HASIL DAN PEMBAHASAN

TUMOR JINAK PADA TULANG (BENIGN)

Tumor yang Membentuk Tulang

a. Osteoma

Osteoma ialah lesi jinak tersering ditemukan dikepala dan leher, termasuk sinus paranasl, akan tetapi bisa terjadi di tempat lain. Terdapat pada usia usia menengah sebagai lesi soliter, tumbuh lambat, keras, menonjol keluar dari permukaan tulang. Lesi multiple merupakan gambaran dari sindrom Gardner. Pada pemerikasaan histologis, osteoma menyerupai tulang korteks dan terdiri atas campuran tulang lamella dan tulang bulat. Meskipun dapat menimbulkan masalah local dan kelainan bentuk, tetapi tidak agresif dan tidak mengalami transformasi ganas.

b. Osteoid Osteoma dan Osteoblastoma

Kedua lesi ini timbul pada usia belasan tahun dan dua puluhan tahun, lebih sering pada pria (2:1 untuk osteoid osteoma). Pada pemerikasaan makroskopik, kedua lesi merupakan massa hemoragi yang bulat sampai oval, berwarna kehitaman seperti berpasir. Pada tepi tumor terdapat lingkaran tulang yang sklerotik dan lebih jelas pada osteoid osteoma. Pada pemeriksaan mikroskopik, kedua tumor terdiri atas jalinan trabekula tulang bulat yang dikelilingi oleh osteoblast. Stroma di antaranya longgar, berupa jaringan ikat vascular yang mengandung sel datia yang bervariasi jumlahnya.

1) Osteoid Osteoma

Osteoid Osteoma timbul paling sering di bawah periosteum atau di dalam korteks pada femur proksimal dan tibia atau unsur spinal posterior dan bergaris tengah < 2cm. Histologisnya terdiri dari jalinan trabekula woven bone. Nyeri setempat, paling berat di waktu malam

merupakan keluhan paling umum dengan osteoid osteoma dan biasanya diringankan dengan aspirin.

2) Osteoblastoma

Osteoblastoma timbul paling sering di kolumna vertebra. Histologisnya serupa dengan osteoid osteoma. Dan juga menyebabkan rasa sakit, sering sulit dilokalisir dan tidak bereaksi dengan aspirin.

c. Osteokondroma

Osteokondroma adalah tumor jinak tulang rawan berbentuk seperti topi yang relative sering terjadi dan menempel dengan tangkai tulang ke tulang utama di bawahnya. Ciri khasnya soliter ialah didiagnosis pertama pada usia remaja lanjut, dan pada usia dewasa (rasio pria dan wanita 3:1); osteokondroma multiple terjadi pada masa ank-anak, sebagai osteokondroma herediter yang multiple satu kelainan autosomal dominan.

Osteosarkoma berkembang hanya pada tulang yang berasala dari endokondral dan terjadi pada metafisis dekat lempeng pertumbuhan tulang tubuler panjang, khususnya daerah lutut. Kadang-kadang lesi ini terjadi pada tulang pelvis, scapula, iga dan seringkali sesil (tidak bertangkai).

Osteosarkoma adalah massa yang tumbuh lambat dan dapat menimbulkan rasa sakit apabila mengenai saraf ata tangkainya fraktur. Pada osteokondroma herediter yang multiple,

deformitas pada tulang yang terletak di bawahnya merupakan satu kesatuan dengan pertumbuhan epifisis. Osteokondroma yang soliter kadang-kadang berkembang menjadi kondrosarkoma atau sarcoma lainnya, tetapi transformasi ganas lebih sering terjadi pada osteokondroma yang multiple.

d. Kondroma

Kondroma adalah tumor jinak dari tulang rawan hialin. Apabila tumbuh di dalam medulla, dinamakan enkondroma; apabila dipermukaan tulang disebut kondroma juksta kortikal. Enkondroma biasanya ditemukan pada orang berusia 20-50 tahun; soliter dan lokasinya di metafisis tulang tubuler, terutama pada tulang tubuler yang pendek dari tangan dan kaki.

Enkondroma berwarna biru keabu-abuan, berupa nodus yang bening biasanya < 5 cm (penampang terbesar). Pada pemeriksaan mikroskopik, berbatas tegas dan terdiri atas tulang rawan hialin berisi kondrosit jinak. Di bagian tepi, terdapat osifikasi endokondral, sementara di tengah seringkali mengalami kalsifikasi. Pada kondromatosis multiple yang herediter, pulau tulang rawan memperlihatkan gambaran yang lebih seluler dan atipik, menyebabkan sulit untuk membedakan dari kondrodarkoma.

Sebagian besar enkondroma ditemukan secara kebetulan, kadang-kadang terasa nyeri atau menyebabkan fratur patologis. Pada pemeriksaan x-ray , nodul tulang rawan tanpa mineral berbatas tegas dikelilingi oleh lingkaran tipis tulang yang padat (O-ring sign). Kondroma soliter jjarang mengalami transformasi ganas, kecuali yang berhubungan dengan enkondromatosis.

TUMOR GANAS PADA TULANG (MALIGNANT)

a. Osteosarcoma

Osteosarcoma adalah tumor ganas mesenkim yang memproduksi tulang. Sesudah myeloma dan limfoma, osteosarkoma adalah adalah tumor ganas primer tulang yang paling sering, dilaporkan sekitar 20% dari kanker tulang primer. Osteosarcoma mengenai semua usia, tetapi kira-kira 75% pasien lebih muda dari 20 tahun dan yang terbanyak kedua terjadi pada usia yang lebih tua, biasanya berhubungan dengan kondisi lainnya, termasuk penyakit Paget, infark tulang, dan radiasi sebelumnya.

Walaupun setiap tulang dapat terkena, kebanyakan tumor timbul di metafisis tulang panjang ekstremitas, dan hampir 60% terjadi di sekitar lutut, 15% sekitar panggul, 10% di bahu dan 8% di rahang.

Pada pemeriksaan makroskopik, osteosarcoma penampilannya seperti berpasir, tumor putih keabu-abuan, seringkali memperlihatkan perdarahan dan degenerasi kistik. Osteosarcoma menyebar di dalam kanal medulla, menginfiltrasi dan menggantikan sumsum tulang, akan tetapi jarang menembus langsung epifisis atau memasuki rongga sendi. Sel tumor bervariasi dalam ukuran, bentuk dan sering mempunyai inti yang besar, hiperkromatik dan sel datia tumor yang bizarre serta mitosis. Ciri khas tulang yang neoplastic ialah kasar dan seperti bordiran tetapi dapat juga berupa lembaran yang lebar. Diferensiasi tulang rawan dan fibroblastic dapat juga terjadi dalam jumlah yang bervariasi. Apabila tulang rawan ganasnya yang banyak, dinamakan osteosarcoma chondroblastik. Invasi vaskuler biasa terjadi, sebagaiman nekrosis tumor yang spontan.

Osteosarcoma menunjukan massa yang membesar dengan rasa sakit, walaupun fraktur patologis dapat menjadi gejala pertama. Gambaran radiologic biasanya menunjukan massa yang besar, destruktif, campuran litik dan blastik dengan batas infiltrasi yang tidak jelas. Bayangan segitiga pada film x-ray di antara korteks dan periosteum yang terangkat (segitiga Codman) ciri has untuk osteosarcoma.

Pengobatan dasar dengan kemoterapi dan pengobatan limb salvage dewasa ini menghasilkan jangka waktu hidup yang panjang 60-70%.

b. Kondrosarkoma

Kondrosarkoma adalah tumor ganas jaringan ikat (serkoma) yang selnya menghasilkan matriks tulang rawan. Sebagian besar pasien berusia 40 tahum atau lebih tua, dan mengenai pria 2x lebih sering dari wanita.

Kondrosarkoma terdiri atas tulang rawan miksoid dan hialin yang ganas. Kondrosarkoma miksoid konsistensinya kental, seperti agar-agar, dan matriks mengalir dari permukaan sayatan. Korteks di dekatnya menebal atau erosive, tumor tumbuh ekspansif luas ke dalam rongga sumsum tulang dan jaringan lunak sekitarnya.

Kondrosarkoma seringkali timbul di pelvis, bahu dan iga. Kondrosarkoma merupakan massa yang membesar secara progresif dan menimbulkan rasa sakit. Pertumbuhan yang lambat dari tumor yang derajat keganasannya rendah menyebabkan penebalan reaktif dari korteks, sedangkan neoplasma yang derajat keganasannya tinggi lebih agresif, menghancurkan korteks dan membentuk massa jaringan linak, akibatnya tumor yang lebih radiolucent kemungkinan derajat keganasannya lebih besar.

Kondrosarkoma bermetastasis secara hematogen, terutama ke paru dan kerangka. Kondrosarkoma konvensional diterapi dengan eksisi luas; kemoterapi ditambahkan untuk varian mesenkimal dan dedifensiasi sebab perjalanan klinisnya yang agresif.

c. Giant Cell Tumor – Tumor Sel Datia Tulang ( Osteoclastoma)

Tumor ini umumnya relatif jinak tetapi merupakan tumor tulang yang agresif local, biasanya timbul pada usia 20-40 tahun. Tumor ini berukuran besar dan merah-kecoklatan, seringkali memperlihatkan degenerasi kistik. Tumor ini terdiri atas sel mononukleus, oval dan uniform, serta sebaran sel datia tipe osteoklas berisi 100 atau lebih nukleus.

Walaupun bisa mengenai hampir semua tulang, mayoritas tumor sel datia terjadi di epifisis dan melibatkan metafisis tulang panjang sekitar lutut (femur distal dan tibia proksimal), seringkali menimbulkan rasa sakit. Radiografik, tumor sel datia berukuran besar, murni litik, dan eksentrik; korteks di atasnya sering dirusak, menghasilkan sebuah massa jaringan lunak yang menonjol dengan lapisan tipis tulang reaktif. Walaupun memberikan kesan jinak, perkiraan sekitar 2% menyebar ke paru sebagai lesi yang terlokalisasi yang disembuhkan dengan eksisi local.

d. Sarkoma Ewing dan Tumor Neuroektodermal Primitif

Sarkoma Ewing dan Tumor Neuroektodermal Primitif (PNETs) adalah tumor ganas primer sel bulat kecil (primary malignant small round cell tumor) dari tulang dan jaringan lunak. PNET menunjukan diferensiasi neural yang jelas, sedangkan sarcoma Ewing tidak berdiferensiasi.

Sarkoma Ewing merupakan sarkoma tulang kedua yang paling sering pada anak-anak. Sebagian besar pasien berumur 10-15 tahun dan 80% < 20 tahun.Anak pria lebih sering dari anak wanita, dan lebih sering pada orang kulit putih. Abnormalitas kromosom yang sering ialah translokasi yang menyebabkan fusi dari gen EWS pada 22q12 dengan satu anggota dari family ETS dari faktor transkripsi. Partner fusi tersering adalah gen FL1 pada 11q24 dan gen ERG pada 21q22. Pada tingkat praktik, tanslokasi ini penting untuk diagnostic, sebab kira-kira 95% dari tumor mempunyai t(11; 22)(q24; q12) atau t(21; 22)(q22; q12).

Sarkoma Ewing/PNET timbul di rongga medulla dan menginvasi korteks dan periosteum membentuk massa tumor putih kecoklatan yang lunak, seringkali dengan perdarahan nekrosis. Tumor terdiri atas lembaran sel bulat kecil uniform, yang sedikit lebih besar dari limfosit; yang khas terdapat sedikit mitosis dan sedikit stroma. Sel tumor memiliki sedikit sitoplasma yang kaya glikogen.

Sarkoma Ewing/PNET gejalanya khaw berupa massa yang membesar dan nyeri di diafisi tulang pipih pelvis. Pemeriksaan radiologic memperlihatkan tumor litik destruktif dengan infiltrasi dan ekstensi ke jaringan lunak di sekitarnya. Terdapat reaksi periosteal yang khas dengan deposit tulang dalam pola kulit bawang.

Pengobatan meliputi kemoterapi dan operasi dengan atau tanpa radiasi. Ketahanan hidup 5 tahun saat ini 75% untuk pasien dengan tumor terlokalisasi.

TUMOR JINAK PADA JARINGAN LUNAK (BENIGN)

1. LIPOMA

Tumor jinak terdiri dari adiposit putih matang dengan inti seragam menyerupai lemak putih yang normal. Kebanyakan mesenchymal umum dan tumor jaringan lunak (100x lebih umum daripada liposarcoma). tumor jaringan lunak yang paling umum terjadi. Sekitar 16% dari semua neoplasma mesenchymal Dewasa, usia 40+ ada jenis kelamin atau preferensi etnis Langka pada anak Terkait dengan obesitas Beberapa lipoma: 5%, lebih sering terjadi pada wanita, sering

keluarga, terkait dengan neurofibromatosis, sindrom neoplasia endokrin multipel , sindrom Bannayan (macrocephaly,)

Biasanya muncul di punggung, bahu, leher, ekstremitas proksimal Langka di tangan, kaki, wajah, kaki bagian bawah, retroperitoneum jaringan subkutan (liposarcomas biasanya yang mendalam) Situs yang tidak biasa termasuk rongga mulut, pankreas, payudara, usus.

Gambaran Histologis : Jaringan adiposa putih tanpa atypia 2-5x variasi dalam ukuran sel (lebih dari jaringan adiposa putih normal), dengan sel-sel besar yang jelas hingga 300 mikron vakuola sitoplasma yang relatif seragam Mungkin memiliki intranuklear vakuola, menebal septa fibrosa di bokong, kaki atau tangan Mei mengandung daerah nekrosis lemak dengan histiosit, infark atau kalsifikasi Jarang mengandung tulang atau ada angka mitosis tulang rawan.

FIBROMA

Merupakan tumor yang paling umum di rongga mulut, bukan true neoplasm tapi merupakan hiperplasi reaktif jaringan ikat fibrous sebagai respon terhadap iritasi lokal / trauma. Dapat terjadi dimanapun di dalam rongga mulut, umumnya terjadi di mukosa bukal dalam garis gigit. Merupakan konsekuensi dari trauma gigitan pada pipi. Dapat juga terjadi pada pada mukosa labial, lidah, dan gusi. Banyak fibroma gingiva menunjukkan kematangan jaringan ikat pyogenik granuloma yang akan terbentuk. Lesi berupa nodul dengan permukaan halus berwarna pink, serupa dengan mukosa sekitarnya. Pada pasien dengan kulit hitam, biasanya berwarna coklat keabuan karena pigmentasi. Pada beberapa kasus, permukaanya bias berwarna putih karena iritasi berulang. Kebanyakan fibroma berbentuk sesil, meskipun beberapa berupa dungkul, mulai dari lesi yang kecil dengan diameter hanya beberapa millimeter hingga berukuran besar.

Gambaran Histologi : nodul dibatasi dari jaringan fibrosa padat dengan spindle sesekali atau stellata mesenchymal sel di S atau C ● Sel memiliki sitoplasma sedikit dan memanjang inti dengan merata kromatin halus● Sering melebar atau celah-seperti saluran / celah menyerupai ruang tenosynovial● bervariasi dari seluler ke paucicellular● Mungkin memiliki sel-sel tumor aneh, extravasated sel darah merah, tetapi tidak ada angka mitosis atipikal, tidak ada nekrosis, ada hyperchromasia

TUMOR GANAS JARINGAN LUNAK (MALIGNANT)

Fibrosarcoma

Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang terdiri atas fibroblast.Paling banyak pada orang dewasa,ciri khasnya adalah tumbuh dibagian dalam jaringan paha,lutut dan retroperitoneal.Cenderung tumbuh lambat,biasanya sudah ada beberapa tahun pada saat didiagnosis .Sebagaimana dengan sarcoma lainnya,fibrosarkoma sering kambuh setempat sesudah eksisi (lebih dari 50 % kasus ) dan dapat bermetastasis secara hematogen ( lebih dari 25% kasus),biasanya ke paru.

Rhabdosarcoma

Tumor ganas yang berasal dari otot skelet. Sel kanker muncul dari progenitor otot skelet. Menyerang orang dewasa usia 40 tahun dan neonatus. Namun dengan tipe berbeda.

Liposarcoma

Liposarcoma adalah keganasan sel-sel lemak, atau jaringan lunak dalam,Pada orang dewasa, itu adalah yang paling umum sarkoma jaringan lunak. Liposarcoma biasanya muncul sebagai perlahan membesar, nyeri, massa submukosa nonulcerated pada orang setengah baya, tetapi beberapa lesi tumbuh pesat dan menjadi ulserasi awal

Leiomiosarcoma

Leiomyosarcoma (. "Otot polos tumor jaringan ikat"), juga disebut sebagai LMS, adalah ganas (kanker) tumor otot polos Paparan beberapa jenis bahan kimia dapat meningkatkan risiko

mengembangkan beberapa sarkoma. Bahan kimia termasuk vinil klorida (digunakan untuk membuat plastik), beberapa jenis herbisida (pembunuh gulma) dan dioxin.

Malignant synovial sarcoma

Istilah ganas histiocytoma berserat menyiratkan bahwa sel-sel tumor yang dari fibroblastik dan asal histiocytic sarkoma dibedakan pleomorfik, juga dibedakan sarkoma pleomorfik, dan sebelumnya dikenal sebagai histiocytoma berserat ganas, disingkat MFH.Istilah ganas histiocytoma berserat menyiratkan bahwa sel-sel tumor yang dari fibroblastik dan asal histiocytic sarkoma dibedakan pleomorfik, juga dibedakan sarkoma pleomorfik, dan sebelumnya dikenal sebagai histiocytoma berserat ganas, disingkat MFH. sarkoma jaringan lunak yang paling umum dari akhir kehidupan dewasa. Ini jarang terjadi pada anak-anakpaling sering pada ekstremitas dan retroperitoneum,Metastasis terjadi paling sering pada paru-paru (90%), tulang (8%), dan hati (1%)