnieje kilkadziesit rodza- jów choniaków, które róni si stopniem zagroenia dla chorego. Bardzo wane jest okrelenie rodzaju choniaka, gdy od tego zaley rodzaj i czas trwania leczenia. Choniaki dziel si na dwie due grupy: ziarnic zoliw, czyli choniak Hodgki- na oraz choniak nieziarniczny (nie-Hodgkina). Podzia choniaków nieziarniczych jest dosy skomplikowany. Wyrónia si choniaki o mniejszej i wikszej zoliwoci, choniaki typu B i T.
Ziarnica
Ziarnica zoliwa jest gównie chorob modych ludzi (szczyt zachorowania (20-30 r..). Na choniaki nieziarnicze najczciej choruj osoby w starszym wieku.
Objawy
Najczstszym objawem choniaków s powikszone, niebolesne wzy chonne szyjne, pachowe, pachwinowe lub w innych lokalizacjach. Wzy mog by twarde i tworzy pakiety.Moe by równie powikszona wtroba i ledziona.Towarzyszy im mog stany podgorczkowe lub gorczka, pojawiajce si w rónych porach dnia, osabienie, zlewne poty nocne, chudnicie, swdzenie skóry. Czsto jednak chorzy nie maj objawów ogólnych i czuj si zupenie dobrze.
Rozpoznanie
17
za chonnego. Podejrzany wze naley pobra chirurgicznie do badania histopa- tologicznego. Z wza tego wykonuje si take badanie immunofenotypowe w celu ustalenia rodzaju choniaka.
Po ustaleniu rozpoznania wane jest ustalenie stopnia zaawansowania choroby. Dlatego zwykle wykonywane s:
badania krwi, tomografia komputerowa, w niektórych przypadkach badanie PET-CT, czasem badanie szpiku kostnego.
Leczenie
Leczenie zaley od rodzaju i stopnia zaawansowania choniaka, a take od wieku i stanu pacjenta.
Metody leczenia choniaków:
chemioterapia, przeciwciaa monoklonalne, które mog by doczane do chemioterapii lub
stosowane samodzielnie zarówno w pierwszym leczeniu, jak i w postaciach na- wrotowych. Maj zastosowanie w takich typach choniaków, jak choniak DLBCL, grudkowy, czy te paszcza,
radioterapia, przeszczepienie komórek macierzystych.
W choniakach o mniejszej zoliwoci chemioterapia nie wyleczy cakowicie choro- by, moe jedynie zmniejszy uciliwo objawów. Przebieg choroby jest tutaj du- goletni. Choniaki o duej zoliwoci przebiegaj duo szybciej, rozpoznaje si je gównie w okresie uogólnionym, rozsianym. Jeli jednak zastosuje si chemiotera- pi, to istnieje szansa na cakowite wyleczenie.
Szpiczak plazmocytowy
Szpiczak jest jednym z  choniaków nieziarniczych. Choroba ta dotyczy zazwyczaj osób starszych. Nie jest znany aden pojedynczy czynnik powodujcy zachorowanie.
18
W Polsce notuje si ok. 1500 nowych zachorowa na szpiczaka rocznie. W szpiku ulegaj rozrostowi komórki plazmatyczne. Zdrowe komórki plazmatyczne tworz cz ukadu odpornociowego - wytwarzaj przeciwciaa (immunoglobuliny) po- magajce w walce z infekcj. Nieprawidowe komórki plazmatyczne uwalniaj tylko jeden typ przeciwcia, który nie spenia adnych uytecznych funkcji. Jest to prze- ciwciao monoklonalne – tzw. biako M.
Konsekwencj jest:
biaych i pytek we krwi, zwikszona lepko krwi, zahamowanie wytwarzania prawidowych przeciwcia, uszkadzanie nerek przez biako M.
W zalenoci od rodzaju biaka monoklonalnego wytwarzanego przez szpiczaka wy- rónia si szpiczaka IgG, IgA, IgD, IgE, IgM, chorob acuchów lekkich. Rodzaj roz- poznawanego szpiczaka zwykle nie ma wpywu na leczenie, ale moe mie wpyw na sposób, w jaki choroba oddziauje na pacjenta.
Czci postpowania diagnostycznego i terapeutycznego u chorych na szpiczaka jest znalezienie czynników ryzyka niekorzystnego przebiegu choroby. Umoliwia to wybór strategii leczenia o najwikszych korzyciach terapeutycznych. Niezwykle wane jest ustalenie stopnia zaawansowania choroby, w tym celu stosuje si klasy- fikacj Durie-Salmona. Ponadto u chorych na szpiczaka powinno si wykona bada- nia cytogenetyczne, ktre pozwalaj znale nieprawidowe chromosomy. Niektóre anomalie cytogenetyczne wskazuj bowiem na gorsze rokowanie i mniejsze szanse osignicia trwaej remisji podczas leczenia.
Objawy
bóle i zamania koci, jeli uszkodzenie koci nie stanowi problemu, odczuwane objawy mog by nie-
wielkie i choroba moe pozosta nierozpoznana, osabienie i zmczenie, czste infekcje,
19
objawy zespou nadlepkoci (zalene od obecnoci biaka M), bóle i zawroty go- wy, senno, krwawienia.
Inne powikania:
Rozpoznanie
Wszyscy pacjenci, u których podejrzewa si szpiczaka mnogiego powinni mie wy- konan morfologi, badania biochemiczne, w tym stenie kreatyniny, mocznika, wapnia, ocen biaek w surowicy i w moczu.
Do bada specjalistycznych nale:
oznaczenie rodzaju i iloci biaka monoklonalnego we krwi i moczu (tzw. immu- nofiksacja),
biopsja szpiku kostnego, która pozwala na ustalenie odsetka komórek nowotwo- rowych w szpiku, a badanie cytogenetyczne szpiku pozwala na okrelenie para- metrów dobrze i le rokujcych,
badania koci pod ktem zmian typowych dla szpiczaka. S to badania radio- logiczne (RTG), rezonans magnetyczny (MR), tomografia komputerowa (CT) lub, w niektórych przypadkach, badanie pozytonowej tomografii emisyjnej (PET).
Leczenie
Pomimo, i w chwili obecnej szpiczak mnogi pozostaje nadal chorob nieule- czaln, istnieje wiele sposobów terapii. Rozwój medycyny przyczynia si do po- prawy rokowania w tej chorobie. Dziki temu przez dugie lata po rozpoznaniu pacjenci mog prowadzi normalny tryb ycia. Leczenie jest zalecane u pacjen-
U pacjentów niekwalifikujcych si do…