Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

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    20-Jan-2016

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UNIVERSIT DEGLI STUDI DI ROMA TOR VERGATA. Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce. Facolt di Medicina e Chirurgia Corso di Patologia Sistematica II. - PowerPoint PPT Presentation

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  • Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA oMALATTIA DI BERGER(il caso clinico)

    Annalisa NoceUNIVERSIT DEGLI STUDI DI ROMA TOR VERGATAFacolt di Medicina e ChirurgiaCorso di Patologia Sistematica II

  • Uomo di 31 anni, si reca al pronto soccorso per episodio di macroematuria (urine color lavatura di carne), associato ad un processo infettivo delle alte vie respiratorie, a febbre (T 37,5C) e a lieve contrazione della diuresi.

  • ITER DIAGNOSTICO

  • AnamnesiAnamnesi negativa:Malattie sistemicheNeoplasie Epatopatia alcolicaAffezione delle basse vie urinarie

  • Esame ObiettivoGiordano negativo bilateralmente

    Esame obiettivo del torace negativo

    Presenza di lievi edemi periorbitali

    Lieve incremento dei valori pressori (PA 140/85 mmHg)

  • Il paziente viene sottoposto ai seguenti esami ematochimici:Creatinina 1,04 mg/dlAzotemia 38 mg/dlElettroliti nella normaProteine urinarie 24h 2,5 g/24hMicroalbuminuria 24h 1740 mg/lAssetto lipidico nella normaTransaminasi nella norma

  • Esame urineColore Rosso a lavatura di carnePeso Specifico 1015 (VN 1015-1025)pH 5,0 (VN 4,5-8 )Hb +++ Proteine +

    Esame microscopico del sedimento mostra la presenza di emazie a tappeto, 8-10 leucociti per campo e cilindri ematici e ialini. Urinocoltura verso germi comuni negativa

  • Il quadro bioumorale caratterizzato, inoltre, da un aumento dei livelli sierici di IgA e degli immunocomplessi circolanti IgA1-IgG e IgA1-IgM. Lanalisi qualitativa della IgA evidenzia una prevalenza delle forme polimere di cui alcune con attivit autoanticorpale (fattore reumatoide IgA)Livelli sierici di C3 e C4 sono nella norma.

  • Ecografia RenaleReni in sede, di normali dimensioni (diametro longitudinale 11,5 cm) e di normale morfologia. Ecogenicit aumentata (grado 1 secondo la classificazione di Hricak).Differenziazione cortico-midollare presenteSpessore parenchimale conservatoAssenza, nei limiti del potere risolutivo della metodica, di immagini riferibili a formazioni litiasiche. Non si evidenziano lesioni di tipo espansivo, n alcuna dilatazione della via escretrice

  • Il paziente viene monitorato nel tempo mediante valutazione periodica degli indici di funzionalit renale, dellesame urine, delle proteinuria delle 24h, della microalbuminuria e della pressione arteriosa.Gli esami evidenziano microematuria persistente, indici di funzionalit renale nella norma, ipertensione arteriosa di grado lieve e proteinuria nel range nefritico.

  • Biopsia renaleAl microscopio ottico evidente:A livello glomerulare un aumento della matrice mesangiale, sclerosi segmentale ed ipercellularit del mesangio.A livello delle arterie lieve fibrosi intimale.A livello delle arteriole lieve ialinosi intimale.A livello tubulare lieve atrofia tubulare e presenza di cilindri ialini.A livello dellinterstizio fibrosi interstiziale diffusa.

  • Biopsia renaleAllimmunofluorescenza sono presenti depositi mesangiali prevalentemente di IgA, associati a IgG e IgM. Tali depositi di IgA sono esclusivamente di tipo IgA1 con prevalenza di catene l.Alla microscopia elettronica si osservano depositi densi in sede mesangiale e paramesangiale.Tale referto istologico compatibile con la diagnosi di glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA o malattia di Berger con lieve arterio-arteriolosclerosi.

  • Biopsia renaleMicroscopia ottica:Limmagine mostra espansione mesangiale con incremento della matrice e delle cellule

  • Biopsia renaleImmunofluorescenza:Limmagine mostra depositi granulari di IgA in sede mesangiale.In minor misura, in tale forma di nefropatia, possono essere presenti, in sede mesangiale,anche depositi granulari di C3.

  • Classificazione istologica della Glomerulonefrite di Berger

    La classificazione dellOMS comprende cinque gradi di lesioni renali, in base allentit della proliferazione cellulare e della glomerulosclerosi, alla presenza o assenza di atrofia tubulare, allinfiltrazione cellulare interstiziale e alla fibrosi.Grado 1: In alcuni glomeruli sono presenti piccole aree di lieve ispessimento della matrice mesangiale con o senza ipercellularit.Grado 2: Meno del 50% dei glomeruli mostra proliferazione mesangiale. Non ci sono lesioni tubulari e interstiziali.Grado 3: Diffusa proliferazione mesangiale, occasionalmente sono presenti delle aree di sclerosi.Grado 4: Tutti i glomeruli mostrano una marcata proliferazione mesangiale diffusa e sclerosi con vari gradi di ipercellualrit. Latrofia tubulare e gli infiltrati interstiziali sono molto evidenti.Grado 5: Quadro simile a quello del grado 4 con alterazioni tubulari interstiziali e vascolari sono maggiori rispetto ad esso.

  • I fattori di progressione della nefropatiaI fattori prognostici sfavorevoli correlabili con una pi rapida progressione della malattia verso linsufficienza cronica renale sono rappresentati, nel nostro caso clinico, da:Sesso maschile (la prognosi meno favorevole nelluomo).Presenza di arterio-arteriolosclerosi e fibrosi interstiziale allesame bioptico.Presenza di proteinuria moderata.Lieve ipertensione arteriosa.

  • TerapiaA tuttoggi, non esiste una terapia efficace in grado di permettere una guarigione di questo tipo di glomerulonefrite.Pertanto la terapia rivolta a:Ridurre la proteinuria.Normalizzare i valori pressori.Rallentare la progressione della malattia agendo sugli altri fattori di rischio.

  • Schema terapeuticoLo schema terapeutico adottato nel nostro paziente stato il seguente:Corticosteroidi per os (1mg/kg di peso corporeo a gg alterni per 6 mesi).Sartani (300 mg/die).Statine (10 mg/die).Calcio e vitamina D3 al fine di prevenire una precoce osteoporosi secondaria al trattamento corticosteroideo.La terapia cortico-steroidea consigliata solo nel caso di proteinuria nel range nefrosico (1 mg/kg/die) o di proteinuria moderata.

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