ETAPELE FIZIOLOGICE ÎN DEZVOLTAREA PUBERTARĂ FEMININĂ

GINECOLOGIA PEDIATRICĂ

se concentrează pe un subiect unic – tulburarile ginecologice în copilărie şi în adolescenţă .

este o parte integrantă a ingrijirii ginecologice. În cele mai multe cazuri, este prima intalnire ginecologică care o femeie o va experimenta.

este extrem de important ca acest lucru să fie o experiență pozitivă într-un efort de a crea o bază pentru ingrijirea ginecologică din viitor.

Dezvoltarea functiilor reproductive este un continuum care se extinde de la diferenţierea sexuală şi ontogenia axului hipotalamus-hipofiza-gonada la fetus şi atinge maturitatea completa si fertilitatea la terminarea pubertatii

In cursul gestaţiei nivelul maxim de Gn-RH este atins la mijlocul sarcinii şi apoi intră în declin

La naştere gondatropii cresc din nou şi apoi inregistrează creşteri episodice între 2-4 ani, după care intră în acţiune mecanismul hipotalamic al represiei dezvoltării pubertare care functionează până la declanşarea genetic programată a pubertăţii: chiar la subiecţii cu deficit gonadic nivelul gonadotropilor rămâne redus în timpul copilăriei. Gonadele functionează în perioada prepubertară, fapt demonstrat prin determinări extrem de sensibile ale steroizilor gonadici

La debutul pubertăţii începe secreţia de LH şi apoi se instalează pulsatilitatea secreţiei de Gn-RH

- În timpul vieții intrauterine, organismul fetiței este supus influienței

complexe a hormonilor materni (în special de origine placentară).

-Criza hormonală (în primele luni de viață):

- intumiscență mamară

- descuamație a endometrului și epiteliului

vaginal (proliferate sub efectul stimulării estrogenice de origine

placentară) – leucoree uneori sanguinolentă.

- Glandele suprarenale (în timpul vieții intrauterine a secretat în

special DHEA-s – precursor al steroidogenezei placentare și

corticosteron). Producția de cortizol devine aparentă abia în primele

zile după naștere.

Până la debutul pubertății. Organismul fetițelor se deosebesc prea puțin

de al baieților (atât somatic cât și endocrin). Sistemul hipotalamo- hipofizo-ovarian este

practic într-o stare de repaus până la pubertate. Efectul inhibitor al hipotalamusului implică intervenţia mecanismelor neuronale mediate de GABA si opioizi

OGI și OGE au o dezvoltare practic egală cu cea din perioada de nou-născut

- Pubertatea reprezintă reactivarea generatorului puls de Gn-RH din SNC care este supresat in timpul copilariei, ducand la cresterea amplitudinii si frecventei pulsatiilor de Gn-RH cu cresterea stimularii hipofizei si in final spre maturatia gonadala. Hormonal pubertatea este recrudescenta unor mecanisme preformate cu cresterea descărcărilor pulsatile de Gn-RH şi a secreţiei de gonadotrofine

- STADIUL DEZVOLTARII UMANE IN CARE SE PRODUCE MATURIZAREA SEXUALA SI ACHIZITIONAREA FERTILITATII

PUSEUL DE CRESTERE PRE ŞI INTRAPUBERTARĂ

DEZVOLTAREA COMPLETĂ A GONADELOR, OGI ŞI OGE

DEZVOLTAREA CARATERELOR SEXUALE SECUNDARE

FERTILITATEA

DEZVOLTAREA CARACTERELOR SEXUALE TERTIARE

MODIFICĂRI PSIHOLOGICE ŞI COMPORTAMENTALE FUNDAMENTALE PENTRU REPRODUCERE

Factorul declanșant este necunoscut, dar el este de origine hipotalamică,

Este caracterizat prin începerea secreției de GnRH.

în declanșarea acestor mecanisme au rol: - Androgenii suprarenali; - Epifiza; - Gradul de dezvoltare

somatică; - Factori nutrițional

HIPOTALAMUSUL HIPOFIZA STEROIZII SEXUALI ACTIVINA SI INHIBINA ONTOGENIA MECANISMULUI CARE

GUVERNEAZA DETERMINISMUL PUBERTATII

Centri suprahipotalamici

Centri suprahipotalamici

Centri suprahipotalamici

Hipotalamus HipotalamusHipotalamus

H H H

La fetus sistemul hipotalamo-hipofizar funcţionează după modelul

adult dar pulsurile de Gn-RH sunt modeste

In faza prepubertară sistemul hipotalamo-hipofizar este inhibat tonic de centrii suprahipotalamici GABA şi prin feed-back negativ exercitat de concentraţii foarte

reduse de steroizi

La pubertate inhibiţia suprahipotalamică se reduce progresiv iar sistemul hipotalamo-hipofizar devine mai puţin sensibil la feed-

back-ul negativ steroidian declaşând progresiv pulsatiile de GN-RH urmate de descărcările de FSH si LH care iniţiază

funcţia gonadală

gonada gonadagonada

După Besser GM., Thorner MO., 1994

Gn-RH se secretă normal în pulsaţii a caror intensitate şi frecvenţă depinde de sex , stadiul dezvoltarii pubertare şi momentul ciclului menstrual

GN-Rh activează secreţia de gondotrofine prin legarea de receptori specifici din celulele gonadotrope si activarea creşterii concentratiei intracelulare de calciu şi fosforilarea unei protein-kinazei C specifice

Secreţia de Gn-RH este inhibată de estrogeni care exercită atât efecte modulatorii negative cât şi pozitive, în funcţie de stadiul ciclului ovarian la femei.

Orice leziune a sistemului nervos central care creşte presiunea intracraniană sau se comportă ca un puls generator de Gn-RH este în măsura să determine pubertate precoce

Administrarea pulsatilă a Gn-RH determină activarea secreţiei de gonadotrofine, iar menţinerea permanentă a unei concentraţii crescute de Gn-Rh inhibă secreţia de gonadotrofine

Acest mecanism stă la baza utilizării agoniştilor de Gn-RH cu acţiune prelungită pentru tratamentul pubetăţii precoce centrale

Nivelul gonadotropilor se mofică progresiv în timpul debutului şi progresiunii pubertăţii, dar valorile sunt episodice şi numai determinarile multiple sunt in măsură să stabilească nivelul corespunzător unui anumit stadiu pubertar

Nivelul gondotropilor este modulat de steroizii sexuali şi anumite peptide: estradiolul determină efect de feed-back negativ la concentraţii mici şi feed back pozitiv la concentraţii care cresc progresiv.

LH stimulează producţia de androgeni la nivelul tecii interne a foliculului ovarian, iar FSH stimulează în granuloasă acţiunea aromatazei care determină formarea de estrogeni din adrogenii preluaţi de la nivelul tecii interne

Estrogenii sunt secretaţi de celulele tecii granuloase ale folicului ovarian prin aromatizarea androgenilor produşi de teaca internă

Sunt glicoproteine secretate de către celulele tecii granuloase ale foliculului ovarian.

Inhibina determină deprimarea secreţiei de FSH la nivelul hipofizei, iar activina are acţiune opusă.

Leptina este un hormon peptidic secretat de către adipocite, care joacă un rol important pentru declanşarea şi progresiunea pubertăţii prin legarea de receptori specifici de la nivelul hipotalamusului

Şobolanii deficienţi pentru leptină nu intră în pubertate până la aplicarea tratamentului cu leptină. Oamenii cu deficit de leptină au pubertate absentă sau intârziată, iar introducerea tratamentului cu leptină declanşează pulsatilitatea gonadotrofinelor. Aceste date pledează pentru efectul leptine de trigger al pubertătii;

la fete creşterea masei grase determină aparitia unei concentraţii optime de leptină care contribuie la declanşarea pubertăţii

In alte opinii, leptina nu este esenţială pentru declanşarea pubertăţii dar este permisivă pentru declanşarea şi derularea acesteia

Înainte cu doi sau mai mulţi ani de la declnsarea pubertăţii creşte nivelul androgenilor suprarenali secretaţi de zona reticularis – dehidroepiandrosteronul – care devansează creşterea steroizilor gonadali

Procesul se numeste adrenarhă, apare la 6-8 ani şi se continuă până spre finalul pubertăţii

In timpul adrenarhei creşte nivelul 17-20 liazei şi a 17 alpha hidroxilazei care permit o producţie mai mare de androgeni

Nu există date care să demonstreze că pubertatea este dependentă de adrenarhă, deoarece subiecţii cu insuficienţă suprarenală dezvoltă pubertatea la momentul oportun

• Creşterea frecvenţei şi amplitudinii pulsurilor ciclice de LH ( la începutul pubertăţii acestea apar mai ales în cursul nopţii, apoi survin şi diurn), FSH.

• Creşterea răspunsului LH la administrarea de LH-RH

• Creşterea secreţiei de steroizi gonadali: estrogeni.

• Creşterea secreţiei de GH

• Creşterea concentraţiei serice de IGF-1

• Creşterea secreţiei de prolactină.

Reducerea drastică a capitalului folicular de la 2-4 milioane la 400.000 la debutul pubertăţii

Volumul determinat ultrasonografic al ovarului prepubertar este de 0,2-1,6 cm³, iar a celui adult de 2,8-15 cm³. Fetele mai inalte au un volum ovarian mai mare decit cele de inaltime medie.

Prezenţa secreţiei pulsatile de Gn-RH este anunţată de apariţia la nivelului ovarului a cel puţin 6 foliculi cu diametrul de peste 4 mm. Acesta este aspectul caracteristic de ovar multifolicular care apare la pubertate şi în cazurile de revenire după o perioadă de repaos a gonadostatului aşa cum se întimplă în perioada de revenire după un episod de anorexie nervoasă

In timpul perioadei prenatale şi copilăriei unii foliculi se dezvoltă până în stadiul preantral însă sunt toţi destinaţi atreziei

Uterul creşte şi îşi modifică forma de la o structura tubulară la una ovoidală

Lungimea uterului creşte în timpul pubertăţii de la 2-3 cm. la 5-8 cm.

Volumul uterului creşte de la 0,4-1,6 cm³ la 3-15 cm³.

Reducerea cu 2-3 luni a vârstei primei mentruaţii pentru fiecare decadă (SUA, Grumbach MM, 2003)

Pubertatea este influenţată de starea nutriţională, de elemente rasiale şi etnice.

În ţările industrializate tendinţa de apariţie tot mai precoce a pubertăţii a diminuat se pare după 1940 posibil datorită beneficiilor urbanizării şi ameliorării generale şi constante a condiţiilor economice şi sociale

In ţările subdezvoltate este evidentă relaţia directă între deficitul sau aportul nutriţional corect şi debutul pubertăţii

Au dispărut sau s-au redus deasemeni diferenţele sociale în vârsta de menarhă (Grumbach MM 2003)

Rata maximă de creştere apare la fete la vârsta medie de 11,5 ani.

Diferenţa dintre talia adultă mai înaltă la băieţi decât la fete este determinată de faptul ca aceştia intră în puseul de creştere pubertar mai târziu, după ce au achiziţionat o talie deja mai înaltă şi de faptul ca rata de creştere achizitionată în timpul puseului de creştere pubertar este mai mare la băieţi decât la fete. După pubertate fetelor le mai rămâne o creştere de 2-3 % din talia finală şi în general mai creşte după menarhă aproximativ 5-7,5 cm. Cu o extensie eventuală de până la 11 cm (Dattani MH şi Hindmarsh PC 2005):

Steroizii sexuali actonează direct asupra cartilagiilor de creştere şi indirect prin: Creşterea secreţiei de GH Creşterea amplitudinii vârfurilor secretorii

ale GH Creşterea producţiei de IGF-1

Estrogeni de provenienţă ovariană sau cei care provin din aromatizarea androgenilor sunt cei care mediază creşterea nivelului de GH în cursul puseului de creştere pubertar.

Estrogenii au un efect bifazic asupra creşterii: în concentraţii mici stimulează creşterea, iar in concentraţii mari determină limitarea creşterii prin închiderea cartilagiilor de creştere şi fuziune epifizară.

Această constare a ridicat posibilitatea utilizarii inhibitorilor de aromatază (testolactona, fadrozolul ) pentru managementul staturii mici determinate de diferite afecţiuni, pentru întirzierea închiderii cartilagiilor de creştere.

Una dintre aceste situaţii este tentativa de a reduce ritmul închiderii cartilagiilor de creştere la subiectii cu pseudopubertate precoce hetero sau izosexuală determinată de hiperplazia congenitală a suprarenalei.

In timpul pubertăţii şi până în decada a treia de viaţă estrogenii au efecte anabolice asupra osteoblastelor şi efecte apoptotice asupra osteoclastelor, cu creşterea achiziţiei de masă osoasă la nivelul osului axial şi a celor apendiculare

Ulterior estrogenii sunt implicaţi în menţinerea masei osoase fiziologice prin influenţarea remodelarii osoase şi a turn-over-ului osos.

Nivelul de acţiune al estrogenilor în stimularea creşterii

Creşterea liniară a osului: acţiune la nivelul cartilagiilor de creştere determină proliferarea condrocitelor

Maturatia scheletală: osificarea cartilagiilor de creştere în timpul pubertăţii finale prin facilitarea vascularizatiei locale şi invazia osteoblastică în spaţiile condrocitelor

Creşterea masei osoase în timpul pubertăţii şi până în a treia decadă de viaţă

La adult estrogenii facilitează remodelarea osoasă

Hormonii tiroidieni sunt deasemeni necesari pentru realizarea puseului de creştere pubertară. Cu rare excepţii în care hipotirodismul congenital insuficient tratat se asociază cu aparitia pubertăţii precoce, copii cu hipotiroidie dezvoltă mai tardiv puseul de creştere pubertară(Dattani MH şi Hindmarsh PC 2005):

Rata crescută de creştere pubertară se asociază cu creşterea importantă a markerilor turn-overului osos (Dattani MH şi Hindmarsh PC 2005): Fosfataza alkalină serică Fosfataza alkalină serică osoasă Osteocalcina Bone Gla proteina Propeptidul aminoterminal al protocolagenului

de tip III Valorile acestor markeri sunt mai mari in timpul

pubertăţii decât în cursul vieţii adulte

ORGANIZAREA ASISTENŢEI MEDICALE ORGANIZAREA ASISTENŢEI MEDICALE FETIŢELOR CU BOLI GINECOLOGICEFETIŢELOR CU BOLI GINECOLOGICE

Circa 30 de ani în urmă s-a început a dezvolta ginecologiapediatrică ca o formă a ginecologiei specializate. În timpul defaţă este confirmat faptul că unele maladii organice şifuncţionale ale genitaliilor îşi iau începutul încă în perioadaantenatală a ontogenezei.

La momentul actual funcţionează sistema de trei etape aorganizării profilactice şi tratamentul maladiilor ginecologicela fetiţe: I etapă - include asistenţa medicală nespecializată în

creşe, grădiniţe, şcoli, internate, sanatorii, etc.

II etapă - include asistenţa de ambulator în cabinetele ginecologice pediatrice.

III etapă - include staţionare ginecologică specializată şi cabinete consultative pe lângă ele.

Organizarea lucrului de iluminare sanitară pentru fetiţe, părinţi, pedagogi.

Controlul profilactic şi depistarea fetiţelor care au nevoie de o investigaţie mai profundă la medicul ginecolog-pediatru. În discuţiile cu fetiţele medicul le explică particularităţile anatomo-fiziologice corespunzătoare vârstei, regulile igienei specifice, le face cunoştinţă cu simptoamele maladiilor ginecologice şi măsurile de profilaxie ale lor.

O atenţie deosebită se acordă educaţiei morale a tinerilor atât din partea părinţilor, pedagogilor, cât şi din partea medicului-ginecolog.

Pentru îndeplinirea lucrului de iluminare sanitară sunt derulate filme, radioul, emisiuni televizate.

- diagnosticul şi tratamentul maladiilor ginecologice la fetiţe şi adolescente în condiţii de policlinică de către medicul ginecolog. Îndreptarea în staţionar a celor ce necesită tratament în condiţii de spital. Dispensarizarea. Examenele profilactice speciale.

- diagnosticul diferenţiat cu investigaţii complexe şi tratamentul maladiilor ginecologice (conservativ şi chirurgical) cu centru metodic. Pregătirea şi instruirea cadrelor. Activitatea ştiinţifică şi perfecţionarea cu stagiere a cadrelor.

I etapă – nespecializată

I Dispensarizarea fetelor până la 18 ani după grupe:a)fetiţelor de 1-2 anib)fetiţelor de vârstă preşcolară (de la 3 până la 7 ani)c)eleve până la 15 anid)tinere de la 15 la 18 ani

Medici de familie Lucrul de iluminare sanitară cu părinţii şi personalul instituţiilor de copii.

Educaţia sexuală în clasa 5-10

Îndreptare la consultaţia medicului ginecolog-pediatru

II etapă – de ambulator

II Examenul profilactic al fetiţelor şi adolescentelor:a)la primirea în clasa I (6 - 7 ani) b)în clasa 5 (la 11-12 ani) c)la 15-18 ani (în fiecare an)

Ginecologii pentru fetiţe şi adolescente din policlinice (normativ – 1 medic la 3200 fetiţe-adolescente)

Depistarea bolnavelorginecologice şi

asigurareadispensarizării şitratamentului

E necesar de efectuat antropometria clinică şi determinarea gradului de dezvoltare a semnelor sexuale secundare, deasemenea examinarea organelor genitale externe şi interne la fetiţele de 15-17 ani

III etapă – de staţionar

III Asigurarea asistenţei medicale în staţionar (morbiditatea 120-160‰ necesită spitalizarea (25%)

Secţii specializate de ginecologie-pediatrică (N – 0,3 paturi la 10.000 populaţie)

Investigaţii complete şitratamentul în staţionar(conservator şi chirurgical)

Trei etape în organizarea asistenţei medicale ginecologicepentru fetiţe şi adolescente

%

Maladiile inflamatorii

60-70%

Dereglările ciclului menstrual

10-15%

Dereglările dezvoltării sexuale

6-12%

Anomaliile organelor genitale

5-10%

Tumorile organelor genitale

1-5%

Traumele organelor genitale

1-3%

Diverse 10-14%

Leucoreea – eliminările vulvo-vaginale decaracter diferit.Pruritul.Simptomul dolor caracteristic în hipogastrum de

dreapta-stânga cu iradiere în regiunea lombară şi regiunea genitalelor externe.

Meno-metroragii.Dereglarea funcţiei organelor vecine (vezica

urinară, rectul).

Specialist în ginecologie infantilă și în prezența mamei;

Aprecierea modificărilor morfologice - anamneza; - biometria (înălțimea și

greutatea);

ANAMNEZA

Metode clinice de examinare ale fetiţelor şi adolescentelor

Examenul general cu aprecierea dezvoltării fizice şi sexuală

Examenul ginecologic 1. Examenul organelor genitale externe 2. Examenul recto-abdominal sau recto-vaginal 3. Examen în valve 4. Vaginoscopia 5.Bacterioscopia şi bacteriologia eliminărilor genitale

Metode speciale de investigaţie:1.Testele funcţionale2.Dozarea hormonilor3.Probele hormonale4.Ultrasonografia organelor bazinului mic5.Metodele radiologice

1. a mâinilor2. craniană şi şeaua turcească3. pneumoperitoneum

6. Sondaj7. Raclajul diagnostic sau aspirat pentru biopsie8. Histeroscopia şi colposcopia9. Laparoscopia (diagnostica şi terapeutica)10. Investigaţii genetice11. Hemostaziograma12. Examenul biochimic al sângelui13. Consultaţia specialiştilor (ORL, neurolog, endocrinolog, oculist, psihiatru.

Manifestarea glandei mamareMA - glanda mamarăMA0 - glanda mamară nu e mărită, areola mică, nepigmentatăMA1 - tumefierea areolei, mărirea în diametru, pigmentaţia areolei nu este pronunţatăMA2 - glanda mamară de formă conică, areola nepigmentată, mamelonul nu proieminăMA3 - glandele mamare de formă rotundă, areola pigmentată, mamelonul proieminăMA4 - glandele mamare mature, forma rotungită.

Reprodus din atlasul Besser şi Thorner: Clinical Endocrinology 1994

Manifestarea pilozităţiiP - pilozitateaAx - pilozitatea fosa subaxilarisP0Ax0 - pilozitatea pe pubis şi în fosele axilare lipseşteP1Ax1 - fire de păr drepte, rareP2Ax2 - fire de păr mai dese şi mai lungi, localizate pe partea centrală a regiunilor susnumiteP3Ax3 - pilozitatea deasă, ondulară, pe tot triunghiul pubian şi labiile genitale mari, - fosele axilare în întregime acoperite cu păr ondulat.

P1 – prepubertatea: creșterea în volum a mamelonului; fără pilozitate pubiană;

P2 – începerea dezvoltării glandei mamare; pilozitate pe labiile mari;

P3 - țesut glandular palpabil, fără o dilimitare clară a conturului sânului și areolei, pilozitatea urcă spre pube;

P4 – dezvoltarea areolei cu apariția unei denivelări secundare, dezvoltare laterală a pilozității pubiene;

P5 – dezvoltarea pilozității pubiene care ia aspectul triunghiular.

(Petricenco, 1998)

Cauza – criza hormonală

1) Leucoree fiziologică (nou-născut, perioada maturizării sexuale) a II leucoree patologică.

Doar în 30% cazuri eliminările vaginale prezintă simptome afecţiunilor ginecologice.

2) Leucoree patologică.Leucoree graţie cauzelor generale (infantilism, astenie, anemie, infecţii cronice, intoxicaţii ş.a.);Leucoree la infecţii generale ca scarlatina, difteria, ş.a.;Leucoree la infecţii specifice (gn, tbc OG) (contact habitual);Leucoree la infecţii nespecifice (streptococ, enterococ ş.a.);Leucoree de la invazii cu helminţi;Leucoree cauzată de iritări mecanice (trauma, corp străin în vagin, ananizm).

Forme des intilnite:VestibuliteleVulvitele Aceste forme sunt caracteristice pentru vârsta 4-7

aniVaginitele

Endometritele Salpingitele forme rar întâlnite caracteristice adolescenţei

şi Ooforitele nu se deosebesc cu nimic de cele Pelvioperitonite ale femeilor mature

Cea mai frecventă formă nosologică (85-93%) întâlnită la fetiţele 1-10 ani.

predispunere către reacţii alergice perioadele antenatală sau postnatală complicate alimentaţie artificială precoce helmintozele (enterobioză) focare de infecţie cronică imaturitatea barierelor fiziologice

1. Vulvovaginite de etiologie hlamidiană, virotică2. Vulvovaginite la prezenţa unei patologii a tractului urinar3. Vulvovaginite ca consecinţă a maladiilor concomitente (diabet zaharat, dermatită alergică ş.a.)4. Vulvovaginite de etiologie bacteriană5. Candidomicozele vulvei şi vaginului

Vulvovaginita: * acută (până la 1 lună) * subacută (până la 2 luni) * cronică (mai mult de 2 luni)

În dependenţă de agentul incriminat vulvovaginitele pot fi de origine: Specifică

Nespecifică (mai des)

Infecţioase Neinfecţioase

- bacteriene - mecanice - virotice - termice - chimice - factori metabolici

Deosebim vulvovaginite - primare şi secundare

I etapă (7 zile) – se începe cu examinarea organelor genitale, bacterioscopia şi bacteriologia eliminărilor vulvo-vaginale.

Aplicarea locală a antisepticelor spălături ale organelor genitale băiţe pe şezute cu antiseptici instilaţia vaginului cu antiseptici

II etapă (7 zile) - aplicarea locală a unguenţilor antiseptici(etiopatogenici, după rezultatele de laborator).

III etapă - restabilirea florei vaginale cu scop de profilaxie a disbacteriozei vaginale

- aplicarea locală în formă de gel a eurobiotinei, bifidum lactum,

lactobacterium etc.

Clasificarea dereglărilor de diferențiere sexuală

I. Lipsa dezvoltării sexuale:Disgenezia gonadelor

formă tipică ( Turner) lentă pură Mixtă

II. Anomaliile de dezvoltare a organelor genitale cu dereglarea dezvoltării sexuale:a) hermafroditismulpurpseudoPseudohermafroditism Masculin Feminin1. Feminizare testiculară 1. Hiperplazie congenitalăa) completă cortexului suprarenalb) incompletă 2. Insuficienţa ovariană2. Formă eunucoidă 3. Masculinizarea organelor3. Formă virală externe cauzată de hormonii4. Formă mixta steroizi consumate de mamă5. Anorhidie6. Sindromul Klinefelterb) Sindroamele disgeneziei ovariene:1. Agonadism feminin pur2. Aplazia germinală a ovarelor3. Sindromul de trizomie X (superfemee)4. Formă pură a disgeneziei gonadelorIII. Maturizarea sexuală prematură:izosexualăheterosexualăIV. Reţinerea dezvoltării sexuale

Hermafroditism pur (bisexualism) – se subânţelege prezenţa la un individ a gonadelor feminine (ovare) şi masculine (testicule) sau a ovotesticulului (structură mixtă).

Pseudohermafroditism – se caracterizează prin necorespunderea dintre organele genitale externe şi cele interne. În dependenţă de structura organelor genitale interne deosebim pseudohermafroditism

– masculin - feminin

Hermafroditismul

DEFINITIE Este aparitia semnelor pubertare

inainte de 7 sau 8 ani. Aceasta poate afecta dezvoltarea

fizică şi emoţională a copiilor şi poate fi semnul unei probleme serioase, uneori vitale.

FRECVENŢA Este de 5 ori mai fecventă la fete Problemele de morbiditate care se pot asocia cu pubertatea

precoce sunt: reducerea taliei finale Probleme emoţionale care pot persista la vârsta adultă Creşterea riscului de cancer de sân (prezumată dar insuficient

probată)

Sub 1% dintre pubertăţile precoce de la fete sunt genetic determinate

A. ADEVARATA - GONADOTROPIN DEPENDENTĂ dezvoltarea caracterelor sexuale secundare se produce datorită activării precoce a axului hipotalamo-hipofizo-gonadal propriu

B. FALSA (PSEUDOPUBERTATE PRECOCE – gonadotropin independenta) orice dezvoltare a caractererelor sexuale secundare care nu este determinată de activarea prematură a axului hipotalamus-hipofiză-gonadă propriu după un pattern fiziologic.

Falsa pubertate precoce poate fi:

1. IZOSEXUALĂ dezvoltarea caracterelor sexuale secundare în sensul sexului fenotipic

2. HETEROSEXUALĂ dezvoltarea de caractere sexuale secundare care sunt în sensul opus sexului genetic (feminizare la băieţi sau masculinizare la fete)

1. Pubertatea precoce gonadotropin dependentă (adevarată)

Idiopatică

Datorată leziuni la nivelul sistemului nervos central: displazia septo-optică, hamatoame, gliom de nerv optic.

chisturi hipotalamici

hidrocefalie, craniostenoza

postinfectios

după traumatism cranian

după iradiere craniană

în neurofibromatoza tip I

adopţie a copiilor din ţări în curs de dezvoltare

care survine după afecţiuni virilizante sau expunere la estrogeni mai mult timp în cursul copilăriei

Secundară unei producţii de HCG care determină pseudopubertate precoce izosexuală

neoplasme producatoare de hCG, chioriocarcinom, hepatoblastom, tumori cu celule germinale ale sistemului nervos sau ale mediastinului

2. Pubertatea precoce gonadotropin independentă

Chist ovarian

Mutatie activanta a proteinei Gs: sindromul Mc Cune Albright

Mutaţie activantă a receptorului de LH: testotoxicoza familială

3. Pattern anormal al secretiei de gonadotrofine

Telarha prematură

Pubarha prematură

Hipotirodia (prin suprapunere hormonală)

Semnele pubertăţii precoce depinde de caracterul izo sau heterosexual al acesteia.

In cazul pubertatii precoce izosexuala la fete apar Dezvoltarea sânilor - telarha Dezvoltarea pilozităţii pubiene şi axilare Accelerarea ratei de creştere Manarha – apariţia menstruaţiei Acnee Apariţia mirosului “matur” al corpului La acestea se adaugă datele examenului fizic

Modificarea de coloraţie a muscoasei vaginale Acneea asociată cu hipertrofia clitoridiană poate sugera

existenţa unei hipersecreţii de androgeni în cadrul hiperplaziei congenitale a suprarenalei sau a unei tumori secretante de androgeni

Semnele sindromului de masă intracraniană în formele centrale – hipertensiunea intracraniană

Uneori pot apare elemente izolate ale pubertăţii: telarha, pubarha sau adrenarha prematură care nu sunt asociate cu celelalte semne ale pubertăţii fiziologice. Aceste cazuri trebuie urmarite dacă progresează sau nu către pubertatea precoce adevarată sau continuă să rămână izolate. În această ultimă situaţie intervenţia practicianului se rezumă la o atentă urmărire

Pubertatea precoce afectează copilul pe planul creşterii staturale şi în plan emoţional

Odată cu terminarea pubertăţii creşterea se încheie. Copiii cu pubertate precoce sunt in mod caracteristic mai înalţi decât copiii de aceeaşi vârstă, dar ei îşi încep puseul de creştere pubertară mult înainte de a atinge limita de creştere din timpul copilăriei şi în aceste condiţii nu ating talia genetic determinată

Determinarea FSH, LH si testul la LH-RH (2,5µg /kg sau maximum 100µg)

Cresterea FSH cu 2-3 UI/l si a LH cu 3-4 UI/L (creşterea LH peste 8 mUI este considerată patognomonică pentru pubertatea precoce)

hCG 17-OH progesteron pentru hiperplazia congenitală a suprarenalei,

testul la ACTH Testosteron, DHEAS şi androstendion pentru tumorile secretante

de androgeni Imagistică:

Determinarea volumului ovarian prin ultrasonografie Radiografia hipotalamo-hipofizară în cazurile de pubertate precoce

adevărată radiografia adecvată pentru tumori secretante de steroizi de la alte

nivele: ultrasonografie, CT abdominal. Radiografia radio-carpiană obiectivează avansul vârstei osoase faţă de

vârsta cronologică (1-2ani)

Pubertate precoce izosexuală

LH,FSH, hCG, estradiol

LH,FSH,steroizi crescuţi în domeniul pubertăţii fiziologice

Test la Gn-RH pozitiv

Pubertate precoce adevărată,

gonadotropin dependentă

IRM hipotalamo-hipofizar

hCG crescută

Tumoră secretantă de

hCG

gonadică sau cu alte sedii

imagerie

Steroizi crescuţi

LH, FSH, hCG scăzuţi

Fete

•Tumoră suprearenală sau ovariană secretantă de estrogeni (chist) imagerie US,CT

•Mutaţie activantă a proteinei Gs sindrom Mc Cune Albright (radiologie, imagerie ovariană)

•Estrogeni exogeni

Pubertate precoce heterosexuală

Fete cu masculinizare Băieţi cu feminizare

Testosteron, DHEA-S, 17-OH progesteron

Testosteron, DHEA-S, 17 OH

progesteron crescuţi

Test la ACTH pozitiv, test la DXM pozitiv

Hiperplazie congenitală a suprarenalei

Testosteron, ± DHEA-S crescuţi

Test la ACTH pozitiv, test la DXM pozitiv

Tumora suprarenală secretantă de androgeni, sindrom Cushing, tumoră ovariană secretantă de androgeni (Imagirie)

Estradiol crescut

Tumoră testiculară sau suprarenală secretantă de estrogeni

Sindrom Cushing

imagerie

Obiective: A. Tratamentul cauzei în cazul în care acest demers este posibil. În

cazul leziunilor tumorale hipotalamice intervenţia nu este întodeauna facilă sau poate fi imposibilă

B. Tratamentul menit să reducă nivelul steroizilor sexuali în limitele prepubertare până în momentul în care ar fi trebuit să se declanşeze pubertatea normală

Evitarea problemelor emoţionale induse de dezvoltarea caracterelor sexuale secundare la copii care nu sunt pregătiţi emoţional pentru aceste evenimente

Evitarea ca subiecţii afectaţi să devină obiectul unor abuzuri sexuale

Analogii agonişti de LH-RH reduc nivelul gonadotrofinelor prin expunerea prelungită şi continuă a hipofizei la LH-RH determină reglarea joasă a receptorilor de LH-RH

Triptorelin 3,75 mg peste 20 Kg şi jumătate din doză înainte de această greutate Leuprolid acetat (Lupron): 11,25 mg la 3 luni are deasemeni eficacitate probată Nafarelin acetat (de 200 ori mai puternic decât triptorelin) se administrează

intranazal sub formă de spray 1600-1800 mcg pe zi şi este terapie de a doua intenţie, pentru cei care au sensibilitate la triptorelin sau nu tolerează injectările

Recent s-a demonstrat (studii de fază III) eficacitatea implantelor subdermale de 50 mg. histrelin – analog agonist de Gn-RH

În prima perioadă de tratament pentru evitarea fenomenului de flare-up se poate administra cyproteron acetat 50 mg/m2 în primele 4-6 săptămâni de tratament

După prima administrare fetele pot avea o hemoragie de privare estrogenică.In timpul tratamentului se determină (Kaplowitz 2006):- Rata de creştere la 4-6 luni- Nivelul steroizilor sexuali- Involuţia caracterelor sexuale

Unii subiecţi pot dezvolta hipersensibilitate la analogii de Gn-RH

Efectul administrării de analogi agonişti ai LH-RH asupra taliei finale depinde în primul rând de momentul începerii tratamentului

Unele date demonstrează că acest tratament nu reuşeste să recupereze complet potenţialul de creştere finală, aflat la media taliei părinţilor

Reducerea completă a steroizilor sexuali, chiar dacă aceştia au valori foarte mici în copilărie expune subiecţii la simptome de tipul flush-urilor care uneori necesită administrarea unor doze foarte mici de estrogeni

Administrarea de acetat de cyproteron poate determina astenie şi letargie cu supresia profunda a ACTH

Inhibitori ai actiunii testosteronului sau a aromatizarii: Ketoconazolul Spironolactona Flutamida Testolactona Acetatul de cyproteron Acetatul de medroxiprogesteron

Oferiti copilului o explicatie simpla si adevarata asupra evenimentelor pe care le traverseaza. Explicati faptul ca aceste modificari sunt normale pentru copii de vîrsta mai mare şi pentru adolescenţi, dar uneori aceasta dezvoltare poate apare mai devreme sau mai târziu şi corpul copilului in cauza şi-a inceput dezvoltarea mai devreme.

Copilul trebuie informat intotdeauna asupra tratamentului şi consecinţelor acestuia şi deasemeni la ce se poate astepta de-a lungul timpului sub aspect statural, sexual şi emotional.

Parintele trebuie sa urmarească semnele care pot crea probleme emoţionale copilului sau alte dificultăţi care pot afecta dezvoltarea copilului. Problemele care pot apare si impun imediat discutia cu pediatrul şi psihologul sunt:

Performanţe scolare modeste Probleme de adaptare la şcoală Pierderea interesului pentru problemele zilnice Depresia Dawshen S: 2005, Nemours Foundation.www.kidshealth.org.

De gradul de adaptare al parintilor la aceasta problema depinde capacitatea copilului de a se adapta la rindul sau cu situatia. Ţinta părintilor; medicului şi psihologului este aceea de a preveni dezvoltarea la copil a unei imagini distorsionate şi proastă despre sine şi de reducere a riscului pierderii respectului de sine.

Familia trebuie sa creeze un grup de suport cu evitarea oricăror comentarii legate de aparenţa fizică a copilului şi să se concentreze asupra suceselor şcolare sau în sport ale copilului, să încurajeze participarea copilului la toate activităţile şcolare şi extraşcolare

Este important să se înteleagă faptul ca pubertatea precoce este o condiţie care se poate trata şi acest tratament poate asigura o dezvoltare apropiată de normal şi să limiteze problemele emoţionale ale copilului

Dawshen S: 2005, Nemours Foundation.www.kidshealth.org.

Frecvenţa – 0-17 ani - este de 1% Sunt dificil de apreciat (asimptomatice şi

supraevaluate). Clasificare: (OMS) 1. tumori epiteliale comune

2. tumori ale mezenchimului şi ale cordoanelor sexuale 3. tumori cu celule lipidice 4. tumori cu celule germinale 5.gonadoplastomul 6. tumori metastazice 7. tumori neclasate 8. tumori ale ţesuturilor moi, nespecifice 9. viziune pseudo - tumorale

Chisturi fetale – stimulare in utero de către gonadotropi, sunt asociate cu preeclampsie,diabet, izoimunizare sau polihidramnios. Mai frecvent unilateral. Tx: până la 4-5cm – monitorizare ecografică, fără tratament; mai mult de 5 cm –observaţie eco, unii- aspiraţia de teama torsiunii (metodă contraversată).

Chist neonatal – creştere excesivă a gonadotrofinului din cauza scăderii postnatale a nivelului de E+P. Tx: ecografic, dacă nu rgresează în 4 luni şi este mai mare de 5 cm – chirurgical / aspiraţia.

Chist prepubertar – “furtuna hormonală”, care corespunde perioadei de preadolescenţă, care cresc când se apropie pubertatea, produşi de foliculi care nu involuiază – acestea conduc la dezvoltarea chisturilor activ hormonale care pot produce sângerări şi/sau dezvoltare mamară precoce. Tx: ecografic la 4 săptămâni de la Dx. De regulă, cele mai multe chisturi se rezolv spontan; dacă nu- chirurgical.

PUBERTATEA ÎNTÂRZIATĂ

Absența dezvoltării glandelor mamare până la vârsta de 13 ani sau amenoree primară cu prezența caracterelor sexuale secundare la vârsta de 15 ani.

Toate cauzele de hipogonadism hipo- și hipergonadotrop prepubertare;

Întârzierea constituțională a creșterii și pubertății;

Boli sistemice cronice; Malnutriția și hipotrofia ponderală; Activitatea fizică intensă; Hipotiroidism; Afecțiuni hipotlamo-hipofizare; Cauze gonadale

Anamneza: istoric familial, evoluția ritmului de creștere, modul de alimentație, istoric de boli cronice, activitate sportivă intensă;

Examen clinic: indicii antropometrici (T,G,SDS), elemente clinice sugestive pentru o suferință cronică;

Examen paraclinic: - Evaluarea radiologică pentu vârsta osoasă vs vârsta cronologică: - dacă VO<VC – pubertate întârziată constituțional; - dacă VO=VC – dar caracterele sexuale secundare nu

debutează – cauză organică a retardului pubertar. - Profilul hormonal – FSH, LH, ESTRADIOL, PROGESTERON - încadrarea

pubertății întârziate într-una din cele două mari categorii: hipo- sau hipergonadotropină; GH, PROLACTINA, TSH, FT4, CORTIZOL, DHEA,17OH-PROGESTERON;

- Consultaţii interdisciplinare – genetic, psihiatric, neurologic, oftalmologic;

- Investigaţii imagistice – radiografie, CT cranian, examinarea ecografică a ovarelor şi suprarenalelor.

În retard pubertar constituţional – tratament nu este necesar;

Inducerea medicamentoasă a pubertăţii: - estrogeni – 1-2 µg/zi p.o. sau 0,3mg estrogeni

conjugaţi/zi; dozele se cresc cu 10 µg într-o perioadă de 18-24 luni; la acest moment sau la apariţia sângerărilor uterine disfuncţionale se asociază –

- preparate progesteronice (medroxiprogesteron 2,5+5 mg/zi) timp de 7 zile, la fiecare 4 săptămâni, cu creşterea progresivă a numărului de zile la 12-14/lună, pentru regularea sângerărilor uterine. Se ajunge la o doză optimă de 20-30 µg/zi, apoi –

- COC

Cicluri neregulate – apar datorită unei imaturităţi hipotalamice, cicluri prelungite / uneori apare o amenoree care durează mai multe luni, nu necesită să se efectuieze un tratament medicamentos.

Cicluri menstruale prea scurte (polimenoree) - dacă se prelungeşte în timp şi pentru a evita apariţia unei anemii se poate administra un progestativ (Medroxiprogesteron, Diuphaston, Utrogestan) în a doua parte a ciclului Z15-Z24. Acest tratament nu împiedică maturarea hipotalamică, el trebuie făcut pe o perioadă de 3-6 luni cu perioade de întrerupere pentru a da posibilitatea de instalare a ciclismului normal. Dacă ciclurile rămân nergulate şi după vârsta de 18 ani trebuie făcute explorări suplimentare.

Menometroragii – se datoresc fie: - insuficienţei globale ovariene, (în cazul cu

caractere sexuale secundare nedezvoltate) – Tx: estrogeni

- absenţei corpului galben (în cazul cu caractere sexuale secundare prezente) –

Tx: progestative de sinteză - factori hematologici (tulburări de coagulare) Tx: tratament etiologic Tulburările de ciclu ale pubertăţii Nu se tratează cu

estroprogestative (COC) – blochează maturarea hipotalamică

Leucoreea – este o scurgere albă sau gălbuie, niciodată iritantă (mucusul glandei cervicale şi de exudatul vaginal). Apare odată cu intrarea în funcţie a ovarului, uneori înainte de menarhă şi se accentuiază după instalarea ciclurilor menstruale. Este considerată fiziologică, nu necesită tratament.

Acneea – se datoreşte creşterii în exces a hormonilor androgeni într-o anumită etapă a pubertăţii. Dispare la maturitate. Tratamentul hormonal nu dă rezultate. Uneori progestativele de sinteză au efecte bune. Se recomandă tratamente locale dermatologice.

Dereglări ale structurii anatomice şi organogeneză nefinisată, ce ţin de modificări în dimensiune, formă, proporţie, simetrie, topografie ale organelor genitale feminine.

Constituie formaţiuni care nu sunt caracteristice în perioada postnatală.

CLASA I. APLAZIA VAGINULUI1. Aplazia totală a vaginului şi uterului Rudiment uterin sub formă musculară (din dreapta, din stânga, pe centru) Rudiment uterin în formă de 2 formaţiuni musculare Formaţiunile musculare lipsesc Trompe uterine unite cu rudimentele uterului Rudimentele uterine fără funcţionare, fără cavitate Trompe uterine situate în cavitatea abdominală, în apropierea peretelui

bazinului mic2. Aplazia totală a vaginului şi rudiment uterin funcţional Uter rudimentar funcţional sub formă de unu /două formaţiuni musculare Uter rudimentar funcţional cu aplazia colului uterin Uter rudimentar funcţional cu aplazia canalului cervical Sunt posibile: hemato- şi piometra, endometrită cronică şi perimetrită,

hemato- şi piosalpinx Pereţii uterini sunt diferenţiaţi.Trompele uterine sunt unite cu uterul.

3. Aplazia unei porţiuni a vaginului cu uter rudimentar funcţional

a. Aplazia 1/3 superioare; a1 – aplazia 2/3 superioare b. Aplazia 1/3 medii; b1 – aplazia 2/3 medii c. Aplazia 1/3 inferioare; c1 – aplazia 2/3 inferioareÎn a şi a1 – hemato- şi /sau piometra, hemato- şi /sau

piosalpinxÎn b şi b1 – hemato- şi /sau piocolposÎn c şi c1 – hemato şi /sau piocolpos.

CLASA II. UTER UNICORN Uter unicorn cu corn rudimentar, care comunică cu cavitatea cornului de bază Corn rudimentar închis Corn rudimentar fără cavitate Lipsa cornului rudimentar În 1 şi 2 endometrita poate fi funcţională /nefuncţională. CLASA III. UTER ŞI VAGIN DUBLU Uter şi vagin dublu fără dereglarea fluxului sangvin menstrual Uter şi vagin dublu cu un vagin parţial a. Aplazia 1/3 superioare; a1 – aplazia 2/3 superioare b. Aplazia 1/3 medii; b1 – aplazia 2/3 medii c. Aplazia 1/3 inferioare; c1 – aplazia 2/3 inferioare În a şi a1 – hemato- şi /sau piometra, hemato- şi /sau piosalpin În b şi b1 – hemato- şi /sau piocolpos În c şi c1 – hemato şi /sau piocolpos 3. Uter şi vagin dublu cu un uter nefuncţional.

CLASA IV. UTER BICORN 1. Uter în formă de şa 2. Forma incompletă Forma completă.CLASA V. SEPT INTRAUTERIN 1. Sept total – până la orificiul intern 2. Sept incomplet Septul poate fi subţire /pe bază lată, o hemicavitate poate fi

mai lungă decât cealalată.

CLASA VI. ANOMALII ALE TROMPELOR ŞI OVARELOR Aplazia unilaterală a trompelor Aplazia unei /ambelor trompe Prezenţa unei trompe suplimentare Aplazia ovarului Hipoplazia ovarelor Suplimentarea ovarelorSunt izolate sau în asociere cu alte malformaţii.CLASA VIII. FORME RARE Malformaţii urogenitale: extrofia vezicii urinare Malformaţii ale intestinului: Fistulă recto-vestibulară congenitală asociată cu aplazia vaginului şi

uterului Fistulă recto-vestibulară congenitală asociată cu uter unicorn şi corn

rudimentar funcţionalSunt izolate /în asociere cu alte malformaţii ale uterului şi vaginului.

Manifestări clinice: Amenoree Imposibilitatea efectuării actului sexual Modificări ciclice lunare (2/3 paciente) dureri în regiunea inferioară a abdomen de diversă intensitate lombalgii modificări ale glandei mamare cefalee, depresie, anxietate eliminări hemoragice Asocierea cu alte malformaţii Rinichi (aplazie, distopie, dublarea sistemului calice-bazinet, hipoplazie, în formă de

potcoavă), Distopia ureterului Aluniţe, pistrui, hemangioame Malformaţii congenitale de cord Gastrointestinale (atrezia anusului, fistulă recto-vestibulară, dolicosigma) Glanda mamară (hipoplazie, asimetrie) Coloana vertebrală, Deviaţia articulaţiei cotului în valgus, Falangelor mâinii, Hipoplazia

unghiilor, Sindactilie Palat dur arcuat, Dinţi (rari, strâmbi), Buză de iepure, Strabism.

Obiectiv: constituţie normală, organe genitale externe şi semne sexuale secundare bine dezvoltate

Examen local: vulvă normală cu orificiul uretral situat mai jos, la egală distanţă între clitoris şi comisura post. Sub orificiul – depresiune oarbă ce ar corespunde intrării în vagin

Per vaginum Tip I – intrarea în vagin cu suprafaţă netedă, orificiu absent. Prezenţa de

cicatrice după viaţă sexuală /tratament anterior Tip II – intrarea în vagin plicaturată, aspect de himen fără orificiu (frecvent

diagnosticat ca atrezie de himen) Tip III – intrarea în vagin cu aspect de himen cu orificiu (la sondare –

rudimentul vaginului 0,5-1,0 cm) Tip IV – intrarea în vagin cu fund (himen) (la sondare – rudimentul vaginului 1-

2 cm).Per rectum.

 

Manifestări clinice: Amenoree Durere la fiecare 3-4 săptămâni în regiunea inferioară a abdom, cu iradiere în regiunea lombară şi

membre inferioare Menstruaţii dureroase şi prelungite, dispareunie Greaţă, vomă, febră Micţiune dureroasă şi frecventă Act de defecaţie îngreunat Asocierea altor malformaţii, în special renale.  Per vaginum Tip I – Aplazia 1/3 sau 2/3 superioare - vaginul 6-7 cm, finisează orb, cicatrice la fund (intrven’ii anterioare) - uterul puţin mărit în dimensiuni - formaţiuni ca şi clepsidra în regiunea anexelor, elastică (hematosalpinx) Tip II – Aplazia 1/3 sau 2/3 medii - vaginul 4-5 cm, finisează orb, cicatrice pronunţate, aderenţe - hematocolpos la 5-6 cm de la anus (6×6×5cm – 12×10×8cm) - uterul dificil de palpat Tip III – Aplazia 1/3 sau 2/3 inferioare - vaginul de 2-3 cm, finisează orb, cicatrice pronunţate - hematocolpos la 3-4 cm de la anus, limitat în mişcare, de obicei indolor (10×9×8cm –

25×20×20cm).

Manifestări clinice: Menarhe tardivă – 13,5 ani, abundentă Algodismenoree de la a 2-3 – 6-lea CM – dureri ciclice, pronunţate

în mensis şi următoarele 2-3 zile după, cresc în intensitate la fiecare CM

Disconfort în timpul actului sexual Infertilitate secundară Asocierea altor malformaţii (aplazia rinichiului de partea vaginului

nefuncţional – 100%).Examen în valve: 2 coluri uterinePer vaginum Uterele se palpează ca unul singur Hematocolpos dur-elastic, limitat în mobilitate, polul superior

atinge ombilicul, iar cel inferior este sit la 2-6 cm de la anus.

Manifestări clinice: Algodismenoree care se manifestă de la al 3-4-lea

CM, se intensifică ulterior, apare la a 3-4-a zi de mensis, durează 3-5 zile după, caracter spastic, de obicei unilaterală

Mensis abundent Eliminări sangvinolente pe parcursul a 10 zile după

mensis Formaţiune tumorală în bazinul mic Anomalii ale sistemului urinar Funcţia reproductivă păstrată

Manifestări clinice: Debut tardiv de mensis – 13,7 ani Algodismenoree.

Algoritmul de diagnostic Anamnestic Examen clinic Examen paraclinic (de laborator şi

instrumental) Obiectivele procedurilor de diagnostic Confirmarea semnelor clinice caracteristice

pentru AOG.Algoritmul de tratament Scopul tratamentului constă în ameliorarea

calităţii vieţii pacientelor şi restabilirea funcţiei reproductive, în cazurile în care este posibil

SCHEMA EXAMINĂRII PACIENTEI CU ANOMALII DE DEZVOLTARE A ORGANELOR GENITALE

1. Examen clinic general

2. Aprecierea gradului maturizării sexuale

3. Antropometria

4. Aprecierea cromatinei sexuale, cariotipului

5. USG organelor bazinului mic a rinichilor, ficatului şi vezicii biliare, glandei mamare şi glandei tiroide

6. Examenul organelor genitale externe, sondajul vaginului

7. Sondajul uterului, histeroscopia (după indicaţii)

8. Urografia excretorie

9. Vaginoscopia

10. Laparoscopia (după indicaţii)

Laparatomie, colpopoeză din peritoneu, sigmoid (pentru aplazia vaginului şi uterului)

Vaginoplastie. Suturarea porţiunii supraiacente şi subiacente a vaginului (pentru aplazia vaginului şi uter funcţional)

Laparatomie, extirpaţia uterului rudimentar funcţional şi colpopoeză.= (pentru aplazia vaginului şi uter funcţional)

Secţionarea vaginului nefuncţional, Evacuarea hematocolposului, Prelucrarea vaginului cu antiseptice, Formarea comunicării dintre el şi vaginul funcţional, Secţionarea septului vaginal şi formarea vaginului unic (pentru uter şi vagin dublu)

Laparatomie, extirpaţia uterului cu vagin nefuncţional (pentru uter şi vagin dublu)

Înlăturarea cornului rudimentar (pentru uter unicorn) Operaţia Strassmann (pentru uter bicorn, sept intrauterin) Metroplastie după Mathieu-Duparc, Pollosson-Debiassi, Te Linde, Jones, Bret-

Guillet, Thomkins, prin rezecţia septului intrauterin (Schroeder), combinată Te Linde-vaginală, suturarea longitudinală a uterului (Palmer) (pentru sept intrauterin).

Laparoscopie + Histeroscopie (pentru uter unicorn, uter bicorn).

5-10% dintre adolescente (15-19ani) rămân însărcinate; Dpv medical-adolescenta nu este perfectată anatomo-

fiziologic, SNC şi adenohipofiza nu şi-au atins maturitarea, OG sunt incomplet mature.

Impactul vârstei asupra sarcinii şi nou-născuţilor: creste riscul de preeclampsie, naşteri premature, nou-născuţi hipotrofici,accidentele şi infecţiile cresc mortalitatea şi morbiditatea infantilă şi maternă;

Impactul sarcinii asupra adolescentei: urmările psihologice sunt mai importante decât cele medicale;se iniţiază un “sindrom al nereuşitei”;

Posibile soluţii: informaţii corecte – planificarea vieţii, debutul vieţii sexuale, existând nu doar pericolul sarcinii cât şi al bolilor cu transmitere sexuală

Debutul precoce a activităţii sexuale – consilierea adolescentelor în ce priveşte metodele contraceptive;

Abstenenţa oferă protecţie 100% împotriva apariţiei unei sarcini nedorite şi contractării unei boli cu transmitere sexuală, însă aceasta nu poate fi metoda contraceptivă într-o societate modernă;

Cea mai eficientă atât dpv al contracepţiei, cât şi a protecţiei faţă de MST rămâne prezervativul. dezavantaj – necesitatea utilizării corecte şi de convingerea partenerului.

Contracepţia orală – este metoda mai utilizată în ţările dezvoltate. Principalele reţineri – “kg în plus”, “scăderea libidoului” şi obligativitatea de administrare zilnică;

O soluţie optimă- prezervativul – nu au o viaţă sexuală regulată