18
Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA “TOR VERGATA” UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA “TOR VERGATA” Facoltà di Medicina e Chirurgia Facoltà di Medicina e Chirurgia Corso di Patologia Sistematica Corso di Patologia Sistematica II II

Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

  • Upload
    aulii

  • View
    136

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA “TOR VERGATA”. Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce. Facoltà di Medicina e Chirurgia Corso di Patologia Sistematica II. - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o

MALATTIA DI BERGER(il caso clinico)

Annalisa Noce

UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA “TOR VERGATA”UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA “TOR VERGATA”

Facoltà di Medicina e ChirurgiaFacoltà di Medicina e ChirurgiaCorso di Patologia Sistematica IICorso di Patologia Sistematica II

Page 2: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

• Uomo di 31 anni, si reca al pronto soccorso per episodio di macroematuria (urine color lavatura di carne), associato ad un processo infettivo delle alte vie respiratorie, a febbre (T 37,5°C) e a lieve contrazione della diuresi.

Page 3: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

ITER DIAGNOSTICO

Page 4: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Anamnesi

• Anamnesi negativa:– Malattie sistemiche– Neoplasie – Epatopatia alcolica– Affezione delle basse vie urinarie

Page 5: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Esame Obiettivo

• Giordano negativo bilateralmente

• Esame obiettivo del torace negativo

• Presenza di lievi edemi periorbitali

• Lieve incremento dei valori pressori (PA 140/85 mmHg)

Page 6: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Il paziente viene sottoposto ai seguenti esami ematochimici:

•Creatinina → 1,04 mg/dl

•Azotemia → 38 mg/dl

•Elettroliti nella norma

•Proteine urinarie 24h → 2,5 g/24h

•Microalbuminuria 24h → 1740 mg/l

•Assetto lipidico nella norma

•Transaminasi nella norma

Page 7: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Esame urine

• Colore Rosso a lavatura di carne• Peso Specifico 1015 (VN 1015-1025)• pH 5,0 (VN 4,5-8 )• Hb +++ Proteine +

Esame microscopico del sedimento mostra la presenza di emazie a tappeto, 8-10 leucociti per campo e cilindri ematici e ialini.

Urinocoltura verso germi comuni negativa

Page 8: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

• Il quadro bioumorale è caratterizzato, inoltre, da un aumento dei livelli sierici di IgA e degli immunocomplessi circolanti IgA1-IgG e IgA1-IgM. L’analisi qualitativa della IgA evidenzia una prevalenza delle forme polimere di cui alcune con attività autoanticorpale (fattore reumatoide IgA)

• Livelli sierici di C3 e C4 sono nella norma.

Page 9: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Ecografia Renale• Reni in sede, di normali dimensioni (diametro

longitudinale 11,5 cm) e di normale morfologia. Ecogenicità aumentata (grado 1 secondo la classificazione di Hricak).

• Differenziazione cortico-midollare presente• Spessore parenchimale conservato• Assenza, nei limiti del potere risolutivo della

metodica, di immagini riferibili a formazioni litiasiche.

• Non si evidenziano lesioni di tipo espansivo, né alcuna dilatazione della via escretrice

Page 10: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

• Il paziente viene monitorato nel tempo mediante valutazione periodica degli indici di funzionalità renale, dell’esame urine, delle proteinuria delle 24h, della microalbuminuria e della pressione arteriosa.

• Gli esami evidenziano microematuria persistente, indici di funzionalità renale nella norma, ipertensione arteriosa di grado lieve e proteinuria nel range nefritico.

Page 11: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Biopsia renale

• Al microscopio ottico è evidente:

1. A livello glomerulare → un aumento della matrice mesangiale, sclerosi segmentale ed ipercellularità del mesangio.

2. A livello delle arterie → lieve fibrosi intimale.

3. A livello delle arteriole → lieve ialinosi intimale.

4. A livello tubulare → lieve atrofia tubulare e presenza di cilindri ialini.

5. A livello dell’interstizio → fibrosi interstiziale diffusa.

Page 12: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Biopsia renale

• All’immunofluorescenza sono presenti depositi mesangiali prevalentemente di IgA, associati a IgG e IgM. Tali depositi di IgA sono esclusivamente di tipo IgA1 con prevalenza di catene .

• Alla microscopia elettronica si osservano depositi densi in sede mesangiale e paramesangiale.

• Tale referto istologico è compatibile con la diagnosi di glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA o malattia di Berger con lieve arterio-arteriolosclerosi.

Page 13: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Biopsia renale

Microscopia ottica:• L’immagine mostra

espansione mesangiale con incremento della matrice e delle cellule

Page 14: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Biopsia renaleImmunofluorescenza:

L’immagine mostra depositi granulari di IgA in sede mesangiale.In minor misura, in tale forma di nefropatia, possono essere presenti, in sede mesangiale,anche depositi granulari di C3.

Page 15: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Classificazione istologica della Glomerulonefrite di Berger

La classificazione dell’OMS comprende cinque gradi di lesioni renali, in base all’entità della proliferazione cellulare e della glomerulosclerosi, alla presenza o assenza di atrofia tubulare, all’infiltrazione cellulare interstiziale e alla fibrosi.

• Grado 1: In alcuni glomeruli sono presenti piccole aree di lieve ispessimento della matrice mesangiale con o senza ipercellularità.

• Grado 2: Meno del 50% dei glomeruli mostra proliferazione mesangiale. Non ci sono lesioni tubulari e interstiziali.

• Grado 3: Diffusa proliferazione mesangiale, occasionalmente sono presenti delle aree di sclerosi.

• Grado 4: Tutti i glomeruli mostrano una marcata proliferazione mesangiale diffusa e sclerosi con vari gradi di ipercellualrità. L’atrofia tubulare e gli infiltrati interstiziali sono molto evidenti.

• Grado 5: Quadro simile a quello del grado 4 con alterazioni tubulari interstiziali e vascolari sono maggiori rispetto ad esso.

Page 16: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

I fattori di progressione della nefropatia

• I fattori prognostici sfavorevoli correlabili con una più rapida progressione della malattia verso l’insufficienza cronica renale sono rappresentati, nel nostro caso clinico, da:

a) Sesso maschile (la prognosi è meno favorevole nell’uomo).

b) Presenza di arterio-arteriolosclerosi e fibrosi interstiziale all’esame bioptico.

c) Presenza di proteinuria moderata.

d) Lieve ipertensione arteriosa.

Page 17: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Terapia

• A tutt’oggi, non esiste una terapia efficace in grado di permettere una guarigione di questo tipo di glomerulonefrite.

• Pertanto la terapia è rivolta a:

- Ridurre la proteinuria.

- Normalizzare i valori pressori.

- Rallentare la progressione della malattia agendo sugli altri fattori di rischio.

Page 18: Glomerulonefriti a depositi mesangiali di IgA o MALATTIA DI BERGER (il caso clinico) Annalisa Noce

Schema terapeuticoLo schema terapeutico adottato nel nostro

paziente è stato il seguente:1. Corticosteroidi per os (1mg/kg di peso

corporeo a gg alterni per 6 mesi).2. Sartani (300 mg/die).3. Statine (10 mg/die).

4. Calcio e vitamina D3 al fine di prevenire una precoce osteoporosi secondaria al trattamento corticosteroideo.

• La terapia cortico-steroidea è consigliata solo nel caso di proteinuria nel range nefrosico (1 mg/kg/die) o di proteinuria moderata.