FQ espaola

  • View
    143

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of FQ espaola

Los tres pilares del tratamiento en fibrosis qustica

EDITA: Federacin Espaola contra la Fibrosis Qustica C/ Duque de Gaeta, 56 - 14 46022 Valencia Tel. 963 318 200 Fax. 963 318 208 www. f i b ro s i s . o rg REALIZACIN: Galenas D.L.: ISBSN:

Los tres pilares del tratamiento en fibrosis qustica

NDICEPrlogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

ANTIBIOTERAPIA....................................................................91.- Epidemiologa de las infecciones respiratorias en los pacientes con fibrosis qustica .........................................................................................11 M. Snchez-Sols de Querol 2.La colonizacin-infeccin por Pseudomonas aeruginosa en la fibrosis qustica...........19 F. Baquero Mochales R. Cantn More n o

3.- Tratamiento de la infeccin/colonizacin por Pseudomonas en la fase estable. Tratamiento nebulizado en la fibrosis qustica........................28 S. Gartner Tizzano N. Cobos Barroso 4.- Tratamiento de la exacerbacin clnica. Tratamiento intravenoso ........................33 A. Salcedo Posadas F. J. Dapena Fernndez 5.- Infeccin pulmonar por Burkholderia cepacia ....................................................39 C. Antelo Landeira I. Barrio Gmez de Agero C. Martnez Carrasco 6.- Infecciones por otras bacterias. El Estafilococo meticilin-resistente (MRSA) .........47 A. Escribano Montaner J. Prez Frias E. Prez Ruiz 7.- Infecciones por hongos. Infecciones por Micobacterias......................................51 J. de Gracia Roldn L. Maz Carro

3

ndice8.- Tratamiento de la primocolonizacin por Pseudomonas auroginosa en la fibrosis qustica .......................................................................................57 M D. Pastor Vi v e ro P. Mondjar Lpez

FISIOTERAPIA .......................................................................651.- I n t roduccin a la fisioterapia respiratoria en la fibrosis qustica ..........................67 J. Garca Fernndez 2.- Fisioterapia respiratoria en lactantes y nios pequeos ......................................71 N. Lpez Galbany 3.- Tcnicas de fisioterapia para nios mayores, adolescentes y adultos...................78 A. Montero Pacios 4.- La actividad fsica y el deporte ..........................................................................84 F. Daz Gutirre z J. Vilar Casamitjana 5.- Los aerosoles y la fisioterapia respiratoria..........................................................90 I. Ve rgara Lahuert a P. Vergara Lozano F. Martnez Arn a u 6.- E j e rcicios generales para el cuidado de la espalda y el trax ...............................96 A. Cabria Gutirre z M. Landires Flores 7.- Dispositivos tcnicos de ayuda a la fisioterapia re s p i r a t o r i a ..............................103 A. Toms Ros Cort s 8.- Tcnicas coadyuvantes a la fisioterapia respiratoria CLSICA .......................111 K. Ruiz Lpez G. Toro Posada. J.C. Fernndez Domnguez 9.- La fisioterapia respiratoria en una situacin especial: el trasplante pulmonar ....119 D. Prieto Almeda M. Mejas Ruiz E. Garca Garc a

4

Los tres pilares del tratamiento en fibrosis qusticaNUTRICIN ..........................................................................1231.- Valoracin del estado nutricional ....................................................................125 R. A. Lama More A. de la Mano Hern n d e z 2.- Clculo de requerimientos en la fibrosis qustica .............................................131 . R. A. Lama More A. B. Moris Lpez 3.- Tratamiento enzimtico ..................................................................................136 C. Ribes-Koninckx E. Donat Aliaga 4.- Suplementacin con vitaminas y minerales en pacientes con fibrosis qustica....140 D. Gil Ortega 5.- Tratamiento diettico .....................................................................................144 A. M Sastre Gmez I. beda Romero J. M Xandri Guipera 6.- Nutricin enteral............................................................................................149 M. A. Jimnez Abada

ADHERENCIA .......................................................................1531.- De qu hablamos cuando hablamos de adherencia? ......................................155 B. Monfort Gil 2.- F a c t o res psicolgicos en la adherencia al tratamiento ......................................159 F. Cuadrado Ibez 3.- Prevenir, incrementar y mantener la adherencia...............................................163 S. Lpez Puchol 4. Aportaciones tericas en la adherencia al tratamiento .....................................174 M E. Daz Vzquez

DIRECTORIO .........................................................................181

5

Los tres pilares del tratamiento en fibrosis qustica

PRLOGOEs para nosotros/as un enorme motivo de satisfaccin pre s e n t a ros un manual que recoge los tres pilares bsicos del tratamiento en Fibrosis Qustica (FQ) mediante un a b o rdaje multidisciplinar. Los acontecimientos ms significativos en este ltimo siglo han sido: La identificacin del gen que produce la Fibrosis Qustica y la deteccin de las mutaciones responsables, el diagnstico prenatal y neonatal, los avances en terapia gnica, la ampliacin de los conocimientos sobre el funcionamiento y mecanismos en el mbito de las membranas del canal CFTR que regula y afecta a los acanales de los iones cloro y sodio, la colaboracin internacional en la investigacin y sobre todo en la divulgacin de los conocimientos sob re la fq, el desarrollo de trasplantes y la creacin de las Asociaciones y la Federacin Espaola contra la FQ, las cuales han contribuido a alcanzar la situacin actual. Todos los avances en el estudio de la FQ, han contribuido favorablemente a mejorar el c o n t rol y seguimiento de las personas con fibrosis qustica, lo que supone de pro g re s o en las terapias asistenciales (nuevos enzimas, nuevos antibiticos, mejoras en la nutricin y otras terapias).1 Debido a este constante y afortunado avance en la mejora de los tratamientos, se han publicado muy buenos artculos, monografas y tratados sobre el tratamiento de la fibrosis qustica, pero se echaba en falta un manual como el que presentamos, prctico y con posibilidad de consulta en cualquier momento. Pensamos que puede ser de gran utilidad tanto personal sanitario en sus primeros aos que estn interesados en el apasionante mundo de la fibrosis qustica (fisioterapeutas, dietistas, enfermera), para mdicos de atencin primaria y mdicos residentes como para las propias personas con Fibro s i s Qustica y sus familiares. El manual est dividido en cuatro partes, en las tres primeras se realiza una descripcin de los diferentes tratamientos que se realizan en la actualidad y que son los pilares bsicos en Fibrosis Qustica: antibioterapia, fisioterapia y nutricin, para acabar con un bloque dedicado a la tan importante y necesaria adherencia. Este recorrido completo por los diferentes aspectos del tratamiento en Fibrosis Qustica ha sido posible gracias a la coordinacin de los excelentes autores, la mayora de ellos p e rtenecientes a nuestras asociaciones y unidades de Fibrosis Qustica, que con su magnfica profesionalidad convertirn este manual en un tratado de calidad que favorecer el cuidado y bienestar de los que son nuestra principal preocupacin.

M Jos Plana Dorado P re s i d e n t a Federacin Espaola contra la FQ1 Ferrer Calvete, Juan et al. Perspectiva histrica. Libro Blanco de atencin a la fibrosis qustica. 2002; 8-10

7

COORDINADOR DEL BLOQUE M. Snchez-Sols de Querol Unidad de Fibrosis Qustica Hospital Universitario Vi rgen de la Arrixaca. Murcia

Los tres pilares del tratamiento en fibrosis qustica

CAPTULO 1EPIDEMIOLOGA DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS EN LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUSTICAM. Snchez-Sols de Querol Unidad de Fibrosis Qustica Hospital Universitario Vi rgen de la Arrixaca. Murcia

La Fibrosis Qustica (FQ) se debe a la mutacin de la protena de la llamada re a ctancia transmembrana de la fibrosis qustica (CFTR) lo que altera el transporte de c l o ro a travs de las membranas y modifica las secreciones bronquiales que se hacen ms viscosas. As, se desarrolla obst ruccin bronquial y, por sta, la infeccin del rbol respiratorio1. Adems se han descrito otros factores que facilitan la infeccin y colonizacin del rbol bronquial por diferentes grmenes, como es caso del aumento de sulfatacin de las glic o p rotenas del moco2, la hiperacidificacin de las clulas epiteliales que conduce a la sntesis de glucolpidos de membrana subsializados los cuales actan como re c e p t o res de Pseudomonas aeruginosa3, la funcin defectuosa de la -defensina-1 en el fluido bronquial4 o la disminucin de la capacidad del epitelio de eliminar Pseudomonas por endocitosis5. Adems, en el rbol bro n q u i a l de estos enfermos, se seleccionan cepas mucoides de Pseudomonas aeruginosa capaces de producir alginato que es un factor de adhere n c i a6 y que participa en la form acin de biofilms7,8,9. La infeccin bronquial en los enfermos con FQ tiene una patocronia caracterstica. El

pulmn del recin nacido con FQ es estril y suele infectarse inicialmente por Staphilococcus aureus o bien por H a e m o p h i l u s no capsulados. Habitualmente las infecciones por estas dos bacterias son ocasionales y el germen es erradicable si se realiza el tratamiento adecuado, aunque es posible que se establezca una infeccin crnica por cualquiera de ellas aunque es ms frecuente por Staphilococcus. Posteriormente en la vida del enfermo, comienza a ser cada vez ms prevalente la infeccin por Pseudomonas aeruginosa. La infeccin b ronquial de los enfermos con FQ por este gram negativo, tiene unas caractersticas especiales. As, es posible erradicarla mediante el oportuno tratamiento antibitico, al inicio de la infeccin; cuando se asla por primera vez, si