Hak Cipta Dilindungi Undang-Undang.staff.ui.ac.id/system/files/users/aryono.hendarto/... · menjelaskan apa yang dimaksud dengan malabsorpsi, tetapi pada prinsipnya malabsorpsi adalah

i

ii

Hak Cipta Dilindungi Undang-Undang.Dilarang mengutip atau memperbanyak sebagian atau seluruh isi buku ini

dengan cara dan bentuk apapun tanpa seijin penulis.

THE 2ND PEDIATRIC NUTRITION AND METABOLIC UPDATENutrition and Metabolic in Special Condition: Practice and Future Trends

Editor : Lanny C Gultom MF Conny Tanjung I Gusti Lanang Sidiartha

Cetakan Pertama : 2018

Diterbitkan oleh:Ikatan Dokter Anak IndonesiaCabang Jawa Timur

User

Typewritten text

ISBN 978-602-51534-3-3

iii

Nutrisi yang adekuat merupakan kebutuhan yang harus dipenuhi terutama pada beberapa tahun pertama kehidupan bayi untuk mencapai pertumbuhan dan proses perkembangan. Yang optimal. Banyak faktor yang mempengaruhi proses kecukupan nutrisi salah satunya apabila anak dalam kondisi sakit berat. Kondisi sakit berat selain penyakit infeksi, penyakit non infeksi seperti gangguan malabsorbsi, kelainan jantung kongenital, kelainan ginjal, dan juga kelainan metabolism bawaan dapat berpengaruh terhadap proses pertumbuhan yang berdampak pada timbulnya malnutrisi (defisiensi makronutrien dan mikronutrien) dan gagal tumbuh. Pada kondisi kelainan tersebut seringkali bayi dan anak dalam kondisi sakit berat (sakit kritis) sehingga pemenuhan kebutuhan nutrisi tidak bisa dicukupi dengan baik. Dalam kondisi penyakit kritis tersebut justru kebutuhan nutrisi sangat diperlukan oleh tubuh untuk mencegah katabolisme sehingga balans kebutuhan nutrisi menjad negatif yang akan berdampak pada lamanya proses penyembuhan, timbulnya komplikasi yang berdampak pada morbiditas maupun mortalitas. Saat ini banyak tenaga medis yang hanya memikirkan terapi obat-obatan tanpa menunjang kebutuhan nutrisi yang adekuat saat anak dirawat di rumah sakit.

Kelainan metabolisme bawaan (KMB) sudah banyak ditemukan di Indonesia, namun karena keterbatasan pengetahuan tentang KMB, keterbatasan alat dan sarana pemeriksaan seringkali kelainan tersebut ditemukan sudah dalam kondisi lanjut. Gejala klinis pada KMB mempunyai spektrum klinis yang luas sehingga seringkali mirip dengan gejala klinis penyakit kritis lainnya seperti penurunan kesadaran, kejang, sepsis dan lain-lain dan dengan hasil laboratorium

Kata Pengantar

iv

yang mirip pada kelainan kritis lain seperti asdidosis metabolik berat, hipoglikemi, hiperamonemia dan lain-lain. Pengenalan dini gejala klinis kelainan tersebut dapat mencegah dampak yang lebih berat.

Sebenarnya kelainan metabolisme bawaan dapat dicegah untuk menghindari komplikasi yang berat yaitu dengan adanya skrining bayi baru lahir (Newborn Screening) untuk kelainan metabolisme bawaan di Indonesia. Di Asia dan Negara maju NBS sudah banyak diterapkan, sehingga kolaborasi dengan negara-negara khususnya di Asia dapat dilakukan deteksi sejak bayi baru lahir.

Dengan diadakannya acara NutriMet yang kedua ini diharapkan dapat membahas semua masalah penyakit yang berhubungan pentingnya tatalaksana nutrisi terutama pada kondisi sakit klinis berat dan juga tatalaksana pencegahan penyakit yang bisa dideteksi sejak dini.

v

Unit Kerja Koordinasi Nutrisi dan Penyakit Metabolik (UKK NPM) bekerjasama dengan IDAI Cabang Jawa Timur, tahun ini menyelenggarakan the 2nd Nutrition & Metabolic Update (2nd Nutrimet) dengan tema Nutrition and Metabolic in Special Conditions: Practice and Future Trends. Tema ini diusung mengingat banyak sekali kondisi khusus yang memerlukan perhatian dan pengaturan nutrisi yang spesifik. Kami mengundang para pakar dan pembicara yang mumpuni di bidangnya dengan harapan dapat memberikan wawasan dan meningkatkan pengetahuan serta kompetensi para dokter spesialis anak khususnya dan dokter umum serta tenaga kesehatan lainnya pada umumnya dalam hal tata laksana nutrisi dan penyakit metabolik.

Selain seminar, kami juga melakukan berbagai pelatihan yang sangat diperlukan bagi praktik sehari-hari. Topik-topik pelatihan yang diambil merupakan topik yang sering menjadi pertanyaan dan permintaan dokter spesialis anak dan dokter umum. Pelatihan yang diselenggarakan ini merupakan pelatihan yang komprehensif dan telah disesuaikan dengan perkembangan ilmu yang ada tetapi tidak melupakan kondisi di lapangan yang seringkali tidak ideal dan beragam.

Kami berharap, acara ilmiah ini dapat memberikan manfaat yang sebesar-besarnya bagi kita semua. Akhir kata, selamat menimba ilmu dan berlatih!

Ketua Unit Kerja Koordinasi Nutrisi & Penyakit MetabolikTitis Prawitasari

Kata Pengantar

vi

Daftar IsiKata Pengantar iiiDaftar Isi viqNutrition and malnutrition problems : What should we do? 1 Titis PrawitasariqNutrition for congenital heart disease patients: Do we need 21 to be aggressive? Nur Aisiyah WidjajaqMalnutrition and kidney disease: Do we need special formula? 47 Aidah Juliaty A. BasoqNutrition in burns patient: What nutritional management should 65 we emphasized on? Aryono HendartoqNutrition and growth assessment in special conditions: 83 The importance of right measurement JC. SusantoqThe importance of perioperative nutrition: Points to remember 111 Julistio DjaisqStunting prevention: Role of micronutrients 125 Endang Dewi LestariqPrinciple of dietary management of Inborn Error Metabolism: 139 First think first Neti Nurani

1Nutrition and malnutrition problems: What should we do?

NUTRITION AND MALNUTRITION PROBLEMS: WHAT SHOULD WE DO?

Titis Prawitasari

PENDAHULUAN

Berbagai macam definisi telah digunakan untuk menjelaskan apa yang dimaksud dengan malabsorpsi, tetapi pada prinsipnya malabsorpsi adalah semua kondisi yang mengakibatkan terganggunya proses digesti dan absorpsi nutrien dalam saluran cerna. Berbagai keadaan dapat mengakibatkan malabsorpsi, antara lain: gangguan motilitas esofagus, gangguan motilitas dan sekresi lambung, insufisiensi eksokrin pankreas, defisiensi enzim disakaridase (contoh: defisiensi laktase, sukrose), gangguan fungsi usus halus, serta berkurangnya permukaan absorpsi usus seperti pada kondisi pasca reseksi usus maupun short bowel disease.1 Manifestasi klinis yang terjadi dapat ringan, berupa diare, konstipasi atau sakit perut, steatorrhea, hingga gejala yang berat berupa terganggunya penyerapan berbagai nutrien yang diperlukan oleh tubuh.1,2

PROSES DIGESTI DAN ABSORPSI

Proses mencerna makanan, dimulai dari gerakan mekanik di mulut dan bercampur dengan saliva kemudian melewati esofagus lalu masuk ke dalam lambung. Di dalam

2 THE 2ND PEDIATRIC NUTRITION AND METABOLIC UPDATENutrition and Metabolic in Special Condition: Practice and Future Trends

lambung, makanan terpajan dengan asam lambung dan enzim (proteolitik dan lipolitik) kemudian membentuk chyme yang akan memasuki duodenum. Duodenum merupakan bagian awal dari usus halus, karena sesungguhnya usus halus terbagi menjadi tiga segmen, yaitu duodenum, jejunum dan ileum. Pada ketiga tempat tersebut, terjadi proses absorpsi mayoritas makronutrien dan mikronutrien. Adanya banyak lipatan dan vili maupun mikrovili pada usus halus diyakini sebagai sarana untuk memperluas kemampuan absorpsi makanan.1,2

Makronutrien yang terdapat dalam makanan kebanyakan dalam bentuk yang kompleks, yang memerlukan proses hidrolisis oleh enzim spesifik sehingga dapat dicerna dan diabsorpsi dengan baik.

1. Karbohidrat, umumnya dikonsumsi dalam bentuk polisakarida atau starches, dalam bentuk amylopectins dan amylose. Dalam mulut, ptyalin (enzim amilase dalam saliva) akan menghidrolisis menjadi bentuk yang fragmen lebih sederhana. Terjadi deaktifasi amilase di lambung karena pajanan asam lambung, sehingga kebanyakan proses digesti dan absorpsi karbohidrat terjadi pada segmen usus halus. Amilase yang dihasilkan oleh enzim pankreas dan enzim yang terdapat pada brush border enterosit (sukrase, laktase, maltase, isomaltase) akan memecah disakarida menjadi molekul monosakarida (glukosa, galaktosa, fruktosa) yang selanjutnya akan melewati sel mukosa menuju ke dalam aliran darah untuk ditransfer ke dalam hati. Glukosa dan galaktosa diabsorpsi secara aktif dan bergantung terhadap sodium-dependent carrier,


sedangkan fruktosa diabsorpsi perlahan berdasarkan proses difusi yang juga diduga sodium-dependent. Dari hati, glukosa akan diantar ke jaringan, tetapi sebagian darinya akan disimpan dalam bentuk glikogen dalam hati dan otot. Fruktosa dan galatosa akan mengalami perubahan menjadi glukosa melalui proses enzimatik dalam hati. Pada kondisi defisiensi laktase maupun konsumsi berlebihan laktosa, fruktosa, sorbitol, mannitol dan xylitol dapat mengakibatkan sakarida tersebut tidak terserap sempurna sewaktu sampai di kolon, yang akan mengakibatkan banyaknya gas dan diare. Beberapa starches dan serat dalam makanan yang tidak terserap sempurna, akan difermentasi dalam kolon dan memicu short chain fatty acid (SCFA) untuk mempertahankan fungsi normal mukosa usus dan meningkatkan absorpsi cairan dan elektrolit.1,2

2. Protein, proses digesti protein telah dimulai dalam lambung. Dengan bantuan asam lambung, pepsinogen diaktifkan menjadi pepsin yang selanjutnya proses pemecahan protei ini kebanyakan terjadi pada segmen duodenum. Bentuk makanan yang sudah lebih berair setelah melewati lambung (bentuk chyme, semiliquid) akan menstimulasi mukosa saluran cerna untuk melepas enterokinase yang mengaktifkan trypsinogen menjadi tripsin dan enzim proteolitik pankreas lainnya (chymotrypsin, carbozypeptidase) menjadi peptida hingga asam amino. Mekanisme absorpsi peptida dan asam amino ini terjadi melalui proses transpor aktif, yang juga tergantung dengan mekanisme sodium-dependent transport, seperti juga


glukosa. Pada segmen akhir dari jejunum, hampir 100% protein telah terabsorpsi sempurna.1,2

3. Lemak, hampir semua proses pencernaannya terjadi pada usus halus, walaupun sebagian kecil lemak telah dicerna dengan enzim lipase yang ada di mulut. Lipase dalam lambung (tributyrinase) akan menghidrolisis trigliserida rantai pendek menjadi asam lemak dan gliserol. Selanjutnya, adanya lemak akan memicu pelepasan cholecystokinin (CCK) yang juga akan menstimulasi sekresi empedu dan enzim pancreas. Gerakan peristaltis akan memecah lemak menjadi bentuk yang lebih kecil, sedangkan cairan empedu akan mengemulsi fragmen tersebut sehingga dapat dicerna dengan baik oleh enzim lipase pankreas. Hasil dari kompleks dari asam lemak bebas, monogliserida dan asam empedu membentuk micelles yang larut dalam air. Setelah melewati brush border, micelles akan melepas komponen lemak dan kembali ke lumen usus. Sedangkan asam empedu akan diserap kembali melalui sirkulasi enterohepatik. Asam lemak dan monogliserida yang berada dalam mukosa sel kemudian akan membentuk trigliserida kembali dan bersama-sama dengan kolesterol dan fosfolipid akan membentuk kilomikron. Selanjutnya kilomikron akan dialirkan ke duktus torasikus melalui sistim limfatik. Terdapat keistimewaan pada medium chain triglycerides (MCT), yaitu asam lemak dengan 8-12 rantai karbon, yang dapat langsung diabsorpsi oleh sel mukosa tanpa adanya asam empedu maupun dalam bentuk micelle.1,2


4. Vitamin dan mineral, kebanyakan vitamin melewati usus halus tanpa berubah bentuk. Mikronutrien larut dalam lemak, seperti vitamin A, D, E, K, akan mengalami defisiensi seiring dengan adanya malabsorpsi lemak. Vitamin larut dalam air seperti vitamin B1, B2, B6 dan vitamin C sangat jarang mengalami defisiensi, mengingat absorpsi vitamin tersebut terjadi sepanjang usus halus. Sedangkan proses absorpsi mineral relatif lebih kompleks dan terbagi dalam tiga tahapan, yaitu tahap intralumen (berupa reaksi kimia dan interaksi dengan kandungan dalam lumen dan pH lingkungan), tahap translokasi melewati membran menuju mukosa sel (dapat pasif maupun aktif), dan tahap mobilisasi. Mineral seperti kalsium, magnesium, zat besi dan asam folat kebanyakan diabsorpsi di duodenum. Defisiensi seng dan selenium harus dipikirkan pada kondisi short bowel disease, yang menyebabkan disfungsi epitel dan mesenkim sehingga memengaruhi fungsi dan sistim kekebalan saluran cerna. Banyak mineral juga memerlukan protein untuk dapat masuk ke dalam sel, baik berupa protein yang spesifik (contoh: transferrin untuk Fe) maupun albumin sebagai protein pengikat (binding protein) berbagai mineral.1,2

5. Air, kolon dan rektum merupakan bagian saluran cerna yang mengabsorpsi cairan yang masih tersisa setelah melewati usus halus.1,2


BERBAGAI GANGGUAN GASTROINTESTINAL YANG MENYE-BABKAN MALABSORPSI DAN TATA LAKSANA NUTRISI

1. Proses digesti yang tidak adekuatHipersekresi asam lambung dan insufisiensi pankreas

dapat menyebabkan malabsorpsi karena tidak normalnya proses digesti yang terjadi. Asam lambung yang berlebihan dapat terjadi pada beberapa kondisi, antara lain Zollinger-Ellison syndrome, obstruksi gastric outlet karena sebab fungsional maupun mekanikal, infeksi Helicobacter pylori. Kondisi-kondisi tersebut dapat menyebabkan suatu peptic ulcer disease (PUD) dan gastroesofageal refluks (GERD) yang sering menyebabkan diare dan malabsorpsi berbagai nutrien, khususnya vitamin B12 dan zat besi. Umumnya dapat diperbaiki dengan pemberian obat proton pump inhibitor dan tentu saja mengatasi etiologi utamanya.3,4 Sedangkan insufisiensi pankreas terjadi karena adanya penurunan aktifitas enzim pankreas pada lumen usus sehingga tidak dapat mempertahankan proses digesti dan absorpsi dengan baik. Hal ini biasa terjadi sebagai konsekuensi dari pankreatitis kronik dan cystic fibrosis. Dahulu dianut pemberian diet rendah lemak untuk mengurangi terjadinya stetorrhea. Tetapi, saat ini lebih banyak dianut untuk tetap memberikan diet normal dengan pemberian enzim yang diperlukan demi mencegah adanya penurunan berat badan serta defisiensi vitamin larut lemak yang terjadi akibat diet rendah lemak tadi.5 Lebenthal dan Lee menyatakan bahwa pada semua bayi baru lahir sebenarnya relative mengalami insufisiensi


enzim pankreas. Tetapi hal ini dapat terkompensasi dengan terdapatnya amilase dan lipase dalam air susu ibu (ASI).6 Berdasarkan studi terbaru yang dilakukan oleh Martin dkk. juga memperlihatkan bahwa dibanding dengan bayi yang mendapat ASI, bayi prematur yang mendapat formula prematur mengalami gangguan absorpsi asam lemak akibat belum adekuatnya produksi enzim lipase pancreas.7

2. Perubahan metabolisme empedu8 Terjadi pada kelainan hati dan saluran empedu serta

gangguan sirkulasi enterohepatik. Hati memegang peranan penting dalam metabolisme karbohidrat, protein dan lemak serta berbagai vitamin dan mineral. Kelainan hati dan saluran empedu akan mengganggu sintesis, sekresi dan transportasi garam empedu yang akan mengakibatkan malabsorpsi lemak sehingga dapat terjadi steatorrhea, defisiensi asam lemak esensial dan vitamin A, D, E, K dan berbagai mineral (zat besi, seng, kuprum, selenium dan kalsium). Pemberian nutrisi yang agresif dengan memperhatikan patofisiologi dari etiologi penyakit dapat menjamin terjadinya tumbuh kembang yang optimal. Tata laksana nutrisi yang dapat diberikan adalah:l Pemberian jumlah energi yang cukup (dapat mencapai

150% dari requirement daily allowance), l Pembatasan protein hanya dilakukan bila terdapat

ensefalopati hepatik,l Utamakan pemberian via oral, apabila tidak dapat

memenuhi kebutuhan dibantu dengan enteral,l Apabila perlu nutrisi parenteral total: berikan asam

amino standar, pemberian asam amino dengan


kandungan branch chain amino acid (BCAA) hanya dilakukan pada kasus ensfalopati yang tidak terkontrol,

l Upayakan pemberian lemak dengan kandungan MCT dan berikan suplementasi vitamin A, D, E, K serta mineral.

3. Small intestine bacterial overgrowth (SIBO)9

Small intestine bacterial overgrowth (SIBO) adalah adanya kolonisasi bakteri yang berlebihan dalam usus halus. Penyebab SIBO dapat terjadi karena kelainan kongenital maupun didapat, karena adanya kelainan anatomis, kelainan pada usus halus (misalnya irritable bowel disease), gangguan motilitas saluran cerna (terjadi pada Crohn disease, kelainan endokrin: diabetes melitus, hipotiroidis, iatrogenik: pasca tindakan blind loop release, radiation enteritis, sirosis hepatis, hipertensi portal, gagal ginjal kronik, maupun lainnya) serta penyakit imunodefisiensi primer maupun sekunder. Hingga kini belum ada kesepakatan mengenai definisi yang baku untuk SIBO ini, walaupun seringkali digunakan batasan bahwa SIBO terjadi apabila ditemukannya ≥ 100.000 colony formation unit (CFU) per millimeter bakteri dalam aspirat yang berasal dari usus halus. Tata laksana komprehensif dapat meliputi terapi famakologi, nutrisi dan pembedahan, tergantung kasus per kasus. Pemberian nutrisi ditujukan pada penggantian nutrien yang mengalami defisiensi serta mencegah terjadinya malnutrisi kembali. Pemberian suplementasi vitamin larut lemak, vitamin B12 dan beberapa mineral (tergantung kondisi) sangat dianjurkan.


Walaupun hingga kini belum ada panduan baku tata laksana nutrisi khusus pada SIBO.

4. Abnormalitas sel mukosa ususa. Terjadi karena kelainan genetik atau biokimia,

contoh: defisiensi disakarida (defisiensi laktase, sukrase, maltase), celiac disease, Abetaproteinemia, malabsorpsi vitamin B1210

l Defisiensi disakarida primer sangat jarang terjadi, yang lebih sering justru sekunder akibat kerusakan epitel saluran cerna (karena inflamasi maupun infeksi). Intoleransi terhadap disakarida yang banyak ditemukan adalah intoleransi laktosa. Pada anak hal ini sering dikaitkan dengan adanya infeksi virus dan bakteri dalam saluran cerna. Jika memang terdapat insufisiensi enzim lactase (apapun penyebabnya), maka yang perlu dilakukan adalah mengurangi produk atau bahan makanan yang banyak mengandung laktosa. Pada umumnya orang yang mengalami insufisiensi enzim lactase, tidak perlu diet bebas laktosa, tetapi cukup membatasi laktosa hingga 12 gram (setara dengan 240 ml susu) dalam sekali minum, dan dapat ditambahkan perlahan-lahan dalam jangka waktu tertentu.10

l Celiac disease, merupakan enteropati akibat gluten. Gluten merupakan peptide yang ditemukan dalam gandum, yang menyebabkan imflamasi dan imun respon sistemik. Pada saluran cerna, reaksi


ini membuat vili usus memendek dan atrofi, area absorpsi berkurang, defisiensi disakaridase dan peptidase sehingga mengganggu absorpsi makronutrien dan mikronutrien. Tata laksana nutrisi yang perlu diberikan adalah hindari sumber makanan mengandung gluten, suplementasi vitamin dan mineral (sesuai kebutuhan) koreksi cairan dan elektrolit serta protein sesuai dengan kekurangan yang terjadi.10

b. Terjadi karena adanya inflamasi atau gangguan yang bersifat infiltratif, misalnya: Crohn’s disease, kolitis ulseratif

Keduanya sering dikategorikan sebagai suatu inflammatory bowel disease (IBD). Walaupun hingga saat ini belum dapat dipastikan penyebab terjadinya, tetapi diketahui bahwa terdapat interaksi antara predisposisi genetik, faktor lingkungan, mikroflora usus serta abnormalitas respon imun turut bertanggung jawab terhadap terjadinya IBD. Pada IBD terjadi kerusakan pada sel usus halus dan/atau hingga kolon sehingga terjadi malabsorpsi, ulserasi dan striktur. Tata laksana medikamentosa ditujukan untuk meredakan inflamasi yang ada, sedangkan tata laksana nutrisi ditujukan untuk memberikan tumbuh kembang yang optimal. Secara prinsip, selalu mencoba menggunakan jalur yang paling fisiologis terlebih dahulu (via oral) dan dapat dibantu dengan pemberian enteral (tube feeding) jika asupan tidak memenuhi kebutuhan.


Pada kasus yang berat atau terdapat obstruksi, dapat digunakan nutrisi parenteral (baik total maupun parsial) untuk mencukupi kenutuhan nutrien. Pada IBD sangat penting untuk memenuhi kecukupan protein, bahkan perlu ditambahkan hingga 50%. Sewaktu terjadi eksaserbasi atau dalam keadaan akut, perencanaan diet sebaiknya dilakukan sesuai kebutuhan individu. Makanan dengan minimal residu dan rendah serat, formula yang iso-osmolar dan mengandung MCT yang cukup tinggi akan sangat membantu mengimbangi ketidakmampuan absorpsi akibat inflamasi yang terjadi. Ditambah dengan koreksi dan suplementasi vitamin dan mineral yang terjadi sesuai kebutuhan. Pemberian probiotik diharapkan dapat memodifikasi flora usus telah dicoba pada penelitian hewan dan manusia dengan hasil yang belum konklusif. Sedangkan prebiotik (oligosakarida), dapat berguna bagi bakteri di kolon sehingga mengubah komposisi mikroflora yang ada dan memicu perubahan gas dan SCFA sehingga proses inflamasi pun dapat terkontrol.10

c. Kelainan saluran cerna akibat tindakan pembedahan, termasuk kasus dengan stoma (ileostomi atau kolostomi)

l Pembuatan stoma ini dapat sementara maupun permanen, tergantung kasusnya. Pada anak, pembuatan stoma ini biasanya bersifat sementara dambil menunggu tindakan operasi selanjutnya maupun dalam rangka proses penyembuhan bagian distal dari saluran cerna yang terkena.


Keluaran dari stoma yang berasal dari ileostomi berupa cairan, sedangkan dari kolon biasanya lebih padat. Anak dengan ileostomy dengan fungsi saluran cerna yang normal sangat mungkin tidak mengalami kekurangan nutrien. Walaupun mungkin perlu diet khusus, tetapi pada anak dengan ileostomi tidak memerlukan perhitungan tambahan energi. Hanya saja kemungkinan besar, pada kasus dengan ileostomi seringkali mengalami kekurangan vitamin C dan asam folat. Hal ini biasanya terkait dengan kebiasaan kurangnya asupan buah dan sayuran pada kondisi ileostomi. Suplementasi vitamin B12 harus diberikan jika reseksi usus yang terjadi hingga ileum terminal.10

l Short bowel syndrome dan intestinal failure

Intestinal failure (IF) merupakan kondisi yang terjadi akibat reseksi masif dari saluran cerna yang sering disebut short bowel syndrome (SBS). Intestinal failure sendiri berdasarkan The American Gastroenterological Association, adalah suatus kondisi akibat dari obstruksi, dismotilitas, reseksi, kelainan kongenital maupun kelainan lainnya yang mengakibatkan hilangnya kemampuan saluran cerna untuk melakukan absorpsi, ditandai dengan ketidakmampuan untuk mempertahankan keseimbangan energi-protein, cairan, elektrolit atau mikronutrien.11


Etiologi: Etiologi tersering pada anak adalah necrotizing enterocolitis (NEC), atresia intestinal, defek dinding abdomen (gastroskisis, omfalokel), volvulus, inflammatory bowel disease, tumor, Hirschsprung disease, meconium ileus dan lainnya.11

Manifestasi klinis: Gejala dan tanda yang ditampilkan, tergantung dari beberapa faktor, yaitu:12

1). Luas permukaan absorpsi saluran cerna yang terkena

Bayi cukup bulan mempunyai usus halus sepanjang 250-300 cm, yang akan bertambah hingga 2-3 meter hingga dewasa. Rerata panjang usus besar sewaktu bayi berkisar 30-40 cm dan akan bertambah 1,5-2 meter sewaktu dewasa. Setidaknya bayi harus mempunyai 10-30 cm usus halus dengan katup ileosekal yang masih intak untuk dapat menghindari ketergantungan penggunaan nutrisi parenteral total jangka panjang. Luas permukaan saluran cerna, khususnya usus halus, sangat memengaruhi prognosis dan manifestasi klinis yang terjadi.

2). Berkurangnya lokasi spesifik absorpsi zat tertentu

Lokasi usus yang direseksi akan memberi konsekuensi terhadap absorpsi nutrien. Reseksi duodenum akana menyebabkan malabsorpsi mikronutrien folat dan zat besi. Apabila terjadi


reseksi pada jejunum, maka fungsi absopsi akan mengalami penurunan yang sangat besar mengingat jejunum mempunyai vili yang panjaang dan besar yang akan menambah daya absopsinya. Pada jejunum juga banyak terdapat enzim digesti dan protein carrier, dan merupakan area digesti dan absorpsi utama bagi kebanyakan makronutrien dan mikronutrien. Sedangkan membuang bagian ileum distal akan memberi konsekuensi tidak terjadi reabsorpsi garam empedu dan absorpsi vitamin B12, terhentinya mekanisme “ileal brake” dan menurunnya produksi hormon/enzim saluran cerna.

3). Tidak adanya katup ileosekal

Katup ileosekal berfungsi untuk mengatur aliran dari lumen usus menuju kolon. Tidak adanya katup ileosekal menyebabkan pendeknya waktu transit, yang akan meningkatkan potensi kehilangan cairan dan nutrien serta memicu terjadinya overgrowth bacteri.

4). Kapasitas adaptasi dan fungsional usus halus yang tersisa

Usus halus yang tersisa mempunyai kemampuan adaptasi untuk mengkompensasi fungsi yang seharusnya dijalankannya. Proses adaptasi yang terjadi dapat berupa anatomis dan histologis, seperti terjadi penebalan atau perpanjangan dinding usus, penambahan kedalamanan kripti,


bertambah panjangnya vili dan proses proliferasi lainnya. Proses ini berlangsung 24-48 jam pasca reseksi dan terus berlangsung hingga 1 tahun sesudahnya. Ileum mempunyai kapasitas adaptasi yang lebih besar daripada jejunum. Faktor lain yang turut berperan terhadap proses adaptasi adalah: peptide dalam traktus gastrointestinal, hormone, sitokin, imunitas, aliran darah hingga peranan jaras persarafan. Pemberian nutrisi enteral merupakan stimulan yang baik dalam memicu proses adaptasi fungsional ini.

Target tata laksana nutrisi pada IF dan SBS pada dasarnya adalah mendorong terjadinya proses adaptasi yang optimal demi tercapainya pertumbuhan yang normal dengan menekan seminimal mungkin komplikasi yang terjadi. Pada saat awal pasca reseksi usus, keseimbangan cairan dan elektrolit menjadi target utama. Pemberian nutrisi parenteral diberikan pada awal tata laksana, sampai dengan proses adaptasi saluran cerna terjadi dengan baik dan dapat menerima nutrient via rute enteral maupun oral. Pemberian nutrisi enteral sejak keseimbangan cairan dan elektrolit relative stabil dan ileus pasca operatif telah hilang. Air susu ibu (ASI) merupakan trophic feeding yang baik bagi anak dengan SBS. Jika ASI tidak tersedia, dapat digunakan formula standar, apabila permukaan area saluran cerna


yang tersisa tidak banyak memengaruhi absorpsi karbohidrat, protein dan lemak. Tetapi, jika terjadi malabsorpsi dan ketidakseimbangan elektrolit sukar diatasi (akibat high output), maka dapat digunakan formula dengan peptide (protein hidrolisate) maupun asam amino, bebas laktosa serta mengandung kombinasi antara MCT dan LCT (long chain trygliseride). Pemberian nutrisi enteral secara kontinyu memberikan respon yang baik dibandingkan dengan pola intermittent. Tabel 1 memperlihatkan panduan tata laksana nutrisi pada IF dan SBS, dengan memperhatikan keluaran dari stoma maupun feses serta gejala dan tanda lainnya (dehidrasi atau malabsorpsi).


Tabel 1. Panduan pemberian dan laju penambahan nutrisi enteral pada intestinal failure dan short bowel syndrome.11,12

Prinsip: • Laju penambahan nutrisi dilakukan berdasarkan keluaran feses dan stoma• Penilaian torelansi dilakukan maksimal 2x dalam 24 jam; peningkatan jumlah dilakukan

per 24 jam• Target cairan: 150-200 mL/kg/hari• Target kalori: 100-140 kcal/kg/hari• Jika kondisi keluaran stoma atau feses tidak dapat terjadi dengan 20 kcal/oz selama 7

hari, maka dapat digunakan formula dengan densitas kalori yang lebih tinggi• Dengan penambahan nutrisi enteral, nutrisi parenteral dapat diturunkan, dengan tetap

memperhatikan kecepatan laju kenaikan berat badan yang sesuai

Panduan peningkatan volume:• Keluaran feses: < 10 mL/kg/hari atau 10 kali BAB /hari ditingkatkan laju pemberian 10-20 mL/kg/

hari 10 - 20 mL/kg/hari atau 10-20 BAB/hari tidak berubah > 20 mL/kg/hari atau > 20 BAB/hari turunkan laju pemberian atau dihentikan dalam

8 jam dan dapat dimulai lagi setelahnya dengan volume 75% dari sebelumnya• Keluaran stoma: < 2 mL/kg/hari ditingkatkan laju pemberian 10-20 mL/kg/hari 2- 3 mL/kg/hari tidak berubah > 3 mL/kg/hari turunkan laju pemberian atau dihentikan dalam 8 jam dan dapat

dimulai lagi setelahnya dengan volume 75% dari sebelumnya• Perubahan sustansi feses: < 1% ditingkatkan tergantung dari keluaran feses atau stoma 1% tidak berubah > 1% turunkan laju pemberian atau dihentikan dalam 8 jam dan dapat dimulai lagi

setelahnya dengan volume 75% dari sebelumnya• Tanda dehidrasi: Tidak ada tanda dehidrasi ditingkatkan tergantung dari keluaran feses atau stoma Ada tanda dehidrasi turunkan laju pemberian atau dihentikan dalam 8 jam dan

dapat dimulai lagi setelahnya dengan volume 75% dari sebelumnya• Aspirasi gastrik: < 4 kali sebelum pemberian laju permberian dapat ditingkatkan > 4 kali sebelum pemberian turunkan laju pemberian atau dihentikan dalam 8 jam

dan dapat dimulai lagi setelahnya dengan volume 75% dari sebelumnya

Pemberian nutrisi via oral dapat diberikan, jika:1. Bayi telah mempunyai kemampuan minum via oral sesuai dengan tahap

perkembangannya.2. Pemberian via oral dapat dicoba tiap 2-3 kali per hari, setelah pemberian enteral secara

kontinu dengan laju 1 jam per pemberian, selama 5 hari berturut-turut. 3. Jika masih diberikan dengan laju pemberian > 1 jam, pemberian oral dapat dicoba

setelah bayi mencapai volume maksimal dengan kenaikan berat badan yang adekuat setelah pemberian nutrisi sesuai protokol selama 7 hari.


PENUTUP

Tata laksana nutrisi pada kondisi malabsorpsi sangat dipengaruhi oleh bagian dari saluran cerna yang terkena. Proses digesti dan absorpsi nutrien telah dimulai pada bagian proksimal usus halus, sedangkan jejunum merupakan daerah utama digesti dan absorpsi berbagai nutrien. Pemberian nutrisi yang tepat dapat memberikan hasil yang baik, bahkan memicu proses adaptasi fungsional saluran cerna sehingga kecukupan makronutrien dan mikronutrien dapat terpenuhi serta mampu menekan komplikasi yang mungkin terjadi.


DAFTAR PUSTAKA

1. Keller J, Layer P. The pathophysiology of malabsorption. Viszeralmedizin 2014;30:150-4.

2. Beyer PL. Digestion, absorption, transport and excretion of nutrients. Dalam: Mahan KM, Stump SE, penyunting. Krause’s Food, nutrition and diet therapy. Edisi ke-11. Philadelphia: Saunders. 2004. h. 2-19.

3. Osefo N, Ito T, Jensen RT. Gastric acid hypersecretory states: recent insights and advances. Curr Gastroenterol Rep. 2009 December ; 11(6): 433–41.

4. Phan J, Benhammou JN, Pisegna JR. Gastric Hypersecretory States: Investigation and Management. Curr Treat Options Gastroenterol. 2015;13(4):386-97.

5. Dewes AM. Diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency. World J Gastroenterol. 2013;19(42): 7258-66.

6. Lebenthal E, Lee PC. Development of functional responses in human exocrine pancreas. Pediatrics. 1980;66:556-60.

7. Martin CR, Cheesman A, Brown J, Makda M, Kutner AJ, DaSilva D, Zaman M, Freedman SD. Factors determining optimal fatty acid absorption in preterm infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;62:130-6.

8. Spinozzi NS. Hepatobiliary disease. Dalam: Hendrick KM, Duggan C, Walker WA, penyunting. Manual of pediatric nutrition. Edisi ke-3. Ontaro: BC DeckerInc. 2000. h. 427-32.


9. Sieczkowska A, Landowski P, Kamin´ska B, Lifschitz C.Small Bowel Bacterial Overgrowth in Children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;62: 196–207.

10. Beyer PL.Medical nutrition therapy for lower gastrointestinal tract disorders. Dalam: Mahan KM, Stump SE, penyunting. Krause’s Food, nutrition and diet therapy. Edisi ke-11. Philadelphia: Saunders. 2004. h. 705-37.

11. Gosselin KB, Duggan C. Enteral nutrition in the management of pediatric intestinal failure. Pediatr. 2014;165(6): 1085-90.

12. Utter SL, Duggan C. Short bowel syndrome. Dalam: Hendrick KM, Duggan C, Walker WA, penyunting. Manual of pediatric nutrition. Edisi ke-3. Ontaro: BC DeckerInc. 2000. h. 529-41.

21Nutrition for congenital heart disease patients: Do we need to be aggressive?

NUTRITION FOR CONGENITAL HEART DISEASE PATIENTS :

DO WE NEED TO BE AGGRESSIVE?

Nur Aisiyah Widjaja

Pasien dengan kelainan jantung bawaan yang “survive” saat periode neonatus maka fokus selanjutnya adalah mempersiapkan optimalisasi pertumbuhan untuk persiapan dilakukan tindakan pembedahan. Namun mempersiapkan kondisi tersebut tidak mudah karena seringkali pasien dengan kelainan jantung bawaan yang sebagian besar lahir aterm dengan berat badan normal, akan timbul masalah pemenuhan kebutuhan nutrisi beberapa saat setelah lahir terutama pada pasien kelainan jantung bawaan dengan gangguan hemodinamik.1 Sekitar 20% akan mengalami gagal jantung pada saat minggu pertama setelah kelahiran, dan 18% pada minggu pertama sampai minggu keempat, serta sekitar 20% saat satu tahun pertama setelah kelahiran.2 Secara umum penyebab timbulnya gagal tumbuh (malnutrisi) dapat dibagi menjadi 3 kategori yaitu: masukan kalori yang tidak adekuat, absorbsi dan pemanfaatan yang tidak efisien, dan atau peningkatan kebutuhan energi/kalori. Timbulnya masalah pemenuhan kebutuhan nutrisi tersebut berdampak pada gangguan pertumbuhan pada


periode perinatal. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan jantung bawaan tersebut seringkali mengalami gagal tumbuh karena sering keluar masuk rumah sakit dan tidak adekuat dalam pemenuhan kebutuhan nutrisinya. Selain itu adanya gagal tumbuh (malnutrisi) sering disertai kelainan kromosom, sianosis dan gagal jantung sehingga merupakan tantangan kompleks dalam tatalaksananya. Konsekuensi dari permasalahan tersebut secara jangka pendek dan jangka panjang akan menggangu proses pertumbuhan dan perkembangannya.3 Saat ini diperkirakan sekitar 8 dari 1000 kelahiran bayi mengalami kelainan jantung di Amerika 2 Di Indonesia belum ada data prevalensi. Pada beberapa penelitian seperti penelitian multisenter di Indonesia pada 249 anak dengan kelainan jantung kongenital didapatkan 59% anak mengalami risiko gagal tumbuh terutama yang berusia 0-36 bulan.4 Sedangkan yang usia lebih tua didapatkan pertumbuhan normal dan sebagian besar pada tipe sianotik.4 Data di RS Dr. Soetomo tahun 2017 pada pasien usia 0-5 tahun didapatkan 36,84% berat badan kurang (underweight), 36,84% berat badan sangat kurang (severly underweight) dan hanya 26,32% yang memiliki berat badan normal. Sekitar 15,79% anak mengalami perawakan pendek (stunting), 21,05% anak mengalami perawakan sangat pendek (severely stunting) dan 63,16% anak memiliki perawakan normal.5 Pada penelitian lain di Mesir pada 159 anak dengan kelainan jantung kongenital, sebanyak 65,8% anak mengalami malnutrisi (gizi kurang, buruk), 62,5% anak mengalami underweight dan 66,4% mengalami stunting.6 Derajat dan tipe malnutrisi berkaitan dengan


karakteristik dari kelainan jantung, seperti adanya sianosis atau tidak, gagal jantung atau adanya hipertensi pulmonal. Kelainan jantung dengan sianosis cenderung berpengaruh terhadap keterlambatan pertambahan berat badan dan panjang badan. Pasien tanpa sianosis terdapat perlambatan percepatan berat badan dibandingkan panjang badan. Saat ini tatalaksana tindakan pembedahan segara difokuskan pada kelainan jantung disertai sianosis.6 Penelitian di Mesir pada kelainan jantung tipe sianotik mendapatkan sekitar 62% anak mengalami malnutrisi, 74% anak mengalami stunting dan 25% anak mengalami underweight. Kelainan jantung tipe asianotik yang mengalami malnutrisi, stunting, dan underweight ditemukan berturut-turut pada 49,5%, 63,3% dan 18,3% subjek.6

Pemberian intervensi nutrisi pada pasien dengan kelainan jantung kongenital merupakan tatalaksana yang kompleks yang memerlukan koordinasi dan integrasi dari fungsi motorik dan sensorik oropharing. Abnormalitas dalam fungsi menelan termasuk kesulitan menghisap, koordinasi yang kurang baik antara menghisap, menelan dan bernapas serta waktu transit dalam rongga mulut, ketidak-mampuan dalam proses pemberian nutrisi, dan disfungsi proses menelan akan berdampak pada kemampuan dalam menerima makanan yang selanjutnya berpengaruh terhadap keberhasilan pemenuhan kebutuhan nutrisi. Selain itu, perhitungan yang disesuaikan antara kebutuhan energi yang masuk dan yang dikeluarkan (intake dan expenditure) sesuai dengan jenis dan beratnya kelainan


jantung diperlukan untuk mencapai pemenuhan nutrisi, baik kebutuhan makronutrien maupun mikronutrien yang sesuai.7,8

ETIOLOGI MALNUTRISI (KURANG GIZI) PADA KELAINAN JANTUNG KONGENITAL

Kelainan jantung kongenital merupakan kelainan struktural yang melibatkan dinding jantung, katup, bilik dan arteri atau vena di jantung yang tampak saat lahir. Kelainan tersebut mengganggu hemodinamik normal yang bertanggung jawab terhadap patofisiologi masukan nutrisi yang tidak adekuat, penurunan absorbsi nutrisi, dan peningkatan kebutuhan metabolisme. Kebutuhan energi total pada bayi meliputi energi yang dibutuhkan untuk mempertahankan metabolisme dan proses pertumbuhan. bul Secara umum penyebab timbulnya gagal tumbuh (malnutrisi) dapat dibagi menjadi 3 kategori yaitu:1,9

1. Peningkatan kebutuhan energi/kalori absorbsi dan pemanfaatan yang tidak efisien

2. Masukan kalori yang tidak adekuat3. Gangguan absorbsi makronutrien dan mikronutrien

Hal tersebut disebabkan adanya hipoksia dan sesak napas yang menyebabkan masalah dalam pemenuhan nutrisi, anoksia atau adanya kongesti vena pada saluran pencernaan yang menyebabkan gangguan penyerapan (malabsorbsi), dan asidosis yang menyebabkan penggunaan nutrisi yang tidak efisien. Pada Tabel 1 dibawah dapat dilihat secara lengkap faktor-faktor yang berperan terhadap timbulnya gangguan malnutrisi dan dan gagal tumbuh.


Tabel 1. Faktor2 yang berpengaruh terhadap malnutrisi dan FTT (gagal tumbuh)3

Pemenuhan kebutuhan nutrisi yang optimal dapat meningkatkan luaran tindakan pembedahan, rendahnya biaya perawatan serta dapat mencegah dampak jangka panjang akibat kekurangan nutrisi. 1,7


1. Peningkatan kebutuhan kalori (energi)Nutrisi seringkali tidak terpenuhi karena adanya

gangguan absorpsi, penundaan pemberian nutrisi enteral, kebutuhan metabolime yang meningkat (katabolisme), ataupun pengeluaran energi bayi dengan kelainan jantung kongenital lebih besar (energy expenditure) dari yang diterima. 1,2,8 Bayi dengan kelainan jantung bawaan yang belum dioperasi mempunyai pengeluaran energi basal yang tinggi (resting energy expenditure) dibandingkan pada bayi sehat. Bayi yang sudah dilakukan tindakan pembedahan terjadi kondisi hipermetabolik yang ditandai dengan peningkatan volume oksigen, volume CO2 dan pengeluaran energi (energy expenditure) selama 8 jam, serta pengeluaran energi yang dibutuhkan untuk mempertahankan fungsi normal pada saat tidak ada aktivitas (resting energy expenditure) akan kembali normal dalam waktu satu minggu setelah tindakan pembedahan. Pada periode segera setelah tindakan pembedahan, anak yang baru saja menjalani pembedahan kelainan jantung kongenital masih berada dalam kondisi hipermetabolisme yang seringkali menyebabkan tidak ada kesesuaian antara masukan kalori dan protein. Pembatasan kalori dan protein disebabkan pembatasan cairan pasca operasi dan perhitungan pengeluaran energi pada kondisi istirahat (resting energy expenditure). Jumlah energi yang diperlukan saat kondisi istirahat menggunakan estimasi pengukuran dengan kalorimetri


indirek. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa terdapat ketidak-tepatan penggunaan prediksi yang menggunakan persamaan (schoffield, WHO dan White) dalam pengukuran estimasi energi yang diperlukan setelah tindakan pembedahan. Penelitian De Wit, dkk.8 menyatakan bahwa kebutuhan kalori pada kondisi resting energy expenditure pasien yang dirawat dengan kondisi kritis adalah 67,8±15,4 kcal/kg/hari dengan menggunakan kalorimetri indirek dan kebutuhan kalori sebagian besar penderita tidak terpenuhi. Sementara itu, pada pasien yang telah dilakukan tindakan operasi (pasca operasi), energi expenditure pada pasien pasca operasi kelainan jantung kongenital dengan cardiopulmonary by pass setelah 0-7 hari adalah sekitar 73,6±15,11 kcal/kg/hari, sedangkan yang tidak menggunakan bypass sekitar 58,3±10,88 kcal/kg/hari. Pada penelitian ini terdapat perbedaan yang bermakna antara pengukuran energi expenditure antara kelompok bypass dan non-bypass, sedangkan perhitungan estimasi energi expenditure dengan menggunakan persamaan (schoffield, white dan WHO) didapatkan angka rata-rata yang lebih rendah dengan perbedaan sekitar 18,39% pada kelompok bypass dan 36,35% pada non-bypass. Meskipun terdapat perbedaan pada penelitian yang dilakukan oleh De Wit, dkk.8, namun sampai saat ini pengukuran yang dipakai untuk mementukan energy expenditure pada anak tetap menggunakan kriteria WHO, Schoffield dan White. Pengukuran kalorimetri indirek lebih akurat


dalam menentukan kebutuhan energi pada saat istirahat. Oleh karena biaya yang mahal dan alat yang tidak tersedia di semua sarana kesehatan, maka banyak klinisi menggunakan rumus Schoffield, WHO dan White untuk menentukan energy expenditure. Anak dengan gizi buruk pada pra-pembedahan dan menjalani tindakan cardiopulmonary bypass saat operasi akan membutuhkan energy expenditure yang lebih besar.8,9,10

2. MasukandanpemanfaatankaloriyangtidakadekuatMasukan kalori yang tidak adekuat menjadi

salah satu penyebab malnutrisi pada pasien dengan kelainan jantung kongenital. Penelitian yang dilakukan oleh Hansen dan Dorup10 menunjukkan bahwa terjadi penurunan masukan kalori sekitar 76% dibandingkan kelompok kontrol. Adanya hipoksia kronik karena sesak napas dan peningkatan frekuensi napas saat proses makan yang mengakibatkan kelelahan saat proses pemberian makan menjadi salah satu penyebab berkurangnya jumlah makanan yang dikonsumsi. Oleh sebab itu, proses pemberian makan di beberapa RS dilakukan dengan menggunakan oral dan sonde. Penderita kelainan jantung bawaan seringkali mengalami keterlambatan dalam perkembangan keterampilan makan dan gangguan fungsi saluran cerna yang menyebabkan masukan nutrien tidak adekuat. Hal tersebut menyebabkan penderita tersebut memerlukan pemasangan sonde dan perawatan lama di Rumah Sakit untuk memenuhi kekurangan kebutuhan nutrisinya. Sebagian besar keterlambatan


keterampilan makan disebabkan koordinasi yang kurang baik antara kemampuan oromotor dan kemampuan fungsi menelan. Pasien dengan riwayat intubasi lama dan berat badan yang kurang saat persiapan operasi, trauma pada pita suara, serta adanya komplikasi pasca pembedahan dapat dinilai dengan Risk Adjusted Congenital Heart Surgery Score (RACHS) untuk menilai kemampuan oral feeding saat pulang. Sebanyak 1,7% subjek mengalami disfungsi pita suara (vocal cord) dan 89% subjek mengalami gangguan fungsi menelan akibat tindakan pembedahan yang membutuhkan manipulasi aortic arch atau arteri pulmonal kiri.1,12

3. Gangguan absorpsi saluran cernaAdanya disfungsi saluran cerna yang disebabkan

penurunan aliran darah dari dan ke sirkulasi splanchnic mengakibatkan terjadinya malabsorbsi. Hal ini yang menyebabkan subjek dengan kelainan jantung kongenital tidak dapat mencapai berat normal sesuai usianya meskipun mendapatkan kalori yang cukup berdasarkan usianya. Selain itu, adanya gagal jantung menyebabkan penurunan cardiac output, edema dan hipoksia kronik saluran cerna yang selanjutnya mengakibatkan intoleransi dan kelelahan saat proses pemberian makanan. Sekitar 50% pasien dengan gangguan sirkulasi splanchnic mengalami malnutrisi.1,12,13

TATA LAKSANA DAN REKOMENDASI

Untuk mencegah peningkatan morbiditas dan mortalitas yang berkaitan dengan malnutrisi pada bayi dengan


kelainan jantung kongenital maka diperlukan pemberian nutrisi yang agresif. Hal ini untuk memberikan optimalisasi pertumbuhan dan perkembangan serta kualitas hidup yang lebih baik pada anak. Tatalaksana pemberian nutrisi yang komprehensif sangat diperlukan untuk memenuhi kebutuhan nutrisi yang adekuat dan optimal pada anak dengan kelainan jantung kongenital. Hal tersebut meliputi : pemantauan dengan menggunakan grafik pertumbuhan (growth chart) yang sesuai, penilaian risiko, pemberian nutrisi enteral dan parenteral, tatalaksana pre-operasi, estimasi kebutuhan energi (kalori) yang tepat dan adekuat, serta waktu tindakan pembedahan yang tepat.2,12

1. Penggunaangrafikpertumbuhan(growth chart)Untuk menilai pertumbuhan optimal dan

suboptimal diperlukan parameter grafik pertumbuhan. Grafik pertumbuhan yang digunakan untuk usia dibawah 5 tahun adalah grafik pertumbuhan WHO 2006 dengan parameter berat badan menurut usia, tinggi badan menurut usia, berat badan menurut tinggi badan, dan indeks massa tubuh menurut usia. Penggunaan grafik pertumbuhan ini diperlukan untuk menilai tren pertumbuhan atau risiko terjadinya gagal tumbuh, perawakan dan status gizi untuk menentukan langkah pemberian nutrisi selanjutnya.

Optimalisasipemberiannutrisipre-operasiUntuk optimalisasi pemberian nutrisi pre-

operasi berdasarkan jumlah kalori yang dibutuhkan dapat mencapai kenaikan berat badan yang optimal.


Meskipun pemberian nutrisi melalui oral saat pre-operatif tidak berkontribusi terhadap kemampuan bayi dalam pemberian nutrisi secara oral saat pasca operasi, namun penundaan pemberian nutrisi secara enteral sampai pasca operasi dapat menyebabkan defisiensi zat gizi makro dan mikro. Selain itu, penundaan pemberian nutrisi pre-operasi akan berdampak terhadap pertumbuhan bayi secara menyeluruh dan kemungkinan terjadi katabolisme saat pasca operasi.

Pemberiannutrisiyangoptimalmeliputi:a. Kebutuhan Kalori dan Protein (calorie and protein

requirement) 12,14

Berdasarkan beberapa konsensus dan rekomendasi dari ahli kardiologi dan nutrisi pediatri, untuk mencegah terjadinya katabolisme dan meminimalkan kelebihan cairan pada bayi dan anak dengan kelainan jantung kongenital maka diperlukan pemberian kalori yang adekuat untuk membantu pertumbuhan jaringan dan memelihara keseimbangan metabolisme. Rekomendasi yang bervariasi antara kebutuhan jumlah kalori dan protein dihasilkan dari beberapa kepustakaan (literature review), namun pada prinsipnya kebutuhan kalori dan protein pada bayi dan anak dengan kelainan jantung kongenital dibagi menjadi dua kelompok, yaitu kelompok dengan kebutuhan nutrisi segera pasca operasi dan jangka panjang. Kebutuhan kalori dan protein pada bayi dan anak dengan kelainan jantung kongenital segera pasca operasi diperlukan


untuk pencapaian proses anabolisme terutama balans protein. Kebutuhan kalori yang harus segera dipenuhi adalah >55 kal/kgBB/hari dan protein >1g/kgBB/hari pada bayi yang memerlukan tindakan pembedahan segera. Hal ini sesuai dengan penelitian Bernhardt, dkk. yang menyatakan kebutuhan kalori pada bayi dan anak dengan kondisi kritis memerlukan energi >57 kal/kgBB/hari dan protein >1,5g/kgBB/hari. Selain itu, Taixeira, dkk. berpendapat bahwa kebutuhan minimal segera pada bayi dan anak kondisi kritis yang memerlukan ventilasi mekanik untuk mencapai anabolisme adalah >55 kal/kgBB/hari dan protein >1g/kgBB/hari, bahkan proses hipermetabolisme memerlukan protein sebesar 2,8g/kgBB/hari untuk mencapai balans nitrogen positif yang berhubungan dengan proses anabolisme.15

Kalorimetri indirek dibutuhkan untuk menghitung kebutuhan energi atau kalori secara tepat, namun harga yang mahal menyebabkan tidak semua sarana kesehatan memilikinya. Dari uraian sebelumnya diatas, De Wit, dkk.8 menyatakan bahwa kebutuhan kalori pada kondisi kiritis dapat menggunakan rumus Schoffield, WHO dan White meskipun hasilnya lebih rendah dari perhitungan kalorimetri indirek, sedangkan kebutuhan kalori pada pasien jantung yang tidak dalam kondisi kritis dapat menggunakan rumus sesuai rekomendasi UKK Nutrisi dan Penyakit Metabolik IDAI14.

Untuk kemudahan praktik klinis, kebutuhan kalori dapat dihitung dengan menggunakan perhitungan di bawah ini:


i. Kondisi sakit kritis (critical illness):

Kebutuhan energi = REE x faktor aktivitas x faktor stress

ii. Kondisi tidak sakit kritis (non-critical illness)

1). Gizi baik/kurang: Kebutuhan kalori ditentukan berdasarkan berat badan ideal dikalikan RDA menurut usia tinggi (height age) Usia-tinggi ialah usia bila tinggi badan anak tersebut merupakan P50 pada grafik. Kebutuhan nutrien tertentu secara khusus dihitung pada kondisi klinis tertentu

a). Tatalaksana Gizi Buruk menurut WHO (80 kkal x BB aktual fase stabilisasi hari 1-2 dan dinaikkan bertahap sampai 100 kkal/kgBB/hari pada fase transisi minggu pertama atau

b). Berdasarkan perhitungan target BB-ideal: BB-ideal x RDA menurut usia tinggi. Pemberian kalori awal sebesar 50% -75% dari target untuk menghindari sindrom refeeding.

Misalnya seorang bayi laki-laki berusia 8 bulan dengan berat badan 4 kg dan panjang badan 60 cm Pada kurva WHO berdasarkan berat badan dan panjang badan didapatkan status gizi buruk. Untuk optimalisasi pemberian nutrisi pre-operasi: Pemberian kebutuhan kalori adalah: RDA sesuai anak 3 bulan x BBI yaitu: 120 kkal x 7 = 840 kkal. Jumlah kalori diberikan awal 420 kkal - 630 kkal dinaikkan bertahap sesuai toleransi.


b. Kebutuhan mikronutrien (zat gizi mikro) dan cairanSebagian besar pasien dengan penyakit jantung

kongenital mengalami gangguan pertumbuhan yang berhubungan dengan tipe dan beratnya defek pada jantung, terutama yang berhubungan dengan peningkatan metabolism energi dan masukan nutrisi yang tidak adekuat karena kesulitan makan. Penyakit jantung kongenital yang kompleks seringkali disertai dengan gagal jantung yang mengganggu jumlah nutrisi yang masuk dan absorpsi makronutrien dan mikronutrien. Pasien dengan kondisi tersebut akan mengalami takipneu, takikardi dan peningkatan suhu basal yang selanjutnya meningkatkan kebutuhan energy expenditure di atas normal. Peningkatan kebutuhan energy expenditure dan tidak terpenuhinya kebutuhan energi normal akan menyebabkan energi yang masuk tidak sesuai dengan yang dibutuhkan. Pembatasan cairan saat terjadi gagal jantung, absorpsi yang tidak adekuat di saluran cerna, penurunan kapasitas lambung, atau timbulnya muntah berulang yang seringkali dipicu oleh obat-obatan jantung yang mempunyai efek samping mual dan muntah akan berkontribusi terhadap penurunan jumlah nutrisi yang dikonsumsi. Berkurangnya konsumsi makronutrien akan berdampak pada berkurangnya konsumsi mikronutrien. Penelitian tentang jumlah konsumsi mikronutrien pada penyakit jantung kongenital menemukan defisiensi mikronutrien seperti besi, zinc, thiamin, asam folat, calcium, vitamin


D, phosphor, potassium dan magnesium pada anak berusia diatas 6 bulan terutama pada penyakit jantung kongenital yang disertai gagal jantung.16,17

Untuk kebutuhan cairan pada pasien dengan kelainan jantung kongenital, kebutuhan cairan direstriksi 20% dari kebutuhan menurut holliday segar bila terjadi gagal jantung berat. Kebutuhan cairan menurut holliday segar adalah 4cc/kgbb/jam atau 96cc/kgBB/hari. Restriksi cairan juga diperlukan pada pasien pasca pembedahan. Hal ini ditujukan untuk mengurangi komplikasi kelebihan cairan segera setelah tindakan pembedahan seperti retensi cairan akibat ketidak mampuan weaning dari bantuan ventilator mekanik dan bila ada gangguan fungsi ginjal pada pasien pasca pembedahan jantung. Penelitian yang dilakukan pada pasien neonatus, cairan yang diberikan segera setelah tindakan operasi di ruang intensive care, yaitu 96 ml/kgBB/hari, kemudian 133,5 ml/kgBB/hari saat dipindahkan ke ruang perawatan jantung dan 147 ml/kgBB/hari pada hari saat pasien dipulangkan. Penelitian lain pada bayi pasca pembedahan jantung menyebutkan cairan rata-rata yang diberikan sesaat setelah tindakan pembedahan jantung adalah 40-50 ml/kgBB/hari. Median cairan yang digunakan dalam penelitian tersebut pada hari pertama, kedua, dan ketiga berturut-turut adalah 43,9, 56,7, dan 66,7 ml/kgBB/hari, sedangkan penelitian lain menggunakan standar pemberian cairan sebesar 75-100 ml/kgBB/hari. Kebutuhan cairan pasien kelainan jantung kongenital


tanpa gejala klinis gagal jantung dan belum dilakukan pembedahan sesuai dengan kebutuhan cairan menurut usia tanpa dilakukan restriksi. Perlu monitor balans cairan yang masuk dan yang dikeluarkan.

Tabel 2. Kebutuhan cairan pada bayi dan anak kelainan jantung kongenital 22,23

1. Rute Pemberian Untuk pencapaian kebutuhan nutrisi yang

optimal diperlukan pemberian kalori yang sesuai kebutuhan . Pasien dengan kelainan jantung bawaan yang belum dilakukan tindakan pembedahan sangat berisiko mengalami kekurangan kebutuhan kalori yang diperlukan. Berbagai kondisi penyerta seperti keterlambatan koordinasi fungsi oromotor akibat hipoksia berkepanjangan, gangguan malabsorbsi, dan adanya gagal jantung akan meningkatkan kebutuhan pemakaian oksigen, sehingga pemberian nutrisi enteral melalui sonde untuk pemenuhan kebutuhan nutrisinya berdasarkan kalori yang dibutuhkan (calori requirement) diperlukan pada pasien dengan kelainan jantung bawaan.15 Hal ini sangat penting terutama pada pasien yang akan menjalani tindakan pembedahan


untuk mencegah mortalitas akibat malnutrisi. Penelitian Swartz, dkk. membandingkan pemberian nutrisi yang dibutuhkan pada bayi dengan kelainan jantung kongenital dengan menggunakan 3 metode pemberian nutrisi secara acak, yaitu kelompok 1 mendapat nutrisi enteral secara continuous feeding 24 jam dengan pipa nasogastrik, kelompok 2 mendapat nutrisi enteral dengan pipa nasogastrik selama 12 jam saat malam hari (siang hari diberikan secara oral sesuai toleransi bayi), dan kelompok 3 mendapat nutrisi secara oral. Berdasarkan pengamatan selama 5 bulan diperoleh hasil, yaitu kelompok yang mendapat nutrisi enteral secara continuous feeding dengan pipa nasogastrik mencapai peningkatan berat badan, panjang badan dan lingkar lengan lebih tinggi dibandingkan dua kelompok lainnya. Seluruh pasien dengan kelainan jantung kongenital dan gagal jantung pada kelompok 1 tetap mendapatkan kalori sesuai kebutuhannya (calorie requirement), sehingga kenaikan berat badan, panjang badan dan lingkar lengan sesuai yang diharapkan, sedangkan jumlah kalori yang masuk tetap tidak sesuai kebutuhan yang diharapkan pada kelompok 2. Pemberian secara oral pada bayi dengan kelainan jantung kongenital baik yang disertai gagal jantung maupun tidak ada gagal jantung dalam kelompok 3, tidak dapat memenuhi kebutuhan kalori yang seharusnya didapat oleh bayi (calorie requirement) sehingga tidak tercapai pertumbuhan yang optimal. Berdasarkan uraian diatas dapat disimpulkan bahwa


pemberian nutrisi melalui pipa nasogastrik lebih dapat memenuhi kalori yang dibutuhkan. Pemberian nutrisi enteral dapat mengikuti algoritme dibawah ini :18,19,20

2. Jenis makanan yang diberikanJenis makanan diberikan berdasarkan usia. Pada

bayi berusia 0-6 bulan hanya diberikan makanan cair yaitu :


a. Air Susu Ibu (ASI) Pada bayi dengan kelainan jantung kongenital,

cara pemberian ASI secara langsung lebih disarankan dibandingkan pemberian dengan botol. Ada beberapa faktor yang berpengaruh terhadap pemberian ASI melalui oral, yaitu adanya penurunan ventilasi selama proses menyusui pada puting ibu. Secara normal pada bayi yang sehat terjadi perubahan ventilasi selama proses menyusui yang disebabkan adanya periode menghisap yang berselang-seling antara menyusu secara terus menerus dan intermiten. Penurunan ventilasi terjadi akibat penurunan frekuensi pernapasan selama proses menyusu yang terus menerus. Selama proses menyusu yang terus menerus maka rasio menghisap dan menelan adalah satu banding satu, dan selama proses menelan terdapat periode minimal penutupan saluran napas. Selain itu, perubahan pola pernapasan juga disebabkan aliran susu saat keluar dari botol atau puting ibu. Proses menyusu dengan botol nipple standard (tradisional) akan menghambat penurunan frekuensi atau respirasi dan tidal volume, sedangkan proses menyusu dengan botol yang menggunakan nipple dengan aliran tinggi menyebabkan penurunan fungsi pernapasan dan volume tidal yang menonjol. Selama proses menyusu yang terus menerus, bayi normal dapat menahan pernapasannya selama menyusu dengan


botol, namun hal tersebut dapat menyebabkan penurunan oksigenasi yang bermakna pada bayi dengan kelainan jantung. Penelitian Marino, dkk. yang membandingkan pemberian ASI secara oral dengan menyusu langsung atau melalui botol pada bayi dengan kelainan jantung kongenital menyatakan bahwa pemberian oral dengan botol lebih menurunkan saturasi oksigen pada bayi dengan kelainan jantung. Untuk dapat memenuhi kebutuhan kalori, maka diperlukan jumlah yang sesuai dengan perhitungan kebutuhan kalori. Namun, kebutuhan kalori dengan ASI seringkali tidak tercapai sesuai kebutuhan yang diperlukan karena keterbatasan toleransi volume dan juga tidak mampu untuk menghisap pada neonatus dengan kelainan jantung kongenital yang disertai gagal jantung.20

b. Formula indikasi medis khusus1). Formula tinggi kalori Bayi dengan kelainan jantung kongenital

mempunyai kebutuhan energy expenditure yang tinggi dibandingkan bayi normal sebagai konsekuensi adanya gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal. Kondisi ini akan mengakibatkan meningkatnya kebutuhan nutrisi dibandingkan bayi yang normal. Adanya pembatasan cairan pada pasien kelainan jantung kongenital yang disertai gagal jantung berat akan memberikan dampak


tidak tercukupinya kebutuhan kalori sesuai kebutuhan bayi. Untuk memenuhi jumlah kalori pada kelainan jantung kongenital dengan pembatasan cairan karena gagal jantung digunakan formula tinggi kalori. Formula tinggi kalori mengandung kalori setara 100 kkal setiap 100 cc susu (1cc = 1 kkal) untuk usia dibawah 12 bulan dan 150 kkal setiap 100 cc untuk usia di atas 12 bulan. Dengan penambahan kalori tersebut kebutuhan zat gizi makro dan mikro akan terpenuhi.19

Selain formula tinggi kalori di atas, untuk menambah densitas kalori dapat digunakan metode konsentrat (high density formula). Metode ini murah dan dapat dikerjakan sendiri dengan cara mengentalkan takaran susu. Setiap 25 cc diberikan 1 takar susu formula standar mengandung 80 kkal setiap 100 cc. Formula konsentrat mempunyai kalori lebih tinggi dibandingkan ASI atau susu formula standar. Kebutuhan zat gizi mikro juga dapat dipenuhi. Penelitian yang dilakukan oleh Fukatsu-Taniguchi, dkk. dengan membandingkan pemberian susu standar dan susu konsentrat (high density formula) pada 21 anak dengan penyakit jantung kongenital terhadap kenaikan berat badan, didapatkan naik satu setengah kali lipat lebih tinggi pada susu high density dibandingkan susu formula standar.1,19


2). Formula Semi-elemental dan Elemental Digunakan pada pasien penyakit jantung

kongenital yang mengalami sindrom malabsorpsi dan komplikasi setelah tindakan pembedahan. Penyakit jantung kongenital yang mengalami komplikasi terutama setelah tindakan pembedahan jantung (cardiac surgery), yaitu necrotizing enterocolitis (3,3-6,8%) akibat sekunder dari buruknya perfusi usus yang disebabkan diastolic flow reversal pada arteri mesenterika superior maupun hipotermi berat saat tindakan cardiopulmonary bypass, chylothorax (2,5-4,7%) akibat kerusakan pada duktus torasikus selama tindakan pembedahan, dan protein loosing enteropathy karena fontane procedure yang ditandai dengan bocornya protein melalui enterosit. Formula semi-elemental ini mengandung karbohidrat bebas laktosa, bebas gluten, protein hidrolisat (peptida) dan MCT (medium chain triglycerides) sebesar 60-70%. Formula elemental mengandung karbohidrat bebas laktosa, bebas gluten, asam amino, dan MCT sebesar 50-70%. Formula semi-elemental dan elemental mempunyai osmolaritas antara 180-300 mOsm/l, lebih rendah dari formula standar. Dengan komposisi tersebut formula ini lebih mudah diserap untuk membantu proses absorpsi pada pasen yang disertai sindrom malabsorpsi ataupun komplikasi pasca operasi bedah toraks.1,20,21


RINGKASANMalnutrisi (gagal tumbuh) sering didapatkan pada bayi

dan anak dengan kelainan jantung kongenital baik sebelum dan sesudah tindakan pembedahan. Ada tiga penyebab utama timbulnya kondisi malnutrisi pada bayi dan anak dengan kelainan jantung kongenital, yaitu: peningkatan kebutuhan kalori, jumlah masukan kalori yang tidak adekuat, dan gangguan absorbsi saluran cerna.

Kematian pasien dengan penyakit jantung kongenital sebelumnya banyak disebabkan kegagalan dalam menstabilkan proses hemodinamik, namun keberhasilan tindakan operasi koreksi pembedahan jantung dan paliatif pada bayi dan anak sudah mengalami peningkatan saat ini. Hal ini menyebabkan tugas kita sebagai dokter adalah memusatkan perhatian pada dampak jangka panjang akibat penyakit tersebut dengan mengoptimalkan pertumbuhan dan perkembangan anak dan mencegah terjadinya gagal tumbuh serta morbiditas dan mortalitas akibat defisiensi makronutrien dan mikronutrien pada saat sebelum atau sesudah prosedur pembedahan.

Selain obat-obatan dan tindakan pembedahan, tatalaksana nutrisi yang adekuat dengan jumlah kalori dari makronutrien dan mikronutrien sesuai kebutuhan baik pada saat pasien dalam kondisi sakit kritis yang disertai gagal jantung maupun sesudah dilakukan tindakan pembedahan, jenis nutrisi yang diberikan, dan jalur pemberian secara enteral diperlukan untuk mengurangi morbiditas dan mortalitas sekunder akibat penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak.


DAFTAR PUSTAKA1. Rodica T. Nutritional Approach of Paediatric Patient

Diagnosed with Congenital Heart Disease. Acta Medica Marisiensis 2013;59:121-25.

2. Vieira L, Trigo M, Alonso R,et al. Assessment of full intake in Infants beetwen 0-24 bulan with congenital heart disease. Arq brass cardiol 2007;89:197-202.

3. Nydegger A, Bines J. Energy metabolism in infant with congenital heart disease. Nutrition 2006;22:697-704.

4. Marwali M, Darmanita S, Sastroasmoro S. Does malnutrition influence ourtcome in children undergoing congenital heart surgery in developing country?. Pediatr Indones 2015;33:109-15.

5. Widjaja N, Roedi I, Nurul H, Boerhan H,Ardianah E. Malnutrition in children with CHD in Soetomo Hospital. Unpublish data 2017.

6. Habeeh N, Al Fahham M, Tawfik A, et al. Nutritional assessment of children with congenital heart disease- A comparative study in relation to type,operative intervention and complication.EC paediatrics 2017;6:112-20.

7. Menon G, Poskitt M. Why does congenital heart disease cause failure to thrive ? Archieves of disease in childhood 1985;60:1134-39.

8. Wit B, Meyer B, Desal A, et al.Chalenge of predicting resting energy expenditure in children undergoing surgery for congenital heart disease. Pediatr Crit Care Med 2010;11:496-501.

9. Peterson R, Wetzel G. Growth failure in congenital heart disease: where are we now? Current Cardiology 2004;19:81-83.

10. Hansen R, Dorup I. Energy and Nutrient intake in congenital heart disease. Acta Paediatr 1993; 82:66-72.


11. Okoromah C, Ekure E, Lesi F. Prevalence, profile and predictor of malnutrition in children with congenital heart defects: A case control and observasional study Arch Dis Child 2011;1:1-7.

12. Hubschman L. Malnutrition in congenital herat disease. ICAN 2013;5;170-6.

13. Schwarz S, Gewitz M, See C. Enteral Nutrition in Infants with Congenital Heart Disease and growth failure. Pediatrics 1990;86:368-73.

14. Asuhan Nutrisi Pediatri. Rekomendasi UKK NPM IDAI. Sjarif DR, dkk,Penyunting. UKK NPM 2011.

15. L, Parrot JS, Mehta NM. Systematic review of the influence of energy and protein intake on protein balance in critically ill children. J Pediatr 2012;16:333-39.

16. Hansson L, Ohlund I, Lind T. Dietary intake in infants with complex congenital heart disease: a case control study on macro and micronutrient Intake, meal frequency and growth. Journal of human Nutrition and Dietetics 2014;1:1-7.

17. Kkeveetel C, Thomas G, Chander S. Role of micronutrient in congestive heart failure : A Systematic review of randomized controlled trials. Tzu chi medical journal 2016;28:163-70

18. Marino B, Brien P, LoRe H. Oxygen saturation during breast and bottle feedings in infants with congenital heart disease. Journal of Pediatric Nursing 1995;10:360-64.

19. Silva P, Gros Dias P, Serelha M. Osmolality of elemental and semielemental formula supplemented with nonprotein energy supplements. J Hum Nutr Diet 2008;21:584-90.


20. Martin L, Susan C. Enteral Feeding Practice Guidance. Paediatric Nursing 2000;12:28-33.

21. Sahu M, Singal A, Menon R. Early enteral therapy in congenital cardiac repair postoperatively: a randomized control pilot study. Annal of Cardiac Anaesthesia 2016;19:654-61.

22. Fukatsu A, Matsuoka M, Amagai T. Effect of high density formula on congenital heart disease infants. Journal of Clinical Nutrition & metabolism 2010;5:281-83.

23. Melisa L. Defining Fluid Restriction in the Management of Infants Following Cardiac Surgery and Understanding the Subsequent Impact on Nutrient Delivery and Growth Outcomes. Florida International University 2015.http://digitalcommons.fiu.edu/etd.

47Malnutrition and kidney disesase: Do we need special formula?

MALNUTRITION AND KIDNEY DISESASE: DO WE NEED SPECIAL

FORMULA?

Aidah Juliaty A. Baso

PENDAHULUAN

Pertumbuhan dan perkembangan merupakan komponen dasar dari kesehatan anak. Nutrisi yang adekuat merupakan aspek yang sangat penting bagi anak dengan penyakit ginjal. Telah terbukti bahwa dengan mempertahankan nutrisi yang cukup pada penderita penyakit ginjal sangat esensial menurunkan angka morbiditas dan mortalitas. Pemantauan nutrisi yang adekuat pada anak dengan penyakit ginjal dapat mendeteksi lebih awal malnutrisi, defisiensi vitamin dan mineral, mengontrol gangguan elektrolit, mengontrol tekanan darah, dan memperlambat proses gagal ginjal. Kondisi malnutrisi dikaitkan dengan luaran yang buruk sehingga menjadi pertimbangan dalam menentukan strategi tatalaksana nutrisi pada anak yang menderita penyakit ginjal kronik (PGK). Penelitian AWARE pada tahun 2014 tentang insidens, outcome, dan faktor risiko Acute Kidney Injury (AKI) pada pasien berusia 3 bulan hingga 25 tahun yang sakit kritis di perawatan ICU di 32 rumah sakit di Asia, Australia,


Eropa, dan Amerika Utara, didapatkan insidens sebesar 26,9%.1 Data dari penelitian Italkid menunjukkan insidens PGK sebesar 12,1 kasus per tahun dengan usia rerata 8,8-13,9 tahun dan prevalensi 74,7 per 1 juta populasi.2

Pada suatu penelitian epidemiologi di India sejak Januari 2012 hingga Januari 2013 ditemukan prevalens malnutrisi pada pasien anak dengan penyakit ginjal adalah sebesar 60%.3 Proses inflamasi pada CKD menyebabkan peningkatan penggunaan energi (expenditure). Penurunan asupan kalori akibat menurunnya selera makan menyebabkan defisit yang lebih berat dan pada akhirnya mengganggu proses pertumbuhan. Penyebab lain dari menurunnya selera makan penderita CKD yaitu perubahan pengecapan, keharusan untuk mengatur pola makan dan mengkonsumsi obat-obatan dalam jumlah yang banyak. Kaheksia dan gangguan pertumbuhan menjadi gambaran yang sering dijumpai pada pasien-pasien ini yang pada akhirnya dapat menyebabkan peningkatan morbiditas seperti infeksi dan tingginya angka mortalitas.4

Komplikasi malnutrisi pada penyakit ginjal kronik yaitu gangguan pertumbuhan sebesar 42%, penurunan massa otot sebesar 41%, dan penurunan massa tubuh sebesar 25%, sedangkan angka mortalitas dalam 5 tahun pada anak dengan PGK dengan gangguan pertumbuhan sebesar 16,2%, yaitu dengan setiap penurunan 1 standar deviasi angka mortalitas meningkat sebesar 14%.5

ASUHAN NUTRISI PADA PENYAKIT GINJAL ANAK

Pengaturan nutrisi yang adekuat merupakan langkah awal dalam tatalaksana yang optimal serta memperbaiki luaran anak


yang menderita penyakit ginjal. Manifestasi kelainan ginjal dapat berupa kelainan glomerular, gangguan ginjal akut (GgGA), PGK, kelainan tubulus, dan batu saluran kemih. Dalam naskah ini akan dibahas nutrisi pada gangguan ginjal akut dan penyakit ginjal kronik.

Asuhan nutrisi terdiri atas 5 langkah yakni penilaian, penentuan kebutuhan, penentuan rute pemberian, penentuan jenis makanan, dan pemantauan dan evaluasi.6

1. Penilaian: meliputi penentuan status gizi, manifestasi kelainan pada ginjal. Anamnesis meliputi asupan makan, pola makan, toleransi makan, perkembangan oromotor, motorik halus dan motorik kasar, perubahan berat badan, faktor sosial, budaya dan agama serta kondisi klinis yang mempengaruhi asupan. Penentuan status gizi dilakukan berdasarkan berat badan (BB) menurut panjang badan (PB) atau tinggi badan (TB) (BB/PB atau BB/TB). Grafik pertumbuhan yang digunakan sebagai acuan adalah grafik WHO 2006 untuk anak kurang dari 5 tahun dan grafik CDC 2000 untuk anak lebih dari 5 tahun.6 Penilaian status gizi pada anak dengan gangguan ginjal akut maupun kronik memiliki beberapa parameter penilaian. Menurut International Society of Renal Nutrition and Metabolism (ISRNM), direkomendasikan untuk menggunakan 4 kategori kriteria diagnostik: pemeriksaan biokimia (albumin atau pre-albumin), kehilangan berat badan, penurunan massa otot, dan asupan kalori dan protein yang kurang.7


Tabel 1. Penentuan status nutrisi menurut Waterlow, WHO-2006, dan CDC-20006

Status gizi BB/TB (% median) BB / TB WHO 2006 IMT CDC 2000

Obesitas >120 > +3 > P95

Overweight >110 > +2 hingga +3 SD P85 -95

Normal >90 -2 SD hingga +2 SD

Gizi kurang 70-90 -3 SD hingga < -2 SD

Gizi buruk <70 < -3 SD

Tujuan utama dalam menilai status nutrisi pada anak dengan PGK adalah mencegah malnutrisi dan efeknya. Pengaturan tatalaksana nutrisi medis pada populasi ini juga menargetkan terpenuhinya kebutuhan vitamin dan mineral. Di sisi lain, over-feeding akibat pemberian nutrisi melalui feeding tube dengan perhitungan yang tidak cermat atau penggunaan kortikosteroid yang berulang juga dapat memberikan efek yang tidak diinginkan.8,9

Tinggi dan berat badan serta lingkar kepala merupakan komponen yang paling sering dan mudah untuk digunakan dalam menentukan status gizi anak, namun pengukuran ini harus menggunakan peralatan yang sudah dikalibrasi dan dengan teknik pengukuran yang sesuai standar.8,9

2. Penentuan kebutuhan: menghitung kebutuhan nutrisi meliputi energi, protein, karbohidrat, lemak, vitamin, mineral sangat penting pada anak dengan penyakit ginjal.


Energi

Kebutuhan energi yang adekuat dapat diikuti dengan peningkatan berat badan dan peningkatan dalam pertumbuhan linier. Selain itu, terpenuhinya kebutuhan kalori dapat mengurangi penggunaan protein sebagai sumber energi melalui glukoneogenesis. Anak yang menderita penyakit ginjal kronik memiliki kecenderungan untuk mengalami short stature dan stunting dengan prevalens sekitar 30-60%. Sebanyak 25-33% anak yang menjalani dialisis berada di bawah rentang tinggi badan berdasarkan kelompok usia mereka, dengan short stature dialami lebih berat pada mereka yang mengalami PGK sejak bayi. Beberapa faktor yang berpengaruh pada terjadinya short stature pada PGK antara lain sodium wasting, asidosis, anemia, hipotiroidisme, renal osteodistrofi, dan inflamasi kronik. Proses inflamasi pada PGK menyebabkan peningkatan penggunaan energi. Penurunan asupan kalori akibat menurunnya selera makan menyebabkan defisit yang lebih berat yang pada akhirnya mengganggu proses pertumbuhan. Penyebab lain dari menurunnya selera makan penderita PGK yaitu perubahan pengecapan, keharusan untuk mengatur pola makan dan mengkonsumsi obat-obatan dalam jumlah yang banyak. Kaheksia menjadi gambaran yang sering dijumpai pada pasien-pasien ini yang pada akhirnya dapat menyebabkan peningkatan morbiditas seperti infeksi dan tingginya angka mortalitas.8,10


Kebutuhan kalori pada GgGA diperkirakan sebesar 30-40 kkal/kg (berat kering)/hari. Berat kering adalah berat badan terendah pada saat setelah dialisis dengan tanda atau gejala hipovolemia atau hipervolemia yang minimal. Untuk anak dengan PGK yang belum mendapat terapi dialysis, maka asupan kalori yang diperlukan sesuai kebutuhan rumatan, dengan rentang 90-100 kkal/kgBB/hari pada anak. Sedangkan pada bayi berkisar 98-110 kkal/kgBB/hari. Untuk anak remaja laki-laki 45-55 kkal/kgBB/hari, dan remaja perempuan 40-47 kkal/kgBB/hari. Untuk kebutuhan energi penderita PGK derajat 2 – 5 dipertimbangkan pemberian 100% dari kebutuhan energi berdasar atas usia tinggi badan yang disesuaikan dengan tingkatan aktivitas dan indeks massa tubuh.11, 17

Tabel 2. Estimasi kebutuhan energi pada anak dengan berat badan normal.12

UmurEstimated Energy Requirement (EER)

(kkal/hari) = Total Energi Expenditure + Energy Deposition

0-3 bulan EER = ( 89 x Berat Badan (kg) – 50 ) + 175




3-8 tahun

EER (Laki-Laki) = 88,5 – 61,9 x umur (tahun) + PA x (26,7 x Berat Badan (kg) + 903 x Tinggi Badan (m)) + 20

EER (Perempuan) = 125,3 – 30,8 x umur (tahun) + PA x (10 x Berat Badan (kg) + 934 x Tinggi Badan (m)) + 20

9-18 tahun

EER (Laki-Laki) = 88,5 – 61,9 x umur (thn) + PA x (26,7 x Berat Badan (kg) + 903 x Tinggi Badan (m)) + 25

EER (Perempuan) = 135,3 – 30,8 x umur (thn) + PA x (10 x Berat Badan (kg) + 934 x Tinggi Badan (m)) + 25


Tabel 3. Estimasi kebutuhan energi pada anak umur 3-18 tahun dengan obesitas.12

UmurTotal Energy Expenditure (TEE) Pemeliharaan Berat Badan pada

anak Berat Badan Lebih

3-18 tahun

Laki-laki: TEE = 114 – (50,9 x umur (tahun) + PA x (19,5 x Berat Badan (kg) + 1.161,4 x Tinggi Badan (m))

Perempuan: TEE = 389 - (41,2 x umur (tahun) + PA + 15,0 x Berat Badan (kg) + 701,6 x Tinggi Badan (m))

Tabel 4. Koefisien Physical Activity (PA) untuk anak umur 3-18 tahun.12

Aktivitas DeskripsiPhysical Activity (PA)

Laki-laki Perempuan

Tidak Aktif Aktivitas kehidupan sehari-hari 1,0 1,0

Sedikit Aktif Aktivitas kehidupan sehari-hari + 30-60 menit aktivitas harian sedang (seperti: berjalan 5-7 km/jam

1,13 1,16

Aktif Aktivitas kehidupan sehari-hari + ≥60 menit dari aktivitas harian sedang

1,26 1,31

Sangat Aktif

Aktivitas kehidupan sehari-hari + ≥60 menit dari aktivitas harian sedang + tambahan 60 menit aktivitas berat atau 120 menit akitivitas sedang

1,42 1,46

Anak yang menjalani terapi kortikosteroid dosis

tinggi (seperti pada penderita sindrom nefrotik, vaskulitis, pasca transplantasi ginjal) seringkali mengalami peningkatan nafsu makan dan cenderung mengalami asupan energi yang berlebih. Anak dan pengasuhnya sebaiknya diedukasi mengenai potensi terjadinya overweight dan obesitas dan pentingnya untuk mengatur asupan kalori, meningkatkan kegiatan fisik, dan mempertahankan berat badan


ideal. Overweight dapat pula terjadi akibat penyerapan glukosa dari cairan dialisat. Angka kejadian ini lebih banyak ditemukan pada bayi karena membran peritoneal mereka lebih permiabel terhadap molekul yang berukuran kecil. Untuk mengatasi hal ini, pemberian dialisat harus melalui kontrol kalori yang ketat dengan mempertimbangkan kebutuhan kalori harian.8

ProteinUntuk membantu pertumbuhan, anak memerlukan

balans nitrogen yang positif. Asupan kalori yang tidak adekuat dapat menyebabkan penggunaan protein sebagai sumber energi sehingga dapat meningkatkan pembentukan ureum. Selain itu kebutuhan protein meningkat pada kondisi tertentu seperti proteinuria, penggunaan kortikosteroid, asidosis, kehilangan protein melalui dialisis, peritonitis, atau adanya infeksi dan katabolisme.8 Belum ditemukan bukti yang cukup yang mendasari pembatasan protein dalam memperlambat progresivitas gagal ginjal menyebabkan pembatasan asupan protein tidak lagi direkomendasikan. Akan tetapi, asupan yang berlebih dapat menyebabkan akumulasi produk nitrogen yang dapat menimbulkan gejala uremia.8

Pedoman tatalaksana KDOQI merekomendasikan asupan protein untuk anak dengan penyakit ginjal kronik derajat 3 pada rentang 100-140% dari kebutuhan harian berdasarkan berat badan ideal, sedangkan asupan protein dipertahankan pada 100-120% dari kebutuhan protein harian pada anak dengan penyakit ginjal kronik derajat


4-5. Sementara itu, anak dengan penyakit ginjal kronik derajat 5 yang menjalani dialisis, kebutuhan protein berada pada 100% kebutuhan protein harian berdasarkan berat badan ideal serta menambahkan protein dan asam amino yang hilang ke dalam cairan dialisat. Setelah transplantasi, kebutuhan protein meningkat hingga 50% yang dikaitkan dengan stress pasca pembedahan dan efek katabolik dari steroid. Kebutuhan protein akan kembali seperti normal setelah sekitar 3 bulan pasca transplantasi.8,12,13

Tabel 5. Rekomendasi protein untuk anak dengan PGK derajat 3-5.12

UmurDRI*(g/kgBB/hari)

PGK derajat 3 (g/kgBB/hari/) 100 – 140% DRI

PGK derajat 4-5 (g/kgBB/hari)100-120% DRI

Hemodialisis (g/kgBB/hari)

Peritoneal Dialisis (g/kgBB/hari)

0-6 Bulan 1,5 1,5-2,1 1,5-1,8 1,6 1,8

7-12 Bulan 1,2 1,2-1,7 1,2-1,5 1,3 1,5

1-3 Tahun 1,05 1,05-1,5 1,05-1,25 1,15 1,3

4-13 Tahun 0,95 0.95-1,35 0,95-1,15 1,05 1,1

14-18 Tahun 0,85 0,85-1,2 0,85-1,05 0,95 1,0

*DRI = Dietary reference intake

Lemak Lemak merupakan sumber kalori yang penting

untuk pertumbuhan anak. Pedoman KDOQI


merekomendasikan distribusi kalori dari lemak, protein, dan karbohidrat pada anak dengan penyakit ginjal kronik sama dengan populasi anak pada umumnya. Untuk anak usia 1-3 tahun, 30-40% kalori seharusnya berasal dari lemak. Angka ini menurun 25-35% pada anak dengan usia > 4 tahun.10

Tabel 6. Rekomendasi asupan lemak dan karbohidrat untuk anak dengan PGK14

Makronutrien Rekomendasi

Diet kolesterol Serendah mungkin saat mengkonsumsi makanan diet dengan nutrisi yang memadai

Asam lemak trans Serendah mungkin saat mengkonsumsi makanan diet dengan nutrisi yang memadai

Asam lemak jenuh Serendah mungkin saat mengkonsumsi makanan diet dengan nutrisi yang memadai

Gula tambahan Batas maksimum asupan <25% dari total energi

Vitamin, Mineral, dan Trace ElementAnak yang menjalani dialisis memiliki risiko yang lebih

tinggi untuk mengalami defisiensi vitamin dan mineral akibat anoreksia, asupan yang tidak terjamin, restriksi diet, gangguan metabolisme ginjal, interaksi antara obat dan nutrien, gangguan absorbsi gastrointestinal, dan potensi kehilangan nutrien pada saat dialisis. Pedoman KDOQI merekomendasikan ketentuan pemberian vitamin, tembaga, dan seng setidaknya 100% dari kebutuhan harian. Pada anak dengan penyakit ginjal kronik yang tidak memerlukan dialisis, sangat disarankan untuk


mengkonsumsi makanan dengan kandungan lemak dan vitamin, seng, serta tembaga yang adekuat. Akibat adanya gangguan fungsi ginjal, anak dengan penyakit ginjal kronik derajat 5 mengalami peningkatan kadar fosfat dan kalium yang terakumulasi dalam darah. Peningkatan kadar fosfat pada anak dengan penyakit ginjal kronik stadium 5 berkaitan erat dengan morbiditas dan mortalitas yang berhubungan dengan kardiovaskular. Restriksi natrium umumnya dilakukan bergantung pada produksi urin dengan kebutuhan natrium berkisar antara 20-40 mEq/hari pada fase oligouria. Oleh karena itu, anak dengan PGK memerlukan formula khusus dalam upaya untuk mempertahankan keseimbangan kadar elemen-elemen tersebut tersebut dalam darah. Selain itu, pemberian cairan harus direstriksi pada anak dengan PGK derajat 3-5 dengan oligouria dan anuria untuk mencegah komplikasi berupa overload cairan. 6, 8, 15, 18

3. Penentuan cara pemberian: Pemberian nutrisi melalui oral atau enteral merupakan pilihan utama. Pemberian nutrisi enteral pada gagal ginjal akut dilakukan jika traktus gastrointestinal berfungsi dan pasien tidak muntah, sedangkan pemberian nutrisi parenteral diberikan ketika traktus gastrointestinal tidak berfungsi atau ketika nutrisi enteral tidak adekuat untuk mencapai target asupan nutrisi.6,7 Konsentrat asam amino, dekstrosa, dan lemak diberikan apabila diperlukan restriksi cairan. Cairan asam amino standar (baik esensial maupun


non esensial) diberikan sesuai rekomendasi kebutuhan protein harian berdasarkan usia. Mineral dan elektrolit diberikan sesuai konsentasi serum yang normal, sedangkan pemberian asetat dan klorida harus mempertimbangkan keseimbangan asam-basa. Pemberian multivitamin dan trace element dapat diberikan dengan mengesampingkan efek toksik berdasarkan pertimbangan bahwa pasien ini tidak mendapatkan sumber eksogen lainnya.7,9 Pedoman KDOQI merekomendasikan pemberian Intra Dialysis Parenteral Nutrition pada anak yang menjalani hemodialisis dan tidak mampu terpenuhi kebutuhan nutrisinya melalui oral maupun enteral. Meskipun metode ini tidak dapat digunakan sebagai sumber satu-satunya dalam pemenuhan nutrisi, akan tetapi sangat berperan sebagai tambahan pada penderita yang mengalami malnutrisi. Metode ini memiliki kelebihan dalam hal pemenuhan kalori dan protein selama proses hemodialisis tanpa memerlukan akses vena yang berbeda.7,9

4. Penentuan jenis makanan: Bentuk makanan harus disesuaikan dengan usia dan kemampuan oromotor pada pemberian makan melalui oral. Salah satu masalah yang seringkali didapatkan pada anak dengan penyakit ginjal kronik derajat 5 adalah peningkatan kadar fosfat dan kalium yang terakumulasi dalam darah akibat gangguan fungsi ginjal. Peningkatan kadar fosfat pada anak dengan penyakit ginjal kronik stadium 5 berkaitan erat dengan morbiditas dan mortalitas yang berhubungan dengan kardiovaskular.11,12-15 Karena tingginya kedua kadar unsur


ini pada anak dengan penyakit ginjal, maka diperlukan suatu formula renal-specific yang mengandung kadar kalium dan fosfat yang rendah. Selain modifikasi kadar kalium dan fosfat, formula ini lebih bagus dibandingkan formula yang telah ada sebelumnya dalam hal kandungan kalori dan protein dengan tingkat elektrolit yang rendah. Sebagai contoh dapat diberikan susu formula khusus yang adekuat dibutuhkan untuk mencegah katabolisme, mendukung sintesis protein, dan untuk mengimbangi kehilangan kalori. Pemberian susu sapi tidak dianjurkan karena mengandung fosfat dan kalium yang tinggi. 7,11

Tabel 7. Formula yang direkomendasikan untuk anak dengan penyakit ginjal.9

Produsen Kkal/ml Protein (g/L) sumber

Lemak (g/L) sumber

Karbohidrat (g/L)

sumber

Na/K (mEq/L)

Ca/P (mg/L)

mOsm/Kg air

Similac PM 60/40

Ross products0,67

16 (Whey, kasein)

38 (soya, kelapa)69 (laktosa) 7/15 380/190 250

Amin-aid R and D laboratories

219 (asam amino bebas)

46 (minyak soya terhidrogenasi parsial)

365 (maltodextrin, sukrosa)

<15/<15 - 700

Suplena Ross product 1,8 44 (kasein) 95 ( oleat, minyak soya dan kesumba)

199 (maltodextrin, sukrosa, tepung jagung)

33/281060/700 600

Renalcal Nestle nutrition 2

34 (asam amino esensial dan non esensial, konsentrat protein)

82 (minyak medium chain triglyseride, minyak kanola, minyak jagung, lesitin soya)

290 (maltodextrin, tepung jagung dimodifikasi)

- - 600

Nepro Carb Steady

Ross products 1,8 81 (kasein)96 (minyak kesumba tinggi oleat dan minyak soya)

167 (sirup jagung, sukrosa) 46/27 1060/700 585

5. Monitoring dan evaluasi: Monitor toleransi terhadap pemberian nutrisi enteral dan parenteral dilakukan


melalui pemeriksaan fisik dan laboratorium. Selain itu, monitoring dilakukan untuk menilai status nutrisi penderita penyakit ginjal terutama PGK. Monitoring nutrisi dilakukan melalui metode anamnesis diet dengan food recall setiap bulan, penghitungan berat badan rata-rata pasca dialisis selama 1 bulan dan dinilai persentase perubahannya, dan pemeriksaan penanda biokimia seperti albumin, kolesterol, dan kreatinin.11

PENUTUP

Nutrisi memiliki peranan penting dalam manejemen penyakit ginjal. Malnutrisi yang diakibatkan oleh diet dan penyakit ginjal dapat terjadi karena pemberian nutrisi yang tidak adekuat dan manifestasi penyakit ginjal yang tidak diobati. Penerapan asuhan nutrisi pediatri dalam menangani malnutrisi pada penyakit ginjal bergantung pada masing-masing individu. Hal yang perlu dipertimbangkan antara lain pemenuhan energi makronutrien, cairan dan elektrolit, mirkonutrien, serta kalsium, fosfat, serta vitamin D. Keberhasilan terapi nutrisi membutuhkan penanganan tim multidisiplin yang tidak hanya melibatkan dokter tetapi juga dietisien dan perawat terlatih.


DAFTAR PUSTAKA

1. Kaddourah A, Basu RK, Bagshaw SM, Goldstein SL, Investigators A. Epidemiology of acute kidney injury in critically ill children and young adults. N Engl J Med. 2017;376(1):11–20.

2. Ardissino G, Dacco V, Testa S, et al. Epidemiology of chronic renal failure in children: data from the ItalKid project. Pediatrics. 2003;111(4):382-7.

3. Gupta A, Mantan M, Sethi M. Nutritional assessment in children with chronic kidney disease. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2016;27(4):733-9.

4. Wednesday Marie A. Sevilla, MD, MPH, CNSC. 2017. Nutritional Considerations in Pediatic Chronic Disease. American Academy of Pediatrics. Pediatrics In Review. 2017;38:343-52.

5. Rees L, Mak RH. Nutrition and growth in children with chronic kidney disease. Nat Rev. Nephrol. 2011;(7):615-23.

6. Sjarif DR, Nasar SS, Devaera Y, Tanjung C. Asuhan Nutrisi Pediatrik. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2011

7. Saxena A. Dietary Management in Acute Kidney Injury. Nephrology 2012;(1):58-69.

8. Levitt R, Zaritsky J, Mak RH. Nutritional Challenges in Pediatric Chronic Kidney Disease. Dalam: Geary DF, Schaefer F, penyunting. Pediatric Kidney Disease. Edisi ke-2. Berlin: Springer-Verlag. 2016.h.1477-89.


9. National Kidney Foundation Dialysis Outcome Quality Initiative (KDOQI). KDOQI Clinical practice guidelines for nutrition in children with CKD: 2008 Update. Am J Kidney Dis. 2009;53(6 Suppl 2):S36-44.

10. Foster B, McCauley L, Mak RH. Nutrition in infants and very young children with chronic kidney disease. Pediatr Nephrol. 2012;25:1427-39.

11. Noer MS, Soemyarso NA, Prasetyo RV, Kurniawan MR. Nutrisi pada anak dengan penyakit ginjal. Dalam: Rachmadi D, Sekarwana N, Hilmanto D, Garna H. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi ke-3. Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2017;(6):94-7.

12. Graf L, Nailescu C, Kaskel PJ, Kaskel FJ. Nutrition and metabolism. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, penyunting. Pediatric nephrology. Edisi ke-6. Berlin: Springer-Verlag. 2009.h.309-13.

13. Mak RH, Cheung WW, Zhan ZY, Shen Q, Foster BJ. Cachexia and protein-energy wasting in children with chronic kidney disease. Pediatr Nephrol. 2012;27:173-81.

14. Huque SS, Resontoc LPR, Yeo WS, Yap HK. Recommended Dietary Intake in Children with Chronic Kidney Disease. Dalam: Yap HK, Liu ID, Ng KH, Editor. Pediatric Nephrology OnThe-Go. Edisi 2. Singapore: Shaw-NKF-National University Hospital Children’s Kidney Center, 2015.h.383-9.

15. Block GA, Hulbert-Shearon TE, Levin NW, Port FK. Association of serum phosphorus and calcium x phosphate


product with mortality risk in chronic hemodialysis patients: a national study. Am J Kidney Dis. 1998;31:607-17.

16. Levin NW, Gotch FA, Kuhlmann MK. Factors for increased morbidity and mortality in uremia: hyperphosphatemia. Semin Nephrol. 2004;24:396-400.

17. Kestenbaum B, Sampson JN, Rusder KD, et al. Serum Phosphate levels and mortality risk among people with chronic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2005;16:520-8.

18. CalvoMS, Park YK. Changing phosphorus content of the U.S. diet: potential for adverse effect on bone. J Nutr.1996;126:S1168-S1180. National Kidney Foundation Dialysis Outcome Quality Initiative. Clinical practice guidelines for nutrition in chronic renal failure. Am J Kidney Dis. 2000; 42(Suppl 2):3.

19. Taylor JM, Oladitan L, Carlson S, Hamilton-Reeves JM. Renal formulas pretreated with medications alters the nutrient profile. Pediat Nephrol. 2015;30(10):1815-23.

20. Gunal AI. How to determine ‘dry weight’?. Kidney Int Suppl. 2013:3(4): 377-9.


65Nutrition in burns patient: What nutritional management should we emphasized on?

NUTRITION IN BURNS PATIENT: WHAT NUTRITIONAL

MANAGEMENT SHOULD WE EMPHASIZED ON?

Aryono Hendarto

Luka bakar adalah cedera atau kerusakan kulit dan jaringan tubuh yang disebabkan oleh trauma panas, yaitu api, air panas, listrik, friksi, radiasi, radioaktif, atau kimia.1 Secara global pada tahun 2004, hampir 96.000 kasus anak-anak di bawah usia 20 tahun mengalami cedera akibat luka bakar. Angka kematian di negara dengan penghasilan rendah dan sedang, meningkat 11 kali lebih tinggi di bandingkan di negara dengan penghasilan yang tinggi yaitu 4,3 per 100.000 jiwa dengan 0,4 per 100.000 jiwa. Angka kematian tertinggi terjadi di negara berkembang seperti Afrika, Asia Tenggara, serta di negara bagian Timur Mediterania. Di negara-negara maju, anak-anak di bawah usia lima tahun memiliki tingkat rawat inap tertinggi dari luka bakar, diikuti oleh anak-anak berusia 15–19 tahun. Hampir 75% luka bakar pada anak kecil berasal dari cairan panas, air keran panas atau uap (WHO, 2004).2 Prevalensi luka bakar di Indonesia sebesar 0,7%, dengan prevalensi tertinggi terjadi pada usia 1 tahun hingga 4 tahun sebesar 1,5% (RISKESDAS, 2013).


Berdasarkan studi di Unit Luka Bakar (Burn Unit) Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo selama bulan Januari 2011 sampai Desember 2012, menerima 275 pasien luka bakar dengan jumlah pasien anak sebanyak 72 pasien (26%) dan sebanyak 78% penyebab luka bakar adalah api.3 Studi lain di RS Hasan Sadikin, jumlah pasien masuk dengan luka bakar sejak 2012 hingga 2015 sebanyak 205 pasien, dengan pasien anak <14 tahun sebanyak 22,5% dan api merupakan penyebab utama sebanyak 50,7%.4 Dari penelitian di RSUD Dr. Soetomo Surabaya, total pasien masuk dengan luka bakar pada tahun 2014 sebanyak 94 orang dengan jumlah pasien anak sebanyak 19,2% dan api merupakan penyebab terbanyak (80,8%).5

KLASIFIKASI LUKA BAKAR

Berdasarkan tingkat kedalamannya, luka bakar dibagi menjadi: 1) Luka bakar derajat I (superfisial) hanya mengenai bagian epidermis, dan dapat sembuh dalam waktu 3 hingga 5 hari. 2) Luka bakar derajat IIA (dangkal) yaitu mengenai seluruh bagian epidermis dan dermis bagian atas, yang umumnya sembuh dalam waktu 2 minggu. 3) Luka bakar derajat IIB (dalam) yaitu mengenai seluruh epidermis dan meluas hingga dermis bagian retikuler, umumnya luka ini meninggalkan bekas (scar) serta memungkinkan terjadi kontraktur. 4) Luka bakar derajat III (dalam) mengenai seluruh epuidermis dan dermis hingga menginvasi bagian yang lebih dalam.6


Tabel.1 Klasifikasi luka bakar7.I. Luka bakar ringan (minor)

- < 15% TBSA pada dewasa

- < 10% TBSA pada anak dan orang tua

- 2% TBSA luka bakar derajat III pada anak atau dewasa tanpa risiko kosmetik ataupun fungsional pada mata, telinga, wajah, tangan, kaki, atau perineum

II. Luka bakar sedang (moderate)

- 15 - 25% TBSA pada dewasa dengan < 10% luka bakar derajat III

- 10 - 20% TBSA luka bakar derajat II pada anak di bawah 10 tahun dan dewasa lebih dari 40 tahun, dengan < 10% luka bakar derajat III

- < 10% TBSA luka bakar derajat III pada anak atau dewasa tanpa risiko kosmetik ataupun fungsional pada mata, telinga, wajah, tangan, kaki, atau perineum

III. Luka bakar berat (major)

- > 25% TBSA

- > 20% TBSA pada anak di bawah 10 tahun dan dewasa di atas 40 tahun

- > 10% TBSA luka bakar derajat III

- Semua luka bakar yang mengenai mata, telinga, wajah, kaki, atau perineum yang kemungkinan akan mengakibatkan gangguan kosmetik atau fungsional

- Semua luka bakar listrik tegangan tinggi

- Semua luka bakar dengan komplikasi berupa trauma mayor atau trauma irhalasi

- Semua pasien dengan risiko tinggiTBSA : total body surface area/luas permukaan luka bakar

RESPON METABOLIK PASCA LUKA BAKAR

Luka bakar menyebabkan hipermetabolisme tubuh akibat stimulasi sitokin-sitokin yang berlebihan sehingga terjadi peningkatan respon stres akibat adanya proses infeksi. Proses inflamasi umumnya meningkat segera setelah trauma terjadi dan mampu bertahan hingga 5 minggu pasca trauma. Respon metabolisme tubuh yang muncul pasca luka bakar antara lain peningkatan suhu tubuh, peningkatan kebutuhan oksigen, peningkatan kadar


glukosa, dan peningkatan kadar CO2. Komplikasi yang dapat

terjadi pada pasien luka bakar yaitu, gagal napas, syok dan infeksi sistemik yang menyebar ke berbagai organ hingga menyebabkan kematian. Umumnya pasien luka bakar mengalami syok akibat kehilangan banyak cairan atau sepsis, oleh sebab itu diperlukan pemantauan hemodinamik ketat pasca terjadinya trauma. 8,9

Respon hipermetabolik dan hiperkatabolik pasca trauma luka bakar parah memerlukan pengganti nutrisi yang agresif.10 American College of Chest Physicians menyarankan bahwa nutrisi enteral harus dimulai sesegera mungkin setelah resusitasi tertangani. Pasien luka bakar sering mendapat nutrisi yang tidak adekuat akibat sistem hemodinamik yang belum stabil dan ileus paralitik. Penelitian menunjukkan pemberian nutrisi enteral dalam 24 jam pertama pasca trauma telah terbukti mengurangi defisit kalori.11

Mediator primer dari respon hipermetabolik pasca luka bakar adalah katekolamin, kortikosteroid, dan sitokin inflamasi. Pasien dengan luka bakar menunjukkan peningkatan 10 sampai 20 kali lipat pada kadar katekolamin dan kortikosteroid, yang mungkin berlangsung hingga 12 bulan pasca trauma dan terjadi perubahan akut dari metabolisme protein yang bertahan hingga 2 bulan pasca trauma. Hormon katabolik ini mencegah fungsi insulin sehingga terjadi peningkatan lipolisis, proteolisis, glukoneogenesis, dan konsumsi energi.10,12


Tabel 2. Perubahan metabolik pada luka bakar13

Fase Akut Fase Adaptasi

Faktor Dominan

Kehilangan volume plasmaSyokRendahnya kadar insulin plasma

Peningkatan katekolaminPeningkatan glukagonPeningkatan glukokortikoidNormal atau peningkatan kadar insulinPeningkatan rasio glukagon-insulin

Hormon stres mereda

Gejala HiperglikemiaMenurunkan konsumsi oksigenMenurunkan REEMenurunkan tekanan darahMenurunkan cardiac outputMenurunkan suhu tubuh

KatabolismeHiperglikemiaMeningkatkan laju pernapasanmeningkatkan konsumsi oksigenHipermetabolismeMeningkatkan suhu tubuhMeningkatkan cardiac outputRedistribusi kation polivalen seperti: zink dan besiMobilisasi cadangan metabolikMeningkatkan hasil sekresi urin berupa nitrogen, sulfur, magnesium, fosfat, dan pottasium Mempercepat gluconeogenesis

AnabolismeKadar gula darah normalBerkurangnya perputaran energiPenyembuhan

Sumber: Adaptasi dari Gottichlich MM, Alexander JW, Bower RH. Enteral nutrition in patients with burns or trauma. In: Rombeau JL, Caldwell MD, eds. Enteral and Tube Feeding.

RESUSITASI CAIRAN

Sesaat setelah trauma luka bakar, terjadi perubahan permeabilitas kapiler yang menyebabkan keluarnya cairan, elektrolit dan protein. Resusitasi cairan pada anak pasca luka bakar umumnya menggunakan rumus berikut (Tabel 3): 9,13,15,16,17


Tabel 3. Perhitungan kebutuhan cairan resusitasi dan rumatan anak13

Modifikasi Parkland Formula

Total cairan resusitasi (mL/24 jam)

[4mL x %Luas luka bakar x berat badan (kg)] + [Kebutuhan cairan basal (1500 x m2)]

½ perhitungan kebutuhan cairan diberikan dalam 8 jam pertama

½ perhitungan kebutuhan cairan diberikan dalam 16 jam berikutnya

Perhitungan cairan rumatan

Total cairan rumatan (mL/jam)

cairan basal + kehilangan evaporasi1500 mL x m2 + (35 + % luas luka bakar) x m2

24 jam

Sumber: Courtesy of the Shriners Hospitals for Children, Cincinnati, Ohio.

Setelah dilakukan resusitasi cairan, pemantauan keberhasilan resusitasi dinilai berdasarkan sensorium, sirkulasi perifer, analisa gas darah, serta urine output minimal 1mL/ kgBB/ Jam.15

DUKUNGAN NUTRISI ANAK DENGAN LUKA BAKAR

Penilaian Status NutrisiPemeriksaan antropometrik pada pasien luka bakar

mungkin sulit dilakukan, hal tersebut dikarenakan adanya balutan verban, pemasangan selang urin, akses intravena dan posisi saat fase kritis. Mengukur panjang tempat tidur, tinggi lutut dan lengan dapat membantu pengukuran tinggi badan. Dari BMI yang dihitung, persentase penurunan berat badan dan persentase kehilangan tinggi dapat dihitung.14 Berat badan yang akurat merupakan bagian penting dari penilaian status gizi dan harus diulang setiap minggu selama pasien tinggal di rumah sakit. Edema sekunder yang terjadi


karena resusitasi cairan luka bakar dan prostetik dapat mempengaruhi keakuratan berat badan. Setiap faktor yang dapat mempengaruhi akurasi berat harus didokumentasikan bersama dengan berat sehingga dapat diinterpretasikan dengan benar. Tinggi / panjang badan sangat penting untuk menghitung total luas permukaan tubuh (TBSA) untuk persamaan prediktif dan untuk menafsirkan berat badan secara proporsional dengan tinggi badan. Berat dan tinggi/ panjang badan harus diplot pada grafik sentil di rekam medis pasien oleh perawat atau staf medis. Luas permukaan yang terbakar saat ini dan kedalaman luka bakar diperlukan untuk menghitung kebutuhan nutrisi.20

Perhitungan Kebutuhan EnergiKebutuhan energi pada anak pasca luka bakar perlu

diperhitungkan dengan baik, pemberian energi yang tidak adekuat dapat memperburuk proses pemulihan ataupun penyembuhan luka akibat tubuh dalam keadaan hipermetabolisme. Formula perhitungan kebutuhan energi yang umum digunakan pada pasien anak dengan luka bakar, antara lain:


Tabel 4. Formula untuk menghitung kebutuhan energi pada anak dengan luka bakar13

Referensi Usia % luas luka bakar

Kalori/hari

Curreri33 0-1 tahun < 50 Basal + (15 x % Luas luka bakar)

1-3 tahun <50 Basal + (25 x % Luas luka bakar)

4-15 tahun <50 Basal + (40 x % Luas luka bakar)

Davies dan Liljedal34

Anak 60 W + (35 x % Luas luka bakar)

Hildreth35-37 <15 tahun >30 (1800/m2 luas permukaan tubuh) + (2200/m2 Luas luka bakar)

Hildreth38 <12 tahun (1800/m2 luas permukaan tubuh) + (1300/m2 Luas luka bakar)

Mayes39 0-3 tahun 10-50 108 + 68 BB + (3.9 x % Luas luka bakar)818 + 37,4 BB + (9.3 x % Luas luka bakar)

Pada prinsipnya, pemberian cairan ringer laktat dapat diberikan pada semua golongan usia, namun demikian pada bayi sering terjadi kondisi hipoglikemia akibat cadangan glikogen yang sedikit, sehingga perlu dipertimbangan untuk pemberian Dekstrosa 5%.18

Kebutuhan KarbohidratBeberapa saat setelah luka bakar terjadi perubahan

metabolisme, termasuk di dalamnya perubahan metabolisme karbohidrat. Respon awal yang sering muncul akibat luka bakar ialah glukosuria dan hiperglikemia, respon yang sama juga ditemukan pada pasien yang mengalami sepsis berat. Beratnya derajat luka bakar berhubungan dengan kemungkinan terjadinya intoleransi glukosa, fase luka bakar juga mempengaruhi


peningkatan kadar glukosa darah. Selama shock phase, hiperglikemia terutama disebabkan oleh menurunnya penggunaan glukosa di jaringan perifer sebagai dampak dari kerusakan perfusi jaringan dan kadar insulin yang rendah. Karbohidrat memegang peranan penting dalam dukungan nutrisi pada pasien yang mengalami luka bakar. Tampaknya, karbohidrat adalah sumber kalori non-protein yang terpenting dalam hubungan dengan retensi nitrogen, walaupun terdapat keterbatasan untuk efektivitasannya sebagai sumber energi.

Peningkatan intoleransi glukosa dan deposit lemak di hati dapat terjadi karena pemberian glukosa yang berlebihan. Hal ini terjadi karena peningkatan produksi karbondioksida, oleh karena itu pada semua pasien luka bakar harus dipantau terjadinya hiperkapnia dan hiperglikemia. Pada beberapa keadaan diperlukan terapi insulin untuk menjaga kadar glukosa darah agar tidak tinggi dan penelitian menunjukkan terapi insulin ini dapat mengurangi angka morbiditas dan mortalitas pasien dalam kondisi kritis.11 Kontrol glikemik yang baik berkisar 5-8 mmol/L. Saat ini, metformin dapat digunakan sebagai alternatif insulin dalam menurunkan kadar gula darah, akan tetapi perlu diperhatikan adanya risiko asidosis laktat.19

Kebutuhan ProteinPada luka bakar juga juga terjadi perubahan

metabolisme protein tubuh yaitu meningkatnya proses proteolisis. Kebutuhan protein pada bayi dan anak


meningkat disebabkan bertambahnya pemecahan protein jaringan dan kehilangan cairan eksudatif selama fase penyembuhan dan pertumbuhan. Pemantauan pemberian protein sangat diperlukan karena jika pemberian protein atau asam amino yang berlebihan dapat menyebabkan azotemia, hiperamonemia, atau asidosis. Selain itu, pemantauan ketat juga diberikan pada bayi berusia <12 bulan oleh karena fungsi ginjal yang belum matang. Evaluasi untuk menilai toleransi dan pemberian protein yang adequat dapat dilakukan dengan cara menilai status cairan tubuh, BUN (blood urea nitrogen), plasma protein, dan keseimbangan nitrogen.13

Tabel 5. Kebutuhan protein anak dengan luka bakar21

Kelompok Usia Kebutuhan Protein

0-12 bulan 12,5 -15 g protein/hari

1-3 tahun 2-3 g protein/kg/hari dibutuhkan untuk perbaikan luka

3-18 tahun 1,5-2,5g protein/kg/hari

Kebutuhan LemakPasca terjadinya trauma akibat luka bakar, terjadi

peningkatan katekolamin dan peningkatan glukagon yang menstimulasi percepatan mobilisasi lemak dan oksidan. Lemak berperan penting dalam nutrisi pada luka bakar anak, oleh karena lemak mengandung kalori yang tinggi, berperan dalam proses mielinisasi sel saraf dan perkembangan otak, serta pembawa vitamin larut


lemak. Sebagai tambahan, asam lemak linoleat esensial menyediakan komponen vital untuk membran sel dan sebagai prekursor untuk sintesis dienoic prostaglandin. Kebutuhan minimal asam linoleat untuk mencegah defisiensi omega-6 asam lemak dibutuhkan sekitar 2-3% dari jumlah kebutuhan kalori.13 Pemberian lemak dapat di mulai dengan 0,5 g / kgBB selama 12 jam dengan volume sasaran 1,0-1,5 g lemak / kgBB / hari. Intralipid tidak diberikan dalam dosis > 3,6 g / kgBB / hari.21

Kebutuhan MikronutrienDefisiensi vitamin dan mineral dapat menghambat

proses penyembuhan yang optimal. Beberapa vitamin dan mineral ini sangat direkomendasikan, antara lain:Ø Tiamin, riboflavin, niasin, folat, biotin, vitamin K,

magnesium, fosfat, krom yang berperan sebagai faktor pembantu pembentukan energi

Ø Kebutuhan akan piridoksin erat kaitannya dengan metabolisme protein

Ø Vitamin B12, fosfat, zink berperan sebagai faktor pembantu untuk sintesis kolagen

Ø Vitamin D diperlukan untuk mengurangi risiko fraktur akibat demineralisasi tulang Saat ini, tingginya insiden hipovitamin D banyak

di publikasikan pada anak dengan luka bakar. Berbagai bukti juga telah menunjukan tingkat demineralisasi tulang yang tinggi dan meningkatkan faktor resiko fraktur pada fase akut pasca luka bakar. Selain itu


disarankan juga untuk konsumsi multivitamin dan suplemen vitamin A, C, D, dan zink untuk meningkatkan sistem imunitas tubuh.13

Tabel 6. Rekomendasi vitamin dan mineral13

Anak dan Remaja (>3 tahun)

1. Luka bakar berat l 800 IU vitamin D3 perhari l 500 mg Asam askorbat 2x/hari l 10.000 IU vitamin A perhari l Satu dosis multivitamin perhari l 220 mg zinc sulfat perhari2. Luka bakar ringan (<20%) atau pasien rekonstruktif l Satu multivitamin perhari

Anak (kurang dari 3 tahun)

1. Luka bakar berat l Satu multivitamin anak perhari l 250 mg asam askorbat 2x/hari l 5000 IU vitamin A perhari l 100 mg zinc sulfat perhari l 1600 IU vitamin D3 perhari2. Luka bakar ringan (<20%) atau pasien rekonstruktif l Satu multivitamin perhari

RUTE PEMBERIAN NUTRISI

1. Rute oralIndikasi pemberian nutrisi melalui jalur oral antara

lain luas luka bakar < 20% total luas permukaan tubuh, tidak ada luka bakar daerah mulut, wajah, inhalasi, dan tidak ada masalah gangguan psikologis. Jika jalur oral tidak dapat dilakukan, maka pemberian jalur enteral harus diberikan dalam waktu <24 jam pasca trauma.11 Pemberian nutrisi melalui jalur oral perlu dilakukan


pencatatan dan pengawasan yang ketat oleh orangtua atau perawat untuk menilai kecakupan gizi.21 Secara umum dapat diberikan nutrisi melalui oral dengan diet tinggi protein dan tinggi kalori. Di antara jadwal makan utama, harus diberikan makanan selingan (snack).13

2. Rute EnteralJalur enteral merupakan jalur makan yang aman,

hemat biaya, dan merupakan jalur makanan yang mudah dilakukan. Selain itu, jalur enteral telah terbukti mengurangi tingkat katabolisme tubuh. Jalur ini mempertahankan integritas struktural dan fungsional usus, merangsang aliran darah, dan mempertahankan pemberian nutrisi melalui jalur utama ke hepar. Jalur enteral juga mengurangi translokasi bakteremia dan sepsis, menurunkan kejadian pneumonia dan infeksi, serta mendukung produksi IgA pada immunosit yang terkait dengan usus.10

Tabel 7. Pedoman klinis untuk menunda pemberian nutrisi enteral22

Penundaan Pemberian Nutrisi Mulai Pemberian Nutrisi

Kesulitan resusitasi atau saat onset sepsis

Hemodinamik stabil

Kebutuhan tinggi terhadap vasopressin (dopamine: 10-20 mcg/kg/min; epinefrin: 0.5 mg/kg/min)

Tahap pengurangan kebutuhan vasopresor

Tampak distensi abdomen Abdomen supel, tidak distensi

Gastric output > 200 mL/ hari Gastric output mulai berkurang


Tabel 8. Jenis nutrisi enteral berdasarkan usia20

Kelompok Usia Jenis Makanan Energikkal/100ml

Protein grams/100ml

0-12 bulan ASI perah (expressed breast milk) atau susu formula

67 kkal/100ml 1,3g/100ml

0-12 bulan Susu formula tinggi kalori 91 kkal/100ml100 kkal/100ml

2g2,6 g/100ml

1-6 tahun (8-20 kg) Makanan cair 100 kkal/100ml150 kkal/100ml

2,8g/100ml4,0 g/100ml

>7 tahun (20-45 kg) Makanan cair 100 kkal/100ml150 kkal/100ml

3,3 g/100ml4,9 g/100ml

>45 kg Makanan cair 100 kkal/100ml150 kkal/100ml

4,0 g/100ml6,0 g/100ml

Pemilihan dukungan nutrisi enteral untuk pasien yang mengalami luka bakar, bukan saja dapat diberikan melalui pipa nasogastrik tetapi pada keadaan tertentu dapat pula diberiakan melalui pipa nasojejunal, bahkan bila nutrisi enteral direncanakan diberikan untuk jangka waktu panjang, maka dapat melalui percutaneous endoscopic gastrotomy. Gambar di bawah ini dapat dijadikan paduan untuk memilih dukungan nutrisi enteral sesuai dengan kondisi pasien.

Gambar 1. Alternatif Jalur Enteral14


3. Rute ParenteralPada umumnya, dukungan nutrisi parenteral

diberikan pada pasien yang mengalami luka bakar derajat berat dan luas. Pemberian jalur parenteral direkomendasikan pada pasien luka bakar dengan kondisi antara lain: 1) Dalam 24 jam tidak akan mendapat nutrisi enteral 2) pasien luka bakar yang disertai ileus obstruksi, 3) pasien luka bakar yang mengalami malabsorpsi, dan intoleransi terhadap nutrisi enteral. Terdapat beberapa efek samping yang telah terbukti akibat pemberian jalur parenteral, antara lain meningkatkan kelainan fungsi hati, merusak respon imun sebagaimana terlihat adanya penurunan sel T helper, dan terjadi peningkatan mortalitas.10,20

Tabel 9. Standar sediaan parenteral anak22

Nutrien Konsentrasi (meq/L)

Rasional

Asam amino (clinisol 15%)

74 g/L Non-protein kalori: N rasio 85:1

Dextrose 200 g/L

Natrium (Na acetate: 2 mequiv.: NaCl: 4 mequiv.)

100 Tinggi kandungan natrium untuk menurunkan suplementasi natrium dengan sodium leaching dari luka

Kalium (Kphos: 3mM: KCL: 2 mequiv.)

50 Peningkatan kalium untuk menurunkan kebutuhan suplementasi

Kalsium (Ca Gluc: 10% mequiv.)

9

Magnesium (MgSO4 :20% mequiv.)

18 Maksimal

Fosfat 15 Maksimal

Asetat 120 Maksimal untuk menurunkan asidosis


Klorida 70.65

Asam Askorbat 500 mg/L

Multivitamin 5mL/L M.V.I.-12

Trace elements 0.5 mL/L Mikronutrien : Zn = 2500 mcgram: Cu = 500 mcgram: Selenium = 30 mcgram

Terdapat beberapa kriteria untuk rujuk ke ahli nutrisi, antara lain: 1) Anak dengan luka bakar >10% total luas permukaan tubuh yang terkena luka bakar; 2) Luka bakar pada anak usia<1 tahun; dan 3) Luka bakar yang mengenai area mulut dan tangan.14

RINGKASAN

Kasus luka bakar anak telah menjadi permasalahan global yang meningkatkan mortalitas dan morbiditas. Penanganan resusitasi yang tepat dan cepat mempengaruhi hasil akhir pemulihan pasien. Pemberian nutrisi yang agresif dan tepat yakni <24 jam pasca trauma telah terbukti mengurangi defisit kalori akibat proses hipermetabolik dan hiperkatabolik. Pasien anak luka bakar memiliki penilaian nutrisi dan protokol perlakuan yang unik, sehingga dibutuhkan penghitungan yang akurat serta menimbang berbagai macam kemungkinan yang membantu mempercepat proses penyembuhan. Dukungan nutrisi pada luka bakar anak meliputi penghitungan kebutuhan kalori, makronutrien dan mikronutrien yang presisi.


DAFTAR PUSTAKA1. Klein MB. Thermal, chemical and electrical injuries. In:

Thorne CH, editor. Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 17th ed. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2014. P127-41.

2. Children and burns: World Health Organization. www.who.int/violence_injury_prevention/child/en/. 2004. [accessed February 20th, 2018].

3. Martina NR, Wardhana A. Mortality analysis of adult burn patients. Jurnal Plastik Rekonstruksi. 2013; 96-100.

4. Bowo SA, Putri AC. Bacterial pathogens and antibiotic sensitivity pattern in burn unit of Hasan Sadikin Hospital (RSHS) from January 2012-December 2015. Jurnal Plastik Rekonstruksi. 2016; 2: 32-39.

5. Suharjono, Annura S, Saputro ID, et al. Evaluasi penggunaan albumin pada pasien luka bakar di RSUD DR. Soetomo. Prosiding Rakernas dan Pertemuan Ilmiah Tahunan Ikatan Apoteker Indonesia 2016. e-ISSN: 92-8.

6. Lumbuun RFM, Wardhana A. Peran eksisi dini dan skin graft pada luka bakar dalam. CDK-251. 2017; 44(4): 249-54.

7. Hartford CE. Care of outpatient burns. In: Herndon DN, editor. Total burn care. 4th ed. USA: Elsevier Saunders; 2012. p. 92.

8. Dzulfikar. Penanganan luka bakar di ruang perawatan intensif anak. Majalah Kedokteran Terapi Intensif. 2012; 2(2): 79-84.

9. JF. Hansbough W. Pediatric burns. Pediatrics in Review. 1999; 20(4): 117-23.

10. Rodriguez NA, Jeschke MG, Williams FN et al. Nutrition in burns: Galveston contributions. 2011; 35(6): 704-14.

11. Machado MN, Gragnani A, Ferreira LM. Burns, metabolism


and nutritional requirements. Nutr Hosp. 2011; 26(4): 692-700.

12. Krishnamoorthy V, Ramaiah R, Bhananker SM. Pediatric burn injuries. IJCHS. 2012; 2(3): 128-134.

13. Gottschlich MM, Mayes T. Nutrition for the burned pediatric patient. In: Handbook of pediatric nutrition. 3rd ed. US: Samour PQ, King K; 2005; 23: 483.

14. Nattarajan M, Sekhar R. Nutrition in burns patient. IOSR-JDMS. 2015; 14: 40-2.

15. Sharma RK, Parashar A. Special consideration in pediatric burn patients. Indian J Plast Surg. 2010; 43-50.

16. Boulger C, Retzinger A, Werman H, et al. Pediatric burns: current standard for assessment and management. Relias Formerly AHC Media. 2013.

17. Reed JL, Pomerantz WJ. Emergency management of pediatric burns. Pediatric Emergency Care. 2005; 21(2): 118-29.

18. Romanowski KS, Palmieri TL. Pediatric burn resuscitation: past, present, and future. BMC. 2017; 5: 26.

19. Rahardja MA. Tatalaksana nutrisi pada pasien luka bakar mayor. CDK. 2014; 41(12): 951.

20. Cronshaw A. Guideline for the management of nutrition in the burn injured child. Nottingham University Hospital. 2016; 1-19.

21. Sparnon MA, Kirby C, Khurana S, et al. Guidelines for the management of paediatric burns. Women’s and children hospital. 2010; 36.

22. Prelack K, Dylewski M, Shediran RL. Practical guidelines for nutritional management of burn injury and recovery. Elsevier. 2007; 33: 14-24.

83Nutrition and growth assessment in special conditions: The importance of right measurement

NUTRITION AND GROWTH ASSESSMENT IN SPECIAL

CONDITIONS: THE IMPORTANCE OF RIGHT MEASUREMENT

JC. Susanto

PENDAHULUAN

Ciri khas seorang anak adalah tumbuh kembang. Pada awal kehidupan, pertumbuhan anak sangat cepat dan selanjutnya melambat dengan bertambahnya usia, namun pertumbuhan sedikit meningkat di usia remaja. Di awal pertumbuhan, anak tumbuh secara hiperplasi atau pembelahan sel, dan di usia dewasa yang terjadi adalah pembesaran sel. Pertumbuhan terjadi jika terdapat nutrien esensial yang lengkap dengan difasilitasi oleh beberapa hormon. Nutrien esensial ini dikelompokkan menjadi dua kelompok yaitu kelompok nutrien esensial tipe I dan nutrien esensial tipe II. Jika keduanya sudah lengkap, semuanya berjumlah lebih dari 40 macam, barulah terbentuk jaringan, atau terjadi pertumbuhan.

Berbagai pola pertumbuhan telah ditemukan dengan pengukuran antropometri seperti grafik pertumbuhan menurut Morley, WHO NCHS, CDC, dan WHO child growth standard. Grafik pertumbuhan WHO child growth standard disebut standar karena diambil dari populasi yang ideal, yaitu lahir


cukup bulan, mendapat ASI eksklusif, dan tidak terpapar rokok, yang berasal dari 6 negara yaitu Brasil, Amerika Serikat, Ghana, India, Norwegia dan Oman.

Oleh karena itu, jika orang tua menginginkan anaknya tumbuh seperti pertumbuhan WHO Child Growth Standard, haruslah mengikuti pola hidup mereka. Hal tersebut merupakan jalur yang harus dilalui, sehingga dapat diartikan sebagai ‘Bagaimana seharusnya anak itu tumbuh (How should they growth)’. Di dalam WHO child growth standard, indeks antropometri yang digunakan adalah BB/U, BB/PB, PB/U, IMT/U, LILA/U dan LIKA/U. Pertumbuhan dapat dinilai dari pengukuran antropometri yang dilakukan secara serial. Anak tumbuh normal jika grafik pertumbuhan sejajar dengan garis baku, atau tumbuh pada standard deviasi (SD) yang sama.

Grafik pertumbuhan yang ada, seperti WHO Child Growth Standard maupun CDC adalah grafik pertumbuhan untuk anak normal. Grafik pertumbuhan tersebut dapat digunakan untuk menentukan status gizi, memantau pertumbuhan, menentukan kebutuhan nutrisi maupun untuk memprediksi pertumbuhan di usia dewasa. Akan tetapi terdapat beberapa anak yang tidak dapat menggunakan grafik pertumbuhan normal karena tubuhnya menderita kelainan, sehingga harus menggunakan grafik pertumbuhan khusus, seperti (1) Trisomy 21/Down syndrome (Cronk, 1988), (2) Prader Willy Syndrome (Holm, 1995), (3) William syndrome (Morris, 1998), (4) Cornelia de Lange syndrome, (Kline, 1993), (5) Turner syndrome (Ranke, 1983; Lyon, 1985), (6) Rubinstein-Taybi syndrome, (7) Marfan syndrome (Pyeritz, 1983; Pyeritz, 1985), dan (8) Achondroplasia (Horton, 1978). Dengan menggunakan grafik pertumbuhan


khusus ini, maka dapat diketahui potensi pertumbuhan anak yang mengalami kelainan tertentu.

ANTROPOMETRI UNTUK MENENTUKAN STATUS GIZI, PERTUMBUHAN, DAN KEBUTUHAN ENERGI

1. Antropometri dasara. Berat badan Indeks antropometri BB/U, BB/PB, BMI, BB/PB3

b. Panjang badan Indeks antropometri PB/Uc. Lingkar kepalad. Lingkar lengan atas (MUAC dan MAMC) LILA menurut umur, MAMC menurut umur

Cara menentukan panjang/tinggi badan


2. Antropometri tambahana. Knee Height

Cara mengukur Knee Height

Rumus Knee Height

b. Tibial Height


Cara mengukur Tibial Height

Rumus Tibial Height Menurut Stevenson H = (3,26 x TL) + 30.8

c. Arm Span

Cara mengukur Arm Span

Rumus Mengukur tinggi badan dengan arm span TB laki-laki (cm) : 118,24 + (0.2 x arm span) – (0,07

x usia) cm TB perempuan (cm) : 63,18 + (0.63 x arm span) – (0,17

x usia) cm

Cara menentukan derajat kekurusan/kegemukan


Menggunakan Pita Lila MUAC, MAMC dan Triceps Skin Fold

l Mid upper arm circumference

Standard adult values (helps interpret the above body compositional

measurements) Mid upper arm circumference (cm) Male 29,3 Female 28,5

l Triceps Skin Fold Measurement

Triceps Skin Fold Measurement (cm)


Male 12,5 Female 16,5

l Mid-arms muscle circumference measurement

Mid-arms muscle circumf. (cm) Male 25,3 Female 23,2 MAMC (cm) = MAC – (3,14 x TSF (cm))



Berikut contoh pasien :

Asites Kolestasis

Edema anasarkaGaucher Disease

MENENTUKAN BERAT BADAN IDEAL

Menggunakan grafik pertumbuhan CDC atau WHO BB/TBPlot hasil pengukuran BB dan PB berdasarkan usia anak ke dalam grafik pertumbuhanContoh : anak perempuan, 18 bulan BB = 10 kg, PB = 80 cm


Dari titik panjang badan menurut usia, tarik garis lurus ke persentil 50 berat badan, maka didapatkan BB ideal 11 kg

BERBAGAI GRAFIK PERTUMBUHAN YANG DIGUNAKAN

Berbagai grafik pertumbuhan untuk anak berkebutuhan khusus sudah banyak tersedia. Grafik pertumbuhan tersebut mempunyai beberapa keterbatasan, diantaranya adalah : jumlah sampel sedikit, sebagian data sudah lama didapat, tidak menggambarkan status gizi dan tidak mewakili etnis ataupun


ras. Oleh karena itu, grafik pertumbuhan yang lebih baik dengan sampel yang lebih besar seperti WHO maupun CDC dianjurkan untuk tetap digunakan.

Grafik pertumbuhan tersebut antara lain:

1. Grafik pertumbuhan Down Syndrome untuk anak berusia 0 – 36 bulan.

BB menurut usia TB menurut usia

Lingkar kepala menurut usia BB menurut TB

Grafik pertumbuhan Down Syndrome untuk anak berusia


2-20 tahun


2. Grafik pertumbuhan Cerebral Palsy



IMT menurut usia

3. Grafik pertumbuhan Prader Willy Syndrome




4. Grafik pertumbuhan Achondroplasia

BB menurut usia


TB menurut usia



5. Grafik pertumbuhan Turner Syndrome


Lingkar kepala menurut usia IMT menurut usia


6. Grafik pertumbuhan Marfan Syndrome

7. Grafik pertumbuhan William Syndrome


8. Grafik pertumbuhan Cornelia De Lange Syndrome


9. Grafik pertumbuhan Fenton

Bayi dengan BBL <1000 g membutuhkan rerata waktu

antara 14-17 hari untuk mendapatkan penambahan berat badan, sehingga pada akhirnya bayi prematur mengalami kesulitan untuk mencapai berat badan normal, indeks antropometri ataupun komposisi tubuh yang sesuai dengan usia kehamilan. Pemberian diet yang adekuat pada bayi prematur dapat menghindarkan bayi dari gangguan perkembangan di masa mendatang.


Lafeber, HN Timing of nutritional interventions in very low birth weight infants: optimal neurodevelopment compared with the onset of the metabolic syndrome. Am J Clin Nutr 2013: 98 (suppl) : 5560s

PENGHITUNGAN ENERGI

1. Dengan EER (Estimated Energy Requirement)a. EER = Total energy expenditure + Energy deposition

Usia EER (Kkal/day)0 – 3 tahun (89x BB (kg) – 100) + 754 – 6 bulan (89x BB (kg) – 100) + 567 – 12 bulan (89x BB (kg) – 100) + 2213 – 35 bulan (89x BB (kg) – 100) + 20


b. EER = BMR X PAL (Physical Activity Level) × DF (Diseases Factor)

m BMR/Basal Metabolic Rate (Harris Benedict)

Laki – laki: 66 + ( 13,7 x BB dalam Kg) + (5 x TB dalam cm) – (6,8 x umur dalam tahun)

Wanita: 655 + (9,6 x BB dalam Kg) + (1,8 xTB dalam cm) – ( 4,7 x umur dalam tahun)

Usia Jenis Kelamin BMR<3 tahun Laki-laki BMR = 0,249BB – 0,127

Perempuan BMR = 0,244BB – 0,1303 – 10 tahun Laki-laki BMR = 0,095BB – 2,110

Perempuan BMR = 0,085BB – 2,03310 – 18 tahun Laki-laki BMR = 0,074BB + 2,754

Perempuan BMR = 0,056BB + 2,898

m PAL = Physical Activity Level (faktor aktivitas)Faktor aktivitas Laki-laki dan perempuan

Bed rest (berbaring di tempat tidur)

1,2

Very sedentary (tidak aktif) 1,4Light (kurang aktif) 1,6Moderate (sedang) 1,8Heavy (aktif) 2,0Vigorous (sangat aktif) 2,2


m DF = disease factor

w Luka bakar 1,5 -2,0w Penyakit jantung 1,2w Cystic fibrosis 1,2-1,5w Penyakit hati 1,3w Malabsorbsi 1,2-1,5w Minor surgery 1,2w Neurologi 1,1- 1,3w Keganasan 1,3w Respirasi Akut: 1,5; Kronik: 1,2-1,5w Sepsis ≤ 1,5w Skeletal trauma 1,35

2. Dengan RDA (Requirement Daily Allowances)

Kkal = RDA (kkal/kg) for usia TB* x BB Ideal**

* Usia tinggi aktual pada persentil 50

** Berat badan ideal menurut tinggi badan

Usia (year) RDA (kkal/kgBB)0 – 1 1 – 3 4 – 6 7 – 9

10 – 12

12 – 18

100 – 1201009080

Laki-laki : 60 – 70Perempuan: 50 – 60 Laki-laki : 50 – 60Perempuan : 40 – 50


REKOMENDASI NUTRISI PADA KONDISI TERTENTU

Kondisi pasien

Masalah Rekomendasi

Cerebral palsy (CP)

Problem Oral / Motor, tidak mampu makan sendiri, gangguan menelan (disfagia) mempunyai risiko untuk terjadi aspirasi

- Meningkatkan kalori- Kebutuhan energi pada cerebral palsy Ambulatory : 14 kkal/cm Non Ambulatory : 11 kkal/cm Athetoid : 6000 kkal/day- Kebutuhan energi anak CP berat yang

menggunakan kursi roda memerlukan energi 60-70% kebutuhan energi anak-anak sehat yang sedang tumbuh

- Untuk mencapai catch up growth diperlukan asupan protein 2 gr/kgBB/hari dan tambahan 20% kalori

- Merubah tekstur dapat dipotong, dibuat puree atau dihaluskan

- Penggunaan alat makan khusus- Memposisikan pasien dengan tepat

untuk meningkatkan kemampuan mengunyah dan menelan

- Formula yang dikentalkan

Sindrom Down

Ketidak-mampuan menetek dengan baik, ketidak-mampuan menelan/berpindah ke tekstur yang lebih kasar

- Pemberian makanan rendah kalori untuk anak dengan gizi lebih (overweight)

- Modifikasi tekstur untuk mengatasi masalah mengunyah dan menelan

- Penggunaan alat makan khusus

Prade Willi Syndrome

Ketidak-mampuan menetek, membutuhkan lingkungan yang dapat mengontrol pemberian makan

- Kalori diturunkan- Pengawasan dalam pemilihan

makanan

Spina Bifida/meningocele

Anak tidak mampu mengontrol BAB

- Makanan rendah kalori dan tinggi serat

Gizi buruk Perubahan kondisi, akseptabilitas diet

- Kalori diberikan hingga 200 kkal/kg dengan protein 2 g/kg, hati-hati pemberian cairan dalam jumlah banyak saat kondisi perburukan, dapat memperparah kondisi pasien


Bayi prematur

Asupan tidak adekuat, organ pendukung belum siap

Prinsip penting dalam pemberian nutrisi agresif pada bayi baru lahir :- Pemenuhan metabolik dan nutrisi

tidak boleh berhenti saat lahir- Pemenuhan kebutuhan metabolik

dan nutrisi pada bayi baru lahir sama atau bahkan lebih tinggi dibandingkan dengan fetus pada usia kehamilan yang sama

- Cadangan nutrisi endogen pada bayi prematur sangat terbatas

- Jam (bukan hari) adalah hitungan waktu terlama bagi bayi prematur yang tidak mendapatkan nutrisi baik secara parenteral ataupun enteral

- Pemberian nutrisi parenteral diindikasikan ketika kebutuhan metabolik secara normal tidak bisa terpenuhi baik secara enteral dan atau dari cadangan nutrisi endogen


PILIHAN RUTE PADA KONDISI TERTENTU

r Oral

r Nutrisi Enteral (nasogastrik, orogastrik, stoma / gastrotomi)

r Nutrisi Parenteral (perifer dan sentral)


DAFTAR PUSTAKA

1. Hay WW. Aggressive nutrition of preterm infant. Curr Pediatr Rep. 2014;1(4):1-17.

2. Kuperminc MN, Gottrand F, Samson-Fang L, Arvedson J, Bell K, Craig GM, et al. Nutritional management of children with cerebral palsy: a practical guide. European Journal of Clinical Nutrition. 2013;67:S21-3.

3. Bell KL, Samson-Fang L. Nutritional management of children with cerebral palsy. European Journal of Clinical Nutrition. 2013;67:S13-6.

4. Lefeber HN, Lagemaat MV, Rotteveel J, Weissenbrunch MV. Timing of nutritional interventions in very-low-birth-weight infants : optimal neurodevelopment compared with the onset of the metabolic syndrome. The American Journal of Clinical Nutrition. 2013;98(2):S556-60.

5. Pash CR. Nutritional assessment and Intervention in cerebral palsy. Pratical Gastroenterology. 2011;92:16-21.

6. Bell, Davies PS. Prediction of height from knee height in children with cerebral palsy and non-disabled children. Ann Hum Biol. 2006;33(4):493-9.

7. Mehta MN,Corkins MR, Lyman B, Malone A, Goday PS, Carney L, et al. Defining Pediatric Malnutriotion: A Paradigm Shift Toward Etiology-Related Definitions. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2013;37:460-81.

8. Uauy R. Linear Growth Retardation (stunting) and nutrition. The 4th annual George G Graham Lectureship. 2010.


9. Hoover-Fong JE, McGready J, Schulze KJ, Barnes H, Scott CI. Weight age for age charts for children with achondroplasia. Am Journal of Med Genetics 2007: Part A 143A:2227-35.

10. Horton WA, Rotter JI, Rimoin DL, Scott CI, Hall JG. Standard growth curves for achondroplasia. J Pediatr 1978;93:435-8.

11. Myrelid A, Gustafsson J, Ollars B, Anneren G. Growth charts for Down’s syndrome from birth to 18 years of age. Arch Dis Child 2002 Aug;87(2):97-103.

12. Erkula G, Jones KB, Sponseller PD, Dietz HC, Pyeritz RE. Growth and maturation in Marfan Syndrome. Am J Med Genetics 2002;109:100-14.

13. Holm VA. Growth charts for Prader-Willi syndrome. In: Greenswag LR and Alexander RC, editors. Management of Prader-Willi Syndrome, 2nd ed. New York: Springer-Verlag; 1995. Appendix B.

14. Frias JL, Davenport ML. Health Supervision for Children with Turner Syndrome. Pediatarics 111(3):692-702, March 2003.

15. Williams Syndrome Growth Charts. Williams Syndrome Association. Retrieved August 17, 2009.

16. Branca F, Ferrari M. Impact of micronutrient deficiencies on growth: the stunting syndrome. Ann Nutr Metab. 2002;46(Suppl 1):8-17.

17. Golden M. Specific deficiencies versus growth failure: type I and type II nutrients . HSCN News. 1995;(12):10-4.


18. Uauy, R. Improving Linear Growth without Excess Body Fat Gain in Women and Children. Food and Nutrition Bulletin. 2013;34:259-62.

19. Sotan FG. Arm span and knee height as proxy indicator for height. FNRI 2013.

20. Gibson, RS. Principles nutritional assessment 2nd ed. 2005.h.299-392.

21. Ekvall, SW. Pediatric nutrition in chronic diseases and developmental disorders: prevention, assessment and treatment 2nd ed. Part II.h.87-135.

111The importance of perioperative nutrition:Points to remember

THE IMPORTANCE OF PERIOPERATIVE NUTRITION:

POINTS TO REMEMBER

Julistio Djais

Dukungan nutrisi setelah tindakan operasi dan kondisi status gizi saat akan dilakukan tindakan operasi merupakan dua faktor yang dapat memberi pengaruh besar terhadap keberhasilan operasi pasien anak. Karena itu penting untuk melakukan asesmen nutrisi yang seksama dalam upaya mengidentifikasi apakah pasien berisiko gizi sebelum dilakukan tindakan operasi, sehingga status gizi dapat dioptimalkan sebelum prosedur tindakan dan hasil yang suboptimal dapat dihindari.1 Ini bukan saja penting untuk mendapatkan perbaikan dan penyembuhan luka yang sesuai, namun juga untuk menjamin pertumbuhan anak yang normal di masa depannya.

Dukungan nutrisi setelah tindakan operasi pada anak sangat krusial. Kondisi lean body mass yang terbatas pada bayi dan anak membuat mereka khususnya berada dalam kondisi rentan terhadap katabolisme yang diinduksi oleh kerusakan. Early oral feeding merupakan metode pemberian makan pilihan untuk pasien pasca operasi, untuk menghindari risiko kurang gizi terutama pada anak


yang menjalani operasi besar. Hal yang esensial dalam pemberian makan anak yang dioperasi mencakup:

1. Kapan memberikan dukungan gizi,

2. Berapa jumlah energi dan zat gizi yang dibutuhkan,

3. Rute pemberian gizi yang sesuai, dan

4. Jenis makanan atau formula yang sesuai.2

Pendekatan gizi yang komprehensif penting dilakukan pada pasien bedah anak, dengan melaksanakan manajemen nutrisi perioperatif, mulai dari pasien masuk ke rumah sakit sampai pulang setelah tindakan operasi mencakup asesmen preoperatif, dukungan nutrisi preoperatif dan dukungan nutrisi pasca operasi.2

DUKUNGAN NUTRISI DAN METABOLIK

Dalam merencanakan manajemen nutrisi perioperatif perlu mempertimbangkan perubahan metabolik yang terjadi pada pasien, yang disebabkan oleh penyakit yang mendasarinya dan diperberat oleh tindakan operasi. Operasi akan meningkatkan proses inflamasi sejalan dengan luasnya trauma operasi dan mengakibatkan respons stres metabolik akut (SMA). Karena itu, dukungan nutrisi pasca operasi dilaksanakan sesuai dengan konsep dasar penanganan nutrisi anak dengan sakit kritis. Respons SMA dimulai dengan aktivasi kaskade sitokin. Sitokin akan memulai respons hiperinflamasi. Keluarnya sitokin segera diikuti dengan perubahan dalam sistem hormonal. Terjadi peningkatan konsentrasi hormon katekolamin, glukagon, dan kortisol dalam serum yang dikenal sebagai counter-


regulatory hormones. Peningkatan hormonal ini berdampak pada terjadinya resistensi insulin karena efeknya berlawanan dengan efek anabolik dari insulin. Walaupun konsentrasi insulin mungkin meningkat saat SMA, namun efek anabolik seperti tumbuh akan dihambat.3,4

Sebagai konsekuensi dilepaskannya counter-regulatory hormone dan terjadinya resistensi insulin, maka terjadi suatu rangkaian perubahan metabolisme protein, karbohidrat dan lipid khususnya di hati dan juga pada protein visceral, otot skelet, usus dan jaringan adiposa. Respons ini bersifat katabolik. Peningkatan asam amino bebas terutama alanin dan glutamin yang berasal dari otot dan usus dialirkan ke hati untuk proses glukoneogenesis dan sintesis protein fase akut (seperti C-reactive protein, CRP). Sebagai akibat, CRP akan meningkat sementara protein visceral seperti pre-albumin dan lainnya menurun. Dalan perjalanan pasien selanjutnya, seiring dengan proses penyembuhan terjadi perbaikan dari respons SMA ditandai dengan menurunnya konsentrasi protein fase akut CRP dan peningkatan serum protein visceral dan tubuh akan kembali ke metabolisme anabolik.3,4


Pemakaian energi total anak sehat mencakup untuk basal metabolic rate, thermic effect of food, aktivitas fisik, termoregulasi, dan tumbuh. Pada anak pasca operasi, dengan adanya respons SMA maka kebutuhan energi ini akan berubah. SMA menginduksi respons katabolik sejalan dengan derajat, jenis dan lamanya stres. Pada periode respons katabolik ini maka proses pertumbuhan pada anak tidak terjadi. Anak dengan sakit kritis level aktivitas fisiknya tentunya sangat berkurang, sehingga juga akan menurunkan kebutuhan energi. Secara keseluruhan, pemakaian energi total akan berkurang, sehingga bila anak diberi sejumlah energi berdasarkan prediksi kebutuhan anak sehat maka dapat terjadi overfeeding. Dengan memperhitungkan perubahan metabolisme energi ini, maka kebutuhan energi yang sesuai adalah hanya memberikan kebutuhan energi basal. Sejalan dengan terjadinya proses perbaikan,


dimana SMA telah menurun maka pemberian kalori dapat ditingkatkan untuk pencapai pemulihan pertumbuhan kembali. Pemberian energi dengan metode ini bermanfaat dalam optimalisasi pemulihan pertumbuhan tanpa terjadinya overfeeding saat fase akut dari respons SMA.4

Overfeeding saat SMA terjadi bila pemberian kalori dan zat gizi melebihi kebutuhan untuk memelihara homeostasis metabolik. Stres metabolik tidak dapat diperbaiki dengan memberi makanan berlebih ketika anak sakit kritis. Overfeeding justru akan memberikan dampak negatif dengan meningkatkan risiko hiperglikemia, dan menambah beban kerja dari sistem pernafasan dan hati. Pemberian kalori yang berlebih terbukti dalam penelitian akan meningkatkan morbiditas dan mortalitas. Anak yang lebih muda akan lebih terkena dampaknya, karena itu penting untuk menjamin tidak memberi asupan kalori berlebih selama periode SMA pada bayi dan anak.

ASESMEN DAN DUKUNGAN GIZI PREOPERATIF

Gizi kurang dapat disebabkan oleh asupan nutrien yang kurang, meningkatnya kebutuhan akan nutrien, kehilangan nutrien yang berlebih, dan/ perubahan utilisasi nutrien. Kondisi ini harus diupayakan dikoreksi sebelum tindakan operasi. Kurang gizi jangka pendek akan mempengaruhi berat badan anak, sedang kurang gizi jangka panjang dapat mempengaruhi berat dan tinggi badan anak. Penilaian status gizi dapat menggunakan pengukuran antropometri dengan melihat indeks berat badan/tinggi atau BMI untuk umur. Nilai Z score antara -2 dan – 3 adalah gizi kurang


sedang, dan z score di bawah – 3 adalah gizi kurang berat. Selain itu, growth velocity, penurunan berat badan, asupan nutrien yang inadekuat, dan lingkaran lengan atas (LLA) juga dapat menunjukkan adanya keadaan gizi kurang. Untuk anak usia 6 bulan – 60 bulan, nilai LLA < 115 mm dapat dipertimbangkan sebagai gizi kurang yang berat.2,5

Dalam upaya koreksi status gizi anak gizi kurang berat yang akan dioperasi, pencapaian Z score berat/tinggi badan diatas -2 atau penambahan berat badan 9% atau lebih dapat digunakan sebagai indikator keberhasilan perbaikan gizi. Tujuan dukungan gizi preoperatif adalah mencegah keadaan starvasi dan meminimalkan balans protein negative, menjaga masa otot dan sistem imun, dan tujuan ahirnya meningkatkan perbaikan dan mengembalikan pada fungsi normal.

GIZI MENJELANG AKAN DI OPERASI

Pembatasan semua makanan dan minuman (puasa) dari malam hari dimana keesokannya akan dilakukan anestesi umum untuk suatu prosedur operasi telah menjadi praktek yang umum dilakukan. Pengosongan isi lambung dilakukan untuk menghindari terjadinya aspirasi. Pasien seringkali dipuasakan 6 sampai 12 jam pre-operatif, dan dilanjutkan tetap nil per os (NPO) sampai bising usus kembali terdengar, yang dapat terjadi dalam waktu beberapa jam sampai hari setelah operasi.6

Berbagai penelitian di dewasa menunjukkan bahwa pemberian makanan padat sampai 6 jam sebelum di operasi dan minuman cair (clear liquid) sampai 2 jam


sebelum di operasi cukup aman. Pemberian minuman cair mengandung karbohidrat terbukti memberi dampak positif dalam hal mengurangi rasa haus, lapar, dan kenyamanan. Pemberian makan dini (early feeding) setelah operasi juga terbukti mempercepat proses penyembuhan.2

DUKUNGAN GIZI PASCA OPERASI

Berbagai aspek dukungan gizi pasca operasi dapat berpengaruh dalam mengurangi terjadinya komplikasi dan memperbaiki proses penyembuhan, termasuk pemberian energi, protein, dan mikronutrien yang sesuai, memantau kadar glukosa darah, dan pemberian makan enteral atau parenteral bila asupan oral tidak memungkinkan bagi pasien. Bila makan per oral tidak memungkinkan, maka pemberian makan enteral atau parenteral harus sudah di mulai dalam waktu 24 – 48 jam setelah operasi. Estimasi kebutuhan energi tergantung kondisi medis, umur, jenis kelamin, berat badan, tinggi badan dan mobilitas pasien.2 Juga perlu dipertimbangkan trauma operasi yang ditimbulkan yang mempengaruhi terjadinya SMA. Selain itu, juga penting mempertimbangkan tidak terjadinya overfeeding. Dalam keadaan pasien mengalami SMA, maka energi yang diberikan sesuai energi basal (Resting Energy Expenditure = REE). Ukuran pemakaian energi yang sesuai sebaiknya dilakukan dengan menggunakan kalorimetri indirek karena pemakaian REE equation dapat terjadi kesalahan, namun kalorimetri indirek umumnya tidak tersedia di rumah sakit.7 Beberapa REE equation untuk anak antara lain dari FAO/WHO/UNU equation dan Schofield equation.1


FAO/WHO/UNU equation untuk estimasi REE (kcal/hari).4

y: year, wt weight (kg)

Schofield equation untuk estimasi REE (kcal/hari).4,9

y: year, wt weight (kg), Ht height (meter)

Direkomendasikan menggunakan berat badan aktual, baik untuk anak underweight maupun overweight. Setelah kondisi pasien membaik dan SMA berkurang, pada pasien dapat diperhitungkan pemberian energi yang mencakup basal metabolic rate, thermic effect of food, aktivitas fisik, termoregulasi, dan tumbuh. Anjuran supaya tidak terjadi overfeeding, tetap memberikan sesuai REE sampai kadar C-reactive protein <2 mg/dl.4


Estimasi kebutuhan energi untuk anak sampai 36 bulan:

Estimasi kebutuhan energi untuk anak 3 sampai 8 tahun:9


Estimasi kebutuhan energi untuk anak 9 sampai 18 tahun:

Kebutuhan protein anak sehat:Kelompok Umur Kebutuhan0 – 6 bulan 1,52 g/KgBB/hari7 – 12 bulan 1,20 g/KgBB/hari1 – 3 tahun 1,05 g/KgBB/hari4 – 13 tahun 0,95 g/KgBB/hari14 – 18 tahun 0,85 g/KgBB/hariDalam kondisi stress metabolik, kebutuhan protein ditingkatkan:Kelompok Umur Kebutuhan0 – 2 tahun 2 – 3 g/kg/hari2 – 13 tahun 1,5 – 2 g/kg/hari13 – 18 tahun 1,5 g/kg/hari


Kebutuhan Cairan per hari9

ETABOLIC CONDITIONING SUPPLEMENT

Trauma operasi menyebabkan terjadinya respons SMA yang ditandai dengan resistensi insulin dan meningkatnya proses katabolisme. Berbagai penelitian memperlihatkan manfaatnya suplemen nutrien seperti glutamine, L-carnitine, vitamin C, vitamin E, and selenium dalam mempercepat tubuh mengatasi stres.2

RUTE PEMBERIAN GIZI

Early oral feeding merupakan metoda pemberian makan pilihan untuk pasien pasca operasi. Upayakan pemberian nutrisi dengan energi sedekat mungkin pada resting energy expenditure untuk menghindari kekurangan energi. Terdapat bukti bahwa pemberian kalori yang kurang lebih baik dari pemberian kalori yang berlebih, berkaitan dengan kejadian hiperglikemia dan komplikasi yang lebih jelek. Bila pemberian dengan rute oral tidak mencukupi, nutrisi enteral sebaiknya menjadi rute pemberian makan pilihan karena merupakan rute normal konsumsi nutrien yang dibutuhkan untuk homeostasis sirkulasi dan hormonal, menjaga dan memperbaiki integritas saluran


gastrointestinal, dan mengurangi insidens kegagalan multi organ. Walaupun nutrisi enteral lebih baik dari parenteral, namun jika terjadi kontraindikasi pemberian rute enteral atau tidak toleran, maka pemberian nutrisi parenteral perlu dilakukan.8

KESIMPULAN

Untuk mendapat keberhasilan tindakan operasi yang maksimal, keadaan malnutrisi sebelumnya penting diidentifikasi dan dikoreksi. Hindarkan melakukan puasa terlalu lama sebelum tindakan, Pasca operasi, pemberian nutrisi diupayakan dengan energi sedekat mungkin pada kebutuhan energi basal. Setelah terjadi perbaikan respons stres metabolik akut, pemberian kalori dapat ditingkatkan untuk pencapai pemulihan pertumbuhan kembali. Kebutuhan protein perlu ditingkatkan dalam kondisi stres metabolik. Selain pentingnya pemberian dukungan nutrisi dengan kandungan zat gizi mikro dan makro yang sesuai, pemberian metabolic conditioning supplement berdampak positif dalam mempercepat tubuh kembali pada metabolisme normal. Early oral feeding merupakan metode pemberian makan pilihan. Apabila makan per oral tidak memungkinkan, maka pemberian makan enteral atau parenteral harus sudah di mulai dalam waktu 24 – 48 jam setelah operasi.


DAFTAR PUSTAKA

1. Hasina K, Enayet SMS, Hanif A. Perioperative Nutrition in Pediatric Surgical Patients. J Paediatr Surg Bangladesh. 2016;5(2):64–7.

2. Weimann A, Braga M, Carli F, Higashiguchi T, Hübner M, Klek S, et al. ESPEN guideline: Clinical nutrition in surgery. Clin Nutr. Elsevier Ltd; 2017;36(3):623–50.

3. Akbarzadeh M, Eftekhari MH, Shafa M, Alipour S, Hassanzadeh J. Effects of a New Metabolic Conditioning Supplement on Perioperative Metabolic Stress and Clinical Outcomes: A Randomized, Placebo-Controlled Trial. Iran Red Crescent Med J. 2016;18(1):1–10.

4. Goday S P, Mehta NM. Pediatric Critical Care Nutrition. United States: The McGraw-Hill Companies, Inc; 2015.

5. Canada NL, Mullins L, Pearo B, Spoede E. Optimizing perioperative nutrition in pediatric populations. Nutr Clin Pract. 2016;31(1):49–58.

6. Kotze V, Genetics H. Perioperative nutrition : what do we know ? South African J Clin Nutr. 2011;24(3):19–22.

7. Mehta NM, Skillman HE, Irving SY, Coss-Bu JA, Vermilyea S, Farrington EA, et al. Guidelines for the Provision and Assessment of Nutrition Support Therapy in the Pediatric Critically Ill Patient: Society of Critical Care Medicine and American Society for Parenteral and Enteral Nutrition. Vol. 41, Journal of Parenteral and Enteral Nutrition. 2017. 706-742 p.

8. Lamm AW, Weiland AR. Nutrition in the Pediatric Surgical Patient. Nurs Care Pediatr Surg Patient. 2013;31–56.

8. Koletzko B, Goulet O, Hunt J, Krohn K, Shamir R. Energy. ESPEN/ESPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;9. November: S5–11.


125Stunting prevention: Role of micronutrients

STUNTING PREVENTION: ROLE OF MICRONUTRIENTS

Endang Dewi Lestari

Stunting merupakan masalah nutrisi terbesar di dunia. Menurut WHO, sekitar 162 juta anak balita mengalami stunting dan diperkirakan tahun 2025 terdapat 127 juta anak balita akan mengalami stunting.1 Dalam rangka mencegah hal tersebut terjadi, WHO membuat program World Health Assembly (WHA) Global Nutrition Targets dengan mentargetkan penurunan sebesar 40% dari stunted.1 Di dunia, Indonesia menduduki peringkat ke-5 kejadian stunting setelah India, Nigeria, Pakistan dan China. Di Indonesia, berdasarkan data Riskesdas 2013 angka kejadian dari tahun ke tahun mengalami peningkatan dan tahun 2013 sebesar 37,2%.2 Hasil Pemantauan Status Gizi (PSG) tahun 2016 persentase balita perawakan pendek sebesar 27,5% terdiri atas sangat pendek sebesar 8,5% dan pendek sebesar 19,0%.3

Masalah stunting memiliki dampak buruk terhadap pertumbuhan dan perkembangan anak baik jangka pendek maupun jangka panjang. Dampak jangka pendek antara lain peningkatan mortalitas dan morbiditas, penurunan fungsi kognitif, motorik, bahasa dan biaya kesehatan anak sakit yang meningkat. Konsekuensi jangka panjang pada stunting


berupa penurunan tinggi saat dewasa, peningkatan obesitas dan komorbidnya, dan penurunan kesehatan reproduksi, penurunan performa sekolah dan kapasitas belajar, serta penurunan produktivitas kerja.4

Proses terjadinya stunting pada anak diawali oleh adanya perlambatan pertumbuhan (growth faltering). Data WHO berdasarkan data survei nasional 39 studi, growth faltering terjadi ketika pada 18 bulan pertama rata-rata BB menurut umur (BB/U) dan panjang badan menurut umur (PB/U) terletak antar 1 dan 2 standar deviasi (SD) sedangkan rata-rata BB menurut PB (BB/PB) sekitar -0,6 SD (Gambar 1).5 Pada 3 bulan pertama, meskipun BB/U tetap secara horizontal dan sejajar dengan referensi tetapi PB/U mengalami penurunan. Hal tersebut menjelaskan mengapa perlambatan pertumbuhan tinggi badan terjadi ketika pertumbuhan berat badan terlihat normal. Sehingga adanya perlambatan pertumbuhan khususnya pertumbuhan panjang/tinggi badan berlanjut menjadi stunting apabila diberikan intervensi yang tidak adekuat.5

Stunting dapat terjadi mulai pada massa konsepsi dan berlanjut paling tidak pada 2 tahun pertama kehidupan. Periode mulai dari konsepsi sampai usia 2 tahun (1000 hari pertama kehidupan) merupakan periode kritis untuk intervensi pada stunting. Rerata nilai z-score TB/U pada bayi baru lahir di negara berkembang sekitar -0,5 dan terus menurun setelah kelahiran mencapai titik puncak sekitar -2,0 pada usia 18-24 bulan. Faktor ibu saat kehamilan yang berpengaruh terhadap stunting adalah diet yang tidak adekuat, infeksi intrauterin, infeksi sistemik dan/atau


inflamasi sistemik, dan polusi udara. Pada periode 2 tahun pertama, faktor yang mempengaruhi terjadinya stunting antara lain: tidak diberikan ASI eksklusif, pemberian MP ASI yang buruk, air, sanitasi dan higienis yang buruk dan berhubungan dengan diare, infeksi berulang, paparan mikotoksin, arsenik, bahan bakar; stimulasi dan asuhan bayi yang buruk dan depresi pada ibu.6

Gambar 1. Rerata nilai z-score antropometri menurut usia pada 39 studi berdasarkan referensi NCHS (0-59 bulan)5

Saat ini semakin banyak fokus intervensi nutrisi pada kehamilan dan dua tahun pertama kehidupan. Periode ini diterima secara luas sebagai a window of opportunity dimana intevensi pada periode tersebut akan mempengaruhi pertumbuhan anak.6 Sehingga intervensi nutrisi merupakan hal yang banyak diteliti khususnya mikronutrien yang berpengaruh terhadap pertumbuhan


linear. Namun pengaruh mikronutrien pada usia > 2 tahun juga banyak dilakukan penelitian terhadap baik percepatan pertumbuhan (growth velocity) maupun pertumbuhan linear (linear growth).

Intervensi nutrisi dalam rangka mencegah dan menanggulangi stunting disesuaikan dengan periodenya terutama 2 tahun pertama kehidupan. Manajemen nutrisi terutama 2 tahun pertama sangat mempengaruhi pertumbuhan pada massa anak-anak dan dewasa. Intervensi nutrisi untuk tumbuh kejar lebih dari usia > 2 tahun akan berakibat terjadinya komplikasi metabolik seperti obesitas, hipertensi, dan diabetes mellitus.

Penelitian Golden (1996) melakukan penelitian mengenai pengaruh berbagai zat gizi terhadap pertumbuhan linear dan membaginya menjadi zat gizi tipe I dan tipe II. Defisiensi zat gizi tipe 2 mempengaruhi secara langsung dengan menyebabkan retardasi pertumbuhan linear.7 Kegagalan pertumbuhan merupakan tanda klinis yang khas untuk defisiensi protein, seng, magnesium, fosfor, kalium, dan lain sebagainya. Penurunan seluler turn over akan mempengaruhi sistem imunitas dan defisiensi imunitas tersebut dapat terjadi dengan meningkatnya prevalensi penyakit menular. Hal ini sejalan dengan pengamatan bahwa kegagalan pertumbuhan berkorelasi dengan penurunan respons imunitas. Dampak adanya kekurangan cadangan zat gizi tipe II ketika menyebabkan keseimbangan negatif untuk salah satu zat gizi. Di bawah ini (Tabel 1) merupakan klasifikasi defisiensi zat gizi tipe I dan tipe II berdasarkan


pengaruhnya terhadap laju pertumbuhan dikutip dari Golden (1996).7

Tabel 1. Zat gizi tipe I dan II dengan karateristik respons defisiensi7

Tipe I Tipe IIA. Klasifikasi nutrisi menurut apakah respons terhadap defisiensi berupa

penurunan konsentrasi di jaringan dan tanda klinis spesifik (tipe I) atau tingkat pertumbuhan yang rendah dengan tanda yang tidak spesifik

Besi TembagaManganSeleniumIodinSeleniumKalsiumFluorinTiaminRiboflavinAsam nikotinPiridoksinAsam folatKobalaminAsam askorbatVitamin AVitamin DVitamin EVitamin K

KaliumNatriumMagnesiumSengFosforProtein: Nitrogen Treonin Lisiin SulfurOksigenAirEnergi


B. Perbedaan antara respons defisiensi pada nutrisi I dan II yang tipikalPertumbuhan berlanjut pada fase awal

Tanda klinis spesifikKonsentrasi di jaringan menurun

Terkonsentrasi pada jaringan tertentuMempengarui enzim spesifikBiasanya tidak ada anoreksiaKonsentrasi di jaringan tergantung pada nutrisi tipe I lainnyaKonsentrasi jaringan dijaga pada keadaan metabolik yang berbedaSumber makanan sangat bervariasi

Didiagnosis dengan tes biokimiaAbnormalitas antropometri hanya terjadi pada kondisi defisiensi lama

Respons pertama pertumbuhan yang terlambatTanda klinis tidak spesifikKonsentrasi di jaringan terjaga dengan defisiensiTidak terdapat di jaringan tertentuEfek umum pada metabolismeRespons umum biasanya anoreksiaKonsentrasi jaringan tergantung atas semua nutrisi tipe IIKonsentrasi jaringan bisa berubah dengan keadaan metabolikPerbandingan pada makanan tidak begitu bervariasiTidak memberikan kelainan biokimiaDidiagnosis oleh abnormalitas antropometri

Penelitian pengaruh zat gizi terhadap pertumbuhan linear dan/atau stunting berkembang pesat. Protein merupakan zat gizi yang memiliki pengaruh positif terhadap pertumbuhan linear anak. Berbagai penelitian mikronutrien memiliki efek positif dan efek negatif terhadap pertumbuhan linear pada anak. Mikronutrien yang memiliki pengaruh positif terhadap pertumbuhan linear pada anak adalah seng, vitamin A, dan multimikronutrien.8 Penelitian mikronutrien lain seperti zat besi, asam folat, dan kalsium juga banyak diteliti pengaruhnya terhadap pertumbuhan linear. Namun banyak penelitian dari zat mikronutrien tersebut tidak memiliki efek positif terhadap pertumbuhan linear.8 Di bawah ini akan dijelaskan lebih rinci mengenai penelitian-


penelitian zat gizi mikronutrien terhadap pertumbuhan linear.

SENGSeng merupakan mikronutrien paling penting

untuk berbagai macam proses enzim, transkripsi, dan pembentukan struktur protein. Seng memiliki peran kritis pada proses biologis seperti pertumbuhan sel, diferensiasi dan metabolisme. Defisiensi seng ini mengganggu pertumbuhan anak-anak dan menurunkan resistensi terhadap infeksi.9 Banyak studi yang menyatakan bahwa suplementasi seng memiliki hubungan positif terhadap pertumbuhan linear pada anak-anak.

Penelitian meta-analisis oleh Joseph dan Aryeh (2017) menyatakan bahwa suplementasi seng dapat meningkatkan penambahan tinggi badan dan PB/U (mean effect size: 0,15; IK 95%:0,06;0,24).8 Penelitian tersebut mengandung studi-studi yang dilakukan di Asia Selatan, Afrika, Amerika Latin, dan Timur Tengah dengan rentang dosis harian 5 – 40 mg/hari selama 2 sampai 12 bulan.8 Penelitian meta-analisis lainnya menunjukkan bahwa pemberian suplementasi seng tunggal dengan dosis seng 10 mg/hari selama 24 minggu menyebabkan penambahan tinggi sebesar 0,37 cm pada anak yang mendapatkan suplementasi seng dibandingkan dengan anak yang tidak mendapatkan suplementasi seng.10 Hasil lain pada penelitian tersebut didapatkan efek positif pemberian suplementasi seng tunggal terhadap pertumbuhan linear (effect size: 0.13 (95% CI 0.04, 0.21) di negara berkembang.10 Penelitian Sanguansak dan Lakkana


(2017) menunjukkan pemberian suplementasi seng pada usia sekolah dapat meningkatkan tinggi badan (5.6±2.4 vs 4.7±1.4 cm, p=0.009) dan tinggi z-score (0.45±0.37 vs 0.37±0.27, p=0.048) pada kelompok terapi dibandingkan kontrol.11 Pada penelitian tersebut pemberian suplementasi seng sebesar 15 mg per hari selama 6 bulan.

Pemberian seng sebagai ajuvan pada pemberian vitamin A dosis tunggal memiliki pengaruh positif dalam meningkatkan pertumbuhan linear dan menurunkan risiko infeksi pada anak dengan perawakan pendek. Penelitian tersebut menggunakan suplementasi kombinasi vitamin A dosis tunggal dan seng 6 hari seminggu selama 6 bulan pada anak usia 48-60 bulan. Dosis suplementasi vitamin A 200.000 iu dan 0,37mg elemental seng.12 Berdasarkan penelitian di atas, pemberian seng baik tunggal maupun kombinasi dengan mikronutrien lainnya memiliki pengaruh positif terhadap pertumbuhan linear. Sumber seng dapat ditemukan pada makanan terutama ikan laut, bunga matahari, biji labu, gandum, hati, kuning telur, bawang, dan teh.13 WHO/FAO (2004) memberikan batas atas konsumsi seng pada anak sebesar 23-28 mg/hari (350-430 mmol/hari).14

VITAMIN A

WHO merekomendasikan suplementasi vitamin A pada bayi dan anak usia 6-59 bulan.14 Hal ini dilakukan untuk menurunkan angka kejadian dan kematian akibat keparahan penyakit seperti diare dan menurunnya sistem imunitas tubuh untuk melawan infeksi penyakit. Penelitian


meta-analisis terbaru yang dilakukan di Sudan, Tanzani, Cina dan Indonesia menyatakan bahwa pemberian vitamin A memiliki efek positif terhadap pertumbuhan linear pada anak dengan rentang usia 2-12 tahun.8 Penelitian tersebut menggunakan dosis vitamin A antara 5.000 – 206.000 IU dan lama suplementasi 3-17 bulan. Salah satu studi dalam meta-analisis tersebut adalah penelitian RCT di Indonesia. Penelitian Hadi, dkk. (2000) menilai suplementasi vitamin A pada anak usia pre-sekolah terhadap penambahan tinggi dan berat badan berdasarkan usia dan status menyusui.15 Suplementasi vitamin A dosis tinggi meningkatkan pertumbuhan linear pada anak sebesar 0,16 cm/4 bulan terutama pada anak dengan kadar retinol < 0,35 umol/L.

Sumber vitamin A hampir banyak ditemukan secara ekslusif pada produk hewani seperti susu manusia, daging kelenjar, hati, dan minyak hati ikan terutama kuning telur, susu utuh, dan produk susu lainnya. Vitamin A juga digunakan untuk fortifikasi makanan olahan, antara lain: gula, sereal, bumbu, lemak dan minyak. Provitamin A karotenoid ditemukan pada sayuran berdaun hijau (misalnya bayam, dsb.), sayuran kuning (misalnya labu-labu, wortel), jeruk nipis, mangga, dan pepaya.14

BESI, KALSIUM, DAN IODIN

Penelitian di Eropa, pemberian suplementasi besi pada anak usia 5-12 tahun dengan status besi normal (kadar hemoglobin, MCV dan feritin) memiliki hubungan positif terhadap perlambatan pertumbuhan linear terutama pada anak laki-laki.15 Pada penelitian tersebut terutama adanya


status besi berupa kadar MCV dan feritin yang memiliki hubungan terhadap perlambatan pertumbuhan linear pada anak.16 Pengaruh suplementasi besi terhadap pertumbuhan linear pada usia di bawah 2 tahun diteliti oleh Joseph dan Aryeh tahun 2017. Pada penelitian meta-analisis (14 studi) menyatakan bahwa suplementasi besi tidak berpengaruh terhadap pertumbuhan linear.8 Sedangkan pemberian zat besi pada pasien anemia defisiensi besi pada 5 tahun pertama mempengaruhi pertumbuhan linear dan penambahan berat badan secara reversibel.17 Penelitian di Indonesia, pemberian terapi zat besi pada anak usia sekolah dengan anemia defisiensi besi tidak berpengaruh terhadap percepatan pertumbuhan dan hanya berpengaruh terhadap pertambahan tinggi badan.18

Mikronutrien lainnya seperti kalsium juga tidak memiliki pengaruh terhadap pertumbuhan linear pada anak. Penelitian meta-analisis (12 studi) tahun 2017 menyatakan bahwa kalsium tidak berpengaruh terhadap pertumbuhan linear pada 2 tahun pertama kehidupan.8 Hal ini sejalan dengan penelitian Winzenberg dkk. (2007) ditemukan efek yang tidak signifikan pada suplementasi besi terhadap pertambahan berat dan tinggi badan pada anak usia < 18 tahun.19

Lestari, dkk (2009) melakukan penelitian pada anak SD dengan berat badan kurang di Surakarta dengan memberikan suplementasi susu yang telah difortifikasi dengan penambahan campuran zat besi 3,1mg dan seng 0,9mg pada 27g susu dibandingkan dengan kelompok kontrol dengan


penambahan zat besi 0,01mg dan seng 0,05mg pada 27g susu selama 6 bulan.20.Hasil penelitian ini menunjukkan bahwa setelah 6 bulan pemberian susu, prevalensi stunting pada populasi anak SD tersebut menurun pada kedua kelompok, yaitu masing-masing 40,6% menjadi 35,5% pada kelompok uji dan dari 38,8% menjadi 35,4% pada kelompok kontrol.20 Hasil tersebut menunjukkan bahwa efek pemberian protein susu lebih memberikan dampak positif dibanding dengan efek pemberian campuran mikronutrien seng dan zat besi.

Iodin merupakan komponen esensial pada hormon tiorid yang digunakan untuk pertumbuhan skeletal. Pada penelitian meta-analsis dari 2 studi yang ada menunjukkan suplementasi iodin tidak berpengaruh terhadap pertumbuhan linear. Sedangkan suplementasi iodium pada anak usia ≥ 2 tahun terhadap tinggi badan masih terbatas.8

SIMPULANPemberian protein yang adekuat merupakan nutrisi

penting untuk mencegah stunting pada anak. Berbagai mikronutrien banyak diteliti pengaruhnya terhadap pertumbuhan linear pada anak. Mikronutrien berupa seng dan vitamin A memiliki efek positif terhadap pertumbuhan linear. Sedangkan zat besi, kalsium, dan iodin tidak memiliki efek terhadap pertumbuhan linear. Intervensi nutrisi dalam rangka mencegah dan menanggulangi stunting pada anak memerlukan penanganan yang komprehensif berdasarkan periodenya. Hal ini dapat menunjang penanganan stunting yang optimal sehingga pertumbuhan dan perkembangan anak dapat tercapai secara optimal.


DAFTAR PUSTAKA

1. Weise AS. WHA global nutrition targets 2025: stunting policy brief. Diunduh dari: http://www.who.int/nutrition/topics/globaltargets_stunting_policybrief.pdf (Diakses pada 4 Desember 2017).

2. Kementerian Kesehatan RI. Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) 2013. Jakarta: Badan Penelitian dan Pengembangan Kesehatan Kemenkes RI. h.203-230.

3. Kementerian Kesehatan RI. Hasi pemantauan status gizi (PSG) dan penjelasannya tahun 2016. Direktorat Jenderal Kesehatan Masyarakat Kemenkes RI. Diunduh dari: http://www.kesmas.kemkes.go.id/assets/upload/dir_519d41d8cd98f00/files/Buku-Saku-Hasil-PSG-2016_842.pdf (Diakses pada 7 Maret 2018).

4. Stewart CP, Iannotti L, Dewey KG, Michaelsen KF, Onyango AW. Contextualising complementary feeding in a broader framework for stunting prevention. Maternal and child nutrition. 2013;9(Suppl.2):27-45.

5. Shrimpton R, Victora CG, de Onis M, Costa Lima R, Blossner M, Clugston G. Worldwide timing of growth faltering: implications for nutritional interventions. Pediatrics. 2001;107(5):1-7.

6. Prendergast A dan Humphrey JH. The stunting syndrome in developing countries. Paediatrics and International Child Health. 2014;34(4):250-65.

7. Golden MHN. Specific deficiencies versus growth failure: type I and type II nutrients. Journal of nutritional & environmental medicine. 1996;6:301-308.


8. Roberts JL1, Stein AD. The impact of nutritional interventions beyond the first 2 years of life on linear growth: a systematic review and meta-analysis. Adv Nutr. 2017;8(2):323-336.

9. Darnton-Hill I. Zinc supplementation and growth in children. E-library of evidence for nutrtion actions (eLENA). Juli 2013. Diunduh dari: http://www.who.int/elena/bbc/zinc_stunting/en/ (Diakses pada 20 Desember 2017).

10. Imdad A, Bhutta ZA. Effect of preventive zinc supplementation on linear growth in children under 5 years of age in developing countries: a meta-analysis of studies for input to the lives saved tool. BioMed Central Public Health. 2011;11(Suppl. 3):S22.

11. Rerksuppaphol S dan Rerksuppaphol L. Zinc supplementation enhances linear growth in school-aged children: A randomized controlled trial. Pediatr Rep. 2017;9(4):7294.

12. Adriani M dan Wirjatmadi B. The effect of adding zinc to vitamin A on IGF-1, bone age and linear growth (H/A) in stunted children. Journal of trace elements in medicine and biology. 2014;1:1-9.

13. Lestari ED. Seng. Dalam: Full-day workshop and symposium: a new concept in pediatric clinical practice. IDAI Cabang DKI Jakarta. 2016. Jakarta: IDAI Cabang DKI Jakarta. h.75-80.

14. World Health Organization/Food and Agriculture Organization. Vitamin and mineral requirements in human nutrtion. Edisi ke-2. China: World Health Organization. h.17-27.


15. Hadi H, Stoltzfus RJ, Dibley MJ, Moulton LH, West Jr KP, dkk. Vitamin A supplementation selectively improves the linear growth of Indonesian preschool children: results from a randomized controlled trial. Am J Clin Nutr. 2000;71:507–13.

16. Perng W, Plazas MM, Marin C, Villamor E. Iron status and linear growth: a prospective study in school-age children. Eur J Clin Nutr. 2013;67(6):646-51.

17. Ibrahim A, Atef A, Magdy RI, Farag MA. Iron therapy and anthropometry: A case-control study among iron deficient preschool children. Egyptian Pediatric Association Gazette. 2017;65:95-100.

18. Lyfia D, Deliana M, Hakimi, Rosdiana H, Lubis B. Growth velocity in elementary school children with iron deficiency anemia after iron therapy. Paediatr Indones. 2009;49:249-52.

19. Winzenberg T, Shaw K, Fryer J, Jones G. Calcium supplements in healthy children do not affect weight gain, height, or body composition. Obesity (Silver Spring). 2007;15:1789–98.

20. Lestari ED, Bardosono S, Lestarina L, Salimo H. Effect of iron-zinc fortified milk on iron status and functional outcomes in underweight children. Paediatr Indones. 2009;49:139-148.

139Principle of dietary management of inborn error of metabolism: First think first

PRINCIPLE OF DIETARY MANAGEMENT OF INBORN ERROR

OF METABOLISM: FIRST THINK FIRST

Neti Nurani

Skrining bayi baru lahir merupakan langkah preventif untuk mengetahui secara dini Kelainan Metabolisme Bawaan (KMB) pada bayi baru lahir. Terapi diet yang diberikan sedini mungkin dengan makanan tertentu merupakan terapi utama pada KMB. Individu dengan KMB memerlukan diet dengan pendekatan individual. Hal-hal yang perlu dipertimbangkan meliputi kondisi klinis pasien, toleransi individu, stabilitas metabolik, usia, kemampuan perkembangan dan hasil prognostik. Penilaian terhadap asupan nutrisi, antropometri, tanda-tanda klinis defisiensi nutrisi dan biomarker biologis penting untuk tindak lanjut tatalaksana nutrisi. Pada kondisi dekompensasi metabolik akut, diet ketat sangatlah penting. Edukasi yang baik pada keluarga dan pasien sangat penting untuk memastikan manajemen diet yang sukses.1

Pada makalah ini akan dibahas lebih lanjut mengenai managemen diet berbagai kelainan metabolisme bawaan, termasuk pembatasan nutrisi pada kondisi tersebut, kontroversi tentang perlu atau tidaknya penambahan zat nutrisi tertentu, perlu tidaknya pemeriksaan laboratorium


zat gizi tertentu, perbedaan penghitungan kalori pada kondisi tertentu, dan hal-hal terbaru mengenai pemenuhan kebutuhan kebutuhan makro dan mikronutrien pada kondisi ini.

Kelainan metabolik bawaan ini dibagi menjadi 3 kategori, terdiri dari gangguan intoksikasi, gangguan metabolisme energi, dan gangguan kompleks molekul. Kelainan ini juga memiliki tingkat keparahan yang bervariasi. Pada beberapa gangguan metabolisme energi dan intoksikasi, tatalaksana diet yang spesifik berperan dalam meminimalisir komplikasi metabolik. Tatalaksana diet tersebut dapat dibagi menjadi 3 cara:1. Memberikan asupan substrat yang mengalami defisiensi

(contohnya: Tambahan glukosa pada penderita GSDs/Glycogen Storage Disease).

2. Mencegah akumulasi substrat hingga level toksik (contohnya: membatasi konsumsi makanan yang mengandung phenylalanine pada penderita phenylketonuria (PKU)).

3. Memberikan energi yang cukup dan mencegah katabolisme sebab katabolisme dapat menyebabkan akumulasi zat toksik bahkan pada pasien dengan restriksi diet yang cukup.2

MANAJEMEN DIET JANGKA PENDEK (KEADAAN AKUT)Penderita KMB berisiko mengalami keadaan

dekompensasi metabolik akut. Hal ini bisa dicetuskan oleh adanya infeksi, nafsu makan berkurang, pembedahan, trauma dan puasa berkepanjangan. Dalam keadaan


emergensi perlu diberikan sumber energi eksogen (polimer glukosa oral atau glukosa IV) untuk menurunkan produksi metabolit toksik atau mencegah hipoglikemia dan meningkatkan anabolisme. Komposisi regimen sangat penting dimana karbohidrat efektif dalam mengembalikan keseimbangan nitrogen dan membatasi ekskresi nitrogen.

Tabel 1. Emergency feeding (mengandung glukosa polimer dan emulsi lemak) untuk feeding bebas protein

Usia Konsentrasi Polimer Glukosa (% Karbohidrat)

Emulsi lemak (% Lemak)

Kcal Energi per 100 ml dari Karbohidrat dan Lemak

Energi (kJ) per 100 ml

Asupan Harian yang direkomendasikan

Frekuensi pemberian makanan

Hingga 12 bulan

10 3.5 72 302 120-150 ml/kg Pemberian secara oral setiap 2-3 jam dan malam, atau melalui NGT

1-2 tahun

15 5 105 441 1200 ml/hari

2-9 tahun

20 5 125 525 Sesuai indikasi

>10 tahun

25 5 145 609 Sesuai indikasi

Anak < 10 kg regimen kebutuhan cairan 100 ml/kg; 11–20 kg: 100 ml/kg untuk 10 kg pertama, ditambah 50 ml/kg untuk 10 kg berikutnya, >20 kg: 100 ml/kg untuk 10 kg pertama, ditambah 50 ml/kg untuk 10 kg berikutnya ditambah 25 ml/kg sampai maksimum of 2,500 ml/hari (adapted from E-IMD UCD) 3 dan MMA/PA 4 NB: Jika lemak tidak toleran/kontraindikasi, polimer glukosa diberikan dengan konsentrasi yang sama

MANAJEMEN DIET JANGKA PANJANG

Berikut ini adalah PRINSIP terapi nutrisi yang bisa digunakan sendiri-sendiri maupun kombinasi.1. Mengurangi atau menghilangan substansi. Hal ini

berguna untuk mengurangi konsentrasi zat beracun dalam jaringan dan plasma. Contohnya: Phenilalanine dalam Phenylketonuria (PKU), galaktosa dalam


galaktosemia, dan asam amino rantai cabang dalam MSUD.

2. Menentukan nutrisi yang esensial pada kondisi tertentu. Substansi tertentu perlu ditambahkan terutama pada kondisi deaktivasi enzimatik. Contohnya: tirosin dalam PKU, arginine/citrulline dalam gangguan siklus urea, dan phenylalanine dalam tyrosinemia, karena adanya restriksi dalam diet.

3. Mencari sumber energi alternatif. Contoh: Penggunaan trigliserida rantai medium dalam gangguan oksidasi asam lemak rantai panjang (LC-FAODs), atau memberikan glukosa dan tepung jagung yang tidak dimasak pada GSD (Glycogen storage disease).

4. Menghindari puasa berkepanjangan untuk mencegah akumulasi zat metabolit yang bersifat toksik, atau mencegah defisiensi substansi tertentu. Contoh: peningkatan acylcarnitines/asam lemak bebas dalam LC-FAOD, peningkatan asam lemak rantai tunggal pada propionic academia (PA) dan kurangnya glukosa dalam GSD.1

Pemantauan status nutrisi diperlukan pada manajemen jangka panjang meliputi penilaian terhadap intake nutrien, antropometri, tanda-tanda klinis defisiensi nutrient serta biomarker untuk mendeteksi subklinis kelebihan atau defisiensi mikronutrien. Defiensi yang paling sering terjadi adalah defisiensi asam amino atau protein. Pada pasien dengan restriksi diet, pemantauan biokimia status vitamin dan mineral penting dilakukan, termasuk hemoglobin, zat besi, ferritin, zink, selenium, vitamin D dan vitamin B12,


minimal diperiksa setahun sekali. Pemeriksaan kuantitatif asam amino, pre-albumin, gula darah puasa juga dilakukan. Pada penderita dengan diet restriksi lemak, dilakukan pemeriksaan status asam lemak dan status vitamin larut lemak. Pada individu dengan galaktosemia dan homosisteinuria diperlukan pemeriksaan densitas mineral tulang.

MANAJEMEN DIET PADA BERBAGAI KONDISI KELAINAN METABOLIK BAWAAN

A. Gangguan Metabolisme Asam AminoJenis Penyakit: PKU (phenylalanine), homosistinuria

(HCU) (methionine), MSUD (valine, leucine, dan isoleucine), dan pada tirosinemia tipe 1 (HT1) (tirosin dan phenylalanine).Prinsip manajemen diet 5:1. Menghindari makanan dengan kandungan tinggi

protein untuk mencegah akumulasi kelebihan substansi asam amino dalam tubuh. Makanan seperti daging, ikan, telur, keju, kacang-kacangan, dan biji-bijian tidak diperbolehkan kecuali pada gangguan dengan fenotip ringan.

2. Jumlah protein dari bahan alami dibatasi untuk menjaga kadar asam amino dalam darah sesuai dengan target terapi. Kuantitas asam amino dalam produk alami bervariasi, pada fenotip klasik biasanya toleransi protein dari produk alami di bawah 10 g per hari. Namun, terlalu banyak membatasi protein juga akan menyebabkan defisiensi yang mengganggu pertumbuhan.


3. Pemberian suplemen L-asam amino yang bebas substrat asam amino juga perlu diberikan. Dosis yang diberikan harus sesuai dengan batas aman. Pada mayoritas individu dengan kelainan klasik, pemberian suplementasi L-asam amino akan memenuhi >75% kebutuhan harian total protein. L-asam amino diserap dan dioksidasi lebih cepat dibandingkan dengan asam amino yang berasal dari digesti protein, sehingga pemeberiannya direkomendasikan melebihi kebutuhan protein.

4. Sebagian besar suplemen L-asam amino mengandung vitamin, mineral, dan trace mineral tambahan. Beberapa juga mengandung asam lemak esensial, omega-3 LC-PUFAs seperti asam dekoksahexanoat. Jika tidak mengandung zat tersebut, berarti mikronutrisi lain, vitamin, mineral, dan elemen lain harus ditambahkan.

5. Asam amino yang mengalami defisiensi akibat tidak aktifnya enzim tertentu harus ditambahkan. Contohnya: Pemberian phenylalanine pada HT1, sistin pada HCU.

6. Menjaga asupan energi normal dengan meningkatkan konsumsi makanan tinggi kalori rendah protein seperti roti dan pasta. Asupan makanan berenergi akan mengurangi katabolisme jaringan yang berpotensi mengganggu keseimbangan metabolisme. Buah-buahan, sayuran rendah protein, dan sereal rendah protein ditambahkan dengan gula dan lemak.


7. Katabolisme dan dekompensasi metabolik harus dihindari pada pasien yang sakit, terutama penderita MSUD. Pemberian suplementasi L-asam amino dan minuman tinggi karbohidrat dianjurkan pada pasien yang mengalami infeksi, untuk mengurangi kehilangan protein.1

Tabel 2. Toleransi individual substrat asam amino 5

Usia

PKU MSUD HTI HCU

Phe Leucine Valine Isoleucine Tyrosine Methionine

Mg/kg/hari

0-6 bulan

25-60 80-110 Berikan suplementasi hingga konsentrasi plasma antara 200 – 400 umol / l

40-50 15-60

7-12 bulan

25-40 40-50 40-50 12-43

Mg/ hari

1-10 tahun

200-700 400-600 Berikan suplementasi hingga konsentrasi plasma antara 200 – 400 umol / l

150-500 Median 230

11-16 tahun

220-1000

400-600500-700 250-750

Phenylketonuria (PKU)Terapi utama PKU adalah restriksi makanan yang

mengandung protein yang akan dimetabolisme menjadi phenylalanine, dan memenuhi kebutuhan protein tubuh melalui makanan medis yang mengandung campuran asam amino sintetik.6 Phenylalanine adalah asam amino esensial yang tidak dapat diproduksi oleh tubuh dan harus didapatkan dari sumber makanan. Pemberian sumber makanan yang mengandung phenylalanine


yang adekuat untuk pertumbuhan dan perkembangan penting dipertahankan, disamping membatasi asupan berlebih yang dapat meracuni tubuh.7 Di negara maju, pasien PKU didiagnosis pada usia 2 minggu setelah dilakukannya skrining bayi baru lahir. Diet PKU yang biasa diberikan adalah diet semi sintetik yang terdiri dari:- Sejumlah kecil protein alami yang mengandung

jumlah Phe yang cukup untuk pertumbuhan dan proses regenerasi protein. Toleransi Phe tiap individu tergantung pada jumlah aktivitas enzim PAH yang tersisa dan jumlah pertukaran harian yang dinilai berdasarkan kadar Phe dalam darah.

- Campuran asam amino bebas Phe (atau protein substitusi) yang mengandung total protein dalam batas aman untuk dikonsumsi.

- Makanan sangat rendah protein, yang bisa berasal dari alam (beberapa buah-buahan dan sauran) atau sintesis (roti rendah protein, pasta, biskuit, pengganti susu, dan sebagainya, yang diperoleh dengan resep dokter di Inggris).

- Suplementasi vitamin dan mineral, yang digabungkan dengan protein substitusi.2

Rencana diet untuk penderita PKU dikembangkan dengan pendekatan individu.7 Perencanaan diet tersebut selalu mengalami perubahan seiring dengan status kesehatan dan stase hidup individu. Langkah-langkah untuk menyusun perencanan diet adalah sebagai berikut:


1. Menentukan jumlah phenylalanine (Phe) yang dapat ditoleransi individu tersebut setiap hari berdasarkan guideline 8,9 dan asupan diet Phe yang menjaga kadar Phe dalam darah agar berada dalam rentang terapi yang diinginkan.

2. Memperkirakan kebutuhan protein total harian, biasanya 30% lebih tinggi berdasarkan rekomendasi spesifik berdasarkan usia dan jenis kelamin pada populasi umum, agar menjaga status protein yang adekuat untuk individu dengan PKU.9

3. Menentukan kebutuhan kalori harian berdasarkan usia dan jenis kelamin individu yang mendukung pertumbuhan dan berat badan yang sesuai.

4. Mengkonversi jumlah total Phe yang dapat ditoleransi menjadi jumlah Phe yang dapat dikonsumsi melalui sumber makanan, melalui sistem penghitungan Phe 8,10

5. Mengkoreksi perbedaan antara jumlah protein utuh yang dapat ditoleransi per hari dan total protein harian yang dibutuhkan, menggunakan diet medis yang mengandung protein dengan jumlah Phe yang sangat kecil atau tidak ada sama sekali.

6. Menghitung jumlah makanan medis yang dibutuhkan berdasarkan kandungan protein pada produk per gram, yang bervariasi pada masing-masing produk.

7. Mengurangi total kalori yang terkandung dalam sumber protein utuh dan makanan medis yang mengandung protein dari total kalori harian yang dibutuhkan.


8. Memberikan tambahan apabila asupan kalori masih kurang, menggunakan makanan rendah protein dan makanan bebas protein, atau bahan makanan seperti minyak sayuran dan gula.

9. Agar distribusi makanan merata sepanjang hari, bagi makanan dengan Phe yang dapat ditoleransi, makanan medis dengan protein, makanan modifikasi rendah protein, dan makanan bebas protein menjadi makanan utama dan makanan ringan.

10. Menilai apakah total nutrisi yang didapatkan individu sudah adekuat menggunakan Software analisis nutrisi yang tersedia.

Jumlah diet Phe yang dapat ditoleransi individu bervariasi, berdasarkan observasi klinis, sebagian besar anak, remaja, dan dewasa dengan PKU mentoleransi sekitar 250-450 mg diet Phe per hari, dimana jumlah tersebut setara dengan jumlah Phe dalam 5 hingga 9 gram protein utuh. 11

Mapple Syrup Urine Disease (MSUD)Terapi nutrisi memegang peranan yang penting

dalam memperbaiki dan mempertahankan homeostasis metabolik pada MSUD. Risiko terjadi dekompensasi metabolik selama trauma, pembedahan, sakit, atau intake yang tidak adekuat. Target : monitor biokimia secara ketat dan status klinis, mencegah katabolisme dan akumulasi BCAA dan BCKA endogen dan menyediakan protein eksogen bebas BCAA yang adekuat, energi, cairan dan VAL serta ILE untuk memacu anabolisme. Ketika kondisi metabolik sudah stabil, kebutuhan LEU


bisa didapatkan dari protein secara utuh. Rekomendasi diet pada penderita MSUD Tatalaksana Diet Akut 12

1. Mensuplai energi yang cukup, asupan protein bebas BCAA, cairan, dan elektrolit, serta insulin jika dibutuhkan. Suplai energi bertujuan untuk mencegah katabolisme dan mendukung proses anabolisme. Asupan energi biasanya hingga 150% dari asupan energi biasanya. Pemberian cairan dapat dilakukan hingga 150mL/kg dengan monitor elektrolit dan kemungkinan edema serebri. (B.1)

2. Memonitor BCAA, keseimbangan asam basa, urine alpha ketoasid, glukosa darah, dan gejala klinis dengan ketat selama kondisi sakit. Apabila dilakukan dialysis atau hemofiltrasi, pemeriksaan gas darah, hematocrit, total protein, sodium, kalsium, fosform, urea, dan kadar kreatinin perlu dimonitor (B.I).

3. Tambahkan ILE dan VAL, walaupun kadar dalam tubuh sudah 200-400 µmol/L. Hal ini bertujuan untuk menurunkan kadar plasma LEU pada kadar terapi.

4. Berikan protein utuh (atau campuran asam amino lengkap) ketika kadar plasma LEU meningkat hingga batas atas terapi; 200 µmol/L untuk bayi dan anak-anak ≤ 5 tahun, dan 300 µmol/L untuk individu > 5 tahun (B.I).

5. Air Susu Ibu dipertimbangkan untuk diberikan (rata-rata konsentrasi LEU 1 mg/mL) sebagai sumber


protein utuh dan BCAA bila produksi ASI ibu adekuat disertai dengan pemeriksaan antropometri, pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan labolatorium. (D.I)

6. Pada pasien yang sakit, asupan protein utuh diturunkan 50-100% dalam waktu 24-48 jam dengan menggantinya dengan makanan medis bebas BCAA, hidrasi yang adekuat, dan menambahkan sumber energi bebas protein. (D.II).

Rekomendasi untuk mencapai kadar BCAA dalam darah sesuai dengan target terapi.12

1. Mempertahankan konsentrasi plasma LEU antara 75-200 µmol/L untuk bayi dan anak-anak kurang dari 5 tahun dan antara 75-300 µmol/L untuk individu dengan usia >5 tahun, untuk mencapai fungsi kognitif yang baik (B.I)

2. Mempertahankan konsentrasi plasma ILE dan VAL antara 200-400 µmol/L pada semua individu untuk mencegah gangguan metabolisme dan defisiensi BCAA (B.I)

3. Menggunakan manajemen diet spesifik untuk MSUD untuk mempertahankan kadar BCAA sesuai dengan rekomendasi (A.I).

4. Mempertahankan plasma BCAA dalam kadar yang direkomendasikan seumur hidupnya. (C.I)

Rekomendasi Suplementasi Thiamin 12

1. Lakukan thiamin challenge pada semua individu dengan MSUD kecuali pada penderita yang telah


diketahui memiliki mutasi homozigot 1312T>A, atau mutasi lain yang menyebabkan aktivitas enzim BCKD kurang dari 3%. (B.II)

2. Mulai thiamine challenge dengan dosis 50-200 mg/hari. (C.I)

3. Evaluasi respons thiamine challenge selama lebih dari 1 bulan untuk menilai toleransi plasma BCAA pada pemberian diet BCAA. (D.II).

4. Pertahankan suplementasi thiamine dan batasi diet BCCA dalam kadar yang sesuai, pada penderita yang responsif terhadap thiamin. (D.II)

Tabel 4. Recommended daily nutrient intake BCAA, Protein, energi dan cairan untuk pasien MSUD dalam keadaan sehat

Nutrient

LEUmg/kg

ILEmg/kg

VALmg/kg

Proteing/kg

EnergiKcal/kg

CairanmL/kg

0 - 6 bulan 40-100 30-90 40-95 2.5-3.5 95-145 125-160

7 - 12 bulan 40-75 30-70 30-80 2.5-3.0 80-135 125-145

1 - 3 tahun 40-70 20-70 30-70 1.5-2.5 80-130 115-135

4 - 8 tahun 35-65 20-30 30-50 1.3-2.0 50-120 90-115

9 - 13 tahun 30-60 20-30 25-40 1.2-1.8 40-90 70-90

14 - 18 tahun 15-50 10-30 15-30 1.2-1.8 35-70 40-60

19 + tahun 15-50 10-30 15-30 1.1-1.7 35-45 40-50

B. Organic Acidemia Propionic Acidemia (PA) dan Methylmalonic aciduria

(MMA)Strategi tatalaksana nutrisi: 1. Restriksi asam amino dari sumber protein alami

(bertujuan untuk memenuhi asupan protein dalam batas yang aman).


2. Menjaga asupan energi optimal.3. Penggunaan zat tambahan untuk mengurangi

metabolit toksik (contoh: Carnitine) atau untuk meningkatkan aktivitas defisiensi enzim (contoh: vitamin B12 dalam MMA)

4. Hidrasi yang cukup.

Pada kondisi MMA dan PA yang berat, menghindari puasa yang berkepanjangan (dengan overnight tube feeding) diperlukan untuk untuk mengurangi produksi propionate melalui pembatasan oksidasi asam lemak rantai tunggal yang dibebaskan dari trigliserida selama lipolisis. Dekompensasi metabolik yang disebabkan oleh stres katabolik (misalnya dari muntah dan penurunan asupan oral) memerlukan intervensi cepat dengan rejimen darurat, sebab meningkatkan risiko stroke ganglia basal.

Isovaleric Acidemia (IVA) IVA adalah kelainan metabolisme bawaan

yang disebabkan oleh defisiensi enzim mitokondria isovaleryl-CoA dehydrogenase yang berdampak pada akumulasi isovaleryl-CoA dan metabolitnya termasuk asam isovalerat bebas, 3-hydroxyisovalerate and N-isovalerylglycine. Tujuan utama tatalaksana IVA adalah untuk mengurangi produksi dan ekskresi isovaleryl-CoA. Hal ini dapat dicapai dengan:1. Membatasi asupan leusin melalui restriksi protein 2. Meningkatkan jalur metabolik alternative

menggunakan karnitin, dan glisin yang berkonjugasi


dengan isovaleryl-CoA untuk memproduksi senyawa non-toksik isovalericglycine dan isovalerylcarnitine;

3. Mengaplikasikan protokol tatalaksana kegawat-daruratan pada waktu stress metabolik (contoh: saat sakit dan puasa).13

Beberapa pusat studi menyarankan batasan jumlah yang dikonsumsi lebih rendah daripada batas kadar aman WHO/FAO/UNU 2007 14 dan menggunakan suplementasi leucine-free L-amino acid. 13

Pada pasien yang simptomatis, tujuan terapi adalah mengurangi produksi isovaleryl-CoA dari leusin melalui pembatasan asupan protein dan meningkatkan jalur metabolik alternatif. Peningkatan tersebut dapat menggunakan agen konjugasi karnitin dan glisin yang memproduksi senyawa non-toksik yang siap diekskresikan. Berdasarkan rekomendasi WHO, hanya dibutuhkan restriksi protein sedang agar asupan protein cukup di dalam batas aman.14, 15 Suplementasi menggunakan L-asam amino bebas leusin tidak diperlukan. Asupan energi pada individu IVA harus terpenuhi untuk menghindari katabolisme protein yang dapat berpengaruh terhadap produksi asam isovalerat pada isovaleric academia.1

Guideline IVA E-IMD15 merekomendasikan bahwa asupan protein dari sumber makanan harus dibatasi untuk mengurangi kadar asam isovalerat. Namun, asupan protein harus tetap dipertahankan dalam kadar


yang aman, agar tidak mengganggu keseimbangan metabolisme tubuh dan menghindari katabolisme.

Leusin adalah asam amino esensial, komponen tersebut perperan dalam regulasi metabolisme, meningkatkan sinyal sintesis protein global, meningkatkan translasi, mendorong pelepasan insulin, dan menghambat degradasi prtein autofagi. Restriksi yang berlebihan akan menyebabkan penurunan nafsu makan, lipolisis trigliserida, penurunan berat badan, dan ketidakseimbangan asam amino. Leusin terkandung dalam 10% protein hewani, tetapi hanya 6% protein nabati. Pada penelitian ini, hampir sepertiga pusat layanan kesehatan hanya menggunakan sumber makanan yang mengandung protein dalam jumlah sedikit. Hal ini berpotensi menimbulkan defisiensi leusin, seperti yang dilaporkan pada kasus anak IVA.

Secara umum pada penderita IVA, menjaga asupan protein sehingga asupan energi dan restriksi protein menjadi seimbang adalah strategi utama. Berdasarkan penelitian Millington et al. (1987), akumulasi sintesis metabolit toksis lebih disebabkan oleh turnover protein endogen dibandingkan dengan asupan protein. Supresi katabolisme endogen dianggap lebih efektif dibandingkan dengan membatasi asupan protein harian. Oleh sebab itu, fokus yang diberikan pada pasien yang stabil dan selama stress metabolik adalah memberikan asupan energi yang cukup. Tatalaksana IVA bergantung pada kelompok usia dan tingkat keparahan penyakit. 13


C. Urea Cycle Disorders (UCD)UCD adalah kelainan metabolisme bawaan pada

metabolisme hepatik yang disebabkan oleh hilangnya aktivitas enzimatik yang memediasi transfer nitrogen dari ammonia ke urea. Kelainan ini menyebabkan kondisi hiperammonema dan hiperglutaminemia yang besifat letal.16,17 Siklus urea adalah jalur terakhir ekskresi zat sisa nitrogen dalam tubuh mamalia.

Hiperammonemia sangat umum terjadi pada defisiensi enzim arginase, yang dipresentasikan dengan displasia spastik. Semua gangguan dalam siklus urea diturunkan melalui autosom resesif kecuali defisiensi omithine transcarbamylase (OTC), yang merupakan kelaian metabolisme bawaan terkait dengan kromosom X. Penegakkan diagnosis gangguan siklus urea pada neonatus sering terlewat karena gejala dan tandanya mirip dengan sepsis atau distress respirasi.

Tujuan dari terapi adalah mengurangi atau mencegah hiperamnionemia dan meyakinkan bahwa kebutuhan metabolik terpenuhi. Strategi yang dilakukan meliputi mengurangi asupan protein (khususnya menggunakan formulasi khusus CYCLINEX I dan II, UCD 1 dan 2), menstimulasi jalur alternatif untuk ekskresi nitrogen dan menggantikan defisiensi nutrisi. Jumlah asupan protein yang direkomendasikan bervariasi pada tiap pasien.

TATALAKSANATujuan terapi jangka panjang adalah mengurangi

konsentrasi ammonia dengan membatasi asupan protein,


menyediakan nitrogen yang cukup untuk pertumbuhan optimal dan me-nyediakan energi bebas protein untuk meminimalisir katabolisme protein. Tatalaksana diet digunakan dalam kombinasi dengan obat dan arginine/sitrulin, yang berguna untuk meningkatkan flux melalui siklus urea dan berperan sebagai substrat untuk produksi metabolit arginine.

Manajemen episode hiperamnionemia pada kelainan ini dicapai dengan cara restriksi diet protein, manajemen suportif mencegah katabolisme, dan penggunaan senyawa yang bisa memindahkan pembuangan nitrogen ke jalur alternatif. Jalur alternatif tersebut meliputi penggunaan sodium phenylacetate/benzoate (Ucephan) atau sodiumphenylbutyrate (Buphenyl) untuk menstimulasi ekskresi nitrogen sebagai phenylacetylglutamine dan asam hipurat (pada Ucephan).17

Beberapa kondisi yang menyebabkan hiperamonemia antara lain sirosis hati dan hipertensi portal idiopatika yang berhubungan dengan penurunan kadar BCAA Hal ini menunjukkan bahwa hiperamnionemia dan deplesi glutamate intraseluler berkontribusi terhadap defisiensi BCAA melalui stimulasi transaminase BCAA sehingga suplementasi BCAA dapat meningkatkan asupan protein pada manajemen diet pasien UCD. 17

Kombinasi sodium phenylbutyrate dan sodium phenylacetate/benzoate digunakan dalam manajemen klinis anak dengan gangguan siklus urea sebagai glutamine trap, yang mengalihkan ekskresi urea melalui jalur lain. Studi dahulu menunjukkan bahwa BCAA berperan penting terhadap sintesis protein pada otot skeletal. Penelitian


lebih lanjut menunjukkan bahwa leusin adalah BCAA yang paling poten untuk meningkatkan translasi mRNA. Untuk mengimbangi restriksi protein, suplementasi asam amino rantai cabang dapat diberikan pada pasien UCD yang berada dalam lingkup pengobatan.17

Toleransi protein mencapai titik tertinggi hingga 6 bulan pertama kehidupan ketika bayi tumbuh dengan cepat dan mengeluarkan jumlah diet nitrogen yang lebih rendah. Restriksi protein yang berlebihan berhubungan dengan ketidakseimbangan asam amino, termasuk defisiensi asam amino rantai cabang, dan bisa memicu katabolisme dan hiperamonemia. Suplementasi asam amino esensial, vitamin B 12, dan zink direkomendasikan ketika asupan melalui makanan kurang.1 Gangguan Metabolisme Karbohidrat Galaktosemia

Terapi glaktosemia melalui restriksi diet jangka panjang. Skrining neonatus sangat diperlukan untuk menghentikan pemberian ASI dan menggantikannya dengan formula bebas laktosa, biasanya berupa formula bayi kedelai. Bahan makanan yang mengandung laktosa dan galaktosa baik yang terdapat dalam susu, keju, buah-buahan, dan sayuran harus dihindari. Pemberian makanan berprotein dan berenergi dengan rendah galaktosa harus diberikan untuk menghindari adanya gangguan pada tumbuh kembang. Suplementasi kalsium dan vitamin D sebaiknya diberikan karena restriksi susu menyebabkan defisiensi mineral penting untuk pertumbuhan tulang.1


Terapi Diet GalaktosemiaEliminasi diet laktosa merupakan tatalaksana

utama galaktosemia. Pembatasan asupan galaktosa dan laktosa dalam makanan pada pasien galaktosemia berperan penting dalam mencegah kejadian ikterus, penyakit liver, disfungsi tubulus renal, dan katarak.18 Pemberian diet tersebut dimulai sejak bayi meliputi pemberian casein hydrolysate, Lactose free, dan produk turunan kacang kedelai. Terapi diet juga mencakup pembatasan sayuran dan buah-buahan yang mengandung galaktosa. Namun, restriksi dalam jangka panjang ternyata tidak memberikan perbedaan yang signifikan terhadap terjadinya gangguan kognitif di masa dewasa.19,20,21 Komplikasi gangguan sistem saraf pusat yang ditemukan berupa keterlambatan berbicara, tremor, tanda cerebellum, dan abnormalitas perilaku. IQ penderita galaktosemia juga tetap rendah walaupun sudah diberikan terapi diet yang dini dan cukup.18 Temuan ini dikonfirmasi oleh penelitian retrospektif pada 134 penderita galaktosemia yang lahir antara tahun 1955 dan 1989 di Jerman.18

Rekomendasi Nutrisi pada Pasien GalaktosemiaDiet restriksi galaktosemia bervariasi dan

dibutuhkan rekomendasi berbasis bukti untuk membuat terapi standar manajemen galaktosemia. Penelitian minireview van Calcar22 merekomendasikan pada pasien galaktosemia tetap diberikan buah-buahan, sayur-sayuran, kacang-kacangan, produk kedelai yang tidak difermentasi, keju, dan kasein.


Rekomendasi nutrisi pada pasien Galaktosemia1. Pada bayi baru lahir dengan galaktosemia, hentikan

pemberian ASI dan susu formula dengan segera, berikan formula bayi berbasis kedelai.

2. Semua bentuk formula berbasis kedelai diper-bolehkan, termasuk sumber konsentrat atau makanan siap konsumsi yang mengandung karegan.

3. Formula berbasis kedelai tidak direkomendasikan pada bayi prematur, susu formula elemental direkomendasikan untuk bayi prematur dengan galaktosemia klasik.

4. Buah-buahan, sayur-sayuran, jus, kacang-kacangan, dan produk olahan kedelai non fermentasi bisa dimasukkan dalam diet.

5. Bahan makanan tambahan berbasis susu dan keju spesifik, kalsium, dan sodium caseinate boleh dikonsumsi.

6. Selama masa bayi, makanan dan bahan-bahan diperkenalkan pada usia yang tepat saat bayi bisa mengkonsumsi makanan. Tidak perlu untuk menunggu usia anak-anak berusia lebih tua untuk mengenalkan makanan.

7. Individu dengan galaktosemia yang tidak mengkonsumi kalsium dan vitamin D yang adekuat dari diet harian membutuhkan suplementasi minimal sesuai dengan rekomendasi asupan harian. Pemberian serum 25-hydroxyvitamin D harus dimonitor minimal setahun sekali.


Rekomendasi Diet Selama Masa BayiPenelitian review sistematik menunjukkan bukti

yang kuat terkait dengan restriksi galaktosa dalam diet selama masa bayi akan mengurangi tingkat keparahan penyakit. Skrining pada masa neonatus sangat bermanfaat untuk memberikan inisial terapi yang lebih dini.23,24 Penelitian ini merekomendasikan diet yang paling awal diberikan adalah formula bayi berbasis kedelai yang mengandung isolat protein kedelai sebagai sumber protein. 8,22

Formula berbasis kasein hidrolisat mengandung galaktosa yang agak tinggi 8,22 Formula elemental berbasis asam amino (tidak mengandung galaktosa). Belum ada bukti yang cukup untuk merekomendasikan penggunaan formula bayi elemental secara rutin untuk neonatus dengan galaktosemia klasik. Formula berbahan dasar kedelai tidak disarankan untuk bayi prematur karena penelitian telah menemukan konsentrasi serum fosfor yang lebih rendah dan konsentrasi alkalin fosfatase yang lebih tinggi pada bayi prematur menyebabkan peningkatan insidensi osteopenia.25 Hal ini perlu menjadi petimbangan dalam rekomendasi tatalaksana bayi prematur dengan galaktosemia klasik.

Re-evaluasi dietEvaluasi ulang diet untuk galaktosemia sangat

penting, untuk memeriksa kadar eritrosit galaktosa-1-fosfat dan/ atau konsentrasi galaktitol urin. Meskipun sensitivitas biomarker ini terbatas, namun dapat menjadi nilai untuk didemonstrasikan bahwa asupan


tambahan kecil galaktosa tidak berdampak pada kontrol metabolik.22

Fruktosemia HerediterPada penderita fruktosemia herediter, terdapat

akumulasi fruktosa-1-fosfat yang menyebabkan inhibisi pemecahan glikogen dan sintesis glukosa. Inhibisi sintesis glukosa menyebabkan kondisi hipoglikemia setelah asupan fruktosa. Kelainan ini diterapi dengan eksklusi diet fruktosa, sukrosa, dan sorbitol yang sangat ketat. Batas asupan fruktosa dalam diet berbeda-beda, berkisar antara 40-250 mg/kg/hari, beberapa menyebutnya setara dengan 1500 mg/hari. Jumlah fruktosa rata-rata yang dikonsumsi pada populasi Barat adalah 1-2 g/kg/hari.

Fruktosa terdapat dalam buah-buahan dan sayuran. Sayuran yang dimasak memiliki kandungan fruktosa yang berkurang dibandingkan dengan sayuran mentah. Sebagai bahan pemanis, sebaiknya digunakan glukosa sebagai pengganti dari fruktosa, walaupun sebagian besar dari penderita tidak menyukai makanan manis. Individu dengan fruktosa herediter berisiko mengalami defisiensi vitamin C dan asam folat karena restriksi sayur-sayuran dan buah-buahan yang mengandung zat tersebut, sehingga suplemen tambahan yang mengandung vitamin C dan asam folat diperlukan.

Hepatic Glycogen Storage Disease (GSD’s Type I and Type III)

Tujuan dari terapi adalah untuk mempertahankan normoglikemia dengan memberikan karbohidrat eksogen untuk mengkompensasi produksi glukosa


endogen yang kurang efektif dan mencegah abnormalitas biokimia sekunder. Target lainnya adalah mempertahankan pertum-buhan normal dengan indeks masa tubuh yang sesuai.1

GSD Type IaSelama masa bayi, normoglikemia dipertahankan

melalui pemberian makan secara berkala (setiap 2 jam), menggunakan formula bebas laktosa, yang disuplementasikan dengan maltodextrin jika perlu untuk memenuhi kebutuhan karbohidrat. Pada usia 4-6 bulan, kebutuhan glukosa naik berkisar 0,5 g/kg/hari, tetapi kebutuhan karbohidrat menurun. Pemenuhan glukosa dilakukan melalui pemberian makanan melalui NGT atau pemberian UCSS sejak usia 6 bulan, walaupun toleransinya berkurang karena rendahnya aktivitas enzim amylase pankreas. Dosis pemberian UCCS sesuai dengan laju produksi glukosa basal (2 g/kg/hari pada anak-anak dan menurun menajdi 1 g/kg/hari pada dewasa). MCT (mediun chain triglycerides) diberikan sebagai sumber energi pada beberapa kasus GSD tipe I. Penggunaan MCT dapat menurunkan kebutuhan karbohidrat dengan meningkatkan badan keton dan menurunkan konsentrasi trigliserida.1

GSD Type IbTatalaksana diet mirip seperti GSD Tipe Ia, hanya saja

sering disertai dengan IBD kronis yang menyebabkan ulserasi di perioral dan anal. Pada pendeita dengan status nutrisi rendah, intoleransi terhadap UCCS dan makanan enteral lainnya ditandai dengan diare. Karena


neutropenia dan peningkatan infeki, gastrostomi dikontraindikasikan.

GSD Type IIIPrinsip utama diet adalah untuk menjaga

normoglisemia dengan memenuhi kebutuhan makanan yang mengandung karbohidrat, UCCS, dan asupan tinggi protein. Suplementasi protein berperan sebagai substrat pada glukoneogenesis selama kondisi puasa, membantu perbaikan miopati dan gagal tumbuh. Tidak ada konsensus dalam pemberian protein. Surplus karbohidrat atau UCCS dapat menyebabkan kardiomiopati, sebuah deposisi dan akumulasi glikogen yang abnormal di hati. Selama masa bayi tidak diperlukan susu formula khusus sebab pada penderita GSD tipe III dapat mencerna fruktosa dan galaktosa. 1

D. Gangguan Oksidasi Asam LemakJenis: LCHADD, Defisiensi protein trifugsional

mito-kondria (mTFPD), verylong-chain acyl-CoA dehydrogenase defi ciency (VLCADD), dan CPT2D (carnitine palmitoyl-CoA transferase 2 defi ciency). Kelainan ini disebabkan oleh gangguan jalur konversi asam lemak rantai panjang menjadi energi yang kemudian menyebabkan defisiensi energi pada mitokondria pada waktu olahraga dan puasa.1

TatalaksanaMenghindari puasa dalam jangka waktu lama

merupakan terapi utama dari semua penyakit LC-FAOD. Memenuhi kebutuhan energi yang adekuat dan menghindari puasa berkepanjangan bertujuan untuk


meminimalisir lipolisis dan mengurangi akumulasi hidroksikarnitin. Hal lain yang perlu diperhatikan adalahasupan karbohidrat dan suplementasi MCT yang adekuat sebagai substrat energi, memastikan pertumbuhan normal, dan menghindari defisiensi nutrisi. MCT mengandung caprylic acid (C8) dan capric acid (C10). Substitusi MCT untuk asam lemak rantai panjang memperbaiki kondisi kardiomiopati pada bayi dengan LC-FAOD. Transport MCT ke mitokondria melalui tidak bergantung pada karnitin dan membutuhkan esterifikasi menjadi kilomikron sehingga cepat dilepaskan ke dalam serum. MCT juga berpotensi menjadi bentuk badan keton karena melewati proses oksidasi asam lemak. Suplementasi MCT mampu menurunkan produksi long-chain acylcarnitine terhidroksilasi dari LCHADD atau TFP-deficient cultured skin fibroblasts. MCT juga menurunkan hidroksikarnitin dalam plasma pada anak dengan LCHAAD baik dalam kondisi istirahat maupun krisis metabolik akut.

Penambahan suplemen triheptanoin mampu menurunkan tingkat rawat inap pasien, memperbaiki kardiomiopati dan memperbaiki kekuatan otot pada sebagian kecil pasien. Triheptanoin merupakan substansi yang terdiri dari gliserol yang berikatan dengan tiga molekul asam heptanoat (C7), dan bertanggung jawab terhadap kelainan kompleks TFP termasuk LCHADD. Diperkirakan 30-35% asupan energi disuplai oleh triheptanoin. Contohnya, 60 mg per hari pada anak dengan berat <20kg, dan 120 mg per hari pada


anak dengan berat badan >20 kg. Asupan triheptanoin memiliki efek samping berupa penambahan berat badan berlebih dan gejala gastrointestinal. Suplementasi tambahan vitamin larut lemak seperti vitamin A, D, dan KK juga diperlukan.

Pada masa bayi setelah dilakukannya skrining neonatus yang ditandai dengan peningkatan transaminase atau kreatinin kinase, pemberian ASI dan susu formula harus dihentikan, digantikan dengan formula bayi kaya MCT yang memiliki kandungan karbohidrat dan asam lemak esensial yang mirip dengan susu formula biasa. Pemberiannya harus regular dan tidak boleh puasa.

Manajemen olahraga pada pasien gangguan oksidasi asam lemak perlu diperhatikan karena oksidasi asam lemak meningkat pada kondisi olahraga. Komplikasi dari olahraga yang berlebihan pada pasien adalah terjadinya rhabdomiolisis. Suplementasi rutin MCT (0,5 g per kg berat masa dan karbohidrat diberikan dengan cepat sebelum olahraga, akan mampu meningkatkan toleransi melalui perbaikan metabolit setelah olahraga dan menurunkan detak jantung.1

E. MCADD (Medium Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency)Restriksi lemak tidak diperlukan kecuali meghindari

produk tinggi MCT. Tatalaksana terdiri dari menghindari puasa berkepanjangan dan menghindari penggunaan regimen glucose polymer-based emergency. Berikut ini adalah tabel waktu puasa pada penderita kelaianan ini.1


Tabel 5. MCADD UK (2007) “batas maksimum lama puasa pada anak dalam keadaan baik”

Usia Waktu (JAM)Hingga 4 bulan 64-8 bulan 88-12 bulan 10>12 bulan 12

Take Home Messagesl Terapi diet seharusnya selalu disesuaikan dengan

kebutuhan spesifik masing-masing pasien dengan mempertimbangkan tingkat kelainan/gangguan dan toleransi makanannya.

l Follow-up nutrisi yang sistematis dan ketat, dengan monitoring yang teratur dari pengendalian faktor biokimiawi, sangat penting untuk menghindari defisiensi nutrisi dan mengidentifikasi gejala-gejala awal dari masalah ketaatan. Tindakan pencegahan yang dilakukan secara dini dapat meningkatkan kualitas diet, kontrol metabolik, dan luaran jangka panjang.


DAFTAR PUSTAKA1. Bertini, E., Bonafe, L., Burgard, P., Burlina, A., Burlina,

A.P., Celato, A., et al., 2017, Hoffman, G.F., Zschocke, J., Nyhan, W.L. (ed.), Principles of Dietary Management (21), Inherited Metabolic Disease: A Clinical Approach 2nd ed., Springer, Berlin, ebook doi 10.1007/978-3-662-49410-3

2. Jameson, E., & Morris, A.A.M., 2011.Nutrition in Metabolic Disease, Paediatrics and Child Health, 21:9

3. Häberle, J., Boddaert, N., Burlina, A., Chakrapani, A., Dixon, M., Huemer, M., et al., 2012, Suggested guidelines for the diagnosis andmanagement of urea cycle disorders, Orphanet Journal of Rare Diseases, 7:32

4. Baumgartner RM., Horster F, Dionisi-Vici C., Haliloglu G., Karall D.,Chapman AK et al.2014. Review Proposed guidelines for the diagnosis and management of methylmalonic and propionic acidemia. Journal of Rare Diseases.9:130

5. Mac Donald A. 2017. G.F. Hoffmann et al (eds.), Inherited Metabolic Diseases. DOI 10.1007/978-3-662-49410-3_21

6. Ney, D.M. & Etzel, M.R., 2017, Designing medical foods for inherited metabolic disorders: why intact protein is superior to amino acids, Current Opinion in Biotechnology, 44:39–45.

7. Camp, K.M., Lloyd-Puryear, M.A., Huntungton, K.L., 2012, Nutritional treatment for inborn errors of metabolism: Indications, regulations, and availability of medical foods and dietary supplements using


phenylketonuria as an example, Molecular Genetics and Metabolism, 107: 3–9.

8. Acosta, P.B., Yannicelli, S., 2001, The Ross Metabolic Formula System, Nutrition Support Protocols, Ross Products Division, Division of Abbott Laboratories, Columbus, Ohio.

9. Macleod, E.L., and Ney, D.M., 2010, Nutritional management of phenylketonuria, Ann. Nestle Eng. 68: 58–69.

10. Schuett, V.E., 2010, Low protein food list for PKU, CreateSpace.

11. Parisi, M., and Levy, H., 2012, In: NIH PKU Conference Report: State of the Science and Future.

12. Frazier, D.M., Allgeier, C., Homer, C., Marriage, B.J., Ogata, B., Rohr, F., et al., 2014, Nutrition management guideline for maple syrup urine disease: An evidence- and consensus-based approach, Molecular Genetics and Metabolism 112: 210–217.

13. Pinto, A., Daly, A., Evans, S., Almeida, M.F., Assoun, M., Belanger-Quintana, A., et al., 2017, Dietary practices in isovaleric acidemia: A European survey, Molecular Genetics and MetabolismReports, 12:16–22.

14. WHO, 2007, Protein and amino acid requirements in human nutrition, World Health OrganizationTechnical Report series, pp. 1–265 (back cover).

15. European Registry and network for introduction type metabolic diseases (E-IMD),Isovaleric Acidemia: Quick Reference Guide, 2014 http://www.e-imd.org/rc/e-imd/htm/Article/2014/e-imd-20140716-085102 95/src/htm_fullText/en/IVA%20guideline, Quick%20


reference%20guide_Ensenauer_201408.pdf (accessed 27.01.17).

16. Shchelochkov, O.A., Dickinson, K., Scharschmidt, B.F., Lee, B., Marino, M., Mons, C.L., 2016, Barriers to drug adherence in the treatment of urea cycle disorders: Assessment of patient, caregiver and provider perspectives, Molecular Genetics and Metabolism Reports, 8: 43–47.

17. Scaglia, F., Carter, S., Brien, W.E.O., Lee, B., 2004, Effect of alternative pathway therapy on branched chain amino acid metabolism in urea cycle disorder patients,Molecular Genetics and Metabolism 81 (2004) S79–S85

18. Prasad, C., Dalton, L., and Levy, H., 1998, Role of Diet Therapy in Management of Gereditary Metabolic Diseases, Nutr Res., 18(2): 391-402.

19. Fridovich-Keil, J., Walter, J.H., 2008, Galactosemia, in: D. Valle (Ed.), Online metabolic and molecular basis of disease, MacGraw-Hill, (http://www.ommbid.com (Accessed March 2018)).

20. Jumbo-Lucioni, P.P., Garber, K., Kiel, J., Baric, I., Berry, G.T., Bosch A, et al., 2012, Diversity of approaches to classic galactosemia around the world: a comparison of diagnosis, intervention, and outcomes. J Inherit Metab Dis., 35:1037-49.

21. Shield, J.P., Wadsworth, E.J., MacDonald, A., Stephenson, A., Tyfield, L., Holton, J.B., et al., 2000, The relationship of genotype to cognitive outcome in galactosemia. Arch Dis Child., 83: 248-50.


22. van Calcar, 2014, A re-evaluation of life-long severe galactose restriction for the nutrition management of classic galactosemia, Mol. Genet. Metab., http://dx.doi.org/10.1016/j.ymgme.2014.04.004

23. Fridovich-Keil, J.L., Gubbels, C.S., Spencer, J.B., Sanders, R.D., Land, J.A., Rubio-Gozalbo, E., 2011, Ovarian function in girls and women with GALT-deficiency galactosemia, J Inherit Metab Dis., 34:357–366. DOI 10.1007/s10545-010-9221-4.

24. Berry, G.T., Walter, J.H., 2012, Disorders of galactose metabolism, in: J.M. Saudubray, G. van der Berghe, J.H.Walter (Eds.), Inbornmetabolic diseases — diagnosis and treatment, Fifth edition, Springer-Verlag, Inc., New York, NY, pp. 141–149.

25. Bhatia, J. F., Greer, 2008, Committee on Nutrition, American Academy of Pediatrics. Use of soy protein-based formulas in infant feeding, Pediatrics 121:1062–1068.

Documents

Hak Cipta Dilindungi Undang-Undang.staff.ui.ac.id/system/files/users/aryono.hendarto/... · menjelaskan apa yang dimaksud dengan malabsorpsi, tetapi pada prinsipnya malabsorpsi adalah