VĂRSĂTURILE

Introducere/Definiție

Vărsătura este eliminarea forțată, explozivă, a conținutului gastric prin

cavitatea bucală . Este un semn nespecific, apărând în: ingestia unor toxice

sau după erori dietetice (mecanism de apărare), afectarea centrului vomei

(hipertensiune intracraniană), obstrucții intestinale, afecțiuni ale mucoasei

tractului digestiv, diferite afecțiuni sistemice/metabolice.

Regurgitația este eliminarea fără efort a conținutului gastric prin cavitatea

bucală.

Sunt prezentate două dintre cele mai frecvente afecțiuni manifeste în

patologia pediatrică prin vărsături: stenoza hipertrofică de pilor şi boala de

reflux gastroesofagian.

STENOZA HIPERTROFICĂ DE PILOR

Epidemiologie

Afecțiunea este extrem de rară la nou-născuți şi după vârsta de 6 luni.

Apare cu frecvența de 1:950 născuți vii, mai frecvent la rasa caucaziană.

Aproximativ 5% dintre pacienți asociază atrezie esofagiană sau malrotație

intestinală.

Etiologie

Necunoscută, mai probabil multifactorială. Deficitul local de NO-sintetază

este mai nou incriminată ca una dintre cauze.

Fiziopatogenie

Ȋngustarea antrului gastric este consecința hipertrofiei/hiperplaziei

muscularei pilorului. Mecanisme patogenetice posibile sunt

hipergastrinemia asociată nivelului crescut al prostaglandinelor şi deficitul

de NO (neurotransmițător la nivelul muşchiului neted).

Manifestări clinice

Clasic apar vărsături fără bilă, proiectate la distanță , cu debut între 4 şi 8

săptă mâni de viață. Asociaz ă stagnare/pierdere în greutate, letargie şi

deshidratare. La examenul obiectiv sunt vizibile undele peristaltice

convergente spre pilor. Ȋn special după vărsătură se poate palpa „oliva

pilorică”, masă palpabilă dură în hipocondrul drept.

Examinări paraclinice

imagistice: radiografia cu contrast a tractului gastrointestinal: evidențiază

întârzierea evacuării gastrice şi îngustarea canalului piloric;

ultrasonografia confirmă diagnosticul dacă grosimea muscularei este >

4 mm şi lungimea canalului piloric este > 16 mm.

ionograma serică/parametrii Astrup evidențiază alcaloză hipocloremică,

hipopotasemia.

Diagnostic pozitiv

Se bazează pe criterii clinice şi imagistice.

Diagnostic diferențial

Se face cu refluxul gastroesofagian (vezi mai jos), atrezie pilorică,

diafragmul (inelul) antral.

Tratament

Este chirurgical (pilorotomie Ramstedt). Se corectează tulburările

hidroelectrolitice şi acido-bazice.

Complicații

Poate apare sindromul de deshidratare cu tulburări hidroelectrolitice

marcate (alcaloza hipocloremică).

Evoluție/Pronostic

Morbiditatea şi mortalitatea sunt reduse şi intervenția chirurgicală este

curativă. Vărsăturile pot persista câteva zile postoperator datorită edemului

local.

BOALA DE REFLUX

GASTROESOFAGIAN

Epidemiologie

Trebuie făcută distincția dintre refluxul gastroesofagian fiziologic al

sugarului, care nu afectează starea generală sau procesul de creştere

şi boala de reflux gastroesofagian, determinată de o frecvență crescută a

episoadelor de reflux şi care se manifestă clinic prin complicațiile acestora.

Dacă refluxul gastroesofagian fiziologic apare la aproximativ 50% dintre

sugari, incidența bolii de reflux gastroesofagian este estimată între 2-5%

din totalul copiilor, mai crescută la pacienți cu unele afecțiuni neurologice,

sclerodermie, boli respiratorii cronice.

Fiziopatogenie

Mecanismul patogenetic fundamental este reprezentat de frecvența

crescută a relaxărilor tranzitorii ale sfincterului esofagian inferior,

accentuată de vicii anatomice (hernie hiatală) sau funcționale (evacuare

gastrică întârziată). Consecința este o frecvență crescută a episoadelor de

reflux gastroesofagian. O altă componentă patogenetică importantă este

reprezentată de nocivitatea lichidului de reflux. Pe lângă componenta acidă

(gastrică) se acord ă o mare importanță celei non-acide (de proveniență

bilio-duodenală), astăzi discutându-se de un reflux duodeno-gastro-

esofagian. Mecanismele patogenetice menționate duc la inflamarea

mucoasei esofagiene şi apariția esofagitei de reflux, cu impact asupra stării

de nutriție. Manifestările respiratorii sunt consecința aspirației în căile

respiratorii sau bronhoconstricției reflexe mediată vagal, secundară

inflamației mucoasei esofagiene.

Manifestări clinice

Sunt digestive şi extradigestive, diferite în funcție de categoria de vârstă.

manifestări digestive:

sugar, copil mic: vărsături, hematemeză, regurgitații, falimentul

creşterii

copil mare, adolescent: epigastralgii, pirozis, vărsături, hematemeză

manifestări extradigestive:

sugar, copil mic: wheezing/tuse cronică, pneumonii de aspirație,

anemie, sindrom Sandifer-Sutcliffe (iritabilitate, mişcări

vermiculare ale trunchiului/capului), crize de apnee.

copil mare, adolescent: tuse cronică/wheezing

pH-metria esofagiană distală/24h: identifică frecvența crecută a

episoadelor de reflux, procentajul de timp de reflux cu pH < 4

(patologic > 12% la sugar şi copil mic şi > 6% peste această vârstă).

Procedura menționată se asociază cu impedanța electrică intraluminală

pentru evidențierea episoadelor de reflux non-acid.

manometria esofagiană: evidențiază presiunea bazală şi frecvența

relaxărilor tranzitorii ale sfincterului esofagian inferior.

endoscopia digestivă superioară: evidențiază severitatea esofagitei de

reflux şi a viciilor anatomice asociate (hernia hiatală).

investigații imagistice care evidențiază aspirația în căile respiratorii

inferioare (scintigrafia), respectiv evacuarea gastrica întârziată

(scintigrafia şi ultrasonografia).

Diagnostic pozitiv

Se bazează pe evaluarea clinică şi rezultatele investigațiilor paraclinice în

ceea ce priveşte diagnosticarea refluxului gastroesofagian patologic şi a

complicațiilor sale.

Diagnostic diferențial

Se face cu alte cauze de vărsături, precum şi cu refluxul gastroesofagian

secundar din alergia la proteinele laptelui de vacă, sau asociat stenozei

hipertrofice de pilor (sindromul Roviralta-Astoul). Manifestările

respiratorii impun diagnosticul diferențial cu astmul bronşic, cele două

afecțiuni putând coexista.

igieno-dietetic: la vârsta de sugar se preferă formule de lapte praf

antireflux şi terapie posturală (decubit dorsal cu extremitatea cefalică

elevată la 10-15 grade față de orizontală);

la vârsta de copil mare/adolescent se „evită dieta de risc” (condimente,

grăsimi, preparate cu cacao, băuturi carbogazoase).

farmacologic: a) antisecretorii gastrice: inhibitori de pompă protonică 1-

1,5 mg/kgc/zi, 1-2

doze/zi; antagonişti ai receptorilor H2: ranitidină 5-10 mg/kgc/zi, 2-3

doze/zi. b) prokinetice: domperidone 0,5-1 mg/kgc/zi, eritromicină 3-5

mg/kgc/zi, cisaprid 0,5-0,8 mg/kgc/zi, câte 3 doze/zi. c) protectoare de

mucoasă (sucralfat, alginat de sodiu) dacă componenta non-acidă este

marcată. Se recomandă o durată a terapiei de 2-3 luni.

chirurgical: fundoplicatura Nissen clasică sau laparoscopică. Se recomandă

în cazul rezistenței sau dependenței de terapia farmacologică.

Complicații

Se poate înregistra evoluția esofagitei de reflux spre esofag Barrett. La

vârsta de sugar boala de reflux gastroesofagian poate determina sindromul

de moarte subită.

Evoluție/Prognostic

Persistența bolii după vârsta de 1 an sugerează un potențial crescut de

recurența a simptomatologiei, impunându-se o justă discriminare între

opțiunile terapeutice farmacologice sau chirurgicale.

GASTRITELE ACUTE

Definiție: Gastritele sunt afecțiuni gastrice acute sau cronice caracterizate

prin leziuni inflamatorio induse de factori etiologici și patogenetici

multipli, care pot fi, din punct de vedere clinic, asimptomatice sau însoțite

de simptome clinice nespecifice.

Etipatogenie

Poate fi infecțioasă, neinfecțioasă-imună , necunoscută, chimico-toxică,

vasculară, secundară diferitor boli de metabolism sau secundară acțiunii

unor agenți fizici.

Clasificare

Conform sistemului Sydney care cuprinde două secțiuni: endoscopică (în

funcție de topografie, tipul leziunilor, imaginea endoscopică) și

histologică.

Patologie

Pentru gastritele acute cu Helicobacter Pylori pozitiv, modificările

patologice la nivelul stomacului sunt reprezentate de hipoclorhidrie,

creșterea nivelului de gastrină și creșterea nivelului de pepsinogen.

Clinic

Datorită diversității simptomatologiei gastritei și neomogenității

simptomatologiei au fost diferențiate mai multe forme de gastrită: forma

dispeptică, forma dureroasă, forma caşectică, forma hemoragică.

Simptomatologia gastrică este diferită în func ție de substratul patogenetic:

stomac iritabil, hipomobilitate gastrică, boală de reflux, dispepsie gazoasă,

dispepsie acidă sau poate fi nespecifică. La aceste manifestări se asociază

și simptome extragastrice diverse.

Diagnostic

Pentru stabilirea diagnosticului pozitiv se folosesc următoarele explorări:

endoscopia digestivă superioară cu prelevarea de biopsii, testul ureazei,

examenul microscopic, teste respiratorii cu C13, C14 sau cultura cu

antibiogramă.

Tratament

Presupune asocierea unui regim dietetic cu tratamentul medicamentos, în

funcție de etiopatogenia decelată:

tripla terapie (în cazul gastritelor H.p. pozitive, utilizând Ampicilină,

Amoxicilină, Claritromicină sau Metronidazol),

medicamente antisecretorii (Inhibitorii pompei de protoni, Inhibitorii

receptorilor H2),

antiacide (Hidroxid de aluminiu și magneziu),

citoprotectoare (Sucralfat, Bismut coloidal),

stimulante ale barierei protectoare (Misoprostol, Emprostil).

ENTEROCOLITA ACUTĂ

Definiție: Diareea acută este definită ca fiind emisia unor „scaune anormal

de lichide şi frecvente pentru vârsta şi tipul alimentaţiei, la un copil care

până atunci avea scaune normale”. (R. Edelman).

Etiopatogenie

Transmiterea se realizează cel mai frecvent pe cale fecal-orală, dar și prin

alimente, apă contaminată sau contact interuman. Agenții infecțioși

responsabili de diaree la copil sunt bacterii, virusuri sau protozoare.

În func ție de agentul enteropatogen se descriu diferite particularități în

ceea ce privește patogenia diareei infecțioase: mecanism enteroinvaziv,

citotoxic, toxigen sau prin aderență pentru bacteriile enteropatogene.

Paraziții enteropatogeni și virusurile enteropatogene prezintă mecanisme

specifice de acțiune.

Clinic

Este obligatorie prezența scaunelor frecvente, de consistență scăzută, cu

elemente patologice prezente și de volum mare. Acestea atrag apariția

stagnării ponderale, a anorexiei sau varsăturilor, mergând până la

deshidratare acută. Se mai pot asocia febra sau colicile intestinale, în

funcție de agentul etiologic.

Paraclinic

Cel mai important este examenul de scaun (din punct de vedere a

volumului, culorii, consistenței, prezenței de produse patologice) cu

coprocitogramă, coprocultură, determinarea ph-ului, acestea fiind

importante în determinarea agentului etiologic. Se mai pot efectua

hemoleucograma și examenul sumar de urină, fără a avea modificări

caracteristice.

Diagnostic diferențial

Se realizează în funcție de vârsta pacientului și de frecvența altor posibile

patologii pentru vârsta respectivă.

Complicații: Principalele consecințe ale diareei acute sunt deshidratarea

(ce apare cu frevență mai mare la sugar) și malnutriția (cu atât mai severă

cu cât există o succesiune repetată a episoadelor diareice).

Tratament:

- Regimul igieno-dietetic este foarte important: cât mai rapid după

înlocuirea pierderilor hidro-electrolitice se începe realimentarea (dieta

corespunzătoare), continuarea administrării laptelui de mamă la sugarul

alimentat la sân.

Tratamentul medicamentos etiologic este indicat pentru diareea cu

etiologie bacteriană demonstrată, fiind specifică în funcție de agentul

etiologic decelat.

Tratamentul patogenetic și simptomatic cuprinde medicamente ce

ameliorează motilitatea intestinală (Scopolamină, Loperamid),

adsorbante (Kaolin-pectin), ce ameliorează flora intestinală (probiotice,

prebiotice), ce scad secreția intestinală (Subsalicilatul de bismut).

SINDROMUL DE DESHIDRATARE ACUTĂ (SDA)

Introducere: SDA reprezintă una din complicaţiile gastroenterocolitei

acute şi a altor afecţiuni ale copilului. Se datoreşte pierderii, în cantităţi

variabile, de apă şi electroliţi.

Epidemiologie

SDA poate surveni la orice vârstă, frecvenţa şi gravitatea maximă fiind

înregistrate la sugar şi copilul mic, din cauza particularităţilor echilibrului

hidro-electrolitic la vârstele mici.

Etiologie

SDA poate fi cauzat de:

aport insuficient de lichide şi electroliţi

vărsături

sindroame diareice

pierderi urinare (sindroame poliurice)

pierderi cutanate (arsuri extinse, transpiraţii abundente)

pierderi pe cale respiratorie (polipnee)

Etiopatogeneza

Pierderile de apă determină hipovolemie, în formele grave colaps şi

insuficienţă renală acută

Pierderile de electroliţi cauzează diselectrolitemie şi tulburări acidobazice:

În funcţie de gravitate: SDA gr.I (scădere în greutate < 5%), SDA gr.II

(scădere în greutate = 5 – 10%), SDA gr.III (scădere în greutate > 10%)

În funcţie de sediul prevalent al deshidratării: SDA extracelulară,

intracelulară, mixtă

În funcţie de nivelul sodemiei şi de osmolaritatea plasmei: SDA normotonă

(normoosmolară ), hipotonă (hipoosmolară), hipertonă (hiperosmolară)

Scădere în greutate de amploare variabilă, în funcţie de gravitatea SDA

Simptome ce orientează spre sediul prevalent al deshidratării:

Semne de deshidratare extracelulară (facies încercănat, globi oculari

hipotoni, înfundaţi în orbite, fontanela anterioară deprimată – la

sugar, pliul cutanat leneş sau persistent, semne de colaps – în SDA

gr.III)

Semne de deshidratare intracelulară (buze usacate, febră, sete vie)

Simptome datorate diselectrolitemiilor

Semne de hiposodemie (letargie, adinamie, ROT diminuate, greaţă).

Formele severe de deshidratare hipotonă se pot complica cu

hiperhidratare intracelulară (semne de hipertensiune intracraniană

secundare edemului cerebral)

Semne de hipersodemie (manifestările clinice ale hiperhidratării

intracelulare ± semne de hemoragie intracraniană)

Semne de hipopotasemie (anorexie, ileus dinamic, glob vezical,

hipotonie musculară, pareze, paralizii)

Semne de hiperpotasemie (scăderea forţei musculare, pareze, paralizii)

Semne de hipocalcemie (hiperexcitabilitate neuromusculară, convulsii,

spasm laringian, wheezing, crize de apnee-cianoză)

Semne e hipercalcemie (adinamie, obnubilare, comă, hipertensiune

intracraniană)

Simptome datorate tulburărilor acido-bazice:

Simptome de acidoză metabolică (respiraţie acidotică, obnubilare,

comă, semne clinice de hiperpotasemie)

Simptome de alcaloză metabolică (semne clinice de hipopotasemie)

Examinări paraclinice

Ionogramă serică, parametrii acidobazici (Astrup), uree, creatinină,

glicemie, hemogramă, monitorizare ECG (modificări datorate hipo sau

hiperpotasemiei, hipo sau hipercalcemiei)

Diagnosticul pozitiv

Include precizarea următoarelor aspecte ale SDA: cauza deshidratării,

gravitatea (gr. I, II sau III), sediul prevalent (extracelulară, intracelulară

sau mixtă), diselectrolitemiile asociate, tulburările acidobazice, funcţia

renală

Diagnosticul diferenţial

SDA trebuie diferenţiată de alte afecţiuni care determină scădere

ponderală, tulburari hemodinamice, cardiace, renale şi neurologice

similare.

Tratamentul: Rehidratarea are ca şi obiective: înlocuirea pierderilor de

apă şi electroliţi, aport caloric adecvat, corectarea tulburărilor acidobazice.

Rehidratarea orală:

recomandată în SDA gr. I, II;

cu soluţii de rehidratare orală;

durata 4-6h

Rehidratarea parenterală:

obligatorie în SDA gr.III;

indicată în SDA gr. I şi II numai în cazul asocierii vărsăturilor

frecvente sau/şi ileusului care nu permit rehidratarea orală

aportul de lichide, electroliţi şi glucoză se calculează în funcţie de

gravitatea SDA, vârsta şi greutatea copilului, rezultatul inogramei

serice şi al parametrilor Astrup

durata 24-72 ore

Cardiace (tulburări hemodinamice, colaps),

Renale (IRA funcţională, secundară hipovolemiei şi hipoperfuziei

glomerulare; IRA organică, datorată trombozei de arteră renală sau

necrozei de corticală renală (în SDA gravă şi prelungită),

Neurologice (datorate tulburărilor electrolitice, acidobazice, hipoglicemiei,

hemoragiilor intracraniene, trombozei vaselor cerebrale – în SDA

gravă)

Iatrogene (prin greşeli de rehidratare)

Evoluţie, pronostic

Favorabile (de obicei). În SDA gravă şi în caz de tratament tardiv există

riscul sechelelor renale şi neurologice.

ENTEROPATIILE CRONICE

Defini ţie: Diareile cronice (DC) se caracterizează atât printr-o creştere a

volumului excreţiei fecale (>200 ml/m2 suprafaţă corporală), cu o durată

peste 15 zile, cât şi prin răsunetul nutriţional cu evoluţie rapidă.

Clasificarea diareilor cronice:

Diarei severe prelungite, la care nu se poate găsi o etiologie precisă

Enteropatii cronice specifice, caracterizate printr-o etiologie clară

Fiziopatologie

În DC intervin alterări structurale şi funcţionale vor determina o alterare a

fenomenului digestie-absorbţie.

Malabsorbţia hidraţilor de carbon

Malnutriţia şi malabsorbţia proteinelor.

Malabsorbţia grăsimilor.

Sensibilizarea la proteinele alimentare

Anatomice: boala Hirschprung; sindromul intestinului scurt; stenozele

congenitale sau dobândite; malrotaţia; microcolonul, hipoperistaltica;

limfangiectazia intestinală.

Infecţii enterice persistente: virusuri; bacterii; Giardia; Cryptosporidium.

Infecţii extraintestinale: infecţia urinară; otita supurată cronică

(otomastoidita); sepsisul.

Intoleranţa dobândită la glucide: intoleranţa la lactoză; intoleranţa la

glucoză-galactoză-fructoză;

Intoleranţa dobândită la proteine: intoleranţa la proteinele laptelui da

vacă; intoleranţa la proteinele de soia şi orez;

Fibroza chistică de pancreas

Sindromul Shwachmann

Erori înnăscute de absorbţie (selective): deficitul de sucrază-izomaltază;

malabsorbţia glucozei-galactozei; diareea clorată congenitală; defectul

congenital al absorbţiei sodiului; malabsorbţia primară a acizilor biliari;

Boala inflamatorie a intestinului (colita ulcerativă; boala Crohn);

enterocolitanecrotizantă;enterocolita pseudomembranoasă; gastrita cu

eozinofile.

Diareea indusă de hormoni şi peptide intestinale: neuroblastom,

ganglioneurinom; sindromul Zollinger-Ellison; tumori secretante de

VIP; sindromul MEN (sdr.neoplaziei endocrine multiple); mastocitoza.

Dezordini endocrine: insuficienţa suprarenală; sindromul adreno-genital;

tireotoxicoza.

Deficite şi dezordini imune: imunodeficienţa combinată severă; deficitul

în IgA; boala granulomatoasă cronică; candidoza cronică muco-

cutanată; SIDA; enterocolita autoimună

Variate: boala celiacă ; histiocitoza X; a-β-lipoproteinemia; boala retenţiei

chilomicronilor;acrodermatitis enteropathica; deficitul de enterokinază;

boala Wolman; atrofia congenitală a microvililor; enterocolita chistică

superficială cu fibroză hepatică congenitală; enterocolitele de etiologie

nedeterminată.

BOALA CELIACĂ

Definiție: Boala celiacă este consecinţa unei hipersensibilităţi digestive la

gluten, legată de o anomalie a imunităţii celulare, survenind la subiecţii

genetic predispuşi. Etiopatogenie: foarte puțin cunoscută.

Clinic

Pe baza manifestărilor clinice, există următoarea clasificare a pacienților

cu boală celiacă:

pacienţi cu boală celiacă clasică, pacienţi cu manifestări “constituţionale”

sau simptome

gastrointestinale nespecifice, pacienţi cu boală celiacă monosimptomatică,

pacienţi cu boli asociate bolii celiace, pacienţi cu boală celiacă

“asimptomatică”, pacienţi cu boală celiacă atipică (de ex:constipaţie

rebelă). Aspectul clinic depinde și de vă rsta de debut. Forma clasică se

caracterizează, la copilul mic, prin sindrom diareic steatoreic și sindrom

carențial.

Paraclinic:

endoscopia digestiva superioară cu biopsie duodenală (golden standard),

serologia specifică pozitivă (Atc antitransglutaminază, Atc

antiendomisium IgA și IgG, Atc antigliadină Ig A și Ig G, Atc.

Antireticulină IgA și IgG),

carențe diverse evidențiate prin hemoleucogramă (anemie microcitară),

biochimie (proteinemie), ionogramă (calcemie, sideremie),

examenul de scaun cu evidențierea steatoreei și a maldigestiei.

Diagnostic

Criterii conform ESPGHAN: mucoasă aplatizată sau atrofie vilozitară

totală în prezenţa glutenului + cripte adânci + infiltrat limfo-plasmocitar în

corion, remisia netă a leziunilor histologice după excluderea glutenului din

alimentaţie, reapariţia stigmatelor specifice la reintroducerea glutenului.

Complicații: Boli auto-imune, osteoporoza, infertilitate, complicaţii

maligne.

Tratament: regim de excludere a glutenului din alimentație.

INTOLERANŢA LA PROTEINELE LAPTELUI DE VACĂ

Definiție: Intoleranța la proteinele laptelui de vacă (IPLV) și alergia la

proteinele laptelui de vacă (APLV) reprezintă incapacitatea organismului

de a asimila proteinele laptelui de vacă. Etipatogenie:Agentul major

antigenic pentru sugar este β -lactoglobulina, deși polisensibilizarea s-a

observat la 75% din pacienții cu IPLV. IPLV este non-IgE mediat,

limfocitele T sunt crescute, efectele adverse sunt mai atenuate decât în

APLV.

Clinic

Manifestări digestive (mai frecvent diareea acută, vărsături în jet, diaree

cronică, uneori scaune sanguinolente) și extradigestive (cutaneo-mucoase,

respiratorii, generale - șoc anafilactic, retardul creșterii).

Paraclinic

Teste biochimice și hematologice (anemie microcitară, hipoproteinemie,

hipoalbuminemie, hipovitaminoze, hipoglicemie, etc.), teste imunologice

pozitive, endoscopie digestivă cu biopsii jejunale.

Diagnostic

Diagnostic pozitiv prin prezența simptomatologiei sugestive pentru

IPLV/APLV, teren atopic prezent, prezența IgE specifice.

Diagnostic diferențial cu boala de reflux gastro-esofagian, colici

abdominale, gastroenterocolită acută, stenoză pilorică, boală Crohn, boala

celiacă.

Complicații: șoc anafilactic, malnutriție.

Tratament

regim dietetic cu suspendarea din alimentație a LV și a produșilor din

LV,

tratament medicamentos antialergic

tratamentul complicațiilor bolii.

Prognostic

Copiii cu APLV IgE-mediat prezintă risc mai crescut de a dezvolta mai

târziu în viață alergie la alergenii de mediu.

SINDROMUL DE MALABSORBŢIE

Definiţia sindromului de malabsorbţie. Malabsorbţa intestinală este un

sindrom, nu o boală şireuneşte boli în care există o insuficientă asimilare a

nutrienţilor ingeraţi, datorită fenomenului de maldigestie şi/sau

malabsorbţie.

Clasificarea sindromului de malabsorbţie

Anomaliile fazei intraluminale

Anomalii ale fazei intestinale

Boli ale mucoasei

Tulburări circulatorii

Anomalii structurale al tractului gastrointestinal

Defecte înnăscute selective de absorbţie

Boli endocrine

Defecte ale fazei de eliberare

Diverse

Semne digestive +aspecte variate ale scaunului: steatoree, diaree cronică

sau scaun normal.

Sindromul carenţial

Examinări ale scaunelor

Analiza urinii + urocultură

Evaluare hematologică

Evaluari biochimice (pt.sindrom carenţial)

Imagistică

Căutarea sistematică a unor parametri alteraţi, care pot constitui cheia

diagnosticului.

Teste ţintite pentru:

Absorbţia grăsimilor:

Absorbţia şi pierderea proteinelor :

Absorbţia hidraţilor de carbon

Absorbţia vitaminelor liposolubile

Absorbţia acidului folic şi a vitaminei B12

Absorbţia fierului

Căutarea infecţiilor bacteriene şi a infestaţiilor parazitare

Explorarea funcţiei pancreasului exocrin

Explorarea funcţiei hepatice

Verificarea integrităţii structurale şi enzimatice a mucoasei intestinului

subţire

Biopsia de mucoasă jejunală (sau duodenală distală) prin endoscopie

digestivă superioară â

Entităţi în care apare sindromul atrofiei vilozitare

BOALA INFLAMATORIE INTESTINALĂ CRONICĂ

Introducere

Boala inflamatorie intestinală cronică (BII) este clasic reprezentată de

colita ulcerativă (CU) şi boala Crohn (BC). Acestea sunt procese

inflamatorii idiopatice, nespecifice, cu manifestări predominant gastro-

intestinale, uneori şi extradigestive, evoluând într-o succesiune de pusee şi

acalmii.

Epidemiologie

Frecvenţa BII este foarte diferită pe glob: crescută în ţările industrializate

din zona nordică temperată şi foarte redusă în zonele tropicale şi

subtropicale. Aproximativ 25% dintre BII sunt diagnosticate până la 21 ani

(în special la adolescent), dar vârsta medie de debut (clasic 12 ani) este în

scădere. Nu există o netă predominanţă a afectării sexelor.

Etiopatogenie

Cauza BII este necunoscută, dar sunt descrise numeroase interacţiuni

complexe între factori:

genetici, de mediu (bacterii comensale, fumat), imunologici.

Patologie

BII evoluând într-o succesiune de pusee/remisiuni, prezintă leziuni

macroscopice şi microscopice acute/active şi cronice.

Colita ulcerativă: Inflamaţia este continuă, începând din rect, limitată la

mucoasa (± submucoasa superficială a colonului şi rectului)

- forme topografice: E1 (rectită), E2 (colită stângă), E3 (pancolită)

Macroscopic: leziuni esenţiale sunt fragilitate şi hemoragii ale mucoasei

Microscopic: inflamaţie cronică difuză, activă sau inactivă:

leziuni active importante (nu patognomonice): hipocrinie

(diminuarea mucosecreţiei criptelor), abces criptic, criptită, ulceraţii

leziuni cronice importante: distorsiunea arhitecturii criptale,

suprafaţă neregulată, de aspect pseudovilozitar, plasmocitoză bazală

Boala Crohn: Inflamaţia este transmurală şi segmentară, posibilă pe

oricare segment al tubului digestiv

- forme topografice: L1 (ileită), L2 (colită), L3 (ileocolită); leziuni

asociate: digestive superioare (L4), perianale (p).

Macroscopic: leziuni esenţiale sunt ulceraţiile discontinue (aftoide,

serpiginoase, în hartă geografică, piatră de pavaj)

Microscopic: distribuţia leziunilor este focală sau parcelară; leziunea

patognomonică este granulomul epitelioid şi giganto-celular fără necroză,

inconstant prezent.

Clinic

Simptome/semne intestinale (durere abdominală, diaree, hematochezie,

tenesme, proctalgii, urgenţă la defecare greţuri, vărsături), generale

(anorexie, febră, stare generală alterată, astenie, slăbire în greutate / retard

de creştere staturo-ponderală, retard pubertar, anemie), extraintestinale

(artralgii/artrite, cutaneo-mucoase, oculare, hepato-biliare, pancreatice,

tromb-embolii).

Colita ulcerativă: simptome digestive (sindrom recto-sigmoidian

complet/incomplet: hematochezie, tenesme, proctalgie, dureri abdominale

difuze sau în hemiabdomenul stâng, diaree muco-purulentă, frecvent

sanguinolentă, nocturnă, cu defecaţie imperioasă) sau atipic constipaţie,

precum şi manifestări generale (febră, slăbire în greutate) şi extradigestive.

Boala Crohn: simptome digestive (durere abdominală ± masă palpabilă,

diaree apoasă, hematochezie), simptome generale şi extraintestinale.

Paraclinic

Investigaţii pentru diagnosticul pozitiv şi diferenţial al BII: examinări

coprologice, examinări

sanguine (markeri inflamatori, anticorpi: pANCA, ASCA, genetice, alte

teste), explorări

imagistice: endoscopie digestivă (clasică sau cu capsula), tranzit baritat,

scintigrafie, echografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică

nucleară, examen histopatologic.

Diagnostic

Diagnostic pozitiv: tipul de BII (CU sau BC), extindere, severitate, stadiul

de activitate, complicaţii.

Diagnosticul CU (criteriile Porto) este sugerat de AHC pozitive

(neobligatorii), sindrom recto-sigmoidian cu durată de cel puţin 4

săptămâni sau recidivant (cel puţin 2 episoade în 6 luni), prezenţa pANCA

în ser (neobligatorie), sindrom inflamator (inconstant prezent), aspectul

endoscopic cu afectare colică de tip continuu, începând din rect (clasic),

aspectul microscopic de inflamaţie cronică activă difuză cu abcese criptice

şi este stabilit după infirmarea altor cauze mai frecvente de colită (mai

ales infecţii).

Diagnosticul BC (criteriile Porto): este sugerat de AHC pozitive

(neobligatorii), sindrom dureros abdominal, frecvent cu anorexie rebelă ±

diaree, retard de creştere ± pubertar, boală perianală, semne

extraintestinale cu durată de cel puţin 4 săptămâni sau recidivant (cel puţin

2 episoade în 6 luni), prezenţa ASCA în ser (neobligatorie), sindrom

inflamator (în general, prezent), aspectul endoscopic de colită segmentară

şi discontinuă ± afectare ileală terminală (eventual radiologic sau

echografic - îngroşare, neregularitate parietală) ± gastro-duodenală,

aspectul histologic de inflamaţie focală sau parcelară, posibil cu

granuloame şi este stabilit după excluderea altor cauze de granulomatoză

intestinală (în cazul prezenţei granuloamelor).

Complicaţii (exceptând cele generale şi sistemice, prezentate anterior):

colită fulminantă (cu risc de perforaţie), stenoze, fistule, abcese, risc

crescut de cancer colo-rectal.

Tratament

Scop: inducerea şi menţinerea remisiunii (ideal, cu vindecarea mucoasei),

cu prevenirea recăderilor, a complicaţiilor bolii, dar şi a reacţiilor

terapeutice adverse; corectarea deficitelor nutriţionale; restaurarea creşterii

şi maturării.

Principii: tratamentul este patogenetic şi simptomatic; trebuie

individualizat şi selectat, în raport de condiţia bolnavului, complicaţiile şi

toleranţa bolii.

A. Regimul igieno-dietetic şi terapia nutriţională: repaus fizic, psihic

(indicate în puseu), alimentaţie (funcţie de starea bolnavului şi severitatea

bolii), tratamentul nutriţional

B. Mijloace medicale: preparate cu acţiune antiinflamatoare ±

imunosupresoare (acid 5-aminosalicilic - 5-ASA (Mesalazină), corticoizi,

imunosupresoare (Imuran, Ciclosporina A, Tacrolimus, Mycophenolate

Mofetil; anticorpi anti TNFα), medicamente antiinfecţioase (Metronidazol,

Ciprofloxacină, Rifaximin), probiotice (VSL#3, E. coli Nissle 1917), alte

medicamente cu rol etiopatotrop (nicotina, uleiul de peşte)

C. Mijloace

chirurgicale D.

Psihoterapia

Prognostic:

Este grevat de posibilitatea recăderilor şi a complicaţiilor, evoluţia BII

fiind imprevizibilă. Deşi majoritatea recăderilor nu au factori favorizanţi,

sunt implicaţi: stressul/depresia, infecţiile digestive, antibioterapia masivă

per os, antiinflamatoarele nesteroidiene, tehnicile brutale (irigografie,

colonoscopie), oprirea fumatului în CU, introducerea fumatului în BC.

ICTERUL NOU-NĂSCUTULUI ŞI COPILULUI

Definiţie: Icterul reprezintă coloraţia gălbuie a sclerelor, tegumentului şi a

mucoaselor, ca semn clinic al hiperbilirubinemiei şi este un simptom

frecvent întâlnit la nou-născut.

Fizopatogenie

Metabolismul bilirubinei. Concentraţia bilirubinei depinde de balanţa

dintre producţia acestuipigment, în cadrul catabolismului hemoglobinei şi

posibilităţile de epurare hepatică. Nivelul normal al bilirubinei serice este

între 0,3-0,6 mg/dl, majoritatea fiind bilirubină indirectă.

Subicterul (vizibil la nivelul sclerei) apare când BT

>1,5mg%. Icterul devine vizibil când BT>5 mg/dl (85umol/l) la nou-

născuţi şi >2-3 mg/dl (34-51 umol/l) la copii şi adulţi.

Nou-născutul se caracterizează prin: producţie crescută a bilirubinei,

durata de viaţă a hematiilor mai mică de 120 zile; imaturitate hepatică cu

diminuarea captării hepatocitare a bilirubinei şi deficit al sistemelor de

conjugare; accentuarea ciclului entero-hepatic al bilirubinei; absenţa florei

bacteriene nu permite transformarea bilirubinei conjugate în urobilinogen;

nivel al bilirubinei ne-legate care creşte în hipoalbuminemie

(prematuritate), acidoză, anoxie (care agravează permeabilitatea

hemocerebrală), hipotermie, pauza între mese, hipoglicemie sau

administrare de medicamente.

Tablou clinic

Caracteristicile icter neonatal fiziologic: debut în zilele 2-3 de viaţă;

persistă maxim 8-10 zile; nivelul BT nu creşte foarte mult, apoi scade fără

a fi necesară intervenţia; nivelul maxim al BT 10-12 mg/dl; fără alte

modificări la examenul clinic.

Caracteristicile icterului patologic la nou-născut: debut în primele 24-

36 ore; nivelul BT creşte cu >5 mg/dl/zi; nivelul BT creşte peste 12 mg/dl

(nou-născut la termen) sau peste 10-14 mg/dl (prematur); persistă peste 10-

14 zile; nivelul BD peste 2 mg/dl în orice moment; altă simptomatologie

asociată, precum şi urină hipercromă, scaune acolice.

Icter nuclear: a pare când BT>20 mg/dl; afectează ganglionii bazali,

hipocampus, corpii geniculaţi, nucleii nervilor cranieni; apare mai frecvent

la prematuri; foarte rar la nou-născutul la termen, dacă nu este o

hiperbilirubinemie severă (infecţie, acidoză severă)

Scara Kramer = corespondenţa între extinderea icterului şi valoarea

bilirubinei indirecteEtiologie

Producţie crescută de bilirubină: hemoliză patologică cu test Coombs

pozitiv (incompatibilitate Rh, ABO) sau test Coombs negativ (defecte

ale membranei hepatocitare: sferocitoză ereditară; deficite enzimatice

eritrocitare: deficit în glucozo-6-fosfat dehidrogenază, deficit în piruvat-

kinază; hemoglobinopatii); metabolizarea sângelui extravascular

(cefalhematom, echimoze, peteşii, hemoragii), policitemia, inducerea

naşterii cu oxitocin.

Diminuarea excreţiei de bilirubină: circulaţie enterohepatică accentuată,

icter la laptele matern / icterul sugarului alimentat la sân, conjugare

hepatică diminuată (sindrom Crigler-Najjar tip I şi tip II, sindrom

Gilbert, hipotiroidism congenital, prematuritate, sindrom Lucey-

Driscoll), medicamente, hipoperfuzie hepatică, colestaza neonatală.

Creşterea producţiei combinată cu diminuarea excreţiei: sepsis,

infecţie intrauterină, ciroza congenitală

Prima săptămână: icterul fiziologic al nou-născutului, incompatibilitatea

Rh, ABO, supradozajul vitaminei K, anomalii eritrocitare congenitale

Icter până la 4 săptămâni: în alimentaţia cu lapte de mamă, icterul din

hipotiroidism congenital, sindromul Crigler-Najjar tip I şi tip II, stenoza

hipertrofică de pilor sau în ocluzie duodenală neonatală.

Copilul mare: icterele hemolitice de toate tipurile, sindrom Gilbert

B. Ictere cu bilirubină conjugată (sau mixtă)

În prima săptămână: hepatitele neonatale cu debut intrauterin şi

componentă colestatică; septicemiile nou-născutului.

În primele trei luni: hepatite infecţioase: bacteriene (E.coli) sau virale

(CMV, virusul hepatitei A, virusul rubeolic), hepatopatii metabolice

(deficit în α1-antitripsină; galactozemia congenitală; intoleranţa la

fructoză; tirozinoză; boli de stocaj - boala Gaucher, boala Niemann-

Pick), reticulopatie de tip limfohistiocitoză familială, colestaze pure:

fără anomalie de căi biliare în hepatite colestatice, sindromul de bilă

groasă, colestaza intrahepatică familială progresivă sau cu malformaţie

de căi biliare (atrezie biliară, chistul de coledoc).

Copilul mare: hepatita virală, toxice şi medicamentoase, metabolice,

hepatita autoimună, pusee icterice din ciroze şi fibroza hepatică

congenitală, icterele colestatice din pancreatită, chist de coledoc,

hipoplazia căilor biliare intrahepatice, angiocolitele, colestaza

intrahepatică familială progresivă, icterul cronic cu pusee de tip Dubin-

Johnson sau Rotor.

Sindromul Gilbert: Hiperbilirubinemie neconjugată moderată ,

cronică sau recurentă, dobândităereditar asociată cu funcţie hepatică

normală, fără hemoliză, caracterizat prin scăderea cu cel puţin 50% a

activităţii UDP glucuronil-tranferazei (UGT). Debut este mai ales la

adolescenţă, la sexul masculin, cu icter moderat, recurent, care se

intensifică în condiţii de deshidratare, post, infecţii intercurente, oboseală,

asociat cu dureri abdominale vagi, letargie, stare de maleză fără o cauză

anume. Nu este necesar nici un tratament. A se evita eforturile fizice

intense, deshidratarea, obiceiuri alimentare anormale, postul prelungit.

Sindromul Crigler-Najjar: Tulburare a metabolismului bilirubinei,

boală genetică rară, cu transmitere autosomal recesivă, caracterizată prin

sindrom icteric persistent cu hiperbilirubinemie indirectă. În sindromul

Crigler-Najjar tip 1 nu există UDP-glucuronil-transferază, iar în tipul 2

(sindrom Arias) defectul UDP-glucuronil-transferazei este parţial. Cele

două tipuri se diferenţiază prin răspunsul la medicamentele care stimulează

hiperplazia reticulului endoplasmic: fenobarbitalul determină în tipul 2 o

scădere semnificativă a nivelului seric al bilirubinei.

Manifestările clinice apar precoce în perioada perinatală cu creşterea

rapidă a bilirubinei neconjugate, în ciuda fototerapiei; nivelul bilirubinei

serice este mult mai crescut în tipul 1 (cu maxim între 15-50 mg/dl), faţă

de tipul 2 (cu maxim între 12-22 mg/dl).

Tratament: în tipul 1 - fototerapie sau exsanguino-transfuzie, pe

termen lung, transplant hepatic, plasmafereza (după vârsta de un an); în

tipul 2 - fenobarbital mai ales pentru îmbunătăţirea aspectului fizic.

Sindromul Rotor şi sindromul Dubin-Johnson sunt boli genetice, rare,

cu transmitere autosomal recesivă, caracterizate prin modificări ale

funcţiei de legarea intracelulară a bilirubinei şi a conjugaţilor (Rotor) şi

cea de secreţia canaliculară a bilirubinei conjugate (Dubin-Johnson), cu

hiperbilirubinemie directă, cu teste hepatice normale, care nu necesită nici

o terapie specifică, fiind în general asimptomatice.

COLESTAZA NEONATALĂ

Definiţie: Colestaza reprezintă ansamblul de manifestări determinate de

diminuarea sau oprirea fluxului biliar sau de anomalii în formarea bilei.

Etiologie

Cauzele de colestază neonatală pot fi clasificate în funcţie de modul de

debut, astfel:

Nou-născut cu insuficienţă hepatică acută (stare gravă): galactozemie,

tirozinemie, infecţiicongenitale sau dobândite: bacteriene, virale (herpes

virus, virus Coxackie, virus ECHO, virus hepatitic B, adenovirus,

citomegalovirus), toxoplasmoza, sifilis, hemocromatoza neonatală, boli

mitocondriale,

Nou-născut la termen (stare generală bună)

Cauze intrahepatice: deficit în α1-antitripsină, fibroza chistică, colestază

intrahepatică familială progresivă (PFIC1, PFIC2, PFIC3), sindrom

Alagille, endocrinopatii, boli de stocare, hepatita neonatală idiopatică,

defecte de sinteză a acizilor biliari, colestaza asociată nutriţiei

parenterale totale, infecţia de tract urinar, ischemia (ficat de şoc),

cromozomopatii (Trisomia 18, Trisomia 21).

Cauze extrahepatice: atrezia biliară, chist de coledoc, sindrom de bilă

groasă.

Etiologia colestazei la copilul mare: boli metabolice (boala Wilson, deficit

în α1-antitripsina, fibroza chistică, intoleranţă ereditară la fructoză şi

tirozinemia tip 1), boli infecţioase (hepatita virală A, B, C, E, virus

Epstein-Barr, citomegalovirus, enterovirus), boli autoimune (hepatita

autoimună, colangită sclerozantă primară, ciroză criptogenetică), cauze

chirurgicale (chist de coledoc, litiază biliară , sindrom Budd-Chiari), alte

cauze sistemice (sferocitoza ereditară, talasemia, sindromul de

imunodeficienţă dobândit, anemie hemolitică, sindroame histiocitare)

Manifestări clinice. Colestaza este caracterizată prin scăderea debitului

biliar şi are drept consecinţe:

clinic: icter, prurit, consecinţe clinice ale deficitului de săruri biliare la

nivelul intestinului subţire;

biochimic: creşterea concentraţiei în ser a substanţelor cu eliminare biliară;

histologic: bilirubinostază în colestaza acută, modificări histologice de

colestază cronică. Caracteristicile principale în colestaza neonatală sunt

icter cu hiperbilirubinemie conjugată (directa), scaune acolice variabile,

urini închise la culoare, hepatomegalie.

Caracteristicile clinice pot face distincţia în majoritatea cazurilor de

colestază.

Colestază intrahepatică: prematur, mic pentru vârsta gestaţională, aparent

bolnav,hepatosplenomegalie, alte organe implicate, colestază incompletă

(scaune de deschise la culoare), cauză identificată (infecţii, boli

metabolice).

Colestază extrahepatică: nou-născut la termen, aparent sănătos,

hepatomegalie, ficat ferm spre dur la palpare, colestază completă (scaune

acolice).

Explorări paraclinice

Explorare biochimică – diagnostic pozitiv de colestază: enzimele de

colestază (fosfataza alcalină - FA, gama-glutamil-transpeptidaza - γGT),

bilirubina totale şi directă (conjugată), acizii biliari în ser

Explorarea pentru diagnosticul etiologic: enzime de

hepatocitoliză (ALT, AST); proteinograma alterată, timp Quick prelungit;

tablou sanguin, markeri de inflamaţie; hipoglicemie; teste specifice pentru

etiologii individuale (serologie TORCH, serologie EBV, CMV, HBV, HCV,

determinarea α1-antitripsinei, TSH).

Explorarea imagistică: ecografia abdominală, scintigrafia hepato-biliară,

colangiografia retrogradă endoscopică şi colecisto-pancreatografia prin

rezonanta magnetica (MRCP) Caracteristicile histologice, evidenţiate

prin biopsia hepatică, cresc acurateţea diagnosticului la 95% din cazuri, cu

diferenţiere între colestaza intrahepatică şi extrahepatică

Cauze specifice de colestaza intrahepatică: hepatita neonatală, colestaza

intrahepatică prin erori înnăscute de metabolism, boli genetice - PFIC

(colestaza intrahepatică familală progresivă), cauze „toxice”, sindromul de

bilă groasă, hepatita neonatală idiopatică (hepatita cu celule

gigante), paucitatea ductelor biliare intrahepatice (sindrom Alagille,

paucitatea non-sindromatică).

Cauze specifice de colestaza extrahepatică: atrezia biliară,

chistul de coledocTratamentul colestazei

Tratamentul bolii de fond - măsuri terapeutice cu caracter etiologic sau

patogenetic ce vizează cauza care determină colestaza (vezi anterior).

Tratamentul colestazei şi a pruritului: fenobarbital, acidul

ursodeoxicolic (UDCA), colestiramina, rifampicina, carbamazepina,

antagoniştii serotoninei (odansetron), antihistaminice

Tratamentul consecinţelor colestazei pentru ameliorarea verigilor

fiziopatologice cu expresie clinică:

dieta, suplimentarea vitaminelor liposolubile, vitaminele hidrosolubile,

fier, calciu

Suportul psihologic şi al familiei.

Transplantul hepatic.

HEPATITELE CRONICE

Definiţie

Hepatita cronică este o boală inflamatorie hepatică care se caracterizează

prin transaminaze crescute şi modificări histologice specifice, de tip

infiltrat inflamator, care persistă mai mult de 6 luni.

Epidemiologie

Incidenţa hepatitei cronice variază în funcţie de etiologie şi arealul

geografic.

Etiologie

Sunt acceptate urmatoarele forme etiologice: hepatita cronică virală (B, C,

B şi D, G, sau asocieri), hepatita autoimună, hepatita din boli genetice,

hepatita cronică medicamentoasă, hepatita idiopatică.

Fiziopatogenie

Patogeneza hepatitei cronice virale B are la bază un mecanism imunologic:

virusul se ataşează iniţial de suprafaţa hepatocitelor; ulterior virusul

penetrează şi se multiplică în celulă, eliberând antigene virale; răspunsul

imun al gazdei constă din activarea limfocitelor B şi T, dar şi a

interferonului, complementului şi interleukinelor. Consecutiv

interferenţelor dintre virusul hepatitic şi sistemul imunologic al gazdei,

genomul viral poate fi integrat în genomul gazdei, rezultând persistenţa

virusului în organism. În hepatita cronică virală C, virusul hepatitic C

acţionează în plus atât prin efectul citopat direct asupra hepatocitelor, cât şi

prin implicarea sa într-un proces autoimun.

Leziunile histopatologice din hepatita cronică sunt necroinflamaţia şi

fibroza. Leziunile necroinflamatorii indică gradul de activitate al bolii, iar

fibroza indică stadiul de evoluţie al bolii. Actualmente se utilizează

indicele de activitate histologică Knodell-Ishak modificat, scorul

necroinflamator putând fi între 1-18, iar scorul pentru fibroză putând fi

între 1-6.

Manifestări clinice

Debutul hepatitei cronice este insidios, hepatita acută fiind adesea

asimptomatică. Simptomele constau din: astenie, oboseală la efort, curbă

ponderală staţionară, inapetenţă , greţuri, vărsături, senzaţie de saţietate

precoce, balonare. Hepatalgia este un simptom hepatic specific. Semnele

decelabile în hepatita cronică sunt: hepatomegalia, splenomegalia, uneori

icterul, mialgii, artralgii.

Examinări paraclinice

Testele funcţionale hepatice sunt cele care explorează sindromul de

hepatocitoliză (TGO,TGP), sindromul hepatopriv (albumina, colinesteraza,

timp Quick), sindromul bilioexcretor (bilirubina), funcţia de detoxifiere

hepatică (amoniemia). Ecografia hepatică, splenică, interogarea Doppler a

axului splenoportal sunt utile în diagnosticul diferenţial cu ciroza hepatică.

Puncţia-biopsie hepatică confirmă diagnosticul de hepatită cronică,

permiţând încadrarea într-un anumit grad de necroinflamaţie şi stadiu de

fibroză. Markerii virali ai hepatitei cronice virale B sunt: AgHBs, Ac

antiHBc totali, AgHBe, ADN-VHB şi ADN-polimeraza. În hepatita

cronică virala C sunt prezenţi Ac-VHC şi ARN-VHC.

Diagnosticul pozitiv se formulează pe persistenţa valorilor crescute ale

transaminazelor şi a markerilor serologici virali la 6 luni de la episodul

acut de hepatită, a gradului de activitate şi a stadiului de fibroză.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu hepatita acută virală, alte

hepatopatii, ciroza. Tratamentuleste: igieno-dietetic, etiologic (Interferon,

Lamivudina, Ribavirina, Adefovir), patogenetic. Monitorizarea pacienţilor

implică repetarea TGP şi a markerilor serologici în timpul terapiei şi la

sistarea acesteia.

Complicaţiile potenţiale sunt: ciroza, insuficienţa hepatică, carcinomul

hepatocelular şi sindromul hepatorenal.

Evoluţia şi prognosticul hepatitei cronice virale depind de tipul virusului

hepatitic, vârsta contractării bolii, substratul histologic, răspunsul imun al

gazdei, medicaţia antivirală administrată.

CIROZA HEPATICĂ

Definiţie: Ciroza hepatică este o

boală hepatică difuză caracterizată histologic prin necroză, fibroză şi

noduli de regenerare, iar clinic prin hipertensiune portală persistentă.

Epidemiologie

Incidenţa cirozei hepatice este diferită, în funcţie de etiologia sa şi zona

geografică.

Etiologie

Etiologia cirozelor la copil recunoaşte cauze infecţioase (virale – hepatitele

cronice B, C sau D, bacteriene), inflamatorii (hepatita autoimună ),

metabolice (fibroza chistică), toxice (ciuperci), vasculare (sindrom Budd-

Chiari), malformaţii ale căilor biliare (fibroza hepatică congenitală).

Fiziopatogenie

Patogeneza cirozei hepatice recunoaşte, independent de etiologie,

proliferarea ţesutului conjunctiv şi formarea nodulilor de regenerare

hepatică. Aceste două procese depind de severitatea şi persistenţa

agresiunii hepatice şi de regenerarea hepato-celulară. Substratul

fiziopatologic esenţial al cirozei constă din hipertensiunea portală şi

insuficienţa hepato-celulară.

Manifestări clinice

Debutul cirozei poate fi insidios, dar progredient. Simptomele constau din:

astenie, apetit diminuat, greţuri, vărsături, dureri abdominale postprandial,

hepatalgii postalimentare sau după efort.

Semnele decelabile în ciroză sunt: semne de hipertensiune portală

(meteorism abdominal, ascită, circulaţie venoasă colaterală – cutanată

abdominală în ”cap de meduză” sau în flancuri, varice esofagiene,

hemoroizi), semne de insuficienţă hepatică (icter, sindrom hemoragipar,

eritem palmar, foetor hepatic, edeme, encefalopatie hepatică), ficat ferm,

cu dimensiuni crescute sau reduse.

Examinări paraclinice

Testele funcţionale hepatice indică alterarea funcţiei de sinteză hepatică

(hipoalbuminemie, scăderea colinesterazei, a ceruloplasminei, prelungirea

timpului Quick), retenţie biliară (hiperbilirubinemie, fosfataza alcalină şi

gamma-GT crescute). Ecografia hepatică, splenică, interogarea Doppler a

axului splenoportal evidenţiază dimensiunile ficatului şi splinei, diametrul

crescut al venei porte, dispariţia variaţiei respiratorii a diametrului venei

porte. Endoscopia digestivă superioară relevă varice esofagiene. Puncţia-

biopsie hepatică confirmă diagnosticul de ciroză, evidenţiind: necroză

hepatocelulară, fibroză, noduli parenchimatoşi, dezorganizarea arhitecturii

hepatice prin procesul de fibroză, conexiuni arteriovenoase anormale.

Investigaţiile virusologice, imunologice, metabolice permit formularea

diagnosticului etiologic. Modifică rile clinice şi bioumorale permit

stadializarea evolutivă a cirozelor hepatice, conform scorurilor lui Child şi

Pugh, în clasa A, clasa B sau clasa C.

Diagnosticul pozitiv se bazează pe hipertensiunea portală permanentă şi

dezorganizarea arhitecturii hepatice (prin fibroză extensivă şi noduli de

regenerare). Ciroza poate fi compensată (hepatomegalie dură) sau

decompensată (parenchimatos – semne de insuficienţă hepatocelulară, sau

vascular – semne de hipertensiune portală).

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte cauze de hipertensiune

portală: obstrucţia venei porte, a venelor suprahepatice, obstrucţie

intrahepatică a fluxului venos.

Tratamentul este: igieno-dietetic, etiologic (Interferon), patogenetic

(imunosupresoare în formaautoimună), al complicaţiilor (ascita, anemia,

sindromul hemoragipar, hemoragia digestivă superioară, peritonita

bacteriană spontană, encefalopatia hepatică).

Complicaţiile principale sunt: hemoragia digestivă superioară,

encefalopatia hepatică, peritonitabacteriană spontană, sindromul

hepatorenal şi carcinomul hepatocelular.

Evoluţia ş i prognosticul cirozei hepatice sunt variabile, depinzând de

etiologia cirozei, stadiulevolutiv şi tratamentul administrat.

Trimiteți prin e-mailPostați pe blog!Distribuiți pe TwitterDistribuiți pe FacebookTrimiteți către Pinterest