Upload
brit
View
88
Download
4
Embed Size (px)
DESCRIPTION
GÜMÜŞHACIKÖY’DEN GELEN KIZ ÇOCUĞU. 18 y, ♀, bekar, Gümüşhacıköy, Sigara Ø , “çiftçilik ve hayvancılıkla uğraşıyor”. Şikayet: Ağzından öksürükle kan gelmesi Hikaye: 15 gündür öksürükle 1-2 çay kaşığı kan geliyor. Halsizlik + İştahsızlık + Kilo kaybı + Nefes darlığı + Çarpıntı + - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
GÜMÜŞHACIKÖY’DEN GELEN KIZ ÇOCUĞU
2
18 y, ♀, bekar, Gümüşhacıköy, Sigara Ø, “çiftçilik ve hayvancılıkla uğraşıyor”
• Şikayet: Ağzından öksürükle kan gelmesi
• Hikaye: 15 gündür öksürükle 1-2 çay kaşığı kan geliyor.
• Halsizlik + İştahsızlık + Kilo kaybı +
• Nefes darlığı + Çarpıntı +• Özgeçmiş:: Anemi ve 1 ay önce grip
geçirmiş ateşi yükselmiş• Soygeçmiş: Özellik Ø
3
Fizik Muayene
• Soluk ve zayıf bir kız• Mental fonksiyonlar ?• LAP Ø• Akciğer ve KVS: özellik Ø • Organomegali Ø• Ekstremite muayenesi doğal
4
Lab Bulguları
• Hg: 8.6 gr/dl, Htc: %22, BK: 6000 (Nöt: 3400), PLT: 213000
• Periferik yayma: Hipokrom, mikrositer, atipik hücre yok
• Sedimentasyon: 26 mm/saat• Biokimya tetkikleri: Normal• İdrar: özellik yok
5Nisan 2007
6
RADYOLOJİK ANORMALLİK NEDİR?
1) Normal 2) Retiküler patern3) Konsolidasyon4) İnterstisyel
patern5) Kaviter görünüm6) Buzlu-cam
opasite7) Bal-peteği akciğer8) Nodüler patern
7
8
9
10
11
12
13
14
BU HASTADA TANINIZ NEDİR?
1) Hipersensitivite pnömonisi2) Sarkoidozis3) Alveoler proteinozis4) Mitral stenoz5) Pulmoner hemosiderozis6) Kollajen doku hastalığı7) Good-pasture sendromu8) Pulmoner veno-okluziv hastalık9) Tüberküloz
15
HRCT’de “Buzlu cam” opasitenin dominant olduğu durumlar
• Subakut HP• ARDS• Deskuamatif intertisyel pnomöni• PCP/CMV pnömonisi• Sarkoidosis• İdiyopatik pulmoner hemoraji
• Bronkoalveoler hücreli CA• Eosinofilik pnömoni• Akut intertisyel pnömoni• RB_ILD• İlaç toksisitesi• Alveoler proteinosis• Orak hücre hastalığı• Lenfositik intertisyel pnömoni
Hansell D. HRCT of the Lung 410-430; In Images of the Diseases of the Chest; Ed: Armstrong P. Mosby 2000
16
TANISAL HANGİ İŞLEMİ UYGULARSINIZ?
1) Oto-antikorlar2) Ekokardiografi (Transtorasik ve
transösefagial)3) Bronkoalveoler lavaj4) Tranbronşiyal akciğer biopsisi5) Açık akciğer biopsisi6) Pulmoner anjiografi
17
18
19
20
21
1. Anemi2. Hemoptizi3. Akciğer grafisinde
diffüz lezyonlar
ALVEOLER HEMORAJİ
oAnemi: hipokrom mikrositeroFe: 27 oFe bağlama kapasitesi 431 oFerritin: 75 oVit B12: 529oFolik asit: 5.7oGaitada parazit ve gizli kan yok: ØoCoombs testi: negatif
22
Diffüz Alveoler Hemoraji• Pulmoner Kapilleritis
– Wegener granülamatosis– Mikroskopik polianjit– SLE– Romatoid Artrit– Skleroderma– Polimyozit– Antifosfolipid sendromu– Henoch-schlein sendromu– Behçet hastalığı– Good-pasture hastalığı– Akut akciğer transplantasyon rejeksiyonu– IPF– İdyopatik pulmoner hemosiderosis– Myesteni graves– Ülseratif kolit– Retinoik asit toksisitesi
• “Bland” Pulmoner Hemoraji– İdyopatik pulmoner hemosiderosis– Good-pasture hastalığı– SLE– Koagülasyon bozuklukları– Trimellitik anhidrit– İsosiyanat maruziyeti– Penisilamin– Amiodoron– Nitrofurantoin– Mitral stenoz– Suvakut bakteriyel endokardit– Multipl myelom
Fontenot A. Diffuse Alveolar Hemorrhage; In Interstial Lung Disease, Eds, Schwarz and King
23
Diffüz Alveoler Hemoraji
• Diffüz Alveoler Hasar– Kemik iliği tranplantasyonu– “Crack” kokain inhalasyonu– Sitotoksik ilaç tedavisi– SLE– Radyasyon tedavisi– ARDS
• Değişik histolojiler– Lenfanjioleyomyomatozis– Pulmoner veno-okliziv hastalık– Pulmoner kapiller hemanjiomatosis– Obstuktif uyku apne– Metastatik renal hücreli CA– Anjiosarkom– Koryokarsinom sendromu
Fontenot A. Diffuse Alveolar Hemorrhage; In Interstial Lung Disease, Eds, Schwarz and King
24
İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis
• Ekartasyon tanısı• Rekürren DAH ataklarıyla karakterize• Alveollerde hemosiderin yüklü
makrafajlar• Tip II epitel hücre hiperplazisi• İmmün kompleksler yok
25
• Çocukluk yaş grubu hastalığı (%80)• % 20 vaka 20-40 yaş aralığında• Klinik: hafif semptomlardan şiddetli
mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliğine kadar gidebiliyor
• Erkeklerde 2 kat fazla • Ailesel vakalar bildirilmiş
İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis
26
• Genetik teori• Otoimmün teori• Allerjik teori• Çevresel teori• Metabolik teori
İdiyopatik Pulmoner HemosiderozisEtyopatogenez
27
• Hemoptizi• Demir-eksikliği anemisi bulguları• Tekrarlayan DAH atakları pulmoner
fibrozis, kronik dispne ve parmaklarda çomaklaşma ile sonuçlanabiliyor
• Tanı: açık yada torakoskopik akciğer biopsisi ile konuluyor
• Tedavi: % 25 remisyon, %25 persistan semptomlar; % 25 pulmoner fibrozis; %25 masif hemoraji
• Antiinflamatuar, sitotoksik, plasmaferesis
İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis
28Temmuz 2007
Nisan 2007
29
1 Ağustos 2007
30
Bu aşamada tedavi için ne yapalım?
1) “Pulse” steroid verelim2) İkinci bir immünosupresif ajan
(azotiopirin/siklofosfamid) ekleyelim3) Plasmaferez yapalım4) Total akciğer lavajı yapalım5) Gastrokoskopi yapalım6) Demir tedavisi ekleyelim7) Tedaviyi keselim (spontan remisyon
bekleyelim)
31
Anti-endomisyum antikoru: Pozitif
ÖNERİ:
LANE-HAMİLTON SENDROMU
33
GIS ENDOSKOPİSİ
34
GIS ENDOSKOPİSİ
35
ÇÖLİAK HASTALIĞI (GLUTEN ENTOROPATİSİ)
• Glutene karşı oluşan immünolojik yanıt sonucu oluşan kalıcı diet ile ilgili bir hastalık
• Kronik malabsorpsiyon• Glutene (gliadin) karşı intolerans• % 70 kadınlarda ve çocukluk döneminde• Kilo kaybı, abdominal distansiyon ve gaz, diare,
steatore• Atipik prezentasyon (özellikle erişkinde): anemi,
kemik ağrısı ve kırıkları, nörolojik bozukluklar, depresyon, pulmoner hemoraji
• Seroloji pozitif hastaların %40’ı semptomsuz
36
• IgA endomisyum antikoru ve tTG (doku-transglutaminaz) antikoru: >%90 sensitif ve > %95 spesifik
• Endoskopi ve duodenal ve jejenal biopsiler (normal biopsi hastalığı ekarte ettirir.)
• Tedavi: Glutensiz diet
ÇÖLİAK HASTALIĞI (GLUTEN ENTOROPATİSİ)
37
14 Ağustos 2007
38
19 11 2007
39
TEŞEKKÜR EDERİM