ANA MAISARAH 1010070100088MHD. ASRUL LUBIS 091007010005

REZHA P. LUBIS 101001196

Glaukoma Kongenital

Anatomi Bola Mata

• Glaukoma berasal dari kata Yunani glukaos yang berarti hijau kebiruan, yang memberikan kesan warna tersebut pada pupil penderita glaukoma.

Glaukoma adalah suatu penyakit dimana gambaran klinik yang lengkap

ditandai oleh peninggian tekanan intraokuler, penggaungan dan

degenerasi papil saraf optik serta defek lapangan pandang yang khas.

Fisiologi Aqueous Humor

Tekanan Bola Mata

• Pemeriksaan tekanan bola mata dapat dilakukan dengan cara digital, ataupun dengan tonometer Schiotz, dan aplanasi.

Digital Tonometri

• Cara digital adalah cara yang paling mudah dan murah karena tidak memerlukan alat akan tetapi yang paling kurang teliti.

Schiotz Tonometri

1. Glaukoma Primerglaukoma sudut terbuka (glaukoma simpleks)glaukoma sudut sempit2. Glaukoma Kongenital primer atau infantilmenyertai kelainan kongenital lainnya3. Glaukoma Sekunderperubahan lensakelainan uveatrauma bedah rubeosissteroid dan lainnya4. Glaukoma Absolut

Klasifikasi

suatu keadaan dimana terdapat tekanan bola mata yang meninggi, yang akan menimbulkan

kerusakan pada mata dan memburuknya tajam penglihatan pada waktu permulaan masa bayi

atau pada masa kanak-kanak.

Glaukoma kongenital

Angka kejadian glaukoma kongenital primer merupakan glaukoma kongenital yang sering

terjadi, walaupun kasusnya masih sangat jarang, yaitu 1 dari 10.000 kelahiran. Pasien laki-laki ditemukan memiliki insidensi tertinggi pada

penyakit ini, kira-kira 65 %. Pada kebanyakan kasus (75%) bilateral dan rata-rata asimetris.

Epidemiologi

Pada glaukoma kongenital terbagi menjadi 3 (tiga) yaitu:

1. Glaukoma kongenital primer

• Pada glaukoma kongenital primer menunjukkan kelainan perkembangan yang terbatas pada sudut bilik depan.

2. Anomali Perkembangan Segmen Anterior

• Pada anomali perkembangan segmen anterior jarang terjadi, biasanya kelainannya terdapat pada iris, kornea dan lensa

• Pada penyakit ini biasanya diturunkan secara dominan, dan pada glaukoma belum muncul sampai usia anak lebih tua atau dewasa

3. Aniridia

• Pada Aniridia, gambaran khas yang didapat adalah iris yang tidak dapat berkembang atau disebut vestigial

Patogenesis

Peninggian tekanan intraokuler terjadi akibat gangguan outflow yang disebabkan oleh:

• Pertumbuhan jaringan mesoderm yang berlebihan disudut bilik mata depan

• Diferensiasi yang tidak sempurna jaringan embrional disudut bilik mata depan.

• Adanya membran Barkan yang menutupi sudut bilik mata depan.

• Dan dapat juga diakibatkan oleh kerna pembedungan cairan mata sehingga tekanan bola mata meninggi

• Selain ekskavasio papil bertambah, pada kornea akan terjadi robekan membran descement yang sehingga terjadinya edema kornea

Pada glaukoma kongenital bisanya pasien mengeluhkan seperti beritkut :

• Pasien atau bayi sering menyembunyikan kepala dan matanya oleh karna merasa silau

• Mata dapat berair• Sklera perikonealnya menispis, maka akan terlihat

sklera bewarna biru• Mata terlihat miopik• Tajam penglihatan dan lapangan pandang dapat

menurun perlahan lahan tanpa adanya kelaianan mata luar

Gambaran Klinik

• Peningkatan diameter kornea (buftalmos)• Kornea berawan karena edema epitel• Epiforia• Fotofobia • Penglihatan berkurang• Terpisahnya membran descement• Peningkatan tekanan intraokuler

• Pada funduskopi tampak penggaungan papil biasanya tidak begitu hebat.

• Pada gonioskopi ditemukan suatu gambaran yang khas yaitu:– Insersi iris yang datar seperti gambaran pada

afakia – Gambaran trabekulum yang transparan – Garis Schwalbe tidak pada tempat yang

sebenarnya– Kadang-kadang dapat dilihat butir-butir pigmen

diiris perifer.

Diagnosis

• Diagnosa pada glaukoma kongenital tergantung pada evaluasi klinis yang baik, termasuk pengukuran tekanan intra okuler (IOP), pengukuran diameter kornea, gonioskopi, pengukuran panjang axial dengan ultrasonografi dan retinoskopi, dan ophtalmoskopi.

• Pemeriksaan mata luar akan ditemukan buphtalmos yaitu pembesaran diameter kornea > 12 mm pada tahun pertama kelahiran. Normal 9,5-10,5 mm.

• Edema kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur sampai keruh pada stroma kornea karena kenaikan IOP. Edema kornea terjadi pada 25% bayi baru lahir dan lebih dari 60% pada umur 6 bulan.

• Nilai normal IOP pada bayi dalam anastesi sekitar 10-15 mmHg, tergantung dari tonometernya.

• Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anastesi. Pada glaukoma kongenital primer, bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang normal, insersi iris yang tinggi dan datar, kehilangan sudut, hipoplasia iris perifer, epitel pigmen iris perifer yang tenting, penebalan uveal trabekula meshwork.

• Visualisasi dari optic disk dapat difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop direk atau fundus lensa pada kornea. Papil nervus optikus pada bayi berwarna pink dengan cup kecil yang fisiologis. Cupping glaucoma pada masa kanak-kanak menyerupai cupping pada dewasa, dengan hilangnya jaringan neural pada kutub anterior dan posterior. Pada masa kanak-kanak, kanal sklera membesar sebagai respon kenaikan IOP, menyebabkan pembesaran dari cup.

Diagnosa Banding

– Obstruksi Duktus Nasolakrimal

– Konjunctivitis Alergi– Distropi kornea – Keratitis– Uveitis– Enophtalmus

Pengobatan

• Pada glaukoma kongenital atau infantil, miotika tidak diberikan terus-menerus, karena miotika dapat memberikan diare pada bayi. Miotika diberikan sebelum tindakan pembedahan dilakukan, biasanya diberikan pilokarpin 2% 4-6 kali sehari.

• Asetazolamid dapat diberikan pada bayi.• Goniotomi meningkatkan drainase akueous

humor atau dibuat pasase langsung diantara kanal Schlemm dan bilik mata anterior (trabekulotomi).

• Goniotomi sering memberikan hasil baik pada glaukoma kongenital.

• Pertimbangan untuk melakukan pembedahan tidak hanya didasarkan atas tekanan bola mata, akan tetapi juga didasarkan atas

• tekanan mata normal dengan edem kornea, megalokornea, membran Descement robek dan ekskavasi yang glaukomatosa.

Prognosis

Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul secara dini. Mata mengalami peregangan hebat dan bahkan dapat ruptur hanya karena trauma ringan.

Pencekungan diskus optikus khas glaukoma timbul relatif cepat,

menekankan perlunya terapi segera. Goniotomi sering memberikan hasil baik

pada glaukoma kongenital.

Kesimpulan• Glaukoma kongenital adalah gloukoma yang terjadi

pada beberapa tahun pertama kehidupan. Masalah utama pada glaukoma kongenital adalah aliran humor akuos dari bilik mata depan yang terjadi akibat kelainan bentuk jaringan trabekula, jalan utama aliran humor akuos.

• Walaupun penyakit ini jarang, pengaruh perkembangan penglihatan sangat ekstrim. Penegakan diagnosis dan terapi secara dini terhadap glaukoma secara signifikan dapat meningkatkan penglihatan anak untuk jangka panjang.

Terima Kasih