“EVOLUCIÓN DE LOS PACIENTES CON CORAZÓN tesis.repo.sld.cu/832/1/  · funciona como una bomba aspirante

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  • MINISTERIO DE SALUD PBLICA

    UNIVERSIDAD DE CIENCIAS MDICAS DE LA HABANA

    FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS ENRIQUE CABRERA

    CARDIOCENTRO PEDITRICO WILLIAM SOLER

    EVOLUCIN DE LOS PACIENTES CON CORAZN

    UNIVENTRICULAR SEGN EL TIPO DE DERIVACIN

    CAVOPULMONAR TOTAL

    Tesis en opcin al grado cientfico de Doctor en Ciencias Mdicas.

    Dr. Alfredo Mario Naranjo Ugalde.

    La Habana.

    2014

  • MINISTERIO DE SALUD PBLICA

    UNIVERSIDAD DE CIENCIAS MDICAS DE LA HABANA

    FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS ENRIQUE CABRERA

    CARDIOCENTRO PEDITRICO WILLIAM SOLER

    EVOLUCIN DE LOS PACIENTES CON CORAZN

    UNIVENTRICULAR SEGN EL TIPO DE DERIVACIN

    CAVOPULMONAR TOTAL

    Tesis en opcin al grado cientfico de Doctor en Ciencia Mdicas.

    Autor: Dr. Alfredo Mario Naranjo Ugalde.

    Tutor: Dr. C. Eugenio Selman-Houssein Sosa.

    Asesor: Dr. C. Luis Enrique Marcano Sanz.

    La Habana.

    2014

  • AGRADECIMIENTOS

    El camino de la carrera de cada uno est siempre permeado de las influencias del

    ejemplo y las enseanzas de otros. Tengo una deuda de gratitud enorme con todos

    mis profesores desde el pregrado.

    Agradezco la oportunidad ofrecida, la orientacin y la amistad del Dr.C. Eugenio

    Selman-Houssein Sosa.

    Agradezco los aos de estudio, de trabajo estrechamente compartidos y el impulso

    para esta investigacin del Dr.C. Luis Enrique Marcano Sanz.

    Gracias a los profesores Dr.C. Andrs F. Savo Benavides, Dr.C. Antoln Romero

    Surez, Dr. C. Ernesto Prez Gonzlez y al amigo Dr. Omar Sabas Machado Sigler

    por sus orientaciones en la confeccin de este informe y por el consejo constructivo.

    A la Dra. Maritza Oliva Perez por su tiempo, la contribucin a esta investigacin y

    por su amistad, tambin gracias.

    Gracias al privilegio de contar con el ejemplo y la experiencia del Profesor de Mrito

    Dr. Cs. Ramn I. Casanova Arzola.

    Agradezco la oportunidad que me han dado todos los colegas del Cardiocentro

    Peditrico William Soler de compartir en la experiencia diaria las alegras de la

    recuperacin de un nio, la impotencia ante la muerte y el crecimiento de todos en el

    camino del conocimiento y el servicio al enfermo y a su familia.

    Gracias a la familia en que me form y a la que estoy formando.

    Gracias a los amigos, los de siempre, que a pesar de uno, entienden y apoyan.

    Dr. Alfredo Mario Naranjo Ugalde

  • DEDICATORIA

    A los Tanos, es inevitable

    Al ejemplo de mi madre

    A la fuerza y optimismo de mi esposa

    A mis amigos, a mis pacientes, a los mos todos.

  • SNTESIS

    La derivacin cavopulmonar total permite evitar la mezcla de las circulaciones

    sistmica y pulmonar, proveer de adecuada oxigenacin y descargar de volumen al

    ventrculo principal en los corazones univentriculares. La morbilidad posoperatoria es

    alta. Se realiz un estudio de cohorte prospectivo en el Cardiocentro Peditrico

    William Soler desde 1992 hasta 2012 en 92 pacientes, 39 con la tcnica

    extracardiaca y 53 con la intratrial con el objetivo de valorar la evolucin e identificar

    factores de riesgo de complicaciones. No hubo diferencias significativas en la

    morbimortalidad temprana. La ciruga en un tiempo es un factor de riesgo de

    mortalidad hospitalaria. No se identificaron factores de riesgo para los derrames

    pleurales persistentes, para la arritmia se identific a la insuficiencia

    auriculoventricular posoperatoria. La disminucin progresiva del ndice de masa

    ventricular en evaluaciones sistemticas es un factor de riesgo de disfuncin

    ventricular postquirrgica que predispone a la enteropata perdedora de protenas y

    a la disminucin de la capacidad funcional. El tiempo libre de complicaciones es

    mayor con la derivacin extracardiaca. La evaluacin peridica y sistemtica de los

    operados permite detectar alteraciones que orientan la teraputica y evitar o

    demorar la aparicin de complicaciones letales.

  • NDICE

    Pg.

    INTRODUCCIN 1

    Contexto histrico social del objeto de estudio 1

    Antecedentes de la ciruga univentricular 2

    Actualidad y justificacin del estudio 6

    Problema cientfico. 9

    Objeto y campo. Objetivo .Hiptesis. Aporte terico 9

    Aporte prctico. 10

    Novedad cientfica 10

    CAPTULO I. MARCO TERICO 11

    1.1 Anatoma y fisiologa univentricular 12

    1.2 Evolucin histrica de las opciones quirrgicas 14

    1.2.1 Derivacin atriopulmonar 16

    1.2.2 Derivacin cavopulmonar total intratrial 17

    1.2.3 Derivacin cavopulmonar total extracardiaca 18

    1.3 Criterios de riesgo y seleccin de pacientes 19

    1.4 Uso de fenestracin 20

    1.5 Tratamiento en dos etapas 20

  • 1.6 Edad de realizacin de la derivacin cavopulmonar total 23

    1.7 Flujo adicional asociado a la derivacin cavopulmonar 25

    1.8 Dimetro de las arterias pulmonares y resistencia vascular

    pulmonar

    25

    1.9 Impacto sistmico de la derivacin cavopulmonar total 27

    1.9.1 Derrames pleurales persistentes 30

    1.9.2 Arritmias 30

    1.9.3 Disfuncin heptica 31

    1.9.4 Enteropata perdedora de protenas 32

    1.9.5 Cianosis tarda 34

    1.9.6 Disminucin de la capacidad funcional 34

    1.10 Factores de riesgo de morbilidad 35

    1.11 Supervivencia 35

    CAPTULO II. DISEO METODOLGICO 38

    2.1 Tipo de estudio. Lugar y perodo 39

    2.2 Poblacin 40

    2.3 Muestra 40

    2.3.1 Criterios de inclusin 40

    2.3.2 Criterios de exclusin 40

    2.3.3 Criterios de salida

    40

    2.4 Tcnicas quirrgicas 41

    2.4.1 Derivacin cavopulmonar total intratrial 41

    2.4.2 Derivacin cavopulmonar total extracardiaca 42

  • 2.5 Mtodos para valorar la evolucin 43

    2.6 Recoleccin de datos 45

    2.7 Tipos de variables y definicin operacional 46

    2.8 Tcnicas de procesamiento y anlisis de la informacin 53

    2.9 Consideraciones ticas 56

    CAPITULO III. RESULTADOS 58

    CAPTULO IV. DISCUSIN 66

    CONCLUSIONES 93

    RECOMENDACIONES 95

    REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 97

    ANEXOS 135

    1. Tablas 136

    2. Figuras 153

    3. Documento de consentimiento informado 164

    4. Modelo de recoleccin de datos 165

    PRODUCCIN CIENTFICA DEL AUTOR SOBRE EL TEMA DE

    INVESTIGACIN 169

  • INTRODUCCIN

  • 1

    INTRODUCCIN

    Contexto histrico social del objeto de estudio.

    El tratamiento quirrgico de las cardiopatas congnitas (CC) en Cuba, contribuy a

    la reduccin de la tasa de mortalidad infantil por esta causa hasta 0,6 por 1 000

    nacidos vivos en 20101 y logr incorporar a la vida familiar y social a miles de nios,

    que hoy constituyen una poblacin de adolescentes y adultos socialmente tiles. El

    Cardiocentro Peditrico William Soler (CPWS) es el centro de referencia nacional

    para el tratamiento de las CC y desde el ao 1986 en que se inaugur hasta

    diciembre de 2012 se operaron 7 851 pacientes.

    La incidencia de las CC vara de 2,3 a 14 por cada 1 000 nacidos vivos.2-4 Existe un

    grupo en las que slo un ventrculo mantiene toda la circulacin y su incidencia se

    reporta de 0,3 a 3 por 1 000 nacidos vivos.2 Sin cirugas paliativas, 5 % llega a los

    dos aos de edad y un porcentaje menor alcanza la adolescencia.5

    En el corazn normal, las circulaciones sistmica y pulmonar transcurren en serie

    impulsadas por dos ventrculos independientes. En la circulacin univentricular, un

    ventrculo impulsa durante la sstole o contraccin, el flujo sanguneo hacia ambas

    circulaciones y en su fase de distole o relajacin, favorece el retorno venoso

    sistmico y pulmonar, as como la mezcla de ambas circulaciones en la cavidad

    auricular o ventricular. Existe como consecuencia, una sobrecarga de volumen del

  • 2

    ventrculo. La expresin clnica en el lactante es la cianosis y en ocasiones la

    insuficiencia cardiaca congestiva.

    El objetivo del tratamiento quirrgico, es la creacin de un sistema hemodinmico

    que desva hacia las arterias pulmonares el retorno venoso sistmico sin la

    participacin de una cavidad ventricular. El ventrculo nico descargado de volumen,

    funciona como una bomba aspirante que de manera pasiva recibe la circulacin

    pulmonar y expelente que de manera activa impulsa la circulacin sistmica.

    La intervencin quirrgica es paliativa, no corrige la cardiopata sino que redirige la

    circulacin con aproximacin a la normal, sin mezcla de la sangre arterial con la

    venosa y como consecuencia, sin cianosis.

    La introduccin de estas tcnicas quirrgicas en Cuba signific la posibilidad de

    prolongar la expectativa de vida de quienes nacen con corazn univentricular.

    Antecedentes de la ciruga univentricular.

    Algunos trabajos experimentales en la dcada del 40 y principios de los 50 del siglo

    XX, demostraron que la circulacin pulmonar poda sostenerse sin el ventrculo

    derecho.6-8

    Glenn (1958) report la primera aplicacin clnica de una derivacin cavopulmonar

    (DCP). 9 Con ella se conectaba la vena cava superior (VCS) a la rama derecha de la

    arteria pulmonar (RDAP). El retorno venoso sistmico del compartimento superior del

    cuerpo pa