Etiologie vad a poruch sluchu novorozenců a dětí

Viktor ChrobokKlinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krkuPardubická krajská nemocnice

Definice

• porucha sluchu – přechodná nedoslýchavost

• sluchová vada – trvalý stav – není možné zlepšení – ale je možná progrese nedoslýchavosti

Klasifikace sluchových vad a poruch

• hereditární (dědičné)– vrozené– postnatálně se manifestující

• získané– prenatálně = vrozené– perinatálně = vrozené– postnatálně

Obtížnost klasifikace

• kongenitální, ale ne hereditární– rubeola během gravidity

• hereditární, ale ne kongenitální– otoskleróza

Vývoj zevního a středního ucha

• mezenchymální tkáň • amniová tekutina• luminizace• pneumatizace

Vývoj vnitřního ucha

• 4.-9. týden• otocysta

Vrozená nedoslýchavost (Ormerod 1960)

• poškození vývoje• přerušení vývoje• degenerace části, která byla již částečně nebo úplně vyvinuta

Prenatální postižení

• zarděnky• příušnice• spalničky• AIDS• Reyeův syndrom• cytomegalovirus• toxoplasmóza• poliomyelitis

Perinatální postižení

• erythroblastosis fetalis• nízká porodní hmotnost• předčasný porod• asfyxie• krvácení do vnitřního ucha

Postnatální postižení

• herpes zoster oticus• idiopatická náhlá percepční nedoslýchavost• syfilis• labyrintitida• osifikace labyrintu • ototoxické léky• hluk• zlomeniny

Převodní nedoslýchavost• Zevní zvukovod

– atrézie• Střední ucho

– kůstky• fixace• přerušení• malformace

– tekutina• amniová• krev• hnis• hlen

Percečpní nedoslýchavost

• aplazie vnitřního ucha• abiotrofie vnitřního ucha• chromozomální aberace• syndromy• postižení CNS

Malformace vnitřního ucha

• Michelův typ– kompletní postižení vývoje

• Mondiniho typ– inkompletní vývoj-1,5 závitu

• Scheibeho typ– kochleosakulární dysplazie

• Alexanderův typ– membranózní kochleární dysplazie

Mondiniho dysplazie

Diagnostika nedoslýchavosti u novorozenců

• ORL vyšetření – otoskopie• tympanomerie• otoakustické emise• BERA• event. další

• screening

Důsledky a řešenínedoslýchavosti a hluchoty

• samostatné postižení sluchového orgánu– nedoslýchavost, šelest, závrať

• současné postižení více orgánů– kombinovaná postižení (syndromy)---------------------------------------------------------------

• možnosti léčby• kompenzační pomůcky• vzdělavatelnost• komunikace s lidmi• postavení ve společnosti

!!!