EXTROFIA DE VEZICA

EXTROFIA DE VEZICĂ

• absenţa peretelui abdominal subombilical• dehiscenţa largă a oaselor pubiene• absenţa peretelui anterior al vezicii şi uretrei• prolabarea peretelui posterior al vezicii• afecţiune rară :1/30.000-1/50.000 naşteri• predomină la băieţi :3/1-4/1• patogenie : lipsa de unire a elementelor mezodermale

ANATOMIE PATOLOGICĂ

TUMORĂ - roşie - sîngerîndă - aspect de mucoasă - situată în hipogastru

peretele vezical posteriorîmpins în afară de presiuneaintraabdominală

•uretră epispadă•oase pubiene dehiscente•drepţi abdominali dehiscenţi

EXTROFIA DE VEZICĂ• Gr.I: - diastază minimă a drepţilor şi a simfizei pubiene - extrofia zonei sfincterului vezical

• Gr.II: - gr.I + accentuarea diastazei şi extrofia colului şi trigonului

• Gr.III: - gr.II + extrofia peretelui vezical posterior

EXTROFIA DE VEZICĂGr. IV:

• toate elementele sunt marcate

• deplasarea posterioară a cavităţilor cotiloide

• hernii inghinale largi

• criptorhidie

• omfalocel

T R A T A M E N T

TRATAMENT - OBICTIVE

• refacerea / crearea rezervorului vezical

• asigurarea continenţei

• sterilizarea urinii

• asigurarea funcţiei sexuale

• corectarea tulburărilor de mers

• încadrarea în societate

TRATAMENT- STRATEGIIINCHIDEREA PRIMARĂ

-intervenţia cea mai logică

- complicaţii :

- vezică mică, incontinetă

- dehiscenţa suturilor

- fistule urinare

- litiază recidivantă

- reflux vezico-ureteral

- progrese:

- osteotomii

- mărirea vezicii

- operaţia în primele 72h

- la 2-3 ani- reconstrucţie col

- reimplantare a-reflux

TRATAMENT - STRATEGIIDerivaţie urinară externă - ureterostomie cutanată (interes istoric)

Derivaţii urinare interne - ureterosigmoidostomia (Coffey etc.) reimplantare a-reflux a ureterelor în sigmoid continenţă bună complicaţii majore( pielonefrită, acidoză )

- derivaţie “continentă” în pungă ileală, ileocecală golire prin cateterizare intermitentă

TRATAMENT - STRATEGII

Derivaţii urinare interne• neovezica rectală(Heitz-Boyer-Hovelacque) Duhamel - derivarea urinii în rectul exclus din circuitul digestiv - nu asigură o continenţă perfectă

IMPORTANŢA REFACERII ORGANELOR GENITALE