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MINISTERIO DE SALUD PBLICA
UNIVERSIDAD DE CIENCIAS MDICAS DE LA HABANA
FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS ENRIQUE CABRERA
CARDIOCENTRO PEDITRICO WILLIAM SOLER
EVOLUCIN DE LOS PACIENTES CON CORAZN
UNIVENTRICULAR SEGN EL TIPO DE DERIVACIN
CAVOPULMONAR TOTAL
Tesis en opcin al grado cientfico de Doctor en Ciencias Mdicas.
Dr. Alfredo Mario Naranjo Ugalde.
La Habana.
2014
MINISTERIO DE SALUD PBLICA
UNIVERSIDAD DE CIENCIAS MDICAS DE LA HABANA
FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS ENRIQUE CABRERA
CARDIOCENTRO PEDITRICO WILLIAM SOLER
EVOLUCIN DE LOS PACIENTES CON CORAZN
UNIVENTRICULAR SEGN EL TIPO DE DERIVACIN
CAVOPULMONAR TOTAL
Tesis en opcin al grado cientfico de Doctor en Ciencia Mdicas.
Autor: Dr. Alfredo Mario Naranjo Ugalde.
Tutor: Dr. C. Eugenio Selman-Houssein Sosa.
Asesor: Dr. C. Luis Enrique Marcano Sanz.
La Habana.
2014
AGRADECIMIENTOS
El camino de la carrera de cada uno est siempre permeado de las influencias del
ejemplo y las enseanzas de otros. Tengo una deuda de gratitud enorme con todos
mis profesores desde el pregrado.
Agradezco la oportunidad ofrecida, la orientacin y la amistad del Dr.C. Eugenio
Selman-Houssein Sosa.
Agradezco los aos de estudio, de trabajo estrechamente compartidos y el impulso
para esta investigacin del Dr.C. Luis Enrique Marcano Sanz.
Gracias a los profesores Dr.C. Andrs F. Savo Benavides, Dr.C. Antoln Romero
Surez, Dr. C. Ernesto Prez Gonzlez y al amigo Dr. Omar Sabas Machado Sigler
por sus orientaciones en la confeccin de este informe y por el consejo constructivo.
A la Dra. Maritza Oliva Perez por su tiempo, la contribucin a esta investigacin y
por su amistad, tambin gracias.
Gracias al privilegio de contar con el ejemplo y la experiencia del Profesor de Mrito
Dr. Cs. Ramn I. Casanova Arzola.
Agradezco la oportunidad que me han dado todos los colegas del Cardiocentro
Peditrico William Soler de compartir en la experiencia diaria las alegras de la
recuperacin de un nio, la impotencia ante la muerte y el crecimiento de todos en el
camino del conocimiento y el servicio al enfermo y a su familia.
Gracias a la familia en que me form y a la que estoy formando.
Gracias a los amigos, los de siempre, que a pesar de uno, entienden y apoyan.
Dr. Alfredo Mario Naranjo Ugalde
DEDICATORIA
A los Tanos, es inevitable
Al ejemplo de mi madre
A la fuerza y optimismo de mi esposa
A mis amigos, a mis pacientes, a los mos todos.
SNTESIS
La derivacin cavopulmonar total permite evitar la mezcla de las circulaciones
sistmica y pulmonar, proveer de adecuada oxigenacin y descargar de volumen al
ventrculo principal en los corazones univentriculares. La morbilidad posoperatoria es
alta. Se realiz un estudio de cohorte prospectivo en el Cardiocentro Peditrico
William Soler desde 1992 hasta 2012 en 92 pacientes, 39 con la tcnica
extracardiaca y 53 con la intratrial con el objetivo de valorar la evolucin e identificar
factores de riesgo de complicaciones. No hubo diferencias significativas en la
morbimortalidad temprana. La ciruga en un tiempo es un factor de riesgo de
mortalidad hospitalaria. No se identificaron factores de riesgo para los derrames
pleurales persistentes, para la arritmia se identific a la insuficiencia
auriculoventricular posoperatoria. La disminucin progresiva del ndice de masa
ventricular en evaluaciones sistemticas es un factor de riesgo de disfuncin
ventricular postquirrgica que predispone a la enteropata perdedora de protenas y
a la disminucin de la capacidad funcional. El tiempo libre de complicaciones es
mayor con la derivacin extracardiaca. La evaluacin peridica y sistemtica de los
operados permite detectar alteraciones que orientan la teraputica y evitar o
demorar la aparicin de complicaciones letales.
NDICE
Pg.
INTRODUCCIN 1
Contexto histrico social del objeto de estudio 1
Antecedentes de la ciruga univentricular 2
Actualidad y justificacin del estudio 6
Problema cientfico. 9
Objeto y campo. Objetivo .Hiptesis. Aporte terico 9
Aporte prctico. 10
Novedad cientfica 10
CAPTULO I. MARCO TERICO 11
1.1 Anatoma y fisiologa univentricular 12
1.2 Evolucin histrica de las opciones quirrgicas 14
1.2.1 Derivacin atriopulmonar 16
1.2.2 Derivacin cavopulmonar total intratrial 17
1.2.3 Derivacin cavopulmonar total extracardiaca 18
1.3 Criterios de riesgo y seleccin de pacientes 19
1.4 Uso de fenestracin 20
1.5 Tratamiento en dos etapas 20
1.6 Edad de realizacin de la derivacin cavopulmonar total 23
1.7 Flujo adicional asociado a la derivacin cavopulmonar 25
1.8 Dimetro de las arterias pulmonares y resistencia vascular
pulmonar
25
1.9 Impacto sistmico de la derivacin cavopulmonar total 27
1.9.1 Derrames pleurales persistentes 30
1.9.2 Arritmias 30
1.9.3 Disfuncin heptica 31
1.9.4 Enteropata perdedora de protenas 32
1.9.5 Cianosis tarda 34
1.9.6 Disminucin de la capacidad funcional 34
1.10 Factores de riesgo de morbilidad 35
1.11 Supervivencia 35
CAPTULO II. DISEO METODOLGICO 38
2.1 Tipo de estudio. Lugar y perodo 39
2.2 Poblacin 40
2.3 Muestra 40
2.3.1 Criterios de inclusin 40
2.3.2 Criterios de exclusin 40
2.3.3 Criterios de salida
40
2.4 Tcnicas quirrgicas 41
2.4.1 Derivacin cavopulmonar total intratrial 41
2.4.2 Derivacin cavopulmonar total extracardiaca 42
2.5 Mtodos para valorar la evolucin 43
2.6 Recoleccin de datos 45
2.7 Tipos de variables y definicin operacional 46
2.8 Tcnicas de procesamiento y anlisis de la informacin 53
2.9 Consideraciones ticas 56
CAPITULO III. RESULTADOS 58
CAPTULO IV. DISCUSIN 66
CONCLUSIONES 93
RECOMENDACIONES 95
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 97
ANEXOS 135
1. Tablas 136
2. Figuras 153
3. Documento de consentimiento informado 164
4. Modelo de recoleccin de datos 165
PRODUCCIN CIENTFICA DEL AUTOR SOBRE EL TEMA DE
INVESTIGACIN 169
INTRODUCCIN
1
INTRODUCCIN
Contexto histrico social del objeto de estudio.
El tratamiento quirrgico de las cardiopatas congnitas (CC) en Cuba, contribuy a
la reduccin de la tasa de mortalidad infantil por esta causa hasta 0,6 por 1 000
nacidos vivos en 20101 y logr incorporar a la vida familiar y social a miles de nios,
que hoy constituyen una poblacin de adolescentes y adultos socialmente tiles. El
Cardiocentro Peditrico William Soler (CPWS) es el centro de referencia nacional
para el tratamiento de las CC y desde el ao 1986 en que se inaugur hasta
diciembre de 2012 se operaron 7 851 pacientes.
La incidencia de las CC vara de 2,3 a 14 por cada 1 000 nacidos vivos.2-4 Existe un
grupo en las que slo un ventrculo mantiene toda la circulacin y su incidencia se
reporta de 0,3 a 3 por 1 000 nacidos vivos.2 Sin cirugas paliativas, 5 % llega a los
dos aos de edad y un porcentaje menor alcanza la adolescencia.5
En el corazn normal, las circulaciones sistmica y pulmonar transcurren en serie
impulsadas por dos ventrculos independientes. En la circulacin univentricular, un
ventrculo impulsa durante la sstole o contraccin, el flujo sanguneo hacia ambas
circulaciones y en su fase de distole o relajacin, favorece el retorno venoso
sistmico y pulmonar, as como la mezcla de ambas circulaciones en la cavidad
auricular o ventricular. Existe como consecuencia, una sobrecarga de volumen del
2
ventrculo. La expresin clnica en el lactante es la cianosis y en ocasiones la
insuficiencia cardiaca congestiva.
El objetivo del tratamiento quirrgico, es la creacin de un sistema hemodinmico
que desva hacia las arterias pulmonares el retorno venoso sistmico sin la
participacin de una cavidad ventricular. El ventrculo nico descargado de volumen,
funciona como una bomba aspirante que de manera pasiva recibe la circulacin
pulmonar y expelente que de manera activa impulsa la circulacin sistmica.
La intervencin quirrgica es paliativa, no corrige la cardiopata sino que redirige la
circulacin con aproximacin a la normal, sin mezcla de la sangre arterial con la
venosa y como consecuencia, sin cianosis.
La introduccin de estas tcnicas quirrgicas en Cuba signific la posibilidad de
prolongar la expectativa de vida de quienes nacen con corazn univentricular.
Antecedentes de la ciruga univentricular.
Algunos trabajos experimentales en la dcada del 40 y principios de los 50 del siglo
XX, demostraron que la circulacin pulmonar poda sostenerse sin el ventrculo
derecho.6-8
Glenn (1958) report la primera aplicacin clnica de una derivacin cavopulmonar
(DCP). 9 Con ella se conectaba la vena cava superior (VCS) a la rama derecha de la
arteria pulmonar (RDAP). El retorno venoso sistmico del compartimento superior del
cuerpo pa
